Tuberkulóza střev pobřišnice a mezenterických lymfatických uzlin. Abstrakt: Střevní tuberkulóza a tuberkulóza mezenterických lymfatických uzlin. Diagnostika onemocnění Tuberkulóza střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

• Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte tuberkulózu střev, pobřišnice, mezenterické lymfatické uzliny

Co je tuberkulóza střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Podle lokalizace se rozlišuje tuberkulóza střeva, pobřišnice a mezenterických lymfatických uzlin. Toto rozdělení je podmíněné, protože s tuberkulózou břišní dutina Všechny skupiny lymfatických uzlin jsou postiženy současně. V tomto případě mohou být příznaky onemocnění specifické, spojené s převládající lokalizací procesu.

Co způsobuje tuberkulózu střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Mycobacterium tuberculosis (MBT) patří do čeledi bakterií Micobacteriacae, řádu Actinomycetalis, rodu Mycobacterium. Rod Mycobacterium má více než 100 druhů, z nichž většina jsou saprofytické mikroorganismy rozšířené v životní prostředí.

Etymologicky slovo „mykobakterie“ pochází z řeckých slov myces – houba a bakterie, bactron – hůl, větvička. "Houba" složka názvu pochází z tendence těchto mikroorganismů vytvářet vláknité a rozvětvené formy podobné plísním.

Z hlediska klinické medicíny je Mycobacterium tuberculosis, objevené německým vědcem Robertem Kochem, nejvýznamnějším typem aktinomycet, které jsou spojeny v komplexu zahrnujícím M. tuberculosis (MBT); M. bovis a jeho varianta BCG (Bacillus Calmette-Guerin); M. africanum a M. microti. Tato skupina mykobakterií se vyznačuje výraznou genetickou podobností.

M. microti je považována za nepatogenní pro člověka, ale u myší způsobuje onemocnění připomínající tuberkulózu. BCG kultura není pro člověka patogenní. Mycobacterium tuberculosis (MBT) je příčinou lidské tuberkulózy až v 95 % případů v závislosti na oblasti bydliště. M. bovis a M. africanum však způsobují u lidí onemocnění, které se klinicky neliší od klasické tuberkulózy.

Mykobakterie, které nejsou součástí komplexu M. Tuberculosis, mohou způsobit mykobakteriózu. Taková mykobakteria se spojují do komplexů, z nichž nejvýznamnější jsou: M. avium, M. fortinatum a M. terrae, M. leprae, M. ulcerance.

Níže uvedené materiály o tuberkulóze se týkají pouze onemocnění způsobeného M. tuberculosis (MBT), bakterií Koch (KB), typus humanus.

Přírodní rezervoár mycobacterium tuberculosis- lidé, domácí a divoká zvířata, ptáci.

MBT jsou z vnějšku tenké, zakřivené tyčinky, které jsou odolné vůči kyselinám, zásadám a vysychání. Vnější obal bakterie obsahuje komplexní vosky a glykolipidy.

MBT se může množit jak v makrofázích, tak mimo buňky.

MBT se množí relativně pomalu. K rozmnožování dochází především prostým dělením buněk. Na obohacených živných půdách se MBT množí s dobou zdvojení 18 až 24 hod. Pro růst v kultuře Mycobacterium tuberculosis získané v klinických podmínkách trvá 4 až 6 týdnů.

Genetická struktura MBT byla stanovena. Nukleotidovou sekvenci MBT lze nalézt v mezinárodních databankách. Nukleotidová sekvence MBT (kmen H37Rv) je 4 411 529 b.p.

MBT nemají nezávislý pohyb. Teplotní limity pro růst jsou mezi 29 a 42 °C (optimální - 37-38 °C). MBT jsou odolné vůči fyzikálním a chemickým činidlům; zůstávají životaschopné i při velmi nízkých teplotách a vydrží zvýšení až do 80 °C po dobu 5 minut.

v vnější prostředí Mycobacterium tuberculosis je poměrně rezistentní. Ve vodě může přežít až 150 dní. Sušené mykobakterie způsobují tuberkulózu u morčat po 1-1,5 roce, lyofilizované a zmrazené jsou životaschopné až 30 let.

S intenzivním slunečním zářením a vysokými okolními teplotami životaschopnost MBT prudce klesá; naopak ve tmě a vlhku je jejich míra přežití velmi významná. Mimo živý organismus zůstávají životaschopné po mnoho měsíců, zejména v tmavých, vlhkých místnostech.

MBT jsou detekovány jedinečnou vlastností barvení (odolnost vůči kyselinám), která je odlišuje od mnoha jiných infekčních agens. Ziehl a Neelsen v roce 1883 vyvinuli speciální kontrastní metodu pro barvení MBT, založenou na vlastnosti odolnosti vůči kyselinám. Na rozdíl od acidorezistentních bakterií jsou tuberkulózní mykobakterie zbarveny červeně, nezmění barvu, když jsou vystaveny kyselému roztoku, a jsou jasně viditelné na modrém pozadí pod mikroskopem. Metoda Ziehl-Neelsen je stále jednou z hlavních metod barvení MBT během mikroskopie. Citlivější než acidorezistentní metoda je barvení MBT auraminem následované fluorescenční mikroskopií.

Lipidová frakce vnějšího obalu MBT je spojena s rezistencí patogenů tuberkulózy vůči kyselinám, zásadám a alkoholům.

Variabilita morfologie MBT. Morfologie a velikost ordinace není konstantní, závisí na stáří buněk a zejména na životních podmínkách a složení živného média.

Faktor šňůry. Lipidy v povrchové stěně mykobakterií určují jeho virulenci a schopnost vytvářet shluky bakterií v kultuře ve formě copů (cord factor).

Kordový faktor již zmínil Koch ve své první zprávě týkající se MBT. Zpočátku byl pupečníkový faktor spojen s virulencí MBT. Schopnost tvořit copánky je pozorována u jiných mykobakterií, které mají nízkou nebo žádnou virulenci. Kordový faktor, jak bylo později zjištěno, je spojen s neobvyklou biologickou látkou trehalóza 6,6-dimykolát, která je vysoce virulentní.

ve tvaru L. Jedním z důležitých typů variability MBT je tvorba L-forem. L-formy se vyznačují sníženou úrovní metabolismu a oslabenou virulencí. Zůstanou životaschopné, mohou zůstat v těle po dlouhou dobu a navodit protituberkulózní imunitu.

L-formy se vyznačují výraznými funkčními a morfologickými změnami. Bylo zjištěno, že transformace MBT na L-formy se zvyšuje s prodlouženou expozicí antibakteriální terapii a dalším faktorům, které narušují jejich růst a reprodukci a tvorbu buněčné membrány.

Bylo zjištěno, že sputum „abacilárních“ pacientů s destruktivními formami tuberkulózy může obsahovat L-formy MBT, které se za vhodných podmínek mohou zvrátit (modifikovat) do tyčinkovité varianty, a tím způsobit reaktivaci tuberkulózního procesu. . V důsledku toho abacilace dutin těchto pacientů ještě neznamená jejich sterilizaci s ohledem na MBT.

MBT je ze své podstaty necitlivý na mnoho antibiotik. Tato vlastnost je způsobena především tím, že vysoce hydrofobní buněčný povrch slouží jako určitá fyzická bariéra pro terapeutické látky a antibiotika. Hlavní důvod rezistence je zakódován ve struktuře genomu bacila tuberkulózy.

MBT si zároveň může vyvinout rezistenci (rezistenci) na antituberkulotika. V posledních letech současná léková rezistence MBT na několik léků významně snížila účinnost léčby tuberkulózy.

V důsledku toho se moderní zdravotnictví nezabývá pouze nebezpečným patogenem tuberkulózy, ale celým souborem jejích kmenů, které jsou odolné vůči různým lékům. V praxi pro organizaci účinná léčba tuberkulózy, je důležité nejen detekovat MBT, ale také současně určit jejich rezistenci, a to dostatečně rychle - během dvou až tří dnů, aby bylo možné včas předepsat účinnou chemoterapii.

Na konci 80. let. v minulém století se objevila metoda, která výrazně zkrátila dobu takové analýzy. Nová diagnostika je založena na selektivní amplifikaci nukleových kyselin (DNA nebo RNA) in vitro pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR).

Metoda PCR má velký potenciál a je základem přesné DNA diagnostiky, která umožňuje identifikovat jakýkoli kmen MBT a určit hlavní příčinu rezistence na konkrétní lék.

Laboratorní studie ukázaly, že vznik rezistence u M. tuberculosis je spojen s nukleotidovými substitucemi (mutacemi) v genech kódujících různé enzymy, které přímo interagují s léky.

Rezistence některých kmenů MBT na isoniazid je spojena s mutacemi v genu katG, což vede k nahrazení některých aminokyselin v enzymech kataláza a peroxidáza.

MBT necitlivost na streptomycin je spojena s missense mutací v genu rpsL, kódujícím mitochondriální protein S12, nebo s nukleotidovými substitucemi v genu rrs, kódujícím 16S RNA.

Zdroj infekce. Hlavním zdrojem MBT je člověk s tuberkulózou, který šíří MBT (bacil extraktor).

Ohnisko tuberkulózní infekce se stává nebezpečným v případech, kdy pacienti trpí otevřenou formou tuberkulózy, tzn. vylučují mycobacterium tuberculosis. Přímý, dlouhodobý a blízký kontakt je zvláště důležitý při onemocnění tuberkulózou. zdravý člověk s extraktorem bacilů. K infekci může nejčastěji dojít v rodině, v místě bydliště nebo ve skupině, kde je pacient s tuberkulózou, který vylučuje mykobakterie. Nebezpečí šíření infekčního principu je eliminováno, pokud je původce uvolňující bacily rychle identifikován a izolován.

Výskyt a průběh infekce závisí nejen na virulenci patogenu, ale také na stavu rezistence a reaktivitě makroorganismu.

Velká důležitost Dochází k průniku MBT do těla, kde dochází k primárnímu kontaktu s mikrobem (vstupní brána infekce). Rozlišují se následující: cesty přenosu tuberkulózy:
1) ve vzduchu;
2) nutriční (prostřednictvím trávicího traktu);
3) kontakt;
4) intrauterinní infekce s tuberkulózou.

Přenos tuberkulózy vzduchem
Mycobacterium tuberculosis se dostává do vzduchu kapénkami, když pacient s aktivní tuberkulózou kašle, mluví nebo kýchá. Při vdechnutí se tyto kontaminované kapky dostávají do plic zdravého člověka. Tento způsob infekce se nazývá vzdušná infekce.

V závislosti na síle impulzů ke kašli a velikosti kapiček se MVT šíří vzduchem do různé vzdálenosti: při kašli - do 2 m, při kýchání - do 9 m. Částice sputa se v průměru rozptýlí na vzdálenost 1 m přímo před pacientem.

