Porážka centrálního nervového systému při revmatismu. Poškození nervového systému při onemocnění pojivové tkáně. Pravidelná návštěva lékaře

Revmatismus- infekčně-alergické onemocnění postihující kardiovaskulární systém. Onemocnění je založeno na změnách pojivové tkáně v podobě jejího edému a strukturální poruchy.

Zapojení do patologického procesu srdečního svalu a mozkových cév je příčinou poruch nervový systém. Povaha neurologických poruch může být různá a je dána stupněm cévní mozkové příhody a její převažující lokalizací.

V počátečních stádiích onemocnění jsou pozorovány cerebrasthenické poruchy. Je zaznamenána zvýšená vzrušivost a ovlivnitelnost. Děti nejsou schopny dlouhodobého stresu. Je zaznamenána zvýšená únava a rychlé vyčerpání. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy, špatný spánek, závratě, špatnou chuť k jídlu. Děti se stávají kňučícími a podrážděnými, netolerují hlasité zvuky a jasná světla. Snížený školní prospěch.

Mezi další neurologické poruchy pozorované u revmatismu patří senzorické poruchy. Nejčastěji se projevují ve formě zrakových poruch. Děti si stěžují na zdvojení předmětů, změnu jejich tvaru, velikosti, vzhledu mřížky nebo mlhy před očima. Méně často je narušeno vnímání vlastního těla.

Děti s úzkostnými a podezíravými povahovými rysy mohou mít obsedantní strachy – fobie. Mezi další neurotické projevy u pacientů s revmatismem patří hysterické projevy. Jejich vzhled je usnadněn zvýšenou sugestibilitou pacientů. Pod vlivem negativních emocí, nejčastěji rozhořčení z nenaplněné touhy, prožívají záchvaty prudkého poklesu svalového tonu, doprovázené nadměrnými pohyby, smíchem či pláčem. Někdy k těmto útokům dochází v souvislosti s touhou upoutat pozornost personálu nebo jiných lidí.

U těžších forem neuroreumatismu se mohou objevit epileptiformní záchvaty.

Křeče jsou různého charakteru a často se kombinují s hysterickými projevy.

Jednou z častých forem revmatických onemocnění nervového systému je chorea.

S malou choreou trpí převážně subkortikální útvary - striatum, thalamus, červená jádra. Patologické změny lze detekovat v mozkové kůře, diencefalické oblasti, mozečku. Dítě se stává podrážděným, není dostatečně pozorné, hůře spí. Dochází k prudkým pohybům. Zpočátku vnášejí do běžných činností dítěte jen určitý zmatek. Pacient při psaní dělá nečekané tahy, „klopýtá“ při vyslovování slov, dělá grimasy. První projevy chorea minor jsou ostatními často hodnoceny jako dětské žerty. Pokud je zároveň dítě povoláno k pořádku nebo potrestáno, příznaky onemocnění se zesílí.

Zpočátku nepostřehnutelná porušení se stávají stále zřetelnějšími a zjevnějšími. Prudké pohyby se mohou objevit v jakékoli svalové skupině. Pacient je neustále v pohybu.

Při těžké hyperkineze nedokáže udržet rovnováhu a je nucen lehnout. Řeč se stává nezřetelnou, výbušnou, ztrácí plynulost; v těžkých případech zcela chybí.

Kvůli kontrakcím žvýkacích a hltanových svalů je narušen proces příjmu potravy. Někdy jsou pozorovány prudké pohyby pouze v jedné polovině těla (hemichorea). Při chorea minor se jeden nebo více jedinečně působících svalů může současně stahovat; Svaly, které jsou ve funkci opačné, se nikdy nestahují současně. To vede k tomu, že v jakékoli fázi vývoje má choreická hyperkineze vždy charakter samostatných chaotických pohybů. Tyto hyperkineze jsou komplexní a nikdy se v nich neopakují obvyklé motorické vzorce, jako je škrábání, mrkání očima, čichání atd. Hyperkineze se zvyšuje se vzrušením, mizí ve spánku. V časném stadiu onemocnění existuje několik způsobů, jak detekovat hyperkinezi. Pacient je požádán, aby tiše stál v Rombergově poloze. Pak vám nabídnou zavření očí, otevření úst, vypláznutí jazyka, spojení prstů pravé a levé ruky atd.

V neurologickém stavu (kromě prudkých pohybů) dochází ke snížení svalového tonu, snížení nebo zvýšení šlachových reflexů. V důsledku porušení obvyklých pohybových rytmů vzniká obraz poruch koordinace. Dochází ke změnám vyšších korových funkcí, zejména paměti na aktuální události. Emoční poruchy jsou velmi charakteristické pro chorea minor. Někdy se vyskytují dlouho před rozvojem hyperkineze.

Pacienti se stávají rozmarnými, vzteklými, podrážděnými, projevují nemotivovanou tvrdohlavost, vzdalují se od svých vrstevníků. Někdy dochází k výraznému duševnímu vzrušení.

Na vrcholu nemoci lze pozorovat choreické psychózy, charakterizované agitací, úzkostí, strachem, dezorientací, halucinacemi (často děsivými), euforií, následovanou apatií, letargií a depresí. Doba trvání psychózy je variabilní. Psychózy jsou také charakteristické pro nechoreické formy revmatismu.

Průběh chorea minor je benigní, ale jsou možné recidivy, ke kterým dochází při exacerbaci chronické tonzilitidy a nových záchvatech revmatismu.

Chorea minor je diagnostikována při zjištění specifických imunologických a biochemických změn charakteristických pro revmatismus, revmatická onemocnění srdce a zánětlivé změny krevního obrazu.

V případě narušení funkcí nervového systému se provádí aktivní antirevmatická terapie v kombinaci s léčbou ložisek chronické infekce a navíc se používají prostředky, které snižují hyperkinezi.

Děti, které prodělaly revmatickou lézi nervového systému, jsou pod dispenzárním dohledem. V naší zemi existuje široká síť specializovaných institucí (ústavy, polikliniky, oddělení nemocnic, sanatoria), které léčí a předcházejí revmatismu. Pokroky v léčbě tohoto onemocnění výrazně snížily četnost a závažnost poruch nervového systému.

Učitelé hrají důležitou roli v adaptaci takových dětí. Učitelé hromadných škol musí najít způsoby, jak individuálně přistupovat k dětem, které trpěly revmatismem. Těmto dětem je vhodné poskytnout den volna navíc. Navíc je potřeba omezit množství písemných prací a dát jim relativně delší čas na vypracování. Při hodnocení písemné práce by se nemělo zaměřovat na rysy rukopisu.

První popisy revmatických lézí nervového systému jsou velmi staré. Anglický lékař Sid en heim na konci 17. století (1686) brilantně popsal kliniku chorea minor, která je dodnes často nazývána Sydenheimovou choreou. Revmatická geneze chorea minor byla objasněna mnohem později. Ale ani po 100 letech nebyla revmatická etiologie chorey všemi autory uznána. Nedostatek dostatečných údajů o revmatismu jako zvláštní formě onemocnění neumožnil až do poloviny 19. století vyčlenit problematiku revmatického poškození nervového systému. Popis kliniky revmatismu hlavními lékaři zahrnoval neurologické příznaky. G. I. Sokolsky, potvrzující údaje francouzského klinika Buya (1835) o porážce při revmatismu nejen kloubů, ale hlavně srdce, věřil, že utrpení srdce je důsledkem revmatismu tohoto orgánu. Upozornil, že k této nemoci jsou náchylní zejména mladí lidé a vyznačují se „poruchami ducha a zejména bázlivostí“. G. I. Sokolský již v roce 1837 zaznamenal u pacientů s revmatismem proměnlivost nálad se sklonem k depresi, strachy, hypochondrie, bolesti v oblasti srdce. A. Polunin a K. Kopstadt (1853) psali o záchvatech, paralýze a svalové atrofii, které se někdy rozvíjejí při revmatismu. S. P. Botkin (1884) popsal řadu neurologických a duševních poruch (cerebrospinální meningitidu, křeče, meningeální symptomy, delirium a další duševní poruchy), které pozoroval u pacientů

revmatismu současně s rozvojem poškození srdce a kloubů.

Termín „cerebrální revmatismus“ poprvé navrhl Herve de Sheguen (Hervez de Schegoin, 1845), když popsal 3 pacienty s revmatismem s duševními poruchami. P. Butkovský (1836) ve své knize „Duševní nemoci“ napsal, že srdeční choroby provází chmurnost, melancholie, smutek, bázlivost, únava až „až k zanedbávání života“.

V literatuře druhá polovina XIX století existují četné popisy různých duševních poruch při revmatismu a také řada neurologických příznaků. V dílech významných psychiatrů je uveden. pozornost k revmatickým psychózám. Griesinger (Griesinger, 1860) popsal vleklou, chronickou formu revmatické psychózy, „protrahovanou“, se zmateností, snovými prožitky, nízkou dostupností a periodicky postupujícími stavy vzrušení s deliriem a strachy, následované stavy apatie, nečinnosti, melancholie se strachem . Kraepelin (Kraepelin, 1889) při rozboru problematiky vlivu akutních infekcí na výskyt duševních nemocí přikládal velký význam revmatismu a zařadil jej na druhé místo po malárii. Mesnet dokonce vyčlenil zvláštní formu – revmatické šílenství. Psychické poruchy se mohou objevit ve vrcholu revmatického záchvatu, kdy revmatický proces odezní, a dokonce i v období zdánlivého zotavení. Největší ruský psychiatr, popsal zakladatel moskevské psychiatrické školy S. S. Korsakov různé možnosti duševní poruchy u revmatismu: 1) „revmatická apoplexie“ s rychle postupující zmateností a komatem; 2) forma se silnými bolestmi hlavy a zmateností; 3) obvyklá přechodná forma febrilního deliria; 4) primární delirium (závisí na silné bolesti); 5) příznivé formy, ve kterých je delirium se zmateností a halucinacemi, jak to bylo, proloženo artikulárními fenomény; 6) astenický, který se vyskytuje u podvyživených pacientů několik let po onemocnění s revmatismem.

Ve světle dalšího zkoumání problému revmatismu se stanovisko vyjádřilo

známý V. I. Kosovským v roce 1882: „Protože revmatismus postihuje pojivovou tkáň a ta proniká do všech orgánů a orgánových systémů, mohou všichni trpět revmatickým onemocněním, včetně nervového systému.“

Neurologické příznaky u revmatismu byly popsány v řadě prací. V. Legonin (1861) poukázal na to, že záchvaty u pacientů s revmatismem nejsou neobvyklé; Dubois (Dubois, 1864) popsal smrtelné revmatické poranění mozku s ospalostí, strabismem a bulbárními příznaky. Trousseau (Trousseau, .1868) podrobně zpracoval otázku revmatických lézí mozku a navrhl klasifikaci, která by po mnoho let mohla být považována za nejpodrobnější. Trousseau identifikoval následující formy: 1) apoplexie; 2) bludný; 3) meningitida; 4) hydrocefalické; 5) křečovité; 6) choreický. Zvláštní pozornost si zasluhuje Trousseauův údaj o nedostatku paralelismu mezi závažností a trváním revmatického procesu a rozvojem poškození nervového systému. Autor nesouhlasil s tím, že porážka nervového systému u revmatismu je metastatická. Tyto Trousseauovy názory se plně potvrdily až mnohem později a v jeho době a po mnoho následujících let většina autorů popírala možnost vzniku léze nervového systému v interiktálním období revmatismu nebo je považovala za výjimku. Na setkání lékařů Mariinské nemocnice v Petrohradě (1889) vystoupil N. T. Meyer s přehledem literatury k problematice mozkového revmatismu. Vyčlenil samostatné formy poškození: 1) mozkové, projevující se deliriem a vysokou horečkou, které se vyskytuje v časném stadiu akutního kloubního revmatismu; 2) apoplektoidní, s náhlým nástupem duševních poruch; 3) meningitida. Tyto formy často končí kómatem a smrtí. Existuje ještě čtvrtá forma, která je vyjádřena duševními poruchami a probíhá příznivěji. N. T. Meyer ve své recenzi informoval o. 94 případů popsaných do té doby v literatuře a 2 jeho pozorování. U více než poloviny všech pozorování byl výsledek fatální, což vedlo k závěru, že prognóza revmatických mozkových lézí je velmi

Velmi zajímavé jsou pozorování o epileptických záchvatech u revmatismu. V roce 1880 Knovenagel popsal pacienta s epileptiformními záchvaty, které se vyvinuly během akutního kloubního záchvatu revmatismu. Termín „kardiální epilepsie“ navrhl Ramon o 50 let později (1930), když popisoval epileptiformní záchvaty u pacientů s těžkým srdečním onemocněním. Velmi cenné pozorování Lian (Lian), která u 2 pacientů s revmatismem zaznamenala výskyt epileptiformních záchvatů s dekompenzací srdeční činnosti a jejich ukončení s kompenzací. Rozvoj epileptiformních záchvatů při srdeční dekompenzaci ukazuje jejich dobře vysvětlitelnou závislost na rozvoji městnání v mozku, hypoxii a dalších humorálních poruchách, které způsobují edém a otoky, ale není důkazem revmatické geneze, protože poškození srdce může být různého Příroda. Termín „revmatická epilepsie“ navrhl Brutsch v roce 1942. V této době se od něj již upustilo. představy o embolii jako hlavní postavě procesu, který se vyvíjí v mozku při revmatismu. Podle nových údajů Brutsch napsal, že epileptické záchvaty u revmatismu se vyvíjejí v důsledku mozkové vaskulitidy a mikroinfarktů v mozkové kůře způsobených obliterující artritidou. Podle Brutsche (1939-1942) revmatismus postihuje nejen srdce, ale i mozek, v jehož cévách vzniká obligátní endarteritida. Problematikou revmatické epilepsie se zabýval Foster (Foster, 1942), z domácích autorů A. L. Andreev.

Po období velkého zájmu o revmatické léze nervového systému (2. polovina 19. století), v prvních třech desetiletích 20. století, začal znatelný útlum pozornosti neuropatologů, psychiatrů a patologů tomuto problému. Nicméně, tyto byly

dy, velmi plodné pro studium problému revmatismu obecně, vymezující tuto nemoc od mnoha jiných, mylně připisovaných revmatismu. Zásadní význam měly studie freiburského patologa Aschofa, který objevil v srdci pacientů s revmatismem změny specifické pro toto onemocnění – revmatické granulomy.

Při vytváření moderní doktríny revmatismu sehrály obrovskou roli studie sovětského patologa V. T. Talalajeva. Studoval fáze tvorby revmatických granulomů, které se nazývaly Ashoftalalaevsky. V. T. Talalaev odhalil dynamiku vývoje patoanatomického obrazu revmatismu v celé jeho rozmanitosti projevů a byl prvním patologem, který upozornil na poškození cév jako přirozený proces revmatismu. V. T. Talalaev upozornil, že cévní změny jsou trvalejší a charakterističtější než změny v kloubech. Domníval se, že vaskulární léze jsou typické, počínaje segmentálními disociacemi struktury stěny až po úplné vymazání vzoru cévní stěny s přeměnou celé cévy na proteinovou hmotu, kolem níž dochází k pásu velké buněčné proliferace. Klinge zopakoval a potvrdil studie V. T. Talalaeva. Studium fází vývoje revmatického granulomu umožnilo rozlišit následující fáze procesu: 1) exsudativní-proliferativní (myxomatózní edém); 2) granulomatózní (proliferativní) s hypertrofií buněk pojivové tkáně; 3) fáze sklerózy, svědčící o úplnosti revmatického procesu, kdy klinické projevy revmatismu odezní, morfologické známky probíhajícího zánětu zůstávají dlouhodobě výrazné.

V pracích řady badatelů [Klinge, Resle, (Rossle, 1933) atd.] je potvrzena patologie cév při revmatismu a vyslovena hypotéza o významu alergických reakcí v patogenezi revmatismu.

Základem revmatického procesu je podle V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosova ^ M_.:_ A.. Skvortsova, Klinge a dalších autorů fibrinoidní otok pojivové tkáně a její dezorganizace. Umožnily to v současnosti používané nové výzkumné metody (A. I. Strukov a jeho spolupracovníci aj.).

těžký A. Popov popsal (1896) 2 pacienty s revmatickými lézemi nervového systému. Jeden měl encefalomyeloradikulitidu, druhý měl encefalitidu s difuzními příznaky a epileptiformními záchvaty. Za zmínku stojí práce 3. V. Gutnikova (1896), který popsal revmatické léze míchy.

Velmi zajímavé jsou pozorování o epileptických záchvatech u revmatismu. V roce 1880 Knovenagel popsal pacienta s epileptiformními záchvaty, které se vyvinuly během akutního kloubního záchvatu revmatismu. Termín „kardiální epilepsie“ navrhl Ramon o 50 let později (1930), když popisoval epileptiformní záchvaty u pacientů s těžkým srdečním onemocněním. Velmi cenné pozorování Lian (Lian), která u 2 pacientů s revmatismem zaznamenala výskyt epileptiformních záchvatů s dekompenzací srdeční činnosti a jejich ukončení s kompenzací. Rozvoj epileptiformních záchvatů při srdeční dekompenzaci ukazuje jejich dobře vysvětlitelnou závislost na rozvoji městnání v mozku, hypoxii a dalších humorálních poruchách, které způsobují otoky a otoky, ale není důkazem revmatické geneze, protože poškození srdce může být různého Příroda. Termín „revmatická epilepsie“ navrhl Brutsch v roce 1942. V této době se již opouštělo pojetí embolie jako hlavní postavy procesu, který se rozvíjí v mozku při revmatismu. Podle nových údajů Brutsch napsal, že epileptické záchvaty u revmatismu se vyvíjejí v důsledku mozkové vaskulitidy a mikroinfarktů způsobených obliterující endarteriitidou v mozkové kůře. Podle Brutsche (1939-1942) revmatismus postihuje nejen srdce, ale i mozek, v jehož cévách vzniká obligátní endarteritida. Problematikou revmatické epilepsie se zabýval Foster (Foster, 1942), z domácích autorů A. L. Andreev.

Při vytváření moderní doktríny revmatismu sehrál výzkum sovětského patologa obrovskou roli.

V. T. Talalaeva. Studoval fáze tvorby revmatických granulomů, které se nazývaly Ashoftalalaevsky. V. T. Talalaev odhalil dynamiku vývoje patoanatomického obrazu revmatismu v celé jeho rozmanitosti projevů a byl prvním patologem, který upozornil na poškození cév jako přirozený proces revmatismu. V. T. Talalaev upozornil, že cévní změny jsou trvalejší a charakterističtější než změny v kloubech. Domníval se, že vaskulární léze jsou typické, počínaje segmentálními disociacemi struktury stěny až po úplné vymazání struktury cévní stěny s přeměnou celé cévy na „proteinovou hmotu, kolem níž probíhá pás velké buněčné proliferace. . Klinge zopakoval a potvrdil studie V. T. Talalaeva. Studium fází vývoje revmatického granulomu umožnilo rozlišit následující fáze procesu: 1) ekosudativně-proliferativní (myxomatózní edém); 2) granulomatózní (proliferativní) s hypertrofií buněk pojivové tkáně; 3) fáze sklerózy, svědčící o úplnosti revmatického procesu, kdy klinické projevy revmatismu odezní, morfologické známky probíhajícího zánětu zůstávají dlouhodobě výrazné.

V pracích řady badatelů [Klinge, Resle, (Rossle, 1933) atd.] je potvrzena patologie cév při revmatismu a je vyslovena hypotéza o významu alergických reakcí v patogenezi revmatismu.

Základem revmatického procesu,; ale. data

V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosova,. M. A. Skvortsov, Klinge a další autoři, je fibrinoidní otok pojivové tkáně a její dezorganizace. Umožnily to v současnosti používané nové výzkumné metody (A. I. Strukov a jeho spolupracovníci aj.).

přiblížit podstatu těch změn pojivové tkáně, které jsou charakteristické pro revmatismus. Od 30. let tohoto století u nás i v zahraničí znatelně ožívá zájem o revmatické léze nervového systému. Přibývá popisů klinických syndromů revmatismu nervového systému, upozorňuje na problematiku průběhu, léčby a hlavně patogeneze a patologické anatomie [V. K. Beletsky, A. P. Avtsyn, V. V. Mikheev, M. O. Gurevich,

N. I. Ozeretsky, T. P. Simeon, G. E. Sukhareva, M. B. Tsuker, E. D. Kovaleva, N. B. Mankovsky, Hausmanova a Herman, Benda) a mnoho dalších].

