La derrota del sistema nervioso central en el reumatismo. Daño al sistema nervioso en enfermedades del tejido conectivo. Visita periódica al médico.

Reumatismo- Enfermedad infecciosa-alérgica que afecte al sistema cardiovascular. La enfermedad se basa en cambios en el tejido conectivo en forma de edema y alteraciones estructurales.

La participación en el proceso patológico del músculo cardíaco y los vasos cerebrales es la causa de violaciones. sistema nervioso... La naturaleza de los trastornos neurológicos puede ser diferente y está determinada por el grado de accidente cerebrovascular y su localización predominante.

En las primeras etapas de la enfermedad, se observan trastornos cerebrasténicos. Se notan mayor excitabilidad e impresionabilidad. Los niños no son capaces de soportar un estrés prolongado. Se notan mayor fatiga y agotamiento rápido. Los pacientes se quejan de dolor de cabeza, falta de sueño, mareos, falta de apetito. Los niños se vuelven llorones e irritables, no toleran los sonidos fuertes y las luces brillantes. Disminución del rendimiento escolar.

Otros trastornos neurológicos observados en el reumatismo incluyen trastornos sensoriales. La mayoría de las veces se manifiestan en forma de alteraciones visuales. Los niños se quejan de visión doble de los objetos, un cambio en su forma, tamaño, la apariencia de una rejilla o niebla frente a sus ojos. Con menos frecuencia, la percepción del propio cuerpo se ve afectada.

Los niños con rasgos de carácter ansiosos y sospechosos pueden desarrollar miedos obsesivos: fobias. Otras manifestaciones neuróticas en pacientes con reumatismo incluyen manifestaciones histéricas. Su aparición se ve facilitada por el aumento de la sugestionabilidad de los pacientes. Bajo la influencia de las emociones negativas, la mayoría de las veces el resentimiento debido a un deseo insatisfecho, tienen ataques de una fuerte disminución del tono muscular, acompañados de movimientos excesivos, risas o llantos. A veces, estos ataques ocurren en relación con el deseo de atraer la atención del personal u otras personas.

En formas más graves de neurorreumatismo, pueden ocurrir convulsiones epileptiformes.

Las convulsiones son de diferente naturaleza y a menudo se combinan con manifestaciones histéricas.

La corea es una de las formas más comunes de enfermedades reumáticas del sistema nervioso.

Con corea pequeña, son principalmente las formaciones subcorticales las que se ven afectadas: cuerpo estriado, tubérculo óptico, núcleos rojos. Los cambios patológicos se pueden encontrar en la corteza cerebral, la región diencefálica, el cerebelo. El niño se vuelve irritable, no está lo suficientemente atento, duerme peor. Aparecen movimientos violentos. Inicialmente, solo introducen algún trastorno en las actividades normales del niño. El paciente hace golpes inesperados al escribir, "tropieza" al pronunciar palabras, hace muecas. Las primeras manifestaciones de una pequeña corea a menudo son evaluadas por las personas que lo rodean como bromas del niño. Si al mismo tiempo se llama al orden o se castiga al niño, los síntomas de la enfermedad se intensifican.

Las violaciones, imperceptibles al principio, se vuelven cada vez más claras y obvias. Los movimientos violentos pueden ocurrir en cualquier grupo de músculos. El paciente está en movimiento todo el tiempo.

Con hipercinesia severa, no puede mantener el equilibrio y se ve obligado a acostarse. El habla se vuelve borrosa, explosiva, pierde fluidez; en casos severos, está completamente ausente.

Debido a las contracciones de los músculos masticatorios y faríngeos, el proceso de comer se interrumpe. A veces, los movimientos violentos se observan solo en la mitad del cuerpo (hemichorea). Con corea pequeña, uno o más músculos que actúan de forma única pueden contraerse al mismo tiempo; los músculos que tienen una función opuesta nunca se contraen al mismo tiempo. Esto lleva al hecho de que en cualquier etapa del desarrollo, la hipercinesis coreica siempre tiene el carácter de movimientos caóticos separados. Estas hipercinesias son complejas y nunca repiten los estereotipos motores habituales, por ejemplo, como rascarse, parpadear, olfatear, etc. La hipercinesia aumenta con la excitación, desaparece en el sueño. En las primeras etapas de la enfermedad, existen varias formas de detectar la hipercinesia. Se pide al paciente que se pare tranquilamente en la posición de Romberg. Luego se ofrecen a cerrar los ojos, abrir la boca, sacar la lengua, conectar los dedos de la mano derecha e izquierda, etc.

En el estado neurológico (a excepción de los movimientos violentos), hay una disminución del tono muscular, una disminución o un aumento de los reflejos tendinosos. Debido a la violación de los ritmos habituales de movimiento, surge una imagen de trastornos de coordinación. Se observan cambios en las funciones corticales superiores, especialmente en la memoria de eventos actuales. Los trastornos emocionales son muy característicos de la corea menor. A veces ocurren mucho antes del desarrollo de la hipercinesia.

Los pacientes se vuelven caprichosos, enojados, irritables, muestran una terquedad desmotivada, se alejan de sus compañeros. A veces se observa una agitación mental pronunciada.

En el apogeo de la enfermedad, se pueden observar psicosis coreicas, caracterizadas por excitación, ansiedad, miedo, desorientación, alucinaciones (a menudo de carácter aterrador), euforia, alternadas con apatía, letargo y depresión. La duración de la psicosis es variable. Las psicosis también son características de las formas no coreicas de reumatismo.

El curso de la corea pequeña es benigno, pero son posibles las recaídas, que surgen de la exacerbación de la amigdalitis crónica y nuevos ataques de reumatismo.

El diagnóstico de corea menor se realiza si se encuentran cambios inmunológicos y bioquímicos específicos característicos del reumatismo, enfermedad cardíaca reumática, cambios inflamatorios en la fórmula sanguínea.

En caso de disfunciones del sistema nervioso, la terapia antirreumática activa se lleva a cabo en combinación con el tratamiento de focos de infección crónica y, además, se utilizan medicamentos que reducen la hipercinesia.

Los niños que han sufrido lesiones reumáticas del sistema nervioso están bajo la supervisión del dispensario. En nuestro país, existe una amplia red de instituciones especializadas (institutos, policlínicos, departamentos de hospitales, sanatorios), en los que se trata y se previene el reumatismo. Los avances en el tratamiento de esta enfermedad han reducido significativamente la frecuencia y gravedad de los trastornos del sistema nervioso.

Los maestros juegan un papel importante en la adaptación de estos niños. Los maestros de las escuelas de masas deben encontrar formas de personalizar a los niños que han tenido reumatismo. Es aconsejable que estos niños proporcionen un día libre adicional. Además, es necesario reducir la cantidad de trabajo escrito y darles un tiempo comparativamente más largo para completar. Al evaluar trabajos escritos, uno no debe enfocarse en las peculiaridades de la escritura a mano.

Las primeras descripciones de las lesiones reumáticas del sistema nervioso son hace mucho tiempo. A finales del siglo XVII (1686), el médico inglés Sid en game describió brillantemente la clínica de la corea, que todavía se suele llamar corea de Sydenheim. La génesis reumática de la corea menor se aclaró mucho más tarde. Pero incluso después de 100 años, la etiología reumática de la corea no fue reconocida por todos los autores. La falta de datos suficientes sobre el reumatismo como una forma especial de la enfermedad no permitió hasta mediados del siglo XIX destacar el tema de las lesiones reumáticas del sistema nervioso. La descripción de una clínica de reumatismo por parte de los principales terapeutas incluía síntomas neurológicos. Entonces, GI Sokolsky, confirmando los datos del clínico francés Buyot (1835) sobre la derrota en el reumatismo no solo de las articulaciones, sino principalmente del corazón, creía que el sufrimiento del corazón es una consecuencia del reumatismo de este órgano. Señaló que los jóvenes son especialmente propensos a esta enfermedad y que se caracterizan por "trastornos mentales y sobre todo miedo". GI Sokolsky ya en 1837 notó la variabilidad del estado de ánimo en pacientes con reumatismo con tendencia a la depresión, miedos, hipocondría, dolor en la región del corazón. A. Polunin y K-Kopstadt (1853) escribieron sobre convulsiones, parálisis y atrofia muscular que a veces se desarrollan con reumatismo. S.P. Botkin (1884) describió una serie de trastornos neurológicos y mentales (meningitis cerebroespinal, convulsiones, síntomas meníngeos, delirio y otros trastornos mentales) que observó en pacientes

reumatismo simultáneamente con el desarrollo de daños en el corazón y las articulaciones.

El término "reumatismo cerebral" fue propuesto por primera vez por Hervez de Schegoin (1845) al describir a 3 pacientes con reumatismo con trastornos mentales. P. Butkovsky (1836) en su libro "Enfermedad mental" escribió que la enfermedad cardíaca se acompaña de pesimismo, melancolía, tristeza, timidez, fatiga, incluso "hasta el punto de descuidar la vida".

En la literatura de la segunda mitad del siglo XIX, existen numerosas descripciones de diversos trastornos mentales en el reumatismo, así como una serie de síntomas neurológicos. En las obras de los más grandes psiquiatras se les paga. atención a la psicosis reumática. Griesinger (Griesinger, 1860) describió una forma crónica y prolongada de psicosis reumática, "prolongada", con confusión, experiencias de ensueño, baja disponibilidad y estados de excitación que avanzan periódicamente con delirios y miedos, seguidos de estados de apatía, inactividad, melancolía con miedo. . Kraepelin (Kraepelin, 1889), al analizar la cuestión de la influencia de las infecciones agudas en la aparición de enfermedades mentales, otorgó gran importancia al reumatismo, colocándolo en segundo lugar después del paludismo. Mesne (Mesnet) destacó incluso una forma especial: la locura reumática. Los trastornos mentales pueden ocurrir en el punto álgido de un ataque reumático, cuando el proceso reumático cede e incluso durante el período de aparente recuperación. El psiquiatra ruso más grande, el fundador de la escuela psiquiátrica de Moscú, S.S.Korsakov describió diferentes opciones trastornos mentales en el reumatismo: 1) "apoplejía reumática" con confusión y coma que avanzan rápidamente; 2) una forma con fuertes dolores de cabeza y confusión; 3) la forma transitoria habitual de delirio febril; 4) delirio primario (dependiendo del dolor intenso); 5) formas que fluyen favorablemente, en las que el delirio con confusión y alucinaciones parece estar intercalado con fenómenos articulares; 6) asténico, que surge en pacientes emaciados varios años después del reumatismo.

A la luz de nuevas investigaciones sobre el problema del reumatismo, la posición de alto nivel

V.I.Kosovsky en 1882: "Dado que el reumatismo afecta el tejido conectivo y este último penetra en todos los órganos y sistemas de órganos, todos ellos pueden sufrir enfermedades reumáticas, incluido el sistema nervioso".

Los síntomas neurológicos del reumatismo se han descrito en varios trabajos. V. Legonin (1861) señaló que las convulsiones en pacientes con reumatismo no son infrecuentes; Dubois (Dubois, 1864) describió el daño cerebral reumático mortalmente terminado con somnolencia, estrabismo y síntomas bulbares. Trousseau (Trousseau,. 1868) elaboró ​​en detalle la cuestión de las lesiones cerebrales reumáticas y propuso una clasificación, que durante muchos años podría considerarse la más detallada. Trousseau identificó las siguientes formas: 1) apoplético; 2) delirante; 3) meningitis; 4) hidrocefálico; 5) convulsivo; 6) coreico. Merece especial atención la indicación de Trusso sobre la falta de paralelismo entre la gravedad y duración del proceso reumático y el desarrollo de daños en el sistema nervioso. El autor no estuvo de acuerdo en que la lesión del sistema nervioso en el reumatismo sea metastásica. Estas opiniones de Trusso recibieron confirmación completa solo mucho más tarde, y en su época y durante muchos años posteriores, la mayoría de los autores negaron la posibilidad de desarrollar lesiones del sistema nervioso en el período interictal del reumatismo, o las consideraron una excepción. En una reunión de médicos en el Hospital Mariinsky de San Petersburgo (1889), N. T. Meyer presentó una revisión de la literatura sobre reumatismo cerebral. Identificó formas individuales de daño: 1) cerebral, manifestado por delirio y fiebre alta, que surge en la etapa inicial del reumatismo articular agudo; 2) apoplectoide, con aparición repentina de trastornos mentales; 3) meningitis. Estas formas a menudo terminan en coma y muerte. También hay una cuarta forma, que se expresa por trastornos mentales y procede de manera más favorable. En su reseña, N. T. Meyer informó que el p. 94 casos descritos para ese momento en la literatura, y 2 de sus observaciones. En más de la mitad de todas las observaciones, el resultado fue fatal, lo que llevó a la conclusión de que el pronóstico de las lesiones cerebrales reumáticas es muy

Las observaciones sobre las crisis epilépticas en el reumatismo son muy interesantes. En 1880, Knovenagel describió a un paciente con convulsiones epileptiformes que se desarrollaron durante un ataque articular agudo de reumatismo. El término "epilepsia cardíaca" fue propuesto por Ramon 50 años después (1930) al describir las convulsiones epileptiformes en pacientes con enfermedad cardíaca severa. Muy valiosa es la observación de Lian, quien en 2 pacientes con reumatismo notó la aparición de convulsiones epileptiformes durante la descompensación de la actividad cardíaca y su terminación durante la compensación. El desarrollo de convulsiones epileptiformes durante la descompensación cardíaca muestra su dependencia bien explicable del desarrollo de congestión en el cerebro, hipoxia y otros trastornos humorales que causan edema e hinchazón, pero no es evidencia de génesis reumática, ya que el daño cardíaco puede ser de naturaleza diferente. . El término "epilepsia reumática" fue propuesto por Brutsch en 1942. En ese momento ya estaba abandonado. ideas sobre la embolia como protagonista principal del proceso que se desarrolla en el cerebro con el reumatismo. Según los nuevos datos, Brutsch escribió que las convulsiones epilépticas en el reumatismo se desarrollan como resultado de vasculitis cerebral y microinfartos causados ​​por endarteritis obliterante en la corteza cerebral. Según Brutsch (1939-1942), el reumatismo afecta no solo al corazón, sino también al cerebro, en cuyos vasos se desarrollan los fenómenos de endarteritis obliterante. El tema de la epilepsia reumática fue tratado mucho por Foster (Foster, 1942) y por los autores nacionales A.L. Andreev.

Tras un período de gran interés por las lesiones reumáticas del sistema nervioso (la segunda mitad del siglo XIX), en las tres primeras décadas del siglo XX se produjo un notable declive en la atención de neuropatólogos, psiquiatras y patólogos a este problema. Sin embargo, fueron ro

dy, muy fructífera para el estudio del problema del reumatismo en general, la diferenciación de esta enfermedad de muchas otras, erróneamente catalogada como reumatismo. De fundamental importancia fueron los estudios del patólogo de Friburgo Ashof, quien descubrió en el corazón de los pacientes con reumatismo cambios específicos de esta enfermedad: los granulomas reumáticos.

En la creación de la doctrina moderna del reumatismo, los estudios del patólogo soviético V.T.Talalaev jugaron un papel muy importante. Estudió las etapas de formación de granulomas reumáticos, que se llaman Ashoftalalaevsky. VT Talalaev reveló la dinámica del desarrollo del cuadro patológico del reumatismo en toda la variedad de sus manifestaciones, y el primero de los patólogos llamó la atención sobre las lesiones vasculares como un proceso natural del reumatismo. VT Talalaev señaló que los cambios vasculares son más permanentes y característicos que los cambios en las articulaciones. Creía que las lesiones vasculares son típicas, que van desde la disociación segmentaria de la estructura de la pared hasta el borrado completo del patrón de la pared del vaso con la transformación de todo el vaso en una masa proteica, alrededor de la cual se forma un cinturón de proliferación de células grandes. surge. Klinge repitió y confirmó la investigación de V. T. Talalaev. El estudio de las etapas de desarrollo del granuloma reumático permitió distinguir las siguientes fases del proceso: 1) exudativo-proliferativo (edema mixomatoso); 2) granulomatoso (proliferativo) con hipertrofia de células de tejido conectivo; 3) la fase de esclerosis, que indica la finalización del proceso reumático, cuando las manifestaciones clínicas del reumatismo disminuyen, los signos morfológicos de la inflamación en curso permanecen pronunciados a largo plazo.

En los trabajos de varios investigadores [Klinge, Resle, (Rossle, 1933), etc.] se confirma la patología vascular en el reumatismo y se expresa una hipótesis sobre la importancia de las reacciones alérgicas en la patogenia del reumatismo.

La base del proceso reumático, según VT Talalaev, A. I. Abrikosov ^ M _.:_ A. Skvortsov, Klinge y otros autores, es la hinchazón fibrinoide del tejido conectivo y su desorganización. Los nuevos métodos de investigación aplicados actualmente (A.I. Strukov con compañeros de trabajo, etc.) hicieron posible

pesado. A. Popov describió (1896) 2 pacientes con lesiones reumáticas del sistema nervioso. Uno tenía encefalomieloradiculitis, el otro tenía encefalitis con síntomas difusos y convulsiones epileptiformes. Cabe destacar el trabajo de 3. V. Gutnikov (1896), quien describió las lesiones reumáticas de la médula espinal.

Las observaciones sobre las crisis epilépticas en el reumatismo son muy interesantes. En 1880, Knovenagel describió a un paciente con convulsiones epileptiformes que se desarrollaron durante un ataque articular agudo de reumatismo. El término "epilepsia cardíaca" fue propuesto por Ramon 50 años después (1930) al describir las convulsiones epileptiformes en pacientes con enfermedad cardíaca severa. Muy valiosa es la observación de Lian, quien en 2 pacientes con reumatismo notó la aparición de convulsiones epileptiformes durante la descompensación de la actividad cardíaca y su terminación durante la compensación. El desarrollo de convulsiones epileptiformes durante la descompensación cardíaca muestra su dependencia bien explicable del desarrollo de congestión en el cerebro, hipoxia y otros trastornos humorales que causan edema e hinchazón, pero no es evidencia de génesis reumática, ya que el daño cardíaco puede ser de naturaleza diferente. . El término "epilepsia reumática" fue propuesto por Brutsch en 1942. En ese momento, el concepto de embolia como personaje principal del proceso que se desarrolla en el cerebro en el reumatismo ya estaba abandonado. Según los nuevos datos, Brutsch escribió que las convulsiones epilépticas en el reumatismo se desarrollan como resultado de vasculitis cerebral y microinfartos causados ​​por endarteritis obliterante en la corteza cerebral. Según Brutsch (1939-1942), el reumatismo afecta no solo al corazón, sino también al cerebro, en cuyos vasos se desarrollan los fenómenos de endarteritis obliterante. El tema de la epilepsia reumática fue tratado mucho por Foster (Foster, 1942) y por los autores nacionales A.L. Andreev.

Tras un período de gran interés por las lesiones reumáticas del sistema nervioso (la segunda mitad del siglo XIX), en las tres primeras décadas del siglo XX se produjo un notable declive en la atención de neuropatólogos, psiquiatras y patólogos a este problema. Sin embargo, estas eran filas

dy, muy fructífera para el estudio del problema del reumatismo en general, la diferenciación de esta enfermedad de muchas otras, erróneamente catalogada como reumatismo. De fundamental importancia fueron los estudios del patólogo de Friburgo Ashof, quien descubrió en el corazón de los pacientes con reumatismo cambios específicos de esta enfermedad: los granulomas reumáticos.

En la creación de la doctrina moderna del reumatismo, la investigación del patólogo soviético jugó un papel muy importante.

V. T. Talalaeva. Estudió las etapas de formación de granulomas reumáticos, que se llaman Ashoftalalaevsky. VT Talalaev reveló la dinámica del desarrollo del cuadro patológico del reumatismo en toda la variedad de sus manifestaciones, y el primero de los patólogos llamó la atención sobre las lesiones vasculares como un proceso natural del reumatismo. VT Talalaev señaló que los cambios vasculares son más permanentes y característicos que los cambios en las articulaciones. Él creía que las lesiones vasculares son típicas, que van desde la disociación segmentaria de la estructura de la pared hasta el borrado completo del patrón de la pared del vaso con la transformación de todo el vaso en una 'masa de proteína, alrededor de la cual un cinturón de células grandes surge la proliferación. Klinge repitió y confirmó la investigación de V. T. Talalaev. El estudio de las etapas de desarrollo del granuloma reumático permitió distinguir las siguientes fases del proceso: 1) ecovascular-proliferativo (edema mixomatoso); 2) granulomatoso (proliferativo) con hipertrofia de células de tejido conectivo; 3) la fase de esclerosis, que indica la finalización del proceso reumático, cuando las manifestaciones clínicas del reumatismo disminuyen, los signos morfológicos de la inflamación en curso permanecen pronunciados a largo plazo.

En los trabajos de varios investigadores [Klinge, Resle, (Rossle, 1933), etc.] se confirma la patología vascular en el reumatismo y se expresa una hipótesis sobre la importancia de las reacciones alérgicas en la patogenia del reumatismo.

La base del proceso reumático; pero. datos

V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosova ,. MA Skvortsov, Klinge y otros autores, es la hinchazón fibrinoide del tejido conectivo y su desorganización. Los nuevos métodos de investigación aplicados actualmente (A.I. Strukov con compañeros de trabajo, etc.) hicieron posible

acercarnos a la esencia de aquellos cambios en el tejido conectivo característicos del reumatismo. Desde los años 30 de este siglo, el interés por las lesiones reumáticas del sistema nervioso ha revivido notablemente en nuestro país y en el exterior. Existe un número creciente de descripciones de síndromes clínicos de reumatismo del sistema nervioso, se destacan aspectos del curso, tratamiento y, lo más importante, patogenia y anatomía patológica [V. K. Beletsky, A. P. Avtsyn, V. V. Mikheev, M. O. Gurevich,

N. I. Ozeretsky, T. P. Simeon, G. E. Sukhareva, M. B. Tsuker, E. D. Kovaleva, N. B. Mankovsky, Gausmanova y Herman (Hausmanova y Herman), Benda) y muchos otros].