Kapky tuberkulózního sputa, které se usazují na podlaze, vysychají a mění se v prachové částice. Tuberkulózní mykobakterie, které se v nich nacházejí, zůstávají v prachu nějakou dobu životaschopné. Bylo zjištěno, že do 18. dne zůstává ve vysušeném sputu 1 % živých bakterií. Při silném pohybu vzduchu, zametání podlahy nebo pohybu osob se prachové částice obsahující mycobacterium tuberculosis vznášejí do vzduchu, dostávají se do plic a způsobují infekci.

Alimentární cesta infekce trávicím traktem
Speciální pokusy na zvířatech ukazují, že alimentární metoda vyžaduje podstatně větší množství mykobakterií než aerogenní infekce. Pokud při vdechnutí stačí jedno nebo dvě mykobakterie, pak jsou k infekci potravou potřeba stovky mikrobů.

Způsoby šíření tuberkulózních mykobakterií v lidském těle při alimentární infekci tuberkulózní kulturou názorně ukazují dílčí materiály publikované v souvislosti se studiem v Lübecku. Omylem byla 252 kojencům během per os očkování podána kultura tuberkulózy (kmen Kiel) místo BCG. V důsledku infekce zemřelo 68 dětí na tuberkulózu, 131 dětí onemocnělo a 53 zůstalo zdravých.

Při pitvě mrtvol 20 zemřelých dětí bylo zjištěno, že ve většině případů byl proces lokalizován v břišních orgánech.

Vstupní branou pro infekci byly trávicí orgány.

Jedním z rysů této cesty infekce u malých dětí je časté postižení mezenterických lymfatických uzlin tuberkulózou.

Je třeba mít na paměti, že k průniku tuberkulózních mykobakterií do střev může dojít i tehdy, když pacienti s plicní tuberkulózou spolknou vlastní bacilární sputum, což je potvrzeno použitím flotační metody žaludeční výplachové vody.

Kontaktní cesta přenosu tuberkulózy
Byly popsány případy infekce přes spojivku oka malé děti a dospělí; v tomto případě se někdy zjistí akutní konjunktivitida a zánět slzného vaku.

Infekce tuberkulózou přes kůži je vzácná. Byly popsány případy tuberkulózy u dojek v důsledku průniku MBT poškozenou kůží rukou od krav s tuberkulózou.

Intrauterinní infekce s tuberkulózou
Možnost nákazy plodu tuberkulózou během nitroděložního života byla na úseku zjištěna případy tuberkulózy u dětí zemřelých v prvních dnech po porodu. K infekci dochází buď při postižení placenty tuberkulózou, nebo při infekci poškozenou placentou během porodu od tuberkulózní matky. Tato cesta infekce tuberkulózou je extrémně vzácná.

Imunita
Morfologické a biochemické složky mikrobiální buňky vyvolávají v těle různé reakce.

Hlavní biochemické složky MBT jsou proteiny, sacharidy a lipidy.
Proteiny (tuberkuloproteiny) jsou hlavními nositeli antigenních vlastností MBT.

tuberkulin- jeden z tuberkuloproteinů, v praxi hojně využívaný k detekci MBT infekce.

Hypersenzitivita opožděného typu (DSHT)
Látky tvořící vnější obal ordinace vyvolávají specifickou tkáňovou zánětlivou reakci makroorganismu a vznik granulomu. Současně se objevuje hypersenzitivita opožděného typu (DHT), určená reakcí na tuberkulinové testy, a slabá tvorba protilátek.
HCT se používá především k charakterizaci imunitní odpovědi typu IV (přítomnost indurace, která se vyvinula po 48 hodinách v místě intradermálního podání tuberkulinu) u jedinců infikovaných MTB. HCT je však spojena s imunitní odpovědí na faktory, které poškozují tkáň.

Vztah mezi imunitní odpovědí a patogenezí
Lokální a generalizované tuberkulózní poškození v těle je dáno ochrannými reakcemi imunitního systému těla proti MTB. Při popisu tohoto složitého procesu se omezíme na jednoduchý výčet událostí, které nastanou od okamžiku počátečního průniku MBT do alveolů až po výsledky přirozeného boje mezi makroorganismem a MBT. Tento proces určuje osud nejméně třetiny světové populace, která je infikována Mycobacterium tuberculosis.

Vývojový cyklus tuberkulózy od infekce organismu Mycobacterium tuberculosis po klinické projevy onemocnění a šíření MTB v prostředí lze rozdělit do 5 fází.

Etapy
1. Šíření infekce (infekce).
2. Nástup infekce, proliferace a diseminace v infikovaném organismu.
3. Vývoj imunitní odpovědi organismu.
4. Kaseace (rozvoj kaseózní nekrózy) a zrychlená reprodukce MBT.
5. Sekundární šíření infekce (schopnost infikovat, infikovat).

Patogeneze (co se stane?) při tuberkulóze střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Primární infekce Mycobacterium tuberculosis a latentní průběh tuberkulózní infekce.

Primární infekce lidí MBT se obvykle vyskytuje aerogenní cestou. Jiné cesty průniku – nutriční, kontaktní a transplacentární – jsou mnohem méně časté.

Dýchací systém je chráněn před pronikáním mykobakterií mukociliární clearance (vylučování pohárkovými buňkami dýchací trakt hlen, který slepuje přicházející mykobakterie k sobě, a další likvidace mykobakterií pomocí vlnovitých vibrací řasinkového epitelu). Porušení mukociliární clearance při akutním a chronickém zánětu horních cest dýchacích, průdušnice a velkých průdušek, jakož i pod vlivem toxických látek, umožňuje mykobakteriím proniknout do bronchiolů a alveolů, po kterých se zvyšuje pravděpodobnost infekce a tuberkulózy výrazně zvyšuje.
Možnost infekce cestou výživy je dána stavem střevní stěny a její absorpční funkcí.

Patogeny tuberkulózy nevylučují žádný exotoxin, který by mohl stimulovat fagocytózu. Možnosti fagocytózy mykobakterií v této fázi jsou omezené, takže přítomnost malého množství patogenu ve tkáních se neprojeví okamžitě. Mykobakterie jsou mimo buňky a množí se pomalu a tkáně si po nějakou dobu zachovávají svou normální strukturu. Tento stav se nazývá „latentní mikrobiismus“. Bez ohledu na počáteční lokalizaci se lymfatickým tokem dostávají do regionálních lymfatických uzlin, načež se lymfogenně šíří po těle - dochází k primární (obligátní) mykobakterémii. Mykobakterie jsou zadržovány v orgánech s nejrozvinutější mikrovaskulaturou (plíce, lymfatické uzliny, kůra ledvin, epifýzy a metafýzy tubulárních kostí, ampulárně-fimbryonální úseky vejcovody, uveální trakt oka). Protože se patogen nadále množí a imunita se ještě nevytvořila, populace patogenu se výrazně zvyšuje.
V místě akumulace velkého množství mykobakterií však začíná fagocytóza. Nejprve začnou patogeny fagocytovat a ničit polynukleární leukocyty, ale bez úspěchu – všechny zemřou při kontaktu s ordinací kvůli jejich slabému baktericidnímu potenciálu.

Pak se makrofágy účastní fagocytózy MBT. MBT však syntetizuje ATP-pozitivní protony, sulfáty a faktory virulence (faktory šňůry), v důsledku čehož dochází k narušení funkce lysozomů makrofágů. Vytvoření fagolyzozomu se stává nemožným, takže lysozomální enzymy makrofágů nemohou působit na pohlcená mykobakteria. MBT se nacházejí intracelulárně, dále rostou, množí se a stále více poškozují hostitelskou buňku. Makrofág postupně odumírá a mykobakterie se opět dostávají do mezibuněčného prostoru. Tento proces se nazývá „neúplná fagocytóza“.

Získaná buněčná imunita
Základem získané buněčné imunity je účinná interakce makrofágů a lymfocytů. Zvláště důležitý je kontakt makrofágů s pomocnými T buňkami (CD4+) a T supresorovými buňkami (CD8+). Makrofágy, které absorbovaly MBT, exprimují na svém povrchu mykobakteriální antigeny (ve formě peptidů) a uvolňují do mezibuněčného prostoru interleukin-1 (IL-1), který aktivuje T-lymfocyty (CD4+). Pomocné T buňky (CD4+) zase interagují s makrofágy a vnímají informace o genetické struktuře patogenu. Senzitizované T-lymfocyty (CD4+ a CD8+) vylučují chemotaxiny, gama-interferon a interleukin-2 (IL-2), které aktivují migraci makrofágů směrem k místu ordinace, zvyšují enzymatickou a celkovou baktericidní aktivitu makrofágů. Aktivované makrofágy intenzivně produkují reaktivní formy kyslíku a peroxid vodíku. Jedná se o tzv. kyslíkovou explozi; působí na patogen fagocytované tuberkulózy. Při současné expozici L-argininu a tumor nekrotizujícímu faktoru-alfa vzniká oxid dusnatý NO, který má rovněž antimikrobiální účinek. V důsledku všech těchto procesů je oslaben destruktivní účinek MBT na fagolyzozomy a bakterie jsou zničeny lysozomálními enzymy. S adekvátní imunitní odpovědí se každá následující generace makrofágů stává více a více imunokompetentní. Mediátory uvolňované makrofágy také aktivují B-lymfocyty, které jsou zodpovědné za syntézu imunoglobulinů, ale jejich akumulace v krvi neovlivňuje odolnost těla vůči MBT. Ale produkce opsonizačních protilátek B lymfocyty, které obalují mykobakteria a podporují jejich adhezi, je užitečná pro další fagocytózu.

Zvýšení enzymatické aktivity makrofágů a jejich uvolňování různých mediátorů může vést ke vzniku hypersenzitivních buněk opožděného typu (DSHT) na MBT antigeny. Makrofágy se transformují na epiteloidní Langhansovy obří buňky, které se podílejí na omezení oblasti zánětu. Vzniká exsudativně-produktivní a produktivní tuberkulózní granulom, jehož vznik indikuje dobrou imunitní odpověď na infekci a schopnost těla lokalizovat agresi mykobakterií. Ve výši granulomatózní reakce v granulomu jsou T-lymfocyty (převažují), B-lymfocyty, makrofágy (provádějí fagocytózu, provádějí afektorové a efektorové funkce); makrofágy se postupně přeměňují na epiteloidní buňky (provádějí pinocytózu, syntetizují hydrolytické enzymy). Ve středu granulomu se může objevit malá plocha kaseózní nekróza, která se tvoří z těl makrofágů odumřelých při kontaktu s kanceláří.