Podle G. E. Sukhareva je revmatická encefalitida u dětí charakterizována triádou příznaků: motorickými poruchami (hyperkineze), smyslovými poruchami a emočními poruchami. I když v současné době otázky etiologie revmatismu jako onemocnění ještě nebyly definitivně rozhodnuty, mnoho aspektů patogeneze utrpení bylo objasněno. To také přispívá k pochopení patogeneze lézí nervového systému, která stále není plně odhalena. Revmatismus, jak jej znali již staří autoři, onemocní v dětství, dospívání a mladém věku. Mnoho cenných studií tohoto onemocnění patří pediatrům. Jeden z vynikajících domácích pediatrů A. A. Kisel rozvinul otázku latentních forem revmatismu, kdy děti zažívají rostoucí změny na srdci bez akutních záchvatů onemocnění. Upozornil, že v mnoha případech srdečních vad neznámé etiologie došlo k revmatickému postižení. Mnoho nových údajů o klinice revmatismu u dětí přinesl známý výzkum. slavný sovětský dětský lékař V. I. Molčanov a jeho žáci (E. D. Kovaleva a další).

Sovětští psychiatři a neuropatologové přinesli mnoho nových příspěvků ke studiu klinických projevů revmatických lézí nervového systému u dětí. Nyní myslíme na revmatickou povahu utrpení nervového systému v celé řadě maligních syndromů poranění mozku. Byl odhalen dobře známý vztah mezi věkem pacienta a neurologickým utrpením. Ukázalo se, že v dětství nejčastěji pozorováno

revmatická encefalitida s hyperkinezí, diencefalitida u mladistvých a malých dětí, cerebrální vaskulitida u malých a středních dětí (M. B. Zucker, A. P. Kutsemilová). Zvýšenou zranitelnost určitých částí mozku v určitých věkových obdobích lze pravděpodobně vysvětlit jak závislostí na věkových rysech morfologické struktury, tak jejich rozdílným funkčním významem. Je tedy známo, že příznaky poškození bazálních ganglií různého původu jsou v dětství pozorovány mnohem častěji než u dospělých.

Myšlenky, které dlouhou dobu převládaly, že chorea je jedinou formou revmatismu nervového systému a že základem akutního nástupu poruchy mozkové cirkulace u pacienta s revmatismem je vždy embolie, jsou již do minulosti. Klinické a posmrtné studie prokázaly (V. V. Mikheev, A. I. Viting aj.), že embolie u revmatismu je vzácná a vaskulitida a trombovaskulitida v cévách mozku jsou přirozeným jevem. Během posledních tří desetiletí byly klinicky a patoanatomicky studovány různé formy revmatických mozkových lézí, byly vyvinuty klasifikace a metody léčby a byly objasněny některé aspekty patogeneze.

V současném stadiu má prvořadý význam další výzkum a terapie revmatických lézí nervového systému, neodmyslitelně spojené s novými poznatky o etiologii a patogenezi revmatismu obecně. Nesmíme však zapomínat, že revmatické léze mozku mají řadu rysů kvůli složitosti stavby a funkce nervového systému.

AI Strukov identifikuje čtyři období ve studiu morfologie revmatismu. První období se datuje na počátek 19. století, kdy se u lékařů poprvé objevila myšlenka revmatismu jako nemoci postihující nejen klouby, ale i srdce (GI Sokolsky, AI Polunin, Buyo). podporovány pouze makroskopickými údaji. Druhým obdobím je vytvoření doktríny specifického revmatického granulomu (Ashof, V. T. Talalaev, Kling a další). Do třetího období odkazuje A. I. Strukov na studie, které odhalily nespecifická difúzní exsudativa u revmatismu

zánětlivé změny (M.A. Skvortsov) a zvýšená vaskulární permeabilita (B.N. Mogilnitsky). Moderní období, čtvrtý, se vyznačuje novými metodami 1 biochemickými, histochemickými) studiemi, které umožnily prokázat, že proces při revmatismu se vyskytuje hlavně v intersticiální látce pojivové tkáně. Ve studiích Klemperera (Klemperera), Ericha (Ericha), Stojanolovského (Stojanolovského), A. I. Strukova a dalších se myšlenka

V. T. Talalajev a Kling, že kolagen je postižen hlavně při revmatismu. Vlastnosti poškození intersticiální substance pojivové tkáně při revmatismu a některých dalších onemocněních (sklerodermie, systémový lupus erythematodes, periarteritis nodosa atd.) tvořily základ doktríny kolagenóz. Nyní bylo zjištěno, že hlavní strukturální změny, které charakterizují revmatismus, jsou vyjádřeny porušením základní látky kolagenových vláken, trpí především pojivová tkáň srdce. Sekundární jsou buněčné reakce v pojivové tkáni se vznikem granulomů. „Hlavním patologickým procesem u revmatismu je systémová léze kolagenového komplexu, pojivové tkáně a krevních cév“ (A. I. Strukov) *.

Podle A. I. Strukova jsou hlavními znaky, které umožňují spojit klinicky odlišná onemocnění do jedné skupiny kolagenóz, tyto morfologické znaky: 1) dezorganizace kolagenu a amorfní látky v kombinaci s buněčnými reakcemi vyjádřenými v té či oné míře; 2) zvýšení tkáňové a vaskulární permeability; 3) metabolické poruchy se zvýšením obsahu gamaglobulinu, fibrinogenu, mukopolysacharidů v krevní plazmě, stejně jako akumulace těchto látek v tkáních. Nedotýkáme se zde otázky etiologie revmatismu, která byla donedávna kontroverzní, je dobře pokryta speciálními pracemi o revmatismu. Při studiu revmatických lézí nervového systému vycházíme z aktuálně přijímaného pohledu

1 A. I. Strukov. Sborník příspěvků z vědeckého zasedání k problematice revmatismu. Pomalý. 1959, str. 43.

o revmatismu jako primární systémové lézi pojivové tkáně, projevující se destruktivními změnami kolagenu a intersticiální amorfní substance.

Klasifikace. V obecných klasifikacích revmatismu nebyla až donedávna věnována dostatečná pozornost lézím nervového systému. Pouze chorea minor byla klasifikována jako nervová nebo mozková. Podstatně více forem poškození nervového systému je uvedeno v klasifikaci přijaté v roce 1956. Před více než 100 lety rozlišoval Vigla tři formy mozkového revmatismu: delirantní, meningeální a apoplektický. Ačkoli chorea minor byla ve své době dobře prozkoumaným onemocněním, není zastoupena ve Wieglově klasifikaci. Výrazně rozvinutější formy v již zmíněné (s. 437) Trousseauově klasifikaci, která rozlišovala tyto formy: 1) apoplexie; 2) doprovázené deliriem; 3) doprovázené zánětem mozkových blan; 4) hydrocefalické; 5) křečovité; 6) malá chorea. Ve světle moderních údajů je Trousseauovo dílo velmi zajímavé. Jím naznačené formy jsou nejblíže těm, které v současnosti rozlišují polští neurologové Gausmanova a German: 1) embolie cév mozku, mozečku a prodloužené míchy; 2) revmatická obliterující endarteritida; 3) revmatická meningoencefalitida, akutní, subakutní a chronická nebo revmatická meningoencefalomyelopatie, dělící se na: a) revmatickou akutní a subakutní encefalitidu; b) revmatická encefalomyelopatie; c) revmatická meningitida; d) revmatická hemoragická leptomeningitida; e) Sydenheimova infekční chorea; f) revmatická a posttraumatická epilepsie; g) transverzní myelitida pe®MiaTH4ecKHft;

4) akutní a chronické revmatické psychózy;

5) stavy podobné neuróze.

Jeden z nejlepších odborníků na neuroreumatismus. VV Mikheev nabízí následující klasifikaci (1960).

1. Cévní mozková forma s revmatickým okem a ložiskovými lézemi v nervové tkáni. Příčinou těchto lézí může být: a) trombóza mozkových tepen; b) trombóza tepen mozkového kmene;

c) subarachnoidální krvácení; G); krvácení

do hmoty mozku; e) embolie v cévách mozku; f) neurodynamické revmatické mrtvice (malé mrtvice).

2. Revmatická meningoencefalitida: a) malá chorea a jiné hyperkineze; b) revmatická diencefalitida; c) parkinsonismus u revmatické encefalitidy;

d) kortikální a kmenová revmatická meningoencefalitida.

3. Revmatické léze mozku (meningitida, meningoencefalitida a vaskulitida s krvácením).

4. Mozkový revmatismus s epileptiformním syndromem.

5. Mozková revmatická arachnoiditida.

6. Akutní a dlouhodobé revmatické psychózy.

7. Neurologické mikrosymptomy a neurotické stavy u revmatismu.

8. Revmatická encefalomyelitida.

9. Revmatická meningomyelitida.

10. Spinální revmatická arachnoiditida.

11. Revmatická neuritida a polyradikulitida.

Jak je z tohoto seznamu patrné, formy neuroreumatismu identifikované V. V. Mikheevem, stejně jako klasifikace Gausmanova a Germana, odrážejí polymorfismus neurologických syndromů a pokrývají všechny nebo téměř všechny z nich.

Nenavrhujeme klasifikaci zásadně odlišnou od výše naznačené, ale zdá se nám vhodné objasnit některé klasifikační otázky ve vztahu k patogenezi jednotlivých forem. Z hlediska revmatických lézí nervového systému v dětství se nám to jeví jako důležité. Rozlišujeme dvě skupiny: mozkové léze při revmatismu a revmatické mozkové léze.

Do první skupiny – poškození mozku při revmatismu – řadíme ty syndromy, které se vyskytují u mladých pacientů s krátkou dobou trvání onemocnění a typickou srdeční lézí. oběhové selhání a přetížení. V cévách mozku jsou změny typické pro revmatismus stále málo výrazné a převládají hemodynamické poruchy. Vyjadřují se poruchou žilního oběhu, nedostatečností odtoku, jevy

cerebrální edém a hypoxie: Na tomto pozadí se mohou objevit malá žilní krvácení v membránách nebo hmotě mozku nebo se mohou objevit i rozsáhlé žilní hematomy, které někdy vedou ke smrti. Při současné revmatické endokarditidě, poškození ušního boltce, fibrilaci síní, embolii může docházet do cév různých orgánů, včetně cév mozku, aniž by se u nich rozvinula nebo spíše fibrinoidní nekróza typická pro revmatismus. plavidla. Takovouto skupinu lézí z hlediska jejich patogeneze označujeme jako léze nervového systému u pacientů s revmatismem. Klinicky je samozřejmě není vždy možné přesně identifikovat. Pokud má ale dítě s těžkým revmatickým onemocněním srdce mozkovou katastrofu - cévní mozkovou příhodu podle typu krvácení nebo embolie, pak považujeme za správné diagnostikovat ji jako revmatismus, revmatickou endokarditidu (nebo pankarditidu apod.), dekompenzaci srdeční činnosti, cerebrální krvácení (žilní) nebo embolie do té a takové cévy mozku.

Do druhé skupiny - revmatické léze mozku - řadíme všechny ty různorodé syndromy, které se vyskytují při změnách pojivových elementů (cévy, membrány) nervového systému, které jsou typické pro revmatismus. Do této skupiny patří různé klinické syndromy. Termín „revmatické léze nervového systému“ se nám zdá přesnější než neuroreumatismus.

Klasifikace revmatických lézí nervového systému.

já encefalitida

1. Hyperkinetické formy:

a) malá chorea;

b) se stereotypní distální hyperkinezí;

c) tiková hyperkineze;

d) myoklonické atd.;

e) syndrom parkinsonismu.

2. Diencefalitida.

3. Encefalitida s diseminovanými fokálními příznaky.

II. MeningIT

1. Akutní a subakutní serózní meningitida.

2. Arachnoiditida a arachnoencefalitida:

a) cerebrální (subakutní a chronické);

b) páteřní.

III. Myelitida a men'ingomyelitida

IV. Cévní formy

1. Trombóza mozkových cév různé lokalizace.

2. Krvácení do mozku.

3. Subarachnoidální krvácení.

4. Embolie v cévách mozku.

5. Vaskulitida s diseminovanými fokálními příznaky.

6. Neurodynamické poruchy cerebrální cirkulace.

V. Léze periferního nervového systému

1. Polyneuritida.

2. Neuritida a radikulitida.

VI. Akutní a dlouhodobé revmatické psychózy

VII. Ep ilep Tin pro m n y syndrom

VIII. Hypertenzní syndrom IX-Nevr. oz o podobných podmínkách

PATOLOGICKÁ ANATOMIE REVMATICKÝCH LÉZÍ MOZKU 1

Patologická anatomie revmatismu má dlouhou historii a je nyní dobře vyvinuta pouze ve vztahu k srdci. Pro ostatní vnitřní orgány a nervový systém, takových děl je stále málo. To je způsobeno skutečností, že etiologie, patogeneze a další části tohoto onemocnění nebyly dosud plně odhaleny a jsou hloubkově studovány.

Za posledních 10 let se A. I. Strukovovi a jeho kolektivu pomocí nejnovějších histochemických metod podařilo potvrdit údaje Klinge (1932), Winkelmanna, Wunda, Eckela (. Eckel, 1932), Ressleho.

1 Kapitolu napsal A.I. Viting.

(1933, 1936), Erich (Erich, 1952) a další zahraniční autoři, stejně jako práce MA Skvortsova, která ukázala, že u revmatismu jsou změny v srdci charakterizovány nejen fibrinoidní nekrózou s rozvojem Ashof-Talalaevových granulomů. , častěji k těmto změnám dochází podle typu seroenoexudativního zánětu, kde granulomy nejsou tak časté - nebo se netvoří vůbec. V tomto případě dochází k otoku základní substance a kolagenových struktur s vymýváním prokolagenu a přechodem do jizvy, obchází se stádium granulomu, které je řadou autorů označováno jako „přímá skleróza“ (MA Skvortsov, 1960; IV Davydovsky, 1960; A. I. Strukov, 1958, 1960; A. I. Strukov a T. I. Suchkov, 1960; R. A. Simakova, 1960 atd.). Tento otok se projevuje metachromázií při barvení modří nebo ztrátou fuchsinofilie nebo při barvení pikrofuchsinem.

A. I. Strukov a jeho kolegové na základě studií srdce dospěli k důležitému závěru, že revmatismus je dlouhodobé a kontinuálně probíhající onemocnění, takže spolu s jizevnatými změnami lze nalézt i čerstvá ložiska v různých fázích vývoje. Co je však zvláště důležité pro lékaře, otok se nemusí změnit v nekrózu a podstoupit úplnou regresi bez výrazných reziduálních strukturálních změn. Důvody těchto reverzních reakcí nejsou dosud plně pochopeny.

Morfologické studie mozku při revmatismu značně zaostávají za studiemi srdce a klinickými pozorováními. Podrobné práce o morfologii od V. K. Beletského a A. P. Avtsyna (1936, 1939), V. K. Beletského (1939, 1956), články a monografie V. V. Mikheeva (1941, 1949, 1956, 1960), Ts. 1949, 1959, Ts. , MA Izrailskaya (1956), NB Mankovsky a další výzkumníci sehráli velkou roli, když ukázali, že u revmatismu je nervový systém téměř vždy zapojen do patologického procesu, a to přitáhlo pozornost neurologů ke studiu revmatismu.

V problému patogeneze lézí nervového systému u revmatismu je dodnes mnoho nejasností. Vyvíjejí se tyto léze pomalu a postupně současně s postižením srdce, nebo jsou akutní

procesy, jako je vaskulitida s infiltrací cévní stěny, tvorba gliových uzlů a primární léze nervových buněk, vyvíjející se mnohem později než poškození srdce a proudící jako meningitida, meningoencefalitida a encefalitida?

Ke studiu tohoto složitého problému jsme použili srovnávací metodu. Morfologické změny v centrálním nervovém systému byly studovány u pacientů s revmatismem různého věku, kteří zemřeli s různými klinickými projevy revmatismu. To nám pomohlo vyřešit řadu otázek a stanovit určitý vzorec ve vývoji patologických změn centrálního nervového systému u pacientů s revmatismem.

Jako povinnou podmínku jsme ve všech případech považovali za nutné studovat morfologické změny na srdci, které je postiženo, jak známo, u revmatismu především.

Zjistili jsme, že nervový systém je velmi brzy zapojen do patologického procesu u revmatismu, kdy příznaky organického poškození ještě nejsou našimi moderními výzkumnými metodami klinicky detekovány. Pacienti si v tomto období stěžují na bolesti hlavy, závratě, poruchy spánku, zvýšenou podrážděnost, plačtivost, oslabení paměti, pozornosti, únavy.

Většinou se jednalo o mladé lidi ve věku 20 až 30 let. Počátek revmatismu se u nich nepodařilo přesně stanovit. V anamnéze byly zmíněny časté angíny. Poprvé byla diagnóza revmatismu stanovena na základě již jasně vzniklého srdečního onemocnění v různém stádiu dekompenzace, které pacienty přivedlo k lékaři. Někteří z těchto pacientů skončili na terapeutických klinikách pro konzervativní léčbu, jiní - na chirurgických klinikách pro komiosrotomii. Smrt nastala v důsledku prudké stenózy mitrálního ústí. K tomu se přidal otok celého těla, výpotek do pleurální dutiny, u řady pacientů výpotek do dutiny srdeční.

Histologické vyšetření srdce odhalilo změny typické pro revmatismus. V srdečním svalu na pozadí hvězdicových jizev a sklerózy koronárních tepen

Rýže. 77. Prudký otok jednoho úseku žíly. Proliferace buněk adventicie ve formě tuberkula směrem do Virchow-Robinova prostoru a reakce gliózy kolem. Nissl zbarvení,

Rýže. 76. Cévní konvoluty v mozkové kůře. Téměř úplná ztráta nervových buněk v okolí. Barvení podle van Giesona.

Rýže. 78. Růst hrubých kolagenových vláken v místě odumřelého spánkového laloku pravé hemisféry. V levé hemisféře - ohnisko masivního změkčení a zjizvení v kůře okcipitálního laloku.

Rýže. 79. Většina malých cév v oblasti subkortikálních uzlin jedné hemisféry je prudce ztluštělá v důsledku růstu pojivové tkáně. Barvení podle van Giesona.

Vyskytovaly se oblasti fibrinoidního otoku hlavní látky a kolagenových útvarů bez viditelné buněčné reakce, což se projevilo ztrátou fuchsinofilie při barvení pikrofuchsinem; byla zaznamenána proliferace buněk vnitřní vrstvy krevních cév, jako bradavice směřující k lumen cévy. Infiltráty cévní stěny a granulomy Ashof-Talalaev byly méně časté. V cípech chlopní došlo k přemnožení hrubé vazivové tkáně, což vedlo k ostré stenóze. Mitrální otvor sotva prošel malíčkem nebo jeho špičkou.

Při histologickém studiu řezů z mozku měla tato skupina zemřelých především výrazné hemodynamické poruchy, které se projevovaly rozšířením žilních cév, stázou cév a drobnými diapedetickými hemoragiemi, v některých případech i rupturou nataženého žilní stěna. Většina cév arteriální sítě byla v dezolátním stavu.

Je zajímavé poznamenat, že mozkový edém byl mnohem méně výrazný, než by se dalo očekávat u pacientů s velkým tělesným edémem. Skutečnost, že většina pacientů byla při vědomí až do poslední minuty života, potvrzuje tento paradoxní jev, který je stále třeba vysvětlovat a dále studovat.

Spolu s hemodynamickými poruchami byly ve formacích pojivové tkáně mozku nalezeny změny podobné těm, které byly pozorovány v srdci. Přes nízký věk a absenci lokálních známek poškození centrálního nervového systému v neurologických symptomech, histologicky v různých částech mozku, hlavně v kortexu, jednotlivá malá ložiska nekrózy s úplnou smrtí nervových buněk a tvorbou byla detekována jizva pojivové tkáně. Tyto léze naznačují, že všichni tito mladí lidé měli v minulosti klinicky asymptomatické mikromrtvice. Jednotlivé cévy a místy i kapiláry jsou v důsledku růstu vláken pojivové tkáně výrazně ztluštělé, což svědčí o skleróze některých cév. A nakonec byly v izolovaných oblastech mozku detekovány cévní konvoluty (obr. 76), které jsou v současnosti považovány za

jako ‚kompenzační útvary v oblastech zablokovaného průtoku krve postiženými cévami (Ts. B. Khaime, 1960; A. I. Viting, M. I. Konchakova, 1960).

Spolu s podobnými změnami, klasifikovanými jako jizvivé, jsou patrné akutní procesy v podobě otoku pojivové tkáně se ztrátou fuchsinofilie v některých částech pia mater, stěně velkých cév a stromatu choroidálního plexu. Vzácně pozorované proliferační jevy z endotelu. V těchto případech byly v mozku, stejně jako v srdci, viditelné útvary jako bradavice, vyčnívající do lumen cévy nebo směrem do Virchow-Robinova prostoru (obr. 77). Infiltrace cévní stěny byla mnohem méně častá a nebyla pozorována ve všech případech.

