Romatizmada merkezi sinir sisteminin yenilgisi. Bağ dokusu hastalıklarında sinir sistemine zarar. Doktora periyodik ziyaret

Romatizma- kardiyovasküler sistemi etkileyen bulaşıcı alerjik hastalık. Hastalık, ödem ve yapısal bozukluklar şeklinde bağ dokusundaki değişikliklere dayanmaktadır.

Kalp kası ve beyin damarlarının patolojik sürece dahil olması bozuklukların nedenidir. gergin sistem... Nörolojik bozuklukların doğası farklı olabilir ve serebrovasküler olayın derecesi ve baskın lokalizasyonu ile belirlenir.

Hastalığın erken evrelerinde serebrastenik bozukluklar gözlenir. Artan uyarılabilirlik ve etkilenebilirlik not edilir. Çocuklar uzun süreli strese dayanamazlar. Artan yorgunluk ve hızlı tükenme not edilir. Hastalar baş ağrısı, kötü uyku, baş dönmesi, iştahsızlıktan şikayet ederler. Çocuklar mızmızlanır ve sinirlenir, yüksek seslere ve parlak ışığa tahammül etmezler. Okul performansında düşüş.

Romatizmada gözlenen diğer nörolojik bozukluklar arasında duyusal bozukluklar yer alır. Çoğu zaman kendilerini görsel rahatsızlıklar şeklinde gösterirler. Çocuklar, nesnelerin çift görmesinden, şekillerinde, boyutlarında bir değişiklikten, gözlerinin önünde bir ızgara veya sis görünümünden şikayet ederler. Daha az sıklıkla, kişinin kendi vücudunun algısı bozulur.

Endişeli ve şüpheli karakter özelliklerine sahip çocuklar, takıntılı korkular - fobiler geliştirebilir. Romatizma hastalarındaki diğer nevrotik belirtiler histerik belirtileri içerir. Görünümleri, hastaların artan önerilebilirliği ile kolaylaştırılmıştır. Olumsuz duyguların etkisi altında, çoğu zaman yerine getirilmemiş arzu nedeniyle kızgınlık, aşırı hareketler, kahkahalar veya ağlama eşliğinde kas tonusunda keskin bir azalma atakları geçirirler. Bazen bu saldırılar, personelin veya diğer kişilerin dikkatini çekme arzusuyla bağlantılı olarak ortaya çıkar.

Nöroromatizmanın daha şiddetli formlarında epileptiform nöbetler meydana gelebilir.

Konvülsiyonlar farklı bir yapıya sahiptir ve genellikle histerik belirtilerle birleştirilir.

Kore, sinir sisteminin romatizmal hastalıklarının en yaygın biçimlerinden biridir.

Küçük kore ile, esas olarak subkortikal oluşumlar etkilenir - striatum, optik tüberkül, kırmızı çekirdekler. Patolojik değişiklikler serebral korteks, diensefalik bölge, beyincikte bulunabilir. Çocuk sinirlenir, yeterince dikkatli olmaz, daha kötü uyur. Şiddetli hareketler ortaya çıkıyor. Başlangıçta, çocuğun normal etkinliklerine sadece bir miktar düzensizlik getirirler. Hasta yazarken beklenmedik vuruşlar yapar, kelimeleri telaffuz ederken "tökezler", yüzünü buruşturur. Küçük korenin ilk belirtileri genellikle çevredeki insanlar tarafından çocuğun şakaları olarak değerlendirilir. Aynı zamanda çocuk emredilir veya cezalandırılırsa, hastalığın semptomları yoğunlaşır.

İlk başta fark edilmeyen ihlaller, giderek daha belirgin ve açık hale geliyor. Şiddetli hareketler herhangi bir kas grubunda meydana gelebilir. Hasta sürekli hareket halindedir.

Şiddetli hiperkinezi ile dengesini koruyamaz ve yatmak zorunda kalır. Konuşma bulanıklaşır, patlayıcı olur, akıcılığını kaybeder; ağır vakalarda, tamamen yoktur.

Çiğneme ve faringeal kasların kasılmaları nedeniyle yeme süreci bozulur. Bazen vücudun sadece bir yarısında şiddetli hareketler görülür (hemikore). Küçük kore durumunda, bir veya daha fazla benzersiz hareket eden kas aynı anda kasılabilir; Zıt işlevli kaslar asla aynı anda kasılmazlar. Bu, gelişimin herhangi bir aşamasında, koreik hiperkinezinin her zaman ayrı kaotik hareketlerin karakterine sahip olmasına yol açar. Bu hiperkinezi karmaşıktır ve kaşınma, göz kırpma, koklama gibi olağan motor stereotipleri asla tekrar etmez. Hiperkinezi heyecanla artar, uykuda kaybolur. Hastalığın erken evrelerinde hiperkineziyi tespit etmenin birkaç yolu vardır. Hastadan Romberg pozisyonunda sakin bir şekilde durması istenir. Sonra gözlerinizi kapatmayı, ağzınızı açmayı, dilinizi çıkarmayı, sağ ve sol elin parmaklarını birleştirmeyi vb.

Nörolojik durumda (şiddetli hareketler hariç), kas tonusunda azalma, tendon reflekslerinde azalma veya artış olur. Olağan hareket ritimlerinin ihlali nedeniyle, koordinasyon bozukluklarının bir resmi ortaya çıkar. Daha yüksek kortikal fonksiyonlarda, özellikle güncel olayların hafızasında değişiklikler gözlenir. Duygusal rahatsızlıklar, kore minörünün çok özelliğidir. Bazen hiperkinezi gelişiminden çok önce ortaya çıkarlar.

Hastalar kaprisli, öfkeli, sinirli hale gelir, motivasyonsuz inatçılık gösterir, yaşıtlarından uzaklaşır. Bazen belirgin bir zihinsel ajitasyon gözlenir.

Hastalığın zirvesinde, heyecan, kaygı, korku, oryantasyon bozukluğu, halüsinasyonlar (genellikle korkutucu bir nitelikte), öfori, apati, uyuşukluk ve depresyon ile değişen koreik psikozlar görülebilir. Psikozların süresi değişkendir. Psikozlar ayrıca romatizmanın koreik olmayan formlarının da karakteristiğidir.

Küçük korenin seyri iyi huyludur, ancak kronik bademcik iltihabının alevlenmesinden ve yeni romatizma ataklarından kaynaklanan nüksler mümkündür.

Küçük kore teşhisi, romatizma, romatizmal kalp hastalığı, kan formülünde inflamatuar değişiklikler için karakteristik spesifik immünolojik ve biyokimyasal değişiklikler bulunursa yapılır.

Sinir sisteminin işlev bozuklukları durumunda, kronik enfeksiyon odaklarının tedavisi ile birlikte aktif antiromatizmal tedavi yapılır ve ayrıca hiperkinezi azaltan ilaçlar kullanılır.

Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarından muzdarip çocuklar dispanser gözetimi altındadır. Ülkemizde romatizmanın tedavi edildiği ve önlendiği geniş bir uzman kurum ağı (enstitüler, poliklinikler, hastane bölümleri, sanatoryumlar) bulunmaktadır. Bu hastalığın tedavisindeki gelişmeler, sinir sistemi bozukluklarının sıklığını ve şiddetini önemli ölçüde azaltmıştır.

Bu tür çocukların adaptasyonunda öğretmenler önemli bir rol oynamaktadır. Kitle okulu öğretmenlerinin, romatizma geçirmiş çocukları kişiselleştirmenin yollarını bulması gerekiyor. Bu çocuklara fazladan bir gün izin verilmesi tavsiye edilir. Ek olarak, yazılı çalışma miktarını azaltmak ve tamamlamaları için nispeten daha uzun bir süre vermek gerekir. Yazılı eserleri değerlendirirken el yazısının özelliklerine odaklanmamak gerekir.

Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının ilk tanımları uzun zaman önceydi. 17. yüzyılın sonunda (1686), İngiliz doktor Sid en game, hala sıklıkla Sydenheim koresi olarak adlandırılan kore kliniğini zekice tanımladı. Kore minörünün romatizmal oluşumu çok sonraları aydınlatıldı. Ancak 100 yıl sonra bile korenin romatizmal etiyolojisi tüm yazarlar tarafından tanınmadı. Hastalığın özel bir formu olarak romatizma hakkında yeterli verinin olmaması, 19. yüzyılın ortalarına kadar sinir sisteminin romatizmal lezyonları konusunu aydınlatmaya izin vermedi. Başlıca terapistler tarafından bir romatizma kliniğinin tanımı nörolojik semptomları içeriyordu. Bu nedenle, GI Sokolsky, Fransız klinisyen Buyot'un (1835) romatizmadaki yenilgi hakkındaki verilerini sadece eklemlerin değil, esas olarak kalbin de doğrulayarak, kalbin acı çekmesinin bu organın romatizmasının bir sonucu olduğuna inanıyordu. Gençlerin bu hastalığa özellikle yatkın olduğuna ve "ruhsal bozukluklar ve özellikle korku" ile karakterize olduklarına dikkat çekti. GI Sokolsky, 1837'de, kalp bölgesinde depresyon, korku, hipokondriyazis, ağrı eğilimi olan romatizma hastalarında duygudurum değişkenliğini kaydetti. A. Polunin ve K-Kopstadt (1853) bazen romatizma ile gelişen nöbetler, felç ve kas atrofisi hakkında yazmışlardır. S.P. Botkin (1884), hastalarda gözlemlediği bir dizi nörolojik ve zihinsel bozukluğu (beyin omurilik menenjit, kasılmalar, meningeal semptomlar, deliryum ve diğer zihinsel bozukluklar) tanımladı.

romatizma, kalp ve eklemlerde hasar gelişimi ile aynı anda.

"Serebral romatizma" terimi ilk olarak Hervez de Schegoin (1845) tarafından ruhsal bozukluğu olan 3 romatizma hastasını tanımlarken önerilmiştir. P. Butkovsky (1836), "Zihinsel Hastalık" adlı kitabında, kalp hastalığına kasvet, melankoli, üzüntü, çekingenlik, yorgunluk, hatta "yaşamı ihmal etme noktasına kadar" eşlik ettiğini yazdı.

19. yüzyılın ikinci yarısının literatüründe, romatizmada çeşitli zihinsel bozuklukların yanı sıra bir dizi nörolojik semptomun sayısız tanımı vardır. En büyük psikiyatristlerin eserlerinde ücretler ödenir. romatizmal psikozlara dikkat. Griesinger (Griesinger, 1860) uzun süreli, kronik bir romatizmal psikoz biçimini tanımladı, "uzamış", bilinç karışıklığı, rüya görme deneyimleri, düşük mevcudiyet ve sanrılar ve korkularla periyodik olarak ilerleyen heyecan durumları, ardından ilgisizlik, hareketsizlik, melankoli durumları. korkuyla. Kraepelin (Kraepelin, 1889), akut enfeksiyonların akıl hastalığının oluşumu üzerindeki etkisi sorusunu analiz ederken, romatizmaya sıtmadan sonra ikinci sırada yer vererek büyük önem verdi. Mesne (Mesnet) özel bir formu bile seçti - romatizmal delilik. Ruhsal bozukluklar, romatizmal atakların yüksekliğinde, romatizmal süreç azaldığında ve hatta belirgin iyileşme döneminde ortaya çıkabilir. Moskova psikiyatri okulu S.S.Korsakov'un kurucusu olan en büyük Rus psikiyatrist farklı seçenekler romatizmada ruhsal bozukluklar: 1) hızla ilerleyen konfüzyon ve koma ile birlikte "romatizmal apopleksi"; 2) şiddetli baş ağrıları ve kafa karışıklığı olan bir form; 3) ateşli deliryumun olağan geçici formu; 4) birincil deliryum (şiddetli ağrıya bağlı olarak); 5) kafa karışıklığı ve halüsinasyonlarla dolu deliryumun artiküler fenomenlerle serpiştirilmiş gibi göründüğü, olumlu şekilde akan formlar; 6) astenik, romatizma hastalığından birkaç yıl sonra zayıflamış hastalarda ortaya çıkar.

Romatizma sorunuyla ilgili daha ileri araştırmalar ışığında, yüksek

1882'de VI Kosovskiy: "Romatizma bağ dokusunu etkilediğinden ve ikincisi tüm organlara ve organ sistemlerine nüfuz ettiğinden, hepsi sinir sistemi de dahil olmak üzere romatizmal hastalıktan muzdarip olabilir."

Romatizmanın nörolojik semptomları birçok eserde tanımlanmıştır. V. Legonin (1861), romatizma hastalarında nöbetlerin nadir olmadığına dikkat çekti; Dubois (Dubois, 1864), uyuşukluk, şaşılık ve bulbar semptomları ile ölümcül şekilde bitmiş romatizmal beyin hasarını tanımladı. Trousseau (Trousseau, .1868) romatizmal beyin lezyonları sorununu ayrıntılı olarak ele aldı ve uzun yıllar boyunca en ayrıntılı olarak kabul edilebilecek bir sınıflandırma önerdi. Trousseau aşağıdaki biçimleri seçti: 1) apoplektik; 2) sanrılı; 3) menenjit; 4) hidrosefalik; 5) sarsıcı; 6) koreik. Özel ilgiyi hak ediyor Trusso'nun romatizmal sürecin şiddeti ve süresi ile sinir sistemindeki hasarın gelişimi arasında paralellik olmadığına dair göstergesi. Yazar, romatizmada sinir sistemi lezyonunun metastatik olduğu konusunda hemfikir değildi. Trousseau'nun bu görüşleri ancak çok daha sonra tam onay aldı ve onun zamanında ve sonraki yıllarda, çoğu yazar romatizmanın interiktal döneminde sinir sistemi lezyonları geliştirme olasılığını reddetti veya onları bir istisna olarak gördü. St. Petersburg'daki (1889) Mariinsky Hastanesi'ndeki doktorların toplantısında N. T. Meyer, serebral romatizma literatürünün bir incelemesini sundu. Bireysel hasar biçimlerini tanımladı: 1) akut eklem romatizmasının erken evresinde ortaya çıkan deliryum ve yüksek ateş ile kendini gösteren serebral; 2) ani başlayan zihinsel bozukluklarla birlikte apoplektoid; 3) menenjit. Bu formlar genellikle koma ve ölümle sonuçlanır. Ayrıca ruhsal bozukluklarla ifade edilen ve daha olumlu ilerleyen dördüncü bir form daha vardır. İncelemesinde, N. T. Meyer, Fr. O zamana kadar literatürde tanımlanan 94 vaka ve bunların 2 gözlemi. Tüm gözlemlerin yarısından fazlasında, sonuç ölümcüldü ve bu da romatizmal beyin lezyonlarının prognozunun çok iyi olduğu sonucuna yol açtı.

Romatizmada epileptik nöbetlerle ilgili gözlemler oldukça ilgi çekicidir. 1880'de Knovenagel, akut eklem romatizması atağı sırasında gelişen epileptiform nöbetleri olan bir hastayı tanımladı. "Kalp epilepsisi" terimi, 50 yıl sonra (1930) Ramon tarafından şiddetli kalp hastalığı olan hastalarda epileptiform nöbetleri tanımlarken önerildi. 2 romatizma hastasında kardiyak aktivitenin dekompansasyonu sırasında epileptiform nöbetlerin ortaya çıktığını ve kompanzasyon sırasında sonlandırıldığını belirten Lian'ın gözlemi çok değerlidir. Kardiyak dekompansasyon sırasında epileptiform nöbetlerin gelişimi, bunların beyinde tıkanıklık gelişimine, hipoksiye ve ödem ve şişmeye neden olan diğer hümoral bozukluklara iyi açıklanabilir bağımlılığını gösterir, ancak kalp hasarı farklı bir nitelikte olabileceğinden, romatizmal oluşumun kanıtı değildir. . "Romatizmal epilepsi" terimi, 1942'de Brutsch tarafından önerildi. Şu anda zaten terk edilmişti. romatizma ile beyinde gelişen sürecin ana karakteri olarak emboli hakkında fikirler. Yeni verilere göre Brutsch, romatizmada epileptik nöbetlerin serebral vaskülit ve serebral kortekste endarteritin yok edilmesinin neden olduğu mikro enfarktüsler sonucu geliştiğini yazdı. Brutsch'a (1939-1942) göre, romatizma sadece kalbi değil, aynı zamanda damarlarda yok edici endarterit fenomeninin geliştiği beyni de etkiler. Romatizmal epilepsi konusu Foster (Foster, 1942) ve yerli yazarlar A.L. Andreev tarafından çokça çalışıldı.

Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarına büyük ilgi duyulan bir dönemden sonra (19. yüzyılın ikinci yarısı), 20. yüzyılın ilk otuz yılında, nöropatologların, psikiyatristlerin ve patologların bu soruna dikkatlerinde gözle görülür bir düşüş oldu. . Ancak onlar ro

dy, genel olarak romatizma sorununun incelenmesi için çok verimli, bu hastalığın diğerlerinden farklılaşması, yanlışlıkla romatizma olarak sıralandı. Temel öneme sahip olan, bu hastalığa özgü romatizma değişiklikleri olan hastaların kalbinde - romatizmal granülomları keşfeden Freiburg patoloğu Ashof'un çalışmalarıydı.

Modern romatizma doktrininin yaratılmasında, Sovyet patolog V.T.Talalaev'in araştırması büyük bir rol oynadı. Ashoftalalaevsky adı verilen romatizmal granülomların oluşum aşamalarını inceledi. VT Talalaev, tüm tezahürlerinde romatizma patolojik resminin gelişiminin dinamiklerini ortaya çıkardı ve patologların ilki, romatizma için doğal bir süreç olarak vasküler lezyonlara dikkat çekti. VT Talalaev, damar değişikliklerinin eklemlerdeki değişikliklerden daha kalıcı ve karakteristik olduğuna dikkat çekti. Vasküler lezyonların, duvar yapısının segmental ayrışmasından, tüm damarın bir protein kütlesine dönüşmesiyle damar duvarı deseninin tamamen silinmesine kadar değişen tipik olduğuna inanıyordu. doğar. Klinge, V.T.Talalaev'in araştırmasını tekrarladı ve onayladı. Romatizmal granülom gelişim aşamalarının incelenmesi, sürecin aşağıdaki aşamalarını ayırt etmeyi mümkün kılmıştır: 1) eksüdatif-proliferatif (miksomatoz ödem); 2) bağ dokusu hücrelerinin hipertrofisi ile granülomatöz (proliferatif); 3) romatizmanın klinik belirtileri azaldığında, romatizmal sürecin tamamlandığını gösteren skleroz evresi, devam eden iltihabın morfolojik belirtileri uzun süreli belirgin kalır.

Bir dizi araştırmacının [Klinge, Resle, (Rossle, 1933), vb.] çalışmalarında romatizmadaki vasküler patoloji doğrulanır ve romatizma patogenezinde alerjik reaksiyonların önemi hakkında bir hipotez ifade edilir.

VT Talalaev, A. I. Abrikosov ^ M _.:_ A. Skvortsov, Klinge ve diğer yazarlara göre romatizmal sürecin temeli, bağ dokusunun fibrinoid şişmesi ve düzensizliğidir. Şu anda uygulanan yeni araştırma yöntemleri (A.I. Strukov, çalışma arkadaşları vb.) bunu mümkün kıldı.

ağır. A. Popov (1896) sinir sisteminin romatizmal lezyonları olan 2 hastayı tanımladı. Birinde ensefalomiyelo-radikülit, diğerinde yaygın semptomlar ve epileptiform nöbetlerle seyreden ensefalit vardı. Omuriliğin romatizmal lezyonlarını tanımlayan 3. V. Gutnikov'un (1896) çalışmasına dikkat edilmelidir.

Romatizmada epileptik nöbetlerle ilgili gözlemler oldukça ilgi çekicidir. 1880'de Knovenagel, akut eklem romatizması atağı sırasında gelişen epileptiform nöbetleri olan bir hastayı tanımladı. "Kalp epilepsisi" terimi, 50 yıl sonra (1930) Ramon tarafından şiddetli kalp hastalığı olan hastalarda epileptiform nöbetleri tanımlarken önerildi. 2 romatizma hastasında kardiyak aktivitenin dekompansasyonu sırasında epileptiform nöbetlerin ortaya çıktığını ve kompanzasyon sırasında sonlandırıldığını belirten Lian'ın gözlemi çok değerlidir. Kardiyak dekompansasyon sırasında epileptiform nöbetlerin gelişmesi, bunların beyinde tıkanıklık gelişimine, hipoksiye ve ödem ve şişmeye neden olan diğer hümoral bozukluklara iyi açıklanabilir bağımlılığını gösterir, ancak kalp hasarı farklı bir nitelikte olabileceğinden romatizmal ganezin kanıtı değildir. . "Romatizmal epilepsi" terimi 1942 yılında Brutsch tarafından önerildi. Bu dönemde romatizmada beyinde gelişen sürecin ana karakteri olan emboli kavramı terk edilmişti. Yeni verilere göre Brutsch, romatizmada epileptik nöbetlerin serebral vaskülit ve serebral kortekste endarteritin yok edilmesinin neden olduğu mikro enfarktüsler sonucu geliştiğini yazdı. Brutsch'a (1939-1942) göre, romatizma sadece kalbi değil, aynı zamanda damarlarda yok edici endarterit fenomeninin geliştiği beyni de etkiler. Romatizmal epilepsi konusu Foster (Foster, 1942) ve yerli yazarlar A.L. Andreev tarafından çokça çalışıldı.

Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarına büyük ilgi duyulan bir dönemden sonra (19. yüzyılın ikinci yarısı), 20. yüzyılın ilk otuz yılında, nöropatologların, psikiyatristlerin ve patologların bu soruna dikkatlerinde gözle görülür bir düşüş oldu. . Ancak bunlar sıralar

dy, genel olarak romatizma sorununun incelenmesi için çok verimli, bu hastalığın diğerlerinden farklılaşması, yanlışlıkla romatizma olarak sıralandı. Temel öneme sahip olan, bu hastalığa özgü romatizma değişiklikleri olan hastaların kalbinde - romatizmal granülomları keşfeden Freiburg patoloğu Ashof'un çalışmalarıydı.

Modern romatizma doktrininin yaratılmasında, Sovyet patoloğunun araştırması büyük bir rol oynadı.

V. T. Talalaeva. Ashoftalalaevsky adı verilen romatizmal granülomların oluşum aşamalarını inceledi. VT Talalaev, tezahürlerinin tüm çeşitliliğinde romatizma patolojik resminin gelişiminin dinamiklerini ortaya çıkardı ve patologların ilki, romatizma için doğal bir süreç olarak vasküler lezyonlara dikkat çekti. VT Talalaev, damar değişikliklerinin eklemlerdeki değişikliklerden daha kalıcı ve karakteristik olduğuna dikkat çekti. Vasküler lezyonların, duvar yapısının segmental ayrışmasından, tüm damarın bir protein kütlesine dönüşmesiyle damar duvarı deseninin tamamen silinmesine kadar değişen tipik olduğuna inanıyordu. proliferasyon ortaya çıkar. Klinge, V.T.Talalaev'in araştırmasını tekrarladı ve onayladı. Romatizmal granülom gelişim aşamalarının incelenmesi, sürecin aşağıdaki aşamalarını ayırt etmeyi mümkün kılmıştır: 1) ekosuvatif-proliferatif (miksomatoz ödem); 2) bağ dokusu hücrelerinin hipertrofisi ile granülomatöz (proliferatif); 3) romatizmanın klinik belirtileri azaldığında, romatizmal sürecin tamamlandığını gösteren skleroz evresi, devam eden iltihabın morfolojik belirtileri uzun süreli belirgin kalır.

Bir dizi araştırmacının [Klinge, Resle, (Rossle, 1933), vb.] çalışmalarında romatizmadaki vasküler patoloji doğrulanır ve romatizma patogenezinde alerjik reaksiyonların önemi hakkında bir hipotez ifade edilir.

Romatizmal sürecin temeli; ancak. veri

V.T. Talalaeva, A.I. Abrikosova,. MA Skvortsov, Klinge ve diğer yazarlar, bağ dokusunun fibrinoid şişmesi ve düzensizliğidir. Şu anda uygulanan yeni araştırma yöntemleri (A.I. Strukov, çalışma arkadaşları vb.)

romatizmanın özelliği olan bağ dokusundaki bu değişikliklerin özüne yaklaşmak. 1930'lu yıllardan itibaren ülkemizde ve yurtdışında sinir sisteminin romatizmal lezyonlarına ilgi belirgin şekilde canlanmıştır. Sinir sisteminin romatizma klinik sendromlarının artan sayıda tanımı vardır, kurs konuları, tedavi ve en önemlisi patogenez ve patolojik anatomi vurgulanmaktadır [V. K. Beletsky, A.P. Avtsyn, V.V. Mikheev, M.O. Gurevich,

N. I. Ozeretsky, T. P. Simeon, G. E. Sukhareva, M. B. Tsuker, E. D. Kovaleva, N. B. Mankovsky, Gausmanova ve Herman (Hausmanova ve Herman), Benda ) ve diğerleri].

G.E.Sukhareva'ya göre, çocuklarda romatizmal ensefalit, üç semptomla karakterizedir: hareket bozuklukları (hiperkinezi), duyusal bozukluklar ve duygusal bozukluklar. Şu anda bir hastalık olarak romatizmanın etiyolojisine ilişkin sorunlar henüz kesin bir çözüme kavuşamamış olsa da, ıstırabın patogenezinin birçok yönü açıklığa kavuşturulmuştur. Bu aynı zamanda, hala tam olarak açıklanmayan sinir sistemi lezyonlarının patogenezinin anlaşılmasına da katkıda bulunur. Romatizma, eski yazarların bildiği gibi çocukluk, ergenlik ve genç yaşta hastalanır. Bu hastalıkla ilgili çok değerli araştırmalar çocuk doktorlarından geldi. Seçkin yerli çocuk doktorlarından A.A.Kisel, hastalığın akut ataklarının yokluğunda çocukların kalpte artan değişiklikler yaşadığı gizli romatizma formları sorununu geliştirdi. Açıklanamayan etiyolojiye sahip birçok kalp kusuru vakasında romatizmal bir lezyon olduğuna dikkat çekti. Bilinen çalışmalarla çocuklarda romatizma kliniği hakkında birçok yeni veri verildi. Nogo Sovyet çocuk doktoru V. I. Molchanov ve öğrencileri (E. D. Kovaleva ve diğerleri).

Sovyet psikiyatristleri ve nöropatologları, çocuklarda sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının klinik tablosunun çalışmasına çok katkıda bulundular. Şu anda, bir dizi klshshkih beyin hasarı sendromunda sinir sisteminin acı çekmesinin romatizmal doğası hakkında düşünüyoruz. Hastanın yaşı ile nörolojik acı çekmesi arasında bilinen bir ilişki ortaya çıktı. Çocuklukta en sık gözlendiği ortaya çıktı

ergenlerde ve genç erişkinlerde hiperkinezili romatizmal ensefalit - genç ve orta serebral vaskülitte diensefalit (MB Tsuker, AP Kutsemilova). Beynin belirli bölümlerinin belirli yaş dönemlerinde artan savunmasızlığı, muhtemelen hem morfolojik yapının yaş özelliklerine bağımlılıkla hem de farklı işlevsel önemleriyle açıklanabilir. Bu nedenle, çocuklukta çeşitli genlerin subkortikal düğümlerinin etkilenme semptomlarının yetişkinlerden çok daha sık görüldüğü bilinmektedir.

Kore minörünün sinir sistemi romatizmasının tek şekli olduğu ve romatizmalı bir hastada akut serebral dolaşım bozukluğunun her zaman emboliden kaynaklandığına dair uzun süredir hakim olan fikirler geçmişte kaldı. Klinik ve patolojik çalışmalar (V.V. Mikheev, A.I. Viting, vb.), romatizmada embolizmin nadir olduğunu ve beyin damarlarındaki vaskülit ve trombovaskülitin doğal bir fenomen olduğunu kanıtlamıştır. Son otuz yılda, romatizmal beyin lezyonlarının klinik ve patoanatomik olarak çeşitli formları üzerinde çalışılmış, sınıflandırmalar, tedavi yöntemleri geliştirilmiş ve patogenezin bazı yönleri netleştirilmiştir.

Mevcut aşamada, genel olarak romatizmanın etiyolojisi ve patogenezi hakkında yeni verilerle ayrılmaz bir şekilde bağlantılı olan sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının daha fazla araştırılması ve tedavisi büyük önem taşımaktadır. Ancak romatizmal beyin lezyonlarının sinir sisteminin yapı ve işlevinin karmaşıklığından dolayı bir takım özellikleri olduğunu unutmamak gerekir.

AI Strukov, romatizma morfolojisi çalışmasında dört dönemi ayırt eder. İlk dönem, romatizmanın sadece eklemleri değil, aynı zamanda klinisyenler (GISokolsky, AI Polunin, Buyo) arasında ilk kez ortaya çıkan kalbi de etkileyen bir hastalık olduğu fikrinin ortaya çıktığı 19. yüzyılın başlarına kadar uzanır. yalnızca makroskopik verilerle desteklenir. İkinci dönem - belirli bir romatizmal granülom doktrininin oluşturulması (Ashof, VT ​​​​Talalaev, Klinge, vb.). A.I. Strukov, romatizmada spesifik olmayan yaygın eksüdaları ortaya çıkaran çalışmaların üçüncü dönemini ifade eder.

yeni inflamatuar değişiklikler (MA Skvortsov) ve artan vasküler geçirgenlik (BN Mogilnitsky). Modern dönem, dördüncü, romatizmadaki sürecin esas olarak bağ dokusunun interstisyel maddesinde meydana geldiğini belirlemeyi mümkün kılan yeni yöntemlerle 1 biyokimyasal, histokimyasal) çalışmalarla karakterize edilir. Klemperer, Erich, Stojanolovski, A.I.

VT Talalaeva ve Klinge, romatizmada kolajen esas olarak etkilenir. Romatizma ve diğer bazı hastalıklarda (skleroderma, sistemik lupus eritematozus, periarteritis nodosa, vb.) Bağ dokusunun interstisyel maddesinin lezyonunun özellikleri, kollajenoz teorisinin temelini oluşturdu. Romatizmayı karakterize eden ana yapısal değişikliklerin, başta kalbin bağ dokusu olmak üzere kolajen liflerinin temel maddesinin bozuklukları ile ifade edildiği artık tespit edilmiştir. Granülom oluşumu ile bağ dokusundaki hücresel reaksiyonlar ikincildir. "Romatizmadaki ana patolojik süreç, kollajen kompleksine, bağ dokusuna ve kan damarlarına sistemik hasardır" (AI Strukov) *.

AI Strukov'a göre, klinik olarak farklı hastalıkları bir grup kolajenozda birleştirmeyi mümkün kılan ana işaretler, aşağıdaki morfolojik işaretlerdir: 1) bir dereceye kadar ifade edilen hücresel reaksiyonlarla kombinasyon halinde kolajen ve amorf maddenin düzensizliği; 2) artan doku ve damar geçirgenliği; 3) kan plazmasındaki gama-globulin, fibrinojen, mukopolyeakaritler içeriğinde artış ve bu maddelerin dokularda birikmesi ile metabolik bozukluklar. Burada yakın zamana kadar tartışmalı olan ve romatizma üzerine özel çalışmalarda çokça işlenen romatizma etiyolojisine değinmiyoruz. Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarını incelerken, şu anda kabul edilen konseptten hareket ediyoruz.

1 AI Strukov. Romatizma sorunu ile ilgili bilimsel oturumun bildirileri. Yavaş ,. 1959, sayfa 43.

Kollajen ve ara amorf maddede yıkıcı değişikliklerle ifade edilen, bağ dokusunun birincil sistemik bir lezyonu olarak romatizma hakkında.

Sınıflandırma. Romatizmanın genel sınıflandırmalarında çok yakın zamana kadar sinir sistemi lezyonlarına yeterince dikkat çekilmiyordu. Sadece kore, sinirsel veya serebral forma atıfta bulundu. 1956'da kabul edilen sınıflandırmada sinir sistemi lezyonlarının formları çok daha fazla temsil edilmektedir.100 yıldan daha uzun bir süre önce Vigla, serebral romatizmanın üç formunu ayırt etti: çılgın, meningeal ve apoplektik. Kore minör o zamanlar iyi çalışılmış bir hastalık olmasına rağmen, Wigle sınıflandırmasında temsil edilmedi. Aşağıdaki formları ayırt eden Trusso'nun daha önce bahsedilen (s. 437) sınıflandırmasındaki formlar: 1) apoplektik; 2) deliryum eşliğinde; 3) menenjlerin iltihaplanması ile birlikte; 4) hidrosefalik; 5) sarsıcı; 6) küçük kore. Modern veriler ışığında Trousseau'nun çalışması büyük ilgi görmektedir. Onun tarafından belirtilen formlar, şu anda Polonyalı nörologlar Gausmanova ve Herman tarafından tanımlananlara en yakın olanlardır: 1) beyin damarlarının embolisi, beyincik ve medulla oblongata; 2) romatizmal yok edici endarterit; 3) romatizmal meningo-ensefalit, akut, subakut ve kronik veya romatizmal meningo-ensefalomylopati, aşağıdakilere bölünür: a) romatizmal akut ve subakut ensefalit; b) romatizmal ensefalomyelopati; c) romatizmal menenjit; d) romatizmal hemorajik leptomenenjit; e) Sydenheim'ın bulaşıcı koresi; f) romatizmal ve travma sonrası epilepsi; g) pe®MiaTH4ecKHft transvers miyelit;

4) akut ve kronik romatizmal psikozlar;

5) nevroz benzeri durumlar.