PCI reakce se objevuje 2-3 týdny po infekci a poměrně výrazná buněčná imunita se vytváří po 8 týdnech. Poté se množení mykobakterií zpomalí, jejich celkový počet se sníží a specifická zánětlivá reakce odezní. K úplnému odstranění patogenu ze zdroje zánětu však nedochází. Konzervované MBT jsou lokalizovány intracelulárně (L-formy) a zabraňují tvorbě fagolyzozomů, proto jsou pro lysozomální enzymy nedostupné. Taková protituberkulózní imunita se nazývá nesterilní. MBT zbývající v těle udržuje populaci senzibilizovaných T-lymfocytů a poskytuje dostatečnou úroveň imunologické aktivity. MBT si tedy člověk může udržet ve svém těle po dlouhou dobu a dokonce po celý život. Při oslabení imunity hrozí aktivace zbývající MBT populace a tuberkulózní onemocnění.

Získaná imunita proti MBT klesá u AIDS, diabetes mellitus, peptický vřed, abúzus alkoholu a dlouhodobé užívání drog, dále při hladovění, stresových situacích, těhotenství, léčbě hormony nebo imunosupresivy.

Obecně je riziko rozvoje tuberkulózy u nově nakaženého člověka v prvních 2 letech po infekci asi 8 %, v dalších letech postupně klesá.

Vznik klinicky evidentní tuberkulózy
Při nedostatečné aktivaci makrofágů je fagocytóza neúčinná, proliferace MBT makrofágy není kontrolována, a proto probíhá geometrickou progresí. Fagocytární buňky nezvládnou množství práce a hromadně umírají. Zároveň se do mezibuněčného prostoru dostává velké množství mediátorů a proteolytických enzymů, které poškozují přilehlé tkáně. Dochází k jakémusi „zkapalnění“ tkání, vytváří se speciální živné médium, které podporuje růst a reprodukci extracelulárně umístěného MBT.

Velká MBT populace narušuje rovnováhu v imunitní obraně: zvyšuje se počet T-supresorových buněk (CD8+), snižuje se imunologická aktivita T-pomocných buněk (CD4+). Za prvé, PCT až MBT antigeny prudce rostou a pak slábnou. Zánětlivá reakce se rozšíří. Zvyšuje se propustnost cévní stěny, do tkáně vstupují plazmatické bílkoviny, leukocyty a monocyty. Vznikají tuberkulózní granulomy, u kterých převažuje kaseózní nekróza. Zvyšuje se infiltrace vnější vrstvy polynukleárními leukocyty, makrofágy a lymfoidními buňkami. Jednotlivé granulomy se spojují a celkový objem tuberkulózních lézí se zvyšuje. Primární infekce přechází v klinicky manifestní tuberkulózu.

Příznaky tuberkulózy střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Existují 3 formy střevní tuberkulózy:
1) primární;
2) sekundární;
3) hyperplastická ileocekální tuberkulóza.

Klinický obraz primární a sekundární formy se liší jen málo.

Primární střevní tuberkulóza
Infekce tuberkulózou se může dostat do střev třemi způsoby:
1) prostřednictvím mléka tuberkulózních krav, které bylo dítěti podáváno bez předchozího vaření;
2) prostřednictvím potravinových produktů nebo tekutin, nádobí infikovaného MBT a dalších, které patří bacilárním pacientům, kteří nedodržují osobní hygienu;
3) je možná hematogenní diseminace MBT z primárního ložiska v plicích a lymfatických uzlinách.

Primární tuberkulózní ložisko může být ve střevní lymfatické uzlině nebo mezenteriu. S postupem onemocnění se uzliny zvětšují, měknou a jejich obsah může pronikat do dutiny břišní. V důsledku toho se hromadí volná tekutina (ascites) a dochází k nadýmání. V jiných případech se uzliny nezhroutí, ale spojí, což způsobí slepení střevních kliček.

Sekundární střevní tuberkulóza
Sekundární formy abdominální tuberkulózy se vyskytují v případech, kdy MBT proniká do střeva požitím slin a sputa u pacientů s poškozením plic. MBT infikuje střevní stěnu, převážně ileum, a způsobuje ulceraci a píštěle. Infekce se může rozšířit do břišní dutiny a způsobit ascites.

Peritoneální tuberkulóza
Toto onemocnění se vyskytuje při hematogenní diseminaci, méně často jako komplikace lokálních forem lymfadenitidy, tuberkulózy jiných břišních a pánevních orgánů. V počátečním období se na pobřišnici tvoří tuberkulózní vyrážky.

Klinické příznaky v počátečním období nejsou vyjádřeny, nedochází k intoxikaci. Následně, když se objeví exsudát, jsou detekovány známky intoxikace, dyspepsie a snížení tělesné hmotnosti.

V adhezivní (adhezivní) formě obvykle dochází k intoxikaci, dyspepsii a částečné střevní neprůchodnosti.

Nodulární nádorová forma vzniká při těžké intoxikaci, tvorbě konglomerátů v dutině břišní ze srostlých střevních kliček, omenta, encystovaného exsudátu s příznaky částečné střevní neprůchodnosti.
Tuberkulóza mezenterických lymfatických uzlin

Tuberkulóza mezenterických lymfatických uzlin v infiltrativní fázi je charakterizována zánětlivou infiltrací v mezenterických lymfatických uzlinách bez výrazných perifokálních jevů a symptomů intoxikace; v kaseózní-nekrotické fázi zvětšení lymfatických uzlin, perifokální reakce, zapojení pobřišnice do procesu.

Celkové klinické příznaky střevní tuberkulózy, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin atd.:
1. Intoxikace: ztráta chuti k jídlu, tělesná hmotnost, horečka, noční pocení; průjem; absence menstruace.
2. Bolest břicha (často neurčitá).
3. Přítomnost útvarů v břišní dutině (při palpaci mají často měkkou konzistenci).
4. Ascites v dutině břišní. Někdy je tolik tekutiny
že neexistuje způsob, jak nahmatat patologické útvary v dutině břišní.
5. Záchvaty střevní obstrukce v kombinaci s akutní bolestí a distenzí břicha.
6. Kašel a sputum, pokud je břišní tuberkulóza způsobena požitím infikovaného sputa nebo slin u sekundární formy plicní tuberkulózy.

U hyperplastické ileocekální tuberkulózy se objevují stížnosti na bolest a v pravém podbřišku lze cítit formaci. Takové příznaky mohou být zaměněny za rakovinu střev.

Diagnostika tuberkulózy střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Následující příznaky naznačují břišní tuberkulózu: ztráta hmotnosti, horečka, bolest břicha. Ještě podezřelejší je přítomnost nejasných útvarů nebo tekutiny v dutině břišní.

Další pomoc lze získat pomocí:
1. Rentgenové vyšetření střev;
2. biopsie během operace, laparoskopie lymfatických uzlin nebo pobřišnice;
3. výsev aspiračního materiálu získaného z dutiny břišní.

Typicky se diagnóza abdominální tuberkulózy provádí pomocí klinických příznaků.

V oblasti se vytvořila anální píštěl nebo netěsnost řitní otvor, může být komplikací břišní tuberkulózy nebo jejím jediným objektivním příznakem. V zemích s vysokou prevalencí tuberkulózy je anální píštěl běžná. Anální píštěl se může objevit také u ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby.

Léčba tuberkulózy střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Chemoterapie je poměrně účinná, vyléčí se i velké specifické střevní léze. Po zhojení mohou zůstat srůsty mezi střevními kličkami nebo jizvy. Tyto formace mohou někdy způsobit mechanickou střevní obstrukci, vyžadující chirurgický zákrok. Pokud je v dutině břišní velké množství tekutiny, je nutné ji odstranit.

Prevence tuberkulózy střev, pobřišnice, mezenterických lymfatických uzlin

Tuberkulóza patří mezi tzv. sociální nemoci, jejichž výskyt je spojen s životními podmínkami obyvatel. Důvody epidemiologického problému s tuberkulózou u nás jsou zhoršení socioekonomických podmínek, pokles životní úrovně obyvatel, nárůst počtu osob bez trvalého bydliště a zaměstnání a zintenzivnění migrační procesy.

Muži ve všech regionech trpí tuberkulózou 3,2krát častěji než ženy, přičemž tempo růstu výskytu u mužů je 2,5krát vyšší než u žen. Nejvíce jsou postiženy osoby ve věku 20 - 29 a 30 - 39 let.

Míra nemocnosti kontingentů ve výkonu trestu ve vězeňských ústavech Ministerstva vnitra Ruska je 42krát vyšší než ruský průměr.

Pro účely prevence jsou nezbytná následující opatření:
- provádění preventivních a protiepidemických opatření adekvátních současné mimořádně nepříznivé epidemiologické situaci v oblasti tuberkulózy.
- včasná identifikace pacientů a přidělení finančních prostředků na poskytování léků. Toto opatření také umožní snížit výskyt onemocnění u lidí, kteří přicházejí do kontaktu s nemocnými lidmi v ohniscích.
- provádění povinných předběžných a pravidelných prohlídek při vstupu do práce na farmách s hospodářskými zvířaty postiženými tuberkulózou skotu.
- zvýšení přiděleného izolovaného životního prostoru pro pacienty trpící aktivní tuberkulózou a žijící v přeplněných bytech a ubytovnách. 20.02.2019

Hlavní dětští ftiziatři navštívili školu č. 72 v Petrohradě, aby prostudovali důvody, proč se 11 školáků po testech na tuberkulózu v pondělí 18. února cítilo slabých a točilo se jim hlava.

18.02.2019

V Rusku došlo za poslední měsíc k propuknutí spalniček. Ve srovnání s obdobím před rokem jde o více než trojnásobný nárůst. Nedávno se moskevský hostel ukázal jako ohnisko nákazy...

Lékařské články

Téměř 5 % všech maligních nádorů jsou sarkomy. Jsou vysoce agresivní, rychle se šíří hematogenně a jsou náchylné k relapsu po léčbě. Některé sarkomy se vyvíjejí roky, aniž by vykazovaly jakékoli známky...

Viry se nejen vznášejí ve vzduchu, ale mohou také přistávat na zábradlí, sedadlech a dalších površích, přičemž zůstávají aktivní. Proto při cestování resp na veřejných místech Je vhodné nejen vyloučit komunikaci s ostatními lidmi, ale také se vyhnout...

Znovu získat dobrý zrak a navždy se rozloučit s brýlemi a kontaktními čočkami je snem mnoha lidí. Nyní se může rychle a bezpečně proměnit ve skutečnost. Zcela bezkontaktní technika Femto-LASIK otevírá nové možnosti laserové korekce vidění.

Kosmetika určená k péči o naši pokožku a vlasy nemusí být ve skutečnosti tak bezpečná, jak si myslíme

ON. Voskresenský, V.V. Ologina, D.D. Aseeva.

Tuberkulózní mesadenitida (tuberkulóza mezenterických a retroperitoneálních lymfatických uzlin) je jednou z nejobtížněji diagnostikovatelných chorob. Tuberkulózní mesadenitida je v naprosté většině případů projevem primární nebo hematogenně diseminované tuberkulózy.