Všechny výše uvedené útvary naznačují, že specifické změny charakteristické pro revmatismus a pozorované v srdci lze detekovat také v centrálním nervovém systému. Tato okolnost ukazuje, že útvary pojivové tkáně mozku jsou velmi brzy zapojeny do patologického procesu u revmatismu a jsou specifické povahy. Současná detekce akutních a jizevnatých změn naznačuje, že i revmatické procesy v mozku probíhají dlouhodobě a nepřetržitě.

Je však třeba mít na paměti, že specifické změny v mozku jsou slabě vyjádřeny a je obtížné je detekovat na pozadí závažných hemodynamických poruch. To naznačuje, že procesy specifické pro revmatismus v srdci a centrálním nervovém systému probíhají postupně a nejsou pro pacienta život ohrožující, dokud nenastanou nevratné změny ve chlopenním aparátu srdce. Prudké zúžení mitrálního ústí bylo přímou příčinou úmrtí našich pacientů.

Na základě získaných dat považují M. B. Zucker a A. I. Viting (1961) za možné v takových případech mluvit o poškození mozku při revmatismu, na rozdíl od revmatického poškození mozku, o kterém bude řeč níže. Přirozeně, že u takových pacientů specifická terapie, ani s použitím kortikosteroidů, nebude schopna poskytnout alespoň

dočasný efekt POUZE odstranění fatálního zúžení mitrálního ústí přinese úlevu na dlouhou dobu.

Pro potvrzení platnosti našich závěrů můžeme poukázat na velmi starší pacienty (60, 80 let), u kterých revmatismus začal v raném dětství. Během svého dalšího života prodělali opakované exacerbace srdce i centrálního nervového systému (opakované mrtvice), které byly považovány za embolie. Na řezu v srdci bylo nalezeno nejen obrovské množství jizev pojivové tkáně, ale také čerstvá ložiska fibrinoidního otoku, endoteliózy a jednotlivých Ashof-Talalaevových uzlů, což potvrzuje údaje AI Strukova a jeho kolegů o kontinuitě průběh revmatického procesu. Chlopenní aparát byl zdeformován, ale ne v takové míře jako u pacientů zemřelých na stenózu, což zřejmě umožnilo těmto pacientům s revmatismem dožít se vysokého věku. Ve formacích pojivové tkáně mozku byla snadno detekována celá škála specifických změn: od čerstvých po jizvy. Fibrinoidní otok určitých úseků cévní stěny, v některých částech pia mater a choroidálního plexu, endotelióza různé závažnosti, někdy s úplným uzavřením lumen cévního řečiště, tuberkulózní růst buněk adventicia směrem do Virchow-Robinova prostoru. poznamenal. Ve velkém množství se zde vyskytly i jizvivé změny: cévní konvoluty, částečné nebo úplné splynutí jednotlivých cév včetně hlavních, ostrá fibróza stěn některých malých i větších cév vedle cév normální struktury (obr. 79) .

Parenchymální elementy mozku se do patologického procesu zapojují již podruhé, a to v oblastech, kde se rozvíjejí anoxické procesy. Tyto změny jsou lokálního charakteru, probíhají degenerací nervových buněk a měknutí ložisek různých velikostí – od mikronekróz až po odumírání celých mozkových laloků.

Můžete sledovat různé fáze vývoje těchto ložisek: od kribriformity mozkové tkáně kolem sloupku

která dala cévě a tvorbě jednotlivých zrnitých kuliček růst hrubých kolagenových vláken, nahrazujících celý mozkový lalok (parietální, týlní) nejen jedné hemisféry, ale obou.

Nejčastěji je odhalena závislost vývoje dystrofie nervových buněk a ložisek měknutí na strukturálních změnách v cévách mozku a membránách. Tato skutečnost hovoří ve prospěch skutečnosti, že léze centrálního nervového systému vznikají jako důsledek lokálních změn specifické povahy v pojivové tkáni mozku (měkké mozkové pleny, cévy, plexus chorioideus), kde role embolie není tak významné.

Bylo možné vysledovat selektivní lézi mozku v bazénu některých velkých cév, kde je regionalita nastíněna velmi brzy. Takže pacienti v mladém věku již mají výraznou sklerózu malých větví jedné z hlavních cév, častěji střední mozkové tepny jedné z hemisfér. Skutečnost, že starší lidé nadále žili s mnohočetnými nebo rozsáhlými mozkovými defekty, naznačuje, že měknoucí ložiska se vyvíjejí postupně a postupně, což umožňuje mozku přizpůsobit se změněným podmínkám prokrvení.

Výše uvedené změny v mozku je třeba považovat za revmatické, které mohou někdy dominovat procesům v srdci, ale častěji jdou paralelně. Na základě vlastních histologických studií docházíme k závěru, že patogeneze poškození centrálního nervového systému u revmatismu je komplexní a do značné míry závisí na stavu kardiovaskulární aktivity: za prvé na závažnosti strukturálních změn chlopňového aparátu a zadruhé na snížení funkční aktivity myokardu v důsledku mnohočetných jizevnatých změn specifické povahy.

Revmatické změny na mozku začínají velmi brzy, bývají kontinuální a pro svou mírnou závažnost u pacientů s těžkými chlopenními lézemi (stenózami) se klinicky neprojevují příznaky lokální léze centrálního nervového systému.

Chorea

Ve skupině encefalitid s hyperkinetickým syndromem je chorea nejčastější a nejlépe prozkoumanou formou. O revmatismu chorea minor není pochyb ani v případech, kdy je poškození nervového systému prvním klinickým projevem revmatismu. Je jasné že povídáme si o chorea minor jako nozologické formě onemocnění, nikoli o choreické hyperkineze, která může být příznakem různých mozkových lézí. Sydenheim (1686) na základě řady pozorování popsal klinický obraz chorea minor jako zvláštní formu onemocnění, odlišnou od ostatních onemocnění, rovněž doprovázenou hyperkinezí. Wallenberg (Wallenberg) vyvinul kliniku chorey a identifikoval tři skupiny nemocí, u kterých je pozorována choreická povaha hyperkineze: 1) infekční chorea (chorea minor, Sydenheimova chorea); 2) degenerativní forma - Huntingtonova chorea; 3) choreiformní stavy u různých onemocnění (encefalitida, trauma, dětská mozková obrna atd.). Chorea Huntington v dětství není pozorována. Chorea minor a choreické hyperkineze různého původu jsou pozorovány především u dětí, dospívajících a mladých lidí.

Mnohem dříve než Sydenheimovy popisy byly známy chorea a různé další hyperkineze, které spojoval společný název „tanec svatého Víta“ podle jména světce, podle legendy, který takové pacienty ve středověku léčil.

Přibližně 100 let po Sydenheimově práci se revmatická etiologie chorea minor vyjasnila, ale po velmi dlouhou dobu nebylo toto hledisko všeobecně uznáváno. Takže Meyer (Meyer, 1890) našel revmatismus pouze u 5-10 % těch, kteří trpěli menší choreou, Wallenberg – poněkud častěji – u 30-35 %. Neuropatologové a psychiatři v této otázce za dětskými lékaři zaostávali. Takže A. Ya Kozhevnikov a S. S. Korsakov nedefinovali choreu jako revmatickou mozkovou lézi. Ale jejich současník N. F. Filatov píše o revmatické etiologii tohoto onemocnění. Mezi francouzskými autory má revmatická povaha chorea dlouho své stránky.

přezdívky. Viz (viz, 1850), Botrel (Botrel, 1860) psal o chorei jako revmatické nemoci. Nejprogresivnější je pohled A. A. Kisela, který v malém choreu viděl jeden z absolutních příznaků revmatismu. S jeho formulací, že chorea je revmatismus a není třeba za tím hledat žádné další příznaky revmatismu, mohou moderní autoři plně souhlasit. Důkazy poskytují jak následná pozorování stavu srdce, tak nové představy o povaze procesu u revmatismu obecně a u chorea minor zvláště. Podle A. M. Berezovské, 3 roky po choree, měly všechny jí pozorované děti srdeční lézi. Podle A. A. Mindadze se procento poškození srdce blíží 100 za 7-8 let. Přibližně stejné údaje uvádí ve své monografii R. A. Chersonskij. Změny na srdci specifické pro revmatismus se podle M. A. Skvortsova nacházejí ve všech smrtelných případech. případy drobné chorey.

Patologická anatomie. Jak již bylo zmíněno, chorea je považována za revmatickou encefalitidu s převládající lézí podkorových uzlin. Patologická anatomie chorea minor byla studována na základě patomorfologické studie nejtěžších případů a smrt zpravidla nastává v důsledku poškození srdce (endokarditida, chlopenní nedostatečnost, pankarditida, tuková degenerace srdečního svalu). Nepochybná příslušnost malého chorea k revmatismu je založena na změnách srdce a cév specifických pro toto onemocnění. Polymorfismus změn detekovaných v mozku je vysvětlen skutečností, že některé z nich závisí na srdeční dysfunkci a oběhovém selhání s tvorbou městnavých a hypoxických ložisek, jakož i na heterogenitě studovaných případů. Nutno podotknout, že mnohé popisy patologické anatomie chorea minor se týkají let, kdy se ještě nepoužívaly moderní výzkumné metody (histochemie, elektronová mikroskopie atd.) a nebyla prokázána typická léze intersticiální substance pojiva.

Změny v mozku nejsou makroskopicky patrné. Mikroskopicky jsou detekovány degenerativně-toxické a méně často zánětlivé změny, především v podkorových uzlinách a horních cerebelárních stopkách. Nejvíce jsou postiženy malé buňky čočky (putamen). V podkorových uzlinách je zaznamenáno ztluštění a hyalinóza stěn cév, někdy kapilární embolie, vzácně embolie velkých cév. Jak je vidět z těchto údajů, fenomény vaskulitidy byly zaznamenány, ale v té době nedostaly správnou interpretaci. S údaji o embolii je třeba zacházet opatrně, protože odrážejí převládající pojetí povahy revmatických změn v mozku. Malé změny byly nalezeny v mozkové kůře a více trpí buňky granulárních vrstev, stejně jako v molekulárních a granulárních vrstvách kůry mozečku, v jádrech hypotalamu a dalších odděleních. Proces s malou choreou je rozšířený, není omezen na porážku subkortikálních formací. Postiženy jsou především dva velké úseky: jedním je mozková kůra, zrakové tuberkuly, striatum a druhým je mozeček, červená jádra, striatum.

Interpretace anatomických studií u chorea minor odrážela názory na jedné straně na patologickou anatomii revmatismu obecně a na druhé straně na patogenezi hyperkinezí, které jsou v různých obdobích velmi variabilní. Trousseau, který hodně přispěl ke studiu revmatických lézí nervového systému, považoval (1867) choreu za neurózu. Roger také považoval choreu za revmatickou neurózu a Rolly (Roily) v roce 1920 napsal, že chorea je neuróza, která není pozorována bez revmatismu. Velmi kuriózní je Deskenova myšlenka (Desquin, 1876) o chorei jako páteřním revmatismu, při kterém není postižen mozek. V posledním vydání (1923) Oppenheimova průvodce nervovými chorobami (Oppenheim) jsou uvedeny velmi různorodé názory autorů na etiologii a patogenezi chorey.

Dana (Dana, 1894) našel v mozku s choreou degenerativní změny ve stěnách cév, rozšíření perivaskulárních lymfatických prostor, výraznější ve striatu, zrakových tuberkulách, vnitřním pouzdru a dolních částech spánkových laloků. I. M. Rakh-

Aréna nalezla akutní revmatickou endokarditidu u osob, které zemřely na chorea minor, ale nespojovaly ji s poškozením mozku. Gutsella (Huzella, 1914) nalezený s choreou revmatických granulomů v srdečním svalu. Podle studií P. Marie a KN Treťjakova (1920) existují dvě patoanatomické varianty chorea minor - zánětlivá a toxická. Posledně jmenované považovali za nejčastější a nejtypičtější. KN Treťjakov se k této problematice vrátil v roce 1948 a uvažoval o změnách chorea minor v důsledku akutního osmo-onkotického edému mozkové hmoty. Na rozsáhlém materiálu - 11 letálních případech chorea minor s velmi akutním průběhem - Lewy (Lewy,] 923) podrobně studoval patologickou anatomii chorea minor. Postiženy jsou především malé buňky neostriata, ale i v kůře jsou jednotlivé buňky vypadávající granulovaná vrstva a gliový růst. Buňky v Semmeringově substantia nigra a Lewisově těle jsou vážně postiženy. Do procesu jsou zapojeny i Purkyňovy buňky mozečku. Je zaznamenána fragmentace a granularita jader, pokles chromatinu v nich a améboidní změna v gliových buňkách. Při delším průběhu onemocnění vystupují do popředí změny na cévách, poškození buněk je méně výrazné a nedochází k gliální reakci. Vzhledem k velkému počtu tyčovitých buněk Levy označuje malou choreu až bodnou encefalitidu, které jsou považovány za mírně aktuální zánětlivé formy.

Santa (Santa, 1932) také zdůraznil závažnost změn na cévách s přítomností malých perivaskulárních ložisek nekrózy. R. A. Tkachev (1935) zaznamenal ve 2 histologicky studovaných případech chorea drobné degenerativní změny v nervových buňkách s nízkou závažností zánětu.

KF Kanareykin (1937) ve 3 případech chorey našel v srdci typické ashoftalalaevokie granulomy a v mozku, hlavně ve striatu, vaskulitidu s homogenizací stěn, ztrátu strukturálních tepen, méně žil. Autor zaznamenal fibrinoidní otok cévních stěn, jejich přeměnu na homogenní, špatně barvenou látku, zúžení průsvitu cévy. Degenerativní změny v nervových buňkách jsou výraznější v putamenu a mozkové kůře.

o revmatických lézích mozku má velký význam indikace největšího odborníka na patomorfologii revmatismu V. T. Talalaeva, že u nechoreických forem revmatismu nejsou zásadní rozdíly od změn chorea minor.

Rozvoji chorey většinou předchází angína, revmatický záchvat s poškozením srdce, mnohem méně často kloubů. Chorea se může vyvinout v interiktální fázi revmatismu nebo během procesu latentního proudu a může být také prvním klinickým projevem revmatismu. Předchozí chřipka, méně často jiné infekční onemocnění, může být vyvolávajícím faktorem, ale není etiologií chorea minor. Chorea onemocní převážně ve věku 5-15 let, mnohem častěji dívky než chlapci; ve věku 15-25 let jsou nemocné téměř výhradně ženy. Astenické, křehké, anemické subjekty se zvýšenou excitabilitou onemocní častěji.

Nemůžeme potvrdit pozorování R. D. Moshkovské, která uvádí, že u dvou typů dětí se vyvíjí chorea: 1) nadměrně pohyblivé, zbrklé, neklidné, s tiky, enurézou, levorukým, špatným spánkem; 2) letargický, pomalý, neaktivní. E. O. Gorelik zdůraznil somatickou slabost dětí s choreou. Případy chorey se vyskytují především v chladném a deštivém období, tedy v období největšího šíření revmatické infekce, angíny, chřipky. Skupinová onemocnění chorea jsou někdy pozorována ve školách a internátech, ale nelze je považovat za epidemické propuknutí choroby. Jde v takových případech o skutečné onemocnění jednoho dítěte choreou a její napodobování, ke kterému jsou neuropatické děti náchylné. Izolace pacienta od jeho kamarádů, kteří ho napodobují, rychle vede k zastavení jejich hyperkineze.

Symptomatologie. Nemoc se vyvíjí pomalu a postupně. Počátečními příznaky jsou zvýšená podrážděnost, zášť, nemotivovanost

změny nálad v koupelně, plačtivost, roztržitost, špatný spánek. Tyto příznaky jsou zpravidla vnímány nebo považovány za přepracování a zvýšení vlastností vlastních hyperexcitabilních dětí. Postupně se zvyšuje neobratnost v pohybech, motorický neklid. Dopis je čím dál nedbalejší, písmena se bortí a sklouzávají z řádků, objevují se skvrny, skvrny a sešity dříve úhledného dítěte jsou špinavé, nedbalé. Stále častěji vypadávají předměty z rukou, vyklouzne lžička, rozlije se polévka atd. Objevují se grimasy a nemotivované pohyby: buď se čelo stahuje do vrásek, pak se zavírají oči, pak se rty roztahují nebo scvrkávají do tuby, dítě náhle píská, dupe nohou, tleská rukama, odhazuje paži nebo nohu, dělá rychlý artový, bezcílný, zbytečný pohyb paží, hlavou, nohou atd. Tyto první příznaky nemoci jsou často vnímány jako žerty a projev neukázněnosti. Motorický neklid se postupně zvyšuje a po chvíli, obvykle po 1-2 týdnech, přechází v jasně vyjádřenou hyperkinezi. Některé faktory, zejména emoční stres, nezasloužená zášť, méně často fyzická přepracovanost atd., způsobují tak prudký nárůst hyperkineze, že vzniká myšlenka na akutní rozvoj onemocnění.

Neurologický obraz chorea minor tvoří tři skupiny symptomů: mentální změny, poruchy tonusu a hyperkineze®. Choreická hyperkineze je charakterizována rychlostí, svižností, nepravidelností a nedostatkem stereotypu. Pohyby jsou nespoutané, zřetelně prudké, náhle zachycují tu či onu svalovou skupinu s velkou účastí proximálních končetin a výrazným motorickým efektem. Přes velký rozsah pohybu u choreické hyperkineze probíhá bez znatelného napětí a ve velmi rychlém tempu. V případech s výraznou hyperkinezí se rozvine skutečná „motorická bouře“, kdy pacient nezůstane ani vteřinu v klidu a záškuby neustále mění polohu trupu, hlavy a končetin. Ani v krvi nemůže takový pacient klidně ležet; zvrací ho, zkresluje

vaet. Dělá si modřiny o stěny postele, naráží a škrábe se. Ostré prudké pohyby znemožňují provedení jakékoli účelové akce. Pacient nemůže chodit, stát, sedět, nosit jídlo do úst, vzít si hračku, knihu. Obtížné je i krmení, neboť hlava je špatně fixována, ústa se náhle zavírají a otevírají, potrava, která se dostala do úst, je vytlačována jazykem. Řeč se stává nejasná, nezřetelná, jednotlivé slabiky jsou vyslovovány hlasitě a rychle, jakoby vystrčené, jiné znějí tiše, jiné jakoby polykané a nejsou vůbec slyšet. Děti Myogi na chvíli úplně přestanou mluvit. Hyperkineze zabraňuje pacientovi dobrovolně vyplazovat jazyk; pokud se to podaří, tak jen na chvíli a jazyk je okamžitě zatažen. Objevuje se příznak „oči a jazyka“: dítě nemůže na povel udržet zavřené oči a zároveň vyplazený jazyk; rychle otevře oči, zase je zavře, schová jazyk a zase ho vyplázne. Pro pacienta s choreou je neméně obtížné upřít pohled, protože jeho oči neustále „běží“ různými směry. Czerného příznakem je, že při nádechu břišní stěny nevystupují, jak je běžné, ale zatahují se. Základem tohoto jevu je podle grafických záznamů R. A. Chersonského porušení synergie kontrakce bránice a dýchacích svalů hrudníku, a nikoli paréza bránice, jak se sám Czerny domníval. Choreickou hyperkinezi, stejně jako jiné formy striatální hyperkineze, zhoršuje emoční stres (i příjemného charakteru), volní pohyby a různé citlivé (aferentní) podněty. Hyperkineze mizí ve spánku, klesá ve stavu fyzického a duševního klidu. Spánek pomáhá pacientovi odpočinout si od únavných prudkých pohybů, obnovit síly, které jsou při takové zvýšené motorické práci promarněny. Ale je těžké usnout, když se jedna, pak druhá a pak třetí svalová skupina stahuje rychlým tempem. Hyperkineze vážně narušuje koordinaci dobrovolných pohybů, je dokonce obtížné je studovat, protože každý pohyb je doprovázen choreickými záškuby, které svérázně mění trajektorii pohybu ■ a vedou k nedobrovolným neočekávaným

Výsledek. Existují případy s hyperkinezí pouze nebo převážně v jedné polovině těla (hemichorea). Existuje mnoho technik pro detekci hyperkineze v případech, kdy nejsou příliš výrazné a jejich přítomnost je diskutabilní. Podle metody N. F. Filatova je nutné vyzvat pacienta, aby potřásl nataženou rukou lékaře, přičemž cítíte chvění a nerovnoměrný pohyb pacienta. Yogiheoa test: pacient a lékař natahují ruku k sobě a pacient musí opakovat pohyby ruky lékaře v různých směrech. Zároveň je možné zachytit nerovnoměrné pohyby a hyperkineze. R. A. Chersonskij vyzývá pacienta, aby psal se zavřenýma očima: v přítomnosti choreické hyperkineze dochází ke změně směru psaní vodorovně a chvění řádku.

