Křivice - popis, příčiny, příznaky (příznaky), diagnostika. Tvorba aktivních metabolitů vitaminu D
RCHR (Republikové centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2014
Hallux valgus jinde nezařazené (M21.0), Varusová deformita jinde nezařazená (M21.1), Jiné vrozené deformity pohybového aparátu (Q68), Jiné poruchy v důsledku renální tubulární dysfunkce (N25.8) , Jiné specifikované získané deformity končetin (M21.8), Poruchy metabolismu fosforu (E83.3), Následky křivice (E64.3), Získaná deformace končetin, blíže neurčená (M21.9)
Pediatrie, traumatologie a dětská ortopedie
obecná informace
Stručný popis
Odborná rada Republikánského státního podniku na Republikovém výstavišti "Republikánské centrum pro rozvoj zdravotnictví"
Ministerstvo zdravotnictví a sociální rozvoj Kazašská republika
Křivice- systémové onemocnění, obvykle u dětí nízký věk, jehož základem je porušení metabolismu vápníku a fosforu. Zjišťují se poruchy kostní tvorby, jsou postiženy funkce nervový systém A vnitřní orgány.
Nemoci podobné křivici patří do skupiny kosterních chondrodystrofií spojených s poruchou funkce ledvin nebo střev.
I. ÚVODNÍ ČÁST
Název protokolu: Následky křivice
Kód protokolu:
Kódy ICD 10:
E64.3 Následky křivice
E83.3 Poruchy metabolismu fosforu
N25.8 Jiné poruchy způsobené renální tubulární dysfunkcí
M21.0 Hallux valgus, jinde nezařazené
M21.1 Varózní deformita, jinde nezařazená
M21.8 Jiné stanovené získané deformity končetin
M21.9 Získaná deformita končetiny, blíže neurčená
Q68 Jiné vrozené muskuloskeletální deformity
Zkratky použité v protokolu:
HIV - virus lidské imunodeficience;
praktický lékař - praktický lékař;
ELISA - enzymatická imunoanalýza;
CT - počítačová tomografie
Pohybová terapie fyzikální terapie
INR - mezinárodní normalizovaný poměr;
CBC - kompletní krevní obraz;
OAM - obecný rozbor moči;
UFO - ultrafialové záření
ALP – alkalická fosfatáza
EKG - elektrokardiografie
Datum vytvoření protokolu: rok 2014.
Uživatelé protokolu: dětští traumatologové-ortopedové, dětští chirurgové, pediatři, specialisté léčebné rehabilitace (fyzioterapeuti, fyzioterapeuti), praktičtí lékaři.
Klasifikace
Klinická klasifikace
Podle období onemocnění:
Základní;
výška;
Rekonvalescence reziduálních účinků.
Podle povahy toku:
Pikantní;
subakutní;
Opakující se.
Podle stupně deformace:
1. stupeň mírný (zakřivení ve frontální rovině od 5-15º)
2 stupně střední (15-30º);
3. stupeň těžký (30-55º).
Podle typu:
křivice odolná vůči vitaminu D;
Křivice u chronického selhání ledvin;
Křivice u renálních tubulárních poruch.
Diagnostika
II. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LÉČBY
Seznam základních a doplňkových diagnostických opatření
Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:
RTG obou končetin ve 2 projekcích.
11.2 Doplňková diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:
Biochemický krevní test (fosfor, draslík, alkalická fosfatáza, vápník);
CT vyšetření dolních končetin (k objasnění podstaty poruchy a vyřešení otázky indikací chirurgické léčby);
Minimální seznam vyšetření, která musí být provedena při odeslání k plánované hospitalizaci:
Stanovení krevní skupiny;
Stanovení Rh faktoru;
Obecná analýza moč;
Koagulogram (doba trvání krvácení a srážení, protrombin, fibrinogen, adhezní a agregační reakce krevních destiček, antitrombin);
Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:
Stanovení krevní skupiny;
Stanovení Rh faktoru;
RTG končetin ve 2 projekcích za účelem dynamické kontroly.
Další diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:
Obecná analýza moči;
koagulogram (délka krvácení a doba srážení, protrombin, fibrinogen, adhezní a agregační reakce krevních destiček,
antitrombin);
Biochemický krevní test (celkový protein, alaninaminotransferáza, celkový cholesterol, bilirubin, přímý bilirubin, kreatinin, močovina, glukóza, draslík, sodík, fosfor, vápník, chlór);
CT vyšetření dolních končetin (k objasnění podstaty poruchy a vyřešení indikace chirurgické léčby).
Diagnostická opatření prováděná ve fázi první pomoci: neprováděna.
Diagnostická kritéria
Stížnosti a anamnéza
Stížnosti na:
Progresivní deformity končetin, způsobující kosmetickou vadu, depresivní psychický stav pacienta;
Únava;
Bolest v končetinách;
Poruchy chůze;
Zpomalení růstu.
Anamnéza :
Nemoci se často objevují brzy po narození nebo v prvních třech letech života;
Častá onemocnění dýchacích cest;
Progrese a stupeň deformity závisí na typu a formě onemocnění dolní končetiny, častěji se vyskytuje ve věku od 7 měsíců do 3 let.
