Revmatické poškození nervového systému. Revmatismus nervového systému. Tradiční metody léčby

Možnost poškození nervového systému během revmatického procesu byla prokázána před více než 100 lety. V roce 1845 Hervé de Sheguin navrhl termín „cerebrální revmatismus“ (rhumatisme cerebrale), popsal 3 případy mozkových revmatických lézí s převážně psychotickými příznaky. V roce 1861 A. Levenson ve své doktorské práci „O akutním kloubním revmatismu“ napsal, že někdy jsou postiženy serózní membrány (meningitis rheumatica). V roce 1868 byl Trousseau již schopen identifikovat 6 forem mozkového revmatismu: apoplektický, delirantní, meningitida, hydrocefalický, konvulzivní a choreický. Všechny tyto práce položily základ pro nauku o mozkovém revmatismu.

Po práci a dalších byla jasně nastíněna alergická patogeneze revmatických lézí. V roce 1932 V. K. Beletsky a A. P. Avtsyn, kteří zaznamenali alergickou povahu lézí, popsali patomorfologické změny v mozkové tkáni při revmatismu, komplikované a nekomplikované poškozením mozku. V roce 1949 V. V. Mikheev ukázal, že revmatické mozkové léze by neměly být považovány za vzdálený následek revmatismu, ale za aktivní revmatický proces.

Etiologie a patogeneze. Revmatismus je infekčně-alergické onemocnění s infekčně-neurogenní patogenezí. V roce 1935 N.D. Strazhesko zjistil, že u akutní revmatické polyartritidy je poškození kapilár povinné a přirozené ve stejném rozsahu jako endomyokarditida. V posledních letech se pevně ustálil názor, že revmatismus je onemocnění, u kterého je jedním z hlavních příznaků patologická propustnost kapilár.

Podle G.D. Zalessky zde hrají roli „některé humorální toxické látky“. Podle moderního pojetí jde o enzym hyaluronidázu, který ničí, nebo spíše upravuje kyselinu hyaluronovou, která je součástí komplexu proteinů a mukopolysacharidů. Kyselina hyaluronová, která je obsažena v intersticiálních a mezibuněčných prostorech všech tkání, pod vlivem hyaluronidázy může rychle změnit svou konzistenci a stát se tekutějšími z viskózních, čímž se tkáň stává snadno propustnou.

Skutečnost zvýšené kapilární propustnosti u revmatismu lze také zaznamenat při studiu cévní sítě mozku.

Kyselina glukuronová a chondroitinsulfurová jsou hlavními složkami polysacharidů, které jsou spojeny s proteinovým komplexem a jsou součástí hlavní látky pojivové tkáně. Hlavní, neboli nebuněčná část pojivové tkáně, které A. A. Zavarzin a A. A. Bogomolets přikládali velký význam, byla v posledních letech předmětem zvláště pečlivého studia. V roce 1942 Klemperer navrhl identifikovat skupinu nemocí, u kterých jsou pozorovány změny v nebuněčné části pojivové tkáně, a klasifikovat je jako kolagenózy neboli „kolagenní nemoci“, které primárně zahrnovaly systémový lupus erythematodes, sklerodermii, periarteritis nodosa, revmatoidní artritida, dermatomyositida a revmatismus.

Společnou věcí, která spojuje tyto zdánlivě nesourodé formy onemocnění, je proces kolagenizace extracelulární části pojivové tkáně, který se vyvíjí především, má systémový charakter a hraje hlavní roli v patogenezi těchto onemocnění.

Neurologické příznaky revmatismu jsou založeny na organických změnách periferního a centrálního nervového systému, především mozkových blan a cév, přesněji cévních stěn, podobně jako změny charakteristické pro kolagenózu. V. K. Beletsky v patogenezi revmatické radikulitidy rozeznává chronický paraspecifický zánětlivý, zejména granulomatózní proces v místech, kde kořeny vystupují přes měkkou a tvrdou plenu. Základem pro přesné krvácení v hmotě mozku je zvýšená propustnost kapilárních stěn, tak charakteristická pro revmatickou infekci.

Patologická anatomie. To, co je v patoanatomickém obraze mozkových poruch u revmatismu běžné, jsou destruktivní změny na stěnách cév, především v jejich pojivové složce. Jedná se o mukoidní otok s homogenizací a hyalinózu a fibrinoidní nekrózu. Zničení podléhají převážně drobné tepny a žíly, samozřejmě ne všechny a ne po celé délce cévy. I v nejtěžších případech spolu s dramaticky změněnými cévními stěnami existují zcela zachované cévy. Hustota poškozených cév je různá, ale často do zorného pole okamžitě spadne řada změněných kapilár nebo prekapilár ve svém průřezu. Stěny cév jsou oteklé, homogenizované a pozorována je i angionekróza. Žíly a malé tepny, které ztratily svůj tón, dávají obrazy nerovnoměrné tortuozity cévních stěn. V drobných žilkách a prekapilárách dochází k rozpadu a místy ztluštění argyrofilních vláken. Zjišťuje se perivaskulární edém a krvácení. V cévách se objevují stáze a někdy krevní sraženiny, často hyalinní.

Na pozadí výrazné dezorganizace cévních stěn s poruchou hemodynamiky dochází i k zánětlivým změnám různé intenzity jako je vaskulitida (periarteritida a endarteritida), často v malých cévách, s odpovídajícími změnami v mozkové tkáni. V různých částech pia mater jsou pozorovány změny různé intenzity ve formě plejády, ztluštění, edému, mnohočetných drobných hemoragií a mírné infiltrace. V oblasti mozkové kůry a mozečku jsou mikrooblasti buněčné desolace. Někdy je pozorována hyperplazie astrocytární glie, gliové elementy v mozku se hromadí v uzlech, což je však častěji a v dramatičtější míře detekováno u septických komplikací revmatického procesu.

Morfologické změny v případech revosepse jsou charakterizovány výraznými zánětlivými procesy v cévách a kolem nich. Obraz meningoencefalitidy je zde mnohem výraznější než u mozkového revmatismu bez septických komplikací.

Všechny vyjmenované změny na cévních stěnách (destruktivní i zánětlivé typy) obvykle způsobují trombózu s následným měknutím mozkové tkáně. Embolie v cévách mozku je co do frekvence nižší než trombotické a netrombotické změkčení mozku.

Klinika. Akutní kloubní revmatický záchvat nastává zpravidla s bolestmi kloubů v důsledku podráždění odpovídajícího receptorového aparátu. V tomto případě může dojít k omezení pohybů až k úplnému znehybnění končetin a může dojít k bolestem, které se objevují spontánně na různých místech. Při vysokých teplotách se často vyskytuje zmatenost vědomí až akutní psychóza, kterou lze pozorovat u polyartrózy, a v obraze revmatické meningoencefalitidy, prudké chorey nebo záchvatu revmatické karditidy. Psychóza, vyskytující se podle typu exogenních reakcí, je doprovázena delirantním stavem a zmateností. Často se vyvíjí na konci onemocnění, může se objevit při nízkých teplotách. Během psychózy se bolesti kloubů obvykle snižují, což se samozřejmě vysvětluje „stavem podobným anestezii“, po kterém bolest opět zesílí.

Hlavní rysy charakteristické pro tuto psychózu jsou: podrážděnost, astenie, snížená schopnost správně myslet a reaktivní labilita. Doba trvání psychózy je od 1 do 4 měsíců, to znamená, že ji lze pozorovat i v období útlumu akutní polyartritidy.

Subakutně aktuální revmatická artritida nebo chronická tonzilitida bývá ve školním věku často kombinována s infekční nebo nezávažnou choreou, jejíž revmatická geneze již není třeba dokazovat. O jejím revmatickém původu přesvědčivě vypovídá i samotný fakt, že sledování choreiových umožňuje v 94,3 % případů odhalit srdeční onemocnění a v 69 % případů je chorea kombinována s některým projevem revmatické infekce – polyartrózou nebo endokarditidou.

Příznaky chorea minor se obvykle vyvíjejí postupně. Někdy nemoc začíná grimasou a roztržitostí, což mohou nevšímaví rodiče a učitelé považovat za žerty ze strany dítěte. Po několika dalších dnech se objeví řada nedobrovolných, překotných a nekoordinovaných pohybů, které se rychle nahrazují.

Šlachové reflexy jsou často sníženy a téměř vždy je zaznamenán reflex Gordon II, který je velmi charakteristický pro menší choreu: při vyvolání kolenního reflexu obvyklým způsobem zůstává bérec nějakou dobu v poloze způsobené kontrakcí. čtyřhlavého svalu. Pokud znovu zasáhnete čéšku, noha se natáhne do přímé linie. V některých případech je pokles svalového tonu tak výrazný, že vede k úplné atonii, až vytváří dojem parézy. Tato forma se nazývá měkká chorea (chorea mollis).

Kondice a chůze se silným „tančením“ všech pohybů se v některých případech stává nemožným. Silový pohyb může zahrnovat jazyk, laryngeální svaly a žvýkací svaly, což někdy ovlivňuje polykání a řeč. Ve zvláště těžkých případech dítě neleží ani minutu: ruce a nohy jsou odhozeny do stran, na obličeji se objevuje měnící se grimasa, pacient křičí, mlaská rty, vrtí hlavou. Nejen v těžkých, ale také v mírných případech chorey je zaznamenána změna v psychice dítěte: paměť je rozrušená, pozornost je rozptýlena, rozvíjí se strach, apatie a bezdůvodný pláč. V případech těžkého neuroticismu se u pacientů s choreou může rozvinout psychotické vzplanutí s paranoidně-hypochondriálním symptomovým komplexem a halucinačními vjemy všeho kolem, často až děsivé povahy.

Onemocnění velmi zřídka končí smrtí. Jeho trvání je od 1 do 3 měsíců, s úspěšná léčba-méně. V různých intervalech se onemocnění může opakovat, většinou s dalším revmatickým záchvatem.

V literatuře se již dlouho uvádí, že po prodělané drobné chorei může nějakou dobu přetrvávat hyperkineze ve formě tikových záškubů. M. B. Zucker pozoroval u dětí zvláštní hyperkinezi, která se rozvinula s revmatickým poškozením subkortikálních jader, jako je tomu u chorea minor. Hyperkineze měla charakter distálního stereotypního, tikového a myoklonického prudkého pohybu. Zde obvykle nedochází k poklesu svalového tonu. Vyvíjejí se postupně, trvají dlouho a často se zintenzivňují s novou exacerbací revmatismu. A.P. Kutsemilova studovala 15 případů různé hyperkineze revmatické adheze. Rozdělila je do čtyř skupin:

smíšená hyperkineze – tic-chorická (s převahou tické složky);
tiková hyperkineze (přetrvávající dlouhou dobu po období kombinace s choreatickou úzkostí);
hyperkineze myoklonického typu (někdy v kombinaci s tikem);
hyperkineze omezená na určitou svalovou skupinu (ve svých projevech blízká obrazu torzní dystonie).

Revmatická endokarditida, častěji než malá chorea, se vyvíjí souběžně s akutní polyartritidou, často zaujímá vedoucí postavení. Jako více či méně vzdálené zhoršení revmatického procesu lze pozorovat kromě chorey a akutní psychózy v podobě různých projevů mozkového revmatismu, často jako krátkodobé hemiplegie a afázie. Přetrvávající semiparalýza, invalidizující mladí pacienti, encefalitida a meningoencefalitida, někdy s příznaky parkinsonismu, chronická chorea u dospělých, syndrom podobný mrtvici lézí dolní zadní cerebelární tepny nebo střední cerebrální tepny, pomalu se rozvíjející psychóza s depresivním nádechem může se také objevit symptomatická epilepsie.

Revmatický proces se může projevit poškozením periferních nervů jako monoperineuritida nebo radikulitida, neuralgie je pozorována jak v období rychle plynoucí akutní polyartritidy, tak v období jejího útlumu. Bolestivé syndromy se mohou objevit u revmatické synovitidy, která je někdy mylně považována za neuralgii a neuritidu.

V některých případech klinický obraz stavu po cévní mozkové příhodě ukazuje na subarachnoidální krvácení, někdy i na multifokální léze. Jejich základem jsou drobná rozptýlená diapedetická krvácení, méně často encefalitická ložiska nebo ložiska měknutí.

Různorodost klinických forem mozkového revmatismu, revmatických lézí míchy a periferních nervů poskytla základ pro klinickou a morfologickou klasifikaci těchto lézí.

Navrhuje se následující klasifikace:

Cévní mozková forma s revovaskulitidou a ložiskovými lézemi v nervové tkáni, jejichž příčinou může být: a) trombóza tepen mozku, b) trombóza tepen mozkového kmene, c) subarachnoidální krvácení, d) krvácení v hmota mozku, e) embolie do mozkových cév, e) neurodynamické revmatické mrtvice („malé mrtvice“),
Revmatická meningoencefalitida: a) malá (revmatická) chorea a jiné hyperkineze, b) revmatická diencefalitida, c) parkinsonismus u revmatické encefalitidy, d) kortikální a kmenová revmatická meningoencefalitida.
Revmoseptické léze mozku (meningitida, meningoencefalitida a revovaskulitida s krvácením).
Mozkový revmatismus s epileptiformním syndromem.
Mozková revmatická arachnoiditida.
Akutní a chronické revmatické psychózy.
Neurotické a neurózám podobné stavy při revmatismu.
Revmatická encefalomyelitida.
Revmatická meningomyelitida.
Spinální revmatická arachnoiditida.
Revmatická neuritida a polyradikulitida.

Některé z těchto forem, jako je malá chorea a arachnoiditida nebo revmoseptické léze, jsou častější, jiné, jako diencefalitida nebo epileptiformní syndromy, jsou méně časté.

Při revmatismu dochází i k poruše funkce autonomního nervového systému. Velmi typické jsou změny termoregulace, dochází k nárůstu celkového pocení nebo hyperhidróze pouze distálního typu. Ve většině případů je arteriální hypotenze, změna citlivosti na ultrafialové paprsky, často směrem dolů, porušení metabolismu sacharidů - hyperglykemický, hypoglykemický, někdy dvouvrcholový a opožděný charakter křivky. Studium funkčního stavu autonomního nervového systému u pacientů s revmatismem dává důvod k závěru, že existují poruchy jak v sympatickém, tak v parasympatickém nervovém systému.

Diferenciální diagnostika. Ve většině případů se revmatická cerebrální cévní onemocnění rozvíjejí způsobem podobným mrtvici. Ale i při takovém začátku může být období bezvědomí nepřítomné nebo velmi krátké, takže pacient sám může mluvit o okamžiku mozkové mrtvice a situaci, která jí předcházela. Často, bez ohledu na věk pacienta, je možné zjistit, že se nejedná o první mrtvici: před několika měsíci nebo 1-2 lety došlo k menší mrtvici - krátkodobá (na několik hodin), hemiparéza nebo dokonce hemiplegie. Několik dní nebo týdnů před mozkovou příhodou dochází v některých případech k revmatickému záchvatu, někdy zaměňovanému za chřipku. Ve stavu takového záchvatu může být pacient přijat do nemocnice a zde lékař objeví meningoencefalitické příznaky, které se připojují k obrazu recidivující endokarditidy: mírné napětí v týlu a Kernigův příznak, ospalost, letargie ( občas neklid), zvýšené množství bílkovin v mozkomíšním moku. Vzhled febrilního pacienta, přátelská tvář, nízký krevní tlak, časté jevy srdeční dekompenzace a častěji nízký věk umožňují tyto případy snadno odlišit od arteriosklerotických a syfilitických cévních mozkových příhod. Nejčastějším důsledkem všech těchto mozkových příhod je pravostranná nebo levostranná hemiplegie, hemianestezie a motorická a senzorická afázie – důsledek ucpání větví střední mozkové tepny. Pokud se nejedná o menší mrtvici, pak jsou všechny příznaky obvykle trvalé. Začínají postupně mizet ve 2. – 3. týdnu onemocnění, často nezmizí úplně a obvykle pacienta zneschopňují. Pohyb v paži se obnovuje pomaleji než v noze.

Je třeba poznamenat, že přítomnost revmatismu u pacienta nemůže vždy vysvětlit patologické stavy po celý jeho život. Je naprosto jasné, že pacient s revmatismem se může poranit, trpět syfilidou, encefalitidou, blastomatózou, může zažít intoxikaci v domácnosti i v průmyslu. Neuropatolog, po zvážení všech pro a proti, by měl pravděpodobně nebo souhlasně mluvit o revmatickém základu neurologického utrpení, pokud pro to existují důvody. Někdy je konečná diagnóza stanovena až po dlouhodobém pozorování pacienta.

Léčba. Léčba revmatických lézí nervového systému probíhá ve dvou směrech: specifická léčba sodnou solí kyseliny salicylové, pyramidon, butadion, ACTH, prednison a symptomatická léčba, která zahrnuje masáže, fyzikální terapii, injekce vitaminu B 6, restorativní terapii, antikonvulziva v přítomnost epileptických záchvatů ve vzdálenějších obdobích.období.

U revmatické chorey, pokud léčba pyramidonem (až 2 g denně) nebo butadionem zůstává neúspěšná, se doporučuje kortizon (25 mg 3krát denně a stejný počet 250 mg kyseliny askorbové).

I. Gausmanova, K. Varetskaya a E. Maikovskaya vyvinuli režim pro použití ACTH pro léze nervového systému, zejména menší choreu, u kterého dosáhli dobrého účinku. Léčba po dobu 18 dnů se provádí následovně: 7 dnů 120 mg ACTH denně, 2 dny 75 mg, 2 dny 60 mg, 2 dny 45 mg, 3 dny 30 mg a 2 dny 15 mg; celkem 1320 mg ACTH na kúru.

Vzhledem k tomu, že u chorea minor se v naprosté většině případů objevují mozkové příznaky dříve, než je revmatická karditida diagnostikována, je zde dle Lutembachera zvláště indikována razantní hormonální terapie! I k prevenci srdečních chorob. Podle pozorování F. V. Berezina; choreická hyperkineze při léčbě ACTH ustupuje již 10.-12. den a dle I. Gausmanové dokonce 4.-6.

Za přítomnosti duševního rozrušení, které pacienty s choreou minor značně vyčerpává, se doporučuje intramuskulárně podávat 25–100 mg chlorpromazinu v kombinaci se sodnou solí kyseliny salicylové v dávce 700–1400 mg na kúru. V pediatrické praxi se vyvarovat vedlejší účinek Aminazin by měl být předepsán současně s difenhydraminem (od 0,005 do 0,015 g). Podle G. Gizova a M. Invanové se duševní neklid úspěšně zmírňuje přidáním vitaminu B 6 (pyrodoxin) k terapii pyramidonem v dávce 50 mg denně.

Vzhledem k tomu, že poškození nervového systému je dalším vývojem revmatického procesu, hlavní preventivní práce spočívá v boji proti revmatismu a pečlivé léčbě pacientů s prvním revmatickým záchvatem.

Revmatický proces postihuje nejčastěji kardiovaskulární systém a kloubní aparát, ale často jsou hlavními poruchami poruchy centrálního nervového systému ( neurorevmatismus). Obvykle jsou kombinovány s lézemi srdce a kloubů, méně často představují první projev revmatického procesu u daného pacienta a ještě méně často jsou izolované. Poruchy nervových funkcí jsou v tomto případě způsobeny především revmatickým poškozením cév mozku.
Revmatismus je kolagenové onemocnění, to znamená, že jde především o patologii pojivové tkáně. Patogeneze revmatismu je založena na streptokokové infekci a narušení obranyschopnosti organismu. Ve většině případů jsou vstupním bodem infekce krční mandle (u chronické angíny, angíny) nebo kazivé zuby. Zvrácená reakce těla na zavlečení infekce vede k poškození vlastní tkáně, především stěn cév (vaskulitida) a kloubů (polyartritida). Bylo zjištěno, že rozhodující roli ve vývoji a výsledku onemocnění nehraje infekční nástup, ale změněná citlivost těla.
Charakteristické jsou stupňovité změny v intersticiální látce pojivové tkáně: mukoidní otok, fibrinoidní přeměna, tvorba specifických granulomů v blízkosti cév a skleróza, způsobující deformaci struktur pojivové tkáně (např. srdečních chlopní). Poškození malých cév mozku a míchy vede ke zhoršení prokrvení a narušení funkcí centrálního nervového systému. Mohou se objevit jak drobné krvácení, tak cévní trombózy, oblasti měknutí mozkové tkáně a subarachnoidální krvácení.
Rozlišují se následující hlavní klinické a anatomické formy neuroreumatismu: cerebrální cévní s fokálními lézemi nervové tkáně (subarachnoidální a mozkové krvácení, embolie, „malé mrtvice“); revmatická meningoencefalitida („malá chorea“, hypotalamický syndrom atd.); cerebrální revmatismus s epileptiformními záchvaty; revmatické psychózy; neuritida a polyradikuloneuritida. Klinický průběh může být akutní, subakutní, recidivující a latentní. Neuroreumatismus je zvláště častý v dětství a dospívání.
Vedoucím faktorem v patogenezi neuroreumatismu je poškození malých a velkých cév mozku (revmatická vaskulitida a trombuskulitida). Poruchy cerebrální cirkulace způsobené trombózou revmaticky postižených velkých cév jsou častěji pozorovány v oblasti větví střední mozkové tepny.
Zvýšená propustnost cévní stěny vede ke vzniku malých hemoragických mrtvic, často difúzního charakteru. Typicky se mozková krvácení rozvíjejí s aktivní revmatickou karditidou nebo polyartritidou - na pozadí nízké horečky, únavy, u pacienta se náhle rozvine slabost v končetinách, přecházející v ochrnutí, pacient může zaznamenat poruchu řeči (kvůli špatnému oběhu v levá hemisféra mozku).
Při těžkém srdečním selhání, zejména při fibrilaci síní, je možná mozková embolie. Pacient v tomto případě náhle začne pociťovat závrať, následně dojde ke krátkodobé ztrátě vědomí s epileptiformními křečemi obličeje a končetin a objevením se příznaků ložiskového poškození mozku. Takzvané malé mrtvice jsou způsobeny křečemi arteriol a malými ložisky ischemie (někdy nekrózy) v mozkové tkáni. Pacient pociťuje pouze krátkodobé závratě a chvilkové výpadky vědomí.

Nejběžnější formou neurorevmatismu je "chorea", revmatická encefalitida. Onemocnění obvykle předchází časté angíny, revmatická karditida, revmatické poškození kloubů; někdy je „malá chorea“ prvním projevem revmatismu u dítěte. Onemocnění se vyskytuje ve věku 5-15 let, dvakrát častěji u dívek. Onemocnění se může opakovat ve věku 15-25 let; hlavně u žen. Při této nemoci jsou pozorovány změny nervových vláken (otok atd.) v oblasti diencephalonu, středního mozku a prodloužené míchy.
Klinickými projevy jsou psychické změny, choreická hyperkineze (tj. nekontrolované prudké pohyby) končetin a snížený svalový tonus. Nemoc často začíná projevem podrážděnosti, nepřítomnosti, tvrdohlavosti a „rozmarů“ dítěte, poruch spánku; V této fázi je diagnóza obtížná, protože tyto příznaky jsou nespecifické. Následné motorické poruchy - nemotornost pohybů, grimasy, hyperkineze (např. smrkání, záškuby v ramenou, "neklid" v rukou) - už nutí přemýšlet o "menší chorea". V počátečních stádiích onemocnění lze hyperkinezi zjistit v okamžiku, kdy se dítě svléká („svlékací symptom“). Psaní, chůze a mluvení jsou obtížné, dítě upustí vidličku nebo lžíci. V těžkých případech pacienti přestávají mluvit. Když je dítě emocionálně vystresované, hyperkineze zesiluje. Charakteristickým příznakem jazyka a očních víček je, že dítě nedokáže udržet vyplazený jazyk se zavřenýma očima. Svalový tonus mírně nebo výrazně klesá; šlachové reflexy chybí. Neexistuje žádná porucha citlivosti s „malou choreou“. Vnitřní orgány a klouby jsou postiženy málo. V 50 % případů se onemocnění opakuje, obvykle po silné angíně a zejména v období podzim-jaro.
Chorea se může objevit i v první polovině těhotenství, častěji u mladých žen, obvykle po opakovaných angínách nebo na pozadí revmatické karditidy. Těhotenství v v tomto případě hraje roli senzibilizačního faktoru. Klinický a morfologický obraz onemocnění připomíná „malou choreu“. Pokud se hyperkineze a svalová hypotonie i přes léčbu zvýší, pak je nutné těhotenství ukončit. Pokud je v anamnéze malá chorea, doporučuje se ženám vyhnout se těhotenství.

Další formou neuroreumatismu je poškození oblasti hypotalamu ( revmatická diencefalitida). Je zjištěno, že přibližně v? Ve všech případech diencefalických syndromů je jejich příčinou neurorevmatismus. Pacienti mají neinfekční horečku (37-38°C), nekontrolovanou antibiotiky, profuzní pocení, arteriální hypertenzi, svalový třes, záchvaty žízně, poruchy spánku a hysterické reakce. Paroxysmální bolesti hlavy, úzkost a křečovité pohyby končetin („diencefalická epilepsie“) se objevují periodicky. Nálada pacientů je depresivní, „onemocní“). Může se objevit pocit chladu, pacienti se neustále zabalují.
U pacientů s neuroreumatismem se zpravidla objevují vegetativní poruchy – labilita barvy kůže, přetrvávající difúzně červený dermografismus, vlhké a studené nohy a ruce. U revmatické encefalitidy jsou pozorovány vegetativní krize s dušením, zimnicí, nevolností, bolestí hlavy a srdce, s poklesem pulsu nebo tachykardií. Revmatické změny v mozkových cévách spolu s lézemi vnitřní orgány způsobit výskyt neuróz. Pacienti pociťují emoční labilitu, nesnášenlivost zvuků a světla, melancholii, strachy, méně často euforii s upovídaností. Mohou se vyskytnout i psychotické jevy – delirantní stavy, delirium.

Diagnostika neuroreumatismus je vždy obtížný. Pokud máte podezření na toto onemocnění, musíte být vyšetřeni neurologem.

Léčba neuroreumatismus určuje neurolog společně s terapeutem; Terapie se obvykle zahajuje v nemocnici. Když závažnost procesu odezní, pacienti pokračují v léčbě v sanatoriu. Ambulantně potřebují pacienti s neurorevmatismem neustálý dohled revmatologa.

Jeden z projevů difúzního poškození cévní systém a kapilárních struktur pojivové tkáně u revmatismu je neuroreumatismus, který se řadí na třetí místo ve frekvenci po poškození srdce a kloubů (V.V. Mikheev, 1960). Celá rozmanitost jeho klinických projevů je dána především převládající lokalizací, stupněm aktivity a povahou průběhu cévního revmatického procesu. Není pochyb o tom, že zánět není jediným patogenetickým faktorem. Zkušenosti z klinického a morfologického studia drobných choreí, mentálních, hypotalamických poruch u revmatismu umožňují hovořit o významné roli přímých toxicko-alergických účinků na nervové struktury, které mají individuální a zřejmě dědičnou citlivost k těmto účinkům. Navíc je třeba mít na paměti, že určité struktury nervového systému jako orgánu centrální regulace nesou při rozvoji revmatického záchvatu zvláště velkou funkční zátěž. Posledně jmenovaná okolnost také nemůže ovlivnit rysy preferenční lokalizace a povahy poškození nervové tkáně při revmatismu. Konečně nelze vyloučit možnost výskytu imunopatologického mechanismu poškození nervových struktur při chronickém průběhu revmatických lézí nervového systému.

Morfologicky je vysoká frekvence postižení cév centrálního a periferního nervového systému detekována nejen při přítomnosti klinicky zjistitelných neurologických příznaků, ale i při její absenci. Revmatická kapilaritida, vaskulitida, trombovaskulitida se svým histomorfologickým obrazem významně neliší od cévních lézí v jiných oblastech. Charakteristická je kombinace difuzních a fokálních revmatických lézí cévního systému mozku s mírně exprimovanými difuzními a závažnějšími zánětlivými změnami v cévní stěně, které způsobují fokální patologii.