Používáme následující metodu. Dítě sedí nebo stojí před lékařem a těsně se ho dotýká koleny; lékař drží obě ruce dítěte ve svých rukou a mluví s ním. Rozhovor by se měl dotýkat problémů, které nejsou dítěti lhostejné. Za těchto podmínek lze detekovat i sebemenší hyperkinezi.

Změna tónu je pro chorea minor stejně charakteristická jako hyperkineze. Stálým příznakem je hypotenze různého stupně. Existují formy, ve kterých vystupuje do popředí hypotenze a slabé jsou vyjádřeny prudké pohyby. Při velmi ostré hypotenzi jsou aktivní účelové pohyby porušeny a stávají se nemožnými; pacient nemůže chodit, sedět, stát, pohybovat rukama, mluvit, jíst. Existuje obraz běžné pseudoparalýzy – tato forma se nazývá chorea mollis. Těžká hypotonie, atonie příčně pruhovaných svalů neumožňují detekovat šlachové reflexy, i když anatomické oblouky těchto reflexů jsou zachovány. Hyperkineze také nemůže nastat, ale když se stav pacienta zlepší a hypotenze je méně výrazná, může se hyperkineze objevit.

Tyto změny tonusu u chorey jsou založeny nejen na strukturálních změnách určitých mozkových systémů, ale také na funkčních poruchách. Roli hraje vliv suprasegmentálních aparátů, především sestupných systémů retikulární formace mozkového kmene a diencefala. Povaha těchto vlivů

lze studovat speciálními studiemi. V případech bez tak prudké hypotenze svalů, jako u chorea mollis, jsou zachovány šlachové reflexy. Kolenní reflex lze měnit ve dvou směrech: 1) po úderu kladivem na šlachu čtyřhlavého svalu nastoupí tonické napětí tohoto svalu a noha na chvíli ztuhne v extenzním postavení – Gordonův příznak; 2) reflex získává kyvadlový charakter s postupným snižováním amplitudy pohybu. Zbývající šlacha a všechny ostatní reflexy se nezmění. Citlivost v chorea netrpí. Pacienti si někdy stěžují na bolesti končetin, nejčastěji jde o bolesti kloubů, někdy bolesti svalů; mnohem méně často jsou bolesti podél nervových kmenů. Fundus je normální. Byly popsány vzácné případy chorea minor s embolií do centrální retinální tepny.

Jak již bylo naznačeno, duševní změny jsou nejčasnějším příznakem chorey a jsou zaznamenány od prvních dnů onemocnění. Zpravidla se však považují za počátek onemocnění zpětně, když se objevila již výrazná hyperkineze. Pro pacienty s choreou je charakteristická silná podrážděnost, dojemnost, plačtivost a zášť. Jsou rozmarní, zapomnětliví, roztržití, nepozorní, někdy velmi tvrdohlaví, vyznačují se častými a nemotivovanými změnami nálad. Při nejnepatrnějších příležitostech se mohou objevit afektivní výbuchy; stav ostré excitace je častěji zaznamenán s výraznou hyperkinezí. Jsou popsány případy se skutečnými psychózami, s bláznivými nápady a halucinacemi. Takoví pacienti většinou končí v psychiatrických léčebnách. Ostatní pacienti mají celkovou letargii, nedostatek iniciativy, apatii. Symptomy duševní deprese jsou častěji vyjádřeny v těch případech, kdy je také depresivní motorická sféra a ne hyperkineze, ale do popředí se dostává svalová hypotonie. Existuje tedy známá paralela mezi závažností duševních poruch a závažností choreické pohybové poruchy. Se zlepšením celkového stavu, snížením motorických poruch se obvykle zlepšuje psychický stav pacienta. Kleist (Kleist) poukázal na paralelismus mezi vámi-

razhemiost ysikhicheokyh poruchy a závažnost hyperkineze.

Teplota u většiny pacientů s choreou je normální. Na začátku onemocnění se někdy vyskytuje mírný horečnatý stav, ale vysoká teplota je zaznamenána pouze v těžkých případech, z větší části kvůli srdečnímu selhání. U většiny pacientů jsou pozorovány srdeční změny charakteristické pro revmatismus. Částečně se jedná o funkční zvuky na bázi, srdeční arytmie, mírné rozšíření hranic srdce. Takové změny na srdci se mohou v průběhu onemocnění zcela vyrovnat. Přibližně polovina pacientů má dokončenou nebo současnou revmatickou endokarditidu. Nejčastěji je postižena mitrální chlopeň. Vyskytuje se také revmatická myokarditida, ojediněle peri- a pankarditida.Pokud je chorea prvním nebo časným projevem revmatismu, dochází k typickým srdečním změnám později, někdy až po několika letech. U recidivujících případů chorey a u onemocnění v adolescenci a mladém věku jsou organické změny na srdci pozorovány mnohem častěji než u prvního onemocnění chorey v dětství.

Puls je u většiny pacientů s choreou rychlý, labilní, často arytmický. Arteriální tlak je nestabilní, vyrovnává se s poklesem a zánikem motorického neklidu. Objevuje se zvýšená vaskulární permeabilita, pozitivní příznaky sevření, konzervovaný test, příznak turniketu. Cévní labilita se vysvětluje zvýšenou excitabilitou vazomotorů. U chorey nejsou žádné typické krevní změny. Někdy se vyskytuje středně závažná leukocytóza, lymfocytóza, eozinofilie, ESR je normální nebo zrychlený. V některých případech je snížen počet erytrocytů a obsah hemoglobinu. Změny krve jsou vyjádřeny v přítomnosti současného revmatického onemocnění srdce nebo chronické tonzilitidy. Moč bez zvláštních odchylek od normy, pouze v těžkých případech je někdy zaznamenána albuminurie. Mozkomíšní mok je normální. V ojedinělých případech bylo zaznamenáno mírné zvýšení tlaku a mírné zvýšení cytózy.

Aktuální a předpověď. Průměrná doba trvání chorey u starých metod léčby byla 2-3 minuty.

sedět. Nemoc pokračuje s; nebeské moře, s vyblednutím a exacerbací neurologických příznaků. Reverzní vývoj hyperkineze je také nerovnoměrný, nejdéle zůstávají prudké pohyby ve svalech obličeje a prstů. Závažnost onemocnění není přímo závislá na závažnosti hyperkineze. V případech s akutně rozvinutými hyperkinezemi a bez výrazné hypotenze probíhá onemocnění příznivěji a relativně rychle a končí zotavením po l’/g-2 měsících. Ostrá motorická úzkost vede k rychlému vyčerpání pacientů, což je usnadněno špatným spánkem. Zlepšený spánek je v takových případech velmi prospěšný a často znamená zlom v průběhu nemoci. Případy s výraznou hypotenzí svalů, zejména chorea mollis, mají vleklý průběh, trvající řadu měsíců. Byla publikována pozorování příznivějšího a rychlejšího průběhu chorey s akutnějším začátkem a výraznější hyperkinezí. Delší tokové formy s pomalým, velmi pozvolným vývojem a mírnými příznaky.

Předpověď. Prognóza malého chorea ve vztahu k životu je dobrá. Úmrtnost je nízká a zpravidla není určena samotnou choreou, ale poškozením srdce.

Chorea v dospívání a dospělosti má vážnější prognózu a chorea těhotných žen dává významné procento úmrtnosti. Přibližně polovina všech případů chorey u dětí má relapsy onemocnění. Recidiva, stejně jako původní onemocnění, je spojena s angínou nebo exacerbací revmatismu. Samotnou choreu je nutné považovat za projev současného revmatického procesu. Přítomnost recidivy chorey ukazuje na aktivitu revmatického procesu, a to i při absenci současných příznaků exacerbace revmatismu v srdci nebo jiných orgánech. Počet recidiv se pohybuje od jedné do dvou až mnoha. Rozdílné jsou i mezery mezi nimi. Nejčastěji dochází k relapsům po 1-2 letech. Jsou známy případy s tak častými recidivami, že Oppenheim zjistil, že je lze definovat jako intermitentní choreu. Tento průběh onemocnění, stejně jako projev

recidiva ve stáří po chorei prodělané v dětství je velmi vzácná.

Studie v různých intervalech lidí, kteří prodělali malou choreu, velmi otřásly míněním starých neuropatologů o úplném uzdravení bez jakýchkoli následků. Kromě poškození srdce (nejčastěji endokarditida a vady mitrální chlopně), které se vyskytuje u většiny pacientů, má řada z nich různé neurologické příznaky. Bolesti hlavy, závratě, únava, podrážděnost, roztržitost, strach, zapomnětlivost jsou běžné stížnosti. Ve stavu napětí, zejména při neklidu, se objevuje chvění a určitý motorický neklid, někdy až prudké pohyby. Když se pacient po spánku a odpočinku uklidní, tyto jevy vymizí nebo se výrazně sníží.

Mnoho autorů zaznamenalo zbytkové změny v psychice. Podle E. A. Osipové má většina dětí, které prodělaly menší choreu, přetrvávající reziduální účinky, které se blíží psychopatickým. Běží ve dvou verzích. Děti jsou buď ještě nervóznější, podrážděnější, drzé, odtažité, zlobivé, chladné, nebo jsou letargické, letargické, pomalé, pasivní. E. V. Kovaleva také zaznamenal chlad, dokonce krutost vůči příbuzným a zvýšenou vzrušivost, agresivitu a negativismus. Někteří autoři zdůrazňují podobnosti s mentálními změnami u dětí a dospívajících s epidemickou encefalitidou. Zbytkovými účinky chorea minor jsou tedy podle Krause: 1) sklon k hyperkinezi; 2) neurastenické příznaky - bolesti hlavy, zvracení, závratě; 3) letargie, zapomnětlivost, strach; 4) podrážděnost, vztek, časté změny nálad; 5) emoční tupost a nepřiměřenost afektů. MS Margulis, stejně jako většina neuropatologů, s Krausem nesouhlasila. Optimističtější byl ohledně prognózy pro chorea minor. Ale jak jsme již naznačili výše, dlouholeté zkušenosti potvrzují přítomnost u mnoha lidí, kteří měli malou choreu, a to jak reziduální symptomy, tak symptomy současného revmatického procesu.

Léčba. Hlavní zásadou při léčbě chorea minor by měla být kombinace antirevmatik s léky uklidňujícími nervový systém. Klid na lůžku je předpokladem a prvním terapeutickým opatřením, když se objeví počáteční příznaky chorey. Všechna podráždění zesilují projevy onemocnění a úplný klid je pro léčbu stejně nepostradatelný jako podestýlka. Při výrazné hyperkineze je nutné chránit pacienta před modřinami a zraněními. Při předepisování medikamentózní léčby je třeba se řídit závažností různých příznaků při zachování povinné podmínky pro jejich kombinaci s antirevmatiky. Při těžké hyperkineze je indikováno jmenování bromu a luminalu. Dětem do 12 let lze podat 0,05 g luminalu na nulu a 0,01-0,02 g 2krát denně, starším dětem 0,1 g na noc a 0,05 g přes den. S násilnou hyperkinezí, která zabraňuje pacientovi usnout a vede k vyčerpání, poskytuje chlorpromazin v dávce 0,01-0,025 g velmi dobrý a rychlý účinek.

1-2x denně. Chlorpromazin se nedoporučuje podávat dlouhodobě kvůli možným nežádoucím účinkům. To není nutné, protože hyperkineze během léčby chlorpromazinem velmi rychle klesá a účinek léku na revmatický proces jako celek je velmi pochybný. Používá se léčba hormonálními léky (ACTH, kortizon, prednison). Efektivitu hormonální terapie posuzují autoři různě, ale není pochyb o tom, že léčba chorey je touto terapií příznivější a kratší a změny způsobené revmatismem na srdci a dalších orgánech se nejen snižují, ale mohou dokonce zmizet.

Hojně se používají různá antirevmatika: salicyláty, pyramidon, butadien, antipyrin, aspirin atd. Těžko dát přednost některému z těchto léků. Při předepisování kteréhokoli z těchto přípravků je třeba se řídit potřebou použití dostatečných dávek a provedení úplného kurzu s přihlédnutím k individuální toleranci.

Je ukázáno jmenování antihistaminik - difenhydramin, rutin, které mají desenzibilizující účinek a snižují zvýšenou penetraci.

těsnění krevních cév. Kyselina askorbová 1 g denně (0,35 g 2-3x denně) se doporučuje užívat dlouhodobě.

Nedoporučujeme používat léky v injekcích. Teplé koupele, vlhké zábaly mají celkově uklidňující účinek, lze je předepsat při absenci kontraindikací ze somatického stavu pacienta.

Strava by měla být pestrá a bohatá na vitamíny. Množství sacharidů se doporučuje omezit. Přepnutí pacienta do obvyklého režimu by mělo být postupné. Je žádoucí po zotavení z malé chorey, nasměrování pacienta do sanatoria nebo předměstských podmínek. Velký význam má sanitace mandlí, pokud je indikována, jejich odstranění.

Jiné hyperkinetické formy

Existence revmatické encefalitidy s hyperkinetickými syndromy jinými než chorea minor je nyní obecně uznávána. Přiřazení jednotlivých forem je dáno povahou hyperkineze, ale mají i rysy ve vztahu ke svalovému tonu, rozvoji a průběhu onemocnění. Hyperkinetické formy revmatické encefalitidy, včetně chorea minor, jsou pozorovány v dětství a dospívání. V roce 1949 jsme popsali revmatickou encefalitidu se stereotypní distální hyperkinezí. Onemocnění se vyvíjí u pacientů s revmatismem s vytvořenou srdeční lézí na pozadí obecně dobrého stavu bez klinických příznaků exacerbace revmatického procesu a subjektivních potíží. V distálních částech paže nebo nohy - v chodidle, ruce, prstech - se objevují prudké stereotypní pohyby, velmi podobné těm výrazným. Podobají se gestům netrpělivosti v podobě ťukání štětcem, cukání nohou, uchopovacích pohybů ruky a prstů, gesta odmítání atd. Na rozdíl od choreické hyperkineze jsou tyto prudké pohyby rytmické, stereotypní a omezené na určité svaly. Změny tónu jsou pestřejší než u chorey. Existuje dystonie, hypotenze, ale tón může být normální.

Zpočátku jsou prudké pohyby vzácné, objevují se s emočním stresem a zpravidla nepřitahují pozornost pacienta ani ostatních. Ale v budoucnu se stávají stále častějšími, objevují se i v klidném stavu a mohou se stát trvalými a velmi dlouhými. Jakékoli napětí, zejména emocionální, zesiluje hyperkinezi, mizí ve snu. Při onemocnění, bolestech v krku, exacerbaci revmatického procesu v srdci, méně často v kloubech se může na pozadí stereotypní hyperkineze objevit i obraz malé chorey a choreická hyperkineze nejčastěji probíhá podél hemitypu na straně na kterých docházelo ke stereotypním pohybům. Choreická hyperkineze je přechodná a distální stereotypní je velmi perzistentní. Pravidelně lze pozorovat zvýšení hyperkineze, aniž by se k ní přidávaly další, zejména choreické jevy. Často se objevují bolesti hlavy, zvýšená emotivity, podrážděnost, zhoršená pozornost. Průběh je dlouhý, mnoho měsíců, s postupným ústupem hyperkinezí a jejich výskytem až při vzrušení.

Vývoj stereotypní hyperkineze v určitých svalových skupinách, trvání a letargie této formy. revmatické léze nám umožňují uvažovat o přítomnosti změn v jednotlivých cévách striata se vznikem malých ložisek nekrózy. Nápadné zvýšení hyperkineze nebo rozvoj příznaků chorey na jejím pozadí by podle našeho názoru měly být považovány za exacerbaci revmatického procesu i při absenci výrazných známek této exacerbace v somatickém stavu.

Revmatická encefalitida s klíšťovou hyperkinezí. Symptomatické tiky neboli tic-as-disease (francouzští autoři "taladie de tic") byly dlouhou dobu považovány za neurózu. Pomineme-li otázku možnosti vzniku neuropatického tiku v důsledku ohniska městnavého vzruchu v určitých mozkových strukturách, upozorňujeme, že tik může být projevem organické léze, zejména encefalitidy různé etiologie. U revmatické encefalitidy s tikovou hyperkinezí se onemocnění rozvíjí pomalu,

pěnivý a neznatelný. Hyperkineze dlouhodobě nepřitahuje pozornost nebo je považována za zlozvyk. Klíště může být vyjádřeno v různých svalech, ale nejčastěji je pozorováno ve svalech obličeje, krku, ramenního pletence. Dochází k tiknutí některého ze svalů, např. kruhového svalu oka, platyzma (platyzma mioides) apod. Klíště se projevuje častým nuceným mrkáním, stahováním rtů do hadičky, „čuchacími“ pohyby nosu, tikovité záškuby krku, ramene apod. Tiková hyperkineze je zřídka jediným příznakem revmatické encefalitidy, bývá kombinována s dalšími, častěji mozkovými příznaky, bolestmi hlavy, závratěmi, špatným spánkem, psychickými změnami. Lze pozorovat i roztříštěné fokální mikrosymptomatiky: nerovnoměrné šlachové reflexy, hladkost nosoretní rýhy, vychýlení jazyka atd. Pozor si dejte na prudké pohyby očních bulv v podobě jejich přikládání – „křeče pohledu“ nahoru, méně často dolů a do strany. „Pasmus pohledu“ směrem nahoru se neliší od stejných jevů popsaných u epidemické encefalitidy. Ale "křeč pohledu" dolů a do stran je velmi zvláštní a je zřídka pozorována u jiných onemocnění. Pozorovali jsme křeče pohledu u tikové formy revmatické encefalitidy, tedy v kombinaci s tikem v jakékoli svalové skupině. K rozvoji klíštěte dochází v interiktální fázi revmatismu, často po nějaké další infekci - tonzilitida, chřipka, ale může koincidovat se somatickou exacerbací revmatismu. Průběh revmatické encefalitidy s tikovou hyperkinezí je dlouhý, mnoho měsíců. Často dochází k sezónním exacerbacím na jaře a na podzim a ke znatelnému zlepšení v letních měsících. Je možné, že rozvoj tikové hyperkineze u revmatismu by měl být považován za exacerbaci revmatického procesu.

Myoklonická hyperkineze se může vyvinout akutně, prudce nebo pomalu, postupně. Akutně se rozvíjející myoklonické záškuby zachycují mnoho svalů, hyperkineze má velmi rychlý charakter a vzniká obraz, který připomíná dlouho popsanou chorea electrica. Tento vývoj je pozorován v

akutní revmatický záchvat a měl by být považován za aktivaci mozkového procesu a akutní projev revmatické encefalitidy. Průběh je v takových případech zpravidla krátkodobý a rychle vyvinuté myoklonické záškuby rychle odezní - po 1-3 týdnech. Myoklonické záškuby, omezené na jakoukoli konkrétní svalovou skupinu, se vyvíjejí pomalu a postupně. Nejprve jsou pozorovány zřídka, pak jsou stále častější a začínají se šířit do stále většího počtu svalových skupin. Myoklonická hyperkineze v určitých svalech, jako jsou svaly břišní, je velmi podobná a obtížně odlišitelná od projevů epidemické encefalitidy. Přítomnost revmatického srdečního onemocnění, asociace s exacerbací revmatismu nebo tonzilitidy, zvýšená vaskulární permeabilita, rysy průběhu s odezníváním a exacerbací procesu, absence okulomotorických poruch charakteristických pro epidemickou encefalitidu pomáhají diagnostikovat revmatické poškození mozku. Pozorovali jsme také pacienty s dvojitým viděním v důsledku slabosti n. abducens, což jej odlišovalo od poškození jader okohybného nervu, které je charakteristické pro epidemickou encefalitidu. Diagnóza však v takových případech může představovat značné potíže. Pomocný význam mají laboratorní diagnostické údaje indikující přítomnost revmatického procesu.

Myoklonická hyperkineze bývá kombinována s dalšími příznaky: nerovnoměrné šlachové a kožní reflexy, mírná centrální paréza n. VII a XII, nystagmoideum aj. Je popsán syndrom torzní dystonie revmatické etiologie, který je třeba považovat za jednu z variant hyperkineze u revmatické encefalitidy. Fenomény torzní dystonie se vyvíjejí postupně a podle jejich klinických příznaků je těžké je odlišit od jiných onemocnění se stejnými nebo podobnými neurologickými poruchami. Při přítomnosti syndromu torzní dystonie je nutné především odlišit od genu tolentikulární degeneraci a epidemickou encefalitidu. Trvalý nárůst neurologických příznaků, poškození jater, porucha metabolismu mědi, přítomnost pigmentu na oční duhovce

Kaiser-Fleischerova prstenu, snížená inteligence - příznaky charakteristické pro hepatolentikulární degeneraci nejsou u revmatické encefalitidy pozorovány. U epidemické encefalitidy je častým, téměř konstantním příznakem jaderná léze okohybného nervu s poruchou konvergence, lehkou ptózou, přechodným šilháním a diplopií, která není pro revmatické poškození mozku vůbec charakteristická. Velmi vzácné při revmatismu a poruchách spánku.

