Feminización testicular. Síndrome de insensibilidad a los andrógenos: patología o característica fisiológica rara Variantes patogenéticas del síndrome de Morris de feminización testicular
Síndrome de feminización testicular (STF): una enfermedad causada por una ausencia total o parcial sensibilidad de los tejidos a los andrógenos causada por una afinidad alterada de los receptores de andrógenos o defectos posreceptores.
SINÓNIMOS
Síndrome de insensibilidad a los andrógenos, síndrome de resistencia a los andrógenos, falso hermafroditismo masculino, Pseudohermafroditismo masculino.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de STF es de 1 en 50 000 a 70 000 nacimientos. Prevalencia de STF entre todos los pacientes con falso hermafroditismo masculino es del 15 al 20%. Entre las causas de amenorrea primaria en personas con sexo femenino. El fenotipo STF ocupa el tercer lugar en frecuencia de aparición después de la disgenesia gonadal y la aplasia uterina congénita. vagina (síndrome de Rokitansky-Küster).
CLASIFICACIÓN
Dependiendo del grado de insensibilidad de los receptores periféricos a los andrógenos, se distingue la forma completa (con insensibilidad completa a los andrógenos) y forma incompleta (cuando la sensibilidad inicialmente se conserva parcialmente o parcialmente restaurado durante la pubertad).
ETIOLOGÍA
La causa de la enfermedad son mutaciones en el gen del receptor de andrógenos (AR). Las mutaciones causan resistencia. Receptores periféricos de testosterona y deshidrotestosterona. El síndrome es heredado por X.-recesivo vinculado tipo (alrededor del 60% de los pacientes tienen antecedentes familiares).
MECANISMO DE DESARROLLO
Durante la embriogénesis, las gónadas en STF se diferencian como testículos en pleno funcionamiento. Sin embargo, debido a Defecto del gen AR, los tejidos del paciente son insensibles a la testosterona y la deshidrotestosterona, hormonas que se forman fenotipo masculino (uretra, próstata, pene y escroto), y al mismo tiempo se conserva su sensibilidad a los estrógenos. Eso lleva a formación natural (el fenómeno de la feminización autónoma) del fenotipo femenino sin derivados de los conductos de Müller (trompas de Falopio, útero y tercio superior de la vagina), ya que los productos de las sustancias MIS Las células de Sertoli no sufren daño.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El cuadro clínico de la forma completa de STF se caracteriza por:
- la presencia de genitales externos femeninos;
- vagina cerrada a ciegas;
- glándulas mamarias bien desarrolladas (ginecomastia);
- ausencia de útero, trompas de Falopio y próstata;
- ausencia de anomalías somáticas del desarrollo;
- falta de crecimiento del vello púbico y axilar.
La forma incompleta de la enfermedad es similar a la completa, pero se caracteriza por el crecimiento del vello sexual y la falta de Masculinización (virilización) de los genitales externos. La variabilidad de las formas clínicas de STF es extensa (desde mujer fenotípica a hombre fenotípico con infertilidad primaria) y depende de la gravedad Defecto del receptor de andrógenos.
MEDIDAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ANAMNESIA
Los pacientes con STF suelen tener antecedentes de hernias inguinales (del lado izquierdo o bilaterales). durante la pubertad período en tales pacientes, a pesar del desarrollo oportuno de las glándulas mamarias, no ocurre la menarquia, la pubertad No hay crecimiento de cabello. Si no forma completa enfermedades, es posible la virilización congénita de los genitales externos órganos. En aquellas variantes de la forma incompleta, cuando durante la pubertad bajo la influencia de la estimulación gonadotrópica. Se produce sensibilidad parcial de los tejidos periféricos a los andrógenos, es posible la virilización "puberal". clítoris, disminución del timbre de la voz.