Nöro-romatizma konusunda en iyi uzmanlardan biri. V.V. Mikheev aşağıdaki sınıflandırmayı (1960) sunmaktadır.

1. Sinir dokusunda romatizmal damarlar ve fokal lezyonlar ile vasküler serebral form. Bu lezyonların nedeni şunlar olabilir: a) beyin arterlerinin trombozu; b) beyin sapı arterlerinin trombozu;

c) sub a r ah idal kanama yok; G); kanama

beynin özüne; e) beyin damarlarında emboli; f) nörodinamik romatizmal inmeler (minör inmeler).

2. Romatizmal meningo-ensefalit: a) küçük kore ve diğer hiperkinezi; b) romatizmal diensefalit; c) romatizmal ensefalitli parkinsonizm;

d) kortikal ve beyin sapı romatizmal meningo-ensefalit.

3. Beynin romatizmal lezyonları (menenjit, meningo-ensefalit ve kanamalı vaskülit).

4. Epileptiform sendromlu serebral romatizma.

5. Serebral romatizmal araknoidit.

6. Akut ve kalıcı romatizmal psikozlar.

7. Romatizmada nörolojik mikro belirtiler ve nevrotik durumlar.

8. Romatizmal ensefalomiyelit.

9. Romatizmal meningomiyelit.

10. Spinal romatizmal araknoidit.

11. Romatizmal nevrit ve poliradikülit.

Bu listeden görülebileceği gibi, V.V.Mikheev tarafından tanımlanan nöroromatizma formları ve ayrıca Gausmanova ve Almanca sınıflandırması, nörolojik sendromların polimorfizmini yansıtır ve hepsini veya hemen hemen hepsini kapsar.

Yukarıda belirtilenlerden temelde farklı bir sınıflandırma önermiyoruz, ancak bireysel formların patogenezi ile ilgili olarak bazı sınıflandırma konularını açıklığa kavuşturmak bize uygun görünüyor. Çocukluk çağında sinir sisteminin romatizmal lezyonları açısından bu bize önemli görünmektedir. İki grup arasında ayrım yapıyoruz: romatizmadaki beyin lezyonları ve romatizmal beyin lezyonları.

İlk gruba - romatizmada beyin lezyonları - kısa süreli hastalık ve tipik kalp hasarı olan genç hastalarda ortaya çıkan sendromları dahil ediyoruz. dolaşım yetmezliği ve tıkanıklığı. Beynin damarlarında, romatizmaya özgü değişiklikler hala zayıf bir şekilde ifade edilir ve hemodinamik bozukluklar baskındır. Bozulmuş venöz dolaşım, yetersiz çıkış, fenomenler ile ifade edilirler.

serebral ödem ve hipoksi: Bu arka plana karşı, beynin zarlarında veya maddesinde küçük venöz kanamalar veya bazen ölüme yol açan geniş venöz hematomlar oluşabilir. Mevcut romatizmal endokardit ile, kalbin kulak kepçesinin lezyonları, atriyal fibrilasyon, emboli, beynin damarları da dahil olmak üzere çeşitli organların damarlarında, romatizma için tipik olan fibrinoid nekroz fenomeni olmadan veya daha doğrusu gelişmeden önce ortaya çıkabilir. bu gemilerde. Bu lezyon grubu, patogenezleri açısından, romatizma hastalarında sinir sistemi lezyonlarına atıfta bulunur. Tabii ki, klinik olarak onları doğru bir şekilde tanımlamak her zaman mümkün değildir. Ancak şiddetli romatizmal kalp hastalığı olan bir çocukta bir beyin felaketi meydana gelirse - kanama veya emboli tipi bir inme, o zaman romatizma, romatizmal endokardit (veya pankardit, vb.), Kalp aktivitesinin dekompansasyonu olarak teşhis etmenin doğru olduğunu düşünüyoruz. , beyin kanaması (venöz ) veya beynin şu veya bu damarında emboli.

İkinci gruba - romatizmal beyin lezyonları - romatizma için tipik olan sinir sisteminin bağ dokusu elemanlarındaki (damarlar, zarlar) değişikliklerle ortaya çıkan tüm bu çeşitli sendromları dahil ediyoruz. Çeşitli klinik sendromlar bu gruba aittir. "Sinir sisteminin romatizmal lezyonları" terimi bize nöroromatizmadan daha doğru görünüyor.

Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının sınıflandırılması.

BEN. ensefalit

1. Hiperkinetik formlar:

a) küçük kore;

b) stereotipik distal hiperkinezi ile;

c) tik hiperkinezi;

d) miyoklonik, vb.;

e) Parkinson sendromu.

2. Diensefalit.

3. Yaygın odak semptomları olan ensefalit.

II. Mening kapısı

1. Akut ve subakut seröz menenjit.

2. Araknoidit ve araknoensefalit:

a) serebral (subakut ve kronik);

b) omurga.

III. Miyelit ve Meningomiyelit

IV. Vasküler formlar

1. Farklı lokalizasyondaki serebral damarların trombozu.

2. Beyindeki kanamalar.

3. Subaraknoid kanama.

4. Beyin damarlarında emboli.

5. Yaygın odak semptomları olan vaskülit.

6. Serebral dolaşımın nörodinamik bozuklukları.

V. Periferik sinir sistemi lezyonları

1. Polinörit.

2. Nevrit ve radikülit.

VI. Akut ve kalıcı romatizmal psikozlar

vii. Epilep Teneke form sendromu

VIII. Hipertansif sendrom IX - Nev r. benzer devletler hakkında

ROMATİK BEYİN LEZYONLARININ PATOLOJİK ANATOMİSİ 1

Romatizmanın patolojik anatomisi uzun bir geçmişe sahiptir ve şimdiye kadar sadece kalple ilgili olarak oldukça iyi gelişmiştir. Başkaları için iç organlar ve bu tür işlerin sinir sistemi hala küçüktür. Bunun nedeni, bu hastalığın etiyolojisi, patogenezi ve diğer bölümlerinin henüz tam olarak açıklanmaması ve derinlemesine çalışma aşamasında olmasıdır.

Son 10 yılda, A.I. Strukov ve işbirlikçileri, en son histokimyasal yöntemleri kullanarak, Klinge (1932), Winckelmann, Wund, Eckel (1932), Ressle'nin verilerini doğrulayabildiler.

Bölüm 1, A.I.Viting tarafından yazılmıştır.

(1933, 1936), Erich (Erich, 1952) ve diğer yabancı yazarların yanı sıra M.A.'nın granülomların çok yaygın olmadığı veya hiç oluşmadığı seroeno-eksüdatif inflamasyon türüne göre çalışmaları. Bu durumda, bir dizi yazar tarafından "doğrudan skleroz" olarak adlandırılan granülom aşamasını atlayarak, prokollajenin sızması ve yara izine geçiş ile temel maddenin ve kollajen yapılarının şişmesi vardır (MA Skvortsov, 1960; IV Davydovsky, 1960; A. I. Strukov, 1958, 1960; A. I. Strukov ve T. I. Suchkov, 1960; R. A. Simakova, 1960, vb.). Bu şişme, mavi boyama veya fuksinofili kaybı veya pikrofuchsin boyama ile metakromazi ile kendini gösterir.

Kalp çalışmaları temelinde, A.I. Strukov ve meslektaşları, romatizmanın uzun süreli ve sürekli devam eden bir hastalık olduğu ve böylece sikatrisyel değişikliklerle birlikte gelişimin çeşitli aşamalarında yeni odakların bulunabileceği konusunda önemli bir sonuca vardı. Ancak, özellikle klinisyenler için önemli olan, şişlik nekroza dönüşmeyebilir ve belirgin kalıntı yapısal değişiklikler olmaksızın tam bir ters gelişme gösterebilir. Bu ters reaksiyonların nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır.

Romatizmada beynin morfolojik çalışmaları, kalp ve klinik gözlemlerle ilgili çalışmaların önemli ölçüde gerisinde kaldı. V.K-Beletsky ve A.P. Avtsyn (1936, 1939), V.K-Beletsky (1939, 1956), V.V. Mikheev (1941, 1949, 1956, 1960), CB Jaime (1949, 1959) makaleleri ve monografileri üzerine ayrıntılı çalışmalar , MA Izrailskaya (1956), NB Man'kovsky ve diğer araştırmacılar, romatizmada sinir sisteminin neredeyse her zaman patolojik sürece dahil olduğunu göstererek önemli bir rol oynadılar ve bu, nöropatologların dikkatini romatizma çalışmasına çekti.

Romatizmada sinir sistemi lezyonlarının patogenezi probleminde, bugüne kadar pek çok şey belirsizliğini koruyor. Bu lezyonlar kalp hasarıyla birlikte yavaş ve kademeli olarak mı gelişiyor yoksa akut nörolojik ıstırap mı?

damar duvarını infiltre eden vaskülit, gliosis nodüllerinin oluşumu ve sinir hücrelerinde birincil hasar gibi kalp hasarından çok daha sonra gelişen ve menenjit, meningo-ensefalit ve ensefalit olarak ilerleyen süreçler?

Bu karmaşık problemin incelenmesine yaklaşmak için karşılaştırmalı bir yöntem kullandık. Romatizmanın çeşitli klinik belirtileriyle ölen çeşitli yaşlardaki romatizma hastalarında merkezi sinir sistemindeki morfolojik değişiklikleri inceledik. Bu, romatizma hastalarında bir dizi soruyu çözmemize ve merkezi sinir sisteminde patolojik değişikliklerin gelişiminde bir miktar düzenlilik oluşturmamıza yardımcı oldu.

Ön koşul olarak, her durumda, iyi bilindiği gibi, ilk etapta romatizmadan etkilenen kalpteki morfolojik değişiklikleri incelemeyi gerekli gördük.

Modern araştırma yöntemlerimiz ile organik lezyon semptomları henüz klinik olarak tespit edilmediğinde, sinir sisteminin romatizmadaki patolojik sürece çok erken dahil olduğunu bulduk. Bu dönemdeki hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, uyku bozuklukları, artan sinirlilik, ağlama, hafızanın zayıflaması, dikkat, hızlı yorgunluktan şikayet ederler.

Çoğunluğu 20-30 yaş arası gençlerdi. İçlerinde romatizma olan hastalığın başlangıcı kesin olarak tespit edilememiştir. Sık tonsillit öyküsünden bahsedildi. İlk kez, romatizma teşhisi, dekompansasyonun çeşitli aşamalarında zaten açıkça oluşturulmuş bir kalp kusuru temelinde yapıldı ve bu da hastaların bir doktora görünmesine neden oldu. Bu hastalardan bazıları konservatif tedavi için terapötik kliniklerde, diğerleri - komiyosurotomi operasyonları için cerrahi kliniklerde sona erdi. Mitral foramenin keskin darlığı sonucu ölüm meydana geldi. Buna tüm vücudun ödemi, bazı hastalarda plevral boşluğa efüzyon - kalp gömleğinin boşluğuna efüzyon eşlik etti.

Kalbin histolojik incelemesi, romatizmaya özgü değişiklikleri ortaya çıkardı. Yıldız izleri ve sklerozun arka planına karşı kalp kasında, koroner

Pirinç. 77. Damarın bir bölümünün keskin şişmesi. Adventisya hücrelerinin Virchow-Roben boşluğuna doğru bir tüberkül şeklinde çoğalması ve çevresinde bir gliosis reaksiyonu. Nissl boyama,

Pirinç. 76. Serebral kortekste damar kıvrımları. Etrafındaki sinir hücrelerinin neredeyse tamamen kaybı. Van Gieson'a göre boyama.

Pirinç. 78. Sağ yarım kürenin ölü temporal lob bölgesinde kaba kolajen liflerinin büyümesi. Sol yarıkürede, oksipital kortekste yoğun bir yumuşama ve yara izi odağı vardır.

Pirinç. 79. Bir yarım kürenin subkortikal düğümleri bölgesindeki küçük damarların çoğu, bağ dokusunun çoğalması nedeniyle keskin bir şekilde kalınlaşmıştır. Van Gieson'a göre boyama.

nye damarlarında, temel maddenin fibrinoid şişmesi alanları ve pikrofuchsin ile boyandığında fuksinofili kaybı ile kendini gösteren görünür bir hücresel reaksiyon olmadan kollajen oluşumları vardı; damar lümenine bakan bir siğil gibi, kan damarlarının iç tabakasındaki hücrelerin çoğalması kaydedildi. Vasküler duvar infiltratları ve Ashof-Talalaev granülomları daha az yaygındı. Kapak uçlarında, keskin bir darlığa yol açan kaba fibröz doku aşırı büyümesi vardı. Mitral açıklık küçük parmağı veya ucunu zar zor geçiyordu.

Ölenlerin bu grubundaki beyin bölümlerinin histolojik çalışmasında, ilk olarak venöz damarların genişlemesi, vasküler staz ve küçük diyapedetik kanamalar ile kendini gösteren hemodinamik bozukluklar ve bazı durumlarda - gerilmiş damar duvarının yırtılması. Arter ağının damarlarının çoğu bakımsızdı.

Beyin ödeminin, masif vücut ödemi olan hastalarda beklenenden önemli ölçüde daha az belirgin olduğunu belirtmek ilginçtir. Hastaların çoğunun hayatlarının son dakikasına kadar bilincinin açık olması, daha fazla açıklama ve daha fazla çalışma gerektiren bu paradoksal fenomeni doğrulamaktadır.

Beynin bağ dokusu oluşumlarında hemodinamik bozukluklarla birlikte kalpte gözlenenlere benzer değişiklikler bulundu. Genç yaşına ve nörolojik semptomlarda merkezi sinir sisteminde lokal hasar belirtileri olmamasına rağmen, histolojik olarak beynin çeşitli bölgelerinde, esas olarak kortekste, sinir hücrelerinin tamamen ölümü ve oluşumu ile tek küçük nekroz odakları. bağ dokusu skarı ortaya çıktı. Bu lezyonlar, geçmişte tüm bu gençlerin klinik olarak asemptomatik mikro felçler yaşadığını göstermektedir. Tek damarlar ve bazı yerlerde ve kılcal damarlar, bazı damarların sklerozu için konuşan bağ dokusu liflerinin çoğalması nedeniyle önemli ölçüde kalınlaşır. Ve son olarak, beynin tek bölümlerinde, şu anda kabul edilen vasküler kıvrımlar tespit edildi (Şekil 76).

'etkilenen damarların tıkanmış kan akışı bölgelerinde telafi edici oluşumlar' olarak (Ts. B. Jaime, 1960; AI Viting, MI Konchakova, 1960).

Sikatrisyel olarak adlandırılan benzer değişikliklerle birlikte, pia mater, büyük damarların duvarında ve koroid pleksusun stromasında bazı bölümlerinde fuksinofili kaybı ile bağ dokusunun şişmesi şeklinde akut süreçler görülebilir. Endotelden proliferatif fenomenler daha az yaygındı. Bu vakalarda, hem beyinde hem de kalpte, damar lümenine veya Virchow-Roben boşluğuna doğru çıkıntı yapan siğiller gibi oluşumlar görüldü (Şekil 77). Vasküler duvar infiltrasyonu çok daha az yaygındı ve tüm vakalarda gözlenmedi.

Yukarıdaki oluşumların tümü, romatizmanın karakteristiği olan ve kalpte gözlenen spesifik değişikliklerin merkezi sinir sisteminde de tespit edilebileceğini göstermektedir. Bu durum, beynin bağ dokusu oluşumlarının romatizmadaki patolojik sürece çok erken dahil olduğunu ve belirli bir yapıya sahip olduğunu gösterir. Akut ve sikatrisyel değişikliklerin aynı anda saptanması, beyindeki romatizmal süreçlerin uzun süre ve sürekli olarak ilerlediğini düşündürür.

Bununla birlikte, beyindeki spesifik değişikliklerin zayıf bir şekilde ifade edildiği ve keskin hemodinamik bozuklukların arka planında zorlukla tespit edildiği akılda tutulmalıdır. Bu, kalpte ve merkezi sinir sisteminde romatizmaya özgü süreçlerin kademeli olarak ilerlediğini ve kalbin kapak düzeneğinde geri dönüşü olmayan değişiklikler meydana gelene kadar hasta için hayati tehlike oluşturmadığını düşündürmektedir. Mitral açıklığın keskin daralması hastalarımızın doğrudan ölüm nedeniydi.