Podle mnoha badatelů za jeho rozvojem stojí alimentární cesta infekce bovinními mykobakteriemi (typus bovinus), které se po vstřebání z trávicího traktu dostávají do regionálních lymfatických uzlin a způsobují jejich poškození. Nejčastěji je to pozorováno u dětí a mladých lidí (do 30 let), méně často v dospělosti (40-50 let). To je vysvětleno skutečností, že s věkem je významná část lymfatických uzlin mezenteria tenkého střeva snížena.

Diferenciálně diagnostické obtíže a vysoké procento chyb v rozpoznání tuberkulózní mesadenitidy jsou dány podobností jejích klinických projevů a různými netuberkulózními onemocněními břišních orgánů.

Frekvence tuberkulózní mesadenitidy je podle provozních a sekčních údajů menší než 2 %. celkový počet nemocný tuberkulózou. Mezitím analýza práce praktických lékařských institucí ukazuje, že diagnóza tuberkulózní mesadenitidy je nepřiměřeně široce prováděna dispenzárními a ambulantními lékaři. Je třeba mít na paměti, že diagnóza tuberkulózní mesadenitidy je jednou z těch, které je snazší provést než v budoucnu odstranit. To vede k situaci, kdy je u značného počtu pacientů s různými netuberkulózními onemocněními břišních orgánů dlouhodobá a masivní antituberkulózní léčba (streptomycin, GINK, PAS, cykloserin, ethionamid aj.), která je není lhostejný k tělu, aniž by dostával potřebnou terapii někdy i mnoho let.

Na druhou stranu existují i ​​případy, kdy jsou pacienti s nerozpoznanou tuberkulózní mesadenidou dlouhodobě sledováni pod různými diagnózami a neúspěšně léčeni v institucích všeobecné lékařské sítě. Je zřejmé, že široké seznámení jak specialistů na TBC, tak lékařů ambulantní sítě se zvláštnostmi kliniky a diagnostikou tuberkulózní mesadenitidy je naléhavě nutné pro omezení chyb v jejím rozpoznávání a eliminaci vznikající naddiagnostiky.

Klinika, diagnostika. Diagnóza tuberkulózní mesadenitidy by měla začít vyšetřením anamnézy. Většina pacientů s tuberkulózními lézemi lymfatických uzlin břišní dutiny má známky předchozí tuberkulózy v jiných orgánech a systémech (periferní a intratorakální lymfatické uzliny, genitourinární, osteoartikulární systémy, serózní membrány).

Klinický nástup tuberkulózní mesadenitidy je převážně pozvolný a je doprovázen výskytem periodických bolestí břicha, poruch stolice, plynatosti, malátnosti a periodické horečky. Takzvaný „akutní“ nástup je vzácný a je charakterizován akutní bolestí břicha a horečkou do 38 stupňů. Takový „akutní“ nástup je třeba považovat za projev komplikace tuberkulózní mesadenitidy, která byla dříve asymptomatická, nebo za interkurentní onemocnění (otrava jídlem, apendicitida, úplavice), které hraje roli provokujícího faktoru.

Přítomnost komplexu symptomů intoxikace tuberkulózou (slabost, pocení, bolesti hlavy, prodloužená nízká horečka, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti) si zaslouží vážnou pozornost. Důležité jsou příznaky z břišních orgánů, zejména bolest břicha. Častěji je bolest lokalizována ve středních částech břicha, kolem pupku. U většiny pacientů jsou periodické, ale mohou být také stálé a bolestivé. Bolest zpravidla není spojena s jídlem. Na fyzická aktivita(zvedání těžkých břemen, rychlá chůze, běh) často dochází ke zvýšení bolesti. Většina pacientů trpí zadržováním stolice. Někdy dochází ke střídání zácpy a řídké stolice. Převaha řídké stolice je vzácná. Abnormální pohyby střev, stejně jako plynatost, která je doprovází, jsou výrazem funkčních střevních poruch způsobených rozvojem adhezivních změn a patologických viscero-viscerálních reflexů z postižených lymfatických uzlin.

Při palpačním vyšetření dutiny břišní Zjišťuje se lokální bolestivost, nejčastěji vlevo od pupku v úrovni 2-3 bederních obratlů a v pravé ilické oblasti, podle lokalizace většiny břišních lymfatických uzlin. Nahmatat lymfatické uzliny je možné pouze při jejich výrazném zvětšení. Sigmoidoskopické vyšetření může odhalit sekundární nespecifické zánětlivé změny na sliznici sestupného tračníku. Gynekologické vyšetření je nezbytné, protože ženy s tuberkulózní mesadenidou mohou mít také specifické poškození genitálií. V takových případech kombinovaných lézí mohou být pozorovány poruchy menstruační cyklus, primární neplodnost.

Všichni pacienti vyšetřovaní na tuberkulózní mesadenitidu by měli podstoupit rentgenové vyšetření břišních orgánů a především gastrointestinálního traktu. Obyčejné rentgenové snímky často odhalují kalcifikaci v břišních lymfatických uzlinách, což do značné míry slouží jako důkaz tuberkulózních lézí těchto lymfatických uzlin. Kalcifikaci lymfatických uzlin lze pozorovat ve formě malých drobovitých inkluzí nebo jednotlivých zaoblených stínů nehomogenní struktury, někdy ve formě mnohočetných a masivních kalcifikací. Zda kalcifikace patří do mezenterické nebo retroperitoneální skupiny lymfatických uzlin, je objasněno pomocí profilových rentgenových snímků. Retroperitoneální lymfatické uzliny těsně přiléhají ke stínu páteře a mezenterická skupina se nachází dále od ní.

Rentgenové vyšetření gastrointestinálního traktu Po zavedení kontrastní látky per os je u většiny pacientů diagnostikována funkční porucha střev: dystonie a dyskineze, stejně jako zvýšená tvorba plynu (střevní kličky oteklé plynem). Dystonie tenkého střeva se projevuje zvýšením tonusu jeho kliček (zvýšená peristaltika, zvýšená konstrikce a nerovnoměrná hloubka) nebo snížením tonusu (výrazná dilatace střevních kliček, pomalá peristaltika). Dystonie tlustého střeva se projevuje ve formě spastického stavu sestupné části, která nabývá vzhledu „šňůry“. Dyskineze se projevuje nepravidelnou, proměnlivou rychlostí vyprazdňování jednotlivých úseků nebo celých úseků střeva.

U pacientů s výrazným zvětšením lymfatických uzlin v pravé ilické oblasti nebo s výraznými adhezivními změnami může být pozorována ileostáza - retence barya v terminální kličce ilea déle než 5-6 hodin. Významný diagnostický význam je přikládán umístění střevních kliček. Rozptýlené smyčky tenké střevo tvorba „dutin“, stejně jako lokální bolest zjištěná palpací pod rentgenem mimo střevo, může naznačovat poškození břišních lymfatických uzlin. Radiologické symptomy uvedené výše jsou pozorovány u pacientů s tuberkulózní mesadenidou, obvykle v kombinaci. Tento komplex radiologických příznaků (dystonie, dyskineze, zvýšená tvorba plynů, změny v umístění střevních kliček, lokální bolestivost mimo střevní kličky), za přítomnosti příslušných klinických údajů, hraje důležitou roli v diagnostice tuberkulózní mesadenitidy.

Při podezření na tuberkulózu retroperitoneálních lymfatických uzlin může poskytnout cenné informace lymfografie metodou B. Ya Lukjančenka. Lymfografie u pacientů s tuberkulózním postižením lymfatických uzlin odhalí neplnění určitých skupin lymfatických uzlin, defekty plnění, vznik husté klikaté sítě aferentních lymfatických cév a přítomnost kolaterál kolem nenaplněných lymfatických uzlin. Důležité místo v diagnostice tuberkulózní mesadenitidy zaujímá studium citlivosti na tuberkulin. Intradermální test s 2 T.E. u většiny pacientů s tuberkulózou abdominálních lymfatických uzlin je ostře pozitivní a pozitivní (papula 5-10 mm nebo více). Při subkutánním podání 20 T.E. se berou v úvahu fokální a celkové reakce. Fokální reakce, pozorovaná u přibližně poloviny pacientů s aktivní tuberkulózou břišních lymfatických uzlin, se projevuje zvýšenou bolestí břicha, výskytem řídké stolice a nevolností. Výrazem celkové reakce na subkutánní injekci tuberkulinu je bolest hlavy, slabost, malátnost, horečka, změny hemogramu 24 a 48 hodin po podání tuberkulinu (lymfopenie, monocytóza, zvýšení počtu pásových neutrofilů). Při studiu proteinových frakcí krevního séra je zaznamenáno zvýšení množství alfa2-globulinů a gamaglobulinů.

Zahrnuto v komplexu diagnostických opatření prováděných při podezření na břišní tuberkulózu, zahrnuje laboratorní testy krve, žaludeční šťávy, duodenálního obsahu, stolice před a po dietě. U pacientů s tuberkulózou břišních lymfatických uzlin lze pozorovat zrychlení ESR až na 20 - 30 mm za hodinu, středně závažnou monocytózu, lymfocytózu a mírný posun bodnutí doleva. Změny celkového počtu leukocytů a abnormality červeného krevního obrazu jsou vzácné. Vyšetření žaludeční šťávy může odhalit mírný pokles kyselosti funkčního charakteru. Obsah duodena někdy vykazuje obraz katarální cholecystitidy, kterou lze pozorovat u pacientů s tuberkulózní mesadenidou jako jeden z projevů funkční poruchy trávicích orgánů.

Podle vyšetření stolice posoudit přítomnost funkčních poruch gastrointestinálního traktu, které jsou obvykle pozorovány u pacientů s tuberkulózní mesadenidou. Někdy je také zjištěna průvodní patologie (gastritida, enteritida, kolitida). V těchto případech koprogram ukáže změny odpovídající povaze patologického procesu (pozitivní reakce na krev, bílkoviny, škrob). Zvýšený obsah neutrálního tuku a mastných kyselin může nepřímo indikovat poškození mezenterických lymfatických uzlin.

Diferenciální diagnostika. Při rozpoznání tuberkulózní mesadenitidy je nutné provést diferenciální diagnostiku u řady různých onemocnění, jejichž klinické příznaky jsou podobné tuberkulózní mesadenitidě. V první řadě je třeba mít na paměti chronickou kolitidu, chronickou gastritidu, chronickou enterokolitidu, srůsty v dutině břišní po operacích, gynekologická onemocnění, chronický zánět slepého střeva. Vzhledem k tomu, že výše uvedená onemocnění jsou mnohem častější než tuberkulózní mesadenitida, lze tuto diagnózu stanovit pouze po spolehlivém vyloučení těchto onemocnění.