EXAMEN FÍSICO
Con crecimiento normal y ausencia de anomalías del desarrollo somático, los pacientes con STF se caracterizan por tener manos grandes y pies grandes. Indicadores antropométricos se caracterizan por un retraso en el tamaño de la pelvis y la pelvis el coeficiente corresponde a un valor intermedio entre los estándares de edad masculinos y femeninos. El tipo de cuerpo de los pacientes con STF es más masculino que eunucoide. Perturbado en la pubertad Secuencia de aparición de los caracteres sexuales secundarios. Las glándulas mamarias se desarrollan en consecuencia 3– Grado 4 según Tanner, pero las areolas de los pezones de las glándulas mamarias son de color pálido. La forma completa de STF se caracteriza por falta de vello sexual. En la forma incompleta, el crecimiento del vello axilar es débil y está determinado. Vello púbico pronunciado en diversos grados. La forma completa se caracteriza por una estructura femenina típica. genitales externos, vagina profunda y que termina a ciegas. La forma incompleta se caracteriza. virilización de los genitales externos en diversos grados. G.H.G. Sinnecker et al en 1996 propusieron V grados de androgenización de los genitales externos en forma incompleta de STF.
- Tipo masculino (grado I):
- la espermatogénesis está alterada;
- la virilización se ve afectada durante la pubertad;
-La espermatogénesis y la virilización se alteran durante la pubertad. - Tipo predominantemente masculino (grado II):
- hipospadias aislados;
- micropene;
-hipospadias alto grado con escroto dividido;
- hipospadias aislados y micropene. - Tipo ambivalente (grado III):
-el micropene se parece a un clítoris;
-el escroto está dividido, asemejándose a los labios;
-hipospadias perineal-escrotal; - Tipo predominantemente femenino (grado IV):
-el clítoris está hipertrofiado;
-labios fusionados;
-el clítoris está hipertrofiado y los labios vaginales están fusionados;
-seno urogenital con vagina corta y ciega. - Tipo femenino (grado V):
- los signos de virilización están ausentes hasta la pubertad;
-Clítoris agrandado (hasta el tamaño de un micropene) y virilizado durante la pubertad.
INVESTIGACIÓN DE LABORATORIO
En el suero sanguíneo de los pacientes púberes, el nivel de LH aumenta, los niveles de FSH están dentro de los límites de las mujeres. valores estándar, los niveles de estradiol no alcanzan los límites inferiores normales para las mujeres y los niveles de testosterona Corresponde a la norma masculina. Un estudio genético reveló cromatina sexual negativa y cariotipo masculino. En La investigación genética molecular revela mutaciones en el gen del receptor de andrógenos.
EXAMENES INSTRUMENTALES
La edad biológica (ósea) de los pacientes corresponde principalmente a la edad calendario. En el 50% de los pacientes con STF (principalmente en la forma completa de la enfermedad) la DMO se reduce y la osteoporosis se detecta en un 24,5%. De acuerdo a examen complejo de ultrasonido y mamografía de rayos X, en el 82% de los pacientes con STF, a pesar de desarrollo externo satisfactorio durante el examen inicial, se detectan quistes e hiperplasia en las glándulas mamarias. tejido glandular en combinación con fibrosis estromal difusa. La ecografía de los órganos pélvicos no muestra útero, las gónadas se visualizan con unas dimensiones de 2,5x3,0x4 cm. Se ubican en lo alto de las aberturas internas del inguinal. canales, a lo largo de los canales inguinales, raramente en los tercios inferiores de los canales o en los labios (principalmente a la izquierda).
El diagnóstico diferencial de STF debe realizarse con disgenesia gonadal, incompleta masculinización (defecto del gen de la testosterona 5α reductasa) y con otras formas de reversión del sexo XY. En caso de insuficiencia enzima testosterona 5αreductasa, el nivel de deshidrotestosterona en el suero sanguíneo de los pacientes, en comparación con Los estándares de edad para los niños se reducen significativamente, pero los valores de testosterona no superan los límites. indicadores normales y tras el examen, a diferencia de los pacientes con STF, se determina un crecimiento pronunciado del vello sexual. De pacientes con disgenesia gonadal XY, pacientes con STF se distinguen por la presencia de glándulas mamarias con escaso crecimiento de cabello, a ciegas vagina cerrada, ausencia de útero, presencia de testículos en cavidad abdominal o a lo largo de los canales inguinales, así como bajo rendimiento Contenido de FSH a una concentración de LH relativamente baja. Con diferencial Al diagnosticar otras formas de inversión sexual, está indicada la consulta con un endocrinólogo o genetista. Cuando sea Problemas psicológicos: consulta con un psicólogo o psicoterapeuta.