Elde edilen verilere dayanarak, MB Zucker ve AI Viting (1961), aşağıda tartışılacak olan romatizmal beyin hasarının aksine, bu tür durumlarda romatizmada beyin hasarından bahsetmenin mümkün olduğunu düşünmektedir. Doğal olarak, bu tür hastalarda, kortikosteroid kullanımı ile bile spesifik tedavi, en azından veremeyecek

geçici bir etki ve SADECE mitral açıklığın yıkıcı daralmasının ortadan kaldırılması uzun bir süre rahatlama sağlayacaktır.

Sonuçlarımızın geçerliliğini desteklemek için, romatizma hastalığının erken çocukluk döneminde başladığı çok yaşlı hastalara (60, 80 yaş) işaret edebiliriz. Daha sonraki yaşamları boyunca, hem kalpten hem de merkezi sinir sisteminden (tekrarlayan felçler) emboli olarak kabul edilen tekrarlayan alevlenmeler yaşadılar. Kalpteki bölümde, sadece çok sayıda bağ dokusu yara izi bulunmadı, aynı zamanda AI Strukov ve meslektaşlarının sürekliliği hakkındaki verilerini doğrulayan fibrinoid şişlik, endotelyozis ve tek Ashof-Talalaev nodüllerinin taze odakları da bulundu. romatizmal süreç. Valf aparatı deforme oldu, ancak stenozdan ölen hastalarda olduğu gibi belirgin bir dereceye kadar değildi, bu da görünüşe göre romatizma hastalarının yaşlılığa kadar yaşamasını mümkün kıldı. Beynin bağ dokusu oluşumlarında, tüm spesifik değişiklikler gamı ​​kolayca tespit edildi: tazeden yaralara. Vasküler duvarın tek tek bölümlerinin fibrinoid şişmesi, pia mater ve koroid pleksusun bazı bölümlerinde, değişen şiddette endotelyozis, bazen vasküler yatağın lümeninin tamamen kapanması, adventisya hücrelerinin Vircho-Roben boşluğuna doğru tüberkül büyümesi not alınmış. Ayrıca çok sayıda sikatrisyel değişiklik vardı: vasküler kıvrımlar, ana damarlar da dahil olmak üzere tek damarların kısmen veya tamamen tıkanması, normal yapıya sahip damarların yanındaki bazı küçük ve daha büyük damarların duvarlarının keskin fibrozu (Şekil 79).

Beynin parankimal elemanları, anoksik süreçlerin geliştiği alanlarda ikinci kez patolojik sürece dahil olur. Bu değişiklikler doğada yereldir, sinir hücrelerinin distrofisi ve mikronekrozdan tüm beyin loblarının ölümüne kadar çeşitli boyutlarda yumuşama odakları ile ortaya çıkar.

Bu odakların gelişiminin çeşitli aşamalarını takip etmek mümkündür: postun etrafındaki beyin dokusunun kribrozisinden.

Bu, beynin tüm lobunu (parietal, oksipital) değiştiren kaba kollajen liflerinin büyümesine kadar damarı ve tek granüler kürelerin oluşumunu verdi.

Çoğu zaman, sinir hücrelerinin distrofisi gelişiminin ve yumuşama odaklarının beyin damarlarındaki ve zarlardaki yapısal değişikliklere bağımlılığı ortaya çıkar. Bu gerçek, merkezi sinir sistemi lezyonlarının, emboli rolünün olmadığı beynin bağ dokusunda (pia mater, damarlar, vasküler pleksus) belirli bir doğanın lokal değişikliklerinin bir sonucu olarak ortaya çıktığı gerçeğinden lehte konuşur. çok anlamlı.

Bölgeselciliğin çok erken ana hatlarını çizdiği bazı büyük damarların havzasında beynin seçici lezyonunun izini sürmek mümkündü. Bu nedenle, genç yaşta, hastalar zaten ana damarlardan birinin küçük dallarında, daha sık olarak yarım kürelerden birinin orta serebral arterinde belirgin skleroza sahiptir. Yaşlıların çoklu veya yaygın beyin kusurları ile yaşamaya devam etmesi, yumuşama odaklarının kademeli ve sıralı olarak geliştiğini gösterir, bu da beynin değişen kan besleme koşullarına uyum sağlamasına olanak tanır.

Beyindeki yukarıdaki değişiklikler, bazen kalpteki süreçlere hakim olabilen, ancak daha sıklıkla paralel olarak ilerleyen romatizmal olarak kabul edilmelidir. Kendi histolojik çalışmalarımıza dayanarak, romatizmada merkezi sinir sistemi lezyonlarının patogenezinin karmaşık olduğu ve büyük ölçüde kardiyovasküler aktivitenin durumuna bağlı olduğu sonucuna varıyoruz: ilk olarak, kapak aparatındaki yapısal değişikliklerin ciddiyetine ve, ikincisi, belirli bir yapıdaki çoklu sikatrisyel değişikliklere bağlı olarak miyokardın fonksiyonel aktivitesinde azalma.

Beyindeki romatizmal değişiklikler çok erken başlar, sürekli akış eğilimi gösterir ve şiddetli kapak lezyonları (stenoz) olan hastalarda hafif şiddetleri nedeniyle klinik olarak merkezi sinir sisteminin lokal lezyonlarının semptomları ile kendini gösterir.

Kore

Hiperkinetik sendromlu ensefalit grubunda kore minör en sık görülen ve en iyi çalışılan formdur. Küçük korenin romatizmal doğası, sinir sistemindeki hasarın romatizmanın ilk klinik belirtisi olduğu durumlarda bile şüphe götürmez. Açıktır ki gelirçeşitli beyin lezyonlarının bir belirtisi olabilen koreik hiperkinezi hakkında değil, hastalığın nozolojik bir formu olarak kore minör hakkında. Bir dizi gözleme dayanarak, Sydenheim (1686), kore minörünün klinik tablosunu, diğer hastalıklardan farklı olarak, ayrıca hiperkinezi ile birlikte, hastalığın özel bir formu olarak tanımladı. Wallenberg, kore için bir klinik geliştirdi ve hiperkinezinin koreik doğasının gözlemlendiği üç hastalık grubu tanımladı: 1) bulaşıcı kore (küçük kore, Sydenheim koresi); 2) dejeneratif form - Huntington koresi; 3) çeşitli hastalıklarda (ensefalit, travma, serebral palsi vb.) koreiform durumlar. Huntington Koresi çocuklukta gözlenmez. Çeşitli kökenlerden kore minör ve koreik hiperkinezi esas olarak çocuklarda, ergenlerde ve gençlerde gözlenir.

Sydenheim'ın açıklamalarından çok daha önce, efsaneye göre Orta Çağ'da bu tür hastaları iyileştiren azizin adından sonra "Aziz Vitus'un dansı" ortak adıyla birleştirilen kore ve diğer çeşitli hiperkineziler biliniyordu.

Sydenheim'ın çalışmasından yaklaşık 100 yıl sonra, kore minörünün romatizmal etiyolojisi aydınlatıldı, ancak bu bakış açısı çok uzun bir süre genel olarak kabul edilmedi. Böylece, Meyer (Meyer, 1890) romatizmayı koreden muzdarip olanların sadece %5-10'unda, Wallenberg'i - biraz daha sık olarak - %30-35'inde buldu. Nöropatologlar ve psikiyatristler bu konuda çocuk doktorlarının gerisinde kalmıştır. Yani, A. Ya. Kozhevnikov ve S. S. Korsakov, kore minörünü romatizmal beyin hasarı olarak tanımlamadı. Ancak çağdaş N.F. Filatov, bu hastalığın romatizmal etiyolojisi hakkında yazıyor. Fransız yazarlar arasında, korenin romatizmal doğasının uzun zamandır yanları vardır.

takma adlar. Bakınız (Bkz. 1850), Botrel (Botrel, 1860) kore hakkında romatizmal bir hastalık olarak yazmıştır. En ilerici olanı, kore minöründe romatizmanın mutlak belirtilerinden birini gören A.A. Kisel'in bakış açısıdır. Kore minörünün romatizma olduğu ve başka herhangi bir romatizma belirtisi aramaya gerek olmadığı şeklindeki formülasyonuna modern yazarlar tamamen katılabilir. Kanıt, hem kalbin durumuna ilişkin katamnetik gözlemler hem de genel olarak romatizmada ve özel olarak kore minörde sürecin doğası hakkında yeni fikirlerdir. A.M.'ye göre Berezovskaya, küçük koreden 3 yıl sonra, gözlemlediği tüm çocukların kalplerinde hasar vardı. A.A.Mindadze'ye göre kalp hasarı yüzdesi 7-8 yılda 100'e yakındır. Yaklaşık aynı veriler, R. A. Kherson tarafından monografında verilmiştir. M. A. Skvortsov'a göre, tüm ölümcül olanlarda, romatizmaya özgü kalpteki değişiklikler bulunur. küçük kore vakaları.

Patolojik anatomi. Daha önce belirtildiği gibi, kore minör, subkortikal düğümlerin baskın bir lezyonu olan romatizmal ensefalit olarak kabul edilir. Kore minörünün patolojik anatomisi, en şiddetli vakaların patolojik bir çalışması temelinde incelenmiştir ve kural olarak ölüm, kalp hasarı (endokardit, kapak yetmezliği, pankardit, kalp kasının yağlı dejenerasyonu) nedeniyle meydana gelir. Küçük korenin romatizmaya ait olduğu şüphesiz, kalp ve kan damarlarında bu hastalığa özgü değişiklikler temelinde kurulur. Beyinde bulunan değişikliklerin polimorfizmi, bazılarının bozulmuş kardiyak aktiviteye ve durgun ve hipoksik odakların oluşumu ile dolaşım yetmezliğine ve ayrıca çalışılan vakaların heterojenliğine bağlı olduğu gerçeğiyle açıklanmaktadır. Unutulmamalıdır ki çoktur. Kore minör patolojik anatomisinin tanımları, modern araştırma yöntemlerinin (histokimya, elektron mikroskobu vb.) Henüz kullanılmadığı ve bağ dokusunun interstisyel maddesinin tipik bir lezyonunun kurulmadığı yıllara atıfta bulunur.

Beyindeki değişiklikler makroskopik olarak önemsizdir. Mikroskobik olarak, dejeneratif-toksik ve daha az sıklıkla inflamatuar değişiklikler, esas olarak subkortikal düğümlerde ve üst serebellar bacaklarda bulunur. Mercimeğin küçük hücreleri (putamen) en çok etkilenir. Subkortikal düğümlerde, kan damarlarının duvarlarının kalınlaşması ve hiyalinoz, bazen kılcal emboli, nadiren büyük damarların embolisi vardır. Bu verilerden de anlaşılacağı gibi, vaskülit fenomeni not edildi, ancak o zaman doğru yorumu almadı. Emboli hakkındaki veriler, beyindeki romatizmal değişikliklerin doğası hakkında hakim olan kavramı yansıttıkları için dikkatle tedavi edilmelidir. Serebral kortekste küçük değişiklikler bulunur ve granüler tabakaların hücreleri, hipotalamik çekirdeklerde ve diğer bölgelerde serebellar korteksin moleküler ve granüler tabakalarında olduğu kadar daha fazla etkilenir. Kore minörlü süreç yaygındır, subkortikal oluşumların yenilgisiyle sınırlı değildir. Esas olarak iki büyük bölüm etkilenir: biri serebral korteks, optik tepecikler, striatum ve ikincisi serebellum, kırmızı çekirdekler, striatumdur.

Kore minördeki anatomik çalışmaların yorumlanmasında, bir yandan genel olarak romatizmanın patolojik anatomisi, diğer yandan farklı dönemlerde çok değişken olan hiperkinezi patogenezi hakkında görüşler yansıtıldı. Bu nedenle, sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının çalışmasına çok katkıda bulunan Trousseau, (1867) koreyi bir nevroz olarak kabul etti. Roger ayrıca koreyi romatizmal bir nevroz olarak kabul etti ve Roily 1920'de korenin romatizma olmadan görülmeyen bir nevroz olduğunu yazdı. Desquin'in (Desquin, 1876) beynin etkilenmediği spinal romatizma olarak kore hakkındaki fikri çok meraklıdır. Oppenheim'ın sinir hastalıkları hakkındaki el kitabının son baskısında (1923), yazarların kore minörünün etiyolojisi ve patogenezi hakkında çok çeşitli görüşleri ortaya konmuştur.

Dana (1894), beyinde kan damarlarının duvarlarında kore dejeneratif değişiklikler, perivasküler lenfatik boşlukların genişlemesi, daha belirgin olarak striatum, görsel tepecikler, iç kapsül ve temporal lobların alt kısımlarında bulundu. I. M. Rakh-

arena, küçük koreden ölen kişilerde akut romatizmal endokardit keşfetti, ancak bunu beyin hasarı ile bağlantılı olarak koymadı. Gucella (Huzella, 1914) korede kalp kasında romatizmal granülomlar buldu. P. Mari ve K-N. Tretyakov'un (1920) araştırmasına göre, kore minörünün iki patolojik varyantı vardır - enflamatuar ve toksik. İkincisi en sık ve tipik olarak kabul edildi. KN Tretyakov 1948'de bu konuya geri döndü ve beyin maddesinin akut ozmo-onkotik ödeminin bir sonucu olarak kore minördeki değişiklikleri değerlendirdi. Büyük bir malzeme üzerinde - çok akut seyirli 11 ölümcül küçük kore vakası - Lewy (Lewy,] 923) küçük korenin patolojik anatomisini ayrıntılı olarak inceledi. Esas olarak neostriumun küçük hücreleri etkilenir, ancak kortekste granüler tabakada tek hücre prolapsusu ve glia proliferasyonu da vardır. Semmering'in substantia nigra ve Lewis'in vücudundaki hücreler ciddi şekilde etkilenir. Beyinciğin Purkinje hücreleri de sürece dahil olur. Çekirdeklerin parçalanması ve tanecikliği, içlerinde kromatin azalması, gliozis hücrelerinde amoeboid değişiklikleri not edilir. Hastalığın daha uzun seyri ile damarlardaki değişiklikler ön plana çıkar ve hücre hasarı daha az belirginleşir ve glia reaksiyonu olmaz. Çok sayıda çubuk şeklindeki hücreye dikkat çeken Levy, hafif inflamatuar formlar olarak kabul edilen kore minörünü bıçaklama ensefalitesine bağlar.

Santa (Santa, 1932) ayrıca küçük perivasküler nekroz odaklarının varlığı ile damarlardaki değişikliklerin ciddiyetini vurguladı. RA Tkachev (1935), histolojik olarak incelenen 2 vakada, sinir hücrelerinde düşük şiddetli inflamatuar fenomen ile küçük kore dejeneratif değişiklikler kaydetti.

KF Kanareikin (1937), 3 kore vakasında, kalpte ve beyinde, esas olarak striatumda tipik ashof-talalaevok granülomları, duvarların homojenizasyonu ile vaskülit, arterlerin yapısının kaybı, daha az damar buldu. Yazar, damar duvarlarının fibrinoid şişmesini, homojen, zayıf lekeli bir maddeye dönüşmelerini ve damarların lümeninin daralmasını kaydetti. Sinir hücrelerindeki dejeneratif değişiklikler putamen ve serebral kortekste daha belirgindir.

beynin romatizmal lezyonları hakkında, romatizma patomorfolojisindeki en büyük uzmanın göstergesi olan VT Talalaev, koreik olmayan romatizma formlarında küçük koredeki değişikliklerden temel bir fark olmadığı gerçeği için büyük önem taşımaktadır.

Küçük kore gelişiminden önce genellikle bademcik iltihabı, kalp hasarı olan romatizmal kriz, çok daha az sıklıkla eklemler gelir. Kore, romatizmanın interiktal fazında veya geç devam eden bir süreçle gelişebilir ve ayrıca romatizmanın ilk klinik belirtisi olabilir. Gripten önce, daha az sıklıkla başka bir bulaşıcı hastalık, provoke edici bir faktör değerine sahip olabilir, ancak küçük korenin etiyolojisi değildir. Kore, ağırlıklı olarak 5-15 yaşlarında hastalanır, genellikle kızlar erkeklerden çok daha fazla; 15-25 yaşlarında, neredeyse sadece kadınlar hasta. Daha sık olarak, artan uyarılabilirliğe sahip astenik, kırılgan, anemik denekler hastalanır.