S neuroreumatismem tedy můžeme hovořit o: 1) revovaskulitidě té či oné primární lokalizace (akutní, subakutní, chronická meningitida, meningoencefalitida, encefalitida kortikální, subkortikální lokalizace, encefalomyelitida, meningomyelitida, myelitida, revmatická neuritida), trombóza, polyradititida, neuritida krvácení, neurodynamické malé mrtvice a další následky zánětlivého poškození cév nervového systému;
2) léze nervového systému způsobené toxicko-infekčními, dysmetabolickými účinky, stejně jako léze smíšeného původu. Mezi tyto klinické formy neurorevmatismu považujeme za nutné zařadit revmatickou choreu a další typy hyperkineze u revmatismu, projevy parkinsonismu, epileptiformní syndrom („revmatická epilepsie“), hypotalamické syndromy, akutní a protrahované revmatické psychózy a revmatickou encefalopatii projevující se příznaky astenizace, autonomní labilita.

Neuroreumatismus diagnostikuje neurolog a revmatolog s přihlédnutím k údajům z laboratorních testů, elektroencefalografie, CT/MRI mozkových struktur a vyšetření mozkomíšního moku. Léčba zahrnuje léčbu revmatismu, dekongestanty, psychotropní, antiepileptické a antihyperkinetické léky.

Neuroreumatismus

Revmatismus je systémové poškození pojivové tkáně infekčně-alergického původu (kolagenóza). Postihuje především srdce, cévy a klouby s rozvojem revmatické endokarditidy, vaskulitidy a polyartritidy. Název „cerebrální revmatismus“ byl navržen v roce 1845. Termín „neuroreumatismus“ se začal mezi odborníky v oboru neurologie a revmatologie široce používat od poloviny dvacátého století díky práci profesora V. V. Mikheeva. se vyskytuje jak na pozadí akutní fáze onemocnění (revmatická neuróza, psychóza, mrtvice v důsledku tromboembolie), tak v důsledku zánětlivého procesu v pojivových tkáňových prvcích NS (encefalitida, myelitida, neuritida). Pojem neuroreumatismus zahrnuje léze přímo způsobené revmatickým procesem ve strukturách NS.

Příčiny neurorevmatismu

Etiologickým faktorem vzniku revmatismu je infekční proces způsobený β-hemolytickým streptokokem (tonzilitida, akutní pyelonefritida, faryngitida). Ve své struktuře má patogen antigeny podobné jednotlivým prvkům pojivové tkáně lidského těla. V některých případech je tvorba protilátek proti streptokokovi doprovázena poruchou imunitního systému vedoucí k tvorbě autoprotilátek proti složkám vlastního pojiva. Rozvíjející se autoimunitní zánět zahrnující stěny krevních cév, srdeční chlopně, intraartikulární a periartikulární tkáně a nervové struktury.

Revmatismus se vyskytuje u 0,3–3 % těch, kteří prodělali streptokokovou infekci. Predisponujícími faktory jsou:

Mladý věk – vrchol výskytu nastává mezi 7-15 lety.
Dysfunkce imunitního systému se sklonem k autoimunitním procesům.
Složená dědičnost - přítomnost revmatismu u blízkých příbuzných
Ženské pohlaví – ženy onemocní 3x častěji než muži.

Patogeneze

Neuroreumatismus s poškozením periferního nervového systému je spojen s tvorbou protilátek proti elementům pojivové tkáně míšních kořenů a nervových kmenů. Revmatické poškození centrálního nervového systému je způsobeno cerebrální vaskulitidou, zánětlivými změnami mozkové tkáně. Vaskulitida je charakterizována ztluštěním cévních stěn, perivaskulárním edémem, diapedetickým krvácením a mikrotrombózou. Cévní poškození vede k potížím s venózním odtokem a ischemií mozkové tkáně. Současně jsou pozorovány zánětlivé změny v mozkových plenách (ztluštění, zvýšené prokrvení, krvácení), subkortikálních strukturách (glióza, degenerativní procesy), dřeni a oblasti diencefalie. Rysy klinického obrazu závisí na převládajícím postižení té či oné části mozku. V drtivé většině případů vzniká neuroreumatismus s poškozením podkorových uzlin (striatum, nucleus caudate), klinicky se projevující příznaky chorea minor.

Klasifikace

Klasifikace revmatických lézí NS je založena na jejich klinických a morfologických vlastnostech. Někdy jsou pozorovány kombinace různých variant neuroreumatismu s převahou jedné ze složek. V souladu s klasifikací se rozlišují dvě formy onemocnění - s poškozením periferního a centrálního nervového systému.

Neuroreumatismus s poškozením centrálního nervového systému:

Encefalitida - difúzní malofokální zánět mozkových tkání v kombinaci s oblastmi měknutí. S převažující lokalizací procesu ve striatu se rozvíjí nejčastější forma neuroreumatismu - chorea minor. Převažující poškození diencefalické oblasti způsobuje výskyt revmatické diencefalitidy.
Meningitida je revmatický zánět mozkových membrán.
Arachnoiditida - zánětlivé změny v subarachnoidální membráně s tvorbou srůstů a arachnoidálních cyst.
Myelitida je zánětlivý proces v látce míchy.
Epileptiformní syndrom - záchvaty epilepsie vyvíjející se na pozadí revmatismu.

Neuroreumatismus s poškozením periferního NS:

Radikulitida je autoimunitní zánět v oblasti míšního kořene. Může být vícenásobné povahy.
Neuritida je zánět trupu jednoho (mononeuritida) nebo několika (polyneuritida) periferních nervů.

Příznaky neurorevmatismu

Klinické projevy jsou polymorfní a závisí na formě patologie. Vznikají především po záchvatu revmatismu. S latentním průběhem revmatického procesu může neuroreumatismus působit jako debut onemocnění.

Revmatická encefalitida se projevuje psycho-emocionálními příznaky: podrážděnost, plačtivost, nedůvěra. Mezi celkovými mozkovými projevy vystupuje do popředí bolest hlavy. Poté dochází k hyperkinezi, která může mít charakter tiků, chorey, myoklonu a torzní dystonie. V klasická verze onemocnění je charakterizováno příznaky drobné chorey: rychlá choreická hyperkineze ve svalech končetin, obličejové svaly se svalovou dystonií, psychické poruchy, vegetativní příznaky, nekoordinovanost. Diencefalitida se vyskytuje u hypertermického syndromu, polydipsie, arteriální hypertenze, hyperhidrózy, poruchy rytmu spánku/bdění, emočních poruch (strachy, hypochondrie, hysterie).

Revmatická meningitida se projevuje silnou bolestí hlavy, zvýšenou náchylností k zevním dráždidlům a meningeálním syndromem. Arachnoiditida je doprovázena poruchou odtoku mozkomíšního moku, zvýšeným nitrolebním tlakem s praskavou bolestí hlavy, nevolností, pocitem tlaku na oční bulvy, poruchami vidění, mozečkovou ataxií. Klinický obraz myelitidy závisí na lokalizaci míšní léze a zahrnuje centrální a periferní parézy, poruchy citlivosti a poruchy funkce pánve.

Epileptiformní syndrom je charakterizován atypickými epileptickými záchvaty a převahou malých záchvatů (absenční záchvaty, akinetické záchvaty). Charakteristické změny v psychice (vzrušení, soumrakový stav vědomí, halucinační syndrom), automatismy. Na rozdíl od skutečné epilepsie jsou někteří pacienti schopni vycítit blížící se záchvat, což jim umožňuje vyhnout se náhlým pádům a zraněním. Epileptické epizody jsou vzácné, vyskytují se jednou za 2-3 měsíce a na pozadí zhoršujícího se somatického stavu je pozorováno zvýšení frekvence.

Neuroreumatismus s poškozením míšních kořenů se projevuje jako radikulární syndrom. Objevují se bolesti páteře a podél páteře, ztráta citlivosti, slabost svalových skupin, jejichž inervaci zajišťuje postižený míšní nerv. Zapojení periferního nervu do revmatického procesu se projevuje bolestí, paresteziemi, necitlivostí, svalovou slabostí a hypotonicitou. Tyto příznaky jsou lokalizovány v zóně inervace nervu postiženého revmatismem, při mnohonásobném charakteru procesu pokrývají několik oblastí.

Komplikace

V těžkých případech je neuroreumatismus komplikován mozkovým edémem. Zánět u encefalitidy, meningoencefalitidy, encefalomyelitidy je doprovázen exsudativním procesem, který vede k edému a otoku mozkové hmoty. Hlavním příznakem je progresivní porucha vědomí vedoucí ke kómatu. Bez poskytnutí urgent zdravotní péče komprese nastává na mozkovém kmeni s vitálními centry umístěnými v něm, která jsou zodpovědná za regulaci dýchání a kardiovaskulární aktivity. Objevuje se paradoxní dýchání, těžká hypotenze a srdeční arytmie. Možná smrt.

Diagnostika

Polymorfismus symptomů činí neuroreumatismus obtížně diagnostikovatelným onemocněním. Stanovení diagnózy je zjednodušeno uvedením v anamnéze, že pacient má revmatismus. Diagnostická opatření zahrnují:

Vyšetření u neurologa. V 90 % případů je neuroreumatismus doprovázen poruchami volních pohybů, reflexní sféry a svalového tonusu. Mohou být pozorovány senzorické poruchy, známky autonomní dysfunkce a mentální změny. U neuritidy a radikulitidy se určují body bolesti a zóny hypestezie.
Lumbální punkce. Polovina pacientů má zvýšený tlak mozkomíšního moku. Vyšetření mozkomíšního moku (likvoru) neodhalí zjevné abnormality, což nám umožňuje vyloučit akutní neuroinfekci.
Elektroencefalografie. Detekuje difúzní změny ve formě dezorganizace rytmu, snížení/zvýšení amplitudy alfa rytmu. Pokud se neuroreumatismus objeví s epileptiformním syndromem, je zaznamenána zvýšená epileptická aktivita.
MRI/CT mozku. Nemusí odhalit patologické změny a umožnit vyloučení prostor zabírajících útvarů (cysty, abscesy, mozkové nádory). MRI mozku s kontrastem je informativnější, vizualizuje zánětlivá ložiska akumulací kontrastu.
Konzultace s revmatologem. Nezbytné pro diagnostiku revmatického procesu, jeho stádia, stupně aktivity. Zahrnuje vyšetření srdce.
Laboratorní diagnostika revmatismu. Provádí se klinický krevní test, stanovení revmatoidního faktoru, C-reaktivního proteinu, ASL-O, antistreptokinázy a pohárkový test v krvi.

Podle klinické formy je třeba neuroreumatismus odlišit od bakteriální meningitidy, klíšťové encefalitidy, infekční myelitidy, nádorových procesů v centrálním nervovém systému, Huntingtonovy chorey a idiopatické epilepsie.

Léčba neurorevmatismu

Terapie se provádí převážně v nemocnici. Pacientovi je předepsán klid na lůžku s dostatkem spánku. Doporučuje se strava bohatá na bílkoviny a vitamíny s omezeným příjmem tekutin a soli. Základem medikamentózní léčby je antirevmatická terapie, na jejímž pozadí jsou přijímána opatření ke zmírnění vznikajících neurologických příznaků a duševních poruch. Farmakoterapie zahrnuje:

Antirevmatická léčba: nesteroidní protizánětlivé léky, glukokortikosteroidy, antibakteriální léky (bicilin). Předpisy závisí na aktivitě a stádiu revmatismu.
Dehydratační terapie. Provádí se diuretiky (acetazolamid, furosemid). Zaměřeno na snížení intrakraniálního tlaku a prevenci mozkového edému.
Zmírnění hyperkineze s menší choreou se provádí chlorpromazinem, s jinou hyperkinezí - benzodiazepiny a anticholinergiky. Lék a dávka se volí individuálně.
Vitaminoterapie: vitaminy skupiny B, kyselina askorbová, rutin.
Psychofarmaka: antipsychotika (haloperidol), trankvilizéry (diazepam), antidepresiva (amitriptylin), sedativa. Indikováno při duševních poruchách.
Antikonvulziva: přípravky kyseliny valproové, karbamazepin, fenobarbital, klonazepam. Předepsáno pro epileptiformní syndrom.

Prognóza a prevence

Výsledek závisí na včasnosti a úspěšnosti léčby základního onemocnění – revmatismu. Během terapie se trvání minor chorea obvykle mění v rozmezí 1-3 měsíců. Při bolestech v krku, ARVI, těhotenství, jsou možné relapsy. Nedostatek specifické léčby je zatížen zhoršujícím se poškozením centrálního nervového systému a má nepříznivou prognózu. Mezi opatření, která mohou neurorevmatismu zabránit, patří včasná identifikace a správná léčba primárních forem revmatismu a léková prevence relapsů. Za účelem sekundární prevence by měl být pacient sledován revmatologem.

příznaky revmatismu mozkových cév

Ateroskleróza mozkových cév

Ateroskleróza mozkových cév je onemocnění, které postihuje mozkové tepny a na jejich pojivové tkáni tvoří aterosklerotické pláty, které se nazývají „tunica intima“.

V důsledku toho se v cévách tvoří krevní sraženiny, které v důsledku toho brání normálnímu průtoku krve a normální duševní činnosti.

Někdy dochází k ateroskleróze hlavních cév mozku, postihující tepny krční páteře.

Ateroskleróza, když se rozvine, vede k výraznému zhoršení fungování centrálního nervového systému, což může následně způsobit psychické poruchy nebo mrtvici. Příznaky mozkové aterosklerózy a stupeň jejich projevu závisí na tom, jak silně jsou tepny poškozeny. Léčba mozkové aterosklerózy je komplexní.

Obtížnost spočívá v identifikaci tohoto onemocnění v raných stádiích, dokonce i při 50% cévní stenóze člověk pociťuje pouze drobné bolesti hlavy a cizí hluk v uších; pacienti tomu zpravidla nevěnují pozornost a vše připisují systematickému stresu a únava. To je důvod, proč příznaky mozkové aterosklerózy jsou neustálý stres a únava.

Příčiny

Hlavními příčinami mozkové aterosklerózy jsou tělesné problémy spojené s metabolismem tuků. Je to cholesterol, který se postupně ukládá na intimě krevních cév, který způsobuje vznik a šíření plaků. V případech mozkové aterosklerózy mozkových cév dochází k poškození právě na mozkových cévách, což u pacienta způsobuje ischemii. Ischémie je ve většině případů příčinou mrtvice.

Riziková skupina

K dnešnímu dni bylo zjištěno, že cerebrální ateroskleróza je nejčastěji pozorována u následujících zástupců rizikové skupiny.

Stažení krevních cév v mozku

Konstrikce mozkových cév neboli ateroskleróza mozkových cév je nejčastější formou aterosklerózy, která je způsobena ukládáním lipidových plátů ve stěnách cév umístěných v mozkové kůře a jejich následným nahrazením pojivovou tkání.

Postupně rostoucí plaky způsobují zúžení průsvitu cévy, což má za následek narušení přívodu krve do mozkových buněk. V posledních letech odborníci důkladně studovali zúžení mozkových cév v triádě: léčba - příznaky - příčiny, aby byla zajištěna prevence a včasná pomoc lidem trpícím tímto onemocněním.

Problém je počáteční fáze onemocnění, příznaky cerebrální vazokonstrikce nejsou zřejmé a jejich projev lze přičíst únavě nebo jiným důvodům.

Specifikem rizikové skupiny je, že čím je člověk starší, tím větší je pravděpodobnost vzniku onemocnění. Zvláštní pozornost je věnována nebezpečí pro ženy po 50 letech a pro muže po 40 letech. Kromě toho jsou k ateroskleróze predisponováni lidé s nadváhou, chroničtí kuřáci a lidé trpící hypertenzí a cukrovkou.

Příčiny

Provádění četných studií a experimentů umožnilo odborníkům identifikovat hlavní příčiny cerebrální vazokonstrikce, mezi něž patří:

častý stres, přepracování, nadměrný duševní stres;
obezita;
zneužívání alkoholu a kouření;
arteriální hypertenze;
sedavý životní styl;
diabetes;
dědičná predispozice;
nedodržování pravidel racionální výživy (tučné, vysoce kalorické potraviny).

Životní rytmus a pracovní podmínky moderního člověka často přispívají k tomu, že se první příznaky cerebrální vazokonstrikce objevují již v mladším věku.

Příznaky vazokonstrikce

Člověk, který dosáhl věku třiceti let, si často začíná všímat počátečních známek zúžení krevních cév v mozku. Patří mezi ně následující projevy:

Zjistěte, jak tradiční metody léčí revmatismus kloubů

První informace o revmatismu kloubů se objevily již ve starověku a dlouhou dobu se věřilo, že jde výhradně o kloubní onemocnění.

V roce 1836 byl proveden výzkum. Podařilo se prokázat, že při revmatismu jsou postiženy nejen klouby, ale také srdce, chlopně, srdeční svaly a srdeční vak (perikard). Jiný název pro revmatismus je Sokolsky-Buyo choroba. Dá se léčit jak léky, tak tradiční medicínou.

Definice nemoci

Revmatismus (akutní revmatismus, akutní revmatismus kloubů) je systémové infekčně-alergické onemocnění vaziva zánětlivého charakteru, postihující především výstelku srdce a velkých kloubů. Revmatismus postihuje děti a dospívající ve věku 7-16 let.

U nás se tímto pojmem zpravidla rozumí věkem podmíněné patologické změny velkých kloubů, což není tak úplně pravda. V tomto případě znamenají další onemocnění tzv revmatoidní artritida.

Příčiny onemocnění

Příčinou revmatismu je běžná infekce - β-hemolytický streptokok skupiny A. Dále to mohou být akutní onemocnění (bolest v krku, rýma), chronická (chronická faryngitida, angína) a dětské infekce (spála). Rozhodující význam zde má genetická predispozice. Jinými slovy, někdo může neustále trpět nachlazením a nevyvinout revmatismus, zatímco jiný může dostat revmatické onemocnění srdce po prodělané spále. Pokud věříte statistice, pouze 0,5-2,9% pacientů, kteří se zotavili ze streptokokové infekce, onemocní revmatismem.

Imunita vůči infekci není vyvinuta a v reakci na opakované onemocnění vzniká další revmatický záchvat.

Revmatismus sice není epidemické onemocnění, ale streptokoková infekce, která mu předchází, může epidemii trochu připomínat. Je to dáno tím, že revmatismus se často vyskytuje ve skupině lidí, například ve školách, nemocnicích, vojenských jednotkách. To se děje v některých rodinách, zejména v rodinách s nízkou sociální úrovní a přeplněnými životními podmínkami.

Charakteristické příznaky mozkové aterosklerózy a její léčba

Onemocnění, jako je cerebrální ateroskleróza, má různé příznaky a léčbu (v závislosti na stupni progrese onemocnění).

Ateroskleróza: obecné informace

Ateroskleróza je nejnebezpečnější porušení, ovlivňující krevní cévy mozku. Podstatou onemocnění je, že na vnitřním povrchu arteriálních cév se tvoří kapsy tukových usazenin. Vznik vrstev vede ke zúžení cév, při tvorbě velkých ložisek může dojít k úplnému ucpání krevního řečiště.

S dlouhým a rostoucím procesem blokování krevních cév manifestace tohoto onemocnění určuje úroveň nedostatečného zásobování mozkových struktur krví. Když dojde k procesu rychlého zablokování lumen arteriálních cév mozku vytvořenou krevní sraženinou nebo obsahem rozpadavého tukového plátu, objeví se oblasti nekrózy mozkové tkáně.

Přijetí opatření pro včasnou prevenci a léčbu vazokonstrikce v důsledku tvorby cholesterolových plaků je klíčem k dosažení pozitivních výsledků v procesu používání terapeutických metod.

Ateroskleróza mozkových cév je poměrně časté onemocnění, které se vyznačuje specificky poškozujícím účinkem na cévy.

Poškození cév spočívá v ložiskovém růstu pojivové tkáně na stěnách tepenných cév, ve kterých dochází k tukové infiltraci.

Výsledkem vývoje takového onemocnění je porušení krevního oběhu ve strukturách mozku. Rozvoj mozkové aterosklerózy často vede ke smrti.

První známky nástupu nemoci v těle jsou téměř neviditelné. Příznaky onemocnění a jejich projev závisí na stupni poškození cév. Vývoj onemocnění je doprovázen výskytem poruch ve fungování nervového systému. Postupně se zvyšuje riziko rozvoje duševních poruch a mrtvice. Velmi často je důsledkem vývoje poruchy výskyt intrakraniálního krvácení u osoby.

Revmatismus nervového systému

Revmatický proces postihuje nejčastěji kardiovaskulární systém a kloubní aparát, ale často jsou hlavními poruchami poruchy centrálního nervového systému (neuroreumatismus). Obvykle jsou kombinovány s lézemi srdce a kloubů, méně často představují první projev revmatického procesu u daného pacienta a ještě méně často jsou izolované. Poruchy nervových funkcí jsou v tomto případě způsobeny především revmatickým poškozením cév mozku.

Revmatismus je kolagenové onemocnění, to znamená, že jde především o patologii pojivové tkáně. Patogeneze revmatismu je založena na streptokokové infekci a narušení obranyschopnosti organismu. Ve většině případů jsou vstupním bodem infekce krční mandle (u chronické angíny, angíny) nebo kazivé zuby. Zvrácená reakce těla na zavlečení infekce vede k poškození vlastní tkáně, především stěn cév (vaskulitida) a kloubů (polyartritida). Bylo zjištěno, že rozhodující roli ve vývoji a výsledku onemocnění nehraje infekční nástup, ale změněná citlivost těla.

Charakteristické jsou stupňovité změny v intersticiální látce pojivové tkáně: mukoidní otok, fibrinoidní přeměna, tvorba specifických granulomů v blízkosti cév a skleróza, způsobující deformaci struktur pojivové tkáně (např. srdečních chlopní). Poškození malých cév mozku a míchy vede ke zhoršení prokrvení a narušení funkcí centrálního nervového systému. Mohou se objevit jak drobné krvácení, tak cévní trombózy, oblasti měknutí mozkové tkáně a subarachnoidální krvácení.

Rozlišují se následující hlavní klinické a anatomické formy neuroreumatismu: cerebrální cévní s fokálními lézemi nervové tkáně (subarachnoidální a mozkové krvácení, embolie, „malé mrtvice“); revmatická meningoencefalitida („malá chorea“, hypotalamický syndrom atd.); cerebrální revmatismus s epileptiformními záchvaty; revmatické psychózy; neuritida a polyradikuloneuritida. Klinický průběh může být akutní, subakutní, recidivující a latentní. Neuroreumatismus je zvláště častý v dětství a dospívání.

Vedoucím faktorem v patogenezi neuroreumatismu je poškození malých a velkých cév mozku (revmatická vaskulitida a trombuskulitida). Poruchy cerebrální cirkulace způsobené trombózou revmaticky postižených velkých cév jsou častěji pozorovány v oblasti větví střední mozkové tepny.

Zvýšená propustnost cévní stěny vede ke vzniku malých hemoragických mrtvic, často difúzního charakteru. Typicky se mozková krvácení rozvíjejí s aktivní revmatickou karditidou nebo polyartritidou - na pozadí nízké horečky, únavy, u pacienta se náhle rozvine slabost v končetinách, přecházející v ochrnutí, pacient může zaznamenat poruchu řeči (kvůli špatnému oběhu v levá hemisféra mozku).

Při těžkém srdečním selhání, zejména při fibrilaci síní, je možná mozková embolie. Pacient v tomto případě náhle začne pociťovat závrať, následně dojde ke krátkodobé ztrátě vědomí s epileptiformními křečemi obličeje a končetin a objevením se příznaků ložiskového poškození mozku. Takzvané malé mrtvice jsou způsobeny křečemi arteriol a malými ložisky ischemie (někdy nekrózy) v mozkové tkáni. Pacient pociťuje pouze krátkodobé závratě a chvilkové výpadky vědomí.

Nejčastější formou neurorevmatismu je „malá chorea“, revmatická encefalitida. Onemocnění obvykle předchází časté angíny, revmatická karditida, revmatické poškození kloubů; někdy je „malá chorea“ prvním projevem revmatismu u dítěte. Onemocnění se vyskytuje ve věku 5-15 let, dvakrát častěji u dívek. Nemoc se může opakovat i ve stáří; hlavně u žen. Při této nemoci jsou pozorovány změny nervových vláken (otok atd.) v oblasti diencephalonu, středního mozku a prodloužené míchy.

Klinickými projevy jsou psychické změny, choreická hyperkineze (tj. nekontrolované prudké pohyby) končetin a snížený svalový tonus. Nemoc často začíná projevem podrážděnosti, nepřítomnosti, tvrdohlavosti a „rozmarů“ dítěte, poruch spánku; V této fázi je diagnóza obtížná, protože tyto příznaky jsou nespecifické. Následné motorické poruchy - nemotornost pohybů, grimasy, hyperkineze (např. smrkání, záškuby v ramenou, "neklid" v rukou) - už nutí přemýšlet o "menší chorea". V počátečních stádiích onemocnění lze hyperkinezi zjistit v okamžiku, kdy se dítě svléká („svlékací symptom“). Psaní, chůze a mluvení jsou obtížné, dítě upustí vidličku nebo lžíci. V těžkých případech pacienti přestávají mluvit. Když je dítě emocionálně vystresované, hyperkineze zesiluje. Charakteristickým příznakem jazyka a očních víček je, že dítě nedokáže udržet vyplazený jazyk se zavřenýma očima. Svalový tonus mírně nebo výrazně klesá; šlachové reflexy chybí. Neexistuje žádná porucha citlivosti s „malou choreou“. Vnitřní orgány a klouby jsou postiženy málo. V 50 % případů se onemocnění opakuje, obvykle po silné angíně a zejména v období podzim-jaro.

Chorea se může objevit i v první polovině těhotenství, častěji u mladých žen, obvykle po opakovaných angínách nebo na pozadí revmatické karditidy. Těhotenství v tomto případě hraje roli senzibilizujícího faktoru. Klinický a morfologický obraz onemocnění připomíná „malou choreu“. Pokud se hyperkineze a svalová hypotonie i přes léčbu zvýší, pak je nutné těhotenství ukončit. Pokud je v anamnéze malá chorea, doporučuje se ženám vyhnout se těhotenství.

Další formou neurorevmatismu je poškození oblasti hypotalamu (revmatická diencefalitida). Je zjištěno, že přibližně v? Ve všech případech diencefalických syndromů je jejich příčinou neurorevmatismus. Pacienti mají neinfekční horečku (37-38°C), nekontrolovanou antibiotiky, profuzní pocení, arteriální hypertenzi, svalový třes, záchvaty žízně, poruchy spánku a hysterické reakce. Paroxysmální bolesti hlavy, úzkost a křečovité pohyby končetin („diencefalická epilepsie“) se objevují periodicky. Nálada pacientů je depresivní, „onemocní“). Může se objevit pocit chladu, pacienti se neustále zabalují.

U pacientů s neuroreumatismem se zpravidla objevují vegetativní poruchy – labilita barvy kůže, přetrvávající difúzně červený dermografismus, vlhké a studené nohy a ruce. U revmatické encefalitidy jsou pozorovány vegetativní krize s dušením, zimnicí, nevolností, bolestí hlavy a srdce, s poklesem pulsu nebo tachykardií. Revmatické změny v mozkových cévách spolu s poškozením vnitřních orgánů způsobují výskyt neuróz. Pacienti pociťují emoční labilitu, nesnášenlivost zvuků a světla, melancholii, strachy, méně často euforii s upovídaností. Mohou se vyskytnout i psychotické jevy – delirantní stavy, delirium.