Según G.E.Sukhareva, la encefalitis reumática en los niños se caracteriza por una tríada de síntomas: alteraciones motoras (hipercinesia), alteraciones sensoriales y alteraciones emocionales. Aunque en la actualidad los problemas de la etiología del reumatismo como enfermedad aún no han recibido una solución definitiva, se han aclarado muchos aspectos de la patogenia del sufrimiento. Esto también contribuye a la comprensión de la patogenia de las lesiones del sistema nervioso, que aún no se ha revelado por completo. El reumatismo, como ya lo conocían los antiguos autores, se enferma en la infancia, la adolescencia y la juventud. Los pediatras han realizado muchas investigaciones valiosas sobre esta enfermedad. Uno de los pediatras domésticos más destacados, A.A.Kisel, desarrolló la cuestión de las formas latentes de reumatismo, en el que los niños experimentan cambios cardíacos cada vez mayores en ausencia de ataques agudos de la enfermedad. Señaló que en muchos casos de defectos cardíacos de etiología inexplicable, existía una lesión reumática. Una gran cantidad de datos nuevos sobre la clínica del reumatismo en los niños fueron proporcionados por estudios de lo conocido. El pediatra soviético de Nogo V. I. Molchanov y sus estudiantes (E. D. Kovaleva y otros).

Los psiquiatras y neuropatólogos soviéticos contribuyeron mucho al estudio del cuadro clínico de las lesiones reumáticas del sistema nervioso en los niños. En la actualidad, estamos pensando en la naturaleza reumática del sufrimiento del sistema nervioso en una serie de síndromes klshshkih de daño cerebral. Se reveló la conocida relación entre la edad del paciente y el sufrimiento neurológico. Resultó que en la infancia,

encefalitis reumática con hipercinesia, en adolescentes y adultos jóvenes - diencefalitis, en la vasculitis cerebral joven y media (MB Tsuker, AP Kutsemilova). La mayor vulnerabilidad de determinadas partes del cerebro en determinados períodos de edad puede explicarse presumiblemente tanto por la dependencia de las características de la edad de la estructura morfológica como por su diferente significado funcional. Por lo tanto, se sabe que los síntomas de la afección de los ganglios subcorticales de varios genes en la infancia se observan con mucha más frecuencia que en los adultos.

Las ideas dominadas durante mucho tiempo de que la corea menor es la única forma de reumatismo del sistema nervioso y de que un trastorno agudo de la circulación cerebral en un paciente con reumatismo siempre se basa en una embolia se ha convertido en una cosa del pasado. Los estudios clínicos y patológicos han demostrado (V.V. Mikheev, A.I. Viting, etc.) que la embolia en el reumatismo es rara y la vasculitis y trombovasculitis en los vasos del cerebro es un fenómeno natural. Durante las últimas tres décadas, se han estudiado clínica y patoanatómicamente diversas formas de lesiones cerebrales reumáticas, se han desarrollado clasificaciones, métodos de tratamiento y se han aclarado algunos aspectos de la patogénesis.

En la etapa actual, la investigación y el tratamiento adicionales de las lesiones reumáticas del sistema nervioso, indisolublemente vinculados con nuevos datos sobre la etiología y patogénesis del reumatismo en general, son de gran importancia. Sin embargo, no debemos olvidar que las lesiones cerebrales reumáticas tienen una serie de características debido a la complejidad de la estructura y función del sistema nervioso.

AI Strukov distingue cuatro períodos en el estudio de la morfología del reumatismo. El primer período se refiere a principios del siglo XIX, cuando se apoyó la idea del reumatismo como una enfermedad que afecta no solo a las articulaciones, sino también al corazón, que apareció por primera vez entre los médicos (GISokolsky, AI Polunin, Buyo). solo por datos macroscópicos. El segundo período: la creación de la doctrina de un granuloma reumático específico (Ashof, V. T. Talalaev, Klinge, etc.). A.I. Strukov se refiere al tercer período de estudios que revelaron exudativos difusos inespecíficos en el reumatismo

nye cambios inflamatorios (MA Skvortsov) y aumento de la permeabilidad vascular (BN Mogilnitsky). El período moderno, el cuarto, se caracteriza por nuevos métodos 1 estudios bioquímicos, histoquímicos, que permitieron establecer que el proceso en el reumatismo ocurre principalmente en la sustancia intersticial del tejido conectivo. En los estudios de Klemperer, Erich, Stojanolovski, A.I. Strukov y otros, el concepto

VT Talalaeva y Klinge, que en el reumatismo, el colágeno se ve afectado principalmente. Las peculiaridades de la lesión de la sustancia intersticial del tejido conectivo en el reumatismo y algunas otras enfermedades (esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, periarteritis nodosa, etc.) formaron la base de la teoría de la colagenosis. Ahora se ha establecido que los principales cambios estructurales que caracterizan el reumatismo se expresan por trastornos de la sustancia básica de las fibras de colágeno, en primer lugar, el tejido conectivo del corazón sufre. Las reacciones celulares en el tejido conectivo con la formación de granulomas son secundarias. "El principal proceso patológico del reumatismo es el daño sistémico del complejo de colágeno, el tejido conectivo y los vasos sanguíneos" (A. I. Strukov) *.

Según A. I. Strukov, los principales signos que permiten combinar enfermedades clínicamente diferentes en un grupo de colagenosis son los siguientes signos morfológicos: 1) desorganización del colágeno y sustancia amorfa en combinación con reacciones celulares expresadas en un grado u otro; 2) aumento de la permeabilidad vascular y tisular; 3) trastornos metabólicos con un aumento en el contenido de gammaglobulina, fibrinógeno, mucopolieacáridos en el plasma sanguíneo, así como la acumulación de estas sustancias en los tejidos. No tocamos aquí el controvertido tema hasta hace poco tiempo sobre la etiología del reumatismo, bien tratado en trabajos especiales sobre reumatismo. Al estudiar las lesiones reumáticas del sistema nervioso, partimos del concepto actualmente aceptado

1 A.I. Strukov. Actas de la sesión científica sobre el problema del reumatismo. Lento ,. 1959, pág.43.

sobre el reumatismo como una lesión sistémica primaria del tejido conectivo, expresada en cambios destructivos en el colágeno y sustancia amorfa intermedia.

Clasificación. En las clasificaciones generales de reumatismo, hasta hace muy poco se prestó una atención insuficiente a las lesiones del sistema nervioso. Sólo la corea se refirió a la forma nerviosa o cerebral. Están mucho más representadas las formas de lesiones del sistema nervioso en la clasificación adoptada en 1956. Hace más de 100 años, Vigla distinguía tres formas de reumatismo cerebral: delirante, meníngeo y apoplético. Aunque la corea menor era una enfermedad bien estudiada en ese momento, no estaba representada en la clasificación de Wigle. Las formas en la clasificación ya mencionada (p. 437) de Trusso, quien distinguió las siguientes formas: 1) apopléjico; 2) acompañado de delirio; 3) acompañado de inflamación de las meninges; 4) hidrocefálico; 5) convulsivo; 6) pequeña corea. A la luz de los datos modernos, el trabajo de Trousseau es de gran interés. Las formas indicadas por él son las más cercanas a las que actualmente identifican los neurólogos polacos Gausmanova y Herman: 1) embolia de los vasos del cerebro, cerebelo y bulbo raquídeo; 2) endarteritis reumática obliterante; 3) meningoencefalitis reumática, aguda, subaguda y crónica, o meningoencefalomilopatía reumática con división en: a) encefalitis reumática aguda y subaguda; b) encefalomielopatía reumática; c) meningitis reumática; d) leptomeningitis hemorrágica reumática; e) corea infecciosa de Sydenheim; f) epilepsia reumática y postraumática; g) mielitis transversa pe®MiaTH4ecKHft;

4) psicosis reumáticas agudas y crónicas;

5) estados de tipo neurosis.

Uno de los mejores expertos en neuro-reumatismo. V.V. Mikheev ofrece la siguiente clasificación (1960).

1. Forma vascular cerebral con acunturas reumáticas y lesiones focales en el tejido nervioso. La causa de estas lesiones puede ser: a) trombosis de las arterias del cerebro; b) trombosis de las arterias del tronco encefálico;

c) hemorragia subaracnoidea; GRAMO); hemorragia

en la sustancia del cerebro; e) embolia en los vasos del cerebro; f) ictus reumáticos neurodinámicos (ictus leves).

2. Meningoencefalitis reumática: a) corea pequeña y otras hipercinesias; b) diencefalitis reumática; c) parkinsonismo con encefalitis reumática;

d) meningoencefalitis reumática cortical y del tronco encefálico.

3. Lesiones reumáticas del cerebro (meningitis, meningoencefalitis y vasculitis con hemorragia).

4. Reumatismo cerebral con síndrome epileptiforme.

5. Aracnoiditis reumática cerebral.

6. Psicosis reumáticas agudas y persistentes.

7. Microsíntomas neurológicos y afecciones neuróticas en el reumatismo.

8. Encefalomielitis reumática.

9. Meningomielitis reumática.

10. Aracnoiditis reumática espinal.

11. Neuritis reumática y polirradiculitis.

Como puede verse en esta lista, las formas de neurorreumatismo identificadas por V.V. Mikheev, así como la clasificación de Gausmanova y German, reflejan el polimorfismo de los síndromes neurológicos y cubren todos o casi todos.

No proponemos una clasificación fundamentalmente diferente de las indicadas anteriormente, pero nos parece oportuno aclarar algunas cuestiones de clasificación en relación con la patogenia de las formas individuales. En el aspecto de las lesiones reumáticas del sistema nervioso en la infancia, esto nos parece importante. Distinguimos entre dos grupos: lesiones cerebrales en reumatismo y lesiones cerebrales reumáticas.

Al primer grupo - lesiones cerebrales en reumatismo - incluimos aquellos síndromes que ocurren en pacientes jóvenes con una duración corta de la enfermedad y daño cardíaco típico p. insuficiencia circulatoria y congestión. En los vasos del cerebro, los cambios típicos del reumatismo aún se expresan mal y predominan los trastornos hemodinámicos. Se expresan por alteración de la circulación venosa, flujo de salida insuficiente, fenómenos

edema cerebral e hipoxia: en este contexto, pueden producirse pequeñas hemorragias venosas en las membranas o la sustancia del cerebro o también hematomas venosos extensos, que en ocasiones conducen a la muerte. Con la endocarditis reumática actual, pueden producirse daños en la aurícula del corazón, fibrilación auricular, embolia en los vasos de varios órganos, incluidos los vasos del cerebro, sin, o mejor dicho, antes de que se hayan desarrollado los fenómenos de necrosis fibrinoide típicos del reumatismo. en estos vasos. Este grupo de lesiones, desde el punto de vista de su patogenia, nos referimos a las lesiones del sistema nervioso en pacientes con reumatismo. Por supuesto, clínicamente no siempre es posible identificarlos con precisión. Pero si ocurre una catástrofe cerebral en un niño con enfermedad cardíaca reumática grave, un accidente cerebrovascular del tipo de hemorragia o embolia, entonces consideramos correcto diagnosticarlo como reumatismo, endocarditis reumática (o pancarditis, etc.), descompensación de la actividad cardíaca. , hemorragia cerebral (venosa) o embolia en tal o cual vaso del cerebro.

Al segundo grupo, las lesiones reumáticas cerebrales, incluimos todos aquellos síndromes diversos que surgen con cambios en los elementos del tejido conectivo (vasos, membranas) del sistema nervioso típicos del reumatismo. Varios síndromes clínicos pertenecen a este grupo. El término "lesiones reumáticas del sistema nervioso" nos parece más exacto que el de neurorreumatismo.

Clasificación de lesiones reumáticas del sistema nervioso.

I. Encefalitis

1. Formas hipercinéticas:

a) pequeña corea;

b) con hipercinesia distal estereotipada;

c) tic hipercinesis;

d) mioclónica, etc .;

e) Síndrome de Parkinson.

2. Diencefalitis.

3. Encefalitis con síntomas focales difusos.

II. Meninggate

1. Meningitis serosa aguda y subaguda.

2. Aracnoiditis y aracnoencefalitis:

a) cerebral (subagudo y crónico);

b) espinal.

III. Mielitis y meningomielitis

IV. Formas vasculares

1. Trombosis de vasos cerebrales de diferente localización.

2. Hemorragias en el cerebro.

3. Hemorragia subaracnoidea.

4. Embolia en los vasos del cerebro.

5. Vasculitis con síntomas focales difusos.

6. Trastornos neurodinámicos de la circulación cerebral.

V. Lesiones del sistema nervioso periférico

1. Polineuritis.

2. Neuritis y radiculitis.

Vi. Psicosis reumáticas agudas y persistentes

Vii. Síndrome de la forma de Epilep Tin

VIII. Síndrome hipertensivo IX - Nev r. sobre estados similares

ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LAS LESIONES CEREBRALES REUMÁTICAS 1

La anatomía patológica del reumatismo tiene una larga historia y hasta ahora se ha desarrollado bastante bien solo en relación con el corazón. En relación con los demás órganos internos y el sistema nervioso de tales obras es todavía pequeño. Esto sucede debido al hecho de que la etiología, patogénesis y otras secciones de esta enfermedad aún no se han revelado por completo y se encuentran en la etapa de estudio en profundidad.

Durante los últimos 10 años, A. I. Strukov y sus colegas, utilizando los últimos métodos histoquímicos, pudieron confirmar los datos de Klinge (1932), Winckelmann, Wund, Eckel (1932), Ressle

El capítulo 1 fue escrito por A.I. Viting.

(1933, 1936), Erich (Erich, 1952) y otros autores extranjeros, así como los trabajos de M.A. por el tipo de inflamación seroeno-exudativa, donde los granulomas no son tan comunes - o no se forman en absoluto. En este caso, hay una inflamación de la sustancia básica y las estructuras del colágeno con la lixiviación de procolágeno y la transición a la cicatriz, sin pasar por la etapa de granuloma, que es designado por varios autores como "esclerosis directa" (MA Skvortsov, 1960 ; IV Davydovsky, 1960; A. I. Strukov, 1958, 1960; A. I. Strukov y T. I. Suchkov, 1960; R. A. Simakova, 1960, etc.). Esta hinchazón se manifiesta por metacromasia con tinción azul o pérdida de fucsinofilia o con tinción de picrofuchsin.

Sobre la base de estudios cardíacos, A.I. Strukov y sus colegas llegaron a la importante conclusión de que el reumatismo es una enfermedad a largo plazo y en curso continuo, por lo que junto con los cambios cicatriciales, se pueden encontrar focos frescos en diversas etapas de desarrollo. Pero, lo que es especialmente importante para los médicos, es posible que la hinchazón no se convierta en necrosis y experimente un desarrollo inverso completo sin cambios estructurales residuales pronunciados. Las razones de estas reacciones inversas aún no se han entendido completamente.

Los estudios morfológicos del cerebro en el reumatismo se retrasaron significativamente con respecto a los estudios del corazón y las observaciones clínicas. Trabajos detallados sobre la morfología de V.K-Beletsky y A.P. Avtsyn (1936, 1939), V.K-Beletsky (1939, 1956), artículos y monografías de V.V. Mikheev (1941, 1949, 1956, 1960), CB Jaime (1949, 1959) , MA Izrailskaya (1956), NB Man'kovsky y otros investigadores jugaron un papel importante, demostrando que en el reumatismo, el sistema nervioso casi siempre está involucrado en el proceso patológico, y esto atrajo la atención de los neuropatólogos hacia el estudio del reumatismo.

En el problema de la patogenia de las lesiones del sistema nervioso en el reumatismo, muchas cosas siguen sin estar claras hasta el día de hoy. ¿Estas lesiones se desarrollan lenta y gradualmente al mismo tiempo que el daño cardíaco o son un sufrimiento neurológico agudo?

¿Procesos como vasculitis con infiltración de la pared vascular, formación de nódulos de gliosis y daño primario a las células nerviosas, desarrollándose mucho más tarde que el daño cardíaco y procediendo como meningitis, meningoencefalitis y encefalitis?

Para abordar el estudio de este complejo problema, utilizamos un método comparativo. Estudiamos los cambios morfológicos en el sistema nervioso central en pacientes con reumatismo de diversas edades, que fallecieron con una variedad de manifestaciones clínicas de reumatismo. Esto nos ayudó a resolver una serie de interrogantes y a establecer cierta regularidad en el desarrollo de cambios patológicos en el sistema nervioso central en pacientes con reumatismo.

Como prerrequisito, hemos considerado necesario en todos los casos estudiar las alteraciones morfológicas del corazón, que se ve afectado, como es sabido, en el reumatismo en primer lugar.

Hemos descubierto que el sistema nervioso participa muy temprano en el proceso patológico del reumatismo, cuando los síntomas de la lesión orgánica aún no se detectan clínicamente con nuestros métodos de investigación modernos. Los pacientes en este período se quejan de dolores de cabeza, mareos, alteraciones del sueño, aumento de la irritabilidad, llanto, debilitamiento de la memoria, atención, fatiga rápida.

La mayoría eran jóvenes de entre 20 y 30 años. El comienzo de la enfermedad con reumatismo en ellos no se pudo determinar con precisión. Se mencionó una historia de amigdalitis frecuente. Por primera vez, el diagnóstico de reumatismo se realizó sobre la base de un defecto cardíaco ya claramente formado en varias etapas de descompensación, lo que llevó a los pacientes a ver a un médico. Algunos de estos pacientes terminaron en clínicas terapéuticas para un tratamiento conservador, otros, en clínicas quirúrgicas para operaciones de comiosurotomía. La muerte ocurrió como resultado de una estenosis aguda del agujero mitral. Esto se acompañó de edema de todo el cuerpo, derrame en la cavidad pleural, en algunos pacientes, derrame en la cavidad de la camisa cardíaca.

Un examen histológico del corazón reveló cambios típicos del reumatismo. En el músculo cardíaco en el contexto de cicatrices estrelladas y esclerosis, coronaria

Arroz. 77. Hinchazón aguda de una sección de la vena. Proliferación de células adventicias en forma de tubérculo hacia el espacio de Virchow-Roben y reacción de gliosis alrededor. Tinción de Nissl,

Arroz. 76. Circunvoluciones vasculares en la corteza cerebral. Pérdida casi completa de células nerviosas alrededor. Tinción según van Gieson.

Arroz. 78. Crecimiento de fibras de colágeno gruesas en el sitio del lóbulo temporal muerto del hemisferio derecho. En el hemisferio izquierdo: un foco de ablandamiento masivo y cicatrices en la corteza del lóbulo occipital.

Arroz. 79. La mayoría de los vasos pequeños en la región de los ganglios subcorticales de un hemisferio están muy engrosados ​​debido a la proliferación de tejido conectivo. Tinción según van Gieson.

Hubo áreas de hinchazón fibrinoide de la sustancia básica y formaciones de colágeno sin una reacción celular visible, que se manifestó por la pérdida de fucsinofilia al teñirse con picrofuchsin; Se notó la proliferación de células de la capa interna de los vasos sanguíneos, como una verruga que mira hacia la luz del vaso. Los infiltrados de la pared vascular y los granulomas de Ashof-Talalaev fueron menos frecuentes. En las cúspides de las válvulas, había un crecimiento excesivo de tejido fibroso grueso, lo que condujo a una estenosis aguda. La abertura mitral apenas pasaba el dedo meñique o su punta.

En el estudio histológico de secciones del cerebro en este grupo de muertos, en primer lugar se observaron trastornos hemodinámicos pronunciados, que se manifestaron por la expansión de los vasos venosos, estasis vascular y pequeñas hemorragias diapedetes, y en algunos casos, por el ruptura de la pared de la vena estirada. La mayoría de los vasos de la red arterial estaban en mal estado.

Es interesante notar que el edema cerebral fue significativamente menos pronunciado de lo que podría esperarse en pacientes con edema corporal masivo. El hecho de que la mayoría de los pacientes estuvieran conscientes hasta el último minuto de su vida confirma este fenómeno paradójico, que necesita mayor explicación y estudio.

Junto con las alteraciones hemodinámicas en las formaciones del tejido conectivo del cerebro, se encontraron cambios similares a los observados en el corazón. A pesar de la corta edad y la ausencia de signos locales de daño al sistema nervioso central en los síntomas neurológicos, histológicamente en varias partes del cerebro, principalmente en la corteza, pequeños focos únicos de necrosis con muerte completa de las células nerviosas y la formación de un Se revelaron cicatrices de tejido conectivo. Estas lesiones indican que en el pasado todos estos jóvenes han experimentado micro-accidentes cerebrovasculares clínicamente asintomáticos. Los vasos individuales, y en algunos lugares y los capilares, están significativamente engrosados ​​debido a la proliferación de fibras de tejido conectivo, lo que habla de la esclerosis de algunos vasos. Y, finalmente, en partes únicas del cerebro se detectaron convolutos vasculares (Fig.76), que actualmente se consideran

como "formaciones compensatorias en las zonas de obstrucción del flujo sanguíneo de los vasos afectados (Ts. B. Jaime, 1960; AI Viting, MI Konchakova, 1960).