İki tür çocuğun kore geliştirdiğini belirten R.D. Moshkovskaya'nın gözlemlerini doğrulayamıyoruz: 1) aşırı hareketli, aceleci, huzursuz, tikler, enürezis, solaklık, zayıf uyku; 2) uyuşuk, yavaş, hareketsiz. EO Görelik, koreli çocukların bedensel zayıflıklarına vurgu yaptı. Kore vakaları esas olarak soğuk ve yağışlı mevsimde, yani romatizmal enfeksiyon, bademcik iltihabı, gribin en fazla yayıldığı dönemde bulunur. Bazen okullarda ve yatılı okullarda korenin grup hastalıkları vardır, ancak bunlar hastalığın salgın salgınları olarak kabul edilemez. Bu gibi durumlarda, bir çocukta gerçek kore hastalığı ve nöropatik çocukların eğilimli olduğu onun taklidi ile ilgilidir. Hastanın onu taklit eden yoldaşlardan çabucak izolasyonu, hiperkinezilerinin kesilmesine yol açar.

Semptomatoloji. Hastalık yavaş ve kademeli olarak gelişir. İlk belirtiler artan sinirlilik, kızgınlık, motivasyonsuzluktur.

banyo ruh hali değişimleri, ağlamaklılık, dalgınlık, zayıf uyku. Bu semptomlar, kural olarak, aşırı çalışma ve son derece heyecanlı çocukların doğasında bulunan özelliklerde bir artış olarak görülür veya kabul edilir. Hareketlerde uyuşukluk, motor huzursuzluk giderek artar. Harf gitgide özensiz hale gelir, harfler eğrilip satırlardan kayar, lekeler ve lekeler belirir ve daha önce temiz bir çocuğun defterleri kirlenir ve özensiz hale gelir. Giderek artan bir şekilde, nesneler elden düşer, bir kaşık kayar, çorba dökülür, vb. Yüz buruşturma ve motivasyonsuz hareketler ortaya çıkar: ya alın kırışıklıklar halinde toplanır, sonra gözler kapanır, sonra dudaklar gerilir veya bir tüpe küçülür, çocuk aniden ıslık çalacak, ayağını yere vuracak, ellere çarpacak, bir kolunu veya bacağını fırlatacak, el, kafa, bacak vb. gibi hızlı, iddialı, amaçsız, gereksiz hareketler yapacak. şakalar ve disiplinsizliğin bir tezahürü. Motor huzursuzluk yavaş yavaş artar ve bir süre sonra, genellikle 1-2 hafta sonra, açıkça ifade edilen hiperkineziye dönüşür. Bazı faktörler, özellikle duygusal stres, haksız kızgınlık, daha az sıklıkla fiziksel yorgunluk vb., hiperkinezide o kadar keskin bir artışa neden olur ki, hastalığın akut gelişimi hakkında bir fikir ortaya çıkar.

Kore minörünün nörolojik tablosu üç grup semptomdan oluşur: zihinsel değişiklikler, ton bozuklukları ve hiperkinezi®. Choreic hyperkinesis, hızlılık, acelecilik, düzensizlik ve klişeleştirme eksikliği ile karakterizedir. Hareketler dizginsiz, açıkça şiddetli, proksimal ekstremitelerin daha fazla tutulumu ve önemli bir motor etkisi ile beklenmedik bir şekilde bir veya diğer kas grubunu ele geçiriyorlar. Koreik hiperkinezideki geniş hareket aralığına rağmen, belirgin bir gerginlik olmadan ve çok hızlı bir şekilde gerçekleşir. Belirgin hiperkinezi olan vakalarda, hasta bir saniyeliğine hareketsiz kaldığında ve seğirme sürekli olarak gövdesinin, başının ve uzuvlarının pozisyonunu değiştirdiğinde gerçek bir "motor fırtınası" gelişir. Böyle bir hasta evde bile sakince yatamaz; fırlatır, seğirir

feryat eder. Yatağın kenarına vurur, vurur ve kendini kaşır. Ani şiddetli hareketler, herhangi bir amaca yönelik eylem gerçekleştirmeyi imkansız hale getirir. Hasta yürüyemez, ayakta duramaz, oturamaz, ağzına yemek getiremez, oyuncak, kitap alamaz. Beslenme de zordur, çünkü kafa iyi sabitlenmez, ağız aniden kapanır ve açılır, ağza giren yiyecekler dil tarafından dışarı itilir. Konuşma belirsizleşir, bulanıklaşır, bireysel heceler sanki dışarı itilmiş gibi yüksek sesle ve hızlı bir şekilde telaffuz edilir, diğerleri sessiz gelir, diğerleri yutulmuş gibi görünür ve hiç duyulmaz. Miyogo çocukları bir süre konuşmayı tamamen bırakır. Hiperkinezi, hastanın gönüllü olarak dilini dışarı çıkarmasını önler; Bu başarılı olursa, o zaman sadece bir an için ve dil hemen geri çekilir. "Gözler ve dil" belirtisi not edilir: çocuk, emirler üzerine gözlerini aynı anda kapalı tutamaz ve dilini dışarıda tutamaz; gözlerini çabucak açar, tekrar kapatır, dilini gizler ve tekrar dışarı çıkar. Koreli bir hastanın bakışlarını düzeltmesi daha az zor değildir, çünkü gözleri her zaman farklı yönlere "koşar". Czerny'nin semptomu, nefes alırken karın duvarlarının normal koşullarda olduğu gibi dışarı çıkmaması, ancak içeri çekilmesidir. R. A. Kherson'un grafik kayıtlarına göre, bu fenomenin temeli, Cerny'nin düşündüğü gibi diyaframın kasılma sinerjisinin ve diyaframın parezi değil, göğsün solunum kaslarının sinerjisinin ihlalidir. Choreic hyperkinesis, diğer striatal hiperkinezi formları gibi, duygusal stresler (hoş bir doğada olsa bile), gönüllü hareketler ve çeşitli hassas (aferent) uyaranlarla şiddetlenir. Hiperkinezi uykuda kaybolur, fiziksel ve zihinsel dinlenme durumunda azalır. Uyku, hastanın yorucu, şiddetli hareketlerden bir mola vermesine, bu kadar yoğun motor çalışma ile boşa harcanan gücü geri kazanmasına yardımcı olur. Ancak biri, sonra diğeri, ardından üçüncü kas grupları hızlı bir şekilde kasıldığında uykuya dalmak zordur. Hiperkinezi, istemli hareketlerin koordinasyonunu büyük ölçüde bozar, onları araştırmak bile zordur, çünkü her harekete koreik seğirme eşlik eder, hareketin yörüngesini hayali bir şekilde değiştirir ■ Ve istemsiz beklenmedik sonuçlara yol açar

Sonuçlar. Sadece veya ağırlıklı olarak vücudun yarısında (hemikore) hiperkinezi olan vakalar vardır. Yetersiz ifade edildikleri ve varlıklarının tartışmalı olduğu durumlarda hiperkineziyi tespit etmek için birçok teknik vardır. N.F. Filatov'un yöntemine göre, hastanın titreyen ve düzensiz hareketini hissedebiliyorken, hastaya doktorun uzanmış elini sıkmasını teklif etmek gerekir. Yogiheoa Testi: hasta ve doktor Ellerini birbirine doğru uzatın ve hasta doktorun elinin hareketlerini farklı yönlerde tekrarlamalıdır. Aynı zamanda hareketlerdeki düzensizliği ve hiperkineziyi yakalamak mümkündür. RA Kherson, hastaya kapalı gözlerle yazmasını önerir: koreik hiperkinezi varlığında, yatay olarak harf yönünde bir değişiklik ve çizgide bir titreme vardır.

Aşağıdaki yöntemi kullanıyoruz. Çocuk doktorun önünde oturur veya ayakta durur, ona dizleriyle yakından dokunur; doktor çocuğun iki elini de elinde tutar ve onunla konuşur. Konuşma, çocuğa kayıtsız olmayan konulara değinmelidir. Bu koşullar altında en küçük hiperkinezi bile tespit edilebilir.

Tonda bir değişiklik, hiperkinezi kadar kore minörünün özelliğidir. Değişen derecelerde hipotansiyon sabit bir semptomdur. Hipotansiyonun öne çıktığı ve şiddetli hareketlerin zayıf bir şekilde ifade edildiği formlar vardır. Çok keskin bir hipotansiyon ile aktif amaçlı hareketler bozulur ve imkansız hale gelir; hasta yürüyemez, oturamaz, ayakta duramaz, kollarını hareket ettiremez, konuşamaz, yemek yiyemez. Yaygın bir sahte felç resmi var - bu forma kore mollis denir. Şiddetli hipotansiyon, çizgili kasların atonisi, bu reflekslerin anatomik yayları korunmuş olmasına rağmen, tendon reflekslerini tanımlamayı mümkün kılmaz. Hiperkinezi de gerçekleştirilemez, ancak hastanın durumu düzeldiğinde ve hipotansiyon daha az belirgin olduğunda hiperkinezi ortaya çıkabilir.

Kore'deki ses tonu değişiklikleri, yalnızca belirli beyin sistemlerindeki yapısal değişikliklere değil, aynı zamanda işlevsel bozukluklara da dayanmaktadır. Suprasegmental aparatların etkisi, öncelikle gövdenin retiküler oluşumunun inen sistemlerinde ve interstisyel beyinde bir rol oynar. Bu etkilerin doğası

özel çalışmalarla incelenebilir. Kore mollisinde olduğu gibi şiddetli kas hipotansiyonu olmayan durumlarda tendon refleksleri korunur. Diz refleksi iki yönde değiştirilebilir: 1) bir çekiçle kuadriseps tendonuna vurduktan sonra, bu kasın tonik gerginliği oluşur ve bacak uzatma pozisyonunda bir süre donar - Gordon'un bir belirtisi; 2) refleks, hareketin genliğinde kademeli bir azalma ile sarkaç benzeri bir karakter kazanır. Tendonun geri kalanı ve diğer tüm refleksler değişmez. Kore hassasiyetten muzdarip değildir. Hastalar bazen uzuvlarda ağrıdan şikayet ederler, çoğu zaman eklem ağrısı, bazen kas ağrısıdır; çok daha az sıklıkla sinir gövdeleri boyunca ağrılar vardır. Fundus normaldir. Santral retinal arter embolisi olan nadir küçük kore vakaları tanımlanmıştır.

Daha önce belirtildiği gibi, zihinsel değişiklikler korenin en erken belirtisidir ve hastalığın ilk günlerinden itibaren not edilir. Ancak, bir kural olarak, zaten hiperkinezi ortaya çıktığında, geriye dönük olarak hastalığın başlangıcı olarak kabul edilirler. Şiddetli sinirlilik, etkilenebilirlik, ağlamaklılık ve dokunaklılık koreli hastaların özelliğidir. Kaprisli, unutkan, dalgın, dikkatsiz, bazen çok inatçıdırlar, sık ve motivasyonsuz ruh hali değişimleri ile karakterizedirler. En önemsiz nedenlerle duygulanım patlamaları meydana gelebilir; keskin heyecan durumu, belirgin hiperkinezi ile daha sık görülür. Gerçek psikozlu, sanrılı fikirlere ve halüsinasyonlara sahip vakalar anlatılmaktadır. Bu tür hastalar genellikle psikiyatri hastanelerinde sona erer. Diğer hastalarda genel uyuşukluk, inisiyatif eksikliği, ilgisizlik vardır. Zihinsel depresyon belirtileri, motor kürenin de depresyonda olduğu ve hiperkinezi değil, kas hipotonisinin öne çıktığı durumlarda daha sık ifade edilir. Bu nedenle, zihinsel bozuklukların şiddeti ile koreik hareket bozukluğunun şiddeti arasında iyi bilinen bir paralellik vardır. Genel durumda bir iyileşme, hareket bozukluklarında bir azalma ile hastanın zihinsel durumu genellikle iyileşir. Kleist aranızdaki paralelliğe dikkat çekti.

razhemiemi isykhichookykh bozuklukları ve hiperkinezi şiddeti.

Koreli hastaların çoğunda sıcaklık normaldir. Hastalığın başlangıcında, bazen hafif ateşli bir durum vardır, ancak yalnızca ciddi vakalarda yüksek bir sıcaklık not edilir, çoğu kısım için kalp hasarı nedeniyle. Çoğu hastada romatizmanın kalp özelliğindeki değişiklikler gözlenir. Kısmen - bunlar tabanda fonksiyonel üfürümler, kalp kasılmalarının ritmindeki bozukluklar, kalbin sınırlarının hafif bir genişlemesidir. Kalpteki bu tür değişiklikler, hastalığın seyri sırasında tamamen eşitlenebilir. Hastaların yaklaşık yarısında romatizmal endokardit sona ermiştir veya devam etmektedir. Mitral kapak en sık etkilenir. Ara sıra romatizmal miyokardit de vardır - peri- ve pankardit.Kore, romatizmanın ilk veya erken belirtisi ise, tipik kalp değişiklikleri daha sonra, bazen sadece birkaç yıl sonra ortaya çıkar. Tekrarlayan kore vakalarında ve ergenlik ve genç yaşta bir hastalığı olan kalpte organik değişiklikler, çocukluktaki ilk kore hastalığından çok daha sık görülür.

Koreli hastaların çoğunda nabız hızlanır, kararsız ve sıklıkla aritmiktir. Kan basıncı kararsızdır, motor huzursuzluğun azalması ve kesilmesiyle dengelenir. Artan kan damarları geçirgenliği, bir tutamın pozitif belirtileri, bir kutu testi, bir turnike belirtisi vardır. Vasküler kararsızlık, vazomotorların artan uyarılabilirliği ile açıklanır. Korede tipik kan değişiklikleri yoktur. Bazen orta derecede lökositoz, lenfositoz, eozinofili vardır, ROE normal veya hızlanmıştır. Bazı durumlarda, eritrosit sayısı ve hemoglobin içeriği azalır. Kan değişiklikleri, mevcut romatizmal kalp hastalığı veya kronik bademcik iltihabı varlığında ifade edilir. Normdan özel sapmalar olmayan idrar, sadece ağır vakalarda albüminüri bazen not edilir. Beyin omurilik sıvısı normaldir. İzole vakalarda, basınçta hafif bir artış ve sitozda hafif bir artış oldu.

Kurs ve tahmin. Eski tedavi yöntemleri ile küçük korenin ortalama süresi 2-3 aydı.

yumurtalar. Hastalık şu şekilde devam eder; cennet ama hastalıklı, bir sönümleme * ve nörolojik semptomların alevlenmesi ile. Hiperkinezinin ters gelişimi de düzensizdir, yüz kaslarındaki ve parmaklardaki şiddetli hareketler en uzun süre kalır. Hastalığın şiddeti, hiperkinezi şiddeti ile doğrudan ilişkili değildir. Akut gelişen hiperkinezi ve belirgin hipotansiyonu olmayan durumlarda, hastalık daha olumlu ve nispeten hızlı ilerler ve l '/ g-2 ayda iyileşme ile sona erer. Keskin motor huzursuzluğu, zayıf uyku ile kolaylaştırılan hastaların hızlı tükenmesine yol açar. Bu gibi durumlarda uykunun düzelmesi çok faydalıdır ve genellikle hastalığın seyrinde bir kırık anlamına gelir. Şiddetli kas hipotonisi, özellikle kore mollisi olan vakalar, aylarca süren uzun bir seyir gösterir. Daha akut başlangıçlı ve belirgin hiperkinezi ile daha olumlu ve hızlı bir kore seyrinin gözlemleri yayınlanmıştır. Yavaş, çok kademeli gelişim gösteren ve hafif semptomları olan formlar uzun zaman alır.

Tahmin etmek. Küçük korenin yaşamla ilgili prognozu iyidir. Ölüm oranı düşüktür ve kural olarak, korenin kendisi tarafından değil, kalp hasarı ile belirlenir.

Ergenlik ve yetişkinlikteki kore daha ciddi bir prognoza sahiptir ve hamile kadınlarda kore önemli bir ölüm yüzdesi verir. Çocuklarda tüm kore vakalarının yaklaşık yarısında hastalığın nüksleri görülür. Nüks, ilk hastalık gibi, anjina veya romatizma alevlenmesi ile ilişkilidir. Kore'nin kendisi, devam eden bir romatizmal sürecin tezahürü olarak görülmelidir. Bir kore nüksetmesinin varlığı, kalpte veya diğer organlarda romatizma alevlenmesinin eşzamanlı semptomlarının yokluğunda bile romatizmal sürecin aktivitesini gösterir. Nüks sayısı bir veya iki ile çok arasında değişir. Aralarındaki aralıklar da farklıdır. Çoğu zaman, nüksler 1-2 yıl sonra ortaya çıkar. Oppenheim'ın onları aralıklı kore olarak tanımlamayı mümkün bulduğu sık nüksler olan vakalar vardır. Hastalığın bu seyri ve tezahürü

çocuklukta koreden sonra yaşlılıkta nüks çok nadirdir.