Vyšetření:
Detekce valgózních či varózních deformit dolních končetin, deformace hrudníku („rachitický růženec“), ztluštění distálních předloktí („náramky“).
Chemie krve: snížení fosfátu, zvýšení hladiny alkalické fosfatázy.
Obecná analýza moči: zvýšené vylučování fosfátů, může dojít ke zvýšení glukózy v moči, kaliurie.
Instrumentální studia:
Rentgenové vyšetření hrudníku: osteoporóza, expanze metafýz a epifýz a nerovnosti jejich distálních kontur, zvětšuje se vzdálenost mezi osifikačními jádry. U Erlacher-Blountovy choroby je zakřivení tibie v úrovni proximální metafýzy, které je definováno jako kostěný výběžek ve tvaru zobáku. Deformace epifýzy, vnitřní část její kloubní plochy je uložena šikmo, pod úhlem 30 - 45 stupňů v distálním směru, vnitřní část epifýzy je snížena na výšku téměř 2 - 3 krát, je možná marginální fragmentace .
CT vyšetření dolních končetin: určuje charakter deformace epimetapifyzárních kostí, stav kloubních ploch, tvar plató a kondylů femuru a tibie, stav fyzárních plotének (expanze, uzurace, zúžení, expanze, synostóza), struktura kostní tkáně; .
Indikace pro konzultace s odborníky :
Konzultace s pediatrem/praktickým lékařem (při souběžné somatické patologii);
Chirurgické konzultace;
Konzultace s onkologem (v přítomnosti kosterních útvarů k vyloučení maligních útvarů);
Konzultace s ftiziatrem (k vyloučení kostní tuberkulózy);
Konzultace s kardiologem (při bolestech v oblasti srdce a změnách na EKG);
Konzultace s psychologem (pokud dojde ke změnám v psychickém stavu);
Konzultace s genetikem (v přítomnosti dědičných přitěžujících faktorů a nemocí);
Konzultace s endokrinologem (v přítomnosti souběžné endokrinní patologie);
Konzultace s odborníkem na léčebnou rehabilitaci (k předepsání včasné rehabilitační léčby);
Konzultace s transfuziologem (pokud existují indikace pro předepisování intravenózních transfuzí);
Konzultace s otorinolaryngologem (k identifikaci a léčbě chronických ložisek infekce);
Konzultace se zubním lékařem (k identifikaci a léčbě chronických ložisek infekce).
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika následků křivice
|
Známky |
Následek křivice | Nemoci podobné křivici | Erlacher-Blountova nemoc |
| Projev deformity dolních končetin | Od 7-8 měsíců do 2 let je období zbytkových účinků pozorováno od 2-3 let | V prvních dvou letech života, možná až do dospívání |
Kojenecká forma: 2,5-3 roky Juvenilní forma 7-8 let |
| Známky detekované radiačními diagnostickými metodami | Deformity dolních končetin jsou pozorovány po 3-5 letech a jsou varózního nebo valgózního charakteru. | Odhalují se kostní změny, které jsou charakteristické a podobné těm u obyčejné křivice: expanze konců tubulárních kostí, metafýzy mají boční ztluštění, epifýzové zóny expanze mají nerovnoměrné rozmazané obrysy. Na úrovni diafýzy se střídají zóny osteoporózy se zónami osteosklerózy. | Zakřivení tibie v úrovni proximální metafýzy, často blízko hranice s epifýzou, které je definováno jako kostěný výběžek ve tvaru zobáku. Interiér Epifýza je umístěna pod úhlem 30-45 stupňů v distálním směru, snížená na výšku, možná marginální fragmentace. |
Léčba v zahraničí
Získejte léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA
Nechte si poradit ohledně lékařské turistiky
Léčba
Cíl léčby:
Odstranění deformace končetiny;
Odstranění kosmetických vad a zlepšení kvality života pacienta.
Taktika léčby
Nedrogová léčba:
Strava: tabulka č. 15.
Režim: obecný.
Léčba drogami
Antibakteriální terapie:
aby se předešlo pooperačním komplikacím:
. Cefalosporiny první generace: Cefazolin, 50-100 mg/kg, intravenózně, jednou 30-60 minut před operací.
. cefalosporiny 2. a 3. generace:
cefuroxim, 50-100 mg/kg/den, ve 3-4 podáních; intramuskulárně nebo intravenózně;
Nebo ceftriaxon, 20-75 mg/kg/den, v 1-2 injekcích, intramuskulárně nebo intravenózně;
Nebo cefaperazon, 50-100 mg/kg/den, ve 2-3 injekcích, intramuskulárně nebo intravenózně;
. linkosamidy:
Linkomycin
Intramuskulárně, 10 mg/kg/den, každých 12 hodin,
Intravenózní kapací aplikace v dávce 10-20 mg/kg/den, v jedné nebo více injekcích u závažných infekcí a dětí ve věku 1 měsíce a starších;
. glykopeptidy:
Vankomycin: 15 mg/kg/den, ne více než 2 g/den, každých 8 hodin, intravenózně, každá dávka by měla být podávána po dobu alespoň 60 minut.