TRATAMIENTO
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de pacientes con la forma completa de STF es prevenir la degeneración tumoral de los testículos ubicados en cavidad abdominal. En caso de forma incompleta de STF, es necesario prevenir la virilización puberal de los genitales externos. órganos y profundización de la voz. En presencia de virilización congénita de los genitales externos, feminización el plastico. En el período postoperatorio, los pacientes con estas formas de STF se someten a TRH para reponer deficiencia de estrógenos. Esto ayuda a prevenir el desarrollo del síndrome posgonadectomía, secundario gonadotropinomas y algunos síntomas característicos de la menopausia.
INDICACIONES DE HOSPITALIZACIÓN
La determinación del cromosoma Y en el cariotipo de un fenotipo femenino es una indicación absoluta para la extirpación bilateral. testículos para prevenir la degeneración tumoral de las gónadas. Se consideran indicaciones de hospitalización. la necesidad de una cirugía plástica feminizante de los genitales externos y la necesidad de colpoelongación El método de Sherstnev.
TRATAMIENTO DE DROGAS
Al extirpar los testículos, los pacientes con STF antes de llegar a la pubertad deben someterse a TRH durante la pubertad. (12 a 14 años). El tratamiento se lleva a cabo para la formación normal de caracteres sexuales secundarios y para prevenir el desarrollo. Proporciones del cuerpo eunucoide. Es aconsejable prescribir TRH “natural” (estriol, estradiol) o estrógenos “sintéticos” con posterior transición a terapia bihormonal monofásica. Mejor efecto obtenido al usar TRH con medicamentos que contienen estrógeno y gestágeno, ya que previenen el desarrollo La hiperplasia del tejido mamario dependiente de estrógenos y en condiciones de resistencia a los andrógenos se realizan en tales pacientes el papel de los únicos antagonistas de estrógenos endógenos. Terapia bihormonal con medicamentos que contienen. estrógeno y gestágeno, promueve el desarrollo de los conductos terminales de las glándulas mamarias y sensibiliza el cerebro a influencia de los estrógenos, formando un comportamiento sexual apropiado para el sexo en los adolescentes. En recientes años prefieren medicamentos combinados que contengan estradiol (Cliogest©, Femoston ©, Climodien ©). Efecto antigonadotrópico y estrogenizante de la combinación de estradiol con dienogest (Climodien ©) más alto que la combinación del fármaco con medroxiprogesterona (Indivina ©).
El tratamiento se lleva a cabo hasta la media. Edad de la menopausia fisiológica. Además de la TRH, si se detecta una disminución de la DMO, se prescribe Osteogenon. © 1 cada uno
tableta 3 veces al día durante 4 a 6 meses al año. El tratamiento se realiza bajo el control de la densitometría y la edad ósea. hasta que se cierren las zonas de crecimiento. Es aconsejable realizar tratamientos de seis meses con preparaciones de calcio.
CIRUGÍA
Tratamiento quirúrgico: extirpación de las gónadas. En caso de virilización congénita, es necesario realizar cirugía plástica feminizante de los genitales externos y, si es necesario, colpoelongación sin sangre.
Debido al mayor riesgo de transformación neoplásica de los testículos ubicados en la cavidad abdominal, todos Los pacientes inmediatamente después del diagnóstico se someten a la extirpación bilateral de las gónadas, preferiblemente acceso laparoscópico, y también realizar cirugía plástica feminizante de los genitales externos. Pregunta sobre La corrección quirúrgica o conservadora (colpoelongación) de la longitud vaginal no debe decidirse antes de 6 meses después del inicio de la terapia hormonal, ya que la profundidad de la vagina aumenta bajo la influencia de los estrógenos.