Syndrom torzní dystonie traumatického původu se rozvíjí akutněji, někdy až náhle, většinou lze zjistit jeho závislost na traumatu a chronologickou souvislost. Myšlenka, že rozvoj parkinsonismu je nutně spojena s epidemickou encefalitidou, musí být nyní poněkud upravena kvůli nashromážděným novým pozorováním. Syndrom parkinsonismu se může, i když mnohem méně často, rozvinout s jinými mozkovými lézemi: klíšťovou encefalitidou, traumatem atd. Syndrom podobný parkinsonismu byl popsán u revmatických mozkových lézí. Je však třeba připomenout, že v každém případě je vyžadováno velmi vážné zdůvodnění revmatické geneze procesu. U dětí a dospívajících s revmatismem jsme parkinsonský syndrom nepozorovali.

S MA Fokinem jsme pozorovali hemitonový a Bechtěrevův syndrom, který se vyvinul u velmi mladé (20leté) ženy trpící revmatismem, která před rokem prodělala mozkovou vaskulitidu s částečnou trombózou střední mozkové tepny vlevo, která způsobil hemiplegii a motorickou afázii. Řeč byla obnovena téměř celá, velmi mírná slabost na pravých končetinách, zvýšený šlachový reflex a náznak Babinkova příznaku vpravo. Záchvaty hemitonie byly velmi bolestivé a nereagovaly na léčbu. Jmenování chlorpromazinu nepřineslo významné výsledky, ale použití tablet oblivonu C v neurologické nemocnici pacienta zbavilo záchvatů hemitonie.

Revmatická encefalitida s hyperkinezemi různé povahy, včetně chorea minor, může způsobit

recidivy onemocnění. Zpravidla se encefalitida opakuje s formou hyperkineze, která byla zaznamenána při prvním onemocnění. Ale může dojít ke změně neurologických příznaků. Již jsme naznačili, že ve formě s distální stereotypní hyperkinezí se může v budoucnu vyvinout chorea minor. U tikové a myokloické hyperkineze se to také stává, ale méně často. Změna neurologických příznaků při aktivaci revmatického procesu není způsobena pouze změnou charakteru hyperkineze. Lze pozorovat i další syndromy, např. výskyt celkových epileptiformních záchvatů nebo záchvatů Jacksonova typu, rozvoj rozptýlených fokálních příznaků, výskyt hypertenzního syndromu atd. Chceme tím zdůraznit, že u revmatických mozkových lézí není u různých pacientů se vyvinou pouze polymorfní syndromy, ale u jednoho a téhož pacienta mohou být některé klinické projevy časem nahrazeny jinými. Moderní představy o patologické anatomii a patogenezi revmatismu, o významu nejen strukturálních, ale i funkčních, především angiodietonických změn, umožňují přiblížit se k pochopení klinické rozmanitosti lézí centrálního nervového systému.

Při léčbě hyperkinetických forem se používá komplexní antirevmatická léčba (viz strany 465-466 a 497-498) v kombinaci s podáváním luminalu, bromidů nebo aminazinu (25-50 mg intramuskulárně nebo per os, s rozdělením denní dávky na 2 -3 dávky). Také je zobrazeno jmenování vitaminu B6 pro

1 ml 1-2,5-5% roztoku intramuskulárně.

U revmatismu jsou vždy zaznamenány různé vegetativní poruchy, které svědčí o zájmu nejen periferních, ale i centrálních vegetativních aparátů. Terapeuti a pediatři dobře znají nadměrné pocení, mramorování kůže, akrocyanózu, vazomotorickou labilitu, poruchy cévního tonu a některé další pozorované vegetativní poruchy.

u pacientů s revmatismem a kteří jsou jakoby zahrnuti do celkových příznaků tohoto onemocnění. I u těch pacientů, u kterých příznaky poškození nervového systému nejsou klinicky stanoveny, lze na elektroencefalogramech (viz str. 477) zjistit změny charakteristické pro diencefalickou patologii. Vlastnosti struktury a prokrvení přispívají ke zvýšené zranitelnosti diencefalické oblasti u onemocnění, jako je revmatismus s jeho dlouhým nepřetržitým průběhem.

Rozlišujeme výrazné formy poškození hypofýzo-diencefalické oblasti s rozvojem toho či onoho charakteristického klinického syndromu a pouze v takových případech hovoříme o diencefalitidě, přesněji o určitém diencefalickém syndromu. Ale zdůrazňujeme, že určitou účast diencefalické oblasti lze speciálními metodami detekovat téměř ve všech případech revmatismu. Projevuje se subklinicky a je vyjádřen těmi vegetativními poruchami, které byly dlouho zahrnuty do celkových příznaků revmatismu. Výrazné morfologické změny ve strukturách diencefalické oblasti v takových případech není třeba hledat. Angiodystonické poruchy hrají významnou roli v patogenezi mozkových lézí, včetně rozvoje diencefalické patologie, jak výrazné, tak zejména subklinické. V dospívání a mládí, kdy v těle dochází k fyziologické endokrinně-humorální restrukturalizaci, je do patologického procesu obzvláště snadno zahrnuta hypofýza-intermediární oblast mozku, která reguluje všechny tyto funkce. N. I. Grashchenkov definuje hypogalamickou oblast jako spojnici mechanismů nervové a humorální regulace. Je třeba vzít v úvahu, že podle posledních výzkumů se v diencefalu nacházejí i útvary retikulární formace mozkového kmene. U revmatických lézí se mohou v důsledku strukturálních změn vyskytnout diencefalické syndromy, určitou roli však vždy hrají dynamické funkční poruchy. Závažné syndromy poškození diencefalické oblasti různé etiologie, včetně revmatického charakteru, se vyskytují v dospívání a mladém věku.

a zřídka se vyvinou u dětí do 12 let au lidí středního věku, přičemž ženy trpí mnohem častěji než muži. Jak ukazují práce I. I. Grashchenkova a kolegů, kteří se patologií hypotalamické oblasti zabývají již řadu let, revmatismus je jedním z častých procesů postihujících intersticiální mozek. Údaje o věku pacientů potvrzují naše pozorování o onemocnění dospívajících a mladých lidí na rozsáhlém materiálu.

Takže N. I. Grashchenkov a A. D. Solovieva, kteří pracovali na všeobecné klinice nervových onemocnění bez dětského oddělení, zaznamenali mezi 33 pacienty s diencefalickými syndromy revmatického původu 7 pacientů mladších 20 let, 11 - od -20 do 30 let, 14-nad 30 let a pouze jeden pacient starší 50 let. Zúčastnilo se 9 mužů a 24 žen. Pokud jsou tyto údaje vypracovány s přihlédnutím k věku pacientů s rozvojem diencefalického syndromu, pak bude onemocnění po 30 letech pouze v ojedinělých případech a počet případů do 20-25 let se výrazně zvýší. U pacientů s revmatismem 30 let a starších jsme vývoj diencefalických syndromů nepozorovali. Mezi pacienty popsanými ve výše uvedené práci N. I. Grashchenkova a A. D. Solovieva mělo 19 pacientů ataky kloubní formy revmatismu a 2 z nich trpěli v minulosti choreou, jeden pacient měl srdeční formu revmatismu a 13 mělo časté zánět mandlí. U 20 pacientů vznikl dieicefalický syndrom bezprostředně po angíně a akutním revmatickém procesu. U 11 pacientů v dětství a dospívání byly zaznamenány revmatické ataky a časté angíny, a. diencefalický syndrom se vyvinul mnohem později. Pouze u 2 pacientů byl revmatismus zjištěn 1-2. let před vznikem diencefalického syndromu.

„Podle našich pozorování se diencefalický syndrom rozvíjí ve výše uvedených věkových obdobích a s latentním revmatickým procesem v dětství. Při zohlednění takových latentních forem revmatismu jeho role v etiologii poškození diencefalické oblasti výrazně narůstá. Revmatickou diencefalitidu popisují A. Rakhimdzhanov, L. Ya. Shargorodokim, A. P. Kutsemilova aj. Monografie E. F. Davidenkové-Kulkové o diencefalické epilepsii obsahuje

indikace revmatické povahy léze hypotalamické oblasti u některých pacientů. Poselství M. T. Goldelmana na III. kongresu neurologů a psychiatrů Ukrajiny v roce 1959 bylo věnováno klinice chřipky a revmatické diencefalitidy. Syndromy diencefalické patologie u revmatismu jsou velmi polymorfní. Dochází k hysterickým či hysterickým reakcím a různým velmi svérázným psychopatologickým stavům. Již při prvním rozhovoru s pacientem bije do očí velké množství subjektivních stížností, velmi mnohomluvný a barvitý příběh o různých vjemech, které pacienta trápí.

Rozvoj diencefalického syndromu u revmatismu může být akutní, ale častěji probíhá subakutně nebo narůstá postupně, spíše však pomalu, jakoby chronicky, progresivně. Stejně jako u jiných syndromů revmatických lézí centrálního nervového systému jsou v budoucnu pozorovány periodické poklesy a exacerbace procesu se vznikem nových a zesílením starých příznaků. Je možné exacerbovat s výskytem dalších příznaků poškození mozku a na pozadí dalšího poklesu nebo vymizení dříve zaznamenaných patologických jevů. Takovou změnu neurologických syndromů u revmatismu jsme popsali (spolu s JI. M. Lesnoyem) v jedné z našich raných prací.

Kromě již zmíněných záchvatů diencefalické epilepsie může být patologie diencefala u revmatismu vyjádřena různými syndromy, které jsou považovány za typické pro poškození hypotalamu. NI Grashchenkov, podle svého seskupení syndromů diencefalické patologie, identifikuje následující syndromy u revmatické diencefalitidy: neuroendokrinní, neurodystrofické a vegetativně-vaskulární, stejně jako neurotické, kvůli porušení správného vztahu mezi kůrou a podkorové útvary. Alokace těchto syndromů se nám zdá pouze schematická a do určité míry podmíněná, protože každý pacient má příznaky, které neodpovídají

M. B. Zucker. Základy evropatologie dětského věku. M., 1961.

pouze jeden z těchto syndromů. Vhodná je však systemizace diencefalické patologie do samostatných syndromů podle převažujícího počtu příznaků a jejich kombinace. Jen je třeba vzít v úvahu jeho schematický charakter. Zejména izolace neurotického syndromu u pacientů s revmatickou diencefalitidou je podle našich údajů nevhodná, protože neexistuje žádná diencefalická patologie bez neurotických, hysterických symptomů vyjádřených v té či oné míře.

Jak správně poznamenává N. I. Grashchenkov, vegetativně-vaskulární poruchy doprovázejí všechny ostatní diencefalické syndromy, ale mohou působit i jako samostatný syndrom, který byl pozorován u více než poloviny pacientů (u 19 z 33). Vegetativně-cévní syndrom se projevoval subfebrilními teplotami, bolestmi hlavy, bolestmi v oblasti srdce, bušením srdce, interrupcemi, návaly horka, nadměrným pocením, celkovou slabostí, únavou, špatným spánkem, necitlivostí končetin. Charakteristický byl rozvoj vegetativních krizí nebo záchvatů. U některých pacientů byly pozorovány i záchvaty diencefalické epilepsie. Neuroendokrinní syndrom se projevuje porušením metabolismu tuků, změnou funkce gonád s porušením menstruačního cyklu u žen, časnou amenoreou, vývojem impotence u mužů, změnou barvy kůže, výskytem fialově zbarvené pruhy na stehnech a břiše, arteriální hypertenze. Pokud k tomu přidáme změnu tvaru obličeje, který se stává velmi kulatým, měsíčkovitým, pak můžeme mluvit o Itsenko-Cushingově syndromu, který se vyskytuje u revmatické diencefalitidy. Pro diencefalickou patologii je typická také polydipsie, bulimie, výrazné vegetativně-cévní poruchy, zvýšená únava a poruchy termoregulace, obvykle ve formě horečky (ne v důsledku somatického utrpení a neprovázené krevní reakcí). Při neurodystrofickém syndromu dochází k poruchám metabolismu solí, vznikají otoky, trofické změny na kůži, podkoží, svalech, kloubech a kostech, dále pak poruchy oklerodermické, neurodermické, neuromyozitidy, změny

v kostech podle typu jak osteomalacie, tak kalcifikace, myositis ossificans a dalších dystrofických jevů. Změny trofismu tkání a prudké zvýšení propustnosti stěn krevních cév vedou ke vzniku vředů, proleženin, plicního a gastrointestinálního krvácení, které jsou zpravidla považovány za onemocnění orgánů, nikoli za diencefalickou poruchu.

Je však třeba vzít v úvahu trend, který je v posledních letech velmi patrný a který se stále více rozšiřuje mezi terapeuty a chirurgy, vysvětlit porážkou diencefalické oblasti všechny ty případy, které okamžitě a snadno nezapadají do dobře známé formy patologie. Tento trend je velmi nebezpečný, protože po vysvětlení utrpení lézí v oblasti hypotalamu se lékař ani nesnaží otevřít další možná léze, což může pacienta stát život. Pro stanovení diagnózy diencefalitidy nebo diencefalického syndromu je nutné identifikovat příznaky, které jsou typické pro léze v této oblasti a nejsou pozorovány u jiného utrpení, a také vyloučit onemocnění jednoho nebo druhého orgánu.

Ať už je pozorován jakýkoli syndrom poškození diencefalické oblasti, vždy jsou zaznamenány další jevy, které tento syndrom nezahrnuje: porušení regulace teploty, vegetativně-vaskulární poruchy, bulimie, polydipsie, astenický syndrom, hysterické jevy, paroxysmální poruchy funkcí vnitřní orgány, infarkty bez poškození srdce, gastrointestinální bez objektivizace jejich utrpení, dýchací cesty atd.). Námi pozorovaní pacienti měli kombinaci různých známek poškození diencefalické oblasti, které lze jen velmi podmíněně přičíst některému z výše uvedených syndromů. Syndrom zvýšeného nitrolebního tlaku se může rozvinout záchvatovitě se silnými bolestmi hlavy, zvracením, otoky, bradavkami zrakových nervů, zvýšením tlaku mozkomíšního moku nad 400 mm vodního sloupce při jeho normálním tlaku mimo záchvat. Takové hypertenzní ataky jsme pozorovali u pacientů s jasnými známkami poškození diencefalické oblasti. Měli periodicky se vyskytující masivní krvácení.

nya (žaludeční, střevní, plicní atd.), které vždy vyvolávaly velké obavy. Při pečlivém zkoumání se však ukázalo, že jsou důsledkem záchvatovitého zvýšení propustnosti cév toho či onoho orgánu, způsobeného porušením centrální regulace v důsledku poškození diencefala. Takoví pacienti se na neurologickou kliniku vraceli po dalším vyšetření praktickými lékaři, chirurgy a ftiziatry, kteří si nedokázali vysvětlit krvácení jako lokální postižení příslušných orgánů. S každým dalším případem, s každým opakovaným krvácením jsme však byli vždy úzkostní a především jsme prověřovali možnost dalšího, nenervového utrpení.

Porážka diencefalické oblasti je dokumentována nejen klinickými, ale i laboratorními studiemi. Při elektroencefalografii, zejména u bazálních svodů (JT. N. Latash, E. N. Lerner aj.) dochází k dezorganizaci korové aktivity se vzácnými vzplanutími alfa rytmu, přítomností „vrcholů“, vznikem beta rytmu. Obsah 17-ketosteroidů v denní moči je narušen ve směru vzestupu nebo poklesu od normy (10-20) a prudce kolísá. Zaznamenává se teplotní asymetrie, vegetativně-vaskulární poruchy a asymetrické změny vaskulární permeability. Histaminovo-adrenalinovým testem je zjištěna převaha tonusu buď sympatiku nebo parasympatiku (N. I. Grashchenkov a kolektiv). Studie v naší laboratoři ukázaly, že kolísání vaskulárních reakcí při revmatismu je zvláště výrazné u pacientů s diencefalickým syndromem (M. E. Syroechkovskaya, M. A. Fokin a T. I. Chodzhaeva).

Diencefalický syndrom u revmatismu je charakterizován přetrváváním a trváním. Tato forma revmatického poškození mozku je méně přístupná terapii než jiné, například hyperkinetické. Léčba by měla být dlouhá a trvalá. Je zobrazena kombinace antirevmatických léků se symptomatickými. Posledně jmenované zahrnují ganglioblokující a sedativní (trankvilizéry) látky, stejně jako dehydrataci. Léčba chlorpromazinem by měla být prováděna opatrně a musí být kombinována s dehydratací pod kontrolou krevního tlaku.

Pachykarppn je také předepsán v dávce 0,05-0,1 g (v závislosti na věku) 2krát denně nebo tetamon (10% roztok, 0,5-1 ml intramuskulárně). Rentgenová terapie v malých dávkách (každá 30-50 g), celkem 6-8 expozic, dává největší účinek, ale měla by být kombinována s jmenováním dehydratace (merkusal, novurit, hypothiosid atd.). Navrhovaná (GN Kassil a NI Grashchenkov) metoda nosní terapie s pronikáním léčivých látek přes elektrody zavedené nosem do spodiny mozku. Při provádění antirevmatické léčby je třeba vzít v úvahu věk pacientů a existující kontraindikace, zejména při předepisování hormonálních léků (viz strany 498-499).

revmatická meningitida

Porážka mozkových blan při revmatismu je popsána mnoha autory. A. V. Polunin poukázal již v roce 1854 na to, že mozkové membrány trpí akutním revmatismem. Flamm (Flamm, 1865) popsal anatomicky potvrzenou lézi mozkových blan u akutního kloubního revmatismu. Klinicky se u těchto pacientů objevily silné bolesti hlavy, ztuhlost šíje, hyperestezie a celkový neklid. Revmatickou meningitidu s těžkým meningeálním syndromem u pacienta s akutním kloubním revmatismem popisuje Herzog. Řada autorů naznačuje vznik meningeálního syndromu u revmatismu bez zřetelných změn v mozkomíšním moku [Roly, Simonini, E. V. Kovaleva aj.]. GD Bobrovskaya pozoroval rychle se rozvíjející meningeální syndrom a pomalou arachnoiditidu u revmatismu.

Podle našich pozorování lze u akutní revmatické ataky, častěji v kloubní formě, pozorovat meningismus s výrazným meningeálním syndromem, ale bez zánětlivých změn v likvoru. Mnohem méně často se vyskytuje revmatická meningitida, která probíhá jako aseptická serózní meningitida s určitým zvýšením cytózy v důsledku lymfocytů a znatelným zvýšením tlaku v CSF. Meningismus a meningitida jsou relativně vzácné formy revmatických lézí nervového systému.

Vyskytují se při akutních, obvykle kloubních záchvatech revmatismu na pozadí horečky, bolesti kloubů, bolesti hlavy, celkové nevolnosti. Meningeální příznaky jsou krátkodobé a poměrně rychle se vyhladí, často aniž by přitahovaly velkou pozornost. Bolesti hlavy, celková hyperestézie, potíže a úzkost pacienta jsou považovány pouze za příznaky revmatismu a neuropatolog není zapojen do vyšetření, aby se zjistilo možné zapojení do procesu meningů. Revmatický meningismus a meningitida jsou nám známy spíše z literatury než z vlastních pozorování. V anamnéze některých pacientů, kteří byli pod naším dohledem pro různé formy revmatických lézí centrálního nervového systému, bylo možné zaznamenat v akutní fázi onemocnění revmatismus, obvykle kloubní, takové jevy, které jsme zpětně považovali za meningeální

CÉVNÍ FORMY REVMATISMU

Jak již bylo zmíněno, v dětství, s krátkým trváním revmatismu, jsou cévní formy poškození mozku pozorovány mnohem méně často než u dospělých. Při těžkém poškození srdce s poruchou kompenzace u dětí a dospívajících se mohou akutní cévní mozkové příhody rozvinout podobně jako mrtvice. Takové formy, kdy cévní mozková příhoda probíhá jako krvácení nebo embolie a v cévách mozku je stále málo změn typických pro revmatismus, nazýváme u revmatismu poškození mozku.