Terapie bolesti(v pooperačním období):
nenarkotická analgetika:
. paracetamol, 200 mg, tablety - rychlostí 60 mg na 1 kg tělesné hmotnosti dítěte, 3-4krát denně. Interval mezi dávkami by měl být alespoň 4 hodiny. Maximální denní dávka je 1,5 g - 2,0 g;
Paracetamol rektální čípky 125, 250 mg - jedna dávka je 10-15 mg / kg tělesné hmotnosti dítěte, 2-3krát denně, každých 4-6 hodin;
Suspenze paracetamolu 120 mg/5 ml, k perorálnímu podání - jednotlivá dávka léku je 10-15 mg/kg tělesné hmotnosti, 4x denně, interval mezi jednotlivými dávkami je minimálně 4 hodiny (dávka pro děti od 1 do 3 měsíce se určuje individuálně).
Paracetamolový sirup k perorálnímu podání 2,4% 50 ml - děti od 3 do 12 měsíců, ½ -1 čajová lžička (60 -120 mg); od 1 roku do 6 let, 1-2 čajové lžičky (120-240 mg); od 6 let do 14 let 2-3 čajové lžičky (240-360 mg), 2-3x denně.
Maximální délka léčby paracetamolem při použití jako analgetikum není delší než 3 dny.
. suspenze ibuprofenu 100 mg/5ml - 200 ml, pro perorální podání, 7-10 mg/kg tělesné hmotnosti, maximální denní dávka - 30 mg/kg. Interval mezi dávkami léku by neměl být kratší než 6 hodin. Doba trvání léčby není delší než 5 dní, jako anestetikum.
opioidní analgetika:
. tramadol 50 mg/ml-2 ml v injekčním roztoku,
Děti od 1 do 14 let: od 1 mg/kg do 2 mg/kg tělesné hmotnosti intravenózně, intramuskulárně nebo subkutánně. Intravenózní injekce by měly být podávány velmi
Pomalu nebo by měly být naředěny v infuzním roztoku a podávány infuzí. Dávku lze opakovat v intervalech 4-6 hodin.
. trimeperidin 2 %-1 ml v injekčním roztoku, děti starší 2 let, dávka je 0,1 - 0,5 mg/kg tělesné hmotnosti. Kontraindikováno pro děti do 2 let.
. morfin 2% 1 ml:
Od 2 do 3 let je jednotlivá dávka 0,1 ml (1 mg morfinu), denní dávka je 0,2 ml (2 mg morfinu);
3-4 roky: jednorázová dávka - 0,15 ml (1,5 mg), denní dávka - 0,3 ml (3 mg);
5-6 let: jednorázová dávka - 0,25 ml (2,5 mg), denní dávka - 0,75 ml (7,5 mg);
7-9 let: jednorázová dávka - 0,3 ml (3 mg), denní dávka - 1 ml (10 mg);
10-14 let: jednorázová dávka 0,3-0,5 ml (3-5 mg), denní dávka - 1-1,5 ml (10-15 mg).
Infuzní terapie krystaloidními roztoky za účelem nahrazení a úpravy metabolismu voda-elektrolyt:
. roztok chloridu sodného 0,9%- podávat 20-30 ml/kg;
. dextróza 5%- první den se podává 6 g glukózy/kg/den, následně - až 15 g/kg/den.
Krevní produkty pro účely náhrady v závislosti na peroperační ztrátě krve:
. čerstvě zmrazená plazma(s deficitem objemu cirkulující krve větším než 25-30%, způsobeným ztrátou krve, s INR v plazmě vyšším než 1,5 (normálně 0,7-1,0), intravenózní transfuze v dávce 10-20 ml/kg tělesné hmotnosti) ;
. suspenze erytrocytů(při deficitu objemu cirkulující krve více než 25-30 %, hematokritu méně než 24 %, poklesu hemoglobinu pod 70-80 g/l v důsledku krevní ztráty a výskytu poruch prokrvení transfuze v dávce je indikováno 10-20 ml/kg tělesné hmotnosti.
. koncentrát krevních destiček(při poklesu hladiny krevních destiček pod 50*10/9, na pozadí krvácení, s dalším udržováním hladiny krevních destiček 100*10/9 - nitrožilní transfuze 1 dávky na 10 kg hmotnosti).
Léčba drogami poskytovaná ambulantně:
Korekce základního onemocnění pod dohledem pediatra a dětského endokrinologa.
Léčba drogami zajištěna na lůžkové úrovni
Seznam hlavních léky
(se 100% pravděpodobností implementace):
antibiotika:
Cefazolin 500 mg prášek pro přípravu roztoku pro intravenózní a intramuskulární podání
Nesteroidní protizánětlivé léky:
Paracetamol, tablety 200 mg;
Paracetamol, rektální čípky 125, 250 mg;
Paracetamolová suspenze pro perorální podání 120 mg/5 ml;
Paracetamolový sirup k perorálnímu podání 2,4 % 50 ml;
Ibuprofen, perorální suspenze 100 mg/5 ml - 200 ml lahvička s dávkovací stříkačkou.