INDICACIONES DE CONSULTA CON OTROS ESPECIALISTAS
A los pacientes con STF se les prescribe una consulta con un mamólogo si se detecta una patología de las glándulas mamarias según los resultados. Ecografía de control anual. La consulta con un psicólogo o psicoterapeuta es obligatoria para los pacientes con STF.
HACER UN SEGUIMIENTO
Los pacientes con STF reciben TRH de por vida (hasta alcanzar la edad promedio de la menopausia fisiológica) bajo la supervisión de niveles de hormonas gonadotrópicas y estradiol en suero sanguíneo, perfil de lípidos en sangre, DMO, condición útero y glándulas mamarias según datos ecográficos.
INFORMACIÓN DEL PACIENTE
Se debe informar al paciente sobre la necesidad de TRH a largo plazo (hasta 45-55 años) para compensar la deficiencia. la influencia de las hormonas estrogénicas, que afectan no solo a las glándulas mamarias, sino también al cerebro, los vasos sanguíneos, el corazón, piel, tejido óseo, etc. En el contexto de la TRH, es necesario un control anual del estado de los órganos dependientes de hormonas.
PRONÓSTICO
A pesar de que los pacientes con STF son absolutamente infértiles, una intervención quirúrgica oportuna seguida de La TRH proporciona una calidad de vida normal.
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El síndrome de feminización testicular (síndrome de Morris) es una enfermedad causada por la insensibilidad hereditaria de los tejidos periféricos a la acción de andrógenos en un feto que es genéticamente masculino, lo que da como resultado un fenotipo femenino. Falso hermafroditismo masculino en pacientes con genitales externos femeninos. La enfermedad fue descrita por primera vez por Golberg y Maxwell en 1948 y por Morris en 1953.
Causas.
La causa de la enfermedad es una mutación en el gen del receptor de andrógenos. Se hereda (según el tipo autosómico recesivo) de las mujeres.
Mecanismo de desarrollo de la enfermedad.
Se basa en la insensibilidad genética de los tejidos periféricos del feto masculino a la acción de las hormonas sexuales masculinas, los andrógenos. Esta insensibilidad se desarrolla
- debido a la incapacidad de los receptores en los órganos afectados por los andrógenos para crear un complejo receptor de andrógenos
- o debido a un defecto en la enzima tisular 5alfa reductasa, que impide la conversión de testosterona en 5alfa-dihidrotestosterona activa.
- Al mismo tiempo, se conserva la sensibilidad a las hormonas sexuales femeninas. estrógenos.
La presencia de la gónada masculina (testículos) contribuye a la atrofia de los derivados del conducto de Müller (un conducto en el feto que se convierte en los oviductos y el útero en las niñas, y se atrofia en los niños). Las pacientes no tienen útero, las trompas de falopio, el tercio superior de la vagina, sin embargo, el seno urogenital se forma a partir del vestíbulo de la vagina, la vagina "ciega" (que permite las relaciones sexuales). Los signos de feminización aparecen claramente durante la pubertad, lo que se debe a un ligero aumento de la secreción de andrógenos por parte de los testículos debido al efecto estimulante de las hormonas gonadotrópicas de la glándula pituitaria.
Clínica.
Durante la pubertad, las niñas se quejan de retraso en la pubertad (falta de crecimiento del cabello y de menstruación), y las mujeres adultas se quejan de falta de menstruación e infertilidad. Clínicamente, existen dos formas de síndrome de feminización testicular: completa e incompleta. La forma completa se caracteriza por un fenotipo enteramente femenino:
- El físico es femenino;
- Las glándulas mamarias están bien desarrolladas;
- No hay vello púbico en las zonas axilares si hay cabello voluminoso en la cabeza;
- Genitales femeninos externos: labios menores hipoplásicos, seno urogenital (vagina “ciega”) profundo;
- No hay ovarios, los testículos se pueden ubicar en los canales inguinales (las niñas pueden ser operadas por hernias inguinales y los testículos se encuentran en el saco inguinal, cuyo tamaño corresponde a la edad del paciente), el grosor de los labios, la cavidad abdominal;
- Psique femenina.