Junto con cambios similares, denominados cicatriciales, los procesos agudos son visibles en forma de inflamación del tejido conectivo con pérdida de fucsinofilia en algunas partes de la piamadre, la pared de los grandes vasos y el estroma del plexo coroideo. Los fenómenos proliferativos endoteliales fueron menos frecuentes. En estos casos, tanto en el cerebro como en el corazón, eran visibles formaciones como verrugas que sobresalían hacia la luz del vaso o hacia el espacio de Virchow-Roben (Fig. 77). La infiltración de la pared vascular fue mucho menos común y no se observó en todos los casos.

Todas las formaciones anteriores indican que los cambios específicos característicos del reumatismo y observados en el corazón también pueden detectarse en el sistema nervioso central. Esta circunstancia indica que las formaciones de tejido conjuntivo del cerebro están involucradas muy temprano en el proceso patológico del reumatismo y son de naturaleza específica. La detección simultánea de cambios agudos y cicatriciales permite pensar que los procesos reumáticos en el cerebro se desarrollan durante mucho tiempo y de forma continua.

Sin embargo, debe tenerse en cuenta que los cambios específicos en el cerebro se expresan mal y apenas se detectan en el contexto de alteraciones hemodinámicas agudas. Esto sugiere que los procesos específicos del reumatismo en el corazón y el sistema nervioso central proceden gradualmente y no ponen en peligro la vida del paciente hasta que ocurren cambios irreversibles en el aparato valvular del corazón. El agudo estrechamiento de la abertura mitral fue la causa directa de la muerte de nuestros pacientes.

Con base en los datos obtenidos, MB Zucker y AI Viting (1961) consideran posible en tales casos hablar de daño cerebral en el reumatismo, en contraste con el daño cerebral reumático, que se comentará más adelante. Naturalmente, en tales pacientes, la terapia específica, incluso con el uso de corticosteroides, no podrá administrar al menos

un efecto temporal y SOLO la eliminación del estrechamiento destructivo de la abertura mitral traerá alivio durante un largo período.

En apoyo de la validez de nuestras conclusiones, podemos señalar a pacientes muy ancianos (60, 80 años), en quienes la enfermedad del reumatismo comenzó en la primera infancia. A lo largo de su vida posterior, experimentaron exacerbaciones repetidas tanto del corazón como del sistema nervioso central (accidentes cerebrovasculares repetidos), que se consideraron embolia. En la sección del corazón, no solo se encontraron una gran cantidad de cicatrices de tejido conectivo, sino también focos frescos de hinchazón fibrinoide, endoteliosis y nódulos únicos de Ashof-Talalaev, lo que confirma los datos de AI Strukov y sus colegas sobre la continuidad de la enfermedad. proceso reumático. El aparato valvular se deformó, pero no en un grado tan pronunciado como en el caso de los pacientes que fallecieron por estenosis, lo que, aparentemente, hizo posible que estos pacientes con reumatismo vivieran hasta la vejez. En las formaciones de tejido conectivo del cerebro, se detectó fácilmente toda la gama de cambios específicos: desde recientes hasta cicatrices. Inflamación fibrinoide de secciones individuales de la pared vascular, en algunas partes de la piamadre y el plexo coroideo, endoteliosis de diversa gravedad, a veces con cierre completo de la luz del lecho vascular, crecimiento tuberculoso de las células de la adventicia hacia el espacio de Virchow-Roben. señalado. También hubo una gran cantidad de cambios cicatriciales: circunvoluciones vasculares, obstrucción parcial o completa de vasos únicos, incluidos los principales, fibrosis aguda de las paredes de algunos vasos pequeños y grandes junto a los vasos de estructura normal (Fig.79).

Los elementos parenquimatosos del cerebro están involucrados en el proceso patológico por segunda vez, en áreas donde se desarrollan los procesos anóxicos. Estos cambios son de naturaleza local, ocurren con distrofia de las células nerviosas y focos de ablandamiento de varios tamaños, desde la micronecrosis hasta la muerte de lóbulos cerebrales completos.

Es posible rastrear las diversas etapas de desarrollo de estos focos: desde la cribrosis del tejido cerebral alrededor del poste.

lo que dio un vaso y la formación de esferas granulares únicas hasta el crecimiento de fibras de colágeno gruesas que reemplazan todo el lóbulo del cerebro (parietal, occipital) no solo de un hemisferio, sino también de ambos.

Muy a menudo, se revela la dependencia del desarrollo de la distrofia de las células nerviosas y los focos de ablandamiento de los cambios estructurales en los vasos del cerebro y las membranas. Este hecho habla a favor del hecho de que las lesiones del sistema nervioso central ocurren como resultado de cambios locales de naturaleza específica en el tejido conectivo del cerebro (piamadre, vasos, plexo vascular), donde el papel de la embolia no es tan significativo.

Fue posible rastrear la lesión selectiva del cerebro en la cuenca de algunos grandes vasos, donde el regionalismo se perfila muy temprano. Entonces, a una edad temprana, los pacientes ya tienen esclerosis pronunciada de las pequeñas ramas de uno de los vasos principales, más a menudo la arteria cerebral media de uno de los hemisferios. El hecho de que las personas mayores continúen viviendo con defectos cerebrales múltiples o extensos indica que los focos de ablandamiento se desarrollan de manera gradual y secuencial, lo que hace posible que el cerebro se adapte a las condiciones alteradas del suministro de sangre.

Los cambios anteriores en el cerebro deben considerarse reumáticos, que a veces pueden dominar los procesos en el corazón, pero más a menudo se ejecutan en paralelo. Basándonos en nuestros propios estudios histológicos, llegamos a la conclusión de que la patogenia de las lesiones del sistema nervioso central en el reumatismo es compleja y depende en gran medida del estado de actividad cardiovascular: en primer lugar, de la gravedad de los cambios estructurales en el aparato valvular y, en segundo lugar, en una disminución de la actividad funcional del miocardio debido a múltiples cambios cicatriciales de naturaleza específica.

Los cambios reumáticos en el cerebro comienzan muy temprano, tienen tendencia al flujo continuo y, debido a su leve gravedad en pacientes con lesiones valvulares graves (estenosis), se manifiestan clínicamente por síntomas de lesiones locales del sistema nervioso central.

Corea

En el grupo de encefalitis con síndrome hipercinético, la corea menor es la forma más frecuente y mejor estudiada. La naturaleza reumática de la corea menor está fuera de toda duda incluso en los casos en que el daño al sistema nervioso es la primera manifestación clínica del reumatismo. Está claro que Viene sobre la corea menor como una forma nosológica de la enfermedad, y no sobre la hipercinesia coreica, que puede ser un síntoma de diversas lesiones cerebrales. Basado en una serie de observaciones, Sydenheim (1686) describió el cuadro clínico de la corea menor como una forma especial de la enfermedad, diferente de otras enfermedades, también acompañada de hipercinesia. Wallenberg desarrolló una clínica para la corea e identificó tres grupos de enfermedades en las que se observa la naturaleza coreica de la hipercinesis: 1) corea infecciosa (corea menor, corea de Sydenheim); 2) forma degenerativa - corea de Huntington; 3) condiciones coreiformes en diversas enfermedades (encefalitis, traumatismos, parálisis cerebral, etc.). No se observa corea de Huntington en la infancia. La corea menor y la hipercinesia coreica de diversos orígenes se observan principalmente en niños, adolescentes y jóvenes.

Mucho antes de las descripciones de Sydenheim, se conocían la corea y varias otras hipercinesis, que se unieron bajo el nombre general de "danza de San Vito" después del nombre del santo, según la leyenda, que curó a estos pacientes en la Edad Media.

Aproximadamente 100 años después del trabajo de Sydenheim, se aclaró la etiología reumática de la corea menor, pero este punto de vista no fue generalmente aceptado durante mucho tiempo. Entonces, Meyer (Meyer, 1890) encontró reumatismo solo en el 5-10% de los que padecían corea, Wallenberg, algo más a menudo, en el 30-35%. Los neuropatólogos y psiquiatras se han quedado atrás de los pediatras en este asunto. Entonces, A. Ya. Kozhevnikov y S. S. Korsakov no definieron la corea menor como daño cerebral reumático. Pero su contemporáneo N.F. Filatov escribe sobre la etiología reumática de esta enfermedad. Entre los autores franceses, la naturaleza reumática de la corea menor tiene sus lados desde hace mucho tiempo.

apodos. Ver (Ver, 1850), Botrel (Botrel, 1860) escribió sobre la corea como una enfermedad reumática. El más progresista es el punto de vista de A.A. Kisel, quien vio en la corea menor uno de los signos absolutos del reumatismo. A su formulación de que la corea menor es reumatismo y no hay necesidad de buscar otros signos de reumatismo, los autores modernos pueden suscribir plenamente. La evidencia son tanto observaciones catamneéticas del estado del corazón como nuevas ideas sobre la naturaleza del proceso en el reumatismo en general y en la corea menor en particular. Según A.M. Berezovskaya, 3 años después de la pequeña corea, todos los niños que ella observó tenían daño cardíaco. Según A.A. Mindadze, el porcentaje de daño cardíaco se acerca a 100 en 7-8 años. Aproximadamente los mismos datos se dan en su monografía de R. A. Kherson. Los cambios en el corazón, específicos para el reumatismo, se encuentran, según M. A. Skvortsov, en todos los letales. casos de corea pequeña.

Anatomía patológica. Como ya se mencionó, la corea menor se considera una encefalitis reumática con una lesión predominante de los ganglios subcorticales. La anatomía patológica de la corea menor se estudió sobre la base de un estudio patológico de los casos más graves, y la muerte, por regla general, ocurre debido a daño cardíaco (endocarditis, insuficiencia valvular, pancarditis, degeneración grasa del músculo cardíaco). La indudable pertenencia de la pequeña corea al reumatismo se establece sobre la base de cambios en el corazón y los vasos sanguíneos específicos de esta enfermedad. El polimorfismo de los cambios encontrados en el cerebro se explica por el hecho de que algunos de ellos dependen de la alteración de la actividad cardíaca y la insuficiencia circulatoria con formación de focos estancados e hipóxicos, así como de la heterogeneidad de los casos estudiados. Cabe señalar que muchos. las descripciones de la anatomía patológica de la corea menor se refieren a aquellos años en los que aún no se utilizaban los métodos de investigación modernos (histoquímica, microscopía electrónica, etc.) y no se establecía una lesión típica de la sustancia intersticial del tejido conjuntivo.

Los cambios en el cerebro son macroscópicamente insignificantes. Microscópicamente, se encuentran cambios degenerativos-tóxicos y, con menor frecuencia, inflamatorios, principalmente en los ganglios subcorticales y en la parte superior de las piernas cerebelosas. Las células pequeñas de la lenteja (putamen) son las más afectadas. En los ganglios subcorticales, hay un engrosamiento e hialinosis de las paredes de los vasos sanguíneos, a veces embolia capilar, rara vez embolia de vasos grandes. Como se desprende de estos datos, se notaron los fenómenos de vasculitis, pero no recibieron una interpretación correcta en ese momento. Los datos sobre embolia deben tratarse con precaución, ya que reflejan el concepto predominante sobre la naturaleza de los cambios reumáticos en el cerebro. Se encuentran pequeños cambios en la corteza cerebral, y las células de las capas granulares se ven más afectadas, así como en las capas moleculares y granulares de la corteza cerebelosa, en los núcleos hipotalámicos y otras regiones. El proceso con corea menor está muy extendido, no se limita a la derrota de las formaciones subcorticales. Dos grandes secciones se ven afectadas principalmente: una es la corteza cerebral, los montículos ópticos, el estriado y la segunda es el cerebelo, núcleos rojos, estriado.

Sobre la interpretación de los estudios anatómicos en corea menor, se reflexionó sobre las opiniones, por un lado, sobre la anatomía patológica del reumatismo en general, y por otro, sobre la patogenia de la hipercinesia, que fueron muy variables en diferentes períodos. Entonces, Trousseau, que contribuyó mucho al estudio de las lesiones reumáticas del sistema nervioso, consideró (1867) la corea como una neurosis. Roger también consideró la corea como una neurosis reumática, y Roily escribió en 1920 que la corea es una neurosis que no se observa sin reumatismo. La idea de Desquin (Desquin, 1876) sobre la corea como reumatismo espinal, en el que el cerebro no se ve afectado, es muy curiosa. En la última edición (1923) del manual de Oppenheim sobre enfermedades nerviosas, se exponen las muy diversas opiniones de los autores sobre la etiología y patogénesis de la corea menor.

Dana (1894) encontró en el cerebro con corea cambios degenerativos en las paredes de los vasos sanguíneos, expansión de los espacios linfáticos perivasculares, más pronunciada en el estriado, montículos visuales, cápsula interna y lóbulos temporales inferiores. I. M. Rakh-

La arena descubrió endocarditis reumática aguda en personas que murieron de corea menor, pero no la relacionó con daño cerebral. Gucella (Huzella, 1914) encontró granulomas reumáticos en el músculo cardíaco en la corea. Según la investigación de P. Mari y K-N. Tretyakov (1920), existen dos variantes patológicas de corea menor: inflamatoria y tóxica. Consideraron este último como el más frecuente y típico. KN Tretyakov volvió a este tema en 1948 y consideró cambios en la corea menor como resultado del edema osmo-oncótico agudo de la sustancia cerebral. En un material grande - 11 casos letales de corea pequeña con un curso muy agudo - Lewy (Lewy,] 923) estudió en detalle la anatomía patológica de la corea pequeña. Principalmente, las células pequeñas del neostrio se ven afectadas, pero en la corteza también hay pérdida única de células en la capa granular y proliferación de la glía. Las células de la sustancia negra de Semmering y el cuerpo de Lewis se ven gravemente afectadas. Las células de Purkinje del cerebelo también participan en el proceso. Se notan fragmentación y granularidad de los núcleos, disminución de la cromatina en ellos, cambios ameboides en las células de la gliosis. Con un curso más prolongado de la enfermedad, los cambios en los vasos pasan a primer plano, el daño celular es menos pronunciado y no hay reacción de la glía. Al notar una gran cantidad de células en forma de bastón, Levy atribuye la corea menor a la encefalitis punzante, que se consideran formas inflamatorias leves.

Santa (Santa, 1932) también enfatizó la severidad de los cambios en los vasos con la presencia de pequeños focos perivasculares de necrosis. RA Tkachev (1935) observó en 2 casos estudiados histológicamente de pequeños cambios degenerativos de corea en las células nerviosas con una baja gravedad de los fenómenos inflamatorios.

KF Kanareikin (1937) en 3 casos de corea encontró granulomas típicos de ashof-talalaevok en el corazón y en el cerebro, principalmente en el cuerpo estriado, vasculitis con homogeneización de la pared, pérdida de estructura arterial, menos venas. El autor notó hinchazón fibrinoide de las paredes de los vasos sanguíneos, su transformación en una sustancia homogénea y poco teñida, estrechamiento de la luz de los vasos. Los cambios degenerativos en las células nerviosas son más pronunciados en el putamen y la corteza cerebral.

acerca de las lesiones reumáticas del cerebro, la indicación del mayor experto en patomorfología del reumatismo, VT Talalaev, es de gran importancia por el hecho de que en las formas no coreicas de reumatismo no existen diferencias fundamentales con los cambios en la corea pequeña.

El desarrollo de una pequeña corea suele ir precedido de amigdalitis, ataque reumático con daño cardíaco, y con mucha menos frecuencia de las articulaciones. La corea puede desarrollarse en la fase interictal del reumatismo o con un proceso latente en curso, y también ser la primera manifestación clínica del reumatismo. Antes de la influenza, con menos frecuencia otra enfermedad infecciosa puede tener el valor de un factor provocador, pero no es la etiología de la corea menor. La corea se enferma predominantemente entre los 5 y los 15 años, con mucha más frecuencia en las niñas que en los niños; entre los 15 y los 25 años, casi exclusivamente las mujeres están enfermas. Con mayor frecuencia, los sujetos asténicos, frágiles y anémicos con mayor excitabilidad se enferman.

No podemos confirmar las observaciones de RD Moshkovskaya, quien indica que dos tipos de niños desarrollan corea: 1) excesivamente móviles, impetuosos, inquietos, con tics, enuresis, zurdos, falta de sueño; 2) letárgico, lento, inactivo. EO Gorelik enfatizó la debilidad somática de los niños con corea. Los casos de corea se encuentran principalmente en la estación fría y lluviosa, es decir, durante el período de mayor propagación de la infección reumática, amigdalitis, gripe. A veces hay enfermedades colectivas de la corea en las escuelas y los internados, pero no pueden considerarse brotes epidémicos de la enfermedad. En tales casos, se trata de la enfermedad real de la corea en un niño y su imitación, a la que son propensos los niños neuropáticos. El aislamiento del paciente de los compañeros que lo imitaron conduce rápidamente al cese de su hipercinesia.

Sintomatología. La enfermedad se desarrolla lenta y gradualmente. Los signos iniciales son mayor irritabilidad, resentimiento, desmotivación.

cambios de humor en el baño, llanto, distracción, falta de sueño. Estos síntomas, por regla general, se consideran o se consideran como un exceso de trabajo y un fortalecimiento de las propiedades inherentes a los niños muy excitables. Torpeza en los movimientos, la inquietud motora aumenta gradualmente. La carta se vuelve cada vez más descuidada, las letras están torcidas y se deslizan fuera de las líneas, aparecen borrones y borrones, y los cuadernos de un niño previamente pulcro se vuelven sucios y descuidados. Cada vez más, se caen objetos de las manos, se resbala una cuchara, se derrama sopa, etc. Aparecen muecas y movimientos desmotivados: o la frente se junta en arrugas, luego los ojos se cierran, luego los labios se estiran o encogen en un tubo, el El niño silba repentinamente, golpea con el pie, se golpea con las manos, tira un brazo o una pierna, hace un movimiento rápido, pretencioso, sin rumbo, innecesario de la mano, la cabeza, la pierna, etc. Estos primeros signos de la enfermedad a menudo se perciben como bromas y una manifestación de indisciplina. La inquietud motora aumenta gradualmente y después de un tiempo, generalmente después de 1-2 semanas, se convierte en hipercinesia claramente expresada. Algunos factores, especialmente el estrés emocional, el resentimiento inmerecido, la fatiga física con menos frecuencia, etc., causan un aumento tan brusco de la hipercinesia que surge una idea del desarrollo agudo de la enfermedad.

El cuadro neurológico de la corea menor consta de tres grupos de síntomas: cambios mentales, trastornos del tono e hipercinesis®. La hipercinesia coreica se caracteriza por la velocidad, la impetuosidad, la irregularidad y la falta de estereotipicidad. Los movimientos son desenfrenados, claramente violentos, agarran inesperadamente uno u otro grupo muscular con una mayor afectación de las extremidades proximales y un importante efecto motor. A pesar del amplio rango de movimiento en la hipercinesia coreica, ocurre sin una tensión notable y a un ritmo muy rápido. En los casos de hipercinesia pronunciada, se desarrolla una verdadera "tormenta motora", cuando el paciente no permanece en reposo durante un segundo y los espasmos cambian continuamente la posición del tronco, la cabeza y las extremidades. Incluso en el hogar, un paciente así no puede acostarse tranquilamente; lo lanza, twitch

lamentos. Golpea el costado de la cama, se golpea y se rasca. Los movimientos bruscos y violentos hacen que sea imposible realizar una acción intencionada. El paciente no puede caminar, pararse, sentarse, llevarse comida a la boca, tomar un juguete, un libro. La alimentación también es difícil, ya que la cabeza está mal fijada, la boca se cierra y abre repentinamente, la lengua empuja la comida que ha entrado en la boca. El habla se vuelve borrosa, borrosa, las sílabas individuales se pronuncian fuerte y rápidamente, como si las empujaran hacia afuera, otras suenan silenciosas, otras parecen tragarse y no escucharse en absoluto. Los niños de Myogh dejan de hablar por un tiempo. La hipercinesis evita que el paciente saque la lengua voluntariamente; si esto tiene éxito, entonces solo por un momento, y la lengua se retira inmediatamente. Se nota el síntoma de "ojos y lengua": el niño no puede mantener los ojos cerrados y la lengua fuera al mismo tiempo por órdenes; abre rápidamente los ojos, los vuelve a cerrar, esconde la lengua y vuelve a sacar. No es menos difícil para un paciente con corea fijar la mirada, ya que sus ojos todo el tiempo "corren" en diferentes direcciones. El síntoma de Czerny es que al inhalar, las paredes del abdomen no sobresalen, como en condiciones normales, sino que se retraen. En el corazón de este fenómeno, según los registros gráficos de R.A. La hipercinesia coreica, al igual que otras formas de hipercinesia estriatal, se ve agravada por tensiones emocionales (incluso de naturaleza agradable), movimientos voluntarios y diversos estímulos sensibles (aferentes). La hipercinesia desaparece durante el sueño, disminuye en un estado de reposo físico y mental. El sueño ayuda al paciente a tomar un descanso de los movimientos violentos y agotadores, para recuperar la fuerza que se desperdicia con un trabajo motor tan intenso. Pero es difícil conciliar el sueño cuando uno, luego el otro, luego el tercer grupo de músculos se contraen a un ritmo rápido. La hipercinesia interrumpe en gran medida la coordinación de los movimientos voluntarios, incluso es difícil estudiarlos, ya que cada movimiento va acompañado de contracciones coreicas, cambiando de manera fantasiosa la trayectoria del movimiento ■ Y dando lugar a movimientos involuntarios inesperados

resultados. Hay casos con hipercinesia solo o principalmente en la mitad del cuerpo (hemichorea). Existen muchas técnicas para detectar la hipercinesia en los casos en que se expresan mal y su presencia es controvertida. De acuerdo con el método de N.F. Filatov, es necesario ofrecer al paciente que estreche la mano extendida del médico, mientras puede sentir el temblor y el movimiento desigual del paciente. Test Yogiheoa: el paciente y el médico. Estirar la mano el uno hacia el otro y el paciente debe repetir los movimientos de la mano del médico en diferentes direcciones. Al mismo tiempo, es posible detectar la irregularidad de los movimientos y la hipercinesia. R. A. Kherson sugiere al paciente que escriba con los ojos cerrados: en presencia de hipercinesia coreica, se observa un cambio en la dirección de la letra horizontalmente y un temblor de la línea.