Analgetika:
Tramadol - 50 mg/ml -1 ml injekční roztok;
Trimepiridin - 1 nebo 2% - 1 ml injekčního roztoku;
Morfin - 1% - 1 ml, injekční roztok.
Roztoky pro náhradu plazmy a perfuze:
Chlorid sodný 0,9% - 500, 400, 200 ml roztok pro intravenózní infuzi (50%);
Dextróza 5% - 500, 400, 200 ml roztoku pro intravenózní infuzi (50%).
Seznam doplňkových léků(méně než 100% pravděpodobnost dokončení):
antibiotika:
Cefuroxim, prášek pro přípravu injekčního a infuzního roztoku 750 mg a 1,5 g;
Ceftriaxon, prášek pro přípravu injekčního roztoku 0,5 g a 1,0 g;
Cefaperazon, prášek pro přípravu roztoku pro intravenózní a intramuskulární podání 1,0 g;
Linkomycin, roztok pro intravenózní a intramuskulární podání, 300 mg/ml;
Vankomycin, lyofilizát pro přípravu infuzního roztoku, 500 mg, 1000 mg.
Medikamentózní léčba poskytovaná v pohotovostním stavu: není poskytována.
Jiná léčba:
Další typy léčby poskytované ambulantně:
Masáž,
Fyzioterapie;
Aplikace etapových sádrových odlitků za účelem konzervativní korekce deformit;
Nošení ortéz a dlah.
Další typy služeb poskytovaných na stacionární úrovni:
Inhalace;
Fyzioterapie;
Cvičební zařízení
Jiné typy ošetření poskytované v pohotovostním stavu: nejsou poskytovány.
Chirurgická intervence
Chirurgická intervence poskytovaná ambulantně: neprováděna.
Chirurgická intervence poskytovaná na lůžkovém zařízení
Typy operací :
Korekční osteotomie končetin v místě deformit s různé typy fixace (dráty, šrouby, kostní a intramedulární osteosyntéza, aparát Ilizarov VKDO), v některých případech podle indikací použití auto a alomateriálu;
Dočasná epifyziodéza;
Operace (prodloužená řízená autokorekce) varózní deformity končetiny - dočasná epifyziodéza distálních konců femuru a proximálních konců tibie.;
Odstranění kovových konstrukcí horní končetiny;
Demontáž přístroje prostřednictvím kostní osteosyntézy horní končetiny.
Indikace k operaci(přítomnost 2 nebo více z následujících kritérií):
Deformace dolních končetin 1-3 stupně;
Přítomnost stížností;
Progrese deformity;
Dostupnost kovových konstrukcí.
Absolutní kontraindikace operace:
Přítomnost chronických doprovodných onemocnění ve stadiu dekompenzace (srdce, ledviny, játra atd.);
Duševní poruchy, nedostatečnost pacienta.
Infantilní křivice je rozšířená u dětí prvních let života. První zmínky o křivici nacházíme v dílech Sorana z Efezu (98-138 n. l.), který identifikoval deformity dolních končetin a páteře u dětí. Galén (131-201 nl) popsal rachitické změny v kosterním systému, včetně deformace hrudníku. Ve středověku byla křivice nazývána anglickou nemocí, protože právě v Anglii byl zaznamenán výskyt jejích těžkých forem, což bylo spojeno s nedostatečným slunečním zářením v této klimatické zóně. Kompletní klinický a patologický popis křivice provedl anglický ortoped Francis Glisson v roce 1650. Podle jeho názoru jsou hlavními rizikovými faktory pro vznik křivice u dětí rodinná anamnéza a špatná výživa matky. V roce 1847 v knize „Pediatrie“ S.F. Khotovitsky popsal nejen poškození kosterního systému během křivice, ale také změny v gastrointestinálním traktu, vegetativní poruchy a svalovou hypotenzi. V roce 1891 N.F. Filatov poznamenal, že křivice je celkové onemocnění těla, i když se projevuje hlavně jako zvláštní změna na kostech.
Podle moderního pojetí je křivice onemocnění charakterizované dočasným nesouladem mezi potřebami rostoucího organismu na fosfor a vápník a nedostatečností jejich transportních systémů v těle. Jedná se o onemocnění rostoucího organismu způsobené poruchami metabolismu (především metabolismu fosforu a vápníku), jejímž hlavním klinickým syndromem je poškození kosterního systému (porucha tvorby, správného růstu a mineralizace kostí), při kterém dochází k patologickému procesu lokalizované hlavně v oblasti kostí metaepifýzy. Vzhledem k tomu, že růst a rychlost kostní remodelace je nejvyšší v raném dětství, jsou léze kosterního systému nejvýraznější u dětí ve věku 2-3 let. Křivice je multifaktoriální metabolické onemocnění, při jehož diagnostice, prevenci a léčbě je třeba zohlednit všechny faktory patogeneze: nedostatečnost a nerovnováhu příjmu vápníku a fosforu z potravy, nezralost endokrinního systému dítěte, doprovodná onemocnění atd. V přídavek k patologii metabolismu fosforu a vápníku, poruchy metabolismu bílkovin a mikroelementů (hořčík, měď, železo atd.), nedostatek multivitaminů, aktivace peroxidace lipidů.