La forma incompleta del síndrome se caracteriza por:
- El físico es intersexual, eunucoide;
- Las glándulas mamarias están poco desarrolladas;
- El vello púbico está ausente o es de tipo femenino;
- El seno urogenital es corto;
- Clítoris parecido a un pene.
Datos de laboratorio.
- Contenido testosterona en la sangre corresponde a la de los hombres, la excreción 17-cetosteroides (17-KS) en la orina y la androsterona es normal y hay un poco más de estrógeno que en los hombres;
- La cromatina sexual está ausente;
- Cariotipo: 46ХY
Datos instrumentales.
- Neumoginecograma o ecografía: no hay ovarios, útero ni trompas de Falopio; los testículos suelen localizarse en las aberturas externas de los canales inguinales, a veces en la cavidad abdominal o en los labios mayores;
- Biopsia testicular con determinación de histoestructura.
Diagnóstico diferencial.
- Con síndrome de Rokitansky-Küstner (aplasia congénita de la vagina y el útero);
- Con falso hermafroditismo femenino de origen no suprarrenal.
Tratamiento del síndrome de feminización testicular.
- Si la enfermedad se diagnostica en infancia Los testículos se retienen hasta que se desarrollan los caracteres sexuales secundarios. Sin embargo, si se sospecha malignidad (las células normales adquieren las propiedades de un tumor maligno), en particular cuando crecimiento rápido, se eliminan. Después de la castración, se prescribe terapia con estrógenos hasta que se forma la apariencia de una mujer, seguida de una transición a medicamentos con estrógenos y gestágenos.
- Cuando se diagnostica la enfermedad en la edad adulta, no se informa el sexo real de la mujer (ya que ella ya tiene género civil, orientación psicosexual y físico femenino). Los testículos no se extirpan porque son una fuente de hormonas.
- En caso de una forma incompleta del síndrome, la autoconciencia masculina y la presencia de rasgos de masculinización (manifestación de características sexuales secundarias masculinas), se realiza terapia con andrógenos.
El síndrome de feminización testicular (otros nombres: síndrome de insensibilidad a los andrógenos, síndrome de Morris) es una enfermedad perteneciente al grupo de patologías de género, caracterizada por la presencia de un fenotipo femenino (en forma completa), pero sin útero y con vagina ciega, a pesar de el genotipo masculino (46 XY) y las gónadas se desarrollaron según el tipo masculino (testículos). Esta patología se presenta en 1 caso por cada 20.000-60.000 niños nacidos.
Causas de la enfermedad
La enfermedad tiene un tipo de herencia recesiva ligada al cromosoma X y es causada por una mutación en el gen que codifica el receptor de andrógenos. Las mujeres son sus portadoras sin ninguna manifestación patológica.
Un niño con genotipo masculino y gónadas que secretan testosterona no puede desarrollarse completamente debido a que los tejidos periféricos son insensibles a los andrógenos y sus efectos no se pueden realizar. Se conserva la sensibilidad a los estrógenos, lo que permite desarrollar características sexuales secundarias femeninas. El nivel de desviaciones fenotípicas depende de la gravedad de la insensibilidad al receptor de andrógenos.
Formas, cuadro clínico.
Existen formas completas e incompletas de la enfermedad, que tienen distintos grados de gravedad de los síntomas.