Diagnostika neurorevmatismu je vždy obtížná. Pokud máte podezření na toto onemocnění, musíte být vyšetřeni neurologem.

Léčbu neurorevmatismu určuje neurolog společně s terapeutem; Terapie se obvykle zahajuje v nemocnici. Když závažnost procesu odezní, pacienti pokračují v léčbě v sanatoriu. Ambulantně potřebují pacienti s neurorevmatismem neustálý dohled revmatologa.

Dejte like, pokud se vám článek líbil/byl užitečný

Nervové formy revmatismu

Revmatické léze byly zaznamenány ve všech částech centrálního a periferního nervového systému a na klinice byl zaveden termín „neuroreumatismus“, který navrhl V. V. Mikheev.

Morfologické změny v nervovém systému při revmatismu jsou podobné těm, které se vyskytují v jiných orgánech a tkáních při revmatismu, stejně jako u jiných kolagenóz.

Jedná se především o postižení vazivového systému včetně cévních stěn (obr. 6-8). Mukoidní otok, fibrinoidní změny a hyalinóza představují stadia poškození pojivové tkáně a konkrétně její intersticiální, acelulární části. Na pozadí výrazné destrukce cévních stěn se zhoršenou hemodynamikou dochází také k zánětlivým změnám různé intenzity ve formě endarteritidy a periarteritidy. Takové změny jsou častěji pozorovány v malých cévách mozku. Vaskulitida je doprovázena odpovídajícími změnami v mozkové tkáni, ale mohou být detekovány (v menší míře) v případech, kdy nejsou žádné klinické projevy neuroreumatismu. Cévní trombóza a rozvíjející se jevy anoxie v místech lokalizace cévních poruch vedou v období poklesu srdeční činnosti ke vzniku trombotických i netrombotických ložisek měknutí mozkové tkáně.

Vaskulitida je hlavním projevem revmatismu v mozku a míše a zpravidla se výrazněji projevuje při dalším revmatickém záchvatu, zvláště výrazné jsou při revmoseptickém průběhu onemocnění, u kterého lze pozorovat i hemoragickou meningoencefalitidu. U všech forem revmatického procesu jsou často pozorována malá periarteriální krvácení a otok mozkové substance i mozkových blan. Někdy se vyskytují parenchymální nebo subarachnoidální krvácení.

Klasifikace lézí nervového systému u revmatismu je založena na klinických a patomorfologických datech (V.V. Mikheev). Zahrnuje jednak cévní léze mozku s lokálními příznaky způsobenými trombózou jedné či druhé větve vnitřní krkavice nebo vertebrální tepny (hlavně střední mozkové nebo bazilární tepny), subarachnoidální a parenchymální krvácení, embolie do cév mozku a přechodné malé mrtvice; na druhé straně zánětlivé léze mozku a míchy, jako je meningoencefalitida různé lokalizace, encefalomyelitida, cerebrální a spinální arachnoiditida a radikulitida. Nejběžnější encefalitida je lokalizována převážně ve striatu mozku, obvykle pozorována v dětství a nazývá se chorea minor. Léze oblasti hypotalamu s charakteristické vlastnosti diencefalické patologie (dlouhodobá hypertermie, polydipsie a polyurie, vysoký krevní tlak, hojné pocení, anorexie, poruchy spánkového rytmu a emoční změny – zvýšená úzkost, strachy, hypochondrické nálady, hysterické rysy chování). Záchvaty silných bolestí hlavy vzniklé na tomto pozadí, které jsou založeny na poruchách cirkulace likéru s rozvojem hypertenzních syndromů, s konvulzivní hyperkinezí, se nazývají diencefalická epilepsie.

U pacientů s revmatismem se často objevují poruchy autonomního nervového systému: mokré a studené ruce a nohy, mramorované zbarvení kůže, labilita vazomotoriky a sklon k alergickým reakcím.

Zřejmě v důsledku difuzních vaskulárních změn s hypoxickými fenomény jsou u revmatismu často pozorovány neurastenické symptomy a někdy i duševní poruchy včetně těžkých psychóz (většinou podobných schizofrenii). Anoxická geneze mentálních změn u pacientů s revmatickým onemocněním srdce byla potvrzena pozorováním T. A. Nevzorové u těchto pacientů před a po komisurotomii. Stejným důvodem lze vysvětlit epileptiformní záchvaty u pacientů s revmatismem.

Důkladná studie výměny plynů u pacientů s „mitrální epilepsií“, kterou pro mitrální stenotické onemocnění popsali E. I. Lichtenstein a N. B. Mankovsky, odhalila hypoxii. Někteří z těchto pacientů prodělali narkoleptické záchvaty, po nichž následovaly mdloby s bušením srdce a silnou slabostí a později tonické křeče; jiní mají záchvaty diencefalické povahy a dokonce i chvilkovou ztrátu vědomí.

Foster, který studoval vztah mezi záchvaty a revmatickým srdečním onemocněním, dospěl k závěru, že záchvaty jsou častější u lidí, kteří měli revmatickou horečku, než u zbytku populace; v rodinách, jejichž členové mají křečové stavy nebo migrény, jsou porevmatické křečové záchvaty pozorovány 6x častěji než v rodinách v tomto směru nezatížených. Není zcela správné nazývat konvulzivní záchvaty u revmatismu „revmatickou epilepsií“; Je lepší mluvit o epileptiformních záchvatech a stavech. Úspěšný výsledek současné léčby antirevmatickými a antikonvulzivními léky potvrzuje revmatický původ této symptomatické epilepsie.

Diagnostika neurorevmatismu není vždy jednoduchá, protože pouhá přítomnost revmatismu u pacienta nemůže bezpodmínečně vysvětlit patologické stavy v průběhu jeho života.

Přítomnost endokarditidy, srdeční vady, obvykle pomáhá v diagnostice, nicméně jsou dobře známy případy, nemluvě o chorea minor, kdy se zdá, že celé onemocnění revmatismu začíná ložiskovými neurologickými příznaky a kde poškození srdce, zřejmě zpočátku nezjištěné , se vyvíjí na pozadí současného nervového utrpení.

Nelze-li tedy u pacienta s revmatismem vysvětlit příliš široce všechny příznaky revmatismu samotného, pak nelze podceňovat vliv revmatismu na nervový systém. V případě diagnostických obtíží mohou pomoci imunobiologické reakce, elektroforetické studium proteinových frakcí a nádobový test.

Prognóza a léčba závisí do značné míry na stavu somatického systému pacienta a také na velikosti léze, pokud mluvíme o tom o trombotickém nebo tromboembolickém změkčení mozku. Vzhledem k tomu, že oběhové a hemodynamické poruchy hrají významnou roli při vzniku nervového revmatismu, jsou neurologické příznaky často nestabilní a přechodné.

Přetrvávající mozkové a cerebrospinální syndromy revmatického původu vyžadují trvalou terapii, někdy s použitím steroidních hormonů. Obecně neexistuje žádná specifická terapie odlišná od terapie používané na terapeutické klinice. V případech s hypertenzními paroxysmy mozkomíšního moku by měla být provedena dehydratační terapie; u epileptiformních záchvatů spolu s v některých případech indikovanou antirevmatickou terapií použít antikonvulziva; v případech diencefalické patologie - difenhydramin, belloid, steroidní terapie.

Rýže. 6. Mukoidní otok stěny arterioly.

Rýže. 7. Hyalinóza prekapilár dna čtvrté komory.

Rýže. 8. Vyboulení a proliferace endotelu v omezené oblasti cévy.

Poškození centrálního nervového systému při revmatismu

Revmatismus již dávno přesahuje hranice terapeutické praxe a jak se výzkumné metody rozšiřují, časté poškození nervové soustavy je stále zjevnější. V posledních desetiletích však můžeme s jistotou zaznamenat pokles počtu těžkých forem poškození centrálního nervového systému, což lze pravděpodobně vysvětlit úspěchy antirevmatické terapie, přičemž současně došlo k nárůstu řada dalších, méně závažných, ale rozmanitějších forem mozkového revmatismu neboli neurorevmatismu.

Patogeneze. Studium patogeneze revmatických lézí nervového systému bylo usnadněno histologickými a histochemickými studiemi, které vedly k revizi dříve rozšířených představ o převážně embolickém mechanismu rozvoje revmatických onemocnění spojených s aktivním procesem v srdci. mozkové léze.

Bylo prokázáno, že nesrovnatelně častěji je léze způsobena zánětlivým procesem v mozkové tkáni a v měkkých membránách s účastí mozkových cév, jako jeden z projevů poškození cév obecně, častý u revmatismu.

Meningoencefalitida se často rozvíjí v období exacerbace revmatismu, zejména u srdečních forem, přítomnosti srdečního onemocnění a recidivující endomyokarditidy. Někteří vědci však poukazují na možnost rozvoje mozkových příznaků během fáze odeznívání revmatického procesu.

Změny v centrálním nervovém systému se často stávají chronickými s periodickými exacerbacemi. Různorodost forem poškození nervového systému a rozmanitost neurologických symptomů u revmatismu jsou způsobeny rozdíly v lokalizaci, povaze, intenzitě a reverzibilitě procesu.

V tomto ohledu se v některých případech vyskytuje meningoencefalitida s poruchou motorických funkcí ve formě hemiplegie v kombinaci s poruchami citlivosti a řečových funkcí, v jiných případech se subkortikálními poruchami a hyperkinezemi, hypotalamickými a cerebelárně-vestibulárními změnami.

Serózní revmatická meningitida, která je založena na akutních alergických lézích mozkových blan. projevuje se ostrou bolestí hlavy, ztuhlostí šíje, Kernigovými a Brudzinského symptomy, zánětlivými změnami v likvoru s lymfocytární pleocytózou a zvýšením bílkovin. Proud je příznivý. Klinická data potvrzující poškození srdečních chlopní a přítomnost revmatické karditidy usnadňují diferenciální diagnostiku serózní meningitidy jiné etiologie.

Rozvoj syndromu zvýšeného intrakraniálního tlaku, který může být jediným a prvním projevem revmatického poškození nervového systému, je důsledkem chronického průběhu revmatické arachnoleptomeningitidy a zánětlivých změn v oblasti dna a stěn. třetí komory mozku a narušení volného oběhu mozkomíšního moku.

Projevy hypotalamického syndromu u revmatické encefalitidy jsou velmi rozmanité: poruchy pocení (celkové hyperhidróza), termoregulace a vegetativně-vaskulární příznaky (difuzní červený dermografismus, poruchy spánku, zimomřivost rukou a nohou). Autonomní poruchy hypotalamu jsou nejčasnějšími příznaky a objevují se dlouho před objevením se jiných příznaků revmatické encefalitidy.

Křečové záchvaty jako kortikální, diencefalická nebo celková epilepsie jsou často jedním z příznaků revmatické arachnoiditidy a encefalitidy. Záchvaty se většinou neobjevují na začátku onemocnění, ale až v pozdější fázi. V některých případech mohou být konvulzivní záchvaty jediným projevem revmatického poškození mozku – porevmatické nebo revmatické epilepsie.

Častěji než jiné formy revmatického poškození centrálního nervového systému je pozorováno cerebrální kňučení. Ten je charakterizován záchvaty bolesti hlavy a závratí, zhoršenou citlivostí v různých oblastech kůže na straně protilehlé postižené cévě, stejně jako kortikokapsulárními a cerebelárními příznaky. Závažnost průběhu a závažnost mozkových příznaků závisí na stupni poškození cév mozku. Rychlá reverzibilita procesu pod vlivem antirevmatické léčby je jedním z rysů revmatické endovaskulitidy.

Průběh trombuskulitidy je charakterizován trvalejšími a dlouhodobějšími poruchami cerebrální cirkulace s pomalou obnovou funkcí.

Patologické změny při revmatismu se rozvíjejí nejen v mozku, ale i v míše, v kořenech a periferních nervových kmenech. U takové meninmůže v obrazu onemocnění dominovat poškození jednoho nebo druhého oddělení, ačkoli jeho frekvence je výrazně nižší než mozkový revmatismus.

Při postižení centrálního nervového systému revmatismem v dětském věku má zvláštní místo syndrom drobné chorey. Dívky jsou postiženy třikrát častěji než chlapci. Chorea minor je založena na revmatickém poškození striatálního systému mozku.

Poškození srdce u chorea minor se objevuje nezřetelně a často až po dlouhé době.

Podle typu vysokoškolského vzdělání nervová činnost pacienta a charakteristiky revmatického poškození nervového systému a dalších orgánů a systémů, jsou možné různé poruchy psycho-emocionální sféry - od projevů podrážděnosti, lability nálady a neuropsychického tonusu až po těžkou neurastenii, někdy duševní poruchy, nahoru k těžké psychóze. Psychóza je pozorována hlavně u recidivující revmatické karditidy, na pozadí srdečních vad s příznaky oběhového selhání. Základem těchto hlubokých duševních poruch se jeví difúzní změny v cévách a jimi způsobená hluboká hypoxie mozku i celkové hemodynamické poruchy.

Akutní psychóza revmatického původu je většinou reverzibilní a relativně krátkodobá (dny, týdny, méně často měsíce). Někdy se však psychóza prodlužuje.

Ed. prof. G.I. Burchinsky

"Poškození centrálního nervového systému při revmatismu" - článek ze sekce Revmatologie

Dotazy a schůzky. Telefony a WhatsApp:

Poškození nervového systému v důsledku revmatismu

Revmatismus je infekčně-alergické onemocnění postihující kardiovaskulární systém. Onemocnění je založeno na změnách pojivové tkáně ve formě otoků a strukturálních poruch.

Zapojení srdečního svalu a mozkových cév do patologického procesu je příčinou poruch nervového systému. Povaha neurologických poruch může být různá a je dána stupněm poruchy cerebrální cirkulace a její převládající lokalizací.

V počátečních stádiích onemocnění jsou pozorovány cerebrasthenické poruchy. Je zaznamenána zvýšená vzrušivost a ovlivnitelnost. Děti nejsou schopny dlouhodobého stresu. Je zaznamenána zvýšená únava a rychlé vyčerpání. Pacienti si stěžují bolest hlavy, špatný spánek, závratě, špatná chuť k jídlu. Děti jsou ufňukané a podrážděné a nesnesou hlasité zvuky a jasná světla. Výkon školy klesá.

Jiné neurologické poruchy pozorované u revmatismu zahrnují senzorické poruchy. Nejčastěji se projevují v podobě poruch zrakového vnímání. Děti si stěžují na zdvojení předmětů, změny jejich tvaru, velikosti, vzhled mřížky nebo mlhy před očima. Méně často je narušeno vnímání vlastního těla.

Děti s úzkostnými a podezřívavými povahovými rysy se mohou setkat obsedantní obavy- fobie. Mezi další neurotické projevy u pacientů s revmatismem patří hysterické projevy. Jejich vzhled je usnadněn zvýšenou sugestibilitou pacientů. Pod vlivem negativních emocí, nejčastěji zášti z nenaplněné touhy, prožívají záchvaty prudkého poklesu svalového tonusu, doprovázené nadměrnými pohyby, smíchem či pláčem. Někdy k těmto útokům dochází kvůli touze upoutat pozornost personálu nebo jiných lidí.

U těžších forem neuroreumatismu se mohou objevit epileptiformní záchvaty.

Křeče mají různý charakter a často se kombinují s hysterickými projevy.

Jednou z běžných forem revmatických onemocnění nervového systému je chorea minor.

U drobné chorey jsou postiženy především subkortikální útvary - striatum, thalamus opticus, červená jádra. Patologické změny lze detekovat v mozkové kůře, diencefalické oblasti a mozečku. Dítě se stává podrážděným, není dostatečně pozorné a hůře spí. Objevují se násilné pohyby. Zpočátku pouze vnášejí do běžných činností dítěte určitý zmatek. Pacient při psaní dělá nečekané tahy, „klopýtá“ při vyslovování slov a dělá grimasy. První projevy drobné chorey jsou ostatními často hodnoceny jako dětské žerty. Pokud je dítě povoláno k pořádku nebo potrestáno, příznaky nemoci zesílí.

Zpočátku nepostřehnutelná porušení se stávají stále zřetelnějšími a zjevnějšími. Prudké pohyby se mohou objevit v jakékoli svalové skupině. Pacient je neustále v pohybu.

Při těžké hyperkineze nedokáže udržet rovnováhu a je nucen si lehnout. Řeč se stává nezřetelnou, výbušnou a ztrácí plynulost; v těžkých případech zcela chybí.

V důsledku kontrakcí žvýkacích a hltanových svalů je narušen proces příjmu potravy. Někdy jsou pozorovány prudké pohyby pouze v jedné polovině těla (hemichorea). Při menší chorei se může jeden nebo několik jedinečně působících svalů stahovat současně; Svaly, které jsou ve funkci opačné, se nikdy nestahují současně. To vede k tomu, že v jakékoli fázi vývoje má choreická hyperkineze vždy charakter jednotlivých chaotických pohybů. Tyto hyperkineze jsou komplexní a nikdy se v nich neopakují běžné motorické stereotypy, např. škrábání, mrkání očima, čichání apod. Hyperkineze se vzrušením zesiluje a ve spánku mizí. V časném stadiu onemocnění existuje několik způsobů, jak detekovat hyperkinezi. Pacient je požádán, aby tiše stál v Rombergově poloze. Poté vás požádají, abyste zavřeli oči, otevřeli ústa, vyplázli jazyk, spojili prsty pravé a levé ruky atd.

V neurologickém stavu (kromě prudkých pohybů) dochází ke snížení svalového tonu, snížení nebo zvýšení šlachových reflexů. V důsledku narušení normálních pohybových rytmů vzniká obraz poruch koordinace. Jsou pozorovány změny vyšších korových funkcí, zejména paměti pro aktuální události. Emoční poruchy jsou velmi charakteristické pro chorea minor. Někdy se vyskytují dlouho před rozvojem hyperkineze.

Pacienti se stávají rozmarnými, rozzlobenými, podrážděnými, projevují nemotivovanou tvrdohlavost a stahují se od svých vrstevníků. Někdy dochází k výraznému duševnímu rozrušení.

Na vrcholu nemoci lze pozorovat choreické psychózy, charakterizované agitací, úzkostí, strachem, dezorientací, halucinacemi (často děsivými), euforií, střídající se s apatií, letargií a depresí. Doba trvání psychózy je variabilní. Psychózy jsou také charakteristické pro nechorické formy revmatismu.

Průběh drobné chorey je benigní, ale jsou možné recidivy v důsledku exacerbace chronické tonzilitidy a nových záchvatů revmatismu.

Diagnóza minor chorea je stanovena, pokud jsou zjištěny specifické imunologické a biochemické změny charakteristické pro revmatismus, revmatická onemocnění srdce a zánětlivé změny v krevním obraze.

Při dysfunkci nervového systému se provádí aktivní antirevmatická terapie v kombinaci s léčbou ložisek chronické infekce a navíc se používají léky snižující hyperkinezi.

Děti, které utrpěly revmatické poškození nervového systému, jsou pod dispenzárním dohledem. Naše země má širokou síť specializovaných institucí (ústavy, kliniky, oddělení nemocnic, sanatoria), které poskytují léčbu a prevenci revmatismu. Pokroky v léčbě tohoto onemocnění výrazně snížily četnost a závažnost poruch nervového systému.

Učitelé hrají důležitou roli v adaptaci takových dětí. Učitelé státních škol musí najít způsoby, jak individuálně přistupovat k dětem, které trpěly revmatismem. Těmto dětem je vhodné poskytnout den volna navíc. Navíc je nutné omezit množství písemných prací a dát relativně více času na jejich vypracování. Při hodnocení písemné práce byste se neměli soustředit na rysy rukopisu.

Poškození nervového systému v důsledku revmatismu

Možnost poškození nervového systému během revmatického procesu byla prokázána před více než 100 lety. V roce 1845 Hervé de Sheguin navrhl termín „cerebrální revmatismus“ (rhumatisme cerebrale) a popsal 3 případy mozkových revmatických lézí s převážně psychotickými příznaky. V roce 1861 A. Levenson ve své doktorské práci „O akutním kloubním revmatismu“ napsal, že někdy jsou postiženy serózní membrány (meningitis rheumatica). V roce 1868 byl Trousseau již schopen identifikovat 6 forem mozkového revmatismu: apoplektický, delirantní, meningitida, hydrocefalický, konvulzivní a choreický. Všechny tyto práce položily základ pro nauku o mozkovém revmatismu.

Skutečnost zvýšené kapilární propustnosti u revmatismu lze také zaznamenat při studiu cévní sítě mozku.

Všechny vyjmenované změny na cévních stěnách (destruktivní i zánětlivé typy) obvykle způsobují trombózu s následným měknutím mozkové tkáně. Embolie v cévách mozku je co do frekvence nižší než trombotické a netrombotické změkčení mozku.

Onemocnění velmi zřídka končí smrtí. Jeho trvání je od 1 do 3 měsíců, s úspěšnou léčbou - méně. V různých intervalech se onemocnění může opakovat, většinou s dalším revmatickým záchvatem.

smíšená hyperkineze – tic-chorická (s převahou tické složky);
tiková hyperkineze (přetrvávající dlouhou dobu po období kombinace s choreatickou úzkostí);
hyperkineze myoklonického typu (někdy v kombinaci s tikem);
hyperkineze omezená na určitou svalovou skupinu (ve svých projevech blízká obrazu torzní dystonie).

Různorodost klinických forem mozkového revmatismu, revmatických lézí míchy a periferních nervů poskytla základ pro klinickou a morfologickou klasifikaci těchto lézí.

Navrhuje se následující klasifikace:

Cévní mozková forma s revovaskulitidou a ložiskovými lézemi v nervové tkáni, jejichž příčinou může být: a) trombóza tepen mozku, b) trombóza tepen mozkového kmene, c) subarachnoidální krvácení, d) krvácení v hmota mozku, e) embolie do mozkových cév, e) neurodynamické revmatické mrtvice („malé mrtvice“),
Revmatická meningoencefalitida: a) malá (revmatická) chorea a jiné hyperkineze, b) revmatická diencefalitida, c) parkinsonismus u revmatické encefalitidy, d) kortikální a kmenová revmatická meningoencefalitida.
Revmoseptické léze mozku (meningitida, meningoencefalitida a revovaskulitida s krvácením).
Mozkový revmatismus s epileptiformním syndromem.
Mozková revmatická arachnoiditida.
Akutní a chronické revmatické psychózy.
Neurotické a neurózám podobné stavy při revmatismu.
Revmatická encefalomyelitida.
Revmatická meningomyelitida.
Spinální revmatická arachnoiditida.
Revmatická neuritida a polyradikulitida.

Některé z těchto forem, jako je malá chorea a arachnoiditida nebo revmoseptické léze, jsou častější, jiné, jako diencefalitida nebo epileptiformní syndromy, jsou méně časté.

U revmatické chorey, pokud léčba pyramidonem (až 2 g denně) nebo butadionem zůstává neúspěšná, se doporučuje kortizon (25 mg 3krát denně a stejný počet 250 mg kyseliny askorbové).

Za přítomnosti duševního rozrušení, které pacienty s choreou minor značně vyčerpává, se doporučuje intramuskulárně podávat 25–100 mg chlorpromazinu v kombinaci se sodnou solí kyseliny salicylové v dávce 700–1400 mg na kúru. V pediatrické praxi, aby se zabránilo nežádoucím účinkům chlorpromazinu, by měl být předepsán současně s difenhydraminem (od 0,005 do 0,015 g). Podle G. Gizova a M. Invanové se duševní neklid úspěšně zmírňuje přidáním vitaminu B 6 (pyrodoxin) k terapii pyramidonem v dávce 50 mg denně.

První popisy revmatických lézí nervového systému sahají do dávné minulosti. Anglický lékař Sydenheim na konci 17. století (1686) brilantně popsal kliniku drobné chorey, která se dodnes často nazývá Sydenheimova chorea. Revmatická geneze drobné chorey byla objasněna mnohem později. Ale ani po 100 letech nebyla revmatická etiologie chorey všemi autory uznána. Nedostatek dostatečných údajů o revmatismu jako zvláštní formě onemocnění nám až do poloviny 19. století neumožnil upozornit na problematiku revmatického poškození nervového systému. Klinické popisy revmatismu hlavními lékaři zahrnovaly neurologické symptomy. G. I. Sokolsky, potvrzující údaje francouzského klinika Buya (1835) o poškození při revmatismu nejen kloubů, ale hlavně srdce, se domníval, že srdeční utrpení je důsledkem revmatismu tohoto orgánu. Poukázal na to, že k této nemoci jsou zvláště náchylní mladí lidé a že se vyznačují „poruchami ducha a zejména bázlivostí“. Již v roce 1837 zaznamenal G. I. Sokolsky proměnlivost nálady u pacientů s revmatismem se sklonem k depresím, strachům, hypochondrii a bolestem srdce. A. Polunin a K-Kopstadt (1853) psali o záchvatech, paralýze a svalové atrofii, které se někdy rozvíjejí s revmatismem. S. P. Botkin (1884) popsal řadu neurologických a duševních poruch (cerebrospinální meningitidu, křeče, meningeální symptomy, delirium a další duševní poruchy), které pozoroval u pacientů

revmatismu současně s rozvojem poškození srdce a kloubů.

Termín „cerebrální revmatismus“ poprvé navrhl Hervez de Schegoin (1845), když popsal 3 pacienty s revmatismem s duševními poruchami. P. Butkovskij (1836) ve své knize „Duševní nemoci“ napsal, že onemocnění srdce je provázeno chmurností, melancholií, smutkem, bázlivostí, únavou až „až k zanedbávání života“.

V literatuře druhá poloviny 19. století století existují četné popisy různých duševních poruch při revmatismu a také řada neurologických příznaků. V dílech významných psychiatrů je věnována pozornost. pozornost k revmatickým psychózám. Griesinger (1860) popsal vleklou, chronickou formu revmatické psychózy, „protahovanou“, se zmatkem, snovými zážitky, nízkou dostupností a periodicky se vyskytujícími stavy vzrušení s deliriem a strachy, následované stavy apatie, nehybnosti, melancholie se strachem. Kraepelin (Kraepelin, 1889), když analyzoval otázku vlivu akutních infekcí na výskyt duševních chorob, uvedl velká důležitost revmatismus, čímž se řadí na druhé místo po malárii. Mesnet dokonce identifikoval zvláštní formu - revmatické šílenství. Psychické poruchy mohou nastat ve vrcholu revmatického záchvatu, kdy revmatický proces odezní, a dokonce i v období zdánlivého uzdravení. Největší ruský psychiatr, popsal zakladatel moskevské psychiatrické školy S. S. Korsakov různé možnosti duševní poruchy s revmatismem: 1) „revmatická apoplexie“ s rychle se vyskytujícím zmatením a komatem; 2) forma se silnými bolestmi hlavy a zmateností; 3) obvyklá přechodná forma febrilního deliria; 4) primární delirium (v závislosti na silné bolesti); 5) příznivě se vyvíjející formy, u kterých se zdá, že delirium se zmateností a halucinacemi se střídá s kloubními jevy; 6) astenický, který se vyskytuje u vyčerpaných pacientů několik let po onemocnění s revmatismem.

Ve světle dalšího výzkumu problému revmatismu je situace velmi zajímavá, vys

V. I. Kosovský v roce 1882 prohlásil: „Protože revmatismus postihuje pojivovou tkáň a ta proniká do všech orgánů a orgánových systémů, všechny mohou trpět revmatickým onemocněním, včetně nervového systému.