Usamos el siguiente método. El niño se sienta o se para frente al médico, tocándolo de cerca con las rodillas; el médico toma las dos manos del niño y le habla. La conversación debe tocar temas que no sean indiferentes para el niño. En estas condiciones, se puede detectar incluso la hipercinesia más pequeña.

Los cambios de tono son tan característicos de la corea menor como la hipercinesia. La hipotensión de diversos grados es un síntoma constante. Hay formas en las que la hipotensión pasa a primer plano y los movimientos violentos se expresan débilmente. Con una hipotensión muy aguda, los movimientos activos con propósito se alteran y se vuelven imposibles; el paciente no puede caminar, sentarse, pararse, mover los brazos, hablar, comer. Hay un cuadro de pseudoparálisis común; esta forma se llama corea mollis. La hipotensión severa, la atonía de los músculos estriados no permiten identificar los reflejos tendinosos, aunque se conservan los arcos anatómicos de estos reflejos. La hipercinesia tampoco se puede realizar, pero cuando la condición del paciente mejora y la hipotensión es menos pronunciada, puede aparecer hipercinesia.

Estos cambios de tono en la corea se basan no solo en cambios estructurales en ciertos sistemas cerebrales, sino también en trastornos funcionales. La influencia de los aparatos suprasegmentales juega un papel, principalmente, de los sistemas descendentes de la formación reticular del tronco y el cerebro intersticial. La naturaleza de estas influencias

Puede ser estudiado mediante estudios especiales. En casos sin hipotensión muscular tan grave como en la corea mollis, se conservan los reflejos tendinosos. El reflejo de la rodilla se puede cambiar en dos direcciones: 1) después de golpear el tendón del cuádriceps con un martillo, se produce una tensión tónica de este músculo y la pierna se congela por un tiempo en la posición de extensión - síntoma de Gordon; 2) el reflejo adquiere un carácter péndulo con una disminución gradual de la amplitud del movimiento. El resto del tendón y todos los demás reflejos no se modifican. La sensibilidad no se ve afectada por la corea. Los pacientes a veces se quejan de dolor en las extremidades, la mayoría de las veces es dolor en las articulaciones, a veces dolor muscular; con mucha menos frecuencia hay dolores a lo largo de los troncos nerviosos. El fondo de ojo es normal. Se describen casos raros de corea pequeña con embolia de la arteria central de la retina.

Como ya se mencionó, los cambios en la psique son el síntoma más temprano de la corea y se notan desde los primeros días de la enfermedad. Pero, por regla general, se consideran retrospectivamente como el inicio de la enfermedad, cuando ya ha aparecido hipercinesia expresada. La irritabilidad severa, la impresionabilidad, el llanto y la susceptibilidad son características de los pacientes con corea. Son caprichosos, olvidadizos, distraídos, desatentos, a veces muy tercos, se caracterizan por cambios de humor frecuentes y desmotivados. Por las razones más insignificantes, pueden ocurrir arrebatos afectivos; el estado de excitación aguda se observa con mayor frecuencia con hipercinesia pronunciada. Se describen casos con psicosis reales, con ideas delirantes y alucinaciones. Estos pacientes suelen acabar en hospitales psiquiátricos. Otros pacientes tienen letargo general, falta de iniciativa, apatía. Los síntomas de depresión mental se expresan con mayor frecuencia en aquellos casos en los que la esfera motora también está deprimida y no pasa a primer plano la hipercinesia, sino la hipotonía muscular. Por tanto, existe un paralelismo bien conocido entre la gravedad de los trastornos mentales y la gravedad del trastorno del movimiento coreico. Con una mejora en el estado general, una disminución de los trastornos del movimiento, el estado mental del paciente generalmente mejora. Kleist señaló el paralelismo entre ustedes

la gravedad de sus trastornos y la gravedad de la hipercinesia.

La temperatura en la mayoría de los pacientes con corea es normal. Al inicio de la enfermedad, a veces hay un ligero estado febril, pero solo se observa una temperatura alta en casos graves, en la mayor parte debido a daño cardíaco. En la mayoría de los pacientes se observan cambios en las características cardíacas del reumatismo. Parcialmente: estos son soplos funcionales en la base, alteraciones en el ritmo de las contracciones del corazón, una ligera expansión de los límites del corazón. Tales cambios en el corazón pueden igualarse completamente durante el curso de la enfermedad. Aproximadamente la mitad de los pacientes han terminado o continúan con endocarditis reumática. La válvula mitral es la más comúnmente afectada. También hay miocarditis reumática, ocasionalmente peri y pancarditis Si la corea es la primera manifestación o la manifestación temprana del reumatismo, los cambios cardíacos típicos ocurren más tarde, a veces solo después de varios años. En casos recurrentes de corea y con una enfermedad en la adolescencia y la edad temprana, los cambios orgánicos en el corazón se observan con mucha más frecuencia que con la primera enfermedad de la corea en la infancia.

En la mayoría de los pacientes con corea, el pulso se acelera, es lábil y, a menudo, es arrítmico. La presión arterial es inestable, se nivela con una disminución y cese de la inquietud motora. Hay una mayor permeabilidad de los vasos sanguíneos, síntomas positivos de un pellizco, una prueba de lata, un síntoma de un torniquete. La labilidad vascular se explica por el aumento de la excitabilidad de los vasomotores. No hay cambios sanguíneos típicos en la corea. En ocasiones hay leucocitosis moderada, linfocitosis, eosinofilia, el ROE es normal o acelerado. En algunos casos, se reduce la cantidad de eritrocitos y el contenido de hemoglobina. Los cambios sanguíneos se expresan en presencia de cardiopatía reumática actual o amigdalitis crónica. Orina sin desviaciones especiales de la norma, solo en casos graves a veces se observa albuminuria. El líquido cefalorraquídeo es normal. En casos aislados, hubo un ligero aumento de la presión y un ligero aumento de la citosis.

Rumbo y pronóstico. La duración promedio de la corea pequeña con los métodos antiguos de tratamiento fue de 2-3 meses.

huevos. La enfermedad continúa con; paraíso pero morboso, con amortiguación * niya y exacerbación de síntomas neurológicos. El desarrollo inverso de la hipercinesia también es desigual, los movimientos violentos en los músculos de la cara y los dedos siguen siendo los más prolongados. La gravedad de la enfermedad no está directamente relacionada con la gravedad de la hipercinesia. En los casos con hipercinesia de desarrollo agudo y sin hipotensión pronunciada, la enfermedad avanza de manera más favorable y relativamente rápida, terminando con una recuperación en 1 '/ g-2 meses. La inquietud motora aguda conduce a un agotamiento rápido de los pacientes, que se ve facilitado por la falta de sueño. La mejora del sueño en tales casos es muy beneficiosa y, a menudo, significa una fractura en el curso de la enfermedad. Los casos con hipotonía muscular grave, especialmente corea mollis, tienen un curso prolongado, que dura muchos meses. Se han publicado observaciones de un curso más favorable y rápido de la corea con un inicio más agudo e hipercinesia pronunciada. Las formas con un desarrollo lento, muy gradual y síntomas leves toman mucho tiempo.

Pronóstico. El pronóstico de la corea pequeña en relación con la vida es bueno. La mortalidad es baja y, por regla general, no está determinada por la corea en sí, sino por el daño cardíaco.

La corea en la adolescencia y la edad adulta tiene un pronóstico más grave, y la corea en mujeres embarazadas da un porcentaje significativo de mortalidad. En aproximadamente la mitad de todos los casos de corea en niños, se observan recaídas de la enfermedad. La recaída, como la enfermedad inicial, se asocia con angina o exacerbación del reumatismo. La corea misma debe considerarse como una manifestación de un proceso reumático en curso. La presencia de una recaída de corea indica la actividad del proceso reumático incluso en ausencia de síntomas simultáneos de exacerbación del reumatismo en el corazón u otros órganos. El número de recaídas varía de una o dos a muchas. Los intervalos entre ellos también son diferentes. La mayoría de las veces, las recaídas ocurren después de 1-2 años. Hay casos con recaídas tan frecuentes que Oppenheim encontró posible definirlos como corea intermitente. Este curso de la enfermedad, así como la manifestación.

la recaída en la vejez después de la corea en la infancia es muy rara.

Los estudios realizados a varios intervalos de personas que han sufrido corea han sacudido enormemente la opinión de los viejos neuropatólogos de que se han recuperado por completo, sin ninguna consecuencia. Además del daño cardíaco (con mayor frecuencia endocarditis y defectos de la válvula mitral), que se encuentran en la mayoría de los pacientes, muchos de ellos presentan varios síntomas neurológicos. Dolores de cabeza, mareos, aumento de la fatiga, irritabilidad, distracción, miedo, olvido son quejas comunes. En un estado de tensión, especialmente con excitación, se notan temblores y cierta inquietud motora, a veces incluso movimientos violentos. Cuando el paciente se calma después de dormir y descansar, estos fenómenos desaparecen o disminuyen notablemente.

Muchos autores han notado cambios residuales en la psique. Según E.A. Osipova, la mayoría de los niños que han sufrido una pequeña corea tienen efectos residuales persistentes cercanos a los psicopáticos. Toman dos formas. Los niños se vuelven aún más nerviosos, irritables, groseros, retraídos, desobedientes, fríos, o son letárgicos, apáticos, lentos, pasivos. EV Kovaleva también notó frialdad, incluso crueldad hacia los seres queridos y una mayor excitabilidad, agresividad y negativismo. Algunos autores destacan la similitud con los cambios mentales en niños y adolescentes con encefalitis epidémica. Entonces, según Kraus (Kraus), los fenómenos residuales de la pequeña corea son: 1) una tendencia a la hipercinesia; 2) síntomas neurasténicos: dolores de cabeza, vómitos, mareos; 3) letargo, olvido, temor; 4) irritabilidad, ira, frecuentes cambios de humor; 5) embotamiento emocional e insuficiencia de afectos. MS Margulis, como la mayoría de los neuropatólogos, no estaba de acuerdo con Kraus. Se mostró más optimista sobre el pronóstico de la corea menor. Pero, como ya hemos indicado anteriormente, la experiencia de muchos años confirma la presencia en muchas personas que han sufrido corea menor, tanto síntomas residuales como síntomas del proceso reumático actual.

Tratamiento. El principio principal del tratamiento de la corea menor debe ser una combinación de medicamentos antirreumáticos con medicamentos que calmen el sistema nervioso. El reposo en cama es un requisito previo y la primera medida terapéutica cuando aparecen los síntomas iniciales de la corea. Cualquier irritación intensifica las manifestaciones de la enfermedad, y el reposo completo es tan indispensable para el tratamiento como el reposo en cama. Con hipercinesia pronunciada, es necesario proteger al paciente de hematomas y lesiones. Al prescribir un tratamiento farmacológico, uno debe guiarse por la gravedad de varios síntomas mientras se mantiene el requisito previo para combinarlos con medicamentos antirreumáticos. Con hipercinesia pronunciada, está indicado el nombramiento de bromo y luminal. Los niños menores de 12 años pueden recibir 0.05 g de luminal a cero y 0.01-0.02 g 2 veces durante el día, a los mayores: 0.1 g por la noche y 0.05 g durante el día. Con hipercinesia violenta, que evita que el paciente se duerma y lo lleve al agotamiento, se obtiene un efecto muy bueno y rápido con el nombramiento de clorpromazina en 0.01-0.025 g

1-2 veces al día. No se recomienda administrar clorpromazina durante mucho tiempo debido a los posibles efectos secundarios. Esto no es necesario, ya que la hipercinesis disminuye muy rápidamente durante el tratamiento con clorpromazina y el efecto del fármaco en el proceso reumático en su conjunto es muy dudoso. Se utiliza tratamiento con fármacos hormonales (ACTH, cortisona, prednisona). Los autores evalúan la efectividad de la terapia hormonal de manera diferente, pero no hay duda de que el tratamiento de la corea con dicha terapia es más favorable y más corto, y los cambios causados ​​por el reumatismo en el corazón y otros órganos no solo disminuyen, sino que pueden desaparecer.

Se utilizan ampliamente varios fármacos antirreumáticos: salicilatos, piramidona, butadieno, antipirina, aspirina, etc. Es difícil dar preferencia a alguno de estos fármacos. Al prescribir cualquiera de estos fondos, uno debe guiarse por la necesidad de usar dosis suficientes y realizar un curso completo, teniendo en cuenta la tolerancia individual.

Se muestra el nombramiento de medicamentos antihistamínicos: difenhidramina, rutina, que tienen un efecto desensibilizante y reducen el aumento de la penetración.

para lavar los vasos sanguíneos. Se recomienda tomar 1 g de ácido ascórbico por día (0,35 g 2-3 veces al día) durante un tiempo prolongado.

No recomendamos el uso de drogas en inyecciones. Los baños calientes, las envolturas húmedas tienen un efecto calmante general, se pueden prescribir en ausencia de contraindicaciones de la condición somática del paciente.

La comida debe ser variada y rica en vitaminas. Se recomienda limitar la cantidad de carbohidratos. El cambio del paciente a un régimen normal debe ser gradual. Es aconsejable, después de la recuperación de una corea menor, derivar al paciente a un sanatorio o condiciones suburbanas. La rehabilitación de las amígdalas es de gran importancia, si está indicada, su extirpación.

Otras formas hipercinéticas

Actualmente se acepta de forma generalizada la existencia de encefalitis reumática con síndromes hipercinéticos distintos de la corea menor. El aislamiento de formas individuales está determinado por la naturaleza de la hipercinesia, pero también tienen características en relación con el tono muscular, el desarrollo y el curso de la enfermedad. Las formas hipercinéticas de encefalitis reumática, incluida la corea menor, se observan en niños y adolescencia... En 1949 describimos una encefalitis reumática con hipercinesia distal estereotipada. La enfermedad se desarrolla en pacientes con reumatismo con daño cardíaco formado en el contexto de un buen estado general en ausencia de signos clínicos de exacerbación del proceso reumático y quejas subjetivas. En las partes distales del brazo o pierna - en el pie, mano, dedos - aparecen movimientos estereotipados violentos, muy similares a los expresivos. Son similares a los gestos de impaciencia en forma de golpecitos con la mano, contracciones del pie, movimientos de agarre de la mano y los dedos, gestos de rechazo, etc. A diferencia de la hipercinesia coreica, estos movimientos violentos son rítmicos, estereotipados y limitados. a ciertos músculos. Los cambios de tono son más variados que en la corea. Se notan distonía, hipotensión, pero el tono puede ser normal.

Al principio, los movimientos violentos son raros, aparecen con estrés emocional y, por regla general, no atraen la atención ni del paciente ni de quienes lo rodean. Pero en el futuro se vuelven cada vez más frecuentes, aparecen incluso en un estado de calma y pueden volverse permanentes y muy duraderos. Todas las tensiones, especialmente las emocionales, intensifican la hipercinesia, en un sueño desaparece. En caso de enfermedad, angina, exacerbación del proceso reumático en el corazón, con menos frecuencia en las articulaciones, también puede aparecer una imagen de corea en el contexto de hipercinesia estereotipada, y la hipercinesia coreica con mayor frecuencia avanza a lo largo del hemitipo en el lado en el que hubo movimientos estereotipados. La hipercinesia coreica tiene un carácter transitorio y la hipercinesia estereotipada distal es muy estable. Periódicamente, se puede observar un aumento de la hipercinesia sin la adición de otros fenómenos, en particular coreicos. A menudo se notan dolores de cabeza, aumento de la emocionalidad, irritabilidad y disminución de la atención. El curso es largo, muchos meses, con una disminución gradual de la hipercinesia y su aparición solo con entusiasmo.

El desarrollo de hipercinesia estereotipada en ciertos grupos de músculos, la duración y el letargo de esta forma. Las lesiones reumáticas sugieren la presencia de cambios en los vasos individuales del cuerpo estriado con el desarrollo de pequeños focos de necrosis. En nuestra opinión, un aumento notable de la hipercinesia o el desarrollo de una pequeña corea en su fondo debe considerarse una exacerbación del proceso reumático incluso en ausencia de signos pronunciados de esta exacerbación en el estado somático.

Encefalitis reumática con tic hipercinesis. Los tics sintomáticos o los tics como enfermedad ("tatadie de tic" de los autores franceses) se consideraron neurosis durante un período muy largo. Dejando de lado la cuestión de la posibilidad de desarrollar un tic neuropático que surja como consecuencia de un foco de excitación estancada en determinadas estructuras cerebrales, señalamos que un tic puede ser una manifestación de daño orgánico, en particular encefalitis de diversas etiologías. En la encefalitis reumática con tic hipercinesis, la enfermedad se desarrolla lentamente, en ayunas.

espumoso e imperceptible. Durante un período prolongado, la hipercinesia no atrae la atención sobre sí misma o se considera un mal hábito. La garrapata se puede expresar en varios músculos, pero se observa con mayor frecuencia en los músculos de la cara, el cuello y la cintura escapular. Hay un tic en cualquier músculo, por ejemplo, el músculo circular del ojo, platisma (platyzma mioides), etc. El tic se expresa mediante un parpadeo violento frecuente, tirando de los labios en un tubo, movimientos de nariz de "olfateo", tic espasmos en forma de cabaña, cuello, hombro, etc. La hipercinesia tics rara vez es el único síntoma de encefalitis reumática, generalmente se combina con otros síntomas, más a menudo cerebrales, dolores de cabeza, mareos, falta de sueño y cambios mentales. También se pueden observar microsintomáticos focales dispersos: reflejos tendinosos desiguales, aplanamiento del pliegue nasolabial, desviaciones de la lengua, etc. Debe prestar atención a los movimientos violentos de los globos oculares en forma de colocarlos hacia arriba - "calambre de la mirada" hacia arriba, con menos frecuencia hacia abajo y hacia los lados. El "espasmo de la mirada" hacia arriba no es diferente de los mismos fenómenos descritos en la encefalitis epidémica. Pero el "espasmo de la mirada" hacia abajo y hacia los lados es muy peculiar y rara vez se observa en otras enfermedades. Observamos calambres en la mirada en forma de tic de encefalitis reumática, por lo tanto, en combinación con tic en cualquier grupo de músculos. El desarrollo de tics se produce en la fase entre ataques del reumatismo, a menudo después de alguna infección adicional (dolor de garganta, gripe), pero puede coincidir con una exacerbación somática del reumatismo. El curso de la encefalitis reumática con tic hipercinesis es largo, muchos meses. Los brotes estacionales en primavera y otoño son comunes y mejoran notablemente en los meses de verano. Es posible que el desarrollo de tic hipercinesis en el reumatismo deba considerarse como una exacerbación del proceso reumático.

La hipercinesis mioclónica puede desarrollarse de forma aguda, violenta o lenta, gradualmente. Los espasmos mioclónicos que se desarrollan de forma aguda afectan a muchos músculos, la hipercinesis es de naturaleza muy rápida y parece una imagen que recuerda a la corea eléctrica descrita hace mucho tiempo. Este desarrollo se observa cuando

ataque reumático agudo y debe considerarse como activación del proceso cerebral y manifestación aguda de encefalitis reumática. El curso en tales casos, por regla general, es a corto plazo, y los espasmos mioclónicos que se desarrollan rápidamente disminuyen rápidamente, después de 1-3 semanas. Las contracciones mioclónicas, limitadas a un grupo de músculos específico, se desarrollan lenta y gradualmente. Rara vez se observan al principio, luego se vuelven más frecuentes y comienzan a extenderse a un número creciente de grupos de músculos. La hipercinesis mioclónica en ciertos músculos, por ejemplo en los músculos abdominales, es muy similar y difícil de distinguir de las manifestaciones de encefalitis epidémica. La presencia de cardiopatía reumática, una conexión con la exacerbación del reumatismo o la angina, el aumento de la permeabilidad vascular, las características del curso con la disminución y exacerbación del proceso, la ausencia de trastornos oculomotores característicos de la encefalitis epidémica ayudan a diagnosticar el daño cerebral reumático. También observamos pacientes con visión doble por debilidad del nervio abducens, que lo distinguía de las lesiones del núcleo del nervio motor ocular común característico de la encefalitis epidémica. Sin embargo, el diagnóstico en tales casos puede presentar dificultades importantes. Los datos de diagnóstico de laboratorio que indican la presencia de un proceso reumático son de importancia secundaria.

La hipercinesia mioclónica se suele combinar con otros síntomas: reflejos tendinosos y cutáneos desiguales, paresia central leve de los nervios VII y XII, nistagmoide, etc. Se describe el síndrome de distonía de torsión de etiología reumática, que debe considerarse como una de las variantes de hipercinesis en encefalitis reumática. Los fenómenos de distonía de torsión se desarrollan gradualmente y, en términos de sus síntomas clínicos, son difíciles de distinguir de otras enfermedades con trastornos neurológicos iguales o similares. En presencia de síndrome de distonía de torsión, es necesario, en primer lugar, diferenciar del gen con degeneración tolventicular y encefalitis epidémica. Un aumento constante de los síntomas neurológicos, daño hepático, trastorno del metabolismo del cobre, presencia de pigmento en el iris de los ojos.