El primer tipo de síndrome de feminización testicular se caracteriza por la presencia de un genotipo masculino y gónadas, pero un fenotipo femenino, incluidos los genitales externos. Al nacer, se determina que el sexo del niño es femenino. Antes de llegar a la pubertad, el desarrollo de una niña así ocurre normalmente. En la pubertad, se observa la aparición de características sexuales femeninas secundarias pronunciadas (senos, caderas redondeadas), combinadas con la ausencia de menstruación (amenorrea primaria). Esto obliga a los padres a pedir atención médica, y durante el examen resulta que el niño es genotípicamente un niño. A veces, el diagnóstico se realiza antes en relación con la cirugía de hernia inguinal cuando se encuentran testículos en el saco herniario. En esta enfermedad, el útero está ausente, la vagina se acorta y termina ciegamente, los testículos se ubican con mayor frecuencia en los labios mayores, los canales inguinales o la cavidad abdominal. Los pacientes tienen un deseo sexual pronunciado.
La mayoría de las mujeres sanas tienen vello no deseado en el cuerpo: en las piernas, los brazos y encima del labio superior. Estos signos son el efecto de los andrógenos, que también se forman en el cuerpo femenino. En los hombres con la forma completa del síndrome de feminización testicular, no crece vello en estas áreas. La mayoría de ellas tienen una atractiva figura femenina con pechos amplios y caderas redondeadas (la “mujer ideal”).
La forma incompleta del síndrome de feminización testicular puede ser con un desarrollo predominante de tipo femenino o masculino.
En el primer caso, el niño nace con los genitales externos desarrollados según el tipo femenino (es posible la hipertrofia del clítoris). Pero durante la pubertad, además de la ausencia de menstruación, debido a la preservación de una sensibilidad mínima a la testosterona, se forman características sexuales secundarias según el tipo masculino (crecimiento del vello, tipo de cuerpo masculino, voz áspera) y el clítoris se hipertrofia significativamente. Los testículos tienen una ubicación atípica, el útero está ausente.
hipospadias
Con un tipo de desarrollo predominantemente masculino (síndrome de Renfenstein), el niño nace con genitales externos masculinos (es posible hipospadias, es decir, la ubicación de la abertura uretral en la superficie inferior del pene) y se desarrolla normalmente hasta la pubertad. Pero posteriormente se registra infertilidad en esas personas. Los testículos suelen estar situados de forma atípica (en la cavidad abdominal, a la altura de los anillos inguinales, etc.).
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en la evaluación de las quejas, la anamnesis, los datos de un examen objetivo y una serie de investigación de laboratorio. La ausencia de menstruación en niñas de 15 a 16 años que tienen características sexuales secundarias pronunciadas es motivo para consultar a un ginecólogo. Es importante establecer anomalías en la estructura de los genitales externos de un recién nacido. Los antecedentes familiares revelan la presencia de casos similares en familiares.
Se realiza un examen exhaustivo para evaluar el grado de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Se requiere una visita a un ginecólogo, durante la cual se establece la ausencia del útero y los ovarios.
Es necesario realizar un cariotipo (es decir, determinar conjunto de cromosomas, incluidos los cromosomas sexuales). El cariotipo detectable es 46 XY. Es posible realizar análisis genéticos moleculares para identificar el gen mutante.
Para detectar las gónadas masculinas y confirmar la ausencia del útero y los ovarios, se utilizan técnicas de imagen: ultrasonido (ultrasonido), resonancia magnética (MRI).
2.5.1.3.3.2. Síndrome de feminización testicular
De las mujeres
tienes el mod-do-you-I-uko-
El término "feminización testicular" fue propuesto por 1953Morris. El síndrome de feminización testicular (SFT) es una enfermedad hereditaria que se transmite por mujeres sanas. El sexo genético de estos pacientes es masculino: cariotipo 46 XY, fenotipo de cromatina sexual negativo; Orientación psicosexual femenina. Los testículos se encuentran intraperitonealmente, en el escroto dividido o en los canales inguinales. Los genitales externos son una estructura femenina que, dependiendo de la forma de la enfermedad, pueden representar variantes de la estructura normal de la masculinización incompleta del afectado. En todos los casos, se tiene una vagina ciega y protruida (un derivado del seno urogenital).
estar-en-o-cuidado-
En la patogénesis de STF, el papel principal lo desempeña una disminución de la sensibilidad del tejido a los andrógenos mientras se mantiene la sensibilidad a los rogen. Los niveles insuficientes de receptores de andrógenos diana son la causa del FTS en los hombres. DondeLevania, que se presenta clínicamente como hipogonadismo, la capacidad de las células para unirse a la testosterona y la dihidrotestosterona se ve afectada, aunque la cantidad de andrógenos en el cuerpo es casi la misma que la normal.