Neurologické příznaky revmatismu byly popsány v řadě prací. V. Legonin (1861) poukázal na to, že záchvaty u pacientů s revmatismem nejsou neobvyklé; Dubois (1864) popsal fatální revmatické poškození mozku s ospalostí, strabismem a bulbárními příznaky. Trousseau (1868) podrobně rozvinul problematiku revmatických lézí mozku a navrhl klasifikaci, kterou lze po mnoho let považovat za nejpodrobnější. Trousseau identifikoval následující formy: 1) apoplektický; 2) bludný; 3) meningitida; 4) hydrocefalické; 5) konvulzivní; 6) trochaický. Zvláštní pozornost si zasluhuje Trousseauův údaj o nedostatku paralelismu mezi závažností a trváním revmatického procesu a rozvojem poškození nervového systému. Autor nesouhlasil s tím, že poškození nervového systému u revmatismu je metastatické. Tyto Trousseauovy názory se plně potvrdily až mnohem později a v jeho době a po mnoho následujících let většina autorů popírala možnost rozvoje poškození nervového systému v interiktálním období revmatismu nebo je považovala za výjimku. Na setkání lékařů v Mariinské nemocnici v Petrohradě (1889) vystoupil N. T. Meyer s přehledem literatury k problematice mozkového revmatismu. Identifikoval samostatné formy poškození: 1) cerebrální, projevující se deliriem a vysokou horečkou, vyskytující se v časném stadiu akutního kloubního revmatismu; 2) apoplektoidní, s náhlým nástupem duševní poruchy; 3) meningitida. Tyto formy často končí kómatem a smrtí. Existuje ještě čtvrtá forma, která je vyjádřena duševními poruchami a probíhá příznivěji. N. T. Meyer ve své recenzi informoval o. 94 případů popsaných v literatuře do té doby a 2 moje vlastní pozorování. U více než poloviny všech pozorování byl výsledek fatální, což vedlo k závěru, že prognóza revmatických mozkových lézí je velmi

Velmi zajímavé jsou pozorování o epileptických záchvatech u revmatismu. V roce 1880 Knovenagel popsal pacienta s epileptiformními záchvaty, které se vyvinuly během akutního kloubního záchvatu revmatismu. Termín „kardiální epilepsie“ navrhl Ramon o 50 let později (1930), když popisoval epileptiformní záchvaty u pacientů s těžkým srdečním onemocněním. Velmi cenné je pozorování Lian, která u 2 pacientů s revmatismem zaznamenala výskyt epileptiformních záchvatů při dekompenzaci srdeční činnosti a jejich zástavu při kompenzaci. Rozvoj epileptiformních záchvatů během srdeční dekompenzace ukazuje jejich dobře vysvětlitelnou závislost na rozvoji překrvení, hypoxie a dalších humorálních poruch v mozku, které způsobují edém a otoky, ale nejsou důkazem revmatické geneze, protože poškození srdce může být různého Příroda. Termín „revmatická epilepsie“ navrhl Brutsch v roce 1942. V té době se od něj již upustilo. představy o embolii jako hlavní postavě procesu rozvíjejícího se v mozku při revmatismu. Podle nových údajů Brutsch napsal, že epileptické záchvaty u revmatismu se vyvíjejí v důsledku mozkové vaskulitidy a mikroinfarktů v mozkové kůře způsobené znarteritis obliterans. Podle Brutsche (1939-1942) revmatismus postihuje nejen srdce, ale i mozek, v jehož cévách se rozvíjejí fenomény obligatorní endarteriidy. Problematikou revmatické epilepsie se hodně zabýval Foster (Foster, 1942), z domácích autorů A. L. Andreev.

Po období velkého zájmu o revmatické léze nervového systému (2. polovina 19. století) došlo v prvních třech desetiletích 20. století k znatelnému poklesu pozornosti neurologů, psychiatrů a patologů k tomuto problému. Jednalo se však o ro

Ty jsou velmi plodné pro studium problému revmatismu obecně a odlišují toto onemocnění od mnoha jiných, které byly mylně klasifikovány jako revmatismus. Zásadní význam měly studie freiburského patologa Aschofa, který objevil v srdcích pacientů s revmatismem změny specifické pro toto onemocnění – revmatické granulomy.

Obrovskou roli při vytváření moderní doktríny revmatismu sehrál výzkum sovětského patologa V. T. Talalajeva. Studoval fáze tvorby revmatických granulomů, které se nazývaly Ashoftalalaevsky. V. T. Talalaev odhalil dynamiku vývoje patologického obrazu revmatismu v celé rozmanitosti jeho projevů a jako první patolog upozornil na poškození cév jako přirozený proces revmatismu. V. T. Talalaev poukázal na to, že změny v cévách jsou stálejší a charakteristické než změny v kloubech. Domníval se, že vaskulární léze jsou typické, od segmentálních disociací struktury stěny až po úplné vymazání vzoru cévní stěny s přeměnou celé cévy na proteinovou hmotu, kolem níž se objevuje pás velké buněčné proliferace. Klinge zopakoval a potvrdil výzkum V. T. Talalajeva. Studium fází vývoje revmatického granulomu umožnilo rozlišit následující fáze procesu: 1) exsudativní-proliferativní (myxomatózní edém); 2) granulomatózní (proliferativní) s hypertrofií buněk pojivové tkáně; 3) fáze sklerózy indikující dokončení revmatického procesu, kdy klinické projevy revmatismu odezní, morfologické známky probíhajícího zánětu zůstávají dlouhodobě výrazné.

Práce řady badatelů [Klinge, Rossle, 1933 atd.] potvrzují patologii krevních cév při revmatismu a předkládají hypotézu o významu alergických reakcí v patogenezi revmatismu.

Základem revmatického procesu je podle V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosova^ M_.:_ A.. Skvortsova, Klinge a dalších autorů fibrinoidní otok pojivové tkáně a její dezorganizace. Umožnily to v současnosti používané nové výzkumné metody (A.I. Strukov a jeho kolegové aj.).

těžký A. Popov popsal (1896) 2 pacienty s revmatickými lézemi nervového systému. Jeden měl encefalomyeloradikulitidu, druhý měl encefalitidu s difuzními příznaky a epileptiformními záchvaty. Za zmínku stojí práce Z. V. Gutnikova (1896), který popsal revmatické léze míchy.

Velmi zajímavé jsou pozorování o epileptických záchvatech u revmatismu. V roce 1880 Knovenagel popsal pacienta s epileptiformními záchvaty, které se vyvinuly během akutního kloubního záchvatu revmatismu. Termín „kardiální epilepsie“ navrhl Ramon o 50 let později (1930), když popisoval epileptiformní záchvaty u pacientů s těžkým srdečním onemocněním. Velmi cenné je pozorování Lian, která u 2 pacientů s revmatismem zaznamenala výskyt epileptiformních záchvatů při dekompenzaci srdeční činnosti a jejich zástavu při kompenzaci. Rozvoj epileptiformních záchvatů během srdeční dekompenzace ukazuje jejich dobře vysvětlitelnou závislost na rozvoji překrvení, hypoxie a dalších humorálních poruch v mozku, které způsobují edém a otoky, ale nejsou důkazem revmatické geneze, protože poškození srdce může být různého Příroda. Termín „revmatická epilepsie“ navrhl Brutsch v roce 1942. Tehdy byla myšlenka embolie jako hlavní postavy procesu rozvíjejícího se v mozku při revmatismu opuštěna. Podle nových údajů Brutsch napsal, že epileptické záchvaty u revmatismu se vyvíjejí v důsledku mozkové vaskulitidy a mikroinfarktů v mozkové kůře způsobených obliterující endarteriitidou. Podle Brutsche (1939-1942) revmatismus postihuje nejen srdce, ale i mozek, v jehož cévách se rozvíjejí fenomény obligatorní endarteriidy. Problematikou revmatické epilepsie se hodně zabýval Foster (Foster, 1942), z domácích autorů A. L. Andreev.

Výzkum sovětského patologa sehrál obrovskou roli ve vytvoření moderní doktríny revmatismu.

V. T. Talalaeva. Studoval fáze tvorby revmatických granulomů, které se nazývaly Ashoftalalaevsky. V. T. Talalaev odhalil dynamiku vývoje patologického obrazu revmatismu v celé rozmanitosti jeho projevů a jako první patolog upozornil na poškození cév jako přirozený proces revmatismu. V. T. Talalaev poukázal na to, že změny v cévách jsou stálejší a charakteristické než změny v kloubech. Domníval se, že vaskulární léze jsou typické, počínaje segmentálními disociacemi struktury stěny až po úplné vymazání struktury cévní stěny s přeměnou celé cévy na proteinovou hmotu, kolem níž se objevuje pás velké buněčné proliferace. . Klinge zopakoval a potvrdil výzkum V. T. Talalajeva. Studium fází vývoje revmatického granulomu umožnilo rozlišit následující fáze procesu: 1) ekosudativně-proliferativní (myxomatózní edém); 2) granulomatózní (proliferativní) s hypertrofií buněk pojivové tkáně; 3) fáze sklerózy indikující dokončení revmatického procesu, kdy klinické projevy revmatismu odezní, morfologické známky probíhajícího zánětu zůstávají dlouhodobě výrazné.

Práce řady badatelů [Klinge, Rossle, 1933 atd.] potvrzují patologii krevních cév při revmatismu a předkládají hypotézu o významu alergických reakcí v patogenezi revmatismu.

Základem revmatického procesu, ; Ale. data

V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosová. M. A. Skvortsova, Klinge a další autoři, je fibrinoidní otok pojivové tkáně a její dezorganizace. Umožnily to v současnosti používané nové výzkumné metody (A.I. Strukov a jeho kolegové aj.).

přiblížit podstatu těch změn pojivové tkáně, které jsou charakteristické pro revmatismus. Od 30. let tohoto století u nás i v zahraničí znatelně ožívá zájem o revmatické léze nervového systému. Objevuje se stále více popisů klinických syndromů revmatismu nervového systému, problematiky samozřejmě, léčby a hlavně patogeneze a patologická anatomie[V. K. Beletsky, A. P. Avtsyn, V. V. Mikheev, M. O. Gurevich,

N. I. Ozeretsky, T. P. Simeon, G. E. Sukhareva, M. B. Tsuker, E. D. Kovaleva, N. B. Mankovsky, Gausmanova a Herman, Benda) a mnoho dalších].

Podle G. E. Sukhareva je revmatická encefalitida u dětí charakterizována triádou příznaků: motorickými poruchami (hyperkineze), smyslovými poruchami a emočními poruchami. I když v současné době otázky etiologie revmatismu jako nemoci ještě nemají konečné řešení, mnohé aspekty patogeneze utrpení byly objasněny. To také přispívá k pochopení patogeneze lézí nervového systému, která stále není zcela objasněna. .Revma, jak bylo známo již starým autorům, se vyskytuje v dětství, dospívání a mladé dospělosti. Mnoho cenných studií tohoto onemocnění pochází od pediatrů. Jeden z vynikajících ruských pediatrů, A. A. Kisel, rozvinul otázku latentních forem revmatismu, kdy děti zažívají narůstající srdeční změny bez akutních záchvatů nemoci. Upozornil, že v mnoha případech srdečních vad neznámé etiologie došlo k revmatickému poškození. Mnoho nových údajů o klinice revmatismu u dětí přinesly studie známých. velký sovětský pediatr V.I.Molčanov a jeho žáci (E.D. Kovaleva a další).

Sovětští psychiatři a neuropatologové hodně přispěli ke studiu klinického obrazu revmatických lézí nervového systému u dětí. V současné době přemýšlíme o revmatickém charakteru utrpení nervového systému u řady klinických syndromů poškození mozku. Byl identifikován známý vztah mezi věkem pacienta a neurologickým utrpením. Ukázalo se, že v dětství jsou nejčastěji pozorovány

revmatická encefalitida s hyperkinezí, u mládeže a mladých dospělých - diencefalitida, v mládí a středním věku - mozková vaskulitida (M. B. Zucker, A. P. Kutsemilova). Zvýšenou zranitelnost určitých částí mozku v určitých věkových obdobích lze pravděpodobně vysvětlit jak závislostí na věkových charakteristikách morfologické struktury, tak jejich rozdílným funkčním významem. Je tedy známo, že příznaky poškození podkorových uzlin různého původu jsou v dětství pozorovány mnohem častěji než u dospělých.

Dlouho převládající představy, že malá chorea je jedinou formou revmatismu nervového systému a že základem akutní cévní mozkové příhody u pacienta s revmatismem je vždy embolie, se staly minulostí. Klinické a patologické studie prokázaly (V.V. Mikheev, A.I. Viting atd.), že embolie u revmatismu je vzácná a vaskulitida a trombovaskulitida v cévách mozku jsou přirozeným jevem. Během posledních tří desetiletí byly klinicky i patologicky studovány různé formy revmatických mozkových lézí, byly vyvinuty klasifikace a léčebné metody a byly objasněny některé aspekty patogeneze.

V současném stadiu má prvořadý význam další výzkum a terapie revmatických lézí nervového systému, které jsou nerozlučně spjaty s novými poznatky o etiologii a patogenezi revmatismu obecně. Nesmíme však zapomínat, že revmatické mozkové léze mají řadu znaků díky složitosti stavby a funkce nervového systému.

A.I.Strukov rozlišuje čtyři období ve studiu morfologie revmatismu. První období se datuje na počátek 19. století, kdy se mezi lékaři poprvé objevila myšlenka revmatismu jako nemoci postihující nejen klouby, ale i srdce (G.I. Sokolsky, A.I. Polunin, Buyo), byla podpořena pouze makroskopickými daty. Druhým obdobím bylo vytvoření doktríny specifického revmatického granulomu (Ashof, V.T. Talalaev, Klinge aj.). A. I. Strukov zahrnuje studie, které odhalily nespecifická difúzní exsudativa u revmatismu do třetího období

výrazné zánětlivé změny (M. A. Skvortsov) a zvýšená vaskulární permeabilita (B. N. Mogilnitsky). Moderní období, čtvrtý, se vyznačuje novými metodami (1 biochemický, histochemický) výzkum, které umožnily prokázat, že proces u revmatismu se vyskytuje hlavně v intersticiální látce pojivové tkáně. Ve studiích Klemperera, Ericha, Stojanolovského, A.I.Strukova a dalších byla myšlenka potvrzena a dále rozvinuta.

V. T. Talalaev a Kling, že při revmatismu je postižen především kolagen. Základem nauky o kolagenózách byly rysy poškození intersticiální substance pojivové tkáně u revmatismu a některých dalších onemocnění (sklerodermie, systémový lupus erythematodes, periarteritis nodoses atd.). Nyní bylo zjištěno, že hlavní strukturální změny, které charakterizují revmatismus, jsou vyjádřeny poruchami základní substance kolagenových vláken, postižena je především pojivová tkáň srdce. Sekundární jsou buněčné reakce v pojivové tkáni se vznikem granulomů. „Hlavním patologickým procesem u revmatismu je systémové poškození kolagenového komplexu, pojivové tkáně a krevních cév“ (A. I. Strukov) *.

Hlavními znaky, které umožňují spojit klinicky odlišná onemocnění do jedné skupiny kolagenóz, jsou podle A.I.Strukova následující morfologické znaky: 1) dezorganizace kolagenu a amorfní látky v kombinaci s buněčnými reakcemi vyjádřenými v různé míře; 2) zvýšená tkáňová a vaskulární permeabilita; 3) metabolické poruchy se zvýšením obsahu gamaglobulinu, fibrinogenu, mukopolročních sacharidů v krevní plazmě, stejně jako akumulace těchto látek v tkáních. Nedotýkáme se zde donedávna kontroverzní otázky etiologie revmatismu, která je dobře zpracována ve speciálních pracích o revmatismu. Při studiu revmatických lézí nervového systému vycházíme ze v současnosti přijímané koncepce

1 A. I. Strukov. Sborník příspěvků z vědecké sekce k problematice revmatismu. Pomalý,. 1959, str. 43.

o revmatismu jako primární systémové lézi pojivové tkáně, projevující se destruktivními změnami kolagenu a intersticiální amorfní substance.

Klasifikace. V obecných klasifikacích revmatismu nebyla až donedávna věnována dostatečná pozornost lézím nervového systému. Pouze malá chorea byla klasifikována jako nervová nebo cerebrální forma. Formy poškození nervového systému jsou výrazně více zastoupeny v klasifikaci přijaté v roce 1956. Před více než 100 lety Vigla identifikoval tři formy mozkového revmatismu: delirantní, meningeální a apoplektický. Ačkoli chorea minor byla ve své době dobře prozkoumaným onemocněním, není ve Wigleově klasifikaci zastoupena. Mnohem podrobněji byly rozvinuty formy v již zmíněné (s. 437) klasifikaci Trousseaua, který rozlišoval tyto formy: 1) apoplektický; 2) doprovázené deliriem; 3) doprovázené zánětem mozkových blan; 4) hydrocefalické; 5) konvulzivní; 6) menší chorea. Ve světle moderních údajů je Trousseauovo dílo velmi zajímavé. Formy, které uvedl, jsou nejblíže těm, které v současnosti identifikovali polští neurologové Gausmanova a German: 1) embolie cév mozku, mozečku a prodloužené míchy; 2) revmatická obliterující endarteritida; 3) revmatická meningoencefalitida, akutní, subakutní a chronická nebo revmatická meningoencefalomyelopatie, dělící se na: a) revmatickou akutní a subakutní encefalitidu; b) revmatickou encefalomyelopii; c) revmatická meningitida; d) revmatická hemoragická leptomeningitida; e) infekční Sydenheimova chorea; f) revmatická a posttraumatická epilepsie; g) transverzní myelitida pe®MiaTH4ecKHft;

4) akutní a chronické revmatické psychózy;

5) stavy podobné neuróze.

Jeden z nejlepších odborníků na neuroreumatismus. V.V. Mikheev nabízí následující klasifikaci (1960).

1. Cévní mozková forma s revmatickými lézemi a ložiskovými lézemi v nervové tkáni. Příčinou těchto lézí může být: a) trombóza mozkových tepen; b) trombóza tepen mozkového kmene;

c) subarachnoidální krvácení; G); krvácení

do hmoty mozku; e) embolie v cévách mozku; f) neurodynamické revmatické mrtvice (malé mrtvice).

2. Revmatická meningoencefalitida: a) malá chorea a jiné hyperkineze; b) revmatická diencefalitida; c) parkinsonismus u revmatické encefalitidy;

d) kortikální a kmenová revmatická meningoencefalitida.

3. Revmatické léze mozku (meningitida, meningoencefalitida a vaskulitida s krvácením).

4. Mozkový revmatismus s epileptiformním syndromem.

5. Mozková revmatická arachnoiditida.

6. Akutní a protrahované revmatické psychózy.

7. Neurologické mikrosymptomy a neurotické stavy u revmatismu.

8. Revmatická encefalomyelitida.

9. Revmatická meningomyelitida.

10. Spinální revmatická arachnoiditida.

11. Revmatická neuritida a polyradikulitida.

Jak je vidět z tohoto seznamu, formy neuroreumatismu identifikované V. V. Mikheevem, stejně jako klasifikace Gausmanova a Germana, odrážejí polymorfismus neurologických syndromů a pokrývají všechny nebo téměř všechny z nich.

Nenavrhujeme klasifikaci zásadně odlišnou od výše naznačených, ale zdá se nám vhodné objasnit některé otázky klasifikace ve vztahu k patogenezi jednotlivých forem. Z hlediska revmatických lézí nervového systému v dětství se nám to zdá důležité. Rozlišujeme dvě skupiny: mozkové léze v důsledku revmatismu a revmatické mozkové léze.

Do první skupiny – poškození mozku revmatismem – řadíme ty syndromy, které se vyskytují u mladých pacientů s krátkou dobou trvání onemocnění a typickým poškozením srdce. oběhové selhání a přetížení. V cévách mozku se stále špatně projevují změny typické pro revmatismus a převažují hemodynamické poruchy. Vyjadřují se poruchou žilního oběhu, nedostatečností odtoku, jevy

cerebrální edém a hypoxie: Na tomto pozadí se mohou objevit malé žilní krvácení v membránách nebo hmotě mozku nebo rozsáhlé žilní hematomy, které někdy vedou ke smrti. Při současné revmatické endokarditidě, poškození ušního boltce, fibrilaci síní, embolii se může objevit v cévách různých orgánů, včetně cév mozku, aniž by se, nebo spíše dříve, rozvinuly fenomény fibrinoidní nekrózy typické pro revmatismus v těchto nádobách. Z hlediska jejich patogeneze řadíme tuto skupinu lézí mezi léze nervového systému u pacientů s revmatismem. Samozřejmě ne vždy je možné je klinicky přesně identifikovat. Pokud ale dítě s těžkým revmatickým onemocněním srdce prodělá mozkovou katastrofu – cévní mozkovou příhodu typu krvácení nebo embolie, pak považujeme za správné diagnostikovat ji jako revmatismus, revmatickou endokarditidu (nebo pankarditidu atd.), srdeční dekompenzaci, mozkové krvácení (žilní ) nebo embolie do té a takové cévy mozku.

Do druhé skupiny - revmatické mozkové léze - řadíme všechny ty různorodé syndromy, které vznikají při změnách pojivových prvků (cév, membrán) nervového systému typických pro revmatismus. Do této skupiny patří různé klinické syndromy. Termín „revmatické léze nervového systému“ se nám zdá přesnější než neuroreumatismus.

Klasifikace revmatických lézí nervového systému.

já encefalitida

1. Hyperkinetické formy:

a) malá chorea;

b) se stereotypní distální hyperkinezí;

c) tiková hyperkineze;

d) myoklonické atd.;

e) syndrom parkinsonismu.

2. Diencefalitida.

3. Encefalitida s difuzními fokálními příznaky.

II. MeninGYT

1. Akutní a subakutní serózní meningitida.

2. Arachnoiditida a arachnoencefalitida:

a) cerebrální (subakutní a chronické);

b) páteřní.

III. Myelitida a meningomyelitida

IV. Cévní formy

1. Trombóza mozkových cév různých lokalizací.

2. Krvácení do mozku.

3. Subarachnoidální krvácení.

4. Embolie v cévách mozku.

5. Vaskulitida s rozptýlenými fokálními příznaky.

6. Neurodynamické poruchy cerebrální cirkulace.

V. Léze periferního nervového systému

1. Polyneuritida.

2. Neuritida a radikulitida.

VI. Akutní a dlouhodobé revmatické psychózy

VII. Epilepsie Syndrom cínové formy

VIII. HYPERTENZNÍ SYNDROM IX- Nev r. oz o podobných podmínkách

PATOLOGICKÁ ANATOMIE REVMATICKÝCH LÉZÍ MOZKU 1

Patologická anatomie revmatismu má dlouhou historii a v současné době je poměrně dobře vyvinuta pouze ve vztahu k srdci. Ve vztahu k ostatním vnitřním orgánům a nervové soustavě je takové práce stále málo. To je způsobeno skutečností, že etiologie, patogeneze a další části tohoto onemocnění nebyly dosud plně odhaleny a jsou hloubkově studovány.

Během posledních 10 let byli A.I. Strukov a jeho zaměstnanci pomocí nejnovějších histochemických metod schopni potvrdit údaje Klinge (1932), Winkelmanna, Wunda, Eckela (1932), Ressle

Kapitola 1 napsal A. I. Viting.

(1933, 1936), Ericha (1952) a dalších zahraničních autorů, stejně jako práce M. A. Skvorcova, kteří prokázali, že při revmatismu jsou změny na srdci charakterizovány nejen fibrinoidní nekrózou s rozvojem Ashof-Talalaevových granulomů, častěji se tyto změny vyskytují podle typu sereno-exsudativního zánětu, kde granulomy nejsou tak časté - nebo se netvoří vůbec. V tomto případě dochází k bobtnání rozemleté substance a kolagenových struktur s vyplavováním prokolagenu a přechodem do jizvy, čímž se obejde stadium granulomu, které je řadou autorů označováno jako „přímá skleróza“ (M. A. Skvortsov, 1960; I. V. Davydovsky, 1960; A. I. Strukov, 1958, 1960; A. I. Strukov a T. I. Suchkov, 1960; R. A. Simakova, 1960 atd.). Tento otok se projevuje metachromázií při modrém zbarvení nebo ztrátě fuchsinofilie nebo při barvení pikrofuchsinem.

Na základě studií srdce A. I. Strukov a jeho kolegové dospěli k důležitému závěru, že revmatismus je dlouhodobé a nepřetržitě probíhající onemocnění, takže spolu se změnami jizev lze nalézt čerstvé léze v různých fázích vývoje. Co je však zvláště důležité pro lékaře, otok nemusí progredovat do nekrózy a může podstoupit úplný reverzní vývoj bez výrazných reziduálních strukturálních změn. Důvody těchto reverzních reakcí nejsou dosud zcela pochopeny.

Morfologické studie mozku u revmatismu výrazně zaostávaly za studiemi srdce a klinickými pozorováními. Podrobné práce o morfologii V. K. Beletského a A. P. Avtsyna (1936, 1939), V. K. Beletského (1939, 1956), články a monografie V. V. Mikheeva (1941, 1949, 1956, 1960), Ts. B. 1960, Ts. ), M. A. Izrailskaya (1956), N. B. Mankovsky a další badatelé sehráli velkou roli tím, že ukázali, že u revmatismu je nervový systém téměř vždy zapojen do patologického procesu, a to přitáhlo pozornost neurologů ke studiu revmatismu.

V problému patogeneze poškození nervového systému při revmatismu zůstává dodnes mnohé nejasné. Vyvíjejí se tyto léze pomalu a postupně současně se srdečními lézemi, nebo jsou na pozadí akutní neurologické utrpení?

procesy, jako je vaskulitida s infiltrací cévní stěny, tvorba gliových uzlů a primární poškození nervových buněk, rozvíjející se mnohem později než poškození srdce a vyskytující se jako meningitida, meningoencefalitida a encefalitida?

Ke studiu tohoto složitého problému jsme použili srovnávací metodu. Morfologické změny v centrálním nervovém systému byly studovány u pacientů s revmatismem různého věku, kteří zemřeli s různými klinickými projevy revmatismu. To nám pomohlo vyřešit řadu problémů a stanovit některé zákonitosti ve vývoji patologických změn centrálního nervového systému u pacientů s revmatismem.

Tak jako povinná podmínka Ve všech případech jsme považovali za nutné studovat morfologické změny na srdci, které, jak známo, je primárně postiženo revmatismem.

Zjistili jsme, že nervový systém je velmi brzy zapojen do patologického procesu u revmatismu, kdy příznaky organického poškození ještě nejsou klinicky detekovány našimi moderními výzkumnými metodami. Pacienti si v tomto období stěžují na bolesti hlavy, závratě, poruchy spánku, zvýšenou podrážděnost, plačtivost, oslabení paměti, pozornosti a únavy.

Většinou se jednalo o mladé lidi ve věku 20 až 30 let. Počátek revmatismu se u nich nepodařilo přesně určit. V anamnéze byly časté angíny. Poprvé byla diagnóza revmatismu stanovena na základě již jasně vzniklé srdeční vady v různém stadiu dekompenzace, která přiváděla pacienty k lékaři. Někteří z těchto pacientů byli přijati na terapeutické kliniky ke konzervativní léčbě, jiní na chirurgické kliniky ke komiosurotomické operaci. Smrt nastala v důsledku těžké stenózy mitrálního ústí. To bylo doprovázeno otokem celého těla, výpotek do pleurální dutiny a u řady pacientů výpotek do dutiny srdečního vaku.

Histologické vyšetření srdce odhalilo změny typické pro revmatismus. V srdečním svalu na pozadí hvězdicových jizev a sklerózy koronárních tepen

Rýže. 77. Prudký otok jednoho úseku žíly. Proliferace buněk adventicie ve formě tuberkula směrem k prostoru Virch-Robin a gliotická reakce kolem. barvení Nissl,

Rýže. 76. Cévní konvoluty v mozkové kůře. Téměř úplná ztráta nervových buněk v okolí. Barvení Van Gieson.

Rýže. 78. Růst hrubých kolagenových vláken v místě mrtvého spánkového laloku pravé hemisféry. V levé hemisféře je ohnisko masivního změkčení a zjizvení v kůře okcipitálního laloku.