Anillo de pierna de Kaiser-Fleischer, una disminución de la inteligencia: los signos característicos de la degeneración hepatolenticular no se observan en la encefalitis reumática. En la encefalitis epidémica, un síntoma frecuente y casi constante es una lesión nuclear del nervio motor ocular común con alteración de la convergencia, ptosis leve, estrabismo transitorio y diplopía, que no es en absoluto típico del daño cerebral reumático. Es muy raro que ocurra reumatismo y trastornos del sueño.

El síndrome de distonía por torsión de génesis traumática se desarrolla de manera más aguda, a veces incluso repentina, y generalmente es posible establecer su dependencia del trauma y la conexión cronológica. La idea de que el desarrollo del parkinsonismo está necesariamente asociado con la encefalitis epidémica, en la actualidad tiene que ser algo modificada debido a las nuevas observaciones acumuladas. El síndrome de Parkinson puede, aunque con mucha menos frecuencia, desarrollarse con otras lesiones cerebrales: encefalitis transmitida por garrapatas, traumatismos, etc. Describe un síndrome de parkinson en lesiones cerebrales reumáticas. Sin embargo, conviene recordar que en cada caso se requiere una justificación muy seria de la génesis reumática del proceso. No observamos síndrome similar al parkinson en niños y adolescentes con reumatismo.

Junto con MAFokin, observamos hemitón y síndrome de espondilitis anquilosante, que se desarrolló en una mujer muy joven (20 años) que padecía reumatismo y había padecido vasculitis cerebral un año antes con trombosis parcial de la arteria cerebral media izquierda, que ocasionaba hemiplejia y afasia motora. El habla se recuperó casi por completo, había una debilidad muy leve en las extremidades derechas, un aumento de los reflejos tendinosos y un indicio del síntoma de Babineky en la derecha. Los ataques de hemitonia fueron muy dolorosos y no respondieron al tratamiento, la prescripción de clorpromazina no dio resultados significativos, pero el uso de tabletas de oblivon C en un hospital neurológico liberó al paciente de los ataques de hemitonia.

La encefalitis reumática con varios tipos de hipercinesia, incluida la corea menor, puede producir

recaídas de la enfermedad. Como regla general, la encefalitis reaparece con la forma de hipercinesia que se observó en la primera enfermedad. Pero también se puede observar un cambio en los síntomas neurológicos. Ya hemos indicado que en la forma con hipercinesis estereotipada distal, la corea puede desarrollarse en el futuro. En el tic y la hipercinesia miocloíaca, esto también ocurre, pero con menos frecuencia. Los cambios en los síntomas neurológicos durante la activación del proceso reumático no se deben solo a cambios en la naturaleza de la hipercinesia. También se pueden observar otros síndromes, por ejemplo, la aparición de convulsiones epileptiformes generales o convulsiones tipo Jackson, el desarrollo de síntomas focales difusos, la aparición de síndrome hipertensivo, etc. y en el mismo paciente con el tiempo, algunas manifestaciones clínicas pueden ser reemplazado por otros. Las ideas modernas sobre la anatomía patológica y la patogénesis del reumatismo, sobre la importancia de los cambios no solo estructurales, sino también funcionales, principalmente angiodietónicos, permiten acercarnos a la comprensión de la variedad clínica de lesiones del sistema nervioso central.

En el tratamiento de formas hipercinéticas, se usa un tratamiento antirreumático complejo (ver páginas 465-466 y 497-498) en combinación con el nombramiento de luminal, bromuros o clorpromazina (25-50 mg por vía intramuscular o por vía oral, dividiendo la dosis diaria en 2 -3 dosis) ... También se muestra el nombramiento de vitamina B6 por

1 ml de solución al 1-2,5-5% por vía intramuscular.

Con una enfermedad del reumatismo, siempre se notan varios trastornos autónomos, que indican el interés no solo del aparato autónomo periférico, sino también del central. Los terapeutas y pediatras conocen bien el aumento de la sudoración, el veteado de la piel, la acrocianosis, la labilidad vasomotora, los trastornos del tono vascular y algunos otros trastornos autonómicos que se observan.

en pacientes con reumatismo y que, por así decirlo, se incluyen en la sintomatología general de esta enfermedad. Incluso en aquellos pacientes en los que los síntomas de una lesión del sistema nervioso no están determinados clínicamente, los cambios (véase pág. 477) característicos de la patología diencefálica pueden detectarse en los electroencefalogramas. Las características de la estructura y el suministro de sangre contribuyen a una mayor vulnerabilidad de la región diencefálica en una enfermedad como el reumatismo con su curso largo y continuo.

Distinguimos entre formas pronunciadas de daño en la región pituitaria-diencefálica con el desarrollo de uno u otro síndrome clínico característico, y solo en tales casos hablamos de diencefalitis o, más precisamente, de un cierto síndrome diencefálico. Pero enfatizamos que alguna afectación de la región diencefálica puede detectarse por métodos especiales en casi todos los casos de reumatismo. Se manifiesta de forma subclínica y se expresa por aquellos trastornos autonómicos que se han incluido durante mucho tiempo en la sintomatología general del reumatismo. No es necesario buscar cambios morfológicos pronunciados en las estructuras de la región diencefálica en tales casos. Los trastornos angiostónicos desempeñan un papel importante en la patogenia de las lesiones cerebrales, incluido el desarrollo de patología diencefálica, tanto pronunciada como especialmente subclínica. En la adolescencia y la adolescencia, cuando se produce una reestructuración fisiológica endocrino-humoral en el cuerpo, la región pituitaria-intersticial del cerebro, que regula todas estas funciones, se incluye con especial facilidad en el proceso patológico. NI Grashchenkov define la región hipoghalamica como la unión de los mecanismos de regulación nerviosa y humoral. Cabe señalar que, según las últimas investigaciones, las formaciones de la formación reticular del tronco encefálico también están representadas en el cerebro intersticial. En las lesiones reumáticas pueden producirse síndromes diencefálicos provocados por cambios estructurales, pero los trastornos funcionales dinámicos siempre juegan un papel bien conocido. Los síndromes de lesiones graves de la región diencefálica de diferente etiología, incluida la naturaleza reumática, ocurren en la adolescencia y la edad temprana.

y rara vez se desarrollan en niños menores de 12 años y en personas de mediana edad, y las mujeres sufren mucho más a menudo que los hombres. Como lo demuestra el trabajo de II Grashchenkov y sus colegas, que han estado estudiando la patología de la región hipotalámica durante varios años, el reumatismo es uno de los procesos frecuentes que afectan al cerebro intersticial. Los datos sobre la edad de los pacientes confirman nuestras observaciones sobre la enfermedad de adolescentes y jóvenes a gran escala.

Entonces, N.I. Grashchenkov y A.D. Solovyova, que trabajaban en la clínica general de enfermedades nerviosas sin un departamento infantil, notaron entre 33 pacientes con síndromes diencefálicos de génesis reumática 7 pacientes menores de 20 años, 11 pacientes de -20 a 30 años, 14 mayores de 30 años y un solo paciente mayor de 50 años. Había 9 hombres y 24 mujeres. Si estos datos se desarrollan teniendo en cuenta la edad de los pacientes con el desarrollo del síndrome diencefálico, entonces la enfermedad después de 30 años será solo en casos aislados, y el número de casos hasta 20-25 años aumentará significativamente. No observamos el desarrollo de síndromes diencefálicos en pacientes con reumatismo de 30 años o más. Entre los pacientes descritos en el trabajo anterior de N.I. Grashchenkov y A.D. Solovieva, 19 pacientes tenían antecedentes de ataques de la forma articular de reumatismo, y 2 de ellos sufrieron en el pasado con corea, y un paciente tenía una forma cardíaca de reumatismo. y 13 tenían amigdalitis frecuente. En 20 pacientes, el síndrome diecefálico se desarrolló inmediatamente después de la amigdalitis y el proceso reumático agudo. En 11 pacientes en la infancia y la adolescencia, se observaron ataques reumáticos y amigdalitis frecuente, y. El síndrome diencefálico se desarrolló mucho más tarde. Solo en 2 pacientes se reveló reumatismo en 1-2. años antes de la aparición del síndrome diencefálico.

- Según nuestras observaciones, el síndrome diencefálico se desarrolla durante los períodos de edad antes mencionados y durante el proceso reumático latente en la infancia. Teniendo en cuenta tales formas latentes de reumatismo, su papel en la etiología del daño a la región diencefálica aumenta significativamente. La diencéfalitis reumática es descrita por A. Rakhimdzhanov, L. Ya, Shargorodokim, A. P. Kutsemilova y otros.

indicaciones de la naturaleza reumática de la lesión de la región hipotalámica en algunos pacientes. El mensaje de MT Goldelman en el III Congreso de Neuropatólogos y Psiquiatras de Ucrania en 1959 se dedicó a la clínica de la gripe y la diencefalitis reumática. Los síndromes de patología diencefálica en el reumatismo son muy polimórficos. Hay reacciones histéricas o histéricas y varios estados psicopatológicos muy peculiares. Ya en la primera conversación con un paciente, sorprende una gran cantidad de quejas subjetivas, una historia muy detallada y colorida sobre diversas sensaciones que atormentan al paciente.

El desarrollo del síndrome diencefálico en el reumatismo puede ser agudo, pero más a menudo ocurre de manera subaguda o aumenta gradualmente, pero más bien lentamente, como si fuera de forma crónica, progresiva. Al igual que con otros síndromes de lesiones reumáticas del sistema nervioso central, en el futuro se observa un hundimiento periódico y una exacerbación del proceso con la aparición de nuevos síntomas y la intensificación de los antiguos. Es posible una exacerbación con la aparición de otros síntomas de daño cerebral y en el contexto de una mayor disminución o desaparición de los fenómenos patológicos señalados anteriormente. Este cambio en los síndromes neurológicos del reumatismo fue descrito por nosotros (junto con JI. M. Lesnaya) en uno de nuestros primeros trabajos.

Además de las convulsiones de epilepsia diencefálica ya indicadas, la patología del cerebro intersticial en el reumatismo puede expresarse mediante varios síndromes que se consideran típicos de la derrota del hipotálamo. NI Grashchenkov, de acuerdo con su grupo de síndromes de patología diencefálica1, distingue los siguientes síndromes en la diencefalitis reumática: neuroendocrino, neurodistrófico y vegetativo-vascular, así como neurótico, causado por una violación de la relación correcta entre la corteza y subcortical formaciones. El aislamiento de estos síndromes nos parece solo esquemático y, en cierta medida, condicional, ya que cada paciente tiene síntomas que no encajan

M. B. Zucker. Fundamentos de la neuropatología pediátrica. M., 1961.

en sólo uno de estos síndromes. Sin embargo, es aconsejable la sistematización de la patología diencefálica en síndromes separados según el número de síntomas predominantes y su combinación. Solo se debe tener en cuenta su naturaleza esquemática. En particular, el aislamiento del síndrome neurótico en pacientes con diencefalitis reumática es, según nuestros datos, inadecuado, ya que no existe patología diencefálica sin síntomas neuróticos, de tipo histérico, expresados ​​en un grado u otro.

Como señala correctamente N.I. Grashchenkov, los trastornos vegetativo-vasculares acompañan a todos los demás síndromes diencefálicos, pero también pueden actuar como un síndrome independiente, que observó en más de la mitad de los pacientes (19 de 33). El síndrome vegetativo-vascular se expresó por temperatura subfebril, dolores de cabeza, dolor en el corazón, palpitaciones, interrupciones, sofocos, aumento de la sudoración, debilidad general, fatiga rápida, mala sensación, entumecimiento en las extremidades. Fue característico el desarrollo de crisis vegetativas o paroxismos. Algunos pacientes también tuvieron convulsiones de epilepsia diencefálica. El síndrome neuroendocrino se expresa por una violación del metabolismo de las grasas, un cambio en la función de las gónadas con una violación del ciclo menstrual en las mujeres, amenorrea temprana, desarrollo de impotencia en los hombres, decoloración de la piel, aparición de púrpura. rayas en muslos y abdomen, hipertensión arterial. Si a esto le sumamos un cambio en la forma de la cara, que se vuelve muy redonda, en forma de luna, entonces podemos hablar del síndrome de Itsenko-Cushing, que ocurre con la diencéfalitis reumática. Son típicos de la patología diencefálica también los fenómenos de polidipsia, bulimia, trastornos vegetativo-vasculares graves, aumento de la fatiga y alteraciones en la termorregulación, generalmente en forma de aumento de temperatura (no provocado por sufrimiento somático y no acompañado de una reacción sanguínea). Con el síndrome neurodistrófico, se producen trastornos del metabolismo de la sal, se desarrolla edema, cambios tróficos en la piel, tejido subcutáneo, músculos, articulaciones y huesos, así como trastornos oclerodérmicos, neurodérmicos, neuromiositis, cambios.

en huesos por el tipo de osteomalacia y calcificación, miositis osificante y otros fenómenos distróficos. Los cambios en el trofismo tisular y un fuerte aumento de la permeabilidad de las paredes de los vasos sanguíneos conducen a la formación de úlceras, escaras, hemorragia pulmonar y gastrointestinal, que, por regla general, se consideran enfermedades de los órganos y no un trastorno diencefálico.

Sin embargo, es necesario tener en cuenta la tendencia, muy notoria en los últimos años, cada vez más extendida entre terapeutas y cirujanos, a explicar por la derrota de la región diencefálica todos aquellos casos que de manera inmediata y fácil no encajan en la formas conocidas de patología. Esta tendencia es muy peligrosa, porque, habiendo explicado el sufrimiento por la derrota de la región hipotalámica, el médico no intenta revelar otras posibles lesiones, que podrían costarle la vida al paciente. Para establecer el diagnóstico de diencefalitis o síndrome diencefálico, es necesario identificar los síntomas que son típicos de las lesiones en esta zona y no se observan en otros padecimientos, y también excluir la enfermedad de uno u otro órgano.

Cualquiera que sea el síndrome de lesión de la región diencefálica que se observe, siempre hay otros fenómenos no incluidos en este síndrome: violación de la regulación de la temperatura, trastornos vegetativo-vasculares, bulimia, polidipsia, síndrome asténico, fenómenos similares a la histeria, disfunciones paroxísticas de los órganos internos ' infartos sin dañar corazones, gastrointestinales sin objetivar su sufrimiento, respiratorios, etc.). Los pacientes que observamos tenían una combinación de varios signos de daño en la región diencefálica, que solo muy condicionalmente podrían atribuirse a uno de los síndromes anteriores. El síndrome de aumento de la presión intracraneal puede desarrollar paroxismo con dolores de cabeza agudos, vómitos, hinchazón, pezones de los nervios ópticos, aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo por encima de 400 mm de columna de agua a su presión normal fuera del ataque. Observamos este tipo de convulsiones hipertensivas en pacientes con claros signos de daño en la región diencefálica. Tenían un sangrado masivo que avanzaba periódicamente.

nya (estomacal, intestinal, pulmonar, etc.), que siempre han causado gran preocupación. Sin embargo, tras un examen cuidadoso, resultó que eran el resultado de un aumento paroxístico en la permeabilidad vascular de uno u otro órgano, causado por una violación de la regulación central debido al daño en el cerebro intersticial. Dichos pacientes regresaron a la clínica neurológica después de un examen adicional por parte de terapeutas, cirujanos, fthisiatras, que no pudieron explicar el sangrado por lesiones locales de los órganos correspondientes. Sin embargo, con cada nuevo caso, con cada sangrado repetido, siempre estábamos ansiosos y, en primer lugar, verificamos la posibilidad de otro sufrimiento no nervioso.

La derrota de la región diencefálica está documentada no solo por estudios clínicos, sino también por estudios de laboratorio. Con electroencefalografía, especialmente con derivaciones basales (JT. N. Latash, EN Lerner, etc.), se observa desorganización de la actividad cortical con raros destellos del ritmo alfa, presencia de "picos", se nota la aparición de un ritmo beta. El contenido de 17-cetoesteroides en la orina diaria se ve alterado hacia arriba o hacia abajo de la norma (10-20) y fluctúa bruscamente. Se notan asimetría de temperatura, trastornos vegetativo-vasculares y cambios asimétricos en la permeabilidad vascular. Con una prueba de histamina-adrenalina, se encuentra un predominio del tono del sistema simpático o parasimpático (N.I. Grashchenkov y colaboradores). La investigación en nuestro laboratorio ha demostrado que las fluctuaciones en las reacciones vasculares en el reumatismo son especialmente pronunciadas en pacientes con síndrome diencefálico (ME Syroechkovskaya, MA Fokin y TI Khodzhaeva).

El síndrome diencefálico en el reumatismo se caracteriza por la persistencia y duración. Esta forma de daño cerebral reumático es menos susceptible de terapia que otras, como la hipercinética. El tratamiento debe ser prolongado y persistente. Se muestra una combinación de fármacos antirreumáticos con sintomáticos. Estos últimos deben incluir agentes bloqueadores de ganglios y sedantes (tranquilizantes), así como deshidratación. El tratamiento con clorpromazina debe realizarse con precaución y debe combinarse con deshidratación bajo el control de la presión arterial.

Pachycarppn también se prescribe a 0.05-0.1 g (dependiendo de la edad) 2 veces al día o tetamon (solución al 10%, 0.5-1 ml por vía intramuscular). La terapia de rayos X con dosis bajas (30-50 g cada una), para un total de 6-8 irradiaciones, da el mayor efecto, pero debe combinarse con la designación de deshidratación (merkuzal, novurit, hipotiósido, etc.). Propuso (GN Kassil y NI Grashchenkov) un método de terapia nasal con la penetración de sustancias medicinales a través de electrodos introducidos por la nariz hasta la base del cerebro. Al realizar un tratamiento antirreumático, se debe tener en cuenta la edad de los pacientes y las contraindicaciones existentes, especialmente cuando se prescriben medicamentos hormonales (ver páginas 498-499).

MENINGITIS REUMÁTICA

Numerosos autores describen la derrota de las meninges en el reumatismo. A. V. Polunin ya en 1854 señaló que con el reumatismo agudo, las membranas del cerebro sufren. Flamm (Flamm, 1865) describió una lesión de las meninges confirmada anatómicamente en el reumatismo articular agudo. Clínicamente, estos pacientes tenían fuertes dolores de cabeza, rigidez en el cuello, hiperestesia y ansiedad generalizada. Herzog describe la meningitis reumática con síndrome meníngeo grave en un paciente con reumatismo articular agudo. Hay indicaciones de varios autores sobre el desarrollo del síndrome meníngeo en el reumatismo sin cambios marcados en el líquido cefalorraquídeo [Roily, Simonini, E. V. Kovaleva, etc.]. GD Bobrovskaya observó en el reumatismo un síndrome meníngeo de rápido desarrollo y aracnoiditis de flujo lento.

Según nuestras observaciones, con un ataque reumático agudo, más a menudo con una forma articular, puede haber fenómenos de meningismo con un síndrome meníngeo pronunciado, pero sin cambios inflamatorios en el líquido cefalorraquídeo. Con mucha menos frecuencia se produce meningitis reumática, que se desarrolla como meningitis serosa aséptica con un ligero aumento de la citosis debido a los linfocitos y un aumento notable de la presión del líquido cefalorraquídeo. El meningismo y la meningitis son formas relativamente raras de lesiones reumáticas del sistema nervioso.

Ocurren durante ataques agudos, generalmente articulares de reumatismo, en un contexto de fiebre, dolor en las articulaciones, dolores de cabeza y mala salud general. Los síntomas meníngeos son de corta duración y desaparecen con bastante rapidez, a menudo sin llamar la atención sobre ellos mismos. Los dolores de cabeza, la hiperestesia generalizada, las quejas y la ansiedad del paciente se consideran solo signos de reumatismo, y un neuropatólogo no participa en el examen para identificar la posible participación de las meninges en el proceso. Conocemos el meningismo reumático y la meningitis más por la literatura que por nuestras propias observaciones. En la anamnesis de algunos pacientes que estuvieron bajo nuestra supervisión por diversas formas de lesiones reumáticas del sistema nervioso central, se pudo notar en la fase aguda de la enfermedad con reumatismo, generalmente articular, fenómenos que retrospectivamente consideramos como meníngeos.

FORMAS VASCULARES DE REUMATISMO

Como ya se mencionó, en la infancia, con una corta duración del reumatismo, las formas vasculares de daño cerebral se observan con mucha menos frecuencia que en los adultos. Con daño cardíaco severo con trastorno de compensación en niños y adolescentes, los accidentes cerebrovasculares agudos pueden desarrollarse en un accidente cerebrovascular. Tales formas, en las que el accidente cerebrovascular procede como una hemorragia o embolia, y los cambios típicos del reumatismo todavía están mal representados en los vasos del cerebro, llamamos daño cerebral en el reumatismo.

Embolia. La embolia en los vasos del cerebro puede ocurrir a cualquier edad, si existe una enfermedad cuyo origen es el émbolo. El em bol puede obstruir un recipiente que no esté alterado estructuralmente. En el reumatismo, la fuente de una embolia suele ser un coágulo de sangre en la orejuela auricular izquierda. Derrota del corazón con descompensación, la fibrilación auricular siempre es peligrosa en relación con la aparición de embolia. Una embolia cerebral se caracteriza por un desarrollo agudo similar a un accidente cerebrovascular con un inicio rápido de síntomas focales debido al bloqueo de un vaso por una embolia. Más a menudo, el émbolo ingresa al

cortes del hemisferio izquierdo del cerebro. La pérdida del conocimiento es bastante común, pero suele ser de corta duración y superficial. En algunos casos, el paciente no pierde el conocimiento, pero tiene un breve período de aturdimiento, ambigüedad, ocaso de la conciencia. La embolia también puede ocurrir con una conciencia completamente clara, cuando el paciente es plenamente consciente y recuerda su condición en el momento del desarrollo del accidente cerebrovascular. El estrés físico y la excitación pueden contribuir a la aparición de embolia en un paciente cardíaco.