KÓD ICD-10
E55.0. Rickets je aktivní.
EPIDEMIOLOGIE
Křivice se vyskytuje ve všech zemích, ale je zvláště běžná u severních národů, kteří žijí v podmínkách nedostatku slunečního světla. Děti narozené na podzim a v zimě trpí křivicí častěji a vážněji. Na počátku 20. stol. křivice byla zaznamenána u 50–80 % malých dětí v zemích západní Evropa. Až 70 % dětí v Rusku v těchto letech mělo také křivici. Podle A.I. Ryvkina (1985) se křivice u dětí prvního roku života vyskytuje až v 56,5 %, podle S.V. Maltsev (1987), jeho prevalence dosahuje 80 %. Onemocnění je nejzávažnější u předčasně narozených dětí.
Klasická křivice (nedostatek vitaminu D) dosud zaujímá významné místo ve struktuře nemocnosti u malých dětí. V Rusku je jeho frekvence minulé roky se pohybuje od 54 do 66 %. Podle pediatrů v Moskvě se klasická křivice v současnosti vyskytuje u 30 % malých dětí. Toto číslo lze považovat za podhodnocené, protože jsou zaznamenány pouze těžké a středně těžké formy onemocnění. Ve vyspělých zemích, kde byla zavedena specifická prevence křivice vitaminem D a fortifikace produktů dětská strava těžké formy křivice se staly vzácnými, ale její subklinické a radiologické projevy zůstávají rozšířené. Ve Francii byl tedy latentní nedostatek vitaminu D zjištěn u 39 % a zjevné klinické projevy u 3 % dětí přijatých do nemocnic pro různá onemocnění. V severních provinciích Kanady byla hypovitaminóza D zjištěna u 43 % vyšetřených dětí. V jižních zemích i přes dostatečnou intenzitu ultrafialového záření zůstává křivice velmi častým onemocněním. V Turecku byla křivice zjištěna u 24 % dětí ve věku 3–6 měsíců, ačkoli zavedení profylaxe vitaminem D snížilo její prevalenci na 4 %.
Křivice- multifaktoriální onemocnění, které souvisí s metabolickými poruchami. Jedním z hlavních patogenetických faktorů je nedostatečný dietní příjem vápníku, méně často fosfátů, vitaminu D, ale i dalších minerálních prvků nezbytných pro tvorbu hormonálních forem vitaminu D, zejména mědi a zinku a vitaminů skupiny B a kyseliny askorbové. Poruchu vývoje kostní tkáně napomáhá kromě nutričního faktoru nezralost a heterochronie vývoje (dysfunkce) žláz s vnitřní sekrecí, různá somatická onemocnění vyskytující se s maldigescí a malabsorpcí atd. Důležitým článkem v patogenezi křivice je porušení tvorby cholekalciferolu v kůži, porušení regulace metabolismu fosforu a vápníku v játrech a ledvinách.
Poruchy kostního metabolismu mohou způsobit nebo zhoršit různé léky. Nejčastěji je rozvoj osteopenie/osteoporózy způsoben glukokortikoidy. Na druhém místě ve frekvenci jsou osteopatie spojené s užíváním antikonvulziv, zejména fenobarbitalu. Rozvoj poruch fosfát-kalciového metabolismu je možný při užívání hormonů štítné žlázy, dlouhodobém užívání heparinu (více než 3 měsíce), antacid s obsahem hliníku, cyklosporinu, tetracyklinu, gonadotropinu, derivátů fenothiazinu. Růstový hormon, glukagon, androgeny a estrogeny, inzulin a prolaktin také přispívají ke snížení hladiny vápníku v krvi, což svědčí o účasti mnoha endokrinních orgánů na vzniku křivice a osteoporózy.
Vážnými důsledky křivice jsou osteopenie/osteoporóza, vadné držení těla, mnohočetný zubní kaz, autonomní dysfunkce vedoucí k narušení fungování mnoha orgánů a systémů těla.
Klinická manifestace křivice je častější na jaře a v zimě, zejména u dětí žijících v oblastech s nedostatečným slunečním zářením, oblačností, častými mlhami nebo v oblastech ohrožených životním prostředím.
Nejčastěji se křivice rozvíjí u dětí narozených buď mladým matkám (do 17 let) nebo ženám nad 35 let. Velká důležitost Pro vznik poruch metabolismu fosfátů a vápníku u dítěte má těhotná žena nevyváženou stravu: nedostatek vápníku, zinku, bílkovin, fosforu, vitamínů D, B1, B2, B6. Rachitida se často rozvíjí u dětí, jejichž matky se během těhotenství dostatečně nevystavovaly slunci, příliš se nepohybovaly nebo měly extragenitální onemocnění.
Prenatální prevence křivice
Předporodní prevence křivice zahrnuje: dodržování denního režimu těhotné s dostatečným spánkem ve dne i v noci, procházky na čerstvém vzduchu alespoň 2-4 hodiny denně, za každého počasí, racionální výživu těhotné (denní konzumace minimálně 170 g masa, 70 g ryb, 50 g tvarohu, 15 g sýra, 220 g chleba, 500 g zeleniny, 300 g čerstvého ovoce, 150 ml šťávy, 500 ml mléka nebo kysaných mléčných výrobků). Nejlepším potravinovým zdrojem vápníku jsou mléčné výrobky (sýry, mléko, kefír, tvaroh).