Rýže. 79. Většina malých cév v oblasti subkortikálních ganglií jedné hemisféry je ostře zesílená v důsledku proliferace pojivové tkáně. Barvení Van Gieson.

V těchto cévách byly oblasti fibrinoidního zduření základní látky a kolagenových útvarů bez viditelné buněčné reakce, což se projevilo ztrátou fuchsinofilie při barvení pikrofuchsinem; došlo k proliferaci buněk ve vnitřní vrstvě cév, podobně jako bradavice směřující k průsvitu cévy. Méně časté byly infiltráty cévní stěny a Ashof-Talalaevovy granulomy. Došlo k přemnožení hrubé vazivové tkáně v cípech chlopní, což vedlo k těžké stenóze. Mitrální otvor sotva pojal malíček nebo jeho špičku.

V histologické studii řezů z mozku této skupiny úmrtí byly na prvním místě výrazné hemodynamické poruchy, které se projevovaly dilatací žilních cév, cévní stázou a drobnými diapedetickými hemoragiemi, v některých případech i rupturou cévy. natažená žilní stěna. Většina cév arteriální sítě byla v havarijním stavu.

Je zajímavé poznamenat, že mozkový edém byl mnohem méně výrazný, než by se dalo očekávat u pacientů s enormním tělesným edémem. Skutečnost, že většina pacientů byla při vědomí až do poslední minuty života, potvrzuje tento paradoxní jev, který ještě potřebuje vysvětlení a další studium.

Spolu s hemodynamickými poruchami byly ve formacích pojivové tkáně mozku nalezeny změny podobné těm, které byly pozorovány v srdci. Přes nízký věk a absenci lokálních známek poškození centrálního nervového systému v neurologických symptomech, histologicky v různých částech mozku, hlavně v kortexu, jednotlivá malá ložiska nekrózy s úplnou smrtí nervových buněk a tvorbou byla zjištěna jizva pojivové tkáně. Tyto léze naznačují, že všichni tito mladí lidé prodělali v minulosti klinicky asymptomatické mikromrtvice. Jednotlivé cévy a místy i kapiláry jsou výrazně ztluštělé zmnožením vláken pojivové tkáně, což svědčí o skleróze některých cév. A nakonec byly v izolovaných oblastech mozku detekovány cévní konvoluty (obr. 76), které jsou v současnosti považovány za

jako ‚kompenzační útvary v oblastech zablokovaného průtoku krve v postižených cévách (Ts. B. Jaime, 1960; A. I. Viting, M. I. Konchakova, 1960).

Spolu s takovými změnami, klasifikovanými jako jizvivé, jsou viditelné akutní procesy ve formě otoku pojivové tkáně se ztrátou fuchsinofilie v některých částech pia mater, stěně velkých cév a stromatu choroidálního plexu. Méně často byly pozorovány proliferační jevy na straně endotelu. V těchto případech byly v mozku, stejně jako v srdci, viditelné útvary jako bradavice, vyčnívající do lumen cévy nebo směrem k prostoru Virch-Robin (obr. 77). Infiltrace cévní stěny byla mnohem méně častá a nebyla pozorována ve všech případech.

Všechny výše uvedené formace naznačují, že specifické změny charakteristické pro revmatismus a pozorované v srdci lze detekovat také v centrálním nervovém systému. Tato okolnost ukazuje, že formace pojivové tkáně mozku jsou zapojeny velmi brzy do patologického procesu u revmatismu a jsou specifické povahy. Současná detekce akutních a jizevnatých změn naznačuje, že i revmatické procesy v mozku probíhají dlouhodobě a nepřetržitě.

Je však třeba mít na paměti, že specifické změny v mozku jsou špatně vyjádřeny a je obtížné je detekovat na pozadí závažných hemodynamických poruch. To naznačuje, že procesy specifické pro revmatismus v srdci a centrálním nervovém systému probíhají postupně a nejsou život ohrožující, dokud nenastanou nevratné změny ve chlopňovém aparátu srdce. Prudké zúžení mitrálního ústí bylo bezprostřední příčinou úmrtí našich pacientů.

Na základě získaných dat považují M. B. Zucker a A. I. Viting (1961) za možné v takových případech mluvit o poškození mozku při revmatismu, na rozdíl od revmatického poškození mozku, o kterém bude řeč níže. Přirozeně u takových pacientů specifická terapie ani s použitím kortikosteroidů nebude schopna zajistit minimálně

dočasný efekt a POUZE odstranění destruktivního zúžení mitrálního ústí přinese úlevu na dlouhou dobu.

Pro potvrzení platnosti našich závěrů můžeme poukázat na velmi starší pacienty (60, 80 let), u kterých onemocnění revmatismem začalo v raném dětství. Během svého dalšího života prodělali opakované exacerbace srdce i centrálního nervového systému (opakované mrtvice), které byly považovány za embolii. Řez v srdci odhalil nejen obrovské množství jizev pojivové tkáně, ale také čerstvá ložiska fibrinoidního otoku, endoteliózy a jednotlivých Ashof-Talalaevových uzlů, což potvrzuje údaje A. I. Strukova a jeho kolegů o kontinuitě revmatického procesu. Chlopenní aparát byl zdeformován, ale ne v tak výrazné míře, jako tomu bylo u pacientů zemřelých na stenózu, což zřejmě umožnilo těmto pacientům s revmatismem dožít se vysokého věku. Ve formacích pojivové tkáně mozku byla snadno detekována celá řada specifických změn: od čerstvých až po jizvy. Fibrinoidní otoky jednotlivých úseků cévní stěny, v některých částech pia mater a plexus chorioideus, endotelióza různého stupně závažnosti, někdy s úplným uzavřením lumen cévního řečiště, a tuberkulózní proliferace buněk adventicie směrem k Virchowovi. -Robin Space byl zaznamenán. Zde došlo k velkému počtu jizevnatých změn: cévní konvoluty, částečné nebo úplné splynutí jednotlivých cév, včetně hlavních, těžká fibróza stěn některých malých i větších cév vedle cév normální stavby (obr. 79).

Parenchymální elementy mozku se na patologickém procesu podílejí sekundárně, v oblastech, kde se rozvíjejí anoxické procesy. Tyto změny jsou lokální povahy, vyskytují se při degeneraci nervových buněk a ohnisek měknutí různých velikostí - od mikronekróz až po odumření celých mozkových laloků.

Je možné vysledovat různá stádia vývoje těchto lézí: od cribricity mozkové tkáně kolem místa

čímž vzniká céva a tvorba jednotlivých zrnitých kuliček až do růstu hrubých kolagenových vláken, nahrazujících celý mozkový lalok (parietální, týlní) nejen jedné hemisféry, ale i obou.

Nejčastěji vývoj degenerace nervových buněk a ložisek měknutí závisí na strukturálních změnách v krevních cévách mozku a membránách. Tato skutečnost naznačuje, že léze centrálního nervového systému vznikají jako důsledek lokálních změn specifické povahy v pojivové tkáni mozku (pia meninges, cévy, choroidální plexus), kde role embolie není tak významná.

Bylo možné vysledovat selektivní poškození mozku v povodí některých velkých cév, kde je regionalita nastíněna velmi brzy. Pacienti v mladém věku tak mají již výraznou sklerózu drobných větví jedné z hlavních cév, nejčastěji střední mozkové tepny některé z hemisfér. Skutečnost, že starší lidé nadále žili s mnohočetnými nebo rozsáhlými defekty mozku, naznačuje, že měkčící léze se vyvíjejí postupně a postupně, což umožňuje mozku přizpůsobit se změněným podmínkám prokrvení.

Výše uvedené změny v mozku by měly být považovány za revmatické, které mohou někdy dominovat procesům v srdci, ale častěji jdou paralelně. Na základě vlastních histologických studií docházíme k závěru, že patogeneze poškození centrálního nervového systému u revmatismu je komplexní a do značné míry závisí na stavu kardiovaskulární aktivity: za prvé na závažnosti strukturálních změn chlopňového aparátu a za druhé, na snížení funkční aktivity myokardu v důsledku mnohočetných jizevnatých změn specifické povahy.

Revmatické změny na mozku začínají velmi brzy, bývají kontinuální a pro svou mírnou závažnost u pacientů s těžkým poškozením chlopně (stenóza) se klinicky neprojevují příznaky lokálního poškození centrálního nervového systému.

Chorea

Ve skupině encefalitid s hyperkinetickým syndromem je minor chorea nejčastější a nejlépe prozkoumanou formou. Revmatická povaha chorea minor je nepochybná i v případech, kdy je poškození nervového systému prvním klinickým projevem revmatismu. Je jasné, že mluvíme o chorea minor jako o nozologické formě onemocnění, nikoli o hyperkineze chorey, která může být příznakem různých mozkových lézí. Sydenheim (1686) na základě řady pozorování popsal klinický obraz chorea minor jako zvláštní formu onemocnění, odlišnou od jiných onemocnění také doprovázenou hyperkinezí. Wallenberg vyvinul kliniku pro choreu a identifikoval tři skupiny onemocnění, u kterých je pozorována hyperkineze choreické povahy: 1) infekční chorea (malá chorea, Sydenheimova chorea); 2) degenerativní forma - Huntingtonova chorea; 3) choreiformní stavy u různých onemocnění (encefalitida, trauma, dětská mozková obrna atd.). Huntingtonova chorea není v dětství pozorována. Menší chorea a choreická hyperkineze různého původu jsou pozorovány především u dětí, dospívajících a mladých dospělých.

Mnohem dříve než Sydenheimovy popisy byly známy chorea a různé další hyperkineze, které byly podle legendy spojovány společným názvem „tanec svatého Víta“ podle jména světce, který takové pacienty ve středověku léčil.

Asi 100 let po Sydenheimově práci se revmatická etiologie chorea minor vyjasnila, ale po velmi dlouhou dobu nebyl tento názor obecně přijímán. Meyer (Meyer, 1890) tedy zjistil revmatismus pouze u 5–10 % nemocných chorea minor, Wallenberg – poněkud častěji – u 30–35 %. Neurologové a psychiatři v této otázce za dětskými lékaři zaostávají. A. Ya Kozhevnikov a S. S. Korsakov tedy nedefinovali choreu minor jako revmatickou mozkovou lézi. Ale jejich současník N.F.Filatov píše o revmatické etiologii tohoto onemocnění. Mezi francouzskými autory má revmatická povaha chorea minor dlouho své stránky

přezdívky Viz (1850) a Botrel (1860) psali o chorei jako o revmatickém onemocnění. Nejprogresivnější je pohled A. A. Kisela, který v drobné chorei viděl jeden z absolutních příznaků revmatismu. Moderní autoři mohou plně souhlasit s jeho formulací, že menší chorea je revmatismus a není třeba za tím hledat žádné další příznaky revmatismu. Důkazem jsou jak následná pozorování stavu srdce, tak nové představy o povaze procesu u revmatismu obecně a u chorea minor zvláště. Podle A. M. Berezovské, 3 roky po drobné chorei, se u všech dětí, které pozorovala, rozvinulo poškození srdce. Podle A. A. Mindadze se procento poškození srdce blíží 100 po 7-8 letech. Přibližně stejné údaje uvádí ve své monografii R. A. Chersonskij. Změny na srdci specifické pro revmatismus se podle M. A. Skvortsova nacházejí ve všech smrtelných případech. případy drobné chorey.

Patologická anatomie. Jak již bylo naznačeno, chorea minor je považována za revmatickou encefalitidu s převládající lézí podkorových uzlin. Patologická anatomie minor chorea byla studována na základě patomorfologické studie nejtěžších případů a smrt zpravidla nastává v důsledku poškození srdce (endokarditida, chlopňová nedostatečnost, pankarditida, tuková degenerace srdečního svalu). Nepochybná příslušnost drobné chorey k revmatismu byla prokázána na základě změn srdce a cév specifických pro toto onemocnění. Polymorfismus změn nalezených v mozku je vysvětlován tím, že některé z nich závisí na srdeční dysfunkci a oběhovém selhání s tvorbou stagnujících a hypoxických ložisek a také na heterogenitě studovaných případů. Nutno podotknout, že mnoho. popisy patologické anatomie chorea minor se týkají let, kdy se ještě nepoužívaly moderní výzkumné metody (histochemie, elektronová mikroskopie atd.) a nebyla prokázána typická léze intersticiální substance pojivové tkáně.

Změny v mozku nejsou makroskopicky patrné. Mikroskopicky jsou detekovány degenerativně-toxické a méně často zánětlivé změny, především v subkortikálních gangliích a horních cerebelárních stopkách. Nejvíce jsou postiženy malé buňky čočky (putamen). V podkorových uzlinách je zaznamenáno ztluštění a hyalinóza cévních stěn, někdy kapilární embolie, vzácně embolie velkých cév. Jak je vidět z těchto údajů, fenomény vaskulitidy byly zaznamenány, ale v té době nedostaly správnou interpretaci. S údaji o emboliích je třeba zacházet opatrně, protože odrážejí převládající koncept povahy revmatických změn v mozku. Malé změny byly nalezeny v mozkové kůře, přičemž více trpí buňky granulárních vrstev, dále v molekulárních a granulárních vrstvách kůry mozečku, v jádrech hypotalamu a dalších úsecích. Proces drobné chorey je rozšířený, není omezen na poškození podkorových útvarů. Postiženy jsou převážně dva velké úseky: jeden je mozková kůra, zrakový talamus, striatum a druhý je mozeček, červená jádra, striatum.

Interpretace anatomických studií u minor chorea odrážela názory na jedné straně na patologickou anatomii revmatismu obecně a na druhé straně na patogenezi hyperkineze, které byly v různých obdobích velmi variabilní. Trousseau, který hodně přispěl ke studiu revmatických lézí nervového systému, tedy považoval (1867) choreu za neurózu. Roger také považoval choreu za revmatickou neurózu a Roily v roce 1920 napsal, že chorea je neuróza, která není pozorována bez revmatismu. Velmi zajímavá je Desquinova (1876) myšlenka na choreu jako páteřní revmatismus, při kterém není postižen mozek. Poslední vydání (1923) Oppenheimovy příručky o nervových chorobách nastiňuje velmi různorodé názory autorů na etiologii a patogenezi chorea minor.

Dana (1894) našel v mozku s choreou degenerativní změny ve stěnách cév, rozšíření perivaskulárních lymfatických prostor, výraznější ve striatu, zrakové hrbolky, vnitřní pouzdro a spodní části spánkových laloků. I. M. Rakh-

Aréna objevila akutní revmatickou endokarditidu u lidí, kteří zemřeli na chorea minor, ale nespojovali ji s poškozením mozku. Huzella (1914) našel revmatické granulomy v srdečním svalu při chorei. Podle výzkumu P. Marie a K-N. Treťjakova (1920) existují dvě patologické varianty chorea minor - zánětlivá a toxická. To poslední považovali za nejčastější a nejtypičtější. K. N. Treťjakov se k této problematice vrátil v roce 1948 a uvažoval o změnách chorea minor v důsledku akutního osmo-onkotického edému mozku. Lewy (Lewy, ] 923) na rozsáhlém materiálu - 11 smrtelných případech minor chorea s velmi akutním průběhem - podrobně studoval patologickou anatomii minor chorea. Většinou jsou postiženy malé buňky neostriata, ale v kortexu dochází k izolovanému úbytku buněk v granulovaná vrstva a proliferace glií. Buňky v substantia nigra ze Semmeringu a v těle Louise jsou vážně postiženy. Na procesu se podílejí i Purkyňovy buňky mozečku. Zaznamenává se fragmentace a granularita jader, pokles chromatinu v nich a améboidní změna v gliových buňkách. Při delším průběhu onemocnění vystupují do popředí změny na cévách, poškození buněk je méně výrazné a nedochází k gliální reakci. S ohledem na velký počet tyčinkovitých buněk klasifikuje Levy choreu minor jako pásovou encefalitidu, která je považována za mírně probíhající zánětlivou formu.

Santa (1932) také zdůraznil závažnost změn na cévách s přítomností malých perivaskulárních ložisek nekrózy. R. A. Tkachev (1935) zaznamenal ve 2 histologicky studovaných případech drobné degenerativní změny chorey v nervových buňkách s nízkou závažností zánětlivých jevů.

K. F. Kanareikin (1937) ve 3 případech chorey nalezl typické Ashoftalalaevovy granulomy v srdci a v mozku, hlavně ve striatu, vaskulitidu s homogenizací stěn, ztrátu struktury tepen a méně žil. Autor zaznamenal fibrinoidní otok stěn cév, jejich přeměnu na homogenní, špatně zbarvenou látku a zúžení průsvitu cév. Degenerativní změny nervových buněk jsou výraznější v putamenu a mozkové kůře.

Ohledně revmatických lézí mozku má velký význam indikace největšího odborníka na patomorfologii revmatismu V. T. Talalaeva, že u nechorických forem revmatismu nejsou zásadní rozdíly od změn u drobné chorey.

Vzniku drobné chorey většinou předchází bolest v krku, revmatický záchvat s poškozením srdce, mnohem méně často kloubů. Chorea se může vyvinout v interiktální fázi revmatismu nebo během latentně probíhajícího procesu a může být také prvním klinickým projevem revmatismu. Předchozí chřipka nebo méně často jiné infekční onemocnění může být provokujícím faktorem, ale není etiologií chorea minor. Chorea se vyskytuje převážně mezi 5. a 15. rokem, mnohem častěji u dívek než u chlapců; Ve věku 15-25 let jsou postiženy téměř výhradně ženy. Častěji onemocní astenické, křehké, anemické subjekty se zvýšenou excitabilitou.

Nemůžeme potvrdit pozorování R.D.Moshkovskaya, která poukazuje na to, že chorea postihuje dva typy dětí: 1) nadměrně aktivní, zbrklé, neklidné, s tiky, enurézou, levorukostí, špatným spánkem; 2) letargický, pomalý, neaktivní. E. O. Gorelik zdůraznil somatickou slabost dětí s choreou. Případy chorey se vyskytují především v chladném a deštivém období, tedy v období největšího šíření revmatických infekcí, angín a chřipek. Někdy jsou ve školách a internátech pozorována skupinová onemocnění chorea, ale nelze je považovat za epidemické propuknutí nemoci. V takových případech jde o skutečné onemocnění choreou u jednoho dítěte a jeho napodobování, ke kterému jsou neuropatické děti náchylné. Izolace pacienta od jeho soudruhů, kteří ho napodobovali, rychle vede k zastavení jejich hyperkineze.

Symptomatologie. Nemoc se vyvíjí pomalu a postupně. Počátečními příznaky jsou zvýšená podrážděnost, nedočkavost, nemotivovanost

změny nálad v koupelně, plačtivost, roztržitost, špatný spánek. Tyto příznaky jsou zpravidla vnímány nebo považovány za přepracování a zvýšení vlastností vlastních hyperexcitabilních dětí. Postupně se zvyšuje neobratnost v pohybech a motorický neklid. Psaní je čím dál nedbalejší, písmena se zkreslují a sklouzávají z řádků, objevují se skvrny a skvrny a sešity dříve úhledného dítěte jsou špinavé a nedbalé. Stále častěji padají předměty z rukou, vyklouzne lžíce, polévka se rozlije atd. Objevují se grimasy a nemotivované pohyby: čelo se stáhne do vrásek, oči se zavřou, rty se roztáhnou nebo stlačí do hadičky, dítě se náhle pískat, dupat nohou, tleskat rukou tleskat, odhodit paži nebo nohu, provést rychlý, okázalý, bezcílný, zbytečný pohyb paží, hlavou, nohou atd. Tyto první příznaky nemoci jsou často vnímány jako žerty a projevem neukázněnosti. Motorický neklid se postupně zvyšuje a po určité době, obvykle 1-2 týdnech, přechází v jasně vyjádřenou hyperkinezi. Některé faktory, zejména emoční stres, nezasloužená urážka, méně často fyzická únava atd., způsobují tak prudký nárůst hyperkineze, že vzniká myšlenka akutního vývoje onemocnění.

Neurologický obraz minor chorea se skládá ze tří skupin symptomů: mentální změny, poruchy tonusu a hyperkineze®. Choreická hyperkineze je charakterizována rychlostí, impulzivitou, nepravidelností a nedostatkem stereotypů. Pohyby jsou nespoutané, zřetelně prudké, nečekaně zachycují tu či onu skupinu svalů s velkou účastí proximálních končetin a výrazným motorickým efektem. Přes velký rozsah pohybu při choreické hyperkineze probíhá bez znatelného napětí a ve velmi rychlém tempu. V případech s výraznou hyperkinezí se rozvine skutečná „motorická bouře“, kdy pacient ani vteřinu nezůstane v klidu a záškuby neustále mění polohu trupu, hlavy a končetin. Ani v krvi takového pacienta nemůže pokojně ulehnout; zvrací ho, deformuje ho

co. Zraňuje se o stěny postele, naráží a škrábe se. Náhlé prudké pohyby znemožňují provedení jakékoli účelové akce. Pacient nemůže chodit, stát, sedět, přinášet jídlo k ústům nebo zvednout hračku nebo knihu. Krmení je také obtížné, protože hlava je špatně fixována, ústa se náhle zavírají a otevírají a jídlo, které se dostane do úst, je vytlačováno jazykem. Řeč se stává nejasnou, zamlženou, jednotlivé slabiky se vyslovují hlasitě a rychle, jakoby vystrčené, jiné znějí tiše, jiné jakoby polykají a nejsou vůbec slyšet. Mnoho dětí na chvíli úplně přestane mluvit. Hyperkineze zabraňuje pacientovi dobrovolně vyplazovat jazyk; pokud se to podaří, pak jen na okamžik a jazyk je okamžitě zatažen. Je zaznamenán příznak „oči a jazyka“: dítě nemůže na povel udržet zavřené oči a zároveň vyplazovat jazyk; rychle otevře oči, zase je zavře, schová jazyk a zase ho vyplázne. Pro pacienta s choreou je neméně obtížné upřít pohled, protože jeho oči neustále „běží“ různými směry. Chernyho příznak spočívá v tom, že při nádechu stěny břicha nevyčnívají, jak je běžné, ale zatahují se. Základem tohoto jevu je podle grafických záznamů R. A. Chersonského porušení synergie kontrakce bránice a dýchacích svalů hrudníku, a nikoli paréza bránice, jak si myslel sám Cherny. Choreická hyperkineze, stejně jako jiné formy striatální hyperkineze, zesiluje emoční stres (i příjemného charakteru), volní pohyby a různé smyslové (aferentní) stimulace. Hyperkineze mizí ve spánku a klesá ve stavu fyzického a duševního klidu. Spánek pomáhá pacientovi odpočinout si od únavných prudkých pohybů a obnovit sílu, která je promarněna při tak intenzivní motorické práci. Ale je těžké usnout, když se první, pak další a pak třetí svalová skupina stahuje rychlým tempem. Hyperkineze značně narušuje koordinaci dobrovolných pohybů, dokonce je obtížné je studovat, protože každý pohyb je doprovázen choreickým škubáním, které bizarně mění trajektorii pohybu ■ a vede k mimovolním neočekávaným

Výsledek. Existují případy s hyperkinezí pouze nebo převážně v jedné polovině těla (hemichorea). Existuje mnoho technik pro identifikaci hyperkineze v případech, kdy jsou méně výrazné a jejich přítomnost je kontroverzní. Podle metody N.F. Filatova musí být pacient požádán, aby potřásl lékařovou nataženou rukou a je cítit chvění a nerovnoměrný pohyb pacienta. Yogiheoův test: pacient a lékař natahují ruku k sobě a pacient musí opakovat pohyby ruky lékaře v různých směrech. Zároveň je možné detekovat nerovnoměrné pohyby a hyperkineze. R. A. Chersonsky navrhuje, aby pacient psal se zavřenýma očima: v přítomnosti choreické hyperkineze je zaznamenána změna horizontálního směru psaní a chvění řádku.

Používáme následující metodu. Dítě sedí nebo stojí naproti lékaři a těsně se ho dotýká koleny; Lékař drží obě ruce dítěte ve svých rukou a mluví s ním. Rozhovor by se měl týkat otázek, které nejsou dítěti lhostejné. Za těchto podmínek lze detekovat i sebemenší hyperkinezi.

Změna tónu je stejná charakteristický rys malá chorea, stejně jako hyperkineze. Stálým příznakem je hypotenze různého stupně. Existují formy, ve kterých vystupuje do popředí hypotenze a slabé jsou vyjádřeny prudké pohyby. Při velmi těžké hypotenzi jsou aktivní, cílené pohyby narušeny a stávají se nemožnými; pacient nemůže chodit, sedět, stát, pohybovat rukama, mluvit nebo jíst. Vzniká obraz rozšířené pseudoparalýzy – tato forma se nazývá chorea mollis. Těžká hypotonie a atonie příčně pruhovaných svalů neumožňují identifikovat šlachové reflexy, i když anatomické oblouky těchto reflexů jsou zachovány. Hyperkineze také nemůže nastat, ale když se stav pacienta zlepší a hypotenze je méně výrazná, může se hyperkineze objevit.

Tyto změny tonusu při chorei jsou založeny nejen na strukturálních změnách určitých mozkových systémů, ale také na funkčních poruchách. Roli hraje vliv suprasegmentálního aparátu, především sestupných systémů retikulární formace mozkového kmene a intersticiálního mozku. Povaha těchto vlivů

lze studovat speciálními studiemi. V případech bez tak závažné svalové hypotonie jako u chorea mollis jsou zachovány šlachové reflexy. Kolenní reflex lze měnit ve dvou směrech: 1) po úderu kladivem na šlachu kvadricepsu dochází k tonickému napětí tohoto svalu a noha na chvíli ztuhne v extenzním postavení - Gordonův příznak; 2) reflex získává kyvadlový charakter s postupným snižováním amplitudy pohybu. Zbývající šlacha a všechny ostatní reflexy jsou nezměněny. Citlivost u chorey netrpí. Pacienti si někdy stěžují na bolesti končetin, nejčastěji bolesti kloubů, někdy bolesti svalů; mnohem méně často je bolest podél nervových kmenů. Fundus je normální. Byly popsány vzácné případy drobné chorey s embolií do centrální retinální tepny.

Jak již bylo naznačeno, duševní změny jsou nejčasnějším příznakem chorey a jsou zaznamenány od prvních dnů onemocnění. Zpravidla se však považují za počátek onemocnění zpětně, když se objevila výrazná hyperkineze. Pro pacienty s choreou je charakteristická silná podrážděnost, dojemnost, plačtivost a zášť. Jsou rozmarní, zapomnětliví, roztržití, nepozorní, někdy velmi tvrdohlaví a vyznačují se častými a nemotivovanými změnami nálad. Z těch nejnepatrnějších důvodů může dojít k afektivním výbuchům; stav ostrého vzrušení je častěji pozorován s výraznou hyperkinezí. Jsou popsány případy se skutečnými psychózami, s bludnými představami a halucinacemi. Takoví pacienti většinou končí v psychiatrických léčebnách. Ostatní pacienti mají celkovou letargii, nedostatek iniciativy a apatii. Symptomy duševní deprese jsou častěji vyjádřeny v případech, kdy je deprimována motorická sféra a ne hyperkineze, ale do popředí se dostává svalová hypotonie. Existuje tedy dobře známá paralela mezi závažností duševních poruch a závažností choreické pohybové poruchy. Se zlepšením celkové kondice a snížením pohybových poruch se obvykle zlepšuje psychický stav pacienta. Kleist poukázal na paralelismus mezi

závažnost duševních poruch a závažnost hyperkineze.