Dependiendo de la disminución de la sensibilidad de los tejidos a los andrógenos, se distinguen dos formas de STF:
A. Full (clásico) fue descrito por primera vez por Morris en 1953. Se caracteriza por una estructura corporal femenina con glándulas mamarias bien desarrolladas, una estructura femenina de los genitales externos, una vagina ciega acortada y una ausencia total de vello sexual (“ mujeres sin pelo” - Fig. 40). Los testículos suelen estar situados en las aberturas externas de los canales inguinales. Al nacer, se determina el género femenino. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia durante la pubertad, cuando los pacientes consultan a un médico debido a la falta de menstruación y crecimiento del vello puberal. A veces, el diagnóstico se realiza antes en relación con la cirugía de hernia inguinal cuando se encuentran testículos en el saco herniario. La autoidentificación sexual en pacientes con STF es femenina, el deseo sexual está bien expresado. Entre ellos nunca se observan tendencias homosexuales. La vida sexual suele complicarse por una profundidad vaginal insuficiente (se requiere un alargamiento quirúrgico). Es casi imposible lograr el desarrollo del vello sexual debido a la insensibilidad a los andrógenos. Enfermo
A menudo les cuesta mucho este defecto externo y tienen miedo de las relaciones íntimas, por lo que tienen que someterse a una psicoterapia de larga duración.
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EnfermoB.,41 del año, SSF:03,5/33/44/20,5/ /3/4-3,5/6/8/2,5/3/4-27. RecibióV clínica ■con quejas de falta de menstruación e infertilidad. Los padres están sanos. El embarazo y el parto de la madre transcurrieron con normalidad. Creció y se desarrolló normalmente hasta la pubertad. Fue educada estrictamente y era una niña tímida. amor platónico con 12 años, el deseo sexual se manifestó claramenteen 20años. Las glándulas mamarias comenzaron a desarrollarse a partir de12 años.
Casado en22 años, a esta edad inició la actividad sexual. Necesidad de tener relaciones sexuales.2-3 una vez por semana dependiendo de su estado general. Experimenté un orgasmo por primera vez un mes después de casarme. Organismo ahora 100%.
Arroz. 40. Síndrome de feminización testicular, forma completa. El físico es femenino, las glándulas mamarias están bien desarrolladas, pero el vello púbico es escaso y los genitales están subdesarrollados.
Altura 165 centímetros, peso corporal70 kg. Constitución correcta, glándulas mamarias bien desarrolladas, vello sexual suficiente, según el tipo femenino. Los órganos internos no tienen nada de especial. Examen ginecológico: los genitales externos están desarrollados correctamente, el himen está bien definido. Reacción al frotis vaginalIII5 -IV. longitud de la vagina 2,5 ver. Los órganos genitales internos no son palpables. En el neumopelviograma: se detecta un cordón en el borde derecho de la pelvis pequeña, a la izquierda en la ubicación de los ovarios, una formación ovalada del tamaño1,5 X46 ver Cromatina sexual negativa. cariotipoXY. Durante la rototomía de la pata, los testículos del tamaño de3,5 X 1,5 X,5 SG ver Examen histológico: el tejido testicular está cubierto por una túnica albugínea y consta de numerosos túbulos seminíferos pequeños rodeados. t propio
. El epitelio tubular no está diferenciado. En varios túbulos hay células de Sertoli, en el tejido intersticial, células de fibroblastos.