Embolie. Embolie do cév mozku se může objevit v jakémkoli věku, pokud existuje onemocnění se zdrojem embolie. Embolus může ucpat cévu, která nebyla strukturálně změněna. U revmatismu jsou zdrojem embolie obvykle krevní sraženiny v ouška levé síně. Poškození srdce s dekompenzací, fibrilace síní jsou vždy nebezpečné ve vztahu ke vzniku embolie. Embolus do mozku je charakterizován akutním vývojem podobným mrtvici s rychlým nástupem fokálních symptomů v důsledku ucpání jedné nebo druhé cévy embolem. Častěji se embolus dostane do

dvorce levé hemisféry mozku. Ztráta vědomí je pozorována poměrně často, ale obvykle je krátkodobá a mělká. V některých případech pacient neztrácí vědomí, ale má krátké období strnulosti, zatemnění, soumrakové vědomí. K embolii může dojít i s velmi jasnou myslí, kdy je pacient plně při vědomí a pamatuje si svůj stav v době mrtvice. Fyzický stres, vzrušení může přispět k výskytu embolie u pacienta se srdcem.

Mozkové příznaky s embolií nejsou příliš výrazné, zvracení většinou nenastává. Nejčastěji se embolus dostává do větví střední mozkové tepny, což se klinicky projevuje rozvojem hemiplegie, hemianestezie a afázie. Při jiné lokalizaci embolie se rozvíjí hemianopsie, příznaky poškození trupu apod. Zpravidla se ložiskové příznaky u embolie rozvíjejí náhle a v budoucnu se nezvětšují. Dochází dokonce k určitému obrácenému vývoji, ale hlavní ohniskový symptomatický komplex zůstává stabilní. Pokud dojde ke zvýšení jevů pádu a dekompenzace srdeční činnosti, mohou se ložiskové symptomy vyplývající z embolie zvýraznit a být doprovázeny progresivním rozvojem mozkových symptomů, které jsou založeny na hypoxii s další trombózou a narůstajícím mozkovým edémem. Tito pacienti často umírají. Mnohočetná embolie se obvykle vyvíjí se septickou endokarditidou. Klinicky se vyskytují s difuzními multifokálními příznaky a jsou často doprovázeny výraznými zánětlivými změnami, které se mohou projevit i změnami v mozkomíšním moku. V takových případech již existuje meningoencefalitida způsobená infekčními emboliemi. Trombóza. Jak ukázaly studie patologů a klinických lékařů [V. V. Mikheev, C. V. Jaime, A. I. Viting, Benda (Benda), Gausmanova a German atd.], poruchy prokrvení v mozku u revmatismu jsou založeny na změnách cév - vaskulitida a mnohem méně často - embolie.

Při výrazných symptomech revmatické vaskulitidy s časným nástupem regionálních lézí mozkových cév (A. I. Viting) dochází k jevům částečných

Noe nebo úplná obstrukce. S rozvojem cerebrálních poruch u mladých lidí je často třeba myslet na revmatickou povahu léze a velmi zřídka na syfilis. Fokální symptomy se v takových případech vyvíjejí postupně, v průběhu dnů a týdnů, nejsou doprovázeny mozkovými poruchami a mají dobrý reverzní vývoj s úplným nebo téměř úplným vymizením patologických symptomů. Klinicky jsou často zaznamenány příznaky, které nelze vysvětlit porážkou pouze jedné cévy a naznačují prevalenci procesu s převládajícím utrpením od goye nebo jiné oblasti. S rozvojem trombózy ve větvích střední, zadní nebo jiné mozkové tepny u mladých lidí bez těžké aterosklerózy systémového vaskulárního utrpení je třeba myslet na možnost revmatické etiologie. U dětí jsou takové formy revmatických lézí centrálního nervového systému vzácné.

Klinicky s trombózou nejsou fokální příznaky difúzní, ale jsou omezeny na oblast přívodu krve do určité cévy. Cévní mozková příhoda způsobená trombózou se vyvíjí pomaleji a pozvolna než při embolii nebo krvácení. Obrazné vyjádření, že embolie se vyvine během sekund, krvácení v minutách a trombóza v hodinách, není přesné, ale zcela správně odráží časové rysy během vývoje. jiný typ tahy. Trombóze revmatického původu často předchází přechodná porucha prokrvení s částečnou a přechodnou poruchou těch funkcí, které později s rozvojem trombózy vypadnou. V prvních hodinách a dnech trombózy se léze podle klinických údajů jeví jako rozsáhlejší v důsledku částečné insuficience a poruch prokrvení v oblastech sousedících s vypnutými zónami. Charakteristickým rysem revmatické trombózy je nejen obnovení funkce v důsledku normalizace krevního oběhu v těchto sousedních oblastech, ale také částečný, často významný zpětný rozvoj ložiskových symptomů, které byly způsobeny trombózou konkrétní cévy. Kombinace antirevmatické terapie s použitím vazodilatancií přispívá k obnově, alespoň částečné, průchodnosti cév. přijdeme

U pacientů se současnou revmatickou karditidou s těžkým obrazem poškození cév, zejména cév mozkového kmene a dlouhodobým narušením polykání, bylo možné pozorovat úplné uzdravení neurologických příznaků. Neurologické příznaky u trombózy jsou polymorfní a jsou způsobeny lokalizací léze v konkrétní cévě.

Krvácení. Krvácení může být subarachnoidální a parenchymální. U dětí věku dochází ke krvácení (obvykle venóznímu) s dekompenzací srdeční činnosti, žilním městnáním a otoky. Vývoj je akutní, náhlý, se ztrátou vědomí a zvracením. Mozkové příznaky vystupují do popředí a zakrývají ty místní. Obličej pacienta je hyperemický, cyanotický, dýchání je obtížné, sípavé, často patologické u typu Cheyne-Stokes. Výrazné meningeální příznaky. Zorničky jsou rozšířené, bez reakce na světlo. Při krvácení v oblasti mostu jsou zornice ostře zúžené na velikost špičky špendlíku. Mozkové symptomy se zvyšují v důsledku zvyšující se hypoxie a rozvoje mozkového edému, který je způsoben srdeční insuficiencí. Prognóza je závažná, často smrtelná. Malá, rovněž převážně žilní krvácení mohou být klinicky asymptomatická nebo způsobit výskyt určitých fokálních příznaků, většinou rozptýlených a zpravidla reverzibilních.

Při dlouhodobém onemocnění revmatismu a přítomnosti výrazných změn ve stěnách cév může dojít ke krvácení v subarachnoidálním prostoru nebo mozkové substanci v důsledku prasknutí tepen. Někdy je možné detekovat aneuryzma v řezech.V dětském věku jsou takové změny velmi vzácné a v našem materiálu nebyly pozorovány.

revmatická epilepsie

Revmatické léze nervového systému, vyskytující se s různými záchvatovými stavy, jsou velmi zajímavé a největší diagnózou

1 Jak již bylo zmíněno, takové formy jsou v dětství a dospívání vzácné, a proto zde nejsou podrobně popsány.

nějaké obtíže. V jedné z našich prvních prací o klinickém obrazu revmatických lézí nervového systému (1949) jsme popsali zvláštní záchvatové stavy, které se blíží, ale neshodují se s čistě epileptickými nebo hysterickými. Srdeční epilepsie (epilepsie cardiaque) označuje ty formy, při kterých se u pacientů se závažným srdečním onemocněním rozvinou epileliformní záchvaty. Termín „kardiální epilepsie“ zavedli francouzští autoři, kteří rozlišují také epilepsii s bradykardií – epilepsie bradicardiaque. Souvislost epileptických záchvatů s poškozením srdce a poruchami krevního oběhu v mozku zkoumali Lemuen, Lebella a další autoři. Při prudkém zpomalení srdeční frekvence způsobené atrioventrikulární disociací může dojít v důsledku nedostatečného prokrvení mozku k kyslíkovému hladovění mozku, které je doprovázeno závratěmi, ztrátou vědomí a křečemi. V takových případech je správnější mluvit o anemickém původu záchvatů – Marchandově „chudokrevné epilepsii“. Existenci „kardiální epilepsie“ neuznávají všichni autoři. Stanovení příčinné souvislosti mezi epilepsií a srdečním onemocněním je velmi obtížné. Někteří autoři existenci této formy epilepsie kategoricky popírají a domnívají se, že existuje velmi vzácná kombinace epilepsie a srdečního onemocnění. Ramon (Ramond, 1930) tedy popsal několik pacientů se srdcem se záchvaty epileptické, nebo spíše epileptiformní povahy. Zvláště zajímavá je práce Liana, který u 2 pacientů s revmatismem pozoroval záchvaty, které se objevily v období srdeční dekompenzace a zmizely, když byl jeho stav kompenzován. Je zřejmé, že v patogenezi takové "srdeční epilepsie" hraje hlavní roli hypoxie mozku, fenomén žilní kongesce a periodicky se vyskytující edém. Je však třeba poznamenat, že epileptiformní záchvaty u kardiaků jsou velmi vzácné. Pro jejich vznik jsou zřejmě nutné kromě srdeční dekompenzace a výše uvedených mechanismů ještě některé další faktory. Povaha těchto faktorů a jejich role v patogenezi epileptiformních záchvatů u kardiaků by měla být objasněna v každém jednotlivém případě a nikoli

díky jejich rozmanitosti je lze zavést pro celou skupinu těchto pacientů.

Termín „revmatická epilepsie“ zavedl Brut*sh (1942). Za hlavní příčinu epileptických záchvatů u pacienta s revmatismem považoval Brutsch obliterující endarteritidu u malých. cév mozku a jím způsobené mikroinfarktů v mozkové kůře. Foster (Foster, 1942) často trpěl revmatickou epilepsií; ale podle jeho údajů byly z 2153 pacientů s revmatismem epileptické záchvaty u 29, což je 1,3 %. To je 2–3krát častější, než je registrováno u běžné populace (0,2–0,5 %). Řada autorů uvádí mnohem větší čísla než Foster. Anderson (Anderson) tedy pozoroval epileptické záchvaty u 4,3 % pacientů s revmatismem a Davenport (Devenport) dokonce u 10 %. Přesnost všech těchto údajů je velmi diskutabilní, ale není pochyb o tom, že u pacientů s revmatismem jsou epileptické záchvaty pozorovány několikrát častěji než u běžné populace.

Velký rozsah ve kolísání údajů o četnosti různých autorů je dán především velkými obtížemi při objasňování etiologické role revmatismu a odhalování významu mnoha dalších faktorů v patogenezi epileptických záchvatů. Foster tak velmi rozumně alokuje na základě svých pozorování různé možnosti pro kombinaci revmatismu a epilepsie. Takže za prvé je možný výskyt epileptických záchvatů v dětství s rozvojem revmatismu u dospělého. Je jasné, že při takovém časovém uspořádání nelze výskyt záchvatů považovat za spojený s revmatismem. Podle našeho názoru by se v takových případech mělo mluvit o pacientovi s epilepsií, který onemocněl revmatismem. Druhou možností Foster zvažuje výskyt záchvatů mnoho let po přenosu těhotenské chorey, třetí je rozvoj epileptiformních záchvatů s nerevmatickým onemocněním srdce, čtvrtou je rozvoj epilepsie řadu let (7-25) po revmatismus. Třetí možnost samozřejmě nesouvisí přímo s problémem revmatické epilepsie a měla by být zařazena do rubriky „kardiální epilepsie“. Druhá možnost je hlavní a pouze čtvrtá, která byla podle Fostera zaznamenána z poloviny

pacientů (14 z 29) lze zařadit do skupiny revmatické epilepsie. Ale i tato skupina vyžaduje velmi podrobnou analýzu. Řada autorů zdůrazňuje, že v rodinách, kde jsou pozorovány migrény a různé křečové stavy, je epilepsie u pacientů s revmatismem pozorována mnohem častěji než v rodinách s nekomplikovanou anamnézou.

Sovětští autoři věnují problematice revmatické epilepsie velkou pozornost. A. Rakhimdzhanov (1952) popsal 3 pacienty s revmatismem s epileptickými záchvaty. V mozkomíšním moku těchto pacientů došlo ke zvýšení tlaku, obsahu bílkovin na horní hranici normy (do 0,33 % 0), slabě pozitivní Pandeyho reakci a středně silnému zvýšení cytózy (57/3). Autor navrhl, že výskyt epileptických záchvatů je spojen s časnou vaskulární sklerózou u pacientů s revmatismem. E. K. Skvortsova (1954, 1959) pozorovala epileptické záchvaty u 15 pacientů s revmatismem. Autor je odkazuje na symptomatickou epilepsii, která se nejvíce blíží těm variantám, které jsou spojeny s cévními a autonomními poruchami, v literatuře označovanými jako srdeční a autonomní epilepsie. K revmatické epilepsii E. K-Skvortsová odkazuje pouze na případy, kdy pacienti dlouhodobě trpící revmatismem pravidelně zažívají typické epileptické záchvaty. GD Bobrovskaya (1955) popsal epilepsii u pacienta s revmatismem s kalcifikovanou oblastí v mozku. AL Andreev (1956) poukázal na výskyt epileptických záchvatů jak v akutním, tak v interiktálním období revmatismu na pozadí reziduální mozkové patologie. Autor zdůraznil rozmanitost a velkou dynamiku křečovitých stavů.

Velkou zajímavostí jsou práce T. P. Simsona, který sledoval vývoj epileptiformních stavů u dětí a dospívajících trpících revmatismem. Podle jejího názoru se výskyt epileptiformních záchvatů vyskytuje na pozadí celkové asténie, která je tak charakteristická pro pacienty s revmatismem. Záchvaty se vyskytují různými způsoby: ve formě mdlob, krizí se změnou vědomí a křečovitých záchvatů. T. P. Simeon poukazuje na to, že revmatismus nevznikl jen podloží

výskyt záchvatových stavů, ale je jedním z nejdůležitějších patogenetických faktorů jejich vzniku. Cévní poruchy revmatického původu tak mohou být základem konvulzivních epileptiformních záchvatů. Problematika revmatické epilepsie je vyčleněna v monografii V. V. Mikheeva „Neuroreumatismus“ (1960) v kapitole „Crebrální revmatismus s epileptiformním syndromem“. Takový název může přesněji sjednotit celou řadu záchvatových stavů pozorovaných u revmatismu a nevyžaduje odhalení komplexního problému patogeneze epilepsie.

Tyto poruchy v souladu s našimi obecnými představami nazýváme raději revmatické mozkové léze s epileptiformním syndromem. Pozorovali jsme u dětí a dospívajících trpících revmatismem záchvaty různých typů. Je třeba zdůraznit, že u jednoho pacienta se mohou ve stejnou dobu nebo v různých věkových obdobích objevit záchvaty různého charakteru. Jednou z nepochybných forem jsou mdloby: náhlý nástup pocitu závratě, zatemnění v očích, prudká celková slabost a krátkodobá ztráta vědomí. Pacient prudce zbledne a zpravidla stihne jen ukázat, že je nemocný. Pokud pacient není podepřen, padá, většinou ne prudce a rychle, ale klesá pomalu a postupně. Vypnutí vědomí je velmi krátké, amnézie poté nenastává, pacient si pamatuje, jak mu bylo špatně, ale padá okamžik vypnutí vědomí a pádu. Po záchvatu stav celkové slabosti přetrvává několik hodin nebo dní. Paroxysmální stavy, které T.P. Simeon nazývá krizemi se změnou vědomí, se podle našich pozorování podobají hysterickým záchvatům, které se objevují s výraznými pohyby, zmatením vědomí, rozšířenými zorničkami, někdy se ztrátou reakce na světlo a často delší než skutečný epileptický záchvat. . Křečové záchvaty probíhají podle typu velkých epileptických záchvatů a jsou k nerozeznání od epilepsie svou povahou, délkou trvání, nedostatečnou reakcí zornic na světlo, kousáním do jazyka, mimovolním pomočováním a po záchvatu. Objevují se i záchvaty

petit mal a různé tvarové ekvivalenty. Přítomnost velkých a menších záchvatů a jejich povaha dává důvod rozlišovat revmatickou epilepsii jako jednu z forem revmatického poškození mozku.

Podle našich pozorování jsou u revmatické epilepsie často špatně vyjádřeny epileptické charakterové rysy. Změny osobnosti v práci a pokles inteligence se od epilepsie liší, přicházejí později, jsou méně závažné a často se kombinují s příznaky, které nejsou pro epilepsii příliš charakteristické, ale často jsou pozorovány u revmatických lézí mozku. Stejně jako jiní autoři se domníváme, že při rozvoji revmatické epilepsie dochází ke kombinaci revmatického onemocnění s některými dalšími faktory, které hrají známou roli v patogenezi epilepsie. Především je takovým faktorem přítomnost migrény u pacienta nebo v rodině, výrazné vegetativní poruchy, zejména záchvatovité, některé poruchy humoru, anamnéza spasmofilie, alkoholismus v opilosti u blízkých příbuzných, charakteristické rysy atd. naše pozorování, soumrakové stavy vědomí se sklonem k tuláctví, agresivní činy atd. jsou u revmatické epilepsie pozorovány zřídka, ale často je zaznamenána variabilita nálad. Někdy záchvat začíná nevědomým vitálním strachem, někdy viscerálním, nejčastěji srdečním. aury. Pacienti s revmatickou epilepsií mají často v anamnéze poranění lebky. Je obtížné určit, jakou roli hraje revmatismus v patogenezi epilepsie u těchto pacientů a jaký druh traumatu. Právě kombinace těchto faktorů se nám zdá nejpravděpodobnější. Na našem materiálu jsme stejně jako jiní autoři pozorovali záchvaty, které plně odpovídají popisům diencefalické epilepsie. Takové záchvaty pouze s povrchním přístupem jsou podobné hysterickým. Často jsou však interpretovány jako funkční, protože stížnosti pacientů neodpovídají těm změnám v orgánech, které jsou klinicky určeny. Pacient velmi barvitě a mnohomluvně mluví o svých pocitech, které neodpovídají objektivní závažnosti jeho stavu. Existují záchvaty s ostrým chladem - třes nadledvin, tachykardie, poruchy dýchání

bolesti břicha připomínající „akutní břicho“, zvýšené močení apod. U pacientů s revmatickou diencefalitidou jsme pozorovali záchvatovité zvýšení nitrolebního tlaku nad 400 mm vodního sloupce, které se klinicky projevilo silnými bolestmi hlavy, zvracením a krátkým - termínový otok bradavek zrakových nervů. Bylo popsáno záchvatovité zvýšení krevního tlaku na velmi vysoká čísla a další poruchy. Spolu s těmito poruchami je diencefalická epilepsie charakterizována kombinací s konvulzivními záchvaty subkortikální povahy a různými expresivními pohyby. 3. V. Polonskaya udává frekvenci diencefalických záchvatů u pacientů s revmatismem.

Mezi velkým počtem pacientů se stenózou mitrální chlopně E. I. Liechtenstein, N. B. Markovsky a E. V. Cherkes pozorovali několik pacientů se zvláštními záchvatovými stavy, které navrhují nazvat „mitrální epilepsií“. Jednalo se o diencefalické záchvaty nebo narkoleptické záchvaty, mdloby s bušením srdce a silnou slabostí, později se objevily subkortikální tonické křeče. Autoři také popsali záchvaty, které byly vyjádřeny pocitem úniku, bušením srdce. zarudnutí obličeje a ztráta vědomí na 1-2 sekundy.

Kombinaci záchvatů afektivního charakteru s organickými epileptickými záchvaty, kterou jsme pozorovali u dětí a dospívajících, potvrzují i další autoři. G. E. Sukhareva zdůrazňuje dobře známou posloupnost ve vývoji epileptiformních záchvatů u dětí s revmatismem, která se projevuje tím, že mdloby a záchvatovité vaskulárně-vegetativní poruchy se objevují dříve a mohou být později nahrazeny skutečnými epileptickými záchvaty. V. Ja Dějanov potvrzuje sekvenci naznačenou T. E. Sukharevovou. Je třeba potvrdit názor V. Ya-Deyachova o rozvoji epileptiformních záchvatů v určité fázi revmatického poškození mozku, proměnlivosti charakteru záchvatů a jejich vymizení v budoucnu.

Jedním z nejdůležitějších rysů revmatických lézí centrálního nervového systému je

závažnost neurologických příznaků. To plně platí pro epileptiformní záchvaty. Polymorfismus záchvatových stavů se projevuje nejen v kombinaci různých druhů záchvatů, ale také v nahrazení záchvatů jednoho typu jinými, jakož i v možnosti záchvaty úplně zastavit. Záchvaty se objevují v určité fázi vývoje revmatické léze nervového systému a v jiné mohou vymizet. A. L. Andreev správně zdůrazňuje větší než u epilepsie, reverzibilitu záchvatových stavů, absenci intelektuálního postižení a progresi průběhu. Řada příznaků revmatického poškození mozku má dokonce regresivní průběh. Občas pozorováno při revmatismu a lokálních záchvatech. Jacksonova epilepsie. Záchvaty, charakteristické pro fokální, obvykle povrchově lokalizované poškození mozku, se rozvíjejí s omezenou arachnoiditídou a arachnoencefalitidou s těžkými jizvanými změnami. Vzácnost jacksonských záchvatů u revmatismu lze vysvětlit převahou cévních poruch jako je endo- a panvaskulitida v obraze revmatického poškození mozku, periodicky se vyskytujícími stavy hypo- a anoxie mozku a méně výraznými ložiskovými zánětlivými změnami s tzv. tvorba granulomů.