Teplota u většiny pacientů s choreou je normální. Na počátku onemocnění je někdy mírná horečka, ale vysoká teplota je pozorována pouze v těžkých případech, z větší části kvůli poškození srdce. U většiny pacientů jsou pozorovány srdeční změny charakteristické pro revmatismus. Částečně se jedná o funkční šelesty na spodině, poruchy rytmu srdečních kontrakcí a mírné rozšíření hranic srdce. Takové změny na srdci se mohou v průběhu onemocnění zcela vyrovnat. Přibližně polovina pacientů má dokončenou nebo probíhající revmatickou endokarditidu. Nejčastěji je postižena mitrální chlopeň. Pozorována je i revmatická myokarditida, příležitostně peri- a pankarditida.Pokud je chorea prvním nebo časným projevem revmatismu, dochází k typickým srdečním změnám později, někdy až po několika letech. U recidivujících případů chorey a při výskytu onemocnění v dospívání a mladé dospělosti jsou organické změny na srdci pozorovány mnohem častěji než v prvním případě chorey v dětství.

Puls u většiny pacientů s choreou je rychlý, labilní a často arytmický. Krevní tlak je nestabilní, vyrovnává se s poklesem a zánikem motorického neklidu. Dochází ke zvýšené vaskulární permeabilitě, pozitivním příznakům sevření, testu pohárku a příznaku turniketu. Cévní labilita se vysvětluje zvýšenou excitabilitou vazomotorů. U chorey nedochází k typickým změnám krve. Někdy je pozorována středně závažná leukocytóza, lymfocytóza, eozinofilie, ROE je normální nebo akcelerovaná. V některých případech je snížen počet červených krvinek a obsah hemoglobinu. Změny krve jsou vyjádřeny v přítomnosti současné revmatické karditidy nebo chronické tonzilitidy. Moč bez výrazných odchylek od normy, pouze v těžkých případech je někdy zaznamenána albuminurie. Mozkomíšní mok je normální. V ojedinělých případech bylo zaznamenáno mírné zvýšení tlaku a mírné zvýšení cytózy.

Průběh a prognóza. Průměrná doba trvání minor chorea starými metodami léčby byla 2-3 měsíce.

sytsa. Nemoc postupuje s; ráj, ale moře, s odezníváním a exacerbací neurologických příznaků. Opačný vývoj hyperkineze je také nerovnoměrný, nejdéle zůstávají prudké pohyby ve svalech obličeje a prstů. Závažnost onemocnění není přímo závislá na závažnosti hyperkineze. V případech s akutně rozvinutou hyperkinezí a bez výrazné hypotenze probíhá onemocnění příznivěji a relativně rychle a končí uzdravením za l’/g-2 měsíce. Silný motorický neklid vede k rychlému vyčerpání pacientů, které je usnadněno špatným spánkem. Zlepšený spánek je v takových případech velmi prospěšný a často znamená zlom v průběhu nemoci. Případy s výraznou svalovou hypotonií, zejména chorea mollis, mají vleklý průběh, trvající řadu měsíců. Byla publikována pozorování příznivějšího a rychlejšího průběhu chorey s akutnějším začátkem a výraznější hyperkinezí. Formy s pomalým, velmi pozvolným vývojem a mírnými příznaky trvají déle.

Předpověď. Prognóza života s menší choreou je dobrá. Úmrtnost je nízká a zpravidla není určena samotnou choreou, ale poškozením srdce.

Chorea v adolescenci a dospělosti má vážnější prognózu a chorea u těhotných žen má významnou úmrtnost. Přibližně v polovině všech případů chorey u dětí jsou pozorovány relapsy onemocnění. Relaps, stejně jako počáteční onemocnění, je spojen s bolestmi v krku nebo exacerbací revmatismu. Samotnou choreu je třeba považovat za projev probíhajícího revmatického procesu. Přítomnost recidivující chorey ukazuje na aktivitu revmatického procesu, a to i při absenci současných příznaků exacerbace revmatismu v srdci nebo jiných orgánech. Počet relapsů se liší: od jednoho nebo dvou po mnoho. Rozdílné jsou i intervaly mezi nimi. Nejčastěji dochází k relapsům po 1-2 letech. Existují případy s tak častými recidivami, že Oppenheim zjistil, že je lze definovat jako intermitentní choreu. Tento průběh onemocnění, stejně jako projev

relaps ve stáří po chorei prodělané v dětství je velmi vzácný.

Studie prováděné v různých intervalech osob, které trpěly menší choreou, velmi otřásly názorem starých neurologů na úplné uzdravení bez jakýchkoli následků. Kromě poškození srdce (nejčastěji endokarditida a vady mitrální a mitrální chlopně), které se vyskytuje u většiny pacientů, má řada z nich různé neurologické příznaky. Častými stížnostmi jsou bolesti hlavy, závratě, zvýšená únava, podrážděnost, roztržitost, strach a zapomnětlivost. Ve stavu napětí, zejména při vzrušení, se objevuje chvění a určitý motorický neklid, někdy až prudké pohyby. Když se pacient po spánku a odpočinku uklidní, tyto jevy zmizí nebo se znatelně sníží.

Mnoho autorů zaznamenalo zbytkové změny v psychice. Podle E. A. Osipové má většina dětí, které trpěly choreou minor, přetrvávající reziduální účinky blízké psychopatickým. Vyskytují se dvěma způsoby. Děti jsou buď ještě nervóznější, podrážděnější, drzé, odtažité, neposlušné, chladné, nebo jsou letargické, apatické, pomalé, pasivní. E.V. Kovaleva také zaznamenal chlad, dokonce krutost vůči blízkým a zvýšenou vzrušivost, agresivitu a negativismus. Někteří autoři zdůrazňují podobnost s mentálními změnami u dětí a dospívajících s epidemickou encefalitidou. Reziduálními jevy minor chorea jsou tedy podle Krause: 1) sklon k hyperkinezi; 2) neurastenické příznaky - bolesti hlavy, zvracení, závratě; 3) letargie, zapomnětlivost, strach; 4) podrážděnost, vztek, časté změny nálad; 5) emoční tupost a nepřiměřenost afektů. M. S. Margulis, stejně jako většina neuropatologů, s Krausem nesouhlasil. Optimističtější byl ohledně prognózy pro chorea minor. Jak jsme však již naznačili výše, dlouhodobé zkušenosti potvrzují přítomnost u mnoha lidí, kteří prodělali choreu minor, a to jak reziduální symptomy, tak symptomy současného revmatického procesu.

Léčba. Základním principem léčby chorea minor by měla být kombinace antirevmatik s léky uklidňujícími nervový systém. Klid na lůžku je předpokladem a prvním terapeutickým opatřením, když se objeví počáteční příznaky chorey. Jakékoli podráždění zesiluje projevy onemocnění a úplný klid je stejně nezbytnou podmínkou léčby jako klid na lůžku. Při výrazné hyperkineze je nutné chránit pacienta před modřinami a poraněními. Při předepisování medikamentózní léčby je třeba se řídit závažností různých příznaků při zachování povinné podmínky jejich kombinace s antirevmatiky. U těžké hyperkineze je indikováno podávání bromu a luminalu. Dětem do 12 let lze podat 0,05 g luminalu při nule a 0,01-0,02 g 2krát denně, starším dětem 0,1 g na noc a 0,05 g přes den. U prudké hyperkineze, která brání pacientovi usnout a vede k vyčerpání, se velmi dobrého a rychlého účinku dosáhne předepsáním 0,01-0,025 g aminazinu

1-2x denně. Dlouhodobé podávání chlorpromazinu se nedoporučuje z důvodu možných nežádoucích účinků. To není nutné, protože hyperkineze při léčbě aminazinem velmi rychle klesá a účinek léku na revmatický proces jako celek je velmi pochybný. Používá se léčba hormonálními léky (ACTH, kortizon, prednison). Efektivitu hormonální terapie autoři hodnotí různě, ale není pochyb o tom, že léčba chorey takovou terapií je příznivější a kratší a změny způsobené revmatismem na srdci a dalších orgánech se nejen snižují, ale mohou dokonce zmizet.

Hojně se používají různá antirevmatika: salicyláty, pyramidon, butadien, antipyrin, aspirin atd. Těžko dát přednost některému z těchto léků. Při předepisování některého z těchto léků je třeba se řídit potřebou použití dostatečných dávek a provedení celého kurzu s přihlédnutím k individuální toleranci.

Indikováno je předepsání antihistaminik - difenhydramin, rutin, které mají desenzibilizující účinek a snižují zvýšenou propustnost

důležitost mytí krevních cév. Kyselina askorbová 1 g denně (0,35 g 2-3x denně) se doporučuje užívat dlouhodobě.

Aplikovat léky Nedoporučujeme pro injekce. Teplé koupele, vlhké zábaly mají celkově uklidňující účinek, lze je předepsat při absenci kontraindikací ze somatického stavu pacienta.

Strava by měla být pestrá a bohatá na vitamíny. Doporučuje se omezit množství sacharidů. Přechod pacienta na obvyklý režim by měl být postupný. Po zotavení z drobné chorey je vhodné poslat pacienta do sanatoria nebo předměstského zařízení. Velký význam má sanitace mandlí, a pokud je indikováno, jejich odstranění.

Jiné hyperkinetické formy

Existence revmatické encefalitidy s hyperkinetickými syndromy jinými než minor chorea je nyní obecně přijímána. Identifikace jednotlivých forem je dána povahou hyperkineze, ale mají i znaky ve vztahu ke svalovému tonu, rozvoji a průběhu onemocnění. Hyperkinetické formy revmatické encefalitidy, včetně chorea minor, jsou pozorovány v dětství a dospívání. V roce 1949 jsme popsali revmatickou encefalitidu se stereotypní distální hyperkinezí. Onemocnění se vyvíjí u pacientů s revmatismem s prokázaným poškozením srdce na pozadí obecně dobrého stavu bez klinických příznaků exacerbace revmatického procesu a subjektivních potíží. V distálních částech paže nebo nohy – v chodidle, ruce, prstech – se objevují prudké stereotypní pohyby, velmi podobné těm výrazným. Podobají se gestům netrpělivosti v podobě poklepávání rukou, škubání nohou, uchopovacích pohybů ruky a prstů, gesta odmítání atd. Na rozdíl od choreické hyperkineze jsou tyto prudké pohyby rytmické, stereotypní a omezené na určité svaly. Změny tónu jsou pestřejší než u chorey. Dystonie a hypotenze jsou zaznamenány, ale tón může být normální.

Zpočátku jsou prudké pohyby vzácné, objevují se při emočním stresu a zpravidla nepřitahují pozornost pacienta ani ostatních. Ale v budoucnu jsou stále častější, objevují se i v klidném stavu a mohou se stát trvalými a velmi dlouhodobými. Jakýkoli stres, zvláště emocionální, hyperkinezi zesiluje, ve spánku mizí. V případě onemocnění, tonzilitidy, exacerbace revmatického procesu na srdci, méně často v kloubech, může na pozadí stereotypní hyperkineze vzniknout obraz drobné chorey a choreická hyperkineze se nejčastěji vyskytuje v hemitypu na straně, na které docházelo ke stereotypním pohybům. Choreická hyperkineze je přechodná, zatímco distální-stereotypická hyperkineze je velmi perzistentní. Periodicky může být pozorován nárůst hyperkineze bez přidání dalších, zejména choreických jevů. Často jsou pozorovány bolesti hlavy, zvýšená emocionalita, podrážděnost a zhoršená pozornost. Průběh je dlouhý, mnoho měsíců, s postupným ústupem hyperkinezí a jejich výskytem až při vzrušení.

Vývoj stereotypní hyperkineze v určitých svalových skupinách, trvání a pomalost této formy. revmatické léze naznačují přítomnost změn v jednotlivých cévách striata s rozvojem malých ložisek nekrózy. Znatelné zvýšení hyperkineze nebo rozvoj příznaků malé chorey na jejím pozadí by podle našeho názoru měly být považovány za exacerbaci revmatického procesu, a to i při absenci výrazných známek této exacerbace v somatickém stavu.

Revmatická encefalitida s tikovou hyperkinezí. Symptomatické tiky neboli tik jako nemoc (francouzští autoři „taladie de tic“) byly po velmi dlouhou dobu považovány za neurózu. Pomineme-li otázku možnosti vzniku neuropatického tiku, který vzniká v důsledku ohniska městnavého vzruchu v určitých mozkových strukturách, upozorňujeme, že tik může být projevem organického poškození, zejména encefalitidy různé etiologie. U revmatické encefalitidy s tikovou hyperkinezí se onemocnění rozvíjí pomalu, po

pěnivý a neznatelný. Hyperkineze dlouhodobě nepřitahuje pozornost nebo je považována za zlozvyk. Tik může být vyjádřen v různých svalech, ale nejčastěji je pozorován ve svalech obličeje, krku a ramenního pletence. Tik jednoho svalu je pozorován např. m. orbicularis oculi, platysma mioides aj. Tik se projevuje častým nuceným mrkáním, natahováním rtů do hadičky, „čmucháním“ pohyby nosu, škubáním podobným klíšťatům šíje, krku, ramene atd. Tiková hyperkineze je zřídka jediným příznakem revmatické encefalitidy, bývá kombinována s dalšími, častěji mozkovými příznaky, bolestmi hlavy, závratěmi, špatným spánkem a psychickými změnami. Mohou být také pozorovány rozptýlené fokální mikrosymptomy: nerovnoměrné šlachové reflexy, hladkost nosoústní rýhy, odchylky jazyka atd. Měli byste věnovat pozornost prudkým pohybům očních bulvů ve formě jejich pohybu nahoru - „křeč pohledu“ nahoru, méně často dolů a do strany. Vzestupný „pazmus pohledu“ se neliší od stejných jevů popsaných u epidemické encefalitidy. Ale „křeč pohledu“ dolů a do stran je velmi zvláštní a zřídka se vyskytuje u jiných onemocnění. Pozorovali jsme křeče pohledu u tikové formy revmatické encefalitidy, tedy v kombinaci s tiky v jakékoli svalové skupině. K rozvoji tiků dochází v meziútokové fázi revmatismu, často po nějaké další infekci – angína, chřipka, ale může se shodovat se somatickou exacerbací revmatismu. Průběh revmatické encefalitidy s tikovou hyperkinezí je dlouhý, mnoho měsíců. Na jaře a na podzim často dochází k sezónním exacerbacím a znatelnému zlepšení v letních měsících. Je možné, že rozvoj tikové hyperkineze u revmatismu by měl být považován za exacerbaci revmatického procesu.

Myoklonická hyperkineze se může vyvinout akutně, rychle nebo pomalu, postupně. Akutně se rozvíjející myoklonické záškuby zahrnují mnoho svalů, hyperkineze je velmi rychlá a vzniká obraz, který připomíná dlouho popsanou chorea electrica. Tento vývoj je pozorován, když

akutní revmatický záchvat a měl by být považován za aktivaci mozkového procesu a akutní projev revmatické encefalitidy. Průběh v takových případech bývá krátkodobý a rychle se rozvíjející myoklonické záškuby rychle odezní - po 1-3 týdnech. Myoklonické záškuby, omezené na určitou svalovou skupinu, se rozvíjejí pomalu a postupně. Zpočátku jsou pozorovány zřídka, pak jsou stále častější a začínají se šířit do stále většího počtu svalových skupin. Myoklonická hyperkineze v určitých svalech, jako jsou svaly břišní, je velmi podobná a obtížně odlišitelná od projevů epidemické encefalitidy. Přítomnost revmatického onemocnění srdce, spojení s exacerbací revmatismu nebo tonzilitidy, zvýšená vaskulární permeabilita, rysy průběhu s poklesem a exacerbací procesu, absence okulomotorických poruch charakteristických pro epidemickou encefalitidu pomáhají diagnostikovat revmatické poškození mozku. Pozorovali jsme také pacienty s dvojitým viděním v důsledku slabosti n. abducens, což jej odlišovalo od poškození jader okohybného nervu charakteristického pro epidemickou encefalitidu. Diagnóza však v takových případech může představovat značné potíže. Laboratorní diagnostické údaje ukazující na přítomnost revmatického procesu jsou druhořadé.

Myoklonická hyperkineze je obvykle kombinována s dalšími příznaky: nerovnoměrné šlachové a kožní reflexy, mírná centrální paréza n. VII a XII, nystagmoideum aj. Byl popsán syndrom torzní dystonie revmatické etiologie, který je třeba považovat za jednu z variant hyperkineze u revmatické encefalitidy. Fenomény torzní dystonie se rozvíjejí postupně a z hlediska svých klinických příznaků jsou obtížně odlišitelné od jiných onemocnění se stejnými nebo podobnými neurologickými poruchami. Při přítomnosti syndromu torzní dystonie je nutné především odlišit od genu torzní degenerace a epidemické encefalitidy. Trvalý nárůst neurologických příznaků, poškození jater, porucha metabolismu mědi, přítomnost pigmentu na oční duhovce

Kayser-Fleischerův prstenec, snížená inteligence – příznaky charakteristické pro hepatolentikulární degeneraci nejsou u revmatické encefalitidy pozorovány. U epidemické encefalitidy je častým, téměř konstantním příznakem jaderné poškození okohybného nervu s poruchou konvergence, mírnou ptózou, přechodným šilháním a diplopií, která není pro revmatické poškození mozku vůbec typická. Velmi vzácně s revmatismem a poruchami spánku.

Syndrom torzní dystonie traumatického původu se rozvíjí akutněji, někdy až náhle, většinou lze zjistit jeho závislost na traumatu a chronologickou souvislost. Myšlenka, že rozvoj parkinsonismu je nutně spojena s epidemickou encefalitidou, musí být v současné době poněkud pozměněna kvůli nahromadění nových pozorování. Syndrom parkinsonismu se může, i když mnohem méně často, vyvinout s jinými cerebrálními lézemi: klíšťová encefalitida, trauma atd. Syndrom podobný parkinsonismu byl popsán u revmatických lézí mozku. Je však třeba mít na paměti, že v každém případě je vyžadováno velmi vážné zdůvodnění revmatické geneze procesu. Parkinsonův syndrom jsme u dětí a dospívajících s revmatismem nepozorovali.

S M.A.Fokinem jsme pozorovali syndrom hemitonie a ankylozující spondylitidy, který se vyvinul u velmi mladé (20leté) ženy trpící revmatismem, která předloni prodělala mozkovou vaskulitidu s částečnou trombózou střední mozkové tepny vlevo, která způsobila hemiplegii a motorickou afázii. Řeč byla obnovena téměř úplně; zůstala velmi lehká slabost v pravých končetinách, zvýšené šlachové reflexy a náznak Babinekiho symptomu vpravo. Ataky hemitonie byly velmi bolestivé a neléčitelné.Podávání aminazinu nepřineslo významné výsledky, ale použití tablet oblivonu C v neurologické nemocnici pacienta zbavilo záchvatů hemitonie.

Může se projevit revmatická encefalitida s hyperkinezí různých typů, včetně drobné chorey

relapsy onemocnění. Encefalitida se zpravidla opakuje s formou hyperkineze, která byla zaznamenána při prvním onemocnění. Ale může být také pozorována změna neurologických symptomů. Již jsme naznačili, že u formy s distálně-stereotypickou hyperkinezí se může v budoucnu vyvinout minor chorea. Stává se to také u tikové a myokloyamické hyperkineze, ale méně často. Ke změnám neurologických symptomů při aktivaci revmatického procesu dochází nejen v důsledku změn charakteru hyperkineze. Mohou být pozorovány i další syndromy, např. výskyt celkových epileptiformních záchvatů nebo záchvatů Jacksonovského typu, rozvoj rozptýlených fokálních příznaků, výskyt hypertenzního syndromu atd. Chceme tím zdůraznit, že u revmatických lézí mozku nejen že se polymorfní syndromy rozvíjejí u různých pacientů, ale u jednoho a téhož pacienta mohou být časem některé klinické projevy nahrazeny jinými. Moderní představy o patologické anatomii a patogenezi revmatismu, o významu nejen strukturálních, ale i funkčních, především angiodietonických změn, umožňují přiblížit se k pochopení klinické rozmanitosti poškození centrálního nervového systému.

Při léčbě hyperkinetických forem se používá komplexní antirevmatická léčba (viz str. 465-466 a 497-498) v kombinaci s podáváním luminalu, bromidů nebo aminazinu (25-50 mg intramuskulárně nebo per os, s rozdělením denní dávky na 2- 3 dávky). Použití vitaminu B6 pro

1 ml 1-2,5-5% roztoku intramuskulárně.

Při revmatismu jsou vždy pozorovány různé vegetativní poruchy, které svědčí o postižení nejen periferního, ale i centrálního autonomního aparátu. Terapeuti a pediatři jsou si dobře vědomi zvýšeného pocení, mramorování kůže, akrocyanózy, vazomotorické lability, poruch vaskulárního tonu a některých dalších pozorovaných vegetativních poruch.

u pacientů s revmatismem a které se zdají být součástí celkových příznaků tohoto onemocnění. I u těch pacientů, u kterých příznaky poškození nervového systému nejsou klinicky stanoveny, lze na elektroencefalogramech (viz str. 477) zjistit změny charakteristické pro diencefalickou patologii. Vlastnosti struktury a krevního zásobení přispívají ke zvýšené zranitelnosti diencefalické oblasti u onemocnění, jako je revmatismus s jeho dlouhým nepřetržitým průběhem.

Rozlišujeme výrazné formy poškození hypofýzy-diencefalické oblasti s rozvojem jednoho či druhého charakteristického klinického syndromu a pouze v takových případech hovoříme o diencefalitidě, přesněji o určitém diencefalickém syndromu. Zdůrazňujeme však, že téměř ve všech případech revmatismu lze pomocí speciálních metod zjistit určitou účast diencefalické oblasti. Projevuje se subklinicky a je vyjádřen těmi vegetativními poruchami, které jsou dlouhodobě zahrnuty do celkových příznaků revmatismu. Není třeba hledat výrazné morfologické změny ve strukturách diencefalické oblasti. Angiodystonické poruchy hrají významnou roli v patogenezi mozkových lézí, včetně rozvoje diencefalické patologie, jak výrazné, tak zejména subklinické. V dospívání a mládí, kdy v těle dochází k fyziologickým endokrinně-humorálním změnám, se do patologického procesu obzvláště snadno zapojí hypofýza-intermediární oblast mozku, která všechny tyto funkce reguluje. N.I. Grashchenkov definuje hypogalamickou oblast jako spojení mechanismů nervové a humorální regulace. Je třeba vzít v úvahu, že podle nejnovějších výzkumů obsahuje intersticiální mozek i útvary retikulární formace mozkového kmene. U revmatických lézí se mohou vyskytnout diencefalické syndromy v důsledku strukturálních změn, ale vždy hrají určitou roli dynamické funkční poruchy. Závažné syndromy poškození diencefalické oblasti různé etiologie, včetně revmatického charakteru, se vyskytují v dospívání a mladé dospělosti

a zřídka se vyvinou u dětí mladších 12 let au lidí středního věku, přičemž ženy trpí mnohem častěji než muži. Jak ukázala práce I. I. Grashchenkova a jeho kolegů, kteří se patologií oblasti hypotalamu zabývají již řadu let, revmatismus je jedním z běžných procesů postihujících intersticiální mozek. Údaje o věku pacientů potvrzují naše pozorování onemocnění u adolescentů a mladých dospělých s použitím velkého množství materiálu.

N. I. Grashchenkov a AD Solovyova, kteří pracovali na všeobecné klinice nervových chorob bez dětského oddělení, zaznamenali mezi 33 pacienty s diencefalickými syndromy revmatického původu, 7 pacientů bylo mladších 20 let, 11 bylo od -20 do 30 let staří, 14 je starší 30 let a pouze jeden pacient je starší 50 let. Bylo 9 mužů, 24 žen. Pokud jsou tyto údaje vypracovány s přihlédnutím k věku pacientů s rozvojem diencefalického syndromu, pak se onemocnění po 30. roce života bude vyskytovat pouze v ojedinělých případech a výrazně se zvýší počet pacientů do 20-25 let. U pacientů s revmatismem ve věku 30 let a starších jsme vývoj diencefalických syndromů nepozorovali. Mezi pacienty popsanými ve výše uvedené práci N. I. Grashchenkova a A. D. Solovyové mělo 19 pacientů v anamnéze záchvaty kloubní formy revmatismu a 2 z nich v minulosti trpěli menší choreou, jeden pacient měl srdeční formu revmatismu a 13 mělo časté bolesti v krku. U 20 pacientů vznikl diecefalický syndrom bezprostředně po tonzilitidě a akutním revmatickém procesu. U 11 pacientů v dětství a dospívání byly zaznamenány revmatické záchvaty a časté bolesti v krku a. diencefalický syndrom se vyvinul mnohem později. Pouze u 2 pacientů došlo během 1-2 let k rozvoji revmatismu. let před vznikem diencefalického syndromu.

— Podle našich pozorování se diencefalický syndrom rozvíjí ve výše uvedených věkových obdobích a při latentním revmatickém procesu v dětství. Při zohlednění takto latentních forem revmatismu výrazně narůstá jeho role v etiologii poškození diencefalické oblasti. Revmatickou diencefalitidu popsali A. Rakhimdzhanov, L. Ya. Shargorodoki, A. P. Kutsemilova aj. V monografii E. F. Davidenkové-Kulkové o diencefalické epilepsii jsou

indikace revmatické povahy poškození hypotalamické oblasti u některých pacientů. Poselství M. T. Goldelmana na III. kongresu neuropatologů a psychiatrů Ukrajiny v roce 1959 bylo věnováno klinice chřipky a revmatické diencefalitidy. Syndromy diencefalické patologie u revmatismu jsou velmi polymorfní. Vznikají hysterické nebo hysterické reakce a různé velmi zvláštní psychopatologické stavy. Již při prvním rozhovoru s pacientem člověka zarazí velké množství subjektivních stížností, velmi mnohomluvný a barvitý příběh o různých vjemech, které pacienta trápí.

Rozvoj diencefalického syndromu u revmatismu může být akutní, ale častěji probíhá subakutně nebo narůstá postupně, spíše však pomalu, jakoby chronicky, progresivně. Stejně jako u jiných syndromů revmatických lézí centrálního nervového systému jsou následně pozorovány periodické sestupy a exacerbace procesu se vznikem nových a zesílením starých příznaků. Exacerbace je možná s výskytem dalších příznaků poškození mozku a na pozadí dalšího poklesu nebo vymizení patologických jevů zaznamenaných dříve. Tuto změnu neurologických syndromů u revmatismu jsme (spolu s JI. M. Lesnayou) popsali v jedné z našich raných prací.

Kromě již zmíněných záchvatů diencefalické epilepsie může být patologie intersticiálního mozku u revmatismu vyjádřena různými syndromy, které jsou považovány za typické pro poškození hypotalamu. N. I. Grashchenkov podle své skupiny syndromů diencefalické patologie1 identifikuje u revmatické diencefalitidy následující syndromy: neuroendokrinní, neurodystrofické a vegetativně-vaskulární, stejně jako neurotické, způsobené porušením správného vztahu mezi kůrou a subkortikálním formace. Identifikace těchto syndromů se nám zdá pouze schematická a do určité míry podmíněná, protože každý pacient má příznaky, které neodpovídají

M. B. Zucker. Základy neuropatologie v dětském věku. M., 1961.

pouze u jednoho z těchto syndromů. Doporučuje se však systematizace diencefalické patologie do samostatných syndromů podle převažujícího počtu symptomů a jejich kombinace. Jen musíte vzít v úvahu jeho schematickou povahu. Zejména identifikace neurotického syndromu u pacientů s revmatickou diencefalitidou je podle našich údajů nevhodná, protože neexistuje žádná diencefalická patologie bez neurotických, hysterii podobných symptomů, vyjádřených v různé míře.