Místo mléka je vhodné v těhotenství a při kojení používat speciální mléčné nápoje určené pro ženy, které mohou předejít poruchám fosforečnanově-vápenatého metabolismu u ženy, plodu i kojence. Při jejich absenci lze doporučit kúru multivitaminových přípravků a doplňků vápníku.
Křivice.
Kód podle mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10:
- E55- Nedostatek vitaminu D
Křivice: Příčiny
Etiologie
Jedním z hlavních faktorů je hypovitaminóza D, nedostatek vitamínu D exogenního nebo endogenního původu. Kromě nesprávného krmení a nutričního nedostatku vitaminu D může být způsobeno také porušením tvorby jeho aktivních forem v těle v důsledku nedostatku ultrafialových paprsků (v zimě a na podzim, ve městech), jater a ledvin. onemocnění (u nich dochází k tvorbě aktivních forem vitaminu). Určitou roli hraje nedonošenost (nevyzrálost enzymových systémů), rychlý růst dítěte, onemocnění provázená acidózou, nedostatečný příjem solí vápníku a fosforu.Patogeneze
Vitamin D je steroidní sloučenina a je známá ve formě vitaminu D2 (ergokalciferol) a vitaminu D3 (cholekalciferol), které mají velmi podobnou strukturu, fyzikálně- chemické vlastnosti a vliv na lidský organismus. Vitamin D dodávaný z potravy se přeměňuje v játrech a ledvinách, což má za následek tvorbu 1,25-dihydroxy vitaminu D, který má účinek podobný hormonům. Tato sloučenina ovlivňuje genetický aparát střevních buněk, čímž zvyšuje syntézu bílkoviny, která specificky váže vápník a zajišťuje jeho transport v těle. Při nedostatku vitaminu D je narušeno vstřebávání a metabolismus vápníku, klesá jeho koncentrace v krvi, což způsobuje reakci příštítných tělísek a zvýšení sekrece parathormonu, který reguluje výměnu vápníku a fosforu. Nadměrná sekrece parathormonu vede k mobilizaci vápníku z kostní tkáně, potlačení reabsorpce fosfátů v renálních tubulech, a proto klesá obsah anorganických fosfátů v krvi. Současně se prudce zvyšuje aktivita alkalické fosfatázy. Poruchy v metabolismu fosforečnanu a vápníku vedou k rozvoji acidózy, která je doprovázena poruchou dráždivosti nervového systému.Křivice: Příznaky, příznaky
Klinický obraz
Podle závažnosti se rozlišují následující stupně: křivice: 1. stupeň (mírný) - drobné změny na nervovém a svalovém systému; nevyvolává reziduální účinky; II stupeň (střední) - výrazné změny v kostech, svalech, nervovém a hematopoetickém systému, střední dysfunkce vnitřních orgánů, mírné zvýšení velikosti jater a sleziny, anémie; III stupeň (těžké) - výrazné změny v centrálním nervovém, kosterním a svalovém systému, vnitřních orgánech. Komplikace jsou běžné. Počáteční období je nejčastěji pozorováno ve 2. - 3. měsíci, ale může se projevit v průběhu celého prvního roku života. Pocení, plešatění zadní části hlavy, úzkost, svalová dystonie; neostré změkčení okrajů velké fontanely. Doba trvání 2 - 3 týdny. Biochemické studie: snížené množství fosforu, zvýšená aktivita fosfatázy. Nejsou žádné radiologické změny. Během výšky onemocnění se spolu s jevy inhibice nervového systému objevují změny v kostech; craniotabes, změny kostí lebky, hrudníku, končetin. Kostní změny, které jsou sotva patrné křivice) stupně a zřetelné ve stupni II, přeměnit se v deformaci v křivice III stupně. Zjišťuje se porušení statických funkcí, funkcí vnitřních orgánů, svalová hypotonie, dochází k anémii. Na křivice Stupně II a III, slezina a játra jsou zvětšené. Na rentgenových snímcích jsou obrysy kostí rozmazané. Epifýzy tubulárních kostí jsou pohárovitého tvaru, okraje metafýz jsou třásnité. Ve 2. - 3. roce života dochází pouze k následkům v podobě deformací kostí, někdy anémie. V akutních případech je zaznamenáno rychlý vývoj příznaky křivice. V počátečním období - těžká úzkost, náhlé pocení, biochemické změny v krvi; ve výšce onemocnění výrazné měknutí kostí, těžká svalová hypotenze. Akutní průběh je pozorován častěji v prvních měsících života, zejména u nedonošených a rychle rostoucích dětí. Subakutní průběh se vyznačuje pomalejším rozvojem procesu. Pozoruje se častěji u dětí starších 6-9 měsíců, stejně jako u dětí s podvýživou. Jevy měknutí kostí jsou mnohem méně výrazné. Osteoidní hyperplazie převažuje nad osteomalacií, jsou zaznamenány frontální a parietální tuberkuly, korálky na žebrech a ztluštění epifýz tubulárních kostí. Opakující se průběh je doprovázen intermitentními stavy: obvykle zlepšení v létě a zhoršení v zimě. Rentgenové snímky ukazují pruhy, které odpovídají zónám kalcifikace v metafýzách během období opravy. Pozdě křivice zahrnují vzácné případy onemocnění, kdy jsou jeho aktivní projevy pozorovány ve věku nad 4 roky. Pozdě křivice, pozorovaný ve válečných a raných poválečných letech, se vyznačoval přítomností celkových příznaků onemocnění (nechutenství, pocení, bolesti nohou, únava). Deformace kostí byly zaznamenány pouze v některých případech. Zvláště důležité jsou příznaky jako hypofosfatemie a ze strany kostí - osteoporóza a změny v oblastech kalcifikace.Křivice: Diagnóza