Stejně jako u jiných forem revmatických lézí nervového systému je u epilepgiformního syndromu indikována kombinace antirevmatické léčby se symptomatickým antikonvulzivem. Podle našich pozorování je nejlepší výsledek dán dlouhým (min

2 měsíce) léčba aspirinem (0,25 x 4 nebo 0,5 x 4 v závislosti na věku), difenhydraminem (0,01-0,05 g v závislosti na věku) 1-2krát denně nebo rutiem v kombinaci s antikonvulzivy (luminal, dilantin, trimetin, hexamidin, idantoin , atd.). O výběru jednoho z těchto léků jako nejúčinnějšího se rozhoduje na základě oppa. V případě velkých konvulzivních záchvatů by léčba měla začít jmenováním Luminal (0,01-0,05-0,1) jednou nebo dvakrát denně. Luminal by se měl užívat každý den bez přerušení. Pokud se po 4-6 měsících ukáže, že luminální nemá pozitivní vliv na frekvenci a je vyjádřen

záchvaty, měl by být nahrazen jiným lékem - dilantinem, hexamidinem nebo idantoinem. Zpočátku je lepší kombinovat Dilantin s Luminalem, například Dilantin (0,05-0,1 g každý) ráno, Luminal večer. Při absenci účinnosti kombinované léčby Luminalem a Dilantinem by se mělo přejít pouze na Dilantin a později na jiné léky. Účinnost lze posoudit až po několika (2-3) měsících. Po antirevmatické léčbě (aspirin, pyramidon, butadien, sodná sůl salicylové aj.) lze antikonvulziva kombinovat s odvodněním, nejlépe intramuskulárními injekcemi 25% roztoku síranu hořečnatého, 1-5 ml denně nebo jednou druhý den, celkem 10-15 injekcí. Je také indikováno ošetření bromovými přípravky Sol. Natrii nebo Kalii bromati 1-5%) na čajovou lžičku nebo polévkovou lžíci

2-3x denně.

HYPERTENZNÍ SYNDROM

Bolesti hlavy podle mnoha autorů patří k častým stížnostem pacientů s revmatismem. Podle našich údajů (M. B. Zucker, T. I. Khodjaeza) jsou bolesti hlavy pozorovány u většiny pacientů s revmatismem. Období exacerbace bolestí hlavy jsou nahrazena obdobími poklesu. Recidivy bolestí hlavy, jejich zesílení jsou obvykle kombinovány s exacerbací revmatismu. Přítomnost bolestí hlavy u dítěte, jehož rodina bolestmi hlavy netrpí, by měla přitáhnout pozornost lékaře a vyžaduje seriózní vyšetření. Lékař musí počítat s vysokou četností bolestí hlavy při revmatismu a pacienta v tomto směru pečlivě kontrolovat. Pozorovali jsme u dětí a dospívajících s revmatismem rozvoj syndromu, zvýšený intrakraniální tlak. Hypertenzní syndrom se u většiny pacientů rozvíjí pomalu a postupně. S akutním nástupem a závažnými meningeálními příznaky jsme se nesetkali.

V popředí klinické symptomatologie jsou bolesti hlavy se zvyšující se frekvencí a intenzitou. Ve výšce bolesti hlavy se objevuje nevolnost, méně často zvracení. Bolesti hlavy mají praskavý charakter "-

ter, často zesilují v noci a ráno, pohyby očních bulvů jsou bolestivé a nepříjemné, přestože jsou prováděny v plném rozsahu. Závratě jsou méně časté než bolesti hlavy, nejsou systémové a nejsou aktivní. Podle povahy bolesti hlavy by měly být klasifikovány jako hypertenzní. Objektivními známkami zvýšení intrakraniálního tlaku jsou změny na očním pozadí, rentgenové údaje z grafické studie a výsledky měření tlaku mozkomíšního moku při lumbální punkci. Na fundu není žádný výrazný obraz stagnace, ale často dochází k určité tortuozitě žil a mírnému otoku bradavek. Jednoduché rentgenové snímky lebky ukazují zvýšení digitálního tlaku a zvýšenou závažnost vaskulárních sulci. Tlak likvoru je středně zvýšený (do 200-250 mm vodního sloupce, zřídka více), normálního složení, někdy dochází k poklesu proti normě obsahu bílkovin a buněk (naředěno).

U některých pacientů je obsah bílkovin v mozkomíšním moku mírně zvýšený, je zde obraz disociace protein-buňka. Takové případy mohou představovat velké potíže pro diferenciální diagnostiku nádoru mozku. Je třeba počítat se zvýšenou propustností cévních stěn, charakteristickou pro revmatismus, a možností zvýšení bílkoviny v mozkomíšním moku díky tomu. Podle našich pozorování se syndrom zvýšeného nitrolebního tlaku může rozvinout jak po prodělaném nějakém revmatickém poškození mozku, jako je chorea minor, tak bez jakýchkoli zřetelných neurologických příznaků v anamnéze. Při pomalém a postupném nárůstu jevů hydrocefalu a absenci údajů naznačujících předchozí revmatickou mozkovou lézi může diferenciální diagnostika s nádorem mozku představovat velké potíže a je velmi zodpovědná. Revmatismus je charakterizován střední závažností hypertenzního syndromu, průběhem s periodickými exacerbacemi a poklesem procesu, sezónními výkyvy, přítomností revmatického onemocnění srdce a závažností vaskulárních poruch. Podle anamnestických údajů je možné zaznamenat nárůst příznaků po angíně, chřipce, revmatickém záchvatu, rozvoji některých

nebo jiná forma poškození mozku, změna neurologických syndromů. V některých případech se hypertenzní syndrom vyskytuje u pacientů, kteří prodělali menší choreu. Bolesti hlavy nejsou typickými příznaky chorea minor, ale mohou se objevit již v akutním období nebo se objevit na konci nebo nějakou dobu po zotavení. U jiných shperkinetických forem revmatické encefalitidy se bolesti hlavy vyskytují zhruba stejně často jako u drobné chorey a jsou charakterizovány stejně pomalým nárůstem symptomů hypertenze likvoru a poté dlouhým, téměř stabilním průběhem. Při dlouhodobém sledování pacientů, kteří v dětství prodělali tu či onu hyperkinetickou formu revmatické encefalitidy, můžeme u řady z nich zaznamenat rozvoj hilertenzního syndromu v dospívání či mládí. Proto je třeba si myslet, že takoví pacienti trpěli nejen encefalitidou, ale také chronickou mozkovou arachnoiditídou.

Bolesti hlavy mohou být tupé povahy, prodloužené, téměř konstantní a mohou být ostré, záchvatovité, doprovázené nevolností a zvracením. Jak ukázaly speciální studie, v patogenezi revmatických bolestí hlavy má velký význam zvýšení žilního tlaku. Podle T. E. Chodzhaeva „u všech pacientů s revmatismem, kteří trpěli častými a výraznými bolestmi hlavy, byl zvýšený žilní tlak, většinou výrazně. Autor nepozoroval normální počty žilního tlaku. Tyto údaje ukazují, že bolesti hlavy při revmatismu se mohou vyskytovat také v důsledku hemodynamických poruch, oslabení srdeční činnosti, s žilním městnáním a rozvojem fenoménu hypoxie a otoku mozku.

LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA 1

1 Uvedeny literární údaje a materiály práce K. N. Nadarové.

Na základě obecně uznávaného významu streptokokové infekce v patogenezi revmatismu umožňují studie antigenních vlastností streptokoka a možnosti tvorby specifických protilátek posoudit imunologickou reaktivitu organismu pacienta. Metabolické produkty streptokoka v těle - toxiny, jako 0-streptolysin (leukocidin), erytrogenní; fibrinolmzin (streptokináza), který aktivuje rozklad fibrinu sérové proteázy; hyaluronidáza, která způsobuje depolymerizaci mukopolysacharidů základní látky pojivové tkáně s antigenními vlastnostmi, slouží jako zdroj tvorby antistreptolyzinů, antifibrinolyzinů, antihyaluronidáz, jejichž identifikace napomáhá k objektivnímu posouzení aktivity revmatického procesu.

Většina výzkumníků zdůrazňuje diagnostickou hodnotu zvýšených hladin titrů antistreptolysinu-O. antifibrinolysin, antihyaluronidáza k detekci latentních forem recidivující revmatické karditidy. Zvýšení titrů streptokokových protilátek v krevním séru pacienta není indikátorem specifickým pouze pro revmatismus, ale je obecně spojeno se streptokokovou infekcí. Ale u revmatismu dosahují titry protilátek vyšší úrovně a trvají déle než u jiných streptokokových onemocnění a titr protilátek je tím vyšší, čím je onemocnění závažnější (V. N. Anokhin, E. R. Agababova). Mnoho autorů vysvětluje tuto hyperprodukci streptokokových protilátek u revmatismu „výcvikem“ organismu pacienta na tvorbu protilátek v důsledku opakovaných streptokokových onemocnění a jimi způsobených alergií.

Výsledky imunologických studií nám umožňují potvrdit názor, že rozvoj neurologického syndromu může sloužit jako důkaz aktivace revmatického procesu. To je zvláště důležité v případech, kdy neexistují žádné přesvědčivé důkazy pro aktivitu procesu na základě stavu srdce, teploty a krve. Samozřejmě ve většině případů je aktivace revmatického procesu včas spojena s aktivací procesu v srdci a tyto případy nepředstavují velké diagnostické obtíže. Ale pak-

nebo jiná forma poškození mozku, změna neurologických syndromů. V některých případech se syndrom hypertenioganie vyskytuje u pacientů, kteří prodělali menší choreu. Bolesti hlavy nejsou typickými příznaky chorea minor, ale mohou se objevit již v akutním období nebo se objevit na konci nebo nějakou dobu po zotavení. U jiných hyperkinetických forem revmatické encefalitidy se bolesti hlavy vyskytují zhruba stejně často jako u drobné chorey a jsou charakterizovány stejně pomalým nárůstem příznaků hypertenze likvoru a poté dlouhým, téměř stabilním průběhem. Při dlouhodobém sledování pacientů, kteří v dětství prodělali tu či onu hyperkinetickou formu revmatické encefalitidy, můžeme u řady z nich zaznamenat rozvoj hypertenzního syndromu v dospívání či dospívání. Proto je třeba si myslet, že takoví pacienti trpěli nejen encefalitidou, ale také chronickou mozkovou arachnoiditídou.

Bolesti hlavy mohou být tupé povahy, prodloužené, téměř konstantní a mohou být ostré, záchvatovité, doprovázené nevolností a zvracením. Jak ukázaly speciální studie, v patogenezi revmatických bolestí hlavy má velký význam zvýšení žilního tlaku. Podle TE Khodzhaeva byl u všech pacientů s revmatismem, kteří trpěli častými a výraznými bolestmi hlavy, zvýšený, většinou výrazně, žilní tlak. Autor nepozoroval normální počty žilního tlaku. Tyto údaje ukazují, že bolesti hlavy při revmatismu se mohou vyskytovat také v důsledku hemodynamických poruch, oslabení srdeční činnosti, s žilním městnáním a rozvojem fenoménu hypoxie a otoku mozku.

LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA 1

Velký význam při studiu lézí nervového systému mají také imunobiologické metody pro stanovení aktivity revmatického procesu, které se začaly používat na klinice dětských nemocí. Je

1 Uvedeny literární údaje a materiály práce K. N. Nadarové.

Na základě obecně uznávaného významu streptokokové infekce v patogenezi revmatismu umožňují studie antigenních vlastností streptokoka a možnosti tvorby specifických protilátek posoudit imunologickou reaktivitu organismu pacienta. Metabolické produkty streptokoka v těle - toxiny, jako 0-streptolysie (leukocidin), erytrogenní; fibrinolysin (streptokináza), který aktivuje štěpení fibrinu sérovou proteázou; g a al uroni dasa, která způsobuje depolymeraci mukopolysacharidů základní látky pojivové tkáně, s antigenními vlastnostmi, slouží jako zdroj tvorby antistreptolyzinů, antifibrinolyzinů, antihyaluronidáz, jejichž identifikace napomáhá k objektivnímu posouzení aktivity revmatický proces.

ano, když nejsou data pro exacerbaci somatického procesu a vznikají nebo se zintenzivňují změny v nervovém systému, význam laboratorní diagnostiky je zvláště velký - ‘K-G. Nadirova).

Titry protilátek proti streptokokům se stanoví podle obecně uznávaných metod.

Stanovení antistreptolysinu-0 (ACJT-0) se provádí podle metody Randa a Rendala upravené pracovníky Ústředního ústavu mikrobiologie a epidemiologie pojmenované po N.F.Gamaleya, stanovení antihyaluronidázy (AH) - podle metodiky McClain v úpravě zaměstnanců téhož ústavu stanovení antifibrinolysinu (AFL) - podle metody A.P.Konikova, upravené E.I.Gudkovou.

Jmenovatelem ředění séra je hodnota titru, která je podmíněně vyjádřena v jednotkách na 1 ml. Pro horní hranici normy pro ASL-0 se bere 250 jednotek, pro jednotky ASG - 333, pro AFL - 200 jednotek. Titry do 500 jednotek byly považovány za nízké; Titry ASL-0 do 800 jednotek, titry APL do 800 jednotek a titry ASG do 1250 jednotek jsou střední a titry nad těmito hodnotami jsou vysoké.

Krev se odebírá v množství 2 ml nalačno před léčbou, během léčby a po léčbě.

Zkušenosti ukazují, že závažnost neurologického syndromu není přímo závislá na závažnosti srdečního poškození. Imunologické ukazatele jsou citlivější než klinické, nespecifické ukazatele (leukocytóza, teplota, ESR), jejichž nárůst byl pozorován následně s rozvojem a průběhem onemocnění. Zvýšení titrů protilátek proti streptokokům je pozorováno ve 3.–4. týdnu od začátku onemocnění, zatímco během léčby pod vlivem kombinované terapie titry klesají, ale klinické zotavení obvykle předchází snížení titrů. Dlouhodobé udržování vysokých titrů ukazuje na možnost recidivy onemocnění. Při závažnosti klinických projevů onemocnění a závažnosti stavu pacienta v akutním období se imunologické reakce vyznačují výrazně zvýšenými titry a na této úrovni zůstávají delší dobu. U revmatických lézí nervového systému častěji

zvýšené titry ASL-O, APL jsou zaznamenány, zatímco u viscerálního revmatismu autoři zaznamenávají vysoké titry ASG, ASL-0 (E. R. Agababova, V. N. Anokhin, N. M. Ralph atd.) -

Celková bílkovina se stanoví refraktometricky. Studium proteinových frakcí se provádí podle obecně uznávané metody - elektroforézou na papíře.

U neurologických syndromů revmatismu není možné detekovat charakteristický „proteinový profil“, který odlišuje jednu klinickou skupinu od druhé. U pacientů s chronickým průběhem revmatických lézí nervového systému je na pozadí normálního obsahu celkových bílkovin pozorován zvýšený obsah gama globulinů. U pacientů s akutními vaskulárními lézemi nervového systému au pacientů s periodickými exacerbacemi revmatického procesu nervového systému je pozorována výrazná hypoproteinémie a pokles obsahu gama globulinů. V interpristinálním období onemocnění je při absenci závažných neurologických příznaků zjištěn normální obsah bílkovin, mírná hypoalbuminémie a téměř normální množství globulinů. U pacientů s akutním průběhem onemocnění a u pacientů s exacerbací je se zlepšením procesu pozorován nárůst gama globulinů. Lze předpokládat, že toto zvýšení je spojeno se zvýšením protilátek v krvi (K. G. Nadirova, G. P. Goropova).

Test kadmia používaný na mnoha klinikách je jednoduchý a dostupný ambulantně. Tento test je založen na změně stability proteinů krevního séra, a to jak v důsledku zvýšení obsahu hrubých globulinových proteinů při současném poklesu albuminů, tak i kvalitativních změn proteinu.

Pozitivní test na kadmium se bere v úvahu při vyloučení onemocnění jater. Pro vzorek se odebírá krevní sérum v množství 0,4 ml.

Při porovnání výsledků kadmiového testu s daty elektroforézy je závislost pol*

reakce živého kadmia ze zvýšení gamaglobulinu. Ale nárůst alfa globulinů a v menší míře i beta globulinů také vede k pozitivnímu testu na kadmium. Současně je ve všech případech pozorován pokles frakcí albuminu. Test kadmia tedy závisí především na porušení poměru proteinových frakcí. Čím více se kterýkoli podíl zvýší, tím ostřejší bude reakce kadmia.

U pacientů po léčbě, s nástupem klinického zotavení, je test na kadmium negativní.

PREVENCE A LÉČBA

revmatické poruchy nervového systému

Prevence revmatických lézí nervového systému spočívá v opatřeních zaměřených na prevenci exacerbací revmatismu a v opatřeních, která chrání nervový systém. V patogenezi revmatismu je význam streptokokové infekce obecně uznáván a o důležitosti boje s ní není pochyb. Sanitace nosohltanu, zejména mandlí, je velmi účinným opatřením k prevenci revmatismu. Přítomnost chronické tonzilitidy nebo opakované streptokokové tonzilitidy je často indikátorem pro chirurgické odstranění krčních mandlí. Tuto problematiku řeší dětský lékař společně s otolaryngologem. Při angíně, akutním kataru horní dýchací trakt, stejně jako před a po tonzilektomii se používá léčba antibiotiky (penicilin, bicilin), ale i sulfanilamidové přípravky. Doporučuje se předepisovat aspirin 1-3 g denně (v závislosti na věku) po dobu 3 týdnů jako prevence exacerbace revmatismu. Existují pozitivní výsledky (M. A. Yasinovsky, K. M. Kogan, Z. A. Zaltsman a další) se systematickým prováděním preventivních kurzů lékové antirevmatické léčby. pozdní podzim a brzy na jaře je předepsána třítýdenní léčba pyramidonem, analginem nebo aspirinem (1-3 g denně, v závislosti na věku) nebo salicylátem sodným (2-4 g denně). Při hromadném provádění takových preventivních opatření se počet relapsů revmatismu prudce snižuje.

Dobré výsledky dosahuje léčba bicilinem jak v akutním období, tak v interiktálním období pro prevenci relapsů (LD Borisova, LA Barashkova et al.). Bicillin se dětem podává intramuskulárně v dávce 600 000 jednotek 2krát měsíčně školní věk a podle ZO'OOOOOO ED pro předškoláky. Správný režim (denní klid, pobyt na čerstvém vzduchu, dávkovaná tělesná výchova, pestrá, na vitamíny bohatá strava); vápníkové přípravky zklidňující a posilující nervový systém, malé dávky difenhydraminu, kyselina askorbová), komplex vitamínů B, přípravky obsahující fosfor (fytin, fosforen, glycerofosfáty aj.), kozlíkový čaj, někdy mikrodávky luminalu mají prvořadý význam pro posílení nervového systému a zvýšení jeho odolnosti. Léčba revmatických lézí nervového systému spočívá v použití komplexu antirevmatických léků, tedy do určité míry specifických. a symptomatické, určené povahou léze nervového systému. Hormonální medikamentózní léčba revmatismu byla podrobně vyvinuta.