Kore'den muzdarip kişiler üzerinde çeşitli aralıklarla yapılan araştırmalar, eski nöropatologların herhangi bir sonuç olmaksızın tamamen iyileştikleri fikrini büyük ölçüde sarstı. Çoğu hastada bulunan kalp hasarına (çoğunlukla endokardit ve mitral kapak kusurları) ek olarak, birçoğunun çeşitli nörolojik semptomları vardır. Baş ağrısı, baş dönmesi, artan yorgunluk, sinirlilik, dikkat dağınıklığı, korku, unutkanlık yaygın şikayetlerdir. Gerginlik durumunda, özellikle heyecan, titreme ve bazı motor huzursuzluk, hatta bazen şiddetli hareketler not edilir. Hasta uyuduktan ve dinlendikten sonra sakinleştiğinde bu fenomenler kaybolur veya belirgin şekilde azalır.

Birçok yazar psişede kalıcı değişiklikler kaydetti. E.A. Osipova'ya göre, koreden mustarip çocukların çoğunda psikopatlığa yakın kalıcı kalıcı etkiler var. İki şekil alırlar. Çocuklar ya daha da gergin, asabi, kaba, içine kapanık, itaatsiz, soğuk olurlar ya da uyuşuk, kayıtsız, yavaş, pasif olurlar. EV Kovaleva ayrıca soğukluk, hatta sevdiklerinize karşı acımasızlık ve artan heyecan, saldırganlık ve olumsuzluk kaydetti. Bazı yazarlar, salgın ensefalitli çocuk ve ergenlerde ruhtaki değişikliklerle benzerliği vurgulamaktadır. Bu nedenle, Kraus'a (Kraus) göre, küçük korenin kalıntı fenomenleri şunlardır: 1) hiperkinezi eğilimi; 2) nevrastenik semptomlar - baş ağrısı, kusma, baş dönmesi; 3) uyuşukluk, unutkanlık, korku; 4) sinirlilik, öfke, sık ruh hali değişimleri; 5) duygusal donukluk ve duygulanımların yetersizliği. Çoğu nöropatolog gibi MS Margulis de Kraus ile aynı fikirde değildi. Kore minörünün prognozu konusunda daha iyimserdi. Ancak, yukarıda daha önce belirttiğimiz gibi, uzun süreli deneyimler, küçük korre geçirmiş birçok kişide, mevcut romatizmal sürecin hem kalıntı semptomlarının hem de semptomlarının varlığını doğrulamaktadır.

Tedavi. Kore minör tedavisinin ana prensibi, antiromatizmal ilaçlarla sinir sistemini sakinleştiren ilaçların bir kombinasyonu olmalıdır. Yatak istirahati bir ön koşuldur ve korenin ilk semptomları ortaya çıktığında ilk terapötik önlemdir. Herhangi bir tahriş, hastalığın belirtilerini yoğunlaştırır ve tam dinlenme, tedavi için yatak istirahati kadar vazgeçilmezdir. Belirgin hiperkinezi ile hastayı morluklardan ve yaralanmalardan korumak gerekir. İlaç tedavisi reçete edilirken, antiromatizmal ilaçlarla birleştirmek için ön koşulu korurken, çeşitli semptomların şiddeti tarafından yönlendirilmek gerekir. Belirgin hiperkinezi ile brom ve lümen atanması belirtilir. 12 yaşından küçük çocuklara günde 2 kez 0,05 g luminal ve 0,01-0,02 g, daha büyüklere - gece 0,1 g ve öğleden sonra 0,05 g verilebilir. Hastanın uykuya dalmasını engelleyen ve bitkinliğe yol açan şiddetli hiperkinezi ile 0.01-0.025 g'da klorpromazin atanması ile çok iyi ve hızlı bir etki verilir.

Günde 1-2 kez. Olası yan etkilerden dolayı klorpromazinin uzun süre verilmesi önerilmez. Bu gerekli değildir, çünkü klorpromazin ile tedavi sırasında hiperkinezi çok hızlı azalır ve ilacın bir bütün olarak romatizmal süreç üzerindeki etkisi çok şüphelidir. Hormonal ilaçlarla (ACTH, kortizon, prednizon) tedavi kullanılır. Yazarlar hormon tedavisinin etkinliğini farklı değerlendirir, ancak bu tür bir tedavi ile kore tedavisinin daha uygun ve daha kısa olduğuna ve romatizmanın kalpte ve diğer organlarda neden olduğu değişikliklerin sadece azalmakla kalmayıp ortadan kalkabileceğine şüphe yoktur.

Çeşitli antiromatizmal ilaçlar yaygın olarak kullanılmaktadır: salisilatlar, piramidon, bütadien, antipirin, aspirin, vb. Bu ilaçlardan herhangi birini tercih etmek zordur. Bu fonlardan herhangi birini reçete ederken, bireysel toleransı dikkate alarak yeterli doz kullanma ve tam bir kurs yürütme ihtiyacına rehberlik edilmelidir.

Antihistamin ilaçların atanması gösterilmiştir - duyarsızlaştırıcı bir etkiye sahip olan ve artan penetrasyonu azaltan difenhidramin, rutin.

kan damarlarını yıkamak için. Askorbik asit günde 1 gr (0.35 gr günde 2-3 defa) uzun süre alınması tavsiye edilir.

Enjeksiyonlarda ilaç kullanılmasını önermiyoruz. Sıcak banyolar, ıslak sargılar genel bir sakinleştirici etkiye sahiptir, hastanın somatik durumundan kontrendikasyon yokluğunda reçete edilebilirler.

Yiyecekler çeşitli ve vitamin bakımından zengin olmalıdır. Karbonhidrat miktarını sınırlamanız önerilir. Hastayı normal rejime geçirmek kademeli olmalıdır. Küçük koreden iyileştikten sonra hastayı bir sanatoryum veya banliyö koşullarına sevk etmek tavsiye edilir. Bademciklerin sanitasyonu, belirtilirse, çıkarılması büyük önem taşır.

Diğer hiperkinetik formlar

Kore minör dışındaki hiperkinetik sendromlarla birlikte romatizmal ensefalitin varlığı artık genel olarak kabul edilmektedir. Bireysel formların izolasyonu, hiperkinezi doğası ile belirlenir, ancak aynı zamanda kas tonusu, gelişimi ve hastalığın seyri ile ilgili özelliklere de sahiptir. Kore minör dahil olmak üzere romatizmal ensefalitin hiperkinetik formları çocuklarda görülür ve Gençlik... 1949'da stereotipik distal hiperkinezi ile romatizmal ensefaliti tanımladık. Hastalık, romatizmal sürecin klinik alevlenmesi belirtileri ve subjektif şikayetlerin yokluğunda, genel iyi bir durumun arka planına karşı oluşan kalp hasarı olan romatizma hastalarında gelişir. Kol veya bacağın distal kısımlarında - ayakta, elde, parmaklarda - anlamlı olanlara çok benzeyen şiddetli stereotipik hareketler ortaya çıkar. Elle vurma, ayağın seğirmesi, el ve parmakların kavrama hareketleri, reddetme jestleri vb. şeklindeki sabırsızlık jestlerine benzerler. Koreik hiperkinezinin aksine, bu şiddetli hareketler ritmik, basmakalıp ve sınırlıdır. belirli kaslara. Tondaki değişiklikler koreden daha çeşitlidir. Distoni, hipotansiyon not edilir, ancak ton normal olabilir.

İlk başta, şiddetli hareketler nadirdir, duygusal stresle ortaya çıkar ve kural olarak hastanın veya etrafındakilerin dikkatini çekmez. Ancak gelecekte daha sık hale gelirler, sakin bir durumda bile ortaya çıkarlar ve kalıcı ve çok uzun ömürlü olabilirler. Herhangi bir stres, özellikle duygusal, hiperkineziyi yoğunlaştırır, bir rüyada kaybolur. Hastalık, anjina, kalpteki romatizmal sürecin alevlenmesi durumunda, daha az sıklıkla eklemlerde, stereotipik hiperkinezi arka planına karşı bir kore resmi de görünebilir ve koreik hiperkinezi çoğunlukla hemitip boyunca ilerler. basmakalıp hareketler vardı. Koreik hiperkinezi geçici bir karaktere sahiptir ve distal-kalıpsal hiperkinezi çok kararlıdır. Periyodik olarak, buna diğer, özellikle koreik fenomenler eklenmeden hiperkinezide bir artış gözlemlenebilir. Baş ağrısı, artan duygusallık, sinirlilik ve dikkat bozukluğu sıklıkla not edilir. Kurs uzun, aylarca, kademeli olarak hiperkinezi azalması ve görünümleri sadece heyecanla.

Bazı kas gruplarında stereotipik hiperkinezi gelişimi, bu formun süresi ve uyuşukluğu. romatizmal lezyonlar, küçük nekroz odaklarının gelişmesiyle striatumun bireysel damarlarında değişikliklerin varlığını gösterir. Hiperkinezide gözle görülür bir artış veya arka planında küçük kore gelişimi, bize göre, somatik durumda bu alevlenmenin belirgin belirtileri olmasa bile, romatizmal sürecin alevlenmesi olarak görülmelidir.

Tik hiperkinezi ile romatizmal ensefalit. Semptomatik tikler veya bir hastalık olarak tikler (Fransız yazarların "tatadie de tic") çok uzun bir süre nevroz olarak kabul edildi. Bazı beyin yapılarında durağan uyarılma odağının bir sonucu olarak ortaya çıkan nöropatik bir tik geliştirme olasılığı sorusunu bir kenara bırakarak, tikin organik hasarın, özellikle çeşitli etiyolojilerin ensefalitinin bir tezahürü olabileceğine dikkat çekiyoruz. Tik hiperkinezisi olan romatizmal ensefalitte hastalık yavaş gelişir, oruç tutar.

köpüklü ve algılanamaz. Uzun süre hiperkinezi kendine dikkat çekmez veya kötü bir alışkanlık olarak kabul edilir. Kene çeşitli kaslarda ifade edilebilir, ancak en sık yüz, boyun, omuz kuşağı kaslarında görülür. Herhangi bir kasın bir kenesi vardır, örneğin, gözün dairesel kası, platyzma mioides, vb. Kene, sık sık şiddetli yanıp sönme, dudakları bir tüpe çekme, burun hareketlerini "koklama", kene şeklinde seğirme ile ifade edilir. kulübede, boyunda, omuzda vb. Tik hiperkinezisi nadiren romatizmal ensefalitin tek semptomudur; genellikle diğer, daha sıklıkla serebral semptomlar, baş ağrıları, baş dönmesi, zayıf uyku ve zihinsel değişiklikler ile birleştirilir. Dağınık fokal mikrosemptomatikler de gözlemlenebilir: düzensiz tendon refleksleri, nazolabial kıvrımın düzleşmesi, dilin sapması vb. Göz kürelerinin şiddetli hareketlerine onları yerleştirme şeklinde dikkat etmelisiniz - "bakış krampı" yukarı, daha az sıklıkla aşağı ve yana doğru. Yukarı bakan "bakış spazmı", salgın ensefalitte tanımlanan aynı fenomenden farklı değildir. Ancak aşağı ve yanlara "bakış spazmı" çok tuhaftır ve diğer hastalıklarda nadiren görülür. Romatizmal ensefalitin tik formunda bakış krampları gözlemledik, bu nedenle herhangi bir kas grubunda tiklerle kombinasyon halinde. Tiklerin gelişimi, genellikle bazı ek enfeksiyonlardan sonra - boğaz ağrısı, grip, ancak romatizmanın somatik alevlenmesi ile çakışabilir. Tik hiperkinezisi olan romatizmal ensefalitin seyri uzun, aylardır. İlkbahar ve sonbaharda mevsimsel alevlenmeler yaygındır ve yaz aylarında gözle görülür bir iyileşme görülür. Romatizmada tik hiperkinezi gelişiminin romatizmal sürecin alevlenmesi olarak düşünülmesi mümkündür.

Miyoklonik hiperkinezi, akut, şiddetli veya yavaş yavaş, kademeli olarak gelişebilir. Akut gelişen miyoklonik seğirmeler birçok kası içerir, hiperkinezi çok hızlıdır ve uzun süredir tarif edilen kore elektriğine benzeyen bir tablo ortaya çıkar. Bu gelişme gözlemlendiğinde

akut romatizmal atak ve serebral sürecin aktivasyonu ve romatizmal ensefalitin akut tezahürü olarak düşünülmelidir. Bu gibi durumlarda kurs, kural olarak kısa sürelidir ve hızla gelişen miyoklonik seğirme, 1-3 hafta sonra hızla azalır. Belirli bir kas grubuyla sınırlı olan miyoklonik seğirme, yavaş ve kademeli olarak gelişir. İlk başta nadiren görülürler, daha sonra daha sık hale gelirler ve artan sayıda kas grubuna yayılmaya başlarlar. Bazı kaslarda, örneğin karın kaslarında miyoklonik hiperkinezi, çok benzerdir ve epidemik ensefalitin belirtilerinden ayırt edilmesi zordur. Romatizmal kalp hastalığının varlığı, romatizma veya anjin alevlenmesi ile bağlantı, artan vasküler geçirgenlik, sürecin azalması ve alevlenmesi ile kursun özellikleri, salgın ensefalitin karakteristik okülomotor bozukluklarının yokluğu, romatizmal beyin hasarının teşhisine yardımcı olur. Ayrıca, onu epidemik ensefalitin karakteristiği olan okülomotor sinir çekirdeklerinin lezyonlarından ayıran abdusens sinirinin zayıflığı nedeniyle çift görme olan hastaları da gözlemledik. Bununla birlikte, bu gibi durumlarda teşhis önemli zorluklar doğurabilir. Romatizmal bir sürecin varlığını gösteren laboratuvar tanı verileri ikincil öneme sahiptir.

Miyoklonik hiperkinezi genellikle diğer semptomlarla birleştirilir: düzensiz tendon ve cilt refleksleri, VII ve XII sinirlerinin hafif merkezi parezi, nistagmoid, vb. romatizmal ensefalitte hiperkinezi. Torsiyonel distoni fenomeni yavaş yavaş gelişir ve klinik semptomları açısından aynı veya benzer nörolojik bozuklukları olan diğer hastalıklardan ayırt etmek zordur. Torsiyon distonisi sendromunun varlığında, her şeyden önce, gen tolentiküler dejenerasyon ve epidemik ensefalitten ayırt etmek gerekir. Nörolojik semptomlarda sürekli bir artış, karaciğer hasarı, bakır metabolizması bozukluğu, gözlerin irisinde pigment varlığı

Kaiser-Fleischer bacak halkası, zekada bir azalma - romatizmal ensefalitte hepatolentiküler dejenerasyonun karakteristik belirtileri gözlenmez. Epidemik ensefalitte, romatizmal beyin hasarı için hiç de tipik olmayan, bozulmuş yakınsama, hafif pitoz, geçici şaşılık ve diplopi ile okülomotor sinirin nükleer lezyonu sık, neredeyse sabit bir semptomdur. Romatizma ve uyku bozukluğu için çok nadirdir.

Travmatik genesis torsiyon distoni sendromu daha akut, hatta bazen aniden gelişir ve genellikle travmaya ve kronolojik ilişkisine bağımlılığını kurmak mümkündür. Parkinsonizm gelişiminin mutlaka salgın ensefalit ile ilişkili olduğu fikri, birikmiş yeni gözlemler nedeniyle şu anda biraz değiştirilmelidir. Parkinson sendromu, çok daha seyrek olmakla birlikte, diğer beyin lezyonlarıyla birlikte gelişebilir: kene kaynaklı ensefalit, travma, vb. Romatizmal beyin lezyonlarında bir parkinson sendromunu tanımlar. Bununla birlikte, her durumda, sürecin romatizmal oluşumunun çok ciddi bir gerekçesinin gerekli olduğu unutulmamalıdır. Romatizma olan çocuk ve ergenlerde parkinson benzeri sendrom gözlemlemedik.

MAFOkin ile birlikte, bir yıl önce serebral vaskülit geçirmiş ve çok genç (20 yaşında) bir kadında gelişen hemiton ve ankilozan spondilit sendromunu sol orta serebral arterde kısmi hemipleji ve motor afazi. Konuşma neredeyse tamamen düzeldi, sağ uzuvlarda çok hafif bir güçsüzlük, tendon reflekslerinde artış ve sağda Babineky'nin semptomunun bir ipucu vardı. Hemitonia atakları çok ağrılıydı ve tedaviye yanıt vermiyordu Klorpromazin reçetesi önemli sonuçlar vermedi, ancak oblivon C tabletlerinin nörolojik bir hastanede kullanılması hastayı hemitoni ataklarından kurtardı.