Kombinace tuberkulózní mesadenitidy a samolimitujícího netuberkulózního onemocnění břišních orgánů je vzácná, proto musí být diagnóza kombinovaného onemocnění dobře zdůvodněna. V diferenciální diagnostice je třeba zohlednit i maligní a benigní nádory v dutině břišní, spondylózu, visceroptózu, helmintiázu, žaludeční a dvanáctníkové vředy, Meckelův divertikl a diatézu kyseliny močové.

Existuje řada společných bodů, které jsou charakteristické pro celou posuzovanou skupinu jako celek, tedy pro pacienty; s potvrzenou i vyloučenou diagnózou tuberkulózní mesadenitidy. Tyto obecné body jsou:

1. výrazná převaha žen (v poměru přibližně 6:1);
2. nízký věk pacientů (do 40 let);
3. vysoké procento neurotických (někdy hysterických) reakcí - až 25-30%.

Anamnéza. Jak bylo uvedeno výše, přítomnost tuberkulózního procesu u pacientů v minulosti nebo současnosti (v periferních a intratorakálních lymfatických uzlinách, osteoartikulárním systému, ledvinách a dalších lokalizacích) může naznačovat tuberkulózní povahu onemocnění. Naopak, informace o různých onemocněních břišních orgánů prodělaných v minulosti (úplavice, otrava jídlem, peptický vřed žaludku a dvanáctníku, onemocnění oblasti ženských pohlavních orgánů) dávají ošetřujícímu lékaři důvod ke kritické diagnóze tuberkulózní mesadenitidy. V tomto ohledu si zvláštní pozornost zaslouží chirurgické zákroky prováděné v minulosti na břišních orgánech (nejčastěji apendektomie). Tyto chirurgické zákroky mohou vést k rozvoji adhezivních změn, způsobujících více či méně výraznou bolest a dysfunkci trávicích orgánů.

Lokální příznaky. Mezi pacienty vyšetřenými na tuberkulózní mesadenitidu je jednou z hlavních stížností na bolesti břicha. Tato stížnost je zaznamenána se zvláštní důsledností (100 %) u pacientů bez tuberkulózy. Mezi kontingenty tuberkulózy se absence bolesti nebo její nízká závažnost vyskytuje u 20 % pacientů. Proti tuberkulózní mesadenidě hovoří závislost výskytu bolesti na příjmu potravy. V lokalizaci bolesti je třeba upozornit na tyto rozdíly: u pacientů s tuberkulózní mesadenidou je palpační bolest lokalizována především v okolí pupku. Difuzní bolestivost a zejména bolestivost v podbřišku nejsou pro tuberkulózní mesadenitidu typické.

Napětí břišní stěny a adhezivní změny jsou 3krát pravděpodobnější u pacientů s tuberkulózou (ve 30 a 10 % případů). Palpace nádorovitých útvarů tuberkulózní i netuberkulózní povahy, lokalizovaných podél úponu mezenteria, není často možná, což závisí na řadě faktorů: velikosti nádorového útvaru, stavu břicha stěny, vývoj podkožní tukové vrstvy a přípravu pacienta.

Funkce střev. Střevní dysfunkce je pozorována ve více než polovině případů jak ve skupině pacientů s tuberkulózní mesadenidou, tak i ve skupině netuberkulózních pacientů (zácpa, střídání zácpy a řídké stolice). Proti tuberkulózní etiologii onemocnění hovoří převaha průjmu v klinickém obraze.

Rentgenová data. Při hodnocení rentgenových nálezů je třeba mít na paměti následující:

1. Neobjevuje se u pacienta vyšetřovaného na tuberkulózní mesadenitidu rentgenový obraz chronické kolitidy, chronické gastritidy, adhezivních změn v oblasti dřívějších chirurgických zákroků, jizevnatých a ulcerózních změn žaludku a dvanáctníku a dalších patologických procesů. , samozřejmě poskytují důvody pro bezpodmínečné vyloučení tuberkulózní mesadenitidy, nicméně nám umožňuje vysvětlit příznaky onemocnění odlišně a při absenci jiných údajů ve prospěch tuberkulózní mesadenitidy činí tuto diagnózu nepravděpodobnou.
2. Detekce kalcifikací v mezenterických lymfatických uzlinách není bezpodmínečným důkazem aktivní fáze tuberkulózní mesadenitidy. Stupeň aktivity procesu tuberkulózy v v tomto případě je založena na základě celého komplexu klinických a laboratorních studií.

Gynekologický stav. Velkou pozornost si zaslouží četnost detekce patologických procesů v oblasti ženských genitálií. Mezi netuberkulózními pacientkami jsou gynekologická onemocnění (jako hlavní nebo doprovodná) zjištěna u 25-30 % pacientek. Uvážíme-li, že tato utrpení do značné míry určují příznaky interpretované lékaři jako projev tuberkulózní mesadenitidy, je jasné, jakou roli ve správné diagnóze hraje gynekolog. Naopak detekce primární neplodnosti a specifických změn na genitáliích může pomoci stanovit tuberkulózní povahu mesadenitidy.

Diagnóza ex juvantibus. Při studiu anamnézy nebo v procesu sledování pacienta dostává lékař informace o účinnosti specifické antituberkulózní léčby. V souboru diferenciálně diagnostických testů jsou důležité výsledky léčby ex jnvantibus, ale nekritické posouzení těchto výsledků často vede k chybné diagnóze. Je třeba mít na paměti, že nestabilní (krátkodobý) účinek někdy zaznamenaný během specifické antituberkulózní léčby u netuberkulózních pacientů (zlepšení zdravotního stavu, zvýšení tělesné hmotnosti, snížení bolesti atd.) může záviset na následujících důvodech:

1. Streptomycin má široké spektrum a je schopen ovlivnit dysbakteriózu, která je běžným společníkem chronické kolitidy.
2. Značná část pacientů se léčí v nemocnici nebo sanatoriu, kde má velký vliv hygienický a dietní faktor.

Tuberkulinová diagnostika. Důležité místo v diagnostice tuberkulózní mesadenitidy zaujímají tuberkulinové testy. V práci praktických lékařů dochází někdy k určitému přeceňování významu tuberkulinových testů, méně často k jejich podceňování. Aby se předešlo chybám spojeným s nesprávným hodnocením diagnostické hodnoty tuberkulinových testů, je nutné mít na paměti, že:

1. Slabá pozitivní a negativní reakce na tuberkulin s největší pravděpodobností vylučuje diagnózu tuberkulózní mesadenitidy.
2. Pozitivní a ostře pozitivní reakce mají pro diagnostiku mnohem menší význam, protože reakce tohoto typu lze pozorovat u netuberkulózních pacientů, kteří mají reziduální specifické změny (Ghonova léze atd.). U některých pacientů dochází ke zvýšení tuberkulinových reakcí v důsledku nespecifických alergií.

Data laboratorní výzkum . Výsledky laboratorních vyšetření krve, žaludeční šťávy, moči a stolice neposkytují dostatečně spolehlivá vodítka v diferenciální diagnostice tuberkulózní mesadenitidy. Následující body jsou však důležité:

1. Proti tuberkulózní etiologii onemocnění hovoří změny v červené krvi, stejně jako výrazné (40 mm a více) zrychlení ESR.
2. Mnoho pacientů s chronickou kolitidou má lymfocytózu, někdy dosahující 40–45 %.
3. Na rozdíl od mírně vyjádřených funkčních změn žaludeční šťávy a obsahu duodena, pozorovaných v některých případech u pacientů s tuberkulózní mesadenidou, s chronickou kolitidou, žaludečními a dvanácterníkovými vředy a cholecystitidou, budou detekovány určité přetrvávající změny odpovídající klinické a morfologické obraz existujících nemocí.
4. Je nutný test moči: bolest simulující mesadenitidu lze vysvětlit intermitentní oxalurií.
5. Vzhledem k tomu, že helmintické napadení může způsobit příznaky podobné tuberkulózní mesadenitidě, je nutné vyšetřit stolici na vajíčka červů.

Obtíže v diferenciální diagnostice tuberkulózní mesadenitidy jsou někdy (v případech, kdy diferenciální diagnostika prováděné s nádorovým procesem v dutině břišní) vyžaduje použití laparotomie. Je třeba zdůraznit, že diagnóza tuberkulózy břišních lymfatických uzlin stanovená při laparotomii je zcela spolehlivá pouze tehdy, je-li potvrzena histologicky, protože makroskopický obraz tuberkulózy břišních lymfatických uzlin může být podobný chronickým zánětlivým procesům.

Léčba. Pacienti s prokázanou diagnózou tuberkulózní mesadenitidy by měli být sledováni v antituberkulózní ambulanci v registrační skupině V (extrapulmonální tuberkulóza). Na základě charakteru klinických projevů se rozlišují aktivní a neaktivní fáze tuberkulózní mesadenitidy. Při předepisování léčby je třeba vzít v úvahu fázi procesu. Léčba pacientů s tuberkulózní mesadenitídou, stejně jako léčba pacientů s tuberkulózou jiné lokalizace, je založena na aktuálně uznávaných zásadách komplexnosti, trvání, návaznosti a zohlednění individuálních charakteristik pacienta.

Princip komplexnosti umožňuje společné užívání dvou různých, ale stejně nezbytných faktorů: medikamentózní terapie a hygienického a dietního režimu. Základem medikamentózní léčby je užívání specifických antituberkulotik 1. a 2. linie.

Po dlouhodobé antibiotické terapii, kdy proces přechází do neaktivní fáze, kdy se již v dutině břišní vytvořily výrazné adhezivní změny, je indikována symptomatická léčba. Dobré výsledky poskytuje využití enzymoterapie (žaludeční šťáva, pankreatin, allochol). Ke snížení bolesti břicha je předepsán extrakt z belladonny a papaverin; máte-li sklony k zácpě, je vhodné užívat spazmolytika a projímadla (platyfylin, atropin, rebarbora, síran hořečnatý aj.). Jevy plynatosti jsou eliminovány užíváním karbolenu, bílého jílu a koprové vody. K zavedení řady léků do organismu (novokain, chlorid vápenatý, atropin, PAS) je vhodné použít metodu iontoforézy na oblast solar plexu.

U často pozorovaných neurotických reakcí je indikováno použití sedativ. Pro normalizaci metabolických procesů, které jsou u pacientů s tuberkulózou vždy v té či oné míře narušeny, je nutné předepisovat obecně posilující přípravky a vitamíny, především vitamíny B, C, P. Nejdůležitějším předpokladem účinnosti léčby je důsledné dodržování hygienického a dietního režimu: racionální výživa (v indikovaných případech dietoterapie - tabulky č. 2, č. 5), optimální poměry zátěže a správně využívaný odpočinek.

K dosažení stabilního klinického vyléčení tuberkulózní mesadenitidy je nutná značná délka léčebného období. Přerušení léčby jsou krajně nežádoucí. Po absolvování hlavního chodu musí být pacient dva roky pod dohledem dispenzáře, provádět antirecidivové kúry a přísně dodržovat hygienický a dietní režim.