V aktivní fázi revmatismu v prvních 10-14 dnech se léčba provádí intramuskulárními injekcemi penicilinu 100 000-200 000 IU 3krát denně nebo bicilinu 300 000-600 000 IU jednou týdně. Spolu s antibiotiky jsou předepsány léky, které jsou podmíněně považovány za specifické pro léčbu revmatismu. Je obtížné dát přednost některému z obvyklých antirevmatik (pyramidon, aspirin, butadion, salicylát sodný atd.). Zdá se, že mnoho pacientů snáší aspirin lépe. Podle pozorování 3. I. Edelmana, se kterými se naše data shodují, nemá butadion oproti pyramidonu žádné zvláštní výhody. Podle A. I. Nesterova, M. P. Astapenka, E. M. Tareeva a I. I. Makarenka působí butadion a pyrazolidin rychleji a silněji než pyryramidon a salicylát sodný. Pod vlivem butadionu (butazolidinu) bolest srdce a kloubů rychle klesá nebo mizí, celkový stav pacienta se zlepšuje. Kontraindikací použití butadionu je poškození jater a ledvin, onemocnění krvetvorných orgánů se sklonem k anémii a leukopenii. Kontraindikováno a je také hypertenzní a

32 M. B. Tsui

peptický vřed, ale v dětství jsou vzácné. Léčba pyramidonem, jak známo, může také způsobit přechodnou anémii a leukopenii.Před předepsáním těchto léků a během léčby je nutné sledovat stav krve. Terapii Salicy* lova lze podmíněně považovat za specifickou pro revmatismus, protože má patogenetický účinek, snižuje gilerergní jevy a snižuje exsudativní procesy (V. A. Valdman, A. B. Volovik atd.). Vlivem salicylátů se snižuje aktivita hyaluronidázy a snižuje se propustnost cévní stěny. Salicyláty jsou v tomto ohledu podobné ACTH [Hetzel a Hain (Hetzel a Hine)]. Léčba jedním z výše uvedených prostředků se provádí po dlouhou dobu (1-2 měsíce) v dávkách užívaných pro děti. Například aspirin se předepisuje 0,25 g 4krát denně pro děti do 5-8 let a starší děti - 0,3-0,5 g 4krát denně, butadion - každý 0,05-0,15 g (v závislosti na věku) také 4krát ročně. den. Současně se předepisuje kyselina askorbová 3x denně 0,2-0,35 g, rutin 0,01-0,025 g (v závislosti na věku) nebo difenhydramin (po 0,01-0,05 g) a chlorid vápenatý (10% roztok na dezert nebo polévková lžíce 2-4x denně). Při absenci kontraindikací se hormonální terapie provádí souběžně s užíváním výše uvedených léků. Poté, co Hench v roce 1948 poprvé použil kortizon k léčbě pacienta revmatoidní artritida Hormonální terapie se stala nejdůležitější metodou léčby různých onemocnění souvisejících s kolagenózami, včetně revmatismu. Kontraindikacemi pro jmenování kortizonu a ACTH jsou tuberkulóza, endokarditida, oběhové selhání III stupně, diabetes, glomerulonefritida, epileptické záchvaty. Je třeba upozornit, že při léčbě revmatických lézí nervového systému steroidní hormony předepisujeme s velkou opatrností dětem ve věku puberty (12-16 let). Přes určitou nejednotnost v hodnocení účinnosti hormonů u revmatismu lze za nejlepší metodu považovat komplexní léčbu hormonálními léky v kombinaci s aspirinem, butadionem aj. a vitamíny. Podle pozorování V. V. Mikheeva, Gausmanova a kol.

raid therapy Dává pozitivní výsledky při léčbě revmatických lézí nervového systému.

Předepsány jsou prednisolon, kortizon, triamcinolon, ACTH. Průběh léčby hormonálními léky je 30 dní. V závislosti na věku dostávají pacienti 200-300 mg prednisolonu, 100-200 mg granamsinolonu, 1200-2500 mg kortizonu (A. V. Dolgopolova, N. N. Kuzmina aj.) na léčebný cyklus. Prednisolon a prednison se předepisují 2-5 mg 2-3krát denně, triamcinolon - 2-4 mg 2-3krát denně, kortizon - 25-40 mg 2-3krát denně, ACTH - 10-15 mg 2- 3krát denně (po dobu 600-800 mg). Steroidní hormony potlačují hyperreaktivitu těla a snižují jeho odolnost, což může vést k exacerbaci latentní chronické infekce. Proto mnoho lékařů doporučuje současně s jmenováním hormonů provádět antibiotickou léčbu po dobu 2 týdnů. Kyselina askorbová ve velkých dávkách (1 g denně nebo více) je předepsána všem. Použití rutinu, difenhydraminu je také ukázáno:

Symptomatická terapie je určena neurologickým syndromem. Například u drobné chorey a jiných hyperkinetických forem revmatické encefalitidy jsou indikována sedativa, chlorpromazin v malých dávkách apod., u hypertenzního syndromu použití odvodňovacích prostředků (intramuskulární injekce 3-5 mg 25% roztoku hořčíku sulfát, intravenózní podání 5-10 ml 40% roztoku glukózy nebo 3-5 mg 10% roztoku chloridu sodného). Také je zobrazena masáž hlavy, jmenování srdečních fondů po konzultaci s pediatrem nebo revmatologem. Dále se používají léky jako hypothiosid, fonuritida, novurit, které je nutné užívat opatrně, pod kontrolou diurézy a pečlivě sledovat celkový stav, srdeční činnost a krevní tlak. Někdy se používá nízkodávková radioterapie. Ale všechny tyto způsoby léčby je nutné nutně kombinovat s dlouhodobou a systematickou antirevmatickou léčbou. Existují náznaky, že komplexní terapie tak dlouho známé nemoci, jako je chorea, dala hodně nejlepší skóre než všichni ostatní (A. B. Volovik).

Systémová onemocnění, která způsobují zánětlivé a degenerativní procesy a postihují oblasti kolem kloubů, se nazývají revmatismus měkkých tkání. Nemoc je charakterizována bolestí a neschopností provádět plnohodnotné pohyby v oblasti postiženého kloubu nebo spojovacího aparátu. Revmatické poškození tkání osteoartikulárního aparátu je klasifikováno jako skupina chronických onemocnění, protože je důsledkem existující patologie.

7 hlavních příčin revmatismu měkkých tkání

Vysoký výskyt periartikulárních struktur závisí na strukturálních rysech šlach, svalů, vazů, nervů, kloubních vaků. Vlivem fyzické námahy a zranění se tvoří mikroruptury jednotlivých svalových vláken se vznikem zánětlivých ložisek. Tento patologický proces vede k paraartikulárním onemocněním. Tyto zahrnují:

onemocnění šlach - tendinitida;
léze pojivových tkání, membrán a vazů - fasciitida, aponeuróza;
zánět v kloubech, pouzdrech nebo oblasti úponu na kostech - kapsulitida, entezopatie.

Revmatické léze měkkých tkání způsobují následující příčiny:

zranění a podvrtnutí;
podchlazení;
stejný typ, často se opakující pohyby;
poruchy endokrinního systému (hlavně u žen);
dědičná predispozice;
přechod systémových onemocnění do chronické formy.

Příznaky revmatismu měkkých tkání

S takovou patologií může člověk cítit bolest v vazivovém aparátu kloubů s určitým pohybem.

V kloubních vazech, které jsou vystaveny neustálému fyzickému stresu nebo zranění, se vyvíjejí nezávislá paraartikulární onemocnění. Jejich příznaky jsou určeny řadou příznaků:

lokalizace pocitů bolesti výhradně v oblastech s postiženými svaly;
nerovnováha aktivních a pasivních motorických funkcí;
zvýšená bolest při určitých pohybech;
nepřítomnost otoku nebo otoku kloubu;
absence jakýchkoli změn ve výsledcích analýz a rentgenových paprsků.

Nejčastěji extraartikulární revmatismus zachycuje šlachy rukou a oblasti ramen. Různorodost pohybů a stálá funkčnost horních končetin vede k téměř nepřetržitému napětí vazů. V počáteční fázi zánětlivého procesu dochází k degeneraci tkáně. Zánět pokrývá nejen pojivové svaly, ale i chrupavku s kostní strukturou, což přispívá ke vzniku periostitis nebo kostních erozí.

Bolest a otok se koncentrují přímo v místech srůstu šlach nebo ve svalových tkáních, aniž by se dále šířily. Pohyby zbytku těla jsou tedy volné a nebolestivé.

Diagnostika a léčba

Pro stanovení diagnózy může být zapotřebí klinická analýza moči.

Diagnóza se provádí s přihlédnutím k symptomům a je založena na povaze poškození vnitřních orgánů. Výsledek laboratorní výzkum s revmatismem měkkých tkání nemohou vždy ukázat úplný obraz onemocnění. Povinná diagnostická opatření jsou:

klinická analýza krve a moči;
revmatické testy.

Mezi další diagnostické metody patří:

radiografie;
ultrazvuk;
CT a MRI.

Léčba revmatismu měkkých tkání je složitá a je předepsána v přísném souladu s aktivitou patologického procesu. Používá se protizánětlivá terapie ("Nimesil", "Indometacin", "Ortofen"), fonoforéza s hormonálními mastmi ("Hydrokortizon"). Fyzická zátěž postižené oblasti je omezená, je možné instalovat měkké ortézy. Nejúčinnější účinek mají fyzioterapeutické metody: termální procedury, ultrazvuk, magnetoterapie. V obtížných případech s paraartikulárními onemocněními se používají kortikosteroidy a lokální radioterapie.

Prevence

K prevenci mimokloubního revmatismu je nutné dodržovat „tepelný režim“ – vyvarovat se podchlazení kloubů, nosit rukavice a ponožky, nosit pohodlnou obuv odpovídající velikosti a nejlépe bez podpatků. Doporučuje se hodně chodit, zefektivnit motorický režim, dělat gymnastiku, absolvovat kurz masážní terapie.

Revmatické léze byly zaznamenány ve všech částech centrálního a periferního nervového systému a na klinice byl zaveden termín „neuroreumatismus“, který navrhl V. V. Mikheev.

Morfologické změny v nervovém systému při revmatismu jsou podobné těm, které se vyskytují v jiných orgánech a tkáních při revmatismu, stejně jako u jiných kolagenóz.

V podstatě se jedná o postižení vazivového systému včetně cévních stěn (obr. 6-8). Mukoidní otok, fibrinoidní změny a hyalinóza jsou stadia lézí pojivové tkáně a její intersticiální, bezbuněčné části. Na pozadí těžké destrukce cévních stěn se zhoršenou hemodynamikou dochází také k zánětlivým změnám různé intenzity ve formě endarteritidy a periarteritidy. Takové změny jsou častěji pozorovány v malých cévách mozku. Vaskulitida je doprovázena odpovídajícími změnami v mozkové tkáni, ale mohou být detekovány (v menší míře) v případech, kdy ještě neexistují žádné klinické projevy neuroreumatismu. Cévní trombóza a rozvíjející se jevy anoxie v místech lokalizace cévních poruch vedou ke vzniku trombotických a netrombotických ložisek měknutí mozkové tkáně v období poklesu srdeční aktivity.

Vaskulitida jsou hlavními projevy revmatismu v mozku a míše a zpravidla se výrazněji projevují při dalším revmatickém záchvatu, zvláště výrazné jsou při revmoseptickém průběhu onemocnění, u kterého lze pozorovat i hemoragickou meningoencefalitidu. U všech forem revmatického procesu jsou často pozorována drobná periarteriální krvácení a otoky jak mozkové hmoty, tak mozkových blan. Někdy se vyskytují parenchymální nebo subarachnoidální krvácení.

Klasifikace lézí nervového systému u revmatismu je založena na klinických a patomorfologických datech (VV Mikheev). Zahrnuje jednak cévní léze mozku s lokálními příznaky způsobenými trombózou jedné či druhé větve vnitřní krkavice nebo vertebrální tepny (hlavně střední mozkové nebo bazilární tepny), subarachnoidální a parenchymální krvácení, embolie do cév mozku a přechodné malé mrtvice; na druhé straně zánětlivé léze mozku a míchy, jako je meningoencefalitida různé lokalizace, encefalomyelitida, cerebrální a spinální arachnoiditida a radikulitida. Častěji než ostatní se encefalitida vyskytuje s převládající lokalizací ve striatu mozku, obvykle pozorovaná v dětství a nazývaná chorea minor. Poměrně často pozorované léze oblasti hypotalamu s charakteristické vlastnosti diencefalické patologie (dlouhodobá hypertermie, polydipsie a polyurie, vzestup krevního tlaku, silné pocení, anorexie, poruchy spánku a emoční posuny – zvýšená úzkost, strachy, hypochondrické nálady, hysterické rysy chování). Záchvaty silné bolesti hlavy vzniklé na tomto pozadí, které jsou založeny na poruchách cirkulace likéru s rozvojem hypertenzních syndromů, s konvulzivní hyperkinezí, se nazývají diencefalická epilepsie.

U pacientů s revmatismem jsou velmi často zaznamenány poruchy autonomního nervového systému: mokré a studené ruce a nohy, mramorovaná kůže, labilita vazomotoriky, sklon k alergickým reakcím.

Zřejmě v důsledku difuzních vaskulárních změn s hypoxickými jevy jsou u revmatismu často pozorovány neurastenické příznaky a někdy duševní poruchy až po výrazné psychózy (nejvíce schizofrenní). Anoxická geneze mentálních změn u pacientů s revmatickým onemocněním srdce byla potvrzena pozorováním T. A. Nevzorové u těchto pacientů před a po komissurotomii. Stejným důvodem lze vysvětlit epileptiformní záchvaty u pacientů s revmatismem.

Důkladná studie výměny plynů u pacientů s „mitrální epilepsií“, kterou u defektu mitrální stenózy popsali E. I. Liechtenstein a N. B. Mankovsky, odhalila hypoxii. Někteří z těchto pacientů prodělali narkoleptické záchvaty, po nichž následovaly mdloby s bušením srdce a silnou slabostí a později tonické křeče; jiní mají záchvaty jakoby diencefalické povahy a dokonce i chvilkovou ztrátu vědomí.

Foster (B. Foster), který studoval vztah mezi záchvaty a revmatickým onemocněním srdce, dospěl k závěru, že záchvaty u lidí, kteří prodělali revmatismus, jsou častější než u zbytku populace; v rodinách, jejichž členové mají křečové stavy nebo migrény, jsou porevmatické křečové záchvaty pozorovány 6x častěji než v rodinách v tomto směru nezatížených. Není zcela správné označovat konvulzivní záchvaty u revmatismu jako „revmatická epilepsie“; je lepší mluvit o epileptiformních záchvatech a stavech. Úspěšný výsledek současné léčby antirevmatickými a antikonvulzivními látkami potvrzuje revmatický původ této symptomatické epilepsie.

Diagnostika neurorevmatismu není vždy jednoduchá, neboť pouhá přítomnost revmatismu u pacienta nemůže bezpodmínečně vysvětlit patologické stavy v průběhu jeho života.

Přítomnost endokarditidy, srdečního onemocnění obvykle pomáhá v diagnostice, nicméně jsou známé případy, nemluvě o malé chorei, kdy celé onemocnění revmatismu začíná ložiskovými neurologickými příznaky, a kdy poškození srdce, zřejmě zpočátku nezachycované , se odvíjí na pozadí současného nervového utrpení.

Nelze-li tedy u pacienta s revmatismem příliš široce vysvětlit pouze všechny příznaky revmatismu, pak nelze v žádném případě podceňovat vliv revmatismu na nervový systém. Při diagnostických obtížích mohou pomoci imunobiologické reakce, elektroforetické studium proteinových frakcí a vzorek sklenice.

Prognóza a léčba závisí do značné míry na stavu somatické sféry pacienta a také na velikosti léze, mluvíme-li o trombotickém nebo tromboembolickém změkčení mozku. Vzhledem k tomu, že na vzniku nervového revmatismu se významně podílejí oběhové a hemodynamické poruchy, jsou neurologické příznaky často nestabilní a přechodné.

Přetrvávající mozkové a cerebrospinální syndromy revmatického původu vyžadují trvalou terapii, někdy i s použitím steroidních hormonů. Obecně neexistuje žádná jiná specifická terapie než ta, která se používá na terapeutické klinice. V případech s hypertenzními paroxysmy mozkomíšního moku by měla být provedena dehydratační terapie; u epileptiformních záchvatů spolu s antirevmatickou terapií v některých případech aplikovat antikonvulziva; v případech diencefalické patologie - difenhydramin, belloid, steroidní terapie.

Rýže. 6. Mukoidní otok stěny arterioly.
Rýže. 7. Hyalinóza prekapilár dna IV komory.
Rýže. 8. Otok a proliferace endotelu v omezené oblasti cévy.

neuroreumatismus- revmatické poškození prvků nervového systému. Revmatismus je běžné infekčně-alergické onemocnění se systémovou lézí pojivové tkáně, lokalizovanou převážně v kardiovaskulárním systému a zahrnujícím do procesu i další vnitřní orgány a systémy.
Onemocnění může začít bolestí v krku, dále způsobit poškození kloubů ve formě akutního kloubního revmatismu, poškození mozku ve formě malé chorey, poškození srdce ve formě revmatického onemocnění srdce bez chlopenních vad nebo s recidivujícím revmatickým srdcem onemocnění a onemocnění chlopní, myokardioskleróza.
Léze nervového systému u revmatismu jsou různorodé, ale nejčastější jsou mozková revmatická vaskulitida, chorea minor, mozková embolie u mitrální choroby.

ETIOLOGIE, PATOGENEZE, PATANATOMIE
Byla prokázána role beta-hemolytického streptokoka skupiny A při výskytu neuroreumatismu.V rozvoji revmatismu má velký význam alergie, i když konkrétní stadia mechanismu vývoje nejsou objasněna.
Předpokládá se, že senzibilizující agens (streptokok, virus, nespecifické alergeny atd.) mohou v prvních fázích vést k alergickému zánětu v srdci a následně ke změně antigenních vlastností jeho složek s jejich přeměnou na autoantigeny a vznikem autoimunitního procesu. Důležitou roli při vzniku revmatismu hraje dědičná predispozice.
Pro revmatické léze mozku jsou charakteristické změny nervových buněk, drobné perivaskulární krvácení, serózně-produktivní procesy v pia mater.

KLINICKÝ OBRÁZEK
Praktická hodnota má jen malé chorea. Slovo „chorea“ v latině znamená „tanec, kruhový tanec“. Onemocnění se obvykle rozvíjí u dětí školního věku 7-15 let, častěji dívek. N.F. Filatov, známý domácí pediatr, považoval infekční choreu za revmatickou mozkovou lézi. O revmatickém původu chorey svědčí její úzká souvislost s kloubním revmatismem, endokarditidou a tonzilitidou.
Příznaky onemocnění se vyvíjejí postupně.
Někdy nemoc začíná grimasou, okázalostí v pohybech, roztržitostí, kterou rodiče a učitelé ve škole považují za žertíky a způsobí z jejich strany patřičnou reakci. V budoucnu se objevuje řada mimovolních nekoordinovaných (nepřiměřených) a trhavých pohybů s výrazným poklesem svalového tonu. V některých případech je svalový tonus natolik snížen, že lze hovořit až o paretickém stavu končetin (pseudoparalýza). Tato forma chorey se nazývá mírná chorea.

Náhodné záškuby paží, svalů trupu a obličeje. Stání a chůze v těžkých případech onemocnění není možná. Na záškuby se podílí jazyk, svaly hrtanu, žvýkací svaly. V důsledku toho může být vážně postiženo polykání a řeč. Ve zvláště závažných případech je celé tělo v neustálé velké úzkosti. Ruce a nohy roztažené do různých směrů, trup a hlava zaujímají ty nejroztodivnější polohy, někdy je pacient dokonce vyhozen z postele. Nejen v těžkých, ale také v mírných případech chorey je zaznamenána změna v psychice dítěte: paměť a pozornost jsou narušeny, rozvíjí se strach a lhostejnost, je pozorován bezdůvodný smích a pláč.
Z neurologických příznaků je téměř vždy zaznamenán Gordonův reflex, typický pro choreu minor, který spočívá v následujícím: při vyvolání škubnutí kolenem je bérce držena v extenzorové poloze a nevrací se po dobu do původní polohy. delší dobu, než je obvyklé.
Pokud je v tomto okamžiku šlacha čéšky zasažena podruhé, pak je noha natažena v přímé linii.
Orientační je i test, který nemocné dítě nezvládne – vypláznout jazyk a zároveň zavřít oči.
Malá chorea velmi zřídka končí smrtí. Onemocnění je přesto závažné, neboť je často doprovázeno poškozením srdce v podobě endokarditidy. Chorea minor se může opakovat. Jeho trvání je 1-3 měsíce, v těžkých případech i více.

Ženy, které měly v dětství recidivující choreu, by měly pamatovat na to, že během těhotenství, obvykle ve 4.-5. měsíci, se nemoc může snadno znovu objevit. V takových případech je chorea často označována jako chorea těhotenství. Obvykle je způsobena revmatickou infekcí. Někdy se projeví tak prudce, že je nutné těhotenství ukončit, i když přešlo do druhé poloviny. To je pro život ženy nebezpečné a v každém případě to nastávající matce způsobuje těžké psychické trauma. Proto by v takových případech měla být pacientka a její rodiče na to upozorněni a poučeni, aby v budoucnu neotěhotněli.

LÉČBA
Léčba je následující:
klid na lůžku v důsledku kombinace chorey s revmatickou endokarditidou;
spánek příznivě ovlivňuje průběh chorey, protože prudké pohyby ve spánku ustávají;
dieta s omezením obsahu kuchyňské soli a sacharidů s dostatečným přísunem vysoce kvalitních bílkovin a vysokým obsahem vitamínů;
s těžkou hyperkinezí se doporučuje kombinovat léčbu spánku s užíváním chlorpromazinu;
předepsat sodnou sůl benzylpenicilinu, poté léky s prodlouženým (prodlouženým) účinkem (bicilin-3, bicilin-5); s nesnášenlivostí penicilinů jsou nahrazeny cefalosporiny;
glukokortikosteroidy;
nesteroidní protizánětlivé léky (aspirin, indomethacin atd.);
aminochinolové přípravky.