Kore minör dahil olmak üzere çeşitli hiperkinezi tiplerine sahip romatizmal ensefalit,

hastalığın nüksleri. Kural olarak, ensefalit, ilk hastalıkta not edilen hiperkinezi şeklinde tekrarlar. Ancak nörolojik semptomlarda da değişiklik gözlemlenebilir. Distal klişeleşmiş hiperkinezi formunda gelecekte kore gelişebileceğini zaten belirtmiştik. Tik ve miyokloiak hiperkinezi ile bu da olur, ancak daha az sıklıkla. Romatizmal sürecin aktivasyonu sırasında nörolojik semptomlardaki değişiklikler sadece hiperkinezi doğasındaki değişikliklerden kaynaklanmaz. Diğer sendromlar da gözlemlenebilir, örneğin, genel epileptiform nöbetlerin veya Jackson tipi nöbetlerin görünümü, yaygın fokal semptomların gelişimi, hipertansif sendromun oluşumu vb. ve aynı hasta zamanla, bazı klinik belirtiler olabilir. başkaları tarafından değiştirilir. Romatizmanın patolojik anatomisi ve patogenezi hakkında, sadece yapısal değil, aynı zamanda fonksiyonel, özellikle anjiyodietonik değişikliklerin önemi hakkında modern fikirler, merkezi sinir sisteminin klinik lezyon çeşitliliğinin anlaşılmasına yaklaşmayı mümkün kılar.

Hiperkinetik formların tedavisinde, kompleks antiromatizmal tedavi (bkz. sayfa 465-466 ve 497-498), luminal, bromürler veya klorpromazin (kas içine veya os başına 25-50 mg, günlük dozu 2'ye bölerek) atanması ile birlikte kullanılır. -3 doz) ... Ayrıca B6 vitamininin atanması da gösterilmiştir.

1 ml 1-2.5-5% solüsyon kas içinden.

Bir romatizma hastalığı ile, sadece periferik değil, aynı zamanda merkezi otonom aparatın da ilgisini gösteren çeşitli otonomik bozukluklar her zaman not edilir. Terapistler ve çocuk doktorları, artan terleme, ciltte ebru, akrosiyanoz, vazomotor labilite, vasküler ton bozuklukları ve gözlenen diğer bazı otonomik bozuklukların farkındadır.

romatizma olan ve olduğu gibi bu hastalığın genel semptomatolojisine dahil olan hastalarda. Sinir sistemi hasarı semptomlarının klinik olarak belirlenmediği hastalarda bile, diensefalik patolojinin karakteristik elektroensefalogramlarında (bkz. sayfa 477) değişiklikler tespit edilebilir. Yapısının ve kan akışının özellikleri, uzun ve sürekli seyri ile romatizma gibi bir hastalıkta diensefalik bölgenin artan hassasiyetine katkıda bulunur.

Bir veya daha fazla karakteristik klinik sendromun gelişmesiyle birlikte hipofiz-diensefalik bölgeye belirgin hasar formları arasında ayrım yaparız ve sadece bu gibi durumlarda diensefalit veya daha kesin olarak belirli bir diensefalik sendrom hakkında konuşuruz. Ancak hemen hemen tüm romatizma vakalarında diensefalik bölgenin bir miktar tutulumunun özel yöntemlerle tespit edilebileceğini vurguluyoruz. Subklinik olarak kendini gösterir ve uzun süredir romatizmanın genel semptomlarına dahil olan otonomik bozukluklar tarafından ifade edilir. Bu gibi durumlarda diensefalik bölgenin yapılarında belirgin morfolojik değişiklikler aramaya gerek yoktur. Anjiyostonik bozukluklar, hem belirgin hem de özellikle subklinik diensefalik patolojinin gelişimi de dahil olmak üzere beyin lezyonlarının patogenezinde önemli bir rol oynar. Ergenlik ve ergenlik döneminde, vücutta fizyolojik endokrin-hümoral yeniden yapılanma meydana geldiğinde, tüm bu işlevleri düzenleyen beynin hipofiz-interstisyel bölgesi özellikle patolojik sürece kolayca dahil edilir. NI Grashchenkov, hipogalamik bölgeyi sinir ve hümoral düzenleme mekanizmalarının birleşimi olarak tanımlar. En son araştırmalara göre, beyin sapının retiküler oluşumunun oluşumlarının da interstisyel beyinde temsil edildiğine dikkat edilmelidir. Romatizmal lezyonlarda yapısal değişikliklerin neden olduğu diensefalik sendromlar ortaya çıkabilir, ancak dinamik fonksiyonel bozukluklar her zaman iyi bilinen bir rol oynar. Romatizmal doğa da dahil olmak üzere farklı etiyolojinin diensefalik bölgesinin şiddetli lezyon sendromları ergenlik ve genç yaşta ortaya çıkar.

12 yaşın altındaki çocuklarda ve orta yaşlı insanlarda nadiren gelişir ve kadınlar erkeklerden çok daha sık acı çeker. Birkaç yıldır hipotalamik bölgenin patolojisini inceleyen II Grashchenkov ve meslektaşlarının çalışmalarının gösterdiği gibi, romatizma interstisyel beyni etkileyen sık süreçlerden biridir. Hastaların yaşına ilişkin veriler, ergenlerin ve gençlerin hastalıklarıyla ilgili gözlemlerimizi büyük ölçüde doğrulamaktadır.

Bu nedenle, çocuk bölümü olmayan genel sinir hastalıkları kliniğinde çalışan N.I. Grashchenkov ve A.D. Solovyova, romatizmal oluşum diensefalik sendromlu 33 hasta arasında 20 yaşından küçük 7 hasta, 11 - -20 ila 30 yaş arası, 30 yaş üstü 14 ve 50 yaş üstü sadece bir hasta. 9 erkek ve 24 kadın vardı. Bu veriler diensefalik sendrom gelişen hastaların yaşı dikkate alınarak geliştirilirse, 30 yıl sonra hastalık sadece izole vakalarda olacak ve 20-25 yaşına kadar olan vakaların sayısı önemli ölçüde artacaktır. 30 yaş ve üzeri romatizma hastalarında diensefalik sendrom gelişimini gözlemlemedik. NI Grashchenkov ve AD Solovieva'nın yukarıdaki çalışmasında açıklanan hastalar arasında, 19 hastada artiküler romatizma atakları öyküsü vardı ve bunlardan 2'si geçmişte acı çekti ve küçük kore, romatizmanın kardiyak formu birindeydi. hasta ve 13'ünde sık bademcik iltihabı vardı. 20 hastada anjina ve akut romatizmal sürecin hemen ardından diesefalik sendrom gelişti. Çocukluk ve ergenlik çağındaki 11 hastada romatizmal ataklar ve sık bademcik iltihabı kaydedildi. diensefalik sendrom çok daha sonra gelişti. Sadece 2 hastada 1-2'sinde romatizma tespit edildi. diensefalik sendromun başlamasından yıllar önce.

- Bizim gözlemlerimize göre diensefalik sendrom, çocukluk çağındaki ileri yaşlarda ve latent romatizmal süreçte gelişmektedir. Bu tür gizli romatizma formları dikkate alındığında, diensefalik bölgeye verilen hasarın etiyolojisindeki rolü önemli ölçüde artmaktadır. Romatizmal diensefalit, A. Rakhimdzhanov, L. Ya. Shargorodokim, A.P. Kutsemilova ve diğerleri tarafından tarif edilmektedir.

bazı hastalarda hipotalamik bölge lezyonunun romatizmal doğasının belirtileri. 1959'da Ukrayna'nın III. Nöropatologlar ve Psikiyatristler Kongresi'nde MT Goldelman'ın mesajı grip ve romatizmal diensefalit kliniğine ayrılmıştı. Romatizmada diensefalik patoloji sendromları çok polimorfiktir. Histerik veya histerik tepkiler ve çeşitli çok tuhaf psikopatolojik durumlar vardır. Zaten hastayla ilk görüşmede, çok sayıda öznel şikayet, hastaya işkence eden çeşitli duyumlar hakkında çok ayrıntılı ve renkli bir hikaye şaşırtıyor.

Romatizmada diensefalik sendromun gelişimi akut olabilir, ancak daha sık olarak subakut olarak ortaya çıkar veya kademeli olarak artar, ancak oldukça yavaş, sanki kronik olarak, ilerleyici olarak. Merkezi sinir sisteminin diğer romatizmal lezyon sendromlarında olduğu gibi, gelecekte yeni semptomların ortaya çıkması ve eski semptomların yoğunlaşması ile sürecin periyodik olarak azalması ve alevlenmesi gözlenir. Diğer beyin hasarı semptomlarının ortaya çıkmasıyla ve daha önce belirtilen patolojik fenomenlerin daha da azalması veya kaybolmasının arka planına karşı bir alevlenme mümkündür. Romatizmadaki nörolojik sendromlardaki böyle bir değişiklik, bizim tarafımızdan (JI. M. Lesnaya ile birlikte) erken çalışmalarımızdan birinde tarif edildi.

Daha önce belirtilen diensefalik epilepsi nöbetlerine ek olarak, romatizmadaki interstisyel beynin patolojisi, hipotalamusun yenilgisi için tipik olarak kabul edilen çeşitli sendromlarla ifade edilebilir. NI Grashchenkov, kendi diensefalik patoloji sendromları grubuna göre1, romatizmal diensefalitte aşağıdaki sendromları ayırt eder: nöro-endokrin, nöro-distrofik ve vejetatif-vasküler ve ayrıca korteks ve subkortikal arasındaki doğru ilişkinin ihlalinden kaynaklanan nevrotik oluşumlar. Bu sendromların izolasyonu bize sadece şematik ve bir dereceye kadar şartlı görünüyor, çünkü her hastanın uymayan semptomları var.

M.B. Zucker. Pediatrik nöropatolojinin temelleri. M., 1961.

Bu sendromlardan sadece birinde. Bununla birlikte, yaygın semptom sayısına ve bunların kombinasyonuna göre diensefalik patolojinin ayrı sendromlar halinde sistemleştirilmesi tavsiye edilir. Sadece şematik doğası dikkate alınmalıdır. Özellikle, romatizmal diensefalitli hastalarda nevrotik sendromun izolasyonu, verilerimize göre uygun değildir, çünkü bir dereceye kadar ifade edilen nevrotik, histerik benzeri semptomlar olmadan diensefalik patoloji yoktur.

N.I. Grashchenkov'un doğru bir şekilde belirttiği gibi, vejetatif-vasküler bozukluklar diğer tüm diensefalik sendromlara eşlik eder, ancak hastaların yarısından fazlasında gözlemledikleri bağımsız bir sendrom olarak da hareket edebilirler (33'ten 19'u). Vejetatif-vasküler sendrom, subfebril ateş, baş ağrısı, kalpte ağrı, çarpıntı, kesintiler, sıcak basması, artan terleme, genel halsizlik, hızlı yorgunluk, zayıf onom, uzuvlarda uyuşma ile ifade edildi. Bitkisel krizlerin veya paroksizmlerin gelişimi karakteristikti. Bazı hastalarda ayrıca diensefalik epilepsi nöbetleri vardı. Nöro-endokrin sendromu, yağ metabolizmasının ihlali, kadınlarda adet döngüsünün ihlali ile gonadların işlevinde bir değişiklik, erken amenore, erkeklerde iktidarsızlık gelişimi, ciltte renk değişikliği, mor görünümü ile ifade edilir. uyluk ve karın üzerinde çizgiler, arteriyel hipertansiyon. Buna çok yuvarlak, ay şeklindeki yüzün şeklindeki bir değişikliği de eklersek, romatizmal diensefalit ile ortaya çıkan Itsenko-Cushing sendromundan bahsedebiliriz. Diensefalik patoloji için tipik olan, ayrıca polidipsi, bulimia, şiddetli vejetatif-vasküler bozukluklar, artan yorgunluk ve termoregülasyondaki bozukluklar, genellikle sıcaklıkta bir artış şeklindedir (somatik acıdan kaynaklanmayan ve bir kan reaksiyonunun eşlik etmediği). Nöro-distrofik sendrom ile tuz metabolizması bozuklukları oluşur, ödem gelişir, deride, deri altı dokuda, kaslarda, eklemlerde ve kemiklerde trofik değişiklikler ve ayrıca oklerodermik, nörodermal, nöromiyozit bozuklukları, değişiklikler

hem osteomalazi hem de kalsifikasyon, ossifiye edici miyozit ve diğer distrofik fenomenler ile kemiklerde. Doku trofizmindeki değişiklikler ve kan damarlarının duvarlarının geçirgenliğinde keskin bir artış, ülser, basınç ülseri, pulmoner ve gastrointestinal kanama oluşumuna yol açar; bunlar, kural olarak, diensefalik bir bozukluk olarak değil, organ hastalıkları olarak kabul edilir. .

Bununla birlikte, terapistler ve cerrahlar arasında giderek daha yaygın hale gelen, son yıllarda çok belirgin olan eğilimi dikkate almak, iyi bilinen patoloji biçimlerine hemen ve kolayca uymayan tüm bu vakaları açıklamak için gereklidir. diensefalik bölgenin yenilgisi. Bu eğilim çok tehlikelidir, çünkü acıyı hipotalamik bölgenin yenilgisiyle açıklayan doktor, hastanın hayatına mal olabilecek diğer olası lezyonları ortaya çıkarmaya çalışmaz. Diensefalit veya diensefalik sendrom tanısını koymak için, bu bölgedeki lezyonlara özgü ve diğer ıstıraplarda gözlenmeyen semptomları tanımlamak ve ayrıca bir veya başka bir organın hastalığını dışlamak gerekir.

Diensefalik bölgenin lezyon sendromu ne olursa olsun, her zaman bu sendroma dahil olmayan başka fenomenler vardır: sıcaklık düzenlemesinin ihlali, vejetatif-vasküler bozukluklar, bulimia, polidipsi, astenik sendrom, histeri benzeri fenomenler, iç organların paroksismal disfonksiyonları. kalplere zarar vermeden kalp krizleri, acılarını nesneleştirmeden gastrointestinal, solunum vb.). Gözlemlediğimiz hastalarda, diensefalik bölgede, yalnızca çok şartlı olarak yukarıdaki sendromlardan birine atfedilebilecek çeşitli hasar belirtilerinin bir kombinasyonu vardı. Artmış kafa içi basıncı sendromu, keskin baş ağrıları, kusma, şişme, optik sinirlerin meme uçları, atak dışında normal basıncında 400 mm su sütununun üzerindeki beyin omurilik sıvısı basıncında bir artış ile paroksismal gelişebilir. Bu tür hipertansif nöbetleri, diensefalik bölgede belirgin hasar belirtileri olan hastalarda gözlemledik. Periyodik olarak ilerleyen masif kanamaları vardı.

her zaman büyük endişeye neden olan nya (mide, bağırsak, akciğer vb.). Bununla birlikte, dikkatli bir inceleme üzerine, interstisyel beyin hasarı nedeniyle merkezi düzenlemenin ihlali nedeniyle bir veya başka bir organın vasküler geçirgenliğinde paroksismal bir artışın sonucu oldukları ortaya çıktı. Bu tür hastalar, ilgili organların lokal lezyonları ile kanamayı açıklayamayan terapistler, cerrahlar, phthisiatrics tarafından ek muayeneden sonra nörolojik kliniğe geri döndüler. Bununla birlikte, her yeni vakada, tekrarlanan her kanamada her zaman endişeliydik ve her şeyden önce başka, sinir dışı acı çekme olasılığını kontrol ettik.

Diensefalik bölgenin yenilgisi sadece klinik olarak değil, aynı zamanda laboratuvar çalışmaları ile de belgelenmiştir. Elektroensefalografi ile, özellikle bazal uçlarla (JT. N. Latash, EN Lerner, vb.), Alfa ritminin nadir flaşları ile kortikal aktivitenin düzensizliği, "tepe noktalarının" varlığı, bir beta ritminin görünümü not edilir. Günlük idrardaki 17-ketosteroid içeriği, normdan (10-20) yukarı veya aşağı doğru bozulur ve keskin bir şekilde dalgalanır. Sıcaklık asimetrisi, vejetatif-vasküler bozukluklar ve vasküler geçirgenlikte asimetrik değişiklikler not edilir. Histamin-adrenalin testi ile sempatik tonunun baskınlığı, ardından parasempatik sistem bulunur (N.I. Grashchenkov ve iş arkadaşları). Laboratuvarımızdaki araştırmalar, romatizmadaki vasküler reaksiyonlardaki dalgalanmaların özellikle diensefalik sendromlu hastalarda (ME Syroechkovskaya, MA Fokin ve TI Khodzhaeva) belirgin olduğunu göstermiştir.

Romatizmadaki diensefalik sendrom, kalıcılık ve süre ile karakterizedir. Bu romatizmal beyin hasarı şekli, hiperkinetik gibi diğerlerinden daha az tedaviye uygundur. Tedavi uzun ve kalıcı olmalıdır. Antiromatizmal ilaçların semptomatik olanlarla bir kombinasyonu gösterilmiştir. İkincisi, ganglion bloke edici ve yatıştırıcı (sakinleştirici) ajanların yanı sıra dehidrasyonu içerir. Klorpromazin ile tedavi dikkatle yapılmalı ve kan basıncının kontrolü altında dehidrasyon ile birleştirilmelidir.