Jak správně poznamenává N.I.Grashchenkov, vegetativně-vaskulární poruchy doprovázejí všechny ostatní diencefalické syndromy, ale mohou působit i jako samostatný syndrom, který pozoroval u více než poloviny pacientů (19 z 33). Vegeta-vaskulární syndrom se projevoval nízkou horečkou, bolestmi hlavy, srdce, bušením srdce, přerušením, návaly horka, zvýšeným pocením, celkovou slabostí, únavou, špatným tonusem, necitlivostí končetin. Charakteristický byl rozvoj vegetativních krizí nebo záchvatů. Někteří pacienti také prodělali záchvaty diencefalické epilepsie. Neuroendokrinní syndrom se projevuje porušením metabolismu tuků, změnami ve funkci gonád s narušením menstruačního cyklu u žen, časnou amenoreou, vývojem impotence u mužů, změnami barvy kůže, výskytem fialových pruhů na stehna a břicho a arteriální hypertenze. Pokud k tomu přidáme změnu tvaru obličeje, který se stává velmi kulatým, měsíčkovitým, pak můžeme mluvit o Itsenko-Cushingově syndromu, který se vyskytuje u revmatické diencefalitidy. Pro diencefalickou patologii jsou také typické jevy polydipsie, bulimie, těžké vegetativně-cévní poruchy, zvýšená únava a poruchy termoregulace, obvykle ve formě zvýšení teploty (nezpůsobené somatickým utrpením a neprovázené krevní reakcí). Při neurodystrofickém syndromu dochází k poruchám metabolismu solí, vznikají otoky, trofické změny kůže, podkoží, svalů, kloubů a kostí, dále pak oklerodermické, neurodermické, neuromyozitidy, změny

v kostech, jako je osteomalacie a kalcifikace, myositis ossificans a další degenerativní jevy. Změny trofismu tkání a prudké zvýšení propustnosti cévních stěn vedou ke vzniku vředů, proleženin, plicního a gastrointestinálního krvácení, které jsou zpravidla považovány za onemocnění orgánů, nikoli za diencefalickou poruchu.

Je však třeba vzít v úvahu velmi nápadnou tendenci posledních let, která se stále více šíří mezi terapeuty a chirurgy, vysvětlovat poškozením diencefalické oblasti všechny ty případy, které ihned a snadno nezapadají do obecně známých forem patologie. Tato tendence je velmi nebezpečná, protože po vysvětlení utrpení lézí v oblasti hypotalamu se lékař nesnaží otevřít další možné léze, které by pacienta mohly stát život. Pro stanovení diagnózy diencefalitidy nebo diencefalického syndromu je nutné identifikovat příznaky, které jsou typické pro léze v této oblasti a nejsou pozorovány s jiným utrpením, a také vyloučit onemocnění jednoho nebo druhého orgánu.

Ať je pozorován jakýkoli syndrom poškození diencefalické oblasti, vždy jsou zaznamenány další jevy, které tento syndrom nezahrnuje: porušení regulace teploty, vegetativně-vaskulární poruchy, bulimie, polydipsie, astenický syndrom, jevy podobné hysterii, paroxysmální dysfunkce vnitřních orgánů, infarkty bez poškození srdce, trávicího traktu bez objektivizace jejich utrpení, respirační atd.). Námi sledovaní pacienti měli kombinaci různých známek poškození diencefalické oblasti, které lze jen velmi podmíněně přičíst jednomu z výše uvedených syndromů. Syndrom zvýšeného nitrolebního tlaku se může vyvinout záchvatovitě silnými bolestmi hlavy, zvracením, otokem očních nervů, zvýšením tlaku mozkomíšního moku nad 400 mm vody, když je jeho tlak mimo záchvat normální. Takové hypertenzní ataky jsme pozorovali u pacientů s jasnými známkami poškození diencefalické oblasti. Zažili pravidelné masivní krvácení.

nya (žaludeční, střevní, plicní atd.), které vždy vyvolávaly velké obavy. Při pečlivém zkoumání se však ukázalo, že byly důsledkem záchvatovitého zvýšení vaskulární permeability toho či onoho orgánu, způsobeného porušením centrální regulace v důsledku poškození intersticiální dřeně. Takoví pacienti se do neurologické ambulance vraceli po dalším vyšetření terapeuty, chirurgy a ftiziatremi, kteří si nedokázali krvácení vysvětlit lokálním poškozením příslušných orgánů. S každým dalším případem, s každým opětovným krvácením jsme se však vždy trápili a především prověřovali možnost dalšího, nenervového utrpení.

Poškození diencefalické oblasti je dokumentováno nejen klinickými, ale i laboratorními studiemi. Elektroencefalografie, zejména s bazálními svody (JT. N. Latash, E. N. Lerner atd.), ukazuje dezorganizaci kortikální aktivity se vzácnými výbuchy alfa rytmu, přítomností „vrcholů“ a výskytem beta rytmu. Obsah 17-ketosteroidů v denní moči je abnormální, zvyšuje se nebo klesá od normy (10-20) a prudce kolísá. Zaznamenává se teplotní asymetrie, vegetativně-vaskulární poruchy a asymetrické změny vaskulární permeability. Histamin-adrenalinový test odhalí převahu tonusu buď sympatického nebo parasympatického systému (N.I. Grashchenkov a spolupracovníci). Studie v naší laboratoři ukázaly, že kolísání cévních reakcí při revmatismu je zvláště výrazné u pacientů s diencefalickým syndromem (M. E. Syroechkovskaya, M. A. Fokin a T. I. Chodzhaeva).

Diencefalický syndrom u revmatismu je charakterizován perzistencí a trváním. Tato forma revmatického poškození mozku je hůře léčitelná než jiné, například hyperkinetické. Léčba musí být dlouhodobá a trvalá. Indikována je kombinace antirevmatik se symptomatickými. Mezi poslední patří blokáda ganglií a sedativa (trankvilizéry) a také dehydratace. Léčba aminazinem by měla být prováděna opatrně a musí být kombinována s dehydratací pod kontrolou krevního tlaku.

Předepisuje se také Pachykarppn 0,05-0,1 g (v závislosti na věku) 2krát denně nebo tetamon (10% roztok 0,5-1 ml intramuskulárně). Největší efekt má rentgenová terapie v malých dávkách (30-50 g), celkem 6-8 ozáření na kúru, ale musí být kombinována s předepsáním odvodnění (Mercuzal, Novurit, hypothiosid aj.). Byla navržena metoda nosní terapie s pronikáním léčivých látek přes elektrody zaváděné nosem do spodiny mozku (G.N. Kassil a N.I. Grashchenkov). Při provádění antirevmatické léčby je třeba vzít v úvahu věk pacienta a existující kontraindikace, zejména při předepisování hormonálních léků (viz str. 498-499).

REUMATICKÁ MENINGITIDA

Poškození mozkových blan při revmatismu popisuje mnoho autorů. A. V. Polunin již v roce 1854 poukázal na to, že při akutním revmatismu trpí mozkové membrány. Flamm (1865) popsal anatomicky potvrzené poškození mozkových blan u akutního kloubního revmatismu. Klinicky se u těchto pacientů objevily silné bolesti hlavy, ztuhlost šíje, hyperestezie a celková úzkost. Revmatickou meningitidu s těžkým meningeálním syndromem u pacienta s akutním kloubním revmatismem popisuje Herzog. Od řady autorů existují indicie o rozvoji meningeálního syndromu u revmatismu bez zřetelných změn v mozkomíšním moku [Roily, Simonini, E.V.Kovaleva aj.]. G.D. Bobrovskaya pozoroval rychle se rozvíjející meningeální syndrom a pomalou arachnoiditidu u revmatismu.

Podle našich pozorování lze při akutním revmatickém záchvatu, častěji v kloubní formě, pozorovat fenomén meningismu s výrazným meningeálním syndromem, ale bez zánětlivých změn v likvoru. Mnohem méně často se vyskytuje revmatická meningitida, která se vyskytuje jako aseptická serózní meningitida s mírným zvýšením cytózy v důsledku lymfocytů a znatelným zvýšením tlaku mozkomíšního moku. Meningismus a meningitida jsou poměrně vzácné formy revmatických lézí nervového systému.

Vznikají při akutních, obvykle kloubních záchvatech revmatismu na pozadí zvýšená teplota, bolesti kloubů, hlavy, celkový špatný zdravotní stav. Meningeální příznaky jsou krátkodobé a poměrně rychle se vyhladí, často bez větší pozornosti. Bolesti hlavy, celková hyperestezie, potíže a úzkost pacienta jsou považovány pouze za příznaky revmatismu a neurolog není zapojen do vyšetření, aby zjistil možné zapojení mozkových blan v procesu. Revmatický meningismus a meningitida jsou nám známy spíše z literárních údajů než z vlastních pozorování. V anamnéze některých pacientů, kteří byli pod naším dohledem pro různé formy revmatických lézí centrálního nervového systému, bylo možné zaznamenat v akutní fázi onemocnění revmatismus, obvykle kloubní, takové jevy, které jsme zpětně považovali za meningeální

CÉVNÍ FORMY REVMATISMU

Jak již bylo naznačeno, v dětství s krátkým trváním revmatismu jsou cévní formy poškození mozku pozorovány mnohem méně často než u dospělých. Při těžkém poškození srdce s poruchou kompenzace u dětí a dospívajících se mohou akutní cévní mozkové příhody rozvinout jako cévní mozková příhoda. Takové formy, kdy cévní mozková příhoda probíhá jako krvácení nebo embolie a v cévách mozku jsou změny typické pro revmatismus ještě málo zastoupeny, nazýváme u revmatismu poškození mozku.

Embolie. Embolie do cév mozku se může objevit v jakémkoli věku, pokud existuje onemocnění se zdrojem embolie. Embol může ucpat cévu, která není strukturálně pozměněna. U revmatismu jsou zdrojem embolu obvykle tromby v ouška levé síně. Poškození srdce s dekompenzací a fibrilace síní jsou vždy nebezpečné ve vztahu ke vzniku embolie. Embolus v mozku je charakterizován akutním vývojem podobným mrtvici s rychlým nástupem fokálních symptomů v důsledku ucpání konkrétní cévy embolem. Častěji embolus vstupuje do

dvorce levé hemisféry mozku. Ztráta vědomí je pozorována poměrně často, ale obvykle je krátkodobá a mělká. V některých případech pacient neztratí vědomí, ale zažije krátké období strnulosti, zmatenosti a soumraku vědomí. K embolii může dojít i při zcela čistém vědomí, kdy je pacient plně při vědomí a pamatuje si svůj stav v době cévní mozkové příhody. Fyzický stres a úzkost mohou přispět k výskytu embolie u pacienta se srdcem.

Celkové cerebrální příznaky embolie jsou mírné, zvracení se obvykle nevyskytuje. Nejčastěji se embolus dostává do větví střední mozkové tepny, což se klinicky projevuje rozvojem hemiplegie, hemianestezie a afázie. Při jiné lokalizaci embolie se rozvíjí hemianopsie, příznaky poškození trupu apod. Zpravidla se ložiskové příznaky při embolii rozvíjejí náhle a v budoucnu se nezvětšují. Dochází dokonce k určitému obrácenému vývoji, ale hlavní komplex ohniskových příznaků zůstává trvalý. Pokud se jevy pádu a dekompenzace srdeční činnosti zvyšují, mohou se ložiskové symptomy vyplývající z embolie stále více zvýrazňovat a být doprovázeny progresivním rozvojem mozkových symptomů, které jsou založeny na hypoxii s další tvorbou trombů a narůstajícím mozkovým edémem. Takoví pacienti často umírají. Mnohočetná embolie se obvykle vyvíjí se septickou endokarditidou. Klinicky se vyskytují s difuzními multifokálními příznaky a jsou často doprovázeny výraznými zánětlivými změnami, které se mohou projevit i změnami v mozkomíšním moku. V takových případech již existuje meningoencefalitida způsobená infekčními emboliemi. Trombóza. Jak ukázaly studie patomorfologů a klinických lékařů [V. V. Mikheev, T. V. Jaime, A. I. Viting, Benda, Gausmanova a German atd.], poruchy krevního oběhu v mozku při revmatismu jsou založeny na změnách cév - vaskulitida a mnohem méně často - embolie.

S výraznými příznaky revmatické vaskulitidy s časně se objevující regionalitou poškození mozkových cév (A.I. Viting), jevy částečné

těžká nebo úplná obstrukce. S rozvojem cerebrálních poruch u mladých lidí je často třeba myslet na revmatickou povahu léze a velmi zřídka na syfilis. Fokální symptomy se v takových případech rozvíjejí postupně, v průběhu dnů a týdnů, nejsou doprovázeny celkovými mozkovými poruchami a mají dobrý reverzní vývoj s úplným nebo téměř úplným vymizením patologických symptomů. Klinicky jsou často pozorovány příznaky, které nelze vysvětlit poškozením pouze jedné cévy a naznačují prevalenci procesu s převládajícím utrpením v té či oné oblasti. Při rozvoji trombózy ve větvích střední, zadní nebo jiné mozkové tepny u mladých lidí bez významné aterosklerózy by systémové cévní onemocnění mělo zvážit možnost revmatické etiologie. U dětí jsou takové formy revmatických lézí centrálního nervového systému pozorovány zřídka.

Klinicky s trombózou nejsou fokální příznaky rozptýlené, ale jsou omezeny na zónu přívodu krve určité cévy. Cévní mozková příhoda způsobená trombózou se vyvíjí pomaleji a pozvolna než při embolii nebo krvácení. Obrazové vyjádření, že embolie se vyvine v sekundách, krvácení v minutách a trombóza v hodinách, není přesné, ale poměrně přesně odráží časové rysy během vývoje. odlišné typy tahy. Trombóza revmatického původu je často předznamenána přechodnou poruchou prokrvení s částečnou a přechodnou poruchou těch funkcí, které později s rozvojem trombózy vymizí. V prvních hodinách a dnech trombózy se léze podle klinických údajů jeví jako rozsáhlejší v důsledku částečné insuficience a poruch krevního oběhu v oblastech sousedících s vypnutými zónami. Charakteristickým rysem revmatické trombózy je nejen obnovení funkce v důsledku normalizace krevního oběhu v těchto sousedních zónách, ale také částečný, často významný zpětný rozvoj ložiskových symptomů, které byly způsobeny trombózou konkrétní cévy. Kombinace antirevmatické terapie s použitím vazodilatátorů podporuje alespoň částečnou obnovu cévní páteře. Přijďte k nám

U pacientů s aktuální revmatickou karditidou s těžkým obrazem cévního poškození, zejména cév mozkového kmene a dlouhodobého postižení polykání, bylo možné pozorovat úplnou obnovu neurologických příznaků. Neurologické příznaky trombózy jsou polymorfní a jsou určeny lokalizací léze v konkrétní cévě

Krvácení. Krvácení může být subarachnoidální a parenchymální. U dětí dochází ke krvácení (obvykle venóznímu) s dekompenzací srdeční činnosti, jevy žilní stagnace a edémů. Vývoj je akutní, náhlý, se ztrátou vědomí a zvracením. Do popředí se dostávají obecné mozkové příznaky a zakrývají místní. Obličej pacienta je hyperemický, cyanotický, dýchání je namáhavé, sípavé, často patologické typu Cheyne-Stokes. Meningeální příznaky jsou výrazné. Zorničky jsou rozšířené a nedochází k žádné reakci na světlo. Při krvácení v oblasti mostu jsou zornice ostře zúžené až do velikosti špendlíku. Celkové mozkové symptomy se zvyšují v důsledku zvyšující se hypoxie a rozvoje mozkového edému, který je způsoben nedostatečností srdeční činnosti. Prognóza je vážná a často dochází k úmrtí. Malá, rovněž převážně žilní krvácení mohou být klinicky asymptomatická nebo způsobit výskyt určitých fokálních příznaků, většinou difuzních a zpravidla reverzibilních.

Při déletrvající nemoci z revmatismu a přítomnosti výrazných změn ve stěnách krevních cév může dojít ke krvácení v subarachnoidálním prostoru nebo látce mozku, způsobené prasknutím tepen. Někdy je možné aneuryzma detekovat řezem.V dětství jsou takové změny velmi vzácné a v našem materiálu nebyly pozorovány.

REUMATICKÁ EPILEPSIE

Revmatické léze nervového systému, vyskytující se při různých záchvatových stavech, jsou velmi zajímavé a mají největší diagnostiku.

1 Jak již bylo naznačeno, v dětství a dospívání jsou takové formy vzácné, a proto zde nejsou podrobně popsány.

nějaké obtíže. V jedné z našich prvních prací, věnované klinice revmatických lézí nervového systému (1949), jsme popsali svérázné záchvatové stavy, které jsou blízké, ale neshodují se ani s čistě epileptickými, ani s hysterickými. „Srdeční epilepsie“ (epilepsie cardiaque) označuje ty formy, při kterých se u pacientů se závažným srdečním onemocněním rozvinou epileptické záchvaty. Termín „kardiální epilepsie“ zavedli francouzští autoři, kteří také rozlišovali epilepsii s bradykardií - epilepsie bradicardiaque. Souvislosti mezi epileptickými záchvaty a poškozením srdce a poruchami krevního oběhu v mozku se zabývali Lemuen, Lebella a další autoři. Při prudkém zpomalení srdeční frekvence způsobené atrioventrikulární disociací může dojít k hladovění mozku kyslíkem v důsledku nedostatečného průtoku krve do něj, což je doprovázeno závratěmi, ztrátou vědomí a křečemi. V takových případech je správnější mluvit o anemickém původu záchvatů - „anemická epilepsie“ od Marchanda. Existenci „kardiální epilepsie“ neuznávají všichni autoři. Je velmi obtížné stanovit kauzalitu epilepsie s onemocněním srdce. Někteří autoři existenci této formy epilepsie kategoricky popírají a domnívají se, že existuje velmi vzácná kombinace epilepsie a srdečního onemocnění. Ramon (Ramond, 1930) tedy popsal několik srdečních pacientů se záchvaty epileptické, či spíše epileptiformní povahy. Zvláště zajímavá je práce Lian, která u 2 pacientů s revmatismem pozorovala záchvaty, které se objevily v období srdeční dekompenzace a vymizely, když byl její stav kompenzován. Je zřejmé, že v patogenezi takové „kardiální epilepsie“ hraje hlavní roli mozková hypoxie, fenomén žilní stagnace a periodicky se vyskytující edém. Je však třeba poznamenat, že epileptiformní záchvaty u kardiaků jsou pozorovány velmi vzácně. Pro jejich vznik jsou zřejmě nutné kromě srdeční dekompenzace a výše uvedených mechanismů ještě některé další faktory. Povaha těchto faktorů a jejich role v patogenezi epileptiformních záchvatů u kardiaků by měla být objasněna v každém jednotlivém případě a nikoli

Pro svou rozmanitost jsou zavedeny pro celou skupinu těchto pacientů.

Termín „revmatická epilepsie“ zavedl Brutsch (1942). Brutsch považoval obliterující endarteritidu v malých případech za hlavní příčinu epileptických záchvatů u pacienta s revmatismem. mozkových cév a z nich vyplývající mikroinfarkty v mozkové kůře. Foster studoval hodně revmatickou epilepsii (Foster, 1942); Ale podle jeho údajů mělo z 2153 pacientů s revmatismem epileptické záchvaty 29, což je 1,3 %. To je 2–3krát častěji, než je zaznamenáno u běžné populace (0,2–0,5 %). Řada autorů uvádí výrazně vyšší čísla než Foster. Anderson tedy pozoroval epileptické záchvaty u 4,3 % pacientů s revmatismem a Davenport dokonce u 10 %. Přesnost všech těchto údajů je vysoce kontroverzní, ale není pochyb o tom, že u pacientů s revmatismem jsou epileptické záchvaty pozorovány několikrát častěji než u běžné populace.

Široký rozsah kolísání frekvenčních dat mezi různými autory je vysvětlován především velkými obtížemi při objasňování etiologické role revmatismu a odhalování významu mnoha dalších faktorů v patogenezi epileptických záchvatů. Foster tak velmi rozumně identifikuje na základě svých pozorování různé možnosti kombinace revmatismu a epilepsie. Za prvé, výskyt epileptických záchvatů v dětství je možný s rozvojem revmatismu u dospělého. Je jasné, že při tomto časovém uspořádání nelze výskyt záchvatů považovat za spojený s revmatismem. Podle našeho názoru bychom v takových případech měli hovořit o pacientovi s epilepsií, u kterého se rozvinul revmatismus. Za druhou možnost považuje Foster výskyt záchvatů mnoho let po prodělané těhotenské chorei, třetí je vznik epileptiformních záchvatů s nerevmatickým onemocněním srdce, čtvrtou je vznik epilepsie řadu let (7 -25) po revmatismu. Třetí možnost samozřejmě přímo nesouvisí s problémem revmatické epilepsie a měla by být zahrnuta pod nadpis „kardiální epilepsie“. Druhá možnost je hlavní a pouze čtvrtá, která byla podle Fostera dodržena z poloviny

pacientů (14 z 29) lze klasifikovat jako revmatickou epilepsii. Ale i tato skupina vyžaduje velmi podrobnou analýzu. Mnoho autorů zdůrazňuje, že v rodinách, kde jsou pozorovány migrény a různé křečové stavy, je epilepsie u pacientů s revmatismem pozorována mnohem častěji než v rodinách bez anamnézy.

Sovětští autoři věnují problematice revmatické epilepsie velkou pozornost. A. Rakhimdzhanov (1952) popsal 3 pacienty s revmatismem s epileptickými záchvaty. V mozkomíšním moku těchto pacientů došlo ke zvýšení tlaku, obsahu bílkovin na horní hranici normy (až 0,33 %0), slabě pozitivní Pandeyho reakci a středně silnému zvýšení cytózy (57/3). Autor předpokládal, že výskyt epileptických záchvatů je spojen s časnou vaskulární sklerózou u pacientů s revmatismem. E. K. Skvortsova (1954, 1959) pozorovala epileptické záchvaty u 15 pacientů s revmatismem. Autor je řadí k symptomatické epilepsii, která se nejvíce blíží těm variantám, které jsou spojeny s cévními a autonomními poruchami, v literatuře známé pod názvem srdeční a autonomní epilepsie. E. K. Skvortsova klasifikuje jako revmatickou epilepsii pouze ty případy, kdy se u pacientů dlouhodobě trpících revmatismem periodicky objevují typické epileptické záchvaty. G. D. Bobrovskaya (1955) popsal epilepsii u pacienta s revmatismem s přítomností kalcifikované oblasti v mozku. A. L. Andreev (1956) poukázal na výskyt epileptických záchvatů jak v akutním, tak v interiktálním období revmatismu na pozadí reziduální mozkové patologie. Autor zdůraznil rozmanitost a velkou dynamiku křečovitých stavů.

Velkou zajímavostí jsou práce T. P. Simsona, který pozoroval vývoj epileptiformních stavů u dětí a dospívajících trpících revmatismem. Podle jejího názoru se výskyt epileptiformních záchvatů vyskytuje na pozadí celkové astenie, tak charakteristické pro pacienty s revmatismem. K záchvatům dochází různými způsoby: ve formě mdlob, krizí se změnami vědomí a křečovitých záchvatů. T. P. Simeon poukazuje na to, že revmatismus není jen základem vzniku

výskyt záchvatových stavů, ale je jedním z nejdůležitějších patogenetických faktorů jejich vzniku. Konvulzivní epileptiformní záchvaty tedy mohou být založeny na cévních poruchách revmatického původu. Problematika revmatické epilepsie je zdůrazněna v monografii V. V. Mikheeva „Neurorheumatism“ (1960) v kapitole „Crebrální revmatismus s epileptiformním syndromem“. Takový název může přesněji sjednotit celou řadu záchvatových stavů pozorovaných u revmatismu a nevyžaduje odhalení komplexního problému patogeneze epilepsie.

V souladu s našimi obecnými představami tyto poruchy nazýváme raději revmatické mozkové léze s epileptiformním syndromem. Pozorovali jsme různé typy záchvatů u dětí a dospívajících trpících revmatismem. Je třeba zdůraznit, že jeden pacient může zaznamenat záchvaty různých typů současně nebo v různých věkových obdobích. Jednou z nepochybných forem jsou mdloby: náhlý pocit točení hlavy, zatmění očí, náhlá celková slabost a krátkodobá ztráta vědomí. Pacient náhle zbledne a zpravidla stihne pouze naznačit, že je nemocný. Pokud pacient není podepřen, padá, většinou ne prudce a rychle, ale klesá pomalu a postupně. Vypnutí vědomí je velmi krátkodobé, amnézie poté nenastává, pacient si pamatuje, jak špatně se cítil, ale nastává okamžik vypnutí vědomí a pádu. Po záchvatu přetrvává stav celkové slabosti několik hodin nebo dní. Paroxysmální stavy, které T. P. Simeon nazývá krizemi se změnami vědomí, se podle našich pozorování podobají hysterickým záchvatům, ke kterým dochází při výrazných pohybech, zmatenosti vědomí, rozšíření zornic, někdy se ztrátou reakce na světlo a často trvají déle než skutečný epileptický záchvat. Konvulzivní záchvaty se vyskytují jako záchvaty grand mal a jsou nerozeznatelné od epilepsie svou povahou, trváním, nedostatečnou reakcí zornic na světlo, kousáním jazyka, mimovolním močením a záchvatem, který následuje po záchvatu. Záchvaty jako např

petit mal a různé tvary ekvivalenty. Přítomnost velkých a menších záchvatů a jejich povaha dávají důvody rozlišovat revmatickou epilepsii jako jednu z forem revmatického poškození mozku.

Podle našich pozorování jsou u revmatické epilepsie znaky epileptického charakteru často méně výrazné. Změny osobnosti v praxi a pokles inteligence jsou odlišné od epilepsie, objevují se později, jsou méně závažné a často se kombinují s příznaky, které nejsou pro epilepsii příliš charakteristické, ale často jsou pozorovány u revmatických lézí mozku. Stejně jako jiní autoři se domníváme, že při rozvoji revmatické epilepsie dochází ke kombinaci revmatismu onemocnění s některými dalšími faktory, které hrají známou roli v patogenezi epilepsie. Za prvé, takovým faktorem je přítomnost migrény u pacienta nebo v rodině, těžké vegetativní poruchy, zejména ty, které se vyskytují při záchvatech, některé humorální poruchy, anamnéza spasmofilie, záchvatový alkoholismus u blízkých příbuzných, charakteristické znaky atd. Podle našich pozorování jsou stavy vědomí za šera se sklonem k tuláctví, agresivním činům apod. pozorovány u revmatické epilepsie zřídka, ale často je zaznamenána variabilita nálad. Někdy útok začíná nevysvětlitelným vitálním strachem, někdy viscerálním, nejčastěji srdečním. aury. Pacienti s revmatickou epilepsií mají často v anamnéze poranění lebky. Je obtížné určit, jakou roli hraje revmatismus a jaký druh traumatu v patogenezi epilepsie u těchto pacientů. Zdá se nám, že s největší pravděpodobností hraje roli právě kombinace těchto faktorů. V našem materiálu jsme stejně jako jiní autoři pozorovali záchvaty, které plně odpovídají popisům diencefalické epilepsie. Takové útoky jsou jen povrchně podobné těm hysterickým. Často jsou však interpretovány jako funkční, protože stížnosti pacientů neodpovídají těm změnám v orgánech, které jsou klinicky určeny. Pacient velmi barvitě a mnohomluvně mluví o svých pocitech, které neodpovídají objektivní závažnosti jeho stavu. Objevují se záchvaty s ostrými zimnicemi – třes nadledvin, tachykardie, problémy s dýcháním

nia, ostré bolesti břicha připomínající „akutní břicho“, zvýšené močení apod. U pacientů s revmatickou diencefalitidou jsme pozorovali záchvatovité zvýšení intrakraniálního tlaku nad 400 mm vody, které se klinicky projevilo ostrými bolestmi hlavy, zvracením a krátkodobým otok optických bradavek. Bylo popsáno paroxysmální zvýšení krevního tlaku na velmi vysoké hodnoty a další poruchy. Spolu s těmito poruchami je diencefalická epilepsie charakterizována kombinací s konvulzivními záchvaty subkortikální povahy a množstvím různých výrazných pohybů. 3. V. Polonskaya upozorňuje na frekvenci diencefalických záchvatů u pacientů s revmatismem.