Diagnóza
kromě klinických příznaků se potvrzuje studiem obsahu vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy v krvi, důležité jsou rentgenové údaje. Diferenciální diagnostika. Křivice odlišuje se od řady onemocnění podobných křivici dědičné povahy - fosfát-diabetes, renální tubulární acidóza, Debreu-de-Toni-Fanconiho syndrom (viz), dále od vrozené luxace kyčle, chondrodystrofie, osteopatií při chronickém selhání ledvin, vrozené křehkost kostí.Křivice: Metody léčby
Léčba
Důležitou roli hraje racionální výživa, normalizace režimu s dostatkem času na čerstvém vzduchu, masáže, gymnastika. Při počátečních projevech jsou donošeným dětem předepsány přípravky vitaminu D2 v dávce 300 - 800 IU / den, v průběhu 400 000 - 600 000 IU; během vrcholného období se střední a těžkou křivice Předepište 10 000 - 16 000 IU/den ve 2 - 3 dávkách, v průběhu 600 000 - 800 000 IU. Metoda nasycovací dávky používaná u těžkých komplikovaných forem křivice, se v současné době nepoužívá. Doplňky vitaminu D by měly být podávány s jídlem. Někdy se vitamin D2 kombinuje s 25% roztokem kyselina citronová, 20% roztok citrátu sodného (ve střevě se tvoří snadno rozpustný a dobře vstřebatelný komplex citrátu vápenatého) perorálně, 20 ml denně. Během léčby je nutné provádět jednoduché sledování citlivosti dětského organismu na vitamín D pomocí Sulkovichova testu k prevenci hypervitaminózy. Ultrafialová terapie má příznivý účinek v počátečním období a v subakutních případech křivice u malých dětí. Způsob a dávkování ozařování závisí na věku dítěte, jeho fyzické kondici, podmínkách vnější prostředí, fáze a závažnost křivice. Doporučuje se provádět ultrafialové ozařování v kurzu, který zahrnuje 15 - 20 sezení, předepsaných každý druhý den, s postupným zvyšováním expozice. První sezení pro děti do 3 měsíců začíná 1/8 biodávky, pro děti starší 3 měsíců - 1/4 biodávky. Během následné léčby se každé 2 sezení zvyšuje expozice o 1/8 nebo 1/4 biologické dávky. V případě nedostatečného pobytu na venku, umělé krmení, recidivující průběh křivice průběh léčby se prodlužuje na 25 sezení a opakuje se po 2 měsících. Během počáteční fáze křivice ozařování je často omezeno na jeden cyklus, skládající se z 15 - 20 sezení, ve vrcholné fázi se průběh zvyšuje po 2 - 3 měsících. V intervalech mezi ozařovacími cykly se provádí specifická profylaxe vitaminem D2 nebo rybím olejem. Masáže a gymnastika se používají v jakémkoli období, ale ne v akutních případech.Předpověď
s včasnou léčbou a odstraněním příčiny, příznivé. V těžkých případech je možný opožděný psychomotorický vývoj, deformace skeletu a vadné držení těla.Prevence
Racionální výživa, dostatečné oslunění, sanitární a hygienický režim, otužování, správná výchova. Doporučuje se prenatální profylaxe u těhotných žen v posledních 2 - 3 měsících těhotenství vitaminem D, 500 - 1000 IU / den. Pro prenatální profylaxi lze použít ultrafialové ozáření těhotných žen. Nutný je dlouhý pobyt na čerstvém vzduchu a vyvážená strava. Zelenina a ovoce by měly být zavedeny do stravy dítěte včas. Doplňkové potraviny by měly obsahovat dostatečné množství vitamínů a solí. Důležité jsou potraviny obsahující přírodní vitamín D3 ( žloutek, rybí tuk). Přidání kyseliny citronové do stravy uměle krmeného dítěte (25% roztok, 1 čajová lžička 3x denně) podporuje tvorbu snadno vstřebatelného citrátu vápenatého, a tím i vstřebávání fosforu. Moučné pokrmy a cereálie obsahují fosfor ve formě, kterou dítě špatně vstřebává a může přispívat k rozvoji křivice, proto je žádoucí, aby jejich množství v denní stravě dítěte 1. roku života nepřesáhlo 180 - 200 g. V období podzim-zima musí být ultrafialové ozařování dětí pro preventivní účely zahájeno od 1. - 1.5. měsíce života. Měly by být provedeny dva kurzy s intervalem 2 měsíců. Fyziologická potřeba vitaminu D zdravého donošeného dítěte v 1. roce života se pohybuje od 400 do 500 IU/den. V případech, kdy dítě z nějakého důvodu nedostává ultrafialové záření pro profylaktické účely, je třeba předepsat umělý přípravek vitaminu D2 nebo D3.Pro účely prenatální profylaxe v posledních 3 - 4 měsících těhotenství se Gendevit doporučuje v 1. - 2 tablety denně (250 - 500 IU vitaminu D2), za nepříznivých podmínek - 4 tablety denně. Kontraindikace: věk matky nad 30 let, onemocnění matky. Postnatální profylaxe se provádí od 2. do 3. týdne věku v dávce 500 IU denně (1 kapka videoholu), v průběhu 150 000 - 200 000 IU.Diagnostický kód podle MKN-10. E55. 0
Počáteční období.