Potřeba kontinuity v léčbě pacienta je dána délkou léčebného období. Po celou dobu pacienti postupně absolvují lůžková, sanatoria a dispenzarizace a jsou pod dohledem mnoha lékařů. Proto pro správná volba V lékařské taktice musí být lékař plně informován o předchozí léčbě pacienta. Kontinuita se provádí pomocí speciálně vyvinuté dokumentace, od správný design což do značné míry určuje úspěšnou léčebnou taktiku.

Tuberkulóza mezenterických lymfatických uzlin (mezadenitida) je nejčastější formou abdominální tuberkulózy. Patogeneze a patologická anatomie. Onemocnění se může rozvinout jak s primární tuberkulózou u dětí a dospívajících, tak se sekundární tuberkulózou u dospělých. Hlavní cesta infekce do mezenterických lymfatických uzlin je lymfogenní. V patogenezi tuberkulózní mesadenitidy nelze vyloučit alimentární cestu infekce MBT s další lymfogenní progresí infekce do mezenterických uzlin. Proces tuberkulózy se často neomezuje pouze na mezenterické uzliny a šíří se do dalších skupin lymfatických uzlin břišní dutiny, pobřišnice, střev a pánevních orgánů.

Z morfologického hlediska se rozlišuje infiltrativní, fibrózní a fibrózně-kaseózní mesadenitida. U infiltrativní mesadenitidy se zjišťuje hyperplazie lymfoidních elementů s několika málo tuberkulózními ložisky, u fibrózní mesadenitidy - tuberkulózní vyrážky mezi fibrózní tkání, s fibrózně-kaseózními - převážně kaseózně-nekrotickými hmotami s fibrózním pouzdrem a fibrózou okolních tkání.
Klinický obraz. Projevy tuberkulózní mesadenitidy jsou velmi různorodé. Průběh onemocnění může být akutní nebo chronický. V akutních případech je bolest zaznamenána v břiše, často v pupeční a pravé ilické oblasti. Bolest může být intenzivní a vyvolat podezření na „akutní břicho“.

Chronická tuberkulózní mesadenitida se vyskytuje ve vlnách, s obdobími exacerbací následovanými remisemi. Bolest v oblasti břicha bývá lokalizována podle projekce kořene mezenteria tenkého střeva. Sníží se chuť k jídlu, občas se objeví nevolnost, zvracení a stolice. Při vyšetření se zjistí nadýmání břicha, napětí v břišní stěně a bolest při palpaci v oblasti postižených lymfatických uzlin. Při hluboké palpaci je bolest zaznamenána v oblasti pupku, zejména vlevo od pupku. Někdy je možné palpovat nádorovité bolestivé útvary - konglomeráty mezenterických lymfatických uzlin. Rentgenové vyšetření trávicího traktu odhalí poruchy motility žaludku a střev.

Zvětšené lymfatické uzliny v dutině břišní lze zjistit rentgenovým vyšetřením, lymfografií, lépe však ultrazvukem nebo CT vyšetřením.
Charakterizované přítomností hustých útvarů - usazenin vápenatých solí v lymfatických uzlinách. U diagnosticky nejasných případů postižení mezenterických lymfatických uzlin je indikována laparoskopie. Při vyšetření se zjišťují vyrážky tuberkulózních tuberkulóz, nitrobřišní srůsty a pro ověření diagnózy se provádí biopsie lymfatických uzlin a pobřišnice.

Změny na hemogramu s mesadenidou nejsou typické. Během období exacerbace onemocnění je detekován nárůst počtu pásových neutrofilů, lymfocytóza a zvýšení ESR. Pro diagnostické účely se používá test se subkutánní injekcí tuberkulinu. Posuny krevního obrazu, zvýšená tělesná teplota a výskyt nebo zesílení bolesti v dutině břišní po podání tuberkulinu obvykle svědčí o aktivní tuberkulóze mezenterických lymfatických uzlin.

Peritoneální tuberkulóza (tuberkulózní peritonitida) se vyvíjí během hematogenní diseminace jako komplikace regionálních forem lymfadenitidy, tuberkulózy jiných orgánů a pánevních orgánů.

Patogeneze

Nachází se především mezi mladými lidmi z ulice. Velmi zřídka se onemocnění vyvíjí nezávisle.
Existují exsudativní, adhezivní, nodulární nádorové formy peritonitidy.
Exsudativní forma – charakterizovaná nahromaděním výpotku v dutině břišní. Výpotek může být serózní, serózně-hnisavý nebo hemoragický. Serózní výpotek obsahuje velké množství lymfocytů, zatímco u hemoragického výpotku převažuje přítomnost erytrocytů.
Pobřišnice se vyznačuje nerovnoměrným ztluštěním, hyperemií a obsahuje velké množství tuberkul nebo kaseózních plaků. Progrese procesu může být komplikována ulcerací kaseózních ložisek a tuberkul.

Adhezivní forma peritonitidy je zpravidla komplikací tuberkulózní mesadenitidy, střevní tuberkulózy. V adhezivní formě se v dutině pobřišnice hromadí výpotek se zvýšeným obsahem fibrinogenu, při jeho zorganizování se na pobřišnici tvoří mnohočetné srůsty. Mezi srůsty se tvoří encystované dutiny s výpotkem.
Nodulární forma podobná nádoru je charakterizována výraznými projevy celkové intoxikace. Konglomeráty se tvoří jako výsledek adhezivního procesu zahrnujícího střevní kličky, větší omentum, encystované výpotky a známky částečné nebo úplné střevní obstrukce.

Klinika

Pacienti se obávají bolesti břicha, dyspepsie, nadýmání a známek částečné střevní obstrukce. Při vyšetření je odhaleno zvětšené břicho u exsudativní formy zánětu pobřišnice (vznikající hromaděním výpotku v dutině břišní).
Adhezivní peritonitida je charakterizována středně oteklým a asymetrickým břichem, v některých případech může mít vtažený tvar.
Pohmat břicha je charakterizován bolestí, břišní stěny jsou napjaté a objevují se známky podráždění pobřišnice.
Při poklepovém vyšetření se při změně polohy pacienta posouvají oblasti tuposti a příznak vlnění se stává pozitivním.

Diagnostika

Diagnóza je potvrzena, pokud jsou mykobakterie detekovány ve výpotku z břišní dutiny pomocí cytologických a mikrobiologických studií.
Informativnější je enzymatická imunoanalýza pro průkaz protilátek proti tuberkulóze, která ve většině případů umožňuje potvrzení diagnózy. Metoda polymerázové řetězové reakce je účinná. Punkční biopsie může identifikovat mykobakterie obsažené v tuberkulách a kaseóze.
Tuberkulínový test má diagnostickou hodnotu u pacientů s tuberkulózní peritonitidou, zpravidla má výraznou pozitivní reakci.
Subkutánní podání tuberkulinu může vyvolat exacerbaci onemocnění a zvýšení klinických příznaků.

Léčba

Vedoucí metodou je dlouhodobá a kontinuální specifická terapie antituberkulotiky. Chemoterapie se provádí v kombinaci s opatřeními k odstranění výpotku z dutiny břišní, desenzibilizační terapií a terapií kortikosteroidy.
Při střevní neprůchodnosti jsou indikovány chirurgické léčebné metody.

Tuberkulóza mezenterických lymfatických uzlin. Hlavními stížnostmi jsou periodické bolesti břicha, často v oblasti pupku, nezávisle na příjmu potravy. Často se objevuje zácpa, méně často průjem, někdy nevolnost a zvracení. Vždy existují výrazné projevy intoxikace tuberkulózou. Při palpaci je bolest zaznamenána v různých částech břišní dutiny, Shtenbergovy bolestivé body lze detekovat v místech úponu pobřišnice (vpravo 2-5 cm nad McBurneyho bodem a vlevo v úrovni II bederní kosti obratel). Při nádorovém zvětšení mezenterických lymfatických uzlin v oblasti kořene mezenteria jsou palpovány malé, jasně definované nádory kulatého tvaru (po vyčištění střev); s perifokální reakcí kolem uzlin, jejich obrysy jsou nejasné.

Při rektálním vyšetření jsou někdy identifikovány hluboko ležící zvětšené lymfatické uzliny. Diagnostiku napomáhá kontrastní rentgenové vyšetření střeva. Tuberkulínové testy jsou pozitivní. Diferenciálně diagnostikována by měla být nespecifická mesadenitida, chronická apendicitida, cholecystitida, pseudotuberkulóza, novotvary v dutině břišní, žlučové kameny a urolitiáza a helmintické zamoření.

Tuberkulóza periferních lymfatických uzlin. Tuberkulózní lymfadenitida vzniká u dětí v období současné primární tuberkulózy s lymfogenně diseminovaným šířením infekce. Při průniku Mycobacterium tuberculosis přes mandle nebo dutinu ústní je možné vyvinout primární izolovanou lézi krčních nebo vertebrálních lymfatických uzlin. Méně často jsou postiženy axilární a inguinální lymfatické uzliny. Klinické projevy onemocnění závisí na lokálních změnách v lymfatických uzlinách a aktivitě celkového tuberkulózního procesu. Během infiltračního procesu nebo během období rozpadu uzlu obecný stav stav dítěte se zhoršuje, dochází ke zvýšení teploty, ztrátě tělesné hmotnosti, často se objevuje kašel a zvyšuje se ESR. Intenzita testu Mantoux se zvyšuje.

Při palpaci se určí balíček hustých, pohyblivých, nebolestivých, částečně srostlých lymfatických uzlin. Při kaseózním rozpadu se uzliny vyprázdní od kaseózních hmot a následně se vytvoří jizvy. U neléčených malých dětí může dojít k tání mízních uzlin, tvorbě píštělí s následným dlouhodobým průběhem.

Tuberkulózní lymfadenitidu je v některých případech nutno odlišit od lymfogranulomatózy, benigních a maligních nádorů (cysty, lymfosarkom atd.).

Léčba je komplexní, dlouhodobá, kontinuální, etapová. Je třeba vytvořit správný režim: dostatečný spánek, denní odpočinek, dlouhý pobyt na čerstvém vzduchu. K otužování těla se používají vzduchové koupele, vodní procedury a fyzikální terapie. Je třeba snížit fyzickou a psychickou zátěž. Pouze u dekompenzovaných forem tuberkulózy nebo v akutním období onemocnění je nutný klid na lůžku s vydatným používáním čerstvého vzduchu.

Strava by měla být plnohodnotná a obsahovat zvýšené množství živočišných bílkovin, čerstvé ovoce, zeleninu a další vitamíny, zejména C, B1, B2, A a kyselinu nikotinovou. Vitamin B komplex lze přidat jako kvasnicový nápoj. Doporučuje se zvýšit denní kalorický příjem o 15-20%.