Mezi velké množství pacienti se stenózou mitrální chlopně E. I. Lichtenstein, N. B. Markovsky a E. V. Cherkes pozorovali několik pacientů se zvláštními záchvatovými stavy, které navrhují nazvat „mitrální epilepsií“. Jednalo se o diencefalické záchvaty nebo narkoleptické záchvaty, mdloby s bušením srdce a silnou slabostí, později vznikly subkortikální tonické křeče. Autoři také popsali záchvaty projevující se pocitem propadání a bušením srdce. zarudnutí obličeje a ztráta vědomí po dobu 1-2 sekund.

Kombinaci záchvatů afektogenního charakteru s organickými epileptickými záchvaty, kterou jsme pozorovali u dětí a dospívajících, potvrzují i další autoři. G. E. Sukhareva zdůrazňuje známou posloupnost ve vývoji epileptiformních záchvatů u dětí s revmatismem, která se projevuje tím, že stavy na omdlení a záchvatovité vaskulárně-vegetativní poruchy nastávají dříve a mohou být později nahrazeny skutečnými epileptickými záchvaty. V. Ja-Dějanov potvrzuje sekvenci naznačenou T. E. Sukharevovou. Je třeba potvrdit názor V. Ya-Deyachova o rozvoji epileptiformních záchvatů v určité fázi revmatického poškození mozku, proměnlivosti charakteru záchvatů a jejich vymizení v budoucnu.

Jeden z nejdůležitější vlastnosti revmatické léze centrálního nervového systému jsou obráceny

náchylnost k neurologickým symptomům. To plně platí pro epileptiformní záchvaty. Polymorfismus záchvatových stavů se projevuje nejen v kombinaci různých typů záchvatů, ale také v nahrazení záchvatů jednoho typu jinými, jakož i v možnosti záchvaty úplně zastavit. Záchvaty se objevují v určité fázi vývoje revmatických lézí nervového systému a v jiné mohou vymizet. A. L. Andreev správně zdůrazňuje větší reverzibilitu záchvatových stavů než u epilepsie, absenci intelektuálního postižení a progresi průběhu. Řada příznaků revmatického poškození mozku má dokonce regresivní průběh. Lokální záchvaty jsou také vzácně pozorovány u revmatismu. Jacksonská epilepsie. Záchvaty, charakteristické pro fokální, obvykle povrchově lokalizované poškození mozku, se rozvíjejí s omezenou arachnoiditidou a arachnoencefalitidou s výraznými jizvanými změnami. Vzácnost jacksonských záchvatů u revmatismu lze vysvětlit převahou v obraze revmatického poškození mozku cévních poruch, jako je endo- a panvaskulitida, periodicky se vyskytujícími stavy hypo- a anoxie mozku a menší závažností ložiskových zánětlivých změn s tvorba granulomů.

Stejně jako u jiných forem revmatických lézí nervového systému je u epilepgiformního syndromu indikována kombinace antirevmatické léčby se symptomatickou prohyperkonvulzivní léčbou. Podle našich pozorování se nejlepších výsledků dosahuje po dlouhou dobu (alespoň

2 měsíce) léčba aspirinem (0,25 X 4 nebo 0,5 X 4 v závislosti na věku), difenhydraminem (0,01-0,05 g v závislosti na věku) 1-2krát denně nebo rutiem v kombinaci s antikonvulzivy (luminal, dilantin, trimethin, hexamidin, idantoin atd.). O výběru jednoho z těchto léků jako nejúčinnějšího se rozhoduje na základě zkušeností. V přítomnosti velkých konvulzivních záchvatů by léčba měla začít jmenováním luminální (0,01-0,05-0,1) jednou nebo dvakrát denně. Luminal se musí užívat každý den, bez přestávek. Pokud se po 4-6 měsících ukáže, že luminal nemá žádný účinek pozitivní vliv na frekvenci a vyjádřeno

záchvaty, měl by být nahrazen jiným lékem - Dilantin, hexamidin nebo idantoin. Zpočátku je lepší kombinovat Dilantin s Luminalem, například Dilantin ráno (0,05-0,1 g každý) a Luminal na noc. Pokud kombinovaná léčba Luminalem a Dilantinem není účinná, měli byste přejít pouze na Dilantin a v budoucnu na jiné léky. Účinnost lze posoudit až po několika (2-3) měsících. Po antirevmatické léčbě (aspirin, pyramidon, butadien, sodná sůl kyseliny salicylové aj.) lze užívání antikonvulziv kombinovat s odvodněním, nejlépe intramuskulárními injekcemi 25% roztoku síranu hořečnatého, 1-5 ml denně nebo obden , celkem 10-15 injekcí. Je také indikováno ošetření brom Solem. Natrii nebo Kalii bromati 1-5%) na čajovou lžičku nebo polévkovou lžíci

2-3x denně.

SYNDROM HYPERTENZE0

Bolesti hlavy jsou podle mnoha autorů častou stížností pacientů s revmatismem. Podle našich údajů (M.B. Zucker, T.I. Khojaeza) většina pacientů s revmatismem pociťuje bolesti hlavy. Po obdobích exacerbace bolestí hlavy následují období útlumu. Recidivy bolestí hlavy a jejich zesílení se obvykle kombinují s exacerbací revmatismu. Přítomnost bolestí hlavy u dítěte, jehož rodina bolestmi hlavy netrpí, by měla přitáhnout pozornost lékaře a vyžaduje seriózní vyšetření. Lékař by měl počítat s vysokou frekvencí bolestí hlavy s revmatismem a pacienta v tomto směru pečlivě kontrolovat. Pozorovali jsme u dětí a dospívajících s revmatismem rozvoj syndromu a zvýšený intrakraniální tlak. Hypertenzní syndrom se u většiny pacientů rozvíjí pomalu a postupně. Nesetkali jsme se s akutním nástupem ani výraznými meningeálními příznaky.

V popředí klinické symptomatologie jsou bolesti hlavy se zvyšující se frekvencí a intenzitou. Ve výšce bolesti hlavy je nevolnost, méně často zvracení. Bolesti hlavy mají praskavý charakter -

ter, často zesilují v noci a ráno, pohyby očních bulbů jsou bolestivé a nepříjemné, i když se vyskytují v plném rozsahu. Závratě jsou méně časté než bolesti hlavy, nejsou systémové povahy a nejsou aktivním problémem. Na základě povahy bolesti hlavy by měly být klasifikovány jako hypertenze. Objektivními známkami zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou změny na očním pozadí, RTG údaje z grafické studie a výsledky měření tlaku likvoru při lumbální punkci. Ve fundu není žádný výrazný vzor překrvení, ale často jsou zaznamenány určité tortuozity žil a mírné otoky bradavek. Na prostém rentgenovém snímku lebky lze detekovat zvýšený digitální tlak a zvýšenou závažnost vaskulárních rýh. Tlak mozkomíšního moku je středně zvýšený (v rozmezí do 200-250 mm vodního sloupce, zřídka více), normálního složení, někdy je proti normě pokles obsahu bílkovin a buněk (naředěný).

U některých pacientů je obsah bílkovin v mozkomíšním moku mírně zvýšený a je zde obraz disociace protein-buňka. Takové případy mohou představovat velké potíže v diferenciální diagnostice mozkového nádoru. Je třeba vzít v úvahu zvýšenou propustnost cévních stěn charakteristickou pro revmatismus a možnost zvýšení bílkovin v mozkomíšním moku v důsledku toho. Podle našich pozorování se syndrom zvýšeného nitrolebního tlaku může rozvinout jak po prodělané určité formě revmatického poškození mozku, např. chorea minor, tak bez zřetelných neurologických příznaků v anamnéze. Při pomalém a postupném nárůstu jevů hydrocefalu a absenci údajů naznačujících předchozí revmatickou lézi mozku může diferenciální diagnostika s mozkovým nádorem představovat velké potíže a je velmi zodpovědná. Revmatismus je charakterizován střední závažností hypertenzního syndromu, průběhem s periodickými exacerbacemi a poklesem procesu, sezónními výkyvy, přítomností revmatického onemocnění srdce a závažností vaskulárních poruch. Podle anamnestických údajů je možné zaznamenat nárůst příznaků po angíně, chřipce, revmatickém záchvatu, rozvoji některých

nebo jiná forma poškození mozku, změna neurologických syndromů. V některých případech se hypertenzní syndrom vyskytuje u pacientů, kteří měli menší choreu. Bolesti hlavy nejsou typickými příznaky chorea minor, ale mohou se objevit již v jejím akutním období nebo se objevit na konci nebo nějakou dobu po zotavení. U ostatních sperkinetických forem revmatické encefalitidy se bolesti hlavy vyskytují přibližně stejně často jako u minor chorea a jsou charakterizovány stejně pomalým nárůstem symptomů hypertenze likvoru a následně dlouhým, téměř stabilním průběhem. Při dlouhodobém sledování pacientů, kteří v dětství prodělali tu či onu hyperkinetickou formu revmatické encefalitidy, lze u mnoha z nich zaznamenat rozvoj hypertenzního syndromu v dospívání nebo mladé dospělosti. Je tedy třeba si myslet, že takoví pacienti trpěli nejen encefalitidou, ale také chronickou mozkovou arachnoiditídou.

Bolesti hlavy mohou být tupé, dlouhodobé, téměř konstantní a mohou být akutní, záchvatovité, doprovázené nevolností a zvracením. Jak ukázaly speciální studie, zvýšení žilního tlaku má velký význam v patogenezi revmatických bolestí hlavy. Podle T. E. Chodzhaeva měli všichni pacienti s revmatismem, kteří trpěli častými a výraznými bolestmi hlavy, zvýšený žilní tlak, většina z nich výrazně. Normální hodnoty žilního tlaku autor nepozoroval. Tyto údaje ukazují, že bolesti hlavy s revmatismem mohou také vzniknout v důsledku hemodynamických poruch, oslabení srdeční činnosti, se stagnací žil a rozvojem jevů hypoxie a otoku mozku.

LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA 1

1 Jsou uvedeny literární údaje „materiály z díla K. N. Nadarové“.

Na základě obecně uznávaného významu streptokokové infekce v patogenezi revmatismu nám studie antigenních vlastností streptokoka a možností tvorby specifických protilátek umožňují posoudit imunologickou reaktivitu těla pacienta. Metabolickými produkty streptokoka v těle jsou toxiny, např. 0-streptolysin (leukocidin), erytrogenní; fibrinolimzin (streptokináza), který aktivuje rozklad fibrinu sérovou proteázou; hyaluronidáza, která způsobuje depolymerizaci mukopolysacharidů hlavní látky pojivové tkáně, mající antigenní vlastnosti, slouží jako zdroj tvorby antistreptolyzinů, antifibrinolyzinů, antihyaluronidáz, jejichž identifikace napomáhá k objektivnímu posouzení aktivity revmatického procesu.

Většina výzkumníků zdůrazňuje diagnostický význam zvýšených hladin titrů antistreptolysinu-O. antifibrinolysin, antihyaluronidáza k identifikaci skrytých forem recidivující revmatické karditidy. Zvýšení titrů protilátek proti streptokokům v krevním séru pacienta není indikátorem specifickým pouze pro revmatismus, ale je obecně spojeno se streptokokovou infekcí. Ale u revmatismu dosahují titry protilátek vyšší úrovně a trvají déle než u jiných streptokokových onemocnění a titr protilátek je tím vyšší, čím je onemocnění závažnější (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Mnoho autorů vysvětluje tuto hyperprodukci streptokokových protilátek u revmatismu „trénováním“ organismu pacienta na tvorbu protilátek v důsledku opakovaných streptokokových onemocnění a jimi způsobených alergií.

Výsledky imunologických studií nám umožňují potvrdit názor, že rozvoj neurologického syndromu může sloužit jako důkaz aktivace revmatického procesu. To je důležité zejména v případech, kdy terapeuticky, na základě stavu srdce, teploty a krve, neexistují žádné přesvědčivé důkazy pro aktivitu procesu. Samozřejmě ve většině případů je aktivace revmatického procesu včas spojena s aktivací procesu v srdci a tyto případy nepředstavují velké diagnostické obtíže. Ale pak-

nebo jiná forma poškození mozku, změna neurologických syndromů. V některých případech se hypertenzní syndrom vyskytuje u pacientů, kteří měli menší choreu. Bolesti hlavy nejsou typickými příznaky chorea minor, ale mohou se objevit již v jejím akutním období nebo se objevit na konci nebo nějakou dobu po zotavení. U ostatních hyperkinetických forem revmatické encefalitidy se bolesti hlavy vyskytují přibližně stejně často jako u minor chorea a vyznačují se stejně pomalým nárůstem příznaků hypertenze likvoru a následně dlouhým, téměř stabilním průběhem. Při dlouhodobém sledování pacientů, kteří v dětství prodělali tu či onu hyperkinetickou formu revmatické encefalitidy, lze u mnoha z nich zaznamenat rozvoj hypertenzního syndromu v dospívání nebo mladé dospělosti. Je tedy třeba si myslet, že takoví pacienti trpěli nejen encefalitidou, ale také chronickou mozkovou arachnoiditídou.

LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA 1

Velký význam při studiu lézí nervového systému mají imunobiologické metody pro stanovení aktivity revmatického procesu, které se začaly používat na klinice dětských nemocí. Je

1 Prezentována jsou literární data a materiály z díla K. N. Nadarové.

Na základě obecně uznávaného významu streptokokové infekce v patogenezi revmatismu nám studie antigenních vlastností streptokoka a možností tvorby specifických protilátek umožňují posoudit imunologickou reaktivitu těla pacienta. Metabolickými produkty streptokoka v těle jsou toxiny, např. 0-streptolýza (leukocidin), erytrogenní; fibrinolysin (streptokináza), který aktivuje rozklad fibrinu sérovou proteázou; g a kyselina l uronová, která způsobuje depolymerizaci mukopolysacharidů hlavní látky pojivové tkáně, mající antigenní vlastnosti, slouží jako zdroj tvorby antistreptolyzinů, antifibrinolyzinů, antihyaluronidáz, jejichž identifikace napomáhá objektivnímu posouzení aktivity revmatický proces.

Většina výzkumníků zdůrazňuje diagnostickou hodnotu zvýšených hladin titrů antistreptolysinu-O. antifibrinolysin, antihyaluronidáza k identifikaci skrytých forem recidivující revmatické karditidy. Zvýšení titrů protilátek proti streptokokům v krevním séru pacienta není indikátorem specifickým pouze pro revmatismus, ale je obecně spojeno se streptokokovou infekcí. Ale u revmatismu dosahují titry protilátek vyšší úrovně a trvají déle než u jiných streptokokových onemocnění a titr protilátek je tím vyšší, čím je onemocnění závažnější (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Mnoho autorů vysvětluje tuto hyperprodukci streptokokových protilátek u revmatismu „trénováním“ organismu pacienta na tvorbu protilátek v důsledku opakovaných streptokokových onemocnění a jimi způsobených alergií.

ano, když neexistují důkazy o exacerbaci somatického procesu a objevují se nebo se zintenzivňují změny v nervovém systému, význam laboratorní diagnostiky je obzvláště velký - ‘K- G. Nadirova).

Titry protilátek proti streptokokům se stanoví pomocí obecně uznávaných metod.

Stanovení antistreptolysinu-0 (ACJT-0) se provádí podle metody Randa a Rendala, upravené pracovníky Ústředního ústavu mikrobiologie a epidemiologie pojmenovaného po N. F. Gamaleyi, stanovení antihyaluronidázy (ASH) - podle metody McClain, upraveno pracovníky téhož ústavu, stanovení antifibrinolysinu (APL) - podle metody A.P.Konikova, upraveno E.I.Gudkovou.

Hodnota titru se považuje za jmenovatel ředění séra, který se běžně vyjadřuje v jednotkách na 1 ml. Horní hranice normy pro ASL-0 je 250 jednotek, pro ASG - 333 jednotek, pro APL - 200 jednotek. Titry do 500 jednotek byly považovány za nízké; Titry ASL-0 do 800 jednotek, titry APL do 800 jednotek a titry ASG do 1250 jednotek jsou střední a titry nad těmito hodnotami jsou vysoké.

Krev se odebírá v množství 2 ml nalačno před, během a po léčbě.

Zkušenosti ukazují, že závažnost neurologického syndromu není přímo závislá na závažnosti srdečního poškození. Imunologické ukazatele jsou citlivější než klinické, nespecifické ukazatele (leukocytóza, teplota, ROE), jejichž nárůst byl následně zaznamenán s rozvojem a progresí onemocnění. Zvýšení titrů streptokokových protilátek je pozorováno za 3-4 týdny od začátku onemocnění, zatímco během léčby pod vlivem kombinované terapie dochází k poklesu titrů, ale klinické zotavení obvykle předchází snížení titrů. Dlouhodobé přetrvávání vysokých titrů ukazuje na možnost relapsu onemocnění. Když jsou klinické projevy onemocnění závažné a stav pacienta je v akutním období vážný, imunologické reakce se vyznačují výrazně zvýšenými titry a zůstávají na této úrovni delší dobu. Při revmatických lézích nervového systému nejčastěji

jsou pozorovány zvýšené titry ASL-O, APL, zatímco u viscerálního revmatismu autoři zaznamenávají vysoké titry ASG, ASL-0 (E.R. Agababova, V.N. Anokhin, N.M. Ralph atd.) -

Celková bílkovina se stanoví refraktometricky. Studium proteinových frakcí se provádí pomocí obecně uznávané metody - papírové elektroforézy.

U neurologických revmatických syndromů není možné detekovat charakteristický „proteinový profil“, který odlišuje jednu klinickou skupinu od druhé. U pacientů s chronickými revmatickými lézemi nervového systému je na pozadí normálního celkového obsahu bílkovin pozorován zvýšený obsah gamaglobulinů. U pacientů s akutními vaskulárními lézemi nervového systému a u pacientů s periodickými exacerbacemi revmatického procesu nervového systému je pozorována těžká hypoproteinémie a pokles obsahu gama globulinů. V intersticiálním období onemocnění, při absenci výrazných neurologických příznaků, je detekován normální obsah bílkovin, mírná hypoalbuminémie a téměř normální množství globulinů. U pacientů s akutním průběhem onemocnění a u pacientů s exacerbací, kdy se proces zlepšuje, je pozorován nárůst gama globulinů. Lze předpokládat, že toto zvýšení je způsobeno zvýšením protilátek v krvi (K. G. Nadirova, G. P. Goropova).

Test kadmia, používaný na mnoha klinikách, je jednoduchý a dostupný ambulantně. Tento test je založen na změně stability proteinů krevního séra, způsobené jak zvýšením obsahu hrubých globulinových proteinů při současném poklesu albuminu, tak kvalitativními změnami proteinu.

Pozitivní test na kadmium se bere v úvahu při vyloučení onemocnění jater. Pro vzorek se odebírá krevní sérum v množství 0,4 ml.

Při porovnání výsledků kadmiového testu s elektroforézou je pozorována závislost*

rezidentní kadmiová reakce ze zvýšení gama globulinu. Ale nárůst alfa globulinů a v menší míře i beta globulinů vede k pozitivnímu testu na kadmium. Současně je ve všech případech pozorován pokles frakcí albuminu. Test kadmia tedy závisí především na porušení poměru proteinových frakcí. Čím více se kterýkoli podíl zvýší, tím ostřejší bude reakce kadmia.

U pacientů po léčbě, s nástupem klinického zotavení, je test na kadmium negativní.

PREVENCE A LÉČBA

REUMATICKÉ LEZE NERVOVÉHO SYSTÉMU

Prevence revmatických lézí nervového systému spočívá v opatřeních zaměřených na prevenci exacerbací revmatismu a v opatřeních, která chrání nervový systém. V patogenezi revmatismu je význam streptokokové infekce obecně uznáván a o důležitosti boje s ní není pochyb. Sanitace nosohltanu, především mandlí, je velmi účinným opatřením v prevenci revmatismu. Přítomnost chronické tonzilitidy nebo opakované streptokokové tonzilitidy je často indikací k chirurgickému odstranění krčních mandlí. Tuto problematiku řeší dětský lékař společně s otolaryngologem. Na bolesti v krku, akutní katary horní části dýchací trakt, stejně jako před a po tonzilektomii se používá léčba antibiotiky (penicilin, bicilin), stejně jako sulfonamidové léky. K prevenci exacerbace revmatismu se doporučuje předepisovat aspirin 1-3 g denně (v závislosti na věku) po dobu 3 týdnů. Existují pozitivní výsledky (M. A. Yasinovsky, K. M. Kogan, Z. A. Zaltsman aj.) se systematickým prováděním preventivních kurzů lékové antirevmatické léčby. Koncem podzimu a brzy na jaře je předepsána třítýdenní léčba pyramidonem, analginem nebo aspirinem (1-3 g denně, v závislosti na věku) nebo salicylátem sodným (2-4 g denně). Při hromadném provádění takových preventivních opatření se počet relapsů revmatismu prudce snižuje.

Léčba bicilinem poskytuje dobré výsledky jak v akutním období, tak v interiktálním období pro prevenci relapsů (L. D. Borisova, L. A. Barashkova ■ a další). Bicillin se dětem podává intramuskulárně v dávce 600 000 jednotek 2krát měsíčně školní věk a ZO’OOOO ED pro předškoláky. Správná životospráva (denní odpočinek, pobyt na čerstvém vzduchu, pohyb v dávkách, pestrá strava bohatá na vitamíny); doplňky vápníku zklidňující a posilující nervový systém, malé dávky difenhydraminu, kyselina askorbová), komplex vitamínů B, přípravky obsahující fosfor (fytin, fosforen, glycerofosfáty atd.), čaj z kozlíku lékařského a někdy i mikrodávky luminalu jsou nanejvýš důležité pro posílení nervového systému a zvýšení jeho odolnosti. Léčba revmatických lézí nervového systému spočívá v použití komplexu antirevmatických léků, tedy do určité míry specifických. a symptomatické, určené povahou poškození nervového systému. Hormonální medikamentózní léčba revmatismu byla podrobně vyvinuta.

V aktivní fázi revmatismu se v prvních 10-14 dnech léčba provádí intramuskulárními injekcemi penicilinu 100 000-200 000 jednotek 3krát denně nebo bicilinu 300 000-600 000 jednotek jednou týdně. Spolu s antibiotiky jsou předepisovány léky, které jsou konvenčně považovány za specifické pro léčbu revmatismu. Je obtížné dát přednost některému z obvyklých antirevmatik (pyramidon, aspirin, butadion, salicylan sodný atd.). Zdá se, že mnoho pacientů snáší aspirin lépe. Podle pozorování Z. I. Edelmana, se kterými se naše data shodují, nemá butadion oproti pyramidonu žádné zvláštní výhody. Podle zpráv A. I. Nesterova, M. P. Astapenka, E. M. Tareeva a I. I. Makarenka působí butadion a pyrazolidin rychleji a silněji než pyramidon a salicylát sodný. Pod vlivem butadionu (butazolidinu) bolest srdce a kloubů rychle klesá nebo mizí a celkový stav pacienta se zlepšuje. Kontraindikacemi použití butadionu jsou poškození jater a ledvin, onemocnění krvetvorných orgánů se sklonem k anémii a leukopenii. Je také kontraindikován pro použití u hypertenzních a

32 M. B. Tsui"

peptický vřed, ale v dětství jsou pozorovány zřídka. Léčba pyramidonem, jak známo, může také způsobit přechodnou anémii a leukopenii.Před předepsáním těchto léků a během léčby je nutné sledovat stav krve. Salicylová terapie může být podmíněně považována za specifickou pro revmatismus, protože má patogenetický účinek, snižuje hylerergní jevy a snižuje exsudativní procesy (V. A. Valdman, A. B. Volovik atd.). Vlivem salicylátů se snižuje aktivita hyaluronidázy a snižuje se propustnost cévní stěny. Salicyláty jsou v tomto ohledu podobné ACTH [Hetzel a Hine]. Léčba jedním z výše uvedených léků se provádí po dlouhou dobu (1-2 měsíce) v dávkách užívaných pro dětství. Například aspirin se předepisuje 0,25 g 4krát denně pro děti do 5-8 let a pro starší děti - 0,3-0,5 g 4krát denně, butadion - 0,05-0,15 g (v závislosti na věku) také 4krát ročně. den. Současně se předepisuje kyselina askorbová 3x denně 0,2-0,35 g, rutin 0,01-0,025 g (v závislosti na věku) nebo difenhydramin (0,01-0,05 g) a chlorid vápenatý (10% roztok, dezert nebo polévková lžíce 2- 4x denně). Při absenci kontraindikací se hormonální terapie provádí souběžně s užíváním výše uvedených léků. Od roku 1948, kdy Hench poprvé použil kortizon k léčbě pacienta s revmatoidní artritidou, se hormonální terapie stala nejdůležitější léčebnou metodou pro různá kolagenová onemocnění, včetně revmatismu. Kontraindikacemi použití kortizonu a ACTH jsou tuberkulóza, endokarditida, oběhové selhání stadia III, diabetes, glomerulonefritida a epileptické záchvaty. Je třeba upozornit, že při léčbě revmatických lézí nervového systému steroidní hormony předepisujeme s velkou opatrností dětem ve věku puberty (12-16 let). Přes určitou nejednotnost v hodnocení účinnosti hormonů u revmatismu lze o ní uvažovat komplexní léčba hormonální léky v kombinaci s aspirinem, butadionem atd. a vitamíny nejlepší metoda. Podle pozorování V. V. Mikheeva, Gausmanova a dalších,

raid herapy Dává pozitivní výsledky při léčbě revmatických lézí nervového systému.

Předepisují se prednisolon, kortizon, triamsinolon, ACTH. Průběh léčby hormonálními léky je 30 dní. V závislosti na věku dostávají pacienti 200-300 mg prednisolonu, 100-200 mg grnamsinolonu, 1200-2500 mg kortizonu (A. V. Dolgopolova, N. N. Kuzmina atd.) na léčebný cyklus. Prednisolon a prednison se předepisují 2-5 mg 2-3krát denně, triamsinolon - 2-4 mg 2-3krát denně, kortizon - 25-40 mg 2-3krát denně, ACTH - 10-15 mg 2- 3krát denně (na kurz 600-800 mg). Steroidní hormony potlačují hyperreaktivitu těla a snižují jeho odolnost, což může vést k exacerbaci latentní chronické infekce. Mnoho lékařů proto doporučuje současně s předepisováním hormonů léčbu antibiotiky po dobu 2 týdnů. Kyselina askorbová ve velkých dávkách (1 g denně nebo více) je předepsána všem. Je také indikováno použití rutinu a difenhydraminu:

Symptomatická terapie je určena neurologickým syndromem. Například u drobných choreí a jiných hyperkinetických forem revmatické encefalitidy jsou indikována sedativa, aminazin v malých dávkách apod., u hypertenzního syndromu použití odvodňovacích prostředků (intramuskulární podání 3-5 mg 25% roztoku hořčíku sulfát, intravenózní podání 5-10 ml 40% roztoku glukózy nebo 3-5 mg 10% roztoku chloridu sodného). Indikována je také masáž hlavy a předepsání kardiologických léků po konzultaci s pediatrem nebo revmatologem. Používají se také léky jako hypothiosid, fonurit, novorit, které je nutné používat opatrně, pod kontrolou diurézy a za pečlivého sledování celkový stav, srdeční činnost a krevní tlak. Někdy se radioterapie používá v malých dávkách. Všechny tyto léčebné metody je ale nutné kombinovat s dlouhodobou a systematickou antirevmatickou léčbou. Existují náznaky, že komplexní léčba tak dlouho známého onemocnění, jako je chorea minor, dala mnoho nejlepší skóre než všichni ostatní (A. B. Volovik).