Los síntomas cerebrales generales con embolia no son muy pronunciados, por lo general no se presentan vómitos. La embolia ingresa con mayor frecuencia a las ramas de la arteria cerebral media, que se manifiesta clínicamente por el desarrollo de hemiplejía, hemianestesia y afasia. Con una localización diferente de la embolia, se desarrollan hemianopsia, síntomas de daño del tronco, etc. Como regla general, los síntomas focales durante la embolia se desarrollan repentinamente y no aumentan más. Incluso se observa algún desarrollo inverso, pero el complejo sintomático focal principal permanece persistente. Si aumentan los fenómenos de caída y descompensación de la actividad cardíaca, los síntomas focales derivados de la embolia pueden volverse cada vez más pronunciados y estar acompañados del desarrollo progresivo de síntomas cerebrales generales, que se basan en hipoxia con mayor trombosis y aumento del edema cerebral. Estos pacientes suelen ser mortales. Por lo general, se desarrollan embolias múltiples con endocarditis séptica. Clínicamente, avanzan con síntomas multifocales difusos y, a menudo, se acompañan de cambios inflamatorios graves, que también pueden reflejarse en cambios en el líquido cefalorraquídeo. En tales casos, ya existe meningoencefalitis causada por émbolos infecciosos. Trombosis. Como han demostrado los estudios de patólogos y médicos [V. V. Mikheev, Ts. V. Jaime, AI Viting, Benda, Gausmanova y Herman, etc.], los trastornos circulatorios en el cerebro con reumatismo se basan en cambios en los vasos: vasculitis y, con mucha menos frecuencia, embolia.

Con fenómenos pronunciados de vasculitis reumática con un regionalismo emergente temprano de lesiones vasculares cerebrales (A.I. Viting), fenómenos de

Obstrucción ruidosa o completa. Con el desarrollo de trastornos cerebrales en los jóvenes, a menudo hay que pensar en la naturaleza reumática de la lesión y, muy raramente, en la sífilis. La sintomatología focal se desarrolla en tales casos gradualmente, durante días y semanas, no se acompaña de trastornos cerebrales generales y tiene un buen desarrollo inverso con desaparición completa o casi completa de los síntomas patológicos. Clínicamente, a menudo se observan signos que no pueden explicarse por la derrota de un solo vaso e indican la prevalencia del proceso con el sufrimiento predominante de un goy u otra área. Con el desarrollo de trombosis en las ramas de la arteria cerebral media, posterior u otra en personas jóvenes sin aterosclerosis pronunciada de sufrimiento vascular sistémico, se debe pensar en la posibilidad de una etiología reumática. En los niños, estas formas de lesiones reumáticas del sistema nervioso central rara vez se observan.

Clínicamente, en la trombosis, los síntomas focales no están dispersos, sino que se limitan al área de irrigación sanguínea de un vaso en particular. El accidente cerebrovascular trombótico se desarrolla más lenta y gradualmente que con la embolia o hemorragia. La expresión figurativa de que la embolia se desarrolla en segundos, la hemorragia (en minutos y la trombosis) en horas no refleja con precisión, pero con bastante precisión, las características temporales durante el desarrollo. diferentes tipos trazos La trombosis de génesis reumática a menudo tiene precursores de una alteración circulatoria temporal con disfunción parcial y transitoria de aquellas funciones que posteriormente, con el desarrollo de la trombosis, desaparecen. En las primeras horas y días del inicio de la trombosis, el foco de la lesión, según los datos clínicos, parece ser más extenso por insuficiencia parcial y alteraciones circulatorias en las áreas adyacentes a las zonas apagadas. Una característica de la trombosis reumática no es solo la restauración de la función debido a la normalización de la circulación sanguínea en estas zonas vecinas, sino también un desarrollo inverso parcial, a menudo significativo, de esa sintomatología focal, que fue causada por la trombosis de un vaso en particular. La combinación de la terapia antirreumática con el uso de vasodilatadores contribuye a la restauración, al menos parcialmente, de la permeabilidad vascular. Ven a nosotros

Fue posible observar en pacientes con carditis reumática actual con un cuadro severo de lesiones vasculares, en particular los vasos del tronco encefálico y trastornos prolongados de la deglución, recuperación completa de los síntomas neurológicos. Los síntomas neurológicos en la trombosis son polimórficos y se deben a la localización de la lesión en un vaso en particular.

Hemorragia. La hemorragia puede ser subaracnoidea y parenquimatosa. En los niños mayores de edad, la hemorragia (generalmente venosa) ocurre con descompensación de la actividad cardíaca, síntomas de estasis venosa y edema. El desarrollo es agudo, repentino, con pérdida del conocimiento y vómitos. Los síntomas cerebrales generales pasan a primer plano y oscurecen los locales. La cara del paciente es hiperémica, cianótica, la respiración es trabajosa, sibilantes, a menudo patológica, como Cheyne-Stokes. Se expresan los síntomas meníngeos. Las pupilas están dilatadas, no hay reacción a la luz. En caso de hemorragia en el área de la protuberancia varoli, las pupilas se estrechan bruscamente, al tamaño de la punta de un alfiler. Los síntomas cerebrales generales aumentan debido al aumento de la hipoxia y al desarrollo de edema cerebral, que se debe a insuficiencia cardíaca. El pronóstico es difícil, a menudo fatal. Las hemorragias pequeñas, también principalmente venosas, pueden ser clínicamente asintomáticas o provocar la aparición de determinados síntomas focales, mayoritariamente difusos y, por regla general, reversibles.

Con una enfermedad prolongada con reumatismo y la presencia de cambios pronunciados en las paredes de los vasos sanguíneos, puede ocurrir una hemorragia en el espacio subaracnoideo o la sustancia del cerebro, causada por la ruptura de las arterias. En ocasiones es posible detectar un aneurisma en secciones. En la infancia, estos cambios son muy raros y no se han observado en nuestro material.

EPILEPSIA REUMÁTICA

Las lesiones reumáticas del sistema nervioso, que ocurren con diversas condiciones convulsivas, son de gran interés y la mayor

1 Como ya se mencionó, en la infancia y la adolescencia, tales formas son raras y, por lo tanto, no se describen en detalle aquí.

ciertas dificultades. Describimos en uno de nuestros primeros trabajos dedicados a la clínica de las lesiones reumáticas del sistema nervioso (1949), una especie de condiciones convulsivas que están próximas, pero que no coinciden ni con las puramente epilépticas ni con las histéricas. "Epilepsia cardíaca" (epilepsie cardíaque) se refiere a aquellas formas en las que se desarrollan convulsiones epileltiformes en pacientes con enfermedad cardíaca grave. El término "epilepsia cardíaca" fue introducido por autores franceses que también distinguen la epilepsia en bradicardia - epilepsie bradicardiaque. Lemuen, Lebella y otros han estudiado la conexión de las convulsiones epilépticas con el daño cardíaco y la circulación sanguínea alterada en el cerebro. Con una fuerte desaceleración en la frecuencia cardíaca causada por la disociación auriculoventricular, puede ocurrir falta de oxígeno en el cerebro debido a un flujo sanguíneo insuficiente, que se acompaña de mareos, pérdida del conocimiento y convulsiones. En tales casos, es más correcto hablar sobre el origen anémico de las convulsiones: "epilepsia anémica" Marshak (Marchand). La existencia de "epilepsia cardíaca" no es reconocida por todos los autores. Es muy difícil establecer la causa de la epilepsia con enfermedad cardíaca. Algunos autores niegan categóricamente la existencia de esta forma de epilepsia y creen que existe una combinación muy rara de epilepsia y enfermedad cardíaca. Así, Ramón (Ramond, 1930) describió a varios pacientes cardíacos con crisis de carácter epiléptico, o mejor dicho, epileptiforme. De particular interés es el trabajo de Lian, quien observó convulsiones en 2 pacientes con reumatismo que aparecieron durante el período de descompensación cardíaca y desaparecieron cuando fue compensado. Obviamente, en la patogenia de tal "epilepsia cardíaca" el papel principal lo juega la hipoxia cerebral, el fenómeno de estasis venosa y el edema que ocurre periódicamente. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que las convulsiones epileptiformes en pacientes cardíacos son muy raras. Al parecer, para su ocurrencia, además de la descompensación cardíaca y los mecanismos anteriores, se necesitan algunos otros factores. La naturaleza de estos factores y su papel en la patogenia de las convulsiones epileptiformes en pacientes cardíacos deben aclararse en cada caso individual y no

Debido a su diversidad, se establecieron Ls para todo el grupo de estos pacientes.

El término "epilepsia reumática" fue introducido por Brutus * shem (1942). Brutsch consideró la principal causa de las convulsiones epilépticas en un paciente con reumatismo, y consideró la eliminación de la endarteritis en los pequeños. vasos del cerebro y los microinfartos resultantes en la corteza cerebral. Foster estudió mucho la epilepsia reumática (Foster, 1942); pero sus datos, de 2153 pacientes con reumatismo, las convulsiones epilépticas fueron en 29, que es el 1,3%. Esto es 2-3 veces más frecuente de lo que se registra entre la población en general (0,2-0,5%). Varios autores citan números significativamente más altos que Foster. Entonces, Anderson (Anderson) observó ataques epilépticos en el 4,3% de los pacientes con reumatismo, y Davenport (Devenport), incluso en el 10%. La precisión de todas estas cifras es muy controvertida, pero no hay duda de que entre los pacientes con reumatismo, las convulsiones epilépticas se observan varias veces más a menudo que entre la población general.

La gran variedad de fluctuaciones en los datos de frecuencia de diferentes autores se explica principalmente por las grandes dificultades para dilucidar el papel etiológico del reumatismo y revelar la importancia de muchos otros factores en la patogenia de las crisis epilépticas. Por tanto, Foster destaca de forma bastante razonable, basándose en sus observaciones, las diversas posibilidades de combinar reumatismo y epilepsia. Entonces, en primer lugar, es posible la aparición de ataques epilépticos en la infancia, con el desarrollo de una enfermedad de reumatismo en un adulto. Está claro que con tal arreglo a tiempo, la aparición de convulsiones no puede considerarse asociada con reumatismo. En nuestra opinión, en tales casos, se debería hablar de un paciente con epilepsia que ha contraído reumatismo. La segunda posibilidad, Foster considera la aparición de convulsiones muchos años después de la transferencia de corea en mujeres embarazadas, la tercera: el desarrollo de convulsiones epileptiformes con enfermedad cardíaca no reumática, la cuarta: el desarrollo de epilepsia varios años (7- 25) después del reumatismo. Por supuesto, la tercera opción no está directamente relacionada con el problema de la epilepsia reumática y debe incluirse en el título de "epilepsia cardíaca". La segunda opción es fundamental, y solo la cuarta, que, según Foster, se anotó a la mitad

los pacientes (14 de 29) se pueden clasificar como epilepsia reumática. Pero este grupo también requiere un análisis muy detallado. Muchos autores enfatizan que en familias donde se observan migrañas y diversas condiciones convulsivas, la epilepsia entre pacientes con reumatismo se observa con mucha más frecuencia que en familias con anamnesis sin carga.

Los autores soviéticos prestan mucha atención al tema de la epilepsia reumática. A. Rakhimdzhanov (1952) describió a 3 pacientes con reumatismo con ataques epilépticos. En el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes, hubo un aumento de la presión, el contenido de proteínas en el límite superior de la norma (hasta 0.33% 0), una reacción de Pandey débilmente positiva y un aumento moderado de la citosis (57/3). El autor asumió que la aparición de ataques epilépticos se asocia con un surgimiento temprano en pacientes con reumatismo, esclerosis vascular. EK Skvortsova (1954, 1959) observó ataques epilépticos en 15 pacientes con reumatismo. El autor los refiere a la epilepsia sintomática, que se acerca más a aquellas variantes que se asocian a los trastornos vasculares y autonómicos, conocidas en la literatura como epilepsia cardíaca y autonómica. A la epilepsia reumática, E.K-Skvortsova se refiere solo a aquellos casos en los que los pacientes que han estado sufriendo reumatismo durante mucho tiempo tienen periódicamente ataques epilépticos típicos. GD Bobrovskaya (1955) describió la epilepsia en un paciente con reumatismo con un área calcificada en el cerebro. A. L. Andreev (1956) señaló la aparición de ataques epilépticos tanto en el período agudo como en el período interictal del reumatismo en el contexto de una patología cerebral residual. El autor destacó la variedad y gran dinamismo de los estados convulsivos.

Son de gran interés los trabajos de TP Simson, quien observó el desarrollo de estados epileptiformes en niños y adolescentes con reumatismo. En su opinión, la aparición de convulsiones epileptiformes se produce en el contexto de la astenia general, que es tan característica de los pacientes con reumatismo. Los ataques son variados: en forma de desmayos, crisis con cambio de conciencia y convulsiones. T.P.Simeon señala que el reumatismo no solo es la base de la emergencia

novedad de las condiciones convulsivas, pero es uno de los factores patogénicos más importantes de su aparición. Entonces, las convulsiones epileptiformes convulsivas pueden basarse en trastornos vasculares de origen reumático. El tema de la epilepsia reumática se destacó en la monografía de V. V. Mikheev “Neurorreumatismo” (1960) en el capítulo “Reumatismo cerebral con síndrome epileptiforme”. Tal nombre puede unir con mayor precisión toda la variedad de condiciones convulsivas observadas en el reumatismo y no requiere la revelación del complejo problema de la patogenia de la epilepsia.

De acuerdo con nuestras ideas generales, preferimos llamar a estos trastornos lesiones cerebrales reumáticas con síndrome epileptiforme. Hemos observado convulsiones de varios tipos en niños y adolescentes que padecen reumatismo. Se debe enfatizar que un paciente puede experimentar estados convulsivos de diferente naturaleza al mismo tiempo o en diferentes períodos de edad. Una de las formas indudables es el desmayo: un desmayo repentino, un oscurecimiento de los ojos, una debilidad general aguda y un corte de conciencia a corto plazo. El paciente se pone pálido y, por regla general, solo tiene tiempo para mostrar que se siente mal. Si el paciente no está apoyado, cae, en su mayor parte no de forma abrupta y rápida, sino que desciende lenta y gradualmente. La desconexión de la conciencia es de muy corta duración, después de que no se produzca la amnesia, el paciente recuerda cómo se sintió mal, pero el momento de desconectar la conciencia y caer se cae. Después de un ataque, permanece un estado de debilidad general durante varias horas o días. Las convulsiones, que TP Simeon denomina crisis con cambio de conciencia, según nuestras observaciones, se asemejan a convulsiones histéricas que ocurren con movimientos expresivos, falta de claridad de conciencia, pupilas dilatadas, a veces con pérdida de reacción a la luz y a menudo son más largas que una convulsión epiléptica real ... Las crisis convulsivas proceden de acuerdo con el tipo de crisis epilépticas grandes y son indistinguibles de la epilepsia por su naturaleza, duración, falta de reacción de las pupilas a la luz, mordedura de la lengua, micción involuntaria y convulsiones posteriores. También hay convulsiones del tipo

petit mal y varias formas equivalentes. La presencia de convulsiones grandes y pequeñas y su naturaleza dan lugar a la epilepsia reumática como una de las formas de daño cerebral reumático.

Según nuestras observaciones, en la epilepsia reumática, las características de carácter epiléptico a menudo se expresan mal. Los cambios de personalidad en los negocios y la disminución de la inteligencia son diferentes a la epilepsia, vienen más tarde, son menos severos y muchas veces se combinan con síntomas que no son muy característicos de la epilepsia, pero que a menudo se observan en las lesiones cerebrales reumáticas. Como otros autores, creemos que en el desarrollo de la epilepsia reumática existe una combinación de enfermedad reumática con algunos otros factores que juegan un papel conocido en la patogenia de la epilepsia. En primer lugar, tal factor es la presencia de migraña en el paciente o en la familia, trastornos autonómicos graves, especialmente los que ocurren en paroxismos, algunos trastornos humorales, antecedentes de espasmofilia, embriaguez en familiares cercanos, características caracterológicas, etc. Según nuestras observaciones, «raramente se observan en la epilepsia reumática estados crepusculares de conciencia con tendencia a la vagancia, actos agresivos, etc., pero a menudo se observan cambios de humor. A veces, una convulsión comienza con un miedo vital inexplicable, a veces con un miedo visceral, la mayoría de las veces cardíaco. auras. En la historia de los pacientes con epilepsia reumática, a menudo hay una lesión en el cráneo. Es difícil establecer qué papel juega el reumatismo en la patogenia de la epilepsia en estos pacientes y qué tipo de trauma. El valor más probable es la combinación de estos factores. En nuestro material, nosotros, al igual que otros autores, observamos convulsiones que corresponden plenamente a las descripciones de la epilepsia diencefálica. Tales convulsiones solo con un enfoque superficial son similares a las histéricas. Pero a menudo se interpretan como funcionales, ya que las quejas de los pacientes no corresponden a esos cambios en los órganos que se determinan clínicamente. El paciente habla de manera muy colorida y prolija sobre sus sentimientos, que no corresponden a la severidad objetiva de su condición. Hay ataques con un escalofrío agudo: temblores suprarrenales, taquicardia, trastornos respiratorios.

nia, dolores abdominales agudos, que recuerdan a un "abdomen agudo", aumento de la micción, etc. Observamos en pacientes con diencefalitis reumática un aumento paroxístico de la presión intracraneal por encima de 400 mm de columna de agua, que se manifestaba clínicamente por dolores de cabeza agudos, vómitos y edema a término de los pezones ópticos. Se ha descrito un aumento paroxístico de la presión arterial a cifras muy elevadas y otros trastornos. Junto con estos trastornos, la epilepsia diencefálica se caracteriza por una combinación con ataques convulsivos de naturaleza subcortical y una masa de diversos movimientos expresivos. 3. V. Polonskaya indica la frecuencia de convulsiones diencefálicas en pacientes con reumatismo.

Entre un gran número de pacientes con estenosis de la válvula mitral, EI Likhtenstein, NB Markovsky y EV Cherkes observaron a varios pacientes con convulsiones peculiares, que proponen llamar "epilepsia mitral". Fueron convulsiones diencefálicas o narcolépticas, desmayos con palpitaciones y debilidad severa, y más tarde hubo convulsiones tónicas subcorticales. Los autores también describieron convulsiones, expresadas por la sensación de hundimiento, palpitaciones. enrojecimiento de la cara y desconexión del conocimiento durante 1-2 segundos.

La combinación de convulsiones de naturaleza afectógena con convulsiones epilépticas orgánicas observadas por nosotros en niños y adolescentes es confirmada por otros autores. G.E.Sukhareva enfatiza la secuencia bien conocida en el desarrollo de convulsiones epileptiformes en niños con reumatismo, que se expresa en el hecho de que los desmayos y los trastornos vasculares-vegetativos paroxísticos ocurren antes y posteriormente pueden ser reemplazados por convulsiones epilépticas reales. V. Ya-Deyanov confirma la secuencia indicada por T. E. Sukhareva. Es necesario confirmar la opinión de V. Ya-Deyachov sobre el desarrollo de convulsiones epileptiformes en una determinada etapa del daño cerebral reumático, la variabilidad de la naturaleza de las convulsiones y su desaparición en el futuro.

Una de las características más importantes de las lesiones reumáticas del sistema nervioso central es

gravedad de los síntomas neurológicos. Esto se aplica completamente a las convulsiones epileptiformes. El polimorfismo de los estados convulsivos se expresa no solo en una combinación de varios tipos de convulsiones, sino también en la sustitución de convulsiones de un tipo por otras, así como en la posibilidad de que cesen por completo las convulsiones. Las convulsiones ocurren en alguna etapa del desarrollo de lesiones reumáticas del sistema nervioso y pueden desaparecer en otra. A. L. Andreev enfatiza correctamente mayor, que con la epilepsia, la reversibilidad de los estados convulsivos, la ausencia de alteraciones intelectuales y el curso progresivo. Muchos síntomas de daño cerebral reumático incluso tienen un curso regresivo. Ocasionalmente, también se observan convulsiones locales con reumatismo. Epilepsia jacksoniana. Las convulsiones características del daño cerebral focal, generalmente localizado superficialmente, se desarrollan con aracnoiditis y aracnoencefalitis limitadas con cambios cicatriciales pronunciados. La rareza de las convulsiones de Jackson en el reumatismo puede explicarse por la prevalencia de trastornos vasculares como endo y panvasculitis en el cuadro de lesiones cerebrales reumáticas, estados de hipoxia y anoxia del cerebro que ocurren periódicamente y una menor gravedad de los cambios inflamatorios focales con el formación de granulomas.

Al igual que con otras formas de lesiones reumáticas del sistema nervioso, con el síndrome epilepiforme, se muestra una combinación de tratamiento antirreumático con protivoconvulsivo sintomático. Según nuestras observaciones, el mejor resultado viene dado por un largo plazo (al menos

2 meses) tratamiento con aspirina (0,25 X 4 o 0,5X4, según la edad), difenhidramina (0,01-0,05 g, según la edad) 1-2 veces al día o rutina en combinación con anticonvulsivos (luminal, dilantina, trimetina, hexamidina , idantoína, etc.). La elección de uno de estos fármacos como el más eficaz se decide sobre la base de los criterios. En presencia de grandes convulsiones convulsivas, el tratamiento debe iniciarse con el nombramiento de luminal (0.01-0.05-0.1 a la vez) una o dos veces al día. Luminal debe tomarse todos los días, sin interrupción. Si después de 4-6 meses resulta que luminal no tiene un efecto positivo en la frecuencia y se expresa

convulsiones, debe reemplazarse con otro medicamento, dilantina, hexamidina o idantoína. Es mejor por primera vez combinar las recepciones de dilantin con luminal, por ejemplo, en la mañana dilantin (0.05-0.1 g cada una), en la noche luminal. En ausencia de eficacia del tratamiento mixto con luminal y dilantin, se debe cambiar solo a dilantin y, en el futuro, a otros medicamentos. La efectividad solo se puede juzgar después de varios (2-3) meses. Después de un curso de tratamiento antirreumático (aspirina, piramidona, butadieno, sodio salicílico, etc.), la toma de anticonvulsivos se puede combinar con la deshidratación, lo mejor de todo con inyecciones intramusculares de una solución al 25% de sulfato de magnesio, 1-5 ml al día. o día por medio, solo 10-15 inyecciones. También está indicado el tratamiento con preparaciones de bromo Sol. Natrii o Kalii bromati 1-5%) cucharadita o cucharada

2-3 veces al día.