Děti s časnou a chronickou intoxikací tuberkulózou by měly být odeslány do nemocnice, aby se vyloučila jiná onemocnění s podobným klinickým obrazem a aby se zabránilo rozvoji lokálních forem tuberkulózy.

Hlavní metodou léčby dětí s tuberkulózou je použití tuberkulostatických léků. Dětem s časnou a chronickou intoxikací tuberkulózou jsou předepisovány dvě hlavní chemoterapeutika – tubazid nebo ftivazid a PASK po dobu minimálně 6 měsíců. Poté jsou posláni do sanatoria. Dávkování léku viz tabulka. 14.

Děti s lokálními formami tuberkulózy jsou léčeny v nemocnici, dokud aktivita procesu neustoupí, poté jsou odeslány do sanatoria až do úplného klinického uzdravení.

V případě primárního tuberkulózního komplexu, bronchoadenitidy ve fázi infiltrace se používají tři hlavní léky: streptomycin, léky skupiny GINK (tubazid, ftivazid, metazid, saluzid atd.) a PASK po dobu 1,5-2, méně než 3 měsíce, poté je streptomycin zrušen a pokračuje se v léčbě dvěma z těchto léků po dobu nejméně 8 měsíců; pro tumorózní bronchoadenitidu - alespoň 1-1,5 roku. Pro bronchoadenitidu a primární komplex ve fázi zhutnění a kalcifikace jsou předepsány tubazid a PAS; při absenci klinických příznaků aktivity - po dobu 3 měsíců, v přítomnosti aktivity - po dobu 6-8 měsíců.

U miliární a hematogenně diseminované tuberkulózy trvá podávání streptomycinu, léku skupiny GINK a PAS, od 3 do 6 měsíců. následuje předepsání dvou léků (tubazid a PAS K) po dobu minimálně 1,5 roku.

Pokud je bronchoadenitida komplikována bronchiální tuberkulózou, pak se solutizon podává ve formě aerosolu v 1-2% roztoku v množství 1,5-3 ml; průběh léčby je 1-2 měsíce.

Pouze s rozvojem přímé nebo zkřížené rezistence Mycobacterium tuberculosis na tuberkulostatika první linie, při absenci klinického účinku, kdy během 1,5-2,5 měsíce. během léčby nejsou žádné známky zlepšení nebo dochází k exacerbaci či komplikaci procesu, nasazují se léky druhé volby. Jsou slabší a jedovatější. V současné době se stále častěji používají nové léky: etambutol, rifampicin, rifamycin. Svou aktivitou se blíží lékům skupiny GINK, dobře se vstřebávají, mají nízkou toxicitu a nemají zkříženou rezistenci. Léčba se provádí v kombinaci s léky ze skupiny GINK.

Při dlouhodobém užívání léků proti tuberkulóze se vyvinou nežádoucí účinky: závratě, bolesti hlavy, horečka, alergická vyrážka, eozinofilie v krvi. Při užívání PAS, Tibonu jsou možné bolesti břicha, nevolnost, zvracení a plynatost.

K oslabení hyperergického stavu a exsudativní fáze se někdy předepisují kortikosteroidy (prednisodon aj.). Délka léčby je 1,5-2 měsíce. se současnou masivní chemoterapií. Indikace pro použití hormonálních léků: tuberkulóza serózních membrán (pleurisy, meningitida, peritonitida), infiltrativní léze plic, akutní diseminované formy tuberkulózy, atelektáza, rozpadové dutiny.

Pro varování vedlejší účinek léky skupiny GINK, vitamin B6 se podává intramuskulárně ve formě 2,5-5% roztoku, 0,5-1 ml obden po dobu 1,5-2 měsíců, vitaminy B12 a B, kyselina glutamová.

Tabulka 14. Antibakteriální terapie pro děti s tuberkulózou

Droga	Drza, g/kg	Denní dávka	Způsob jmenování
Léky první linie
Streptomycin	0,015-0,02	Ne více než 1,0	IM 1krát denně, s vedlejší efekty 2krát nebo se dávka sníží na polovinu Endolgambally
Komplex streptomycinu a chloridu vápenatého	0,01-0,075	Ne více než 0,075
Tubazid	0,015-0,02	Ne více než 0,5	Perorálně ve 3 dávkách
Ftivazid	0,03-0,04	Ne více než 1,5	Stejný
Metazid	0,02-0,03	Ne více než 1,0	» »
PASK	0,15-0,2	Ne více než 10,0	Perorálně ve 3-4 dávkách hodinu po jídle
Léky II
cykloserin	0,01-0,02	Ne více než 0,75	dávky Ve 3 dávkách 30 minut po jídle
Quinomid	0,01-0,02	Stejný	Stejný
etambutol	0,015-0,025	Ne více než 1,5	V jedné dávce po snídani
Tibone	0,0005-0,001	Ne více než 0,05	Ve 2 dávkách po jídle
Rifamycin, rifampicin	0,01-0,02	Ne více než 0,4	Ve dvou dávkách 1/2 - 1 hodinu před jídlem

Pro zmírnění alergické reakce, ke které dochází při podávání streptomycinu, je pantotenát vápenatý předepsán v dávce 0,4-0,8 r/den. ve 2 dávkách po celou dobu léčby streptomycinem.

Při léčbě cykloserinem se podává kyselina glutamová 1,5-2 r/den, ATP se podává v 1 ml 1% roztoku po dobu 1-1,5 měsíce. a vitamín B6. Za účelem hyposenzibilizace jsou předepsány doplňky vápníku, difenhydramin, suprastin nebo diprazin. Pro zlepšení metabolismu a jaterních funkcí je indikováno podávání vitaminu B15 (pangamát vápenatý), kokarboxylázy, ATP, vitaminu B12 v dávkách souvisejících s věkem; pro špatnou chuť k jídlu - žaludeční šťáva, apilak.

Stimulační terapie se používá u dětí s chronickou tuberkulózní intoxikací, která je obtížně léčitelná, a dále u chronického průběhu primární tuberkulózy u dětí, u kterých dlouhodobě nedochází ke kompenzaci procesu. Za tímto účelem se podává gamaglobulin a aloe a podle indikací se provádějí transfuze plazmy. Opalování je indikováno u mimoplicních forem tuberkulózy (lymfadenitida krčních lymfatických uzlin, kostní tuberkulóza, mesadenitida), chronické intoxikace tuberkulózou.

FENYLKETONURIE je závažné dědičné onemocnění, které se vyznačuje především poškozením nervového systému.

Etiologie a patogeneze. V důsledku mutace v genu, který řídí syntézu fenylapaninhydroxylázy, vzniká ve stadiu přeměny fenylalaninu na tyrosin metabolický blok, v jehož důsledku se hlavní cestou přeměny fenylalaninu stává deaminace a syntéza fenylalaninu. toxické deriváty - fenylpyrosinograde, fenylmléčná a fenyloctová kyselina. Významně se zvyšuje obsah fenylalaninu v krvi a tkáních (až 0,2 g/l i více, přičemž norma je 0,01-0,02 g/l). V patogenezi onemocnění hraje významnou roli nedostatečná syntéza tyrosinu, který je prekurzorem katecholaminů a melaninu. Onemocnění se dědí autozomálně recesivním způsobem.

Klinický obraz. Příznaky fenylketonurie se objevují již v prvních týdnech a měsících života. Děti zaostávají ve fyzickém a neuropsychickém vývoji; letargie, nadměrná ospalost nebo zvýšená podrážděnost, plačtivost. Jak onemocnění postupuje, mohou být pozorovány epileptiformní záchvaty - plně rozvinuté křečové a nekonvulzivní záchvaty, jako je kývání, úklony, chvění a krátkodobé výpadky vědomí. Hypertenze jednotlivých svalových skupin se projevuje zvláštní „krejčovskou pózou“ (podtažené nohy a pokrčené paže). Může být pozorována hyperkineze, třes rukou, ataxie a někdy centrální paréza. Děti jsou často blonďaté se světlou pletí a modrýma očima, mají často dermatitidu, ekzémy, nadměrné pocení se specifickým (myším) zápachem potu a moči. Je detekována tendence k arteriální hypotenzi. Pokud se neléčí, rozvine se idiocie nebo imbecilita a hluboké mentální postižení.

Diagnóza. Je nesmírně důležité stanovit diagnózu již v preklinickém stadiu, nebo alespoň nejpozději do 2. měsíce života, kdy se mohou objevit první známky onemocnění. K tomu jsou všichni novorozenci vyšetřováni podle speciálních screeningových programů, které zjišťují zvýšení koncentrace fenylalaninu v krvi již v prvních týdnech života. Každé dítě, které vykazuje známky opožděného vývoje nebo minimální neurologické příznaky, by mělo být vyšetřeno na patologii metabolismu fenylalaninu. Ke stanovení koncentrace fenylalaninu v krvi se používají mikrobiologické a fluorometrické metody a také Fehlingův test na kyselinu fenylpyrohroznovou v moči (přidání několika kapek 5% roztoku chloridu železitého a kyseliny octové do moči pacienta vede k vzhled zelené skvrny na pleně). Tyto a další podobné metody jsou klasifikovány jako orientační, proto je v případě pozitivních výsledků nutné speciální vyšetření pomocí přesných kvantitativních metod stanovení obsahu fenylalaninu v krvi a moči (chromatografie aminokyselin, použití analyzátorů aminokyselin, atd.), kterou provádějí centralizované biochemické laboratoře.

Děti vyžadují zvláštní dohled na zajetí v lékařská genetická centra(ordinace klinik).

Diferenciální diagnostika se provádí u intrakraniálního porodního traumatu, intrauterinních infekcí.)

Léčba. Při potvrzení diagnózy biochemickými metodami je nutné převést děti na speciální dietu, s omezením fenylalaninu, která při včasné diagnóze zaručuje normální neuropsychický vývoj dítěte. Mléko a další produkty živočišného původu jsou vyloučeny ze stravy a předepisovány bílkovinné hydrolyzáty (cymogran, lefanolac, berlofen, hypophenate), které se stávají hlavními potravinovými produkty, které uspokojují potřebu bílkovin. Proteinové hydrolyzáty se podávají s ovocnými a zeleninovými šťávami, pyré a polévkami. Léčba se provádí pod kontrolou obsahu fenylalaninu v krvi, přičemž je zajištěno udržení jeho hladiny v rozmezí 0,03-0,04 g/l. Během prvních 2-3 let života je nutné přísné omezení živočišných bílkovin.

Prevence. Velký význam má speciální sledování rizikových rodin, tedy rodin, kde již byly děti s fenylketonurií. Novorozenci z těchto rodin by měli být podrobeni povinnému biochemickému vyšetření a v případě indikace včasné léčbě. Identifikace a léčba dětí prostřednictvím hromadných screeningových programů také pomáhá předcházet rozvoji těžkého mentálního postižení.