První příznaky onemocnění se obvykle objevují ve 2-3 měsících života. Chování dítěte se mění: objevuje se úzkost, strach, zvýšená vzrušivost a cukání při vystavení vnějším podnětům (hlasitý hluk, náhlý záblesk světla). Spánek se stává povrchním a neklidným. Zvyšuje se pocení, zejména na pokožce hlavy a obličeji, a je zaznamenán přetrvávající červený dermografismus. Pot má kyselý zápach a dráždí pokožku, což způsobuje svědění. Dítě si tře hlavu o polštář a na zadní straně hlavy se objevují oblasti plešatosti. Fyziologická svalová hypertonicita, charakteristická pro tento věk, je nahrazena svalovou hypotonií. Objevuje se ohebnost švů lebky a okrajů velké fontanely, na žebrech v kostochondrálních kloubech jsou patrná zesílení („rachitický růženec“).
Rentgenový snímek kostí zápěstí odhalí mírný úbytek kostní tkáně. Biochemický krevní test odhalí normální nebo dokonce zvýšenou koncentraci vápníku a sníženou koncentraci fosfátů; možné zvýšení aktivity alkalické fosfatázy. Test moči odhalí fosfaturii, zvýšení množství amoniaku a aminokyselin.
Vysoké období.
Výška periody nastává nejčastěji na konci prvního pololetí a vyznačuje se ještě výraznějšími poruchami nervového systému a pohybového aparátu. Procesy osteomalacie, zvláště výrazné u akutní křivice, vedou ke změkčení plochých kostí lebky (kraniotabes) s následným, často jednostranným, zploštěním týlního hrbolu. K poddajnosti a deformaci hrudníku dochází při promáčknutí dolní třetiny hrudní kosti („ševcova hruď“) nebo jejím vyboulení („kuřecí“ nebo „kýlovitý“ hrudník). Charakteristické je zakřivení dlouhých tubulárních kostí ve tvaru O (méně často ve tvaru X). Vzniká zúžená plocho-rachitická pánev. V důsledku výrazného změkčení žeber se podél linie uchycení bránice objeví prohlubeň (Harrisonova drážka). Hyperplazie osteoidní tkáně, která převažuje v subakutním průběhu křivice, se projevuje tvorbou hypertrofovaných frontálních a parietálních tuberkul, ztluštěním v oblasti zápěstí, kostochondrálních kloubů a interfalangeálních kloubů prstů s tvorbou tzv. nazývané „náramky“, „rachitické růžence“, „šňůry perel“.
Rentgenové snímky dlouhých tubulárních kostí ukazují pohárkovité expanze metafýz, rozmazané a nezřetelné oblasti předběžné kalcifikace.
Jasně se projevuje hypofosfatémie, střední hypokalcémie a je zvýšená aktivita alkalické fosfatázy.
Období rekonvalescence.
Toto období je charakterizováno zlepšením pohody a kondice dítěte. Statické funkce jsou zlepšeny nebo normalizovány. Rentgenové snímky odhalují změny ve formě nerovnoměrného zhutnění růstových zón. Obsah fosforu v krvi dosahuje normy nebo ji mírně překračuje. Mírná hypokalcémie může přetrvávat a někdy se dokonce zhoršit.
Období zbytkových účinků.
Normalizace biochemických parametrů a vymizení příznaků aktivní křivice svědčí o přechodu onemocnění z aktivní fáze do fáze neaktivní – období reziduálních účinků. Známky předchozí křivice (zbytkové deformity skeletu a svalová hypotonie) mohou přetrvávat dlouhou dobu.
Závažnost a průběh křivice.
Akutní průběh křivice je charakterizován rychlým rozvojem všech příznaků, výraznými neurologickými poruchami, výraznou hypofosfatemií a převahou procesů osteomalacie. Subakutní průběh je charakterizován středně závažnými nebo téměř neznatelnými neurologickými poruchami, drobnými změnami v biochemickém složení krve a prevalencí procesů osteoidní hyperplazie. V současnosti je zpochybňována existence opakujícího se průběhu křivice.