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN

Los dolores de cabeza, según el testimonio de muchos autores, pertenecen a las frecuentes quejas de los pacientes con reumatismo. Según nuestros datos (MB Tsuker, TI Hodjaez), la mayoría de los pacientes con reumatismo tienen dolores de cabeza. Los períodos de exacerbación de los dolores de cabeza se reemplazan por períodos de disminución. Las recaídas de los dolores de cabeza, su intensificación generalmente se combinan con la exacerbación del reumatismo. La presencia de dolores de cabeza en un niño cuya familia no padece dolores de cabeza debe atraer la atención de un médico y requerir un examen serio. El médico debe tener en cuenta la alta frecuencia de dolores de cabeza en el reumatismo y controlar cuidadosamente al paciente en esta dirección. Observamos en niños y adolescentes con reumatismo, el desarrollo del síndrome, aumento de la presión intracraneal. El síndrome hipertensivo en la mayoría de los pacientes se desarrolla lenta y gradualmente. No vimos síntomas meníngeos de inicio agudo ni pronunciados.

En primer plano en la sintomatología clínica están los dolores de cabeza, que aumentan en frecuencia e intensidad. En el punto álgido del dolor de cabeza, hay náuseas, con menos frecuencia vómitos. Los dolores de cabeza tienen un hara estallar "-

Ter, suelen empeorar por la noche y por la mañana, los movimientos de los globos oculares son dolorosos y desagradables, aunque se realizan en su totalidad. El mareo es menos común que los dolores de cabeza, no es sistémico y no pertenece a quejas activas. Por la naturaleza de los dolores de cabeza, deben clasificarse como hipertensos. Los signos objetivos de un aumento de la presión intracraneal son los cambios en el fondo de ojo, los datos radiográficos de los estudios gráficos y los resultados de la medición de la presión del líquido cefalorraquídeo durante la punción lumbar. En el fondo de ojo no hay una imagen pronunciada de estancamiento, pero a menudo hay algo de tortuosidad en las venas y una ligera hinchazón de los pezones. En las radiografías simples de cráneo, se puede encontrar un aumento de la presión de los dedos y una mayor gravedad de los surcos vasculares. La presión del líquido cefalorraquídeo aumenta moderadamente (dentro del rango de hasta 200-250 mm de columna de agua, rara vez más), es de composición normal, a veces hay una disminución contra la norma en el contenido de proteínas y células (diluido) .

En algunos pacientes, el contenido de proteínas en el líquido cefalorraquídeo aumenta ligeramente, hay una imagen de disociación proteína-celular. Estos casos pueden presentar grandes dificultades para el diagnóstico diferencial con un tumor cerebral. Es necesario tener en cuenta el aumento de la permeabilidad de las paredes vasculares característica del reumatismo y la posibilidad de un aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo debido a esto. Según nuestras observaciones, el síndrome de aumento de la presión intracraneal puede desarrollarse tanto después de la transferencia de cualquier forma descrita de daño cerebral reumático, por ejemplo, corea menor, como sin ningún síntoma neurológico claro en la anamnesis. Con un aumento lento y paulatino de los fenómenos de hidrocefalia y la ausencia de datos que indiquen un daño cerebral reumático previo, el diagnóstico diferencial con un tumor cerebral puede presentar grandes dificultades y es muy responsable ”. El reumatismo se caracteriza por una gravedad moderada del síndrome hipertensivo, un curso con exacerbaciones periódicas y remisión del proceso, fluctuaciones estacionales, la presencia de cardiopatía reumática y la gravedad de los trastornos vasculares. Según datos anamnésicos, es posible observar un aumento de los síntomas después de la angina, la gripe, la fiebre reumática, el desarrollo de algunos

u otra forma de daño cerebral, un cambio en los síndromes neurológicos. En algunos casos, el síndrome hipertensivo ocurre en pacientes que han tenido una pequeña corea. Los dolores de cabeza no son signos típicos de corea, pero pueden ocurrir ya en su período agudo o aparecer al final o algún tiempo después de la recuperación. Con otras formas hipercinéticas de encefalitis reumática, los dolores de cabeza ocurren con tanta frecuencia como con corea pequeña y se caracterizan por un aumento igualmente lento de los síntomas de hipertensión del líquido cefalorraquídeo y luego un curso prolongado, casi estable. Durante la observación a largo plazo de pacientes que sufrieron una u otra forma hipercinética de encefalitis reumática en la infancia, se puede observar el desarrollo del síndrome de hipertensión en muchos de ellos en la adolescencia o adolescencia. Por lo tanto, uno debe pensar que tales pacientes sufrieron no solo de encefalitis, sino también de aracnoiditis cerebral crónica.

Los dolores de cabeza pueden ser sordos, prolongados, casi constantes y pueden ser agudos, paroxísticos, acompañados de náuseas y vómitos. Como han demostrado estudios especiales, un aumento de la presión venosa es de gran importancia en la patogenia de las cefaleas reumáticas. Según T. E. Khodzhaeva, todos los pacientes con reumatismo que sufrían de dolores de cabeza frecuentes y significativos habían aumentado la presión venosa, sobre todo de forma significativa. El autor no observó cifras normales de presión venosa. Estos datos muestran que los dolores de cabeza en el reumatismo también pueden ocurrir como resultado de trastornos hemodinámicos, debilitamiento de la actividad cardíaca, con estasis venosa y el desarrollo de fenómenos de hipoxia y edema cerebral.

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO 1

1 Los datos de la literatura “materiales del trabajo de KN Nadarova.

Basándose en la importancia generalmente reconocida de la infección por estreptococos en la patogénesis del reumatismo, los estudios de las propiedades antigénicas del estreptococo y la posibilidad de formación de anticuerpos específicos permiten juzgar la reactividad inmunológica del cuerpo del paciente. Productos metabólicos del estreptococo en el cuerpo: toxinas, como 0-estreptolisina (leucocidina), eritrogénica; fibrinolmzina (estreptoquinasa), que activa la escisión de la fibrina en la proteasa sérica; La hialuronidasa, que causa la despolimerización de los mucopolisacáridos de la sustancia principal del tejido conectivo, que tiene propiedades antigénicas, sirve como fuente de formación de antiestreptolisinas, antifibrinolisinas, antihialuronidasas, cuya identificación ayuda a una evaluación objetiva de la actividad del proceso reumático.

La mayoría de los investigadores enfatizan el valor diagnóstico de un mayor contenido de títulos de antiestreptolisina-O. antifibrinolisina, antihialuronidasa para detectar formas latentes de carditis reumática recurrente. Un aumento en los títulos de anticuerpos estreptocócicos en el suero sanguíneo del paciente no es un indicador específico solo para el reumatismo, sino que generalmente se asocia con la infección por estreptococos. Pero con el reumatismo, los títulos de anticuerpos alcanzan un nivel más alto y se retienen durante más tiempo que con otras enfermedades estreptocócicas, y el título de anticuerpos es mayor cuanto más se expresa la gravedad de la enfermedad (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Muchos autores explican esta hiperproducción de anticuerpos estreptocócicos en el reumatismo por el "entrenamiento" del cuerpo del paciente para producir anticuerpos como consecuencia de las repetidas enfermedades estreptocócicas y la alergia que provocan.

Los resultados de los estudios inmunológicos permiten confirmar la posición de que el desarrollo de un síndrome neurológico puede servir como evidencia de la activación del proceso reumático. Esto es especialmente importante en los casos en los que no existen datos concluyentes sobre la actividad del proceso terapéuticamente para el estado del corazón, la temperatura y la sangre. Por supuesto, en la mayoría de los casos, la activación del proceso reumático se asocia en el tiempo con la activación del proceso en el corazón, y estos casos no presentan grandes dificultades diagnósticas. Pero entonces-

u otra forma de daño cerebral, un cambio en los síndromes neurológicos. En algunos casos, el síndrome hipertensivo ocurre en pacientes que han tenido una pequeña corea. Los dolores de cabeza no son signos típicos de corea, pero pueden ocurrir ya en su período agudo o aparecer al final o algún tiempo después de la recuperación. En otras formas hipercinéticas de encefalitis reumática, los dolores de cabeza ocurren aproximadamente con la misma frecuencia que en la corea pequeña y se caracterizan por un aumento igualmente lento de los síntomas de hipertensión del líquido cefalorraquídeo y luego un curso prolongado, casi estable. Durante la observación a largo plazo de pacientes que sufrieron una u otra forma hipercinética de encefalitis reumática en la infancia, se puede observar el desarrollo del síndrome hipertensivo en muchos de ellos en la adolescencia o adolescencia. Por lo tanto, uno debe pensar que tales pacientes sufrieron no solo de encefalitis, sino también de aracnoiditis cerebral crónica.

Los dolores de cabeza pueden ser sordos, prolongados, casi constantes y pueden ser agudos, paroxísticos, acompañados de náuseas y vómitos. Como han demostrado estudios especiales, un aumento de la presión venosa es de gran importancia en la patogenia de las cefaleas reumáticas. Según los datos de T. E. Khodzhaeva, todos los pacientes con reumatismo que sufrían de dolores de cabeza frecuentes y significativos presentaban un aumento de la presión venosa, sobre todo de forma significativa. El autor no observó cifras normales de presión venosa. Estos datos muestran que los dolores de cabeza en el reumatismo también pueden ocurrir como resultado de trastornos hemodinámicos, debilitamiento de la actividad cardíaca, con congestión venosa y el desarrollo de fenómenos de hipoxia y edema cerebral.

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO 1

Los métodos inmunobiológicos para determinar la actividad del proceso reumático, que se han comenzado a utilizar en la clínica de enfermedades infantiles, también son de gran importancia en el estudio de las lesiones del sistema nervioso. Es

1 Se proporcionan los datos de la literatura y los materiales del trabajo de KN Nadarova.

Basándose en la importancia generalmente reconocida de la infección por estreptococos en la patogénesis del reumatismo, los estudios de las propiedades antigénicas del estreptococo y la posibilidad de formación de anticuerpos específicos permiten juzgar la reactividad inmunológica del cuerpo del paciente. Productos metabólicos del estreptococo en el cuerpo: toxinas, como 0-estreptólisis (leucocidina), eritrogénica; fibrinolisina (estreptoquinasa), que activa la escisión de la fibrina por la proteasa sérica; La uronidasa gial, que causa la despolimerización de los mucopolisacáridos de la sustancia principal del tejido conectivo, que tiene propiedades antigénicas, sirve como fuente de formación de antiestreptolisinas, antifibrinolisinas, antihialuronidasas, cuya identificación ayuda en una evaluación objetiva de la actividad del proceso reumático.

La mayoría de los investigadores enfatizan el valor diagnóstico del mayor contenido de títulos de antiestreptolisina-O. antifibrinolisina, antihialuronidasa para detectar formas latentes de carditis reumática recurrente. Un aumento en los títulos de anticuerpos estreptocócicos en el suero sanguíneo del paciente no es un indicador específico solo para el reumatismo, sino que generalmente se asocia con la infección por estreptococos. Pero con el reumatismo, los títulos de anticuerpos alcanzan un nivel más alto y se retienen durante más tiempo que con otras enfermedades estreptocócicas, y el título de anticuerpos es mayor cuanto más se expresa la gravedad de la enfermedad (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Muchos autores explican esta hiperproducción de anticuerpos estreptocócicos en el reumatismo por el "entrenamiento" del cuerpo del paciente para producir anticuerpos como consecuencia de las repetidas enfermedades estreptocócicas y la alergia que provocan.

Los resultados de los estudios inmunológicos permiten confirmar la posición de que el desarrollo de un síndrome neurológico puede servir como evidencia de la activación del proceso reumático. Esto es especialmente importante en los casos en los que no existen datos concluyentes sobre la actividad del proceso terapéuticamente para el estado del corazón, la temperatura y la sangre. Por supuesto, en la mayoría de los casos, la activación del proceso reumático se asocia en el tiempo con la activación del proceso en el corazón, y estos casos no presentan grandes dificultades diagnósticas. Pero entonces

sí, cuando no hay datos para la exacerbación del proceso somático, y surgen o aumentan los cambios en el sistema nervioso, la importancia de los diagnósticos de laboratorio es especialmente grande - (K.-G. Nadirova).

Los títulos de anticuerpos estreptocócicos se determinan de acuerdo con métodos generalmente aceptados.

La determinación de antiestreptolisina-0 (ACJT-0) se realiza según el método de Rand y Randal modificado por el personal del Instituto Central de Microbiología y Epidemiología que lleva el nombre de N.F. Gamaleya, determinación de anti-hialuronidasa (HAH) - según el método McClane modificado por empleados del mismo instituto, determinación de antifibrinolisina (AFL) - por el método de A. P. Konikov modificado por E. I. Gudkova.

El denominador de la dilución de suero se toma como el valor del título, que convencionalmente se expresa en unidades por 1 ml. El límite superior de la norma para ASL-0 es 250 unidades, para ASG - 333 unidades, para AFL - 200 unidades. Los títulos de hasta 500 se consideraron bajos; Los títulos de ASL-0 hasta 800 unidades, los títulos de AFL de hasta 800 unidades y los títulos de ASH de hasta 1250 unidades son promedios y los títulos por encima de estos valores son altos.

La sangre se extrae en una cantidad de 2 ml en ayunas antes del tratamiento, durante y después del tratamiento.

La experiencia muestra que la gravedad del síndrome neurológico no está directamente relacionada con la gravedad del daño cardíaco. Los indicadores inmunológicos son más sensibles que los indicadores clínicos inespecíficos (leucocitosis, temperatura, ROE), cuyo aumento se observó más adelante en el curso del desarrollo y curso de la enfermedad. Se observa un aumento en los títulos de anticuerpos estreptocócicos a las 3-4 semanas desde el inicio de la enfermedad, en el curso del tratamiento bajo la influencia de la terapia de combinación, se produce una disminución de los títulos, pero la recuperación clínica generalmente precede a una disminución de los títulos. La conservación a largo plazo de títulos altos indica la posibilidad de una recaída de la enfermedad. Con la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad y la alta gravedad de la condición del paciente en el período agudo, las reacciones inmunológicas se caracterizan por títulos significativamente aumentados y permanecen en este nivel durante más tiempo. Con lesiones reumáticas del sistema nervioso, más a menudo

se marcan títulos elevados de ASL-O, AFL, mientras que en el reumatismo visceral, los autores notan títulos altos de ASH, ASL-0 (E.R. Agababova, V.N. Anokhin, N.M. Ralf, etc.) -

La proteína total se determina refractométricamente. El estudio de las fracciones de proteínas se lleva a cabo de acuerdo con el método generalmente aceptado: el método de electroforesis en papel.

En los síndromes neurológicos de reumatismo, no es posible detectar un "perfil proteico" característico que distinga a un grupo clínico de otro. En pacientes con un curso crónico de lesiones reumáticas del sistema nervioso, se observa un aumento del contenido de gammaglobulinas en el contexto de un contenido de proteína total normal. En pacientes con lesiones vasculares agudas del sistema nervioso y en pacientes con exacerbaciones periódicas del proceso reumático del sistema nervioso, se observa una hipoproteinemia pronunciada y una disminución en el contenido de gammaglobulinas. En el período interpristuino de la enfermedad, en ausencia de síntomas neurológicos pronunciados, se encuentra un contenido proteico normal, una ligera hipoalbuminemia y una cantidad casi normal de globulinas. En pacientes con un curso agudo de la enfermedad y en pacientes con exacerbación, con una mejora en el proceso, se observa un aumento de las gammaglobulinas. Se puede suponer que este aumento está asociado con un aumento en la sangre de anticuerpos (K. G. Nadirova, G. P. Goropova).

La prueba de cadmio que se usa en muchas clínicas es simple y está disponible de forma ambulatoria. Esta prueba se basa en un cambio en la estabilidad de las proteínas del suero sanguíneo, debido tanto a un aumento en el contenido de proteínas de globulinas de dispersión gruesa con una disminución simultánea de la albúmina, como a cambios cualitativos en la proteína.

Se considera una prueba de cadmio positiva cuando se excluye una enfermedad hepática. Para una muestra, se toma suero sanguíneo en una cantidad de 0,4 ml.

Al comparar los resultados de la muestra de cadmio con los datos de la electroforesis, la dependencia del campo *

un aumento de la reacción de cadmio por un aumento de la gammaglobulina. Pero un aumento de las globulinas alfa y, en menor medida, de las globulinas beta también conduce a una prueba de cadmio positiva. Al mismo tiempo, se observa una disminución de las fracciones de albúmina en todos los casos. Por lo tanto, la prueba de cadmio depende principalmente de la violación de la proporción de fracciones de proteínas. Cuanto más aumenta una fracción, más aguda es la reacción del cadmio.

En pacientes después del tratamiento, con el inicio de la recuperación clínica, la prueba de cadmio se vuelve negativa.

PREVENCION Y TRATAMIENTO

LESIONES REUMÁTICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

La prevención de las lesiones reumáticas del sistema nervioso consiste en medidas destinadas a prevenir las exacerbaciones del reumatismo y medidas para proteger el sistema nervioso. En la patogenia del reumatismo, se reconoce en general la importancia de la infección estreptocócica y la importancia de combatirla está fuera de toda duda. El saneamiento de la nasofaringe, principalmente las amígdalas, es una medida muy eficaz para la prevención del reumatismo. La presencia de amigdalitis crónica o dolores de garganta repetidos por estreptococos son a menudo un indicador de la extirpación quirúrgica de las amígdalas. Este problema lo decide el pediatra junto con el otorrinolaringólogo. Con amigdalitis, catarro agudo del tracto respiratorio superior, así como antes y después de la amigdalectomía, se usa tratamiento con antibióticos (penicilina, bicilina) y sulfonamidas. Se recomienda prescribir aspirina 1-3 g por día (dependiendo de la edad) durante 3 semanas para prevenir la exacerbación del reumatismo. Hay resultados positivos (M. A. Yasinovsky, K. M. Kogan, 3. A. Zaltsman y otros) con la implementación sistemática de cursos preventivos de tratamiento farmacológico antirreumático. Finales de otoño ya principios de la primavera, se prescribe un tratamiento de tres semanas con pyramidon, analgin o aspirina (1-3 g por día, según la edad) o sodio salicílico (2-4 g por día). Con la implementación masiva de tales medidas preventivas, el número de recaídas del reumatismo disminuye drásticamente.

Se obtienen buenos resultados mediante el tratamiento con bicilina tanto en el período agudo como en el período interictal para la prevención de recaídas (L. D. Borisova, L. A. Barashkova, etc.). La bicilina se inyecta por vía intramuscular a 600 000 DE 2 veces al mes para los niños edad escolar y según ZO'OOOO ED para preescolares. El régimen correcto (descanso diurno, estancia al aire libre, ejercicio dosificado, una dieta variada rica en vitaminas); preparaciones de calcio, pequeñas dosis de difenhidramina, ácido ascórbico, glicerofosfatos, etc.), té de valeriana, a veces microdosis de luminal son de de suma importancia para fortalecer el sistema nervioso y aumentar su resistencia. El tratamiento de las lesiones reumáticas del sistema nervioso consiste en el uso de un complejo de fármacos antirreumáticos, es decir, específicos hasta cierto punto. y sintomático, determinado por la naturaleza de la lesión del sistema nervioso. La terapia con medicamentos hormonales para el reumatismo se ha desarrollado en detalle.