Pro prenatální diagnostiku fenylketonurie ve vysoce rizikových rodinách byla navržena DNA sonda.

FOSFÁTOVÁ CUKROVKA je dominantně X vázané onemocnění s hlubokými poruchami metabolismu fosforu a vápníku, které nelze obnovit pravidelnými dávkami vitaminu D. V souvislosti s tím se objevil další název pro onemocnění - křivice, odolná vůči vitaminu D; nicméně ve skutečnosti mluvíme o tom ne o křivici, ale o nemoci podobné křivici.

Etiologie, patogeneze. Předpokládá se, že u fosfátového diabetu jsou narušeny enzymatické procesy přeměny vitaminu D na aktivní látky podobné hormonům nebo je snížena citlivost receptorů střevního epitelu na působení těchto metabolitů. Charakteristickými biochemickými příznaky jsou fosfaturie, hypofosfatémie, zvýšená činnost příštítných tělísek, vysoká aktivita krevní alkalické fosfatázy. Reabsorpce vápníku ve střevě je snížena.

Klinický obraz. Fosfátový diabetes má podobné rysy jako běžná křivice s nedostatkem D, ale také se od něj liší tím, že u tohoto onemocnění nejsou žádné známky celkové intoxikace, celkový stav zůstává uspokojivý. Na rozdíl od křivice se procesy osteomalacie a osteoidní hyperplazie projevují převážně v kostech dolních končetin (zakřivení dlouhých tubulárních kostí nebo deformace kolenních a hlezenních kloubů). Klinicky se fosfátová cukrovka neprojevuje v prvních měsících života, ale v druhé polovině života poté, co se děti začnou stavět na nohy.

Pokud se neléčí, nemoc postupuje, jak dítě roste (dystrofie, úplná neschopnost samostatného pohybu). Rentgenové snímky odhalují stejné změny, které jsou charakteristické pro křivici, ale patologie je zvláště výrazná v kostech dolních končetin. Jedním z typických radiologických příznaků je hrubá vazivová struktura spongiózní kosti.

Podobné změny na kosterním systému lze zjistit u jednoho z rodičů, případně vliv mutantního genu u nich lze zjistit pouze při biochemickém vyšetření krve, proto je při podezření na fosfátový diabetes vhodné vyšetřit obsah anorganický fosfor v krvi rodičů a sourozenců.

Léčba. Dlouhodobé podávání vitaminu D ve velkých dávkách (40 000 - 120 000 IU denně) s povinným sledováním hladiny vápníku a fosforu v krvi. Pod vlivem léčby aktivita alkalické fosfatázy rychle klesá. Léčba začíná nižšími dávkami, které se postupně zvyšují. Při zvýšené kalciurii (podle Sudkovichova testu a údajů biochemického vyšetření) se dávka snižuje. Když se stav zlepší, předepisují se udržovací dávky - 1000-5000 IU s přestávkami v léčbě po dobu 3-7 dnů. Vitaminoterapie je doplněna zavedením fosforu (potraviny bohaté na fosfáty, glycerofosfát vápenatý). Používá se oxidevit a další metabolity vitaminu D.

Prevence. Riziko, že bude nemocné dítě znovu v rodině, je vysoké a dosahuje 50 %, což by mělo být rodičům vysvětleno při lékařské genetické konzultaci.

Syndrom Debreu-de-Toni-Fanconi se také vyznačuje osteopatií podobnou křivici, ale na rozdíl od fosfátové cukrovky se projevuje závažnějšími celkovými příznaky – podvýživou, sníženou odolností vůči infekci. Kromě fosfaturie je charakterizována aminoacidurií, glukosurií a poruchou funkce ledvin k udržení rovnováhy kyselin a zásad v krvi. K obnovení funkcí ledvinových tubulů se používá vitamín D ve vysokých dávkách, jako u fosfátového diabetu se zvyšuje obsah bílkovin ve stravě na 5 g/kg a upravuje se acidóza.

CELIACIA (Hy-Herter-Heubnerova nemoc, glutenenteropatie, střevní infantilismus), je charakterizována poruchou střevní absorpce, sub- nebo atrofií jejunální sliznice a bezpodmínečně pozitivní reakcí na bezlepkovou dietu (vyloučení obilovin obsahujících lepek z potravy) . Celiakie se vyskytuje s frekvencí přibližně 1:3000 a dědí se autozomálně dominantním způsobem.

Etiologie, patogeneze. Byla prokázána souvislost mezi onemocněním a příjmem gliadinu, proteinu z obilnin pšenice, žita a ovsa. Mechanismus patologické interakce gliadinu se sliznicí však není zcela jasný. Je zde předpoklad přítomnosti enzymového defektu – nepřítomnosti nebo nedostatku gliadinaminopeptidázy nebo jiného enzymu podílejícího se na odbourávání lepku. Existují zprávy o imunologické reakci (humorální a buněčné) na lepek vyskytující se ve výstelce tenkého střeva.

Klinický obraz. Mezi klinickými možnostmi je třeba rozlišovat skutečnou celiakii a syndrom celiakie, které se mohou vyvinout u široké škály střevních onemocnění (vývojové anomálie, infekce, dlouhodobé užívání antibiotik atd.). Nástup celiakie se často shoduje se zavedením doplňkových potravin obsahujících moučné výrobky do jídelníčku dítěte. Proto častěji onemocní děti ve věku 6-12 měsíců. Objevuje se častá, pěnivá stolice, hojná, s pronikavým zápachem, světlá nebo s šedavým nádechem a mastná. Patogenní střevní mikroflóra se ve stolici zpravidla nezjišťuje. Léčba dyspepsie konvenčními prostředky (antibiotika, enzymatické přípravky, dietní redukce atd.) nepřináší žádný efekt. Dítě se stává letargickým, bledým, ztrácí tělesnou hmotnost a snižuje chuť k jídlu. Postupně se rozvíjí dystrofie a děti získávají typický vzhled pro celiakii: silné vyčerpání, matné oči, světlé sliznice a obrovské břicho. V některých případech se na dolních končetinách rozvinou otoky, časté jsou spontánní zlomeniny kostí. Stanovuje se pseudoascites (akumulace tekutiny v atonickém střevě). Dále se objevují příznaky nedostatku multivitaminů (suchá kůže, stomatitida, dystrofie zubů, nehtů, vlasů atd.).

Zpravidla u celiakie, zvláště pokud trvá dlouhodobě, dochází k poruše vstřebávání disacharidů, tuků, vitamínů, železa, vápníku, je narušen transport cystinu, metabolismus tryptofanu, tedy mluvíme o univerzální malabsorpce. V tomto ohledu je polymorfismus klinického obrazu pochopitelný. Děti trpí nejen fyzicky, ale i psychicky (labilita nálad, izolace, zvýšená vzrušivost, negativismus). Důležitým znakem nemoci při jejím dlouhém průběhu je nízký vzrůst.

Průběh celiakie je zvlněný, často doprovázený sekundární infekcí, která v některých případech rozhoduje o osudu pacienta.

Diagnostika celiakie, pokud si na tuto nemoc pamatujete, není obtížná. Celková anamnéza, charakteristický vzhled pacienta a stolice jsou dostatečné pro stanovení předpokládané diagnózy celiakie. Pokud se na pozadí bezlepkové diety stav pacienta zlepší a chyba ve stravě vede k výskytu stolic charakteristických pro celiakii, je diagnóza téměř nepochybná. Upřesnění diagnózy je možné důkladným skatologickým vyšetřením (přítomnost velkého množství mastných kyselin a mýdel ve stolici), bismickým krevním testem (hypoproteinémie, hypoalbuminémie, snížené koncentrace cholesterolu a lipidů, hypokalcémie, hypofosfatemie, hyposiderinémie atd.), RTG vyšetření (osteoporóza, horizontální hladiny ve střevních kličkách, střevní dyskineze). Konečná diagnóza je stanovena histologickým rozborem bioptických vzorků jejunální sliznice.

Diferenciální diagnostika se provádí u střevní formy cystické fibrózy, deficitu disacharidázy a abnormalit gastrointestinálního traktu.

Léčba celiakie je komplexní. Základem léčby je jmenování bezlepkové diety na dlouhou dobu (roky) (chléb, sušenky, sušenky, cukrářské mouky a těstoviny, paštiky, uzeniny jsou vyloučeny). Děti dobře snášejí brambory, ovoce, zeleninu, kukuřičnou a sójovou mouku, rostlinné tuky, maso a ryby atd.

Při dodržování bezlepkové diety se tělesná hmotnost pacientů začíná zotavovat po 3 týdnech. Histologické změny ve střevě začnou mizet po 2-2,5 letech.

Současně s ordinací bezlepkové diety se provádí symptomatická terapie: vitamíny, vápník, železo, enzymatické přípravky, masáže, gymnastika atd. Děti trpící celiakií by měly být klinicky sledovány.

Prognóza s dietou a správnou léčbou je příznivá.

EXUDATIVNÍ ENTEROPATIE je heterogenní skupina onemocnění a patologických stavů charakterizovaných zvýšeným úbytkem plazmatických bílkovin gastrointestinálním traktem s příznaky zhoršené absorpce, hypoproteinémie, edémů, retence fyzický vývoj.

Etiologie, patogeneze. Existuje primární (dědičná) a sekundární (získaná) exsudativní enteropatie (pro různá chronická gastrointestinální onemocnění). U většiny pacientů se lymfangiektázie nachází v omezené oblasti nebo v celém střevě.

Klinický obraz. Onemocnění se často akutně rozvine po roce, nelze však vyloučit přechodný a chronický průběh. Klinický obraz se skládá z následujících příznaků: edém, opožděný fyzický vývoj, průjem, hubnutí. Otok může být malý nebo rozšířený ve formě anasarky. V malém počtu případů jsou pozorovány hypokalcemické křeče a extrémní dystrofie. Ztráta plazmatické bílkoviny, která obsahuje i všechny třídy imunoglobulinů, prudce snižuje celkovou odolnost dětí vůči infekcím a způsobuje vleklý průběh infekčních onemocnění.

Diagnóza je založena na anamnéze a klinických příznacích.

Diferenciálně diagnosticky se provádí nefrotický syndrom. Výrazná vlastnost v tomto případě existuje rozpor mezi hypoproteinémií a kvantitativním obsahem bílkovin v moči. Přítomnost bílkovin ve stolici, zejména v velké množství, hovoří ve prospěch exsudativní enteropatie.

Je vhodné zahájit léčbu co nejdříve. Parenterálně se podávají proteinové preparáty (albumin, plazma atd.), omezují se tuky, používají se nenasycené mastné kyseliny ( rostlinné oleje); doporučují se vitamíny, enzymy, anabolické hormony atd. Specifická terapie nebyla vyvinuta.

Prognóza primární exsudativní enteropatie je vážná.