En la fase activa del reumatismo, en los primeros 10-14 días, el tratamiento se realiza con inyecciones intramusculares de penicilina, 100.000-200.000 unidades 3 veces al día, o bicilina, 300.000-600.000 unidades una vez a la semana. Simultáneamente con los antibióticos, se prescriben medicamentos que se consideran condicionalmente específicos para el tratamiento del reumatismo. Es difícil dar preferencia a uno de los agentes antirreumáticos habituales (piramidón, aspirina, butadión, sodio salicílico, etc.). Muchos pacientes parecen tolerar mejor la aspirina. Según las observaciones de Z. I. Edelman, con las que coinciden nuestros datos, el butadión no tiene ventajas especiales sobre el piramidón. Según A. I. Nesterov, M. P. Astapenko, E. M. Tareev e I. I. Makarenko, la butadiona y la pirazolidina actúan más rápido y más fuerte que la piramidona y el sodio salicílico. Bajo la influencia de la butadiona (butazolidina), el dolor en el corazón y las articulaciones disminuye o desaparece rápidamente y mejora el estado general del paciente. Una contraindicación para el uso de butadiona es el daño hepático y renal, una enfermedad de los órganos hematopoyéticos con tendencia a la anemia y leucopenia. Contraindicado y también es hipertenso y

32 M. B. Tsui "

úlcera péptica, pero en la infancia rara vez se observan. El tratamiento con piramidona, como se conoce, también puede provocar anemia y leucopenia transitorias, por lo que antes de prescribir estos fármacos y durante el tratamiento es necesario vigilar el estado de la sangre. La terapia con Salitsy * lovaya puede considerarse condicionalmente específica para el reumatismo, ya que tiene un efecto patogénico, disminuyendo los fenómenos hilerérgicos y reduciendo los procesos exudativos (V.A. Valdman, A.B. Volovik, etc.). Bajo la influencia de los salicilatos, la actividad de la hialuronidasa disminuye y la permeabilidad de la pared vascular disminuye. A este respecto, los salicilatos son similares a la ACTH [Hetzel y Hine (Hetzel y Hine)]. El tratamiento con uno de los medios anteriores se lleva a cabo durante un tiempo prolongado (1-2 meses) en dosis para niños. Por ejemplo, se prescribe aspirina 0,25 g 4 veces al día para niños menores de 5-8 años, y para niños mayores - 0,3-0,5 g 4 veces al día, butadión - 0,05-0,15 g (según la edad) también 4 veces al día día. Al mismo tiempo, se prescribe ácido ascórbico a 0,2-0,35 g 3 veces al día, rutina a 0,01-0,025 g (según la edad) o difenhidramina (0,01-0,05 g cada una) y cloruro de calcio (solución al 10% en un postre o cucharada 2-4 veces al día). En ausencia de contraindicaciones, la terapia hormonal se realiza en paralelo con la administración de los medicamentos anteriores. Después de que Hench en 1948 usó cortisona por primera vez para tratar a un paciente artritis reumatoide, la terapia hormonal se ha convertido en el método más importante para tratar diversas enfermedades relacionadas con las enfermedades del colágeno, incluido el reumatismo. Las contraindicaciones para el nombramiento de cortisona y ACTH son tuberculosis, endocarditis, insuficiencia circulatoria de grado III, diabetes, glomerulonefritis, convulsiones epilépticas. Cabe señalar que en el tratamiento de las lesiones reumáticas del sistema nervioso, tenemos mucho cuidado al prescribir hormonas esteroides a los niños en la edad de la pubertad (12-16 años). A pesar de cierta controversia en la evaluación de la eficacia de las hormonas en el reumatismo, el tratamiento complejo con fármacos hormonales en combinación con aspirina, butadiona, etc. y vitaminas puede considerarse el mejor método. Según las observaciones de V.V. Mikheev, Gausmanova et al.,

Terapia radial Da resultados positivos en el tratamiento de lesiones reumáticas del sistema nervioso.

Se prescriben prednisolona, ​​cortisona, triamsinolona, ​​ACTH. El curso del tratamiento con medicamentos hormonales es de 30 días. Dependiendo de la edad, los pacientes reciben 200-300 mg de prednisolona, ​​100-200 mg de grnamsinolona, ​​1200-2500 mg de cortisona (A. V. Dolgopolova, N. N. Kuzmina, etc.) para el curso del tratamiento. Se prescriben prednisolona y prednisona 2-5 mg 2-3 veces al día, triamsinolona - 2-4 mg 2-3 veces al día, cortisona - 25-40 mg 2-3 veces al día, ACTH - 10-15 mg 2- 3 veces al día (para un curso de 600-800 mg). Las hormonas esteroides suprimen la hiperreactividad del cuerpo y reducen su resistencia, lo que puede conducir a una exacerbación de una infección crónica latente. Por lo tanto, muchos médicos recomiendan, simultáneamente con el nombramiento de hormonas, un tratamiento con antibióticos durante 2 semanas. A todos se les prescribe ácido ascórbico en grandes dosis (1 g por día o más). También se muestra el uso de rutina, difenhidramina:

La terapia sintomática se define por el síndrome neurológico. Por ejemplo, con corea pequeña y otras formas hipercinéticas de encefalitis reumática, se indican sedantes, clorpromazina en pequeñas dosis, etc., con síndrome hipertensivo: el uso de agentes deshidratantes (administración intramuscular de 3-5 mg de una solución de magnesio al 25% sulfato, administración intravenosa de 5-10 ml de solución de glucosa al 40% o 3-5 mg de solución de cloruro de sodio al 10%). También se muestra un masaje de cabeza, el nombramiento de medicamentos cardíacos después de consultar con un pediatra o reumatólogo. También se utilizan medicamentos como hipotiósido, fonurita, novurit, que deben usarse con cuidado, bajo el control de la diuresis y con una cuidadosa observación del estado general, la actividad cardíaca y la presión arterial. A veces, se usa la terapia de rayos X de dosis baja. Pero todos estos métodos de tratamiento deben combinarse necesariamente con un tratamiento antirreumático sistemático y a largo plazo. Hay indicios de que la terapia compleja para una enfermedad tan conocida como la corea menor dio mejores resultados que todas las demás (A. B. Volovik).

Las enfermedades sistémicas que causan inflamación y degeneración y afectan las áreas alrededor de las articulaciones se denominan reumatismo de tejidos blandos. La enfermedad se caracteriza por un síndrome de dolor y la incapacidad de realizar movimientos completos en el área de la articulación afectada o el aparato ligamentoso. El daño reumático a los tejidos del aparato osteoarticular pertenece al grupo de enfermedades crónicas, ya que es consecuencia de la patología existente.

7 causas fundamentales del reumatismo de tejidos blandos

La alta incidencia de estructuras periarticulares depende de las características estructurales de tendones, músculos, ligamentos, nervios, bolsas articulares. Como resultado del esfuerzo físico y las lesiones, se forman microdesgarros de fibras musculares individuales con la formación de focos inflamatorios. Este proceso patológico conduce a enfermedades paraarticulares. Éstos incluyen:

• enfermedades de los tendones - tendinitis;
• lesiones de tejidos conectivos, membranas y ligamentos: fascitis, aponeurositis;
• inflamación en las articulaciones, cápsulas o el área de unión a los huesos: capsulitis, entesopatía.

Las lesiones reumáticas de los tejidos blandos son causadas por las siguientes razones:

• lesiones y esguinces;
• hipotermia;
• el mismo tipo, movimientos a menudo repetitivos;
• trastornos del sistema endocrino (principalmente en el sexo femenino);
• predisposición hereditaria;
• transición de enfermedades sistémicas a una forma crónica.

Síntomas del reumatismo de tejidos blandos

Con tal patología, una persona puede sentir dolor en el aparato ligamentoso de las articulaciones con un cierto movimiento.

En los ligamentos articulares, que están sujetos a un estrés o lesión física constante, se desarrollan enfermedades paraarticulares independientes. Sus síntomas se definen por una serie de signos:

• localización de sensaciones de dolor exclusivamente en áreas con músculos afectados;
• desequilibrio de las funciones motoras activas y pasivas;
• aumento del síndrome de dolor con ciertos movimientos;
• sin hinchazón o hinchazón de la articulación;
• la ausencia de cambios en los resultados de los análisis y radiografías.

Muy a menudo, el reumatismo extraarticular afecta los tendones de los brazos y las áreas de los hombros. La variedad de movimientos y la funcionalidad constante de las extremidades superiores conduce a una tensión casi continua de los ligamentos. En la etapa inicial del proceso inflamatorio, se produce la degeneración del tejido. La inflamación cubre no solo los músculos conectivos, sino también el cartílago con una estructura ósea, lo que contribuye a la aparición de periostitis o erosión ósea.

El dolor y la hinchazón se concentran directamente en los puntos de adherencia del tendón o en el tejido muscular, sin extenderse más. Por tanto, los movimientos del resto del cuerpo son libres e indoloros.

Diagnóstico y tratamiento

Es posible que se necesite un análisis de orina clínico para hacer un diagnóstico.

El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los síntomas y se basa en la naturaleza del daño a los órganos internos. resultados investigación de laboratorio con reumatismo de tejidos blandos, no siempre pueden mostrar la imagen completa de la enfermedad. Las medidas de diagnóstico obligatorias son:

• análisis clínico de sangre y orina;
• pruebas reumáticas.

Los métodos de diagnóstico adicionales incluyen:

• radiografía;
• ultrasonido;
• Tomografía computarizada y resonancia magnética.

El tratamiento del reumatismo de los tejidos blandos es complejo y se prescribe estrictamente de acuerdo con la actividad del proceso patológico. Se usa terapia antiinflamatoria (Nimesil, indometacina, Ortofen), fonoforesis con ungüentos hormonales (hidrocortisona). La carga física en el área afectada es limitada, es posible la instalación de ortesis blandas. El efecto más efectivo es proporcionado por métodos fisioterapéuticos: procedimientos térmicos, ultrasonido, magnetoterapia. En casos difíciles con enfermedades paraarticulares, se utilizan corticosteroides y radioterapia local.

Profilaxis

Para prevenir el reumatismo extraarticular, es necesario observar el "régimen térmico": para evitar la hipotermia de las articulaciones, use guantes y calcetines, use zapatos cómodos del tamaño adecuado y preferiblemente sin tacones. Se recomienda caminar mucho, agilizar el régimen motor, hacer gimnasia, someterse a un curso de terapia de masajes.

Se observaron lesiones reumáticas en todas las partes del sistema nervioso central y periférico, y en la clínica se estableció el término “neurorreumatismo” propuesto por VV Mikheev.

Los cambios morfológicos en el sistema nervioso en el reumatismo son similares a los que se encuentran en otros órganos y tejidos en el reumatismo, así como en otras colagenosis.

Básicamente, se trata de una lesión del sistema de tejido conectivo, incluidas las paredes vasculares (fig. 6-8). La hinchazón mucoide, los cambios fibrinoides y la hialinosis son las etapas de las lesiones del tejido conectivo y precisamente la parte intersticial, acelular del mismo. En el contexto de una destrucción pronunciada de las paredes vasculares con alteraciones hemodinámicas, también hay cambios inflamatorios de intensidad variable en forma de endarteritis y periarteritis. Tales cambios se observan con mayor frecuencia en los vasos pequeños del cerebro. La vasculitis se acompaña de cambios correspondientes en el tejido cerebral, pero pueden detectarse (en menor medida) y en los casos en los que no hay manifestaciones clínicas de neurorreumatismo. La trombosis vascular y los fenómenos de anoxia en desarrollo en los lugares de localización de los trastornos vasculares conducen a la aparición de focos trombóticos y no trombóticos de ablandamiento del tejido cerebral durante el período de disminución de la actividad cardíaca.

Las vasculitis son las principales manifestaciones del reumatismo en el cerebro y la médula espinal y, por regla general, se detectan de manera más prominente durante el próximo ataque reumático, se presentan especialmente en el curso reuméptico de la enfermedad, en el que incluso se puede observar meningoencefalitis hemorrágica. . En todas las formas del proceso reumático, a menudo se observan pequeñas hemorragias periarteriales y edema tanto de la sustancia del cerebro como de las meninges. A veces hay hemorragias parenquimatosas o subaracnoideas.

La clasificación de las lesiones del sistema nervioso en el reumatismo se basa en datos clínicos y patomorfológicos (V.V. Mikheev). Incluye, por un lado, lesiones vasculares del cerebro con signos locales provocados por trombosis de una u otra rama de la arteria carótida interna o vertebral (principalmente la arteria cerebral media o basilar), hemorragia subaracnoidea y parenquimatosa, embolia en los vasos del cerebro y accidentes cerebrovasculares menores transitorios; por otro lado, lesiones inflamatorias del cerebro y médula espinal como meningoencefalitis de diversa localización, encefalomielitis, aracnoiditis cerebral y espinal y radiculitis. Con más frecuencia que otras, la encefalitis se presenta con una localización predominante en el cuerpo estriado del cerebro, que generalmente se observa en la infancia y se denomina corea menor. Las lesiones de la región hipotalámica con los rasgos característicos de la patología diencefálica (hipertermia prolongada, polidipsia y poliuria, aumento de la presión arterial, sudoración profusa, anorexia, alteraciones del sueño y cambios emocionales: aumento de la ansiedad, miedos, estado de ánimo hipocondríaco, rasgos de comportamiento histérico) son relativamente observado a menudo. Las convulsiones de dolor de cabeza intenso que surgen en este contexto, que se basan en un flujo sanguíneo deficiente con el desarrollo de síndromes hipertensivos, con hipercinesia convulsiva, se denominan epilepsia diencefálica.

En pacientes con reumatismo, los trastornos del sistema nervioso autónomo se notan con mucha frecuencia: manos y pies húmedos y fríos, color marmóreo de la piel, labilidad de los vasomotores, tendencia a reacciones alérgicas.

Aparentemente, debido a cambios vasculares difusos con síntomas de hipoxia en el reumatismo, a menudo se observan síntomas neurasténicos y, en ocasiones, trastornos mentales hasta psicosis severa (en la mayoría de los casos, esquizofrénica). La génesis anóxica de los cambios mentales en pacientes con cardiopatía reumática fue confirmada por las observaciones de TA Nevzorova de estos pacientes antes y después de la comisurotomía. La misma razón puede explicar las convulsiones epileptiformes en pacientes con reumatismo.

Un estudio exhaustivo del metabolismo de los gases en pacientes con "epilepsia mitral", que fue descrito por EI Likhtenstein y NB Mankovsky en caso de defecto de estenosis mitral, reveló hipoxia. En algunos de estos pacientes, se observaron convulsiones narcolépticas, seguidas de desmayos con palpitaciones y debilidad severa, y posteriormente convulsiones tónicas; otros tienen convulsiones de una especie de naturaleza diencefálica e incluso una pérdida momentánea del conocimiento.

Foster (V. Foster), quien estudió la conexión entre los ataques convulsivos y las cardiopatías reumáticas, llegó a la conclusión de que las convulsiones en las personas que han tenido reumatismo son más comunes que en el resto de la población; en las familias cuyos miembros tienen condiciones convulsivas o migrañas, las convulsiones convulsivas posreumáticas se observan 6 veces más a menudo que en las familias no agobiadas a este respecto. No es del todo correcto llamar a las convulsiones en el reumatismo "epilepsia reumática"; es mejor hablar de convulsiones y afecciones epileptiformes. El resultado exitoso del tratamiento simultáneo con antirreumáticos y anticonvulsivos confirma la génesis reumática de esta epilepsia sintomática.

El diagnóstico de neurorreumatismo no siempre es sencillo, ya que la mera presencia de reumatismo en un paciente no puede explicar incondicionalmente las condiciones patológicas a lo largo de su vida.

La presencia de endocarditis, un defecto cardíaco suele ayudar en el diagnóstico, al mismo tiempo, los casos son bien conocidos, por no hablar de corea menor, donde toda la enfermedad del reumatismo comienza con síntomas neurológicos focales, y donde el daño cardíaco, aparentemente no se detecta. al principio, se desarrolla en el contexto del sufrimiento nervioso actual.

Por lo tanto, si es imposible explicar de manera demasiado amplia en un paciente con reumatismo todos los síntomas del reumatismo solo, entonces de ninguna manera es posible subestimar la influencia del reumatismo en el sistema nervioso. En caso de dificultades de diagnóstico, pueden ayudar las reacciones inmunobiológicas, el estudio electroforético de las fracciones de proteínas y una prueba de lata.

El pronóstico y el tratamiento dependen en gran medida del estado de la esfera somática del paciente, así como del tamaño de la lesión, si hablamos de ablandamiento trombótico o tromboembólico del cerebro. Debido al hecho de que los trastornos circulatorios y hemodinámicos desempeñan un papel importante en el desarrollo del reumatismo nervioso, los síntomas neurológicos suelen ser inestables y transitorios.

Los síndromes cerebrales y cerebroespinales persistentes de origen reumático requieren una terapia persistente, a veces con el uso de hormonas esteroides. En general, no existe una terapia específica diferente a la que se utiliza en una clínica terapéutica. En los casos con paroxismos hipertensivos del LCR, se debe realizar una terapia de deshidratación; para las convulsiones epileptiformes, junto con la terapia antirreumática que se muestra en algunos casos, use anticonvulsivos; en casos de patología diencefálica: difenhidramina, belloide, terapia con esteroides.

Arroz. 6. Inflamación mucoide de la pared de la arteriola.
Arroz. 7. Hialinosis de los precapilares del fondo del ventrículo IV.
Arroz. 8. Abultamiento y proliferación del endotelio en un área limitada del vaso.

Neurorreumatismo- Lesiones reumáticas de los elementos del sistema nervioso. El reumatismo es una enfermedad infecciosa y alérgica común con daño sistémico al tejido conectivo, localización predominante en el sistema cardiovascular, así como la participación de otros órganos y sistemas internos en el proceso.
La enfermedad puede comenzar con dolor de garganta, luego causar daño articular en forma de reumatismo articular agudo, daño cerebral en forma de corea pequeña, daño cardíaco en forma de enfermedad cardíaca reumática sin defectos valvulares o con enfermedad cardíaca reumática recurrente y valvular enfermedad, miocardiosclerosis.
Las lesiones del sistema nervioso en el reumatismo son diversas, pero las más frecuentes son la reumatismo cerebral, la corea menor y la embolia vascular cerebral en la enfermedad mitral.

ETIOLOGÍA, PATOGÉNESIS, PATANATOMÍA
Se ha establecido el papel del estreptococo beta-hemolítico del grupo A en el desarrollo del neurorreumatismo En el desarrollo del reumatismo las alergias son de gran importancia, aunque no se han aclarado las etapas específicas del mecanismo de desarrollo.
Se supone que los agentes sensibilizantes (estreptococos, virus, alérgenos inespecíficos, etc.) pueden conducir en las primeras etapas a una inflamación alérgica en el corazón, y luego a un cambio en las propiedades antigénicas de sus componentes con su transformación en autoantígenos y el desarrollo. de un proceso autoinmune. La predisposición hereditaria juega un papel importante en el desarrollo del reumatismo.
Las lesiones cerebrales reumáticas se caracterizan por cambios en las células nerviosas, pequeñas hemorragias perivasculares, procesos seroso-productivos en la piamadre.

CUADRO CLINICO
Solo la corea tiene importancia práctica. La palabra "corea" en la traducción del latín significa "danza, danza redonda". La enfermedad generalmente se desarrolla en niños en edad escolar de 7 a 15 años, más a menudo niñas. N.F. Filatov, un famoso pediatra ruso, consideraba la corea infecciosa como un daño cerebral reumático. El origen reumático de la corea está indicado por su estrecha relación con el reumatismo articular, la endocarditis y la amigdalitis.
Los síntomas de la enfermedad se desarrollan gradualmente.
A veces, la enfermedad comienza con muecas, pretensiones de movimientos, distracción, que los padres y maestros en la escuela toman por bromas y causa una reacción adecuada de ellos. En el futuro, aparecerán una serie de movimientos involuntarios descoordinados (desproporcionados) e impulsivos con una disminución significativa del tono muscular. En algunos casos, el tono muscular está tan reducido que incluso se puede hablar del estado parético de las extremidades (pseudoparálisis). Esta forma de corea se llama corea suave.

Las manos, los músculos del tronco y la cara se contraen al azar. Es imposible estar de pie y caminar en casos graves de la enfermedad. Los espasmos afectan la lengua, los músculos de la laringe y los músculos de la masticación. Como resultado, la deglución y el habla pueden verse gravemente afectados. En casos severos, todo el cuerpo está en constante e intensa inquietud. Los brazos y las piernas se extienden en diferentes direcciones, el cuerpo y la cabeza adoptan las posiciones más extrañas, a veces incluso el paciente es arrojado de la cama. No solo en los casos graves, sino también en los leves de corea, se observa un cambio en la psique del niño: la memoria y la atención se alteran, se desarrollan el miedo y la indiferencia, y se observan risas y llantos sin causa.
De los síntomas neurológicos, casi siempre se nota el reflejo de Gordon, propio de la corea, que consiste en lo siguiente: cuando se dispara el reflejo de la rodilla, la pierna se mantiene en posición de extensión, sin volver a la posición inicial durante más tiempo. tiempo de lo normal.
Si en este momento golpea el tendón de la rótula por segunda vez, entonces la pierna se extiende en línea recta.
También es indicativa la prueba que un niño enfermo no puede realizar: sacar la lengua y al mismo tiempo cerrar los ojos.
La corea rara vez termina con la muerte. No obstante, la enfermedad es grave, ya que a menudo se acompaña de daño cardíaco en forma de endocarditis. La corea menor puede reaparecer. Su duración es de 1-3 meses, y en casos graves incluso más.

Las mujeres que sufrieron corea recurrente en la infancia deben recordar que durante el embarazo, generalmente en los meses IV-V, la enfermedad puede reaparecer fácilmente. En tales casos, la corea a menudo se conoce como corea preñada. Por lo general, es causada por una infección reumática. A veces se manifiesta tan bruscamente que tienes que interrumpir un embarazo, incluso uno que haya pasado a la segunda mitad. Esto no es seguro para la vida de una mujer y, en cualquier caso, causa un trauma mental severo a la futura madre. Por lo tanto, en tales casos, la paciente y sus padres deben ser advertidos sobre esto y aconsejarles que no tengan embarazos en el futuro.

TRATAMIENTO
El tratamiento se reduce a lo siguiente:
reposo en cama debido a una combinación de corea con endocarditis reumática;
el sueño tiene un efecto beneficioso sobre el curso de la corea, ya que los movimientos violentos durante el sueño se detienen;
una dieta con una restricción en el contenido de sal de mesa y carbohidratos con una introducción suficiente de proteínas completas y un mayor contenido de vitaminas;
en caso de hipercinesia severa, se recomienda combinar el tratamiento del sueño con la administración de clorpromazina;
se prescribe sal de bencilpenicilina sódica, luego medicamentos de liberación prolongada (bicilina-3, bicilina-5); en caso de intolerancia a las penicilinas, se reemplazan por cefalosporinas;
glucocorticosteroides;
medicamentos antiinflamatorios no esteroides (aspirina, indometacina, etc.);
preparaciones de aminoquinol ..