Pachicarppn ayrıca günde 2 kez 0,05-0,1 g (yaşa bağlı olarak) veya tetamon (%10 çözelti, kas içinden 0,5-1 ml) reçete edilir. Toplam 6-8 ışınlama kursu için düşük dozlarda (her biri 30-50 g) röntgen tedavisi en büyük etkiyi verir, ancak dehidrasyon (merkuzal, novurit, hipotiosid vb.) . Önerilen (GN Kassil ve NI Grashchenkov), tıbbi maddelerin burun içinden beynin tabanına sokulan elektrotlar aracılığıyla nüfuz etmesiyle bir burun tedavisi yöntemi. Antiromatizmal tedavi uygulanırken, özellikle hormonal ilaçlar reçete edilirken hastaların yaşı ve mevcut kontrendikasyonlar dikkate alınmalıdır (bkz. sayfa 498-499).

ROMATİK MENENJİT

Romatizmada meninkslerin yenilgisi birçok yazar tarafından anlatılmaktadır. AV Polunin, 1854 gibi erken bir tarihte akut romatizmada beyin zarlarının acı çektiğine dikkat çekti. Flamm (Flamm, 1865), akut eklem romatizmasında meninkslerin anatomik olarak doğrulanmış lezyonunu tanımladı. Klinik olarak, bu hastalarda şiddetli baş ağrıları, boyun tutulması, hiperestezi ve genel anksiyete vardı. Akut eklem romatizması olan bir hastada şiddetli meningeal sendromlu romatizmal menenjit Herzog tarafından tanımlanmıştır. Beyin omurilik sıvısında belirgin değişiklikler olmaksızın romatizmada meningeal sendromun gelişimi hakkında bazı yazarların belirtileri vardır [Roily, Simonini, E. V. Kovaleva, vb.]. GD Bobrovskaya, romatizmada hızla gelişen bir meningeal sendrom ve yavaş akan araknoidit gözlemledi.

Gözlemlerimize göre, akut romatizmal atak ile, daha sıklıkla eklem şeklinde, belirgin bir meningeal sendromlu, ancak beyin omurilik sıvısında inflamatuar değişiklikler olmadan menenizm fenomeni olabilir. Çok daha az sıklıkla, lenfositler nedeniyle sitozda hafif bir artış ve beyin omurilik sıvısı basıncında gözle görülür bir artış ile aseptik seröz menenjit olarak ilerleyen romatizmal menenjit oluşur. Menenjit ve menenjit, sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının nispeten nadir formlarıdır.

Ateş, eklem ağrısı, baş ağrıları ve genel sağlık sorunlarına karşı akut, genellikle eklem romatizması ataklarında ortaya çıkarlar. Meningeal semptomlar kısa sürelidir ve genellikle kendilerine özel bir dikkat çekmeden oldukça hızlı bir şekilde düzelir. Hastanın baş ağrısı, genel hiperestezi, şikayetleri ve anksiyetesi sadece romatizma belirtileri olarak kabul edilir ve meninkslerin sürece olası katılımını belirlemek için bir nöropatolog muayeneye katılmaz. Romatizmal menenjit ve menenjit, kendi gözlemlerimizden çok literatürden bilinmektedir. Merkezi sinir sisteminin çeşitli romatizmal lezyonları için gözetimimiz altında olan bazı hastaların öyküsünde, hastalığın akut döneminde, romatizma, genellikle artiküler, retrospektif olarak meningeal olarak kabul ettiğimiz fenomenler not edilebilir.

ROMATİZMİN VASKÜLER FORMLARI

Daha önce de belirtildiği gibi, çocuklukta kısa süreli romatizma ile beyin hasarının vasküler formları yetişkinlerden çok daha az görülür. Çocuklarda ve ergenlerde kompanzasyon bozukluğu ile birlikte ciddi kalp hasarı ile inmede akut serebrovasküler kazalar gelişebilir. Felcin bir kanama veya emboli olarak ilerlediği ve romatizma için tipik olan değişikliklerin beynin damarlarında hala zayıf bir şekilde temsil edildiği bu tür formlara, romatizmada beyin hasarı diyoruz.

Emboli. Beyin damarlarında emboli, emboli kaynağı olan bir hastalık varsa, her yaşta ortaya çıkabilir. Em bol, yapısal olarak değiştirilmemiş bir gemiyi tıkayabilir. Romatizmada embolinin kaynağı genellikle sol atriyal uzantıdaki bir kan pıhtısıdır. Kalbin dekompansasyonla yenilmesi, atriyal fibrilasyon, emboli oluşumu ile ilgili olarak her zaman tehlikelidir. Bir serebral emboli, bir damarın bir emboli tarafından tıkanması nedeniyle hızlı bir fokal semptomlar başlangıcı ile akut felç benzeri bir gelişme ile karakterize edilir. Daha sık emboli girer

beynin sol yarım küresinin mahkemeleri. Bilinç kaybı oldukça yaygındır, ancak genellikle kısa süreli ve yüzeyseldir. Bazı durumlarda, hasta bilincini kaybetmez, ancak kısa bir sersemlik, belirsizlik, bilinç alacakaranlığı vardır. Emboli, hasta, inme gelişimi sırasındaki durumunun tamamen farkında olduğunda ve hatırladığında, tamamen açık bir bilinçle de ortaya çıkabilir. Fiziksel stres, heyecan bir kalp hastasında emboli oluşumuna katkıda bulunabilir.

Emboli ile genel serebral semptomlar çok belirgin değildir, genellikle kusma meydana gelmez. Emboli en sık klinik olarak hemipleji, hemianestezi ve afazi gelişimi ile kendini gösteren orta serebral arterin dallarına girer. Embolinin farklı bir lokalizasyonu ile hemianopsi, gövde lezyonlarının semptomları vb. Gelişir Kural olarak, emboli sırasında fokal semptomlar aniden gelişir ve daha fazla artmaz. Hatta bazı ters gelişmeler kaydedilmiştir, ancak ana odak semptom kompleksi kalıcıdır. Düşme ve kardiyak aktivitenin dekompansasyonu fenomeni artarsa, emboliden kaynaklanan fokal semptomlar giderek daha belirgin hale gelebilir ve daha fazla tromboz ve artan serebral ödem ile hipoksiye dayanan genel serebral semptomların ilerleyici gelişimi eşlik edebilir. Bu hastalar genellikle ölümcüldür. Septik endokarditte genellikle çoklu emboli gelişir. Klinik olarak, yaygın multifokal semptomlarla seyrederler ve sıklıkla beyin omurilik sıvısındaki değişikliklere yansıyabilen şiddetli inflamatuar değişiklikler eşlik eder. Bu gibi durumlarda, bulaşıcı embolinin neden olduğu meningo-ensefalit zaten vardır. Tromboz. Patomorfologların ve klinisyenlerin çalışmalarının gösterdiği gibi [V. V. Mikheev, Ts. V. Jaime, AI Viting, Benda (Benda), Gausmanova ve Almanca, vb.], romatizmada beyindeki dolaşım bozuklukları, damarlardaki değişikliklere dayanır - vaskülit ve daha az sıklıkla - emboli.

Erken ortaya çıkan bir bölgesel serebral vasküler lezyon (A.I. Viting) ile belirgin romatizmal vaskülit fenomeni ile, kısmi fenomenler

gürültülü veya tam tıkanıklık. Gençlerde serebral bozuklukların gelişmesiyle birlikte, genellikle lezyonun romatizmal doğası ve çok nadiren sifiliz hakkında düşünmek gerekir. Odak semptomatolojisi, bu gibi durumlarda, günler ve haftalar boyunca yavaş yavaş gelişir, genel serebral bozukluklar eşlik etmez ve patolojik semptomların tamamen veya neredeyse tamamen ortadan kalkmasıyla iyi bir ters gelişme gösterir. Klinik olarak, yalnızca bir geminin yenilgisi ile açıklanamayan ve bir goy veya başka bir bölgenin baskın ıstırabı ile sürecin yaygınlığını gösteren işaretler sıklıkla belirtilir. Orta, arka veya diğer serebral arter dallarında tromboz gelişmesiyle birlikte, sistemik vasküler ıstırabın belirgin aterosklerozu olmayan gençlerde, romatizmal etiyoloji olasılığı düşünülmelidir. Çocuklarda, merkezi sinir sisteminin bu tür romatizmal lezyonları nadiren görülür.

Klinik olarak, trombozda, fokal semptomlar dağınık değildir, ancak belirli bir damara kan besleme alanı ile sınırlıdır. Trombotik inme, emboli veya kanamadan daha yavaş ve kademeli olarak gelişir. Embolizmin saniyeler içinde, kanamanın - dakikalar içinde ve trombozun - saatler içinde geliştiği mecazi ifade, gelişim sırasındaki zamansal özellikleri tam olarak yansıtmaz, ancak oldukça doğru bir şekilde yansıtır. farklı şekiller vuruşlar. Romatizmal oluşumun trombozu genellikle, daha sonra tromboz gelişmesiyle birlikte düşen bu işlevlerin kısmi ve geçici işlev bozukluğu olan geçici dolaşım bozukluklarının öncülerine sahiptir. Trombozun başladığı ilk saatler ve günlerde, klinik verilere göre lezyon odağı, kapalı bölgelere komşu bölgelerdeki kısmi yetersizlik ve dolaşım bozuklukları nedeniyle daha yaygın görünmektedir. Romatizmal trombozun bir özelliği, sadece bu komşu bölgelerdeki kan dolaşımının normalleşmesine bağlı olarak fonksiyonun restorasyonu değil, aynı zamanda belirli bir damarın trombozunun neden olduğu bu fokal semptomatolojinin kısmi, sıklıkla önemli bir ters gelişimidir. Antiromatizmal tedavinin vazodilatörlerin kullanımı ile kombinasyonu, en azından kısmen vasküler açıklığın restorasyonuna katkıda bulunur. Bize gel

Mevcut romatizmal karditli hastalarda, özellikle beyin sapı damarları ve uzun süreli yutma bozuklukları, nörolojik semptomların tamamen iyileşmesi gibi ciddi bir vasküler lezyon resmi ile gözlemlemek mümkün olmuştur. Trombozdaki nörolojik semptomlar polimorfiktir ve lezyonun belirli bir damardaki lokalizasyonundan kaynaklanır.

Kanama. Kanama subaraknoid ve parankimal olabilir. Çocuklarda, hemoraji (genellikle venöz), kardiyak aktivitenin dekompansasyonu, venöz staz ve ödem semptomları ile ortaya çıkar. Gelişim, bilinç kaybı ve kusma ile akut, ani. Genel serebral semptomlar ön plana çıkar ve yerel olanları gizler. Hastanın yüzü hiperemik, siyanotik, nefes almak zor, hırıltılı, genellikle patolojik, zincir Stokes gibi. Meningeal semptomlar ifade edilir. Öğrenciler genişler, ışığa tepki yok. Pons varoli bölgesinde kanama olması durumunda, öğrenciler nokta boyutuna keskin bir şekilde daralır. Artan hipoksi ve kalp yetmezliğine bağlı beyin ödemi gelişmesi nedeniyle genel serebral semptomlar artar. Prognoz zordur, genellikle ölümcüldür. Küçük, ayrıca ağırlıklı olarak venöz kanamalar klinik olarak asemptomatik olabilir veya çoğunlukla yaygın ve kural olarak geri dönüşümlü olan belirli fokal semptomların ortaya çıkmasına neden olabilir.

Uzun süreli bir romatizma hastalığı ve kan damarlarının duvarlarında belirgin değişikliklerin varlığı ile, arterlerin yırtılması nedeniyle subaraknoid boşlukta veya beynin maddesinde kanama meydana gelebilir. Bazen kesitlerde anevrizma tespit etmek mümkündür.. Çocuklukta bu tür değişiklikler çok nadirdir ve materyalimizde gözlenmemiştir.

ROMATİK EPİLEPSİ

Çeşitli nöbet koşullarıyla ortaya çıkan sinir sisteminin romatizmal lezyonları büyük ilgi görmektedir ve en büyük

1 Daha önce belirtildiği gibi, çocukluk ve ergenlikte bu tür formlar nadirdir ve bu nedenle burada ayrıntılı olarak açıklanmamıştır.

belirli zorluklar. Sinir sisteminin romatizmal lezyonları kliniğine adanan ilk çalışmalarımızdan birinde (1949), yakın olan, ancak tamamen epileptik veya histerik ile örtüşmeyen bir tür nöbet durumu tanımladık. "Kardiyak epilepsi" (epilepsi kardiyak), şiddetli kalp hastalığı olan hastalarda epileliform nöbetlerin geliştiği formları ifade eder. "Kalp epilepsisi" terimi, epilepsiyi bradikardi - epilepsi bradikardik olarak da ayırt eden Fransız yazarlar tarafından tanıtıldı. Epileptik nöbetlerin kalp hasarı ve beyindeki bozulmuş kan dolaşımı ile bağlantısı Lemuen, Lebella ve diğerleri tarafından incelenmiştir. Atriyoventriküler ayrışmanın neden olduğu kalp hızında keskin bir yavaşlama ile, baş dönmesi, bilinç kaybı ve nöbetlerin eşlik ettiği yetersiz kan akışı nedeniyle beynin oksijen açlığı oluşabilir. Bu gibi durumlarda, nöbetlerin anemik kökeni hakkında konuşmak daha doğrudur - "anemik epilepsi" Marshak (Marchand). "Kalp epilepsisinin" varlığı tüm yazarlar tarafından tanınmamaktadır. Kalp hastalığı ile epilepsinin nedenini belirlemek çok zordur. Bazı yazarlar, bu epilepsi formunun varlığını kategorik olarak reddeder ve epilepsi ve kalp hastalığının çok nadir bir kombinasyonu olduğuna inanırlar. Böylece, Ramon (Ramond, 1930), epileptik veya daha doğrusu epileptiform karakterli nöbetleri olan birkaç kalp hastasını tanımladı. Özellikle ilgi çekici olan, kardiyak dekompansasyon döneminde ortaya çıkan ve telafi edildiğinde kaybolan romatizmalı 2 hastada nöbet gözlemleyen Lian'ın çalışmasıdır. Açıkçası, böyle bir "kalp epilepsisinin" patogenezinde ana rol, serebral hipoksi, venöz staz fenomeni ve periyodik olarak ortaya çıkan ödem tarafından oynanır. Ancak kalp hastalarında epileptiform nöbetlerin çok nadir olduğu unutulmamalıdır. Görünüşe göre, ortaya çıkmaları için, kardiyak dekompansasyona ve yukarıdaki mekanizmalara ek olarak, başka faktörlere de ihtiyaç vardır. Bu faktörlerin doğası ve kalp hastalarında epileptiform nöbetlerin patogenezindeki rolleri, her bir vakada açıklığa kavuşturulmalıdır.

Çeşitliliklerinden dolayı, bu tür hastaların tamamı için L'ler oluşturulmuştur.

"Romatizmal epilepsi" terimi, Brutus * shem (1942) tarafından tanıtıldı. Brutsch, romatizmalı bir hastada epileptik nöbetlere neden olan ana nedenin küçük olanlarda endarteritin yok edilmesini düşündü. beyin damarları ve serebral kortekste ortaya çıkan mikro enfarktüsler. Foster romatizmal epilepsi üzerinde çok çalıştı (Foster, 1942); ancak onun verilerine göre, 2153 romatizma hastasının 29'unda epileptik nöbet vardı, yani %1.3. Bu, genel nüfusta (%0.2-0.5) kaydedilenden 2-3 kat daha sıktır. Bazı yazarlar Foster'dan önemli ölçüde daha yüksek rakamlar veriyor. Böylece, Anderson (Anderson) romatizma hastalarının %4.3'ünde ve Davenport'ta (Devenport) - hatta %10'unda epileptik nöbetler gözlemledi. Tüm bu rakamların doğruluğu çok tartışmalıdır, ancak romatizma hastaları arasında epileptik nöbetlerin genel popülasyondan birkaç kat daha sık görüldüğüne şüphe yoktur.

Farklı yazarlardan elde edilen sıklık verilerindeki geniş dalgalanmalar, öncelikle romatizmanın etiyolojik rolünün aydınlatılmasındaki büyük zorluklar ve epileptik nöbetlerin patogenezinde diğer birçok faktörün öneminin açıklanmasıyla açıklanmaktadır. Foster, gözlemlerine dayanarak, romatizma ve epilepsiyi birleştirmenin çeşitli olasılıklarını oldukça makul bir şekilde seçiyor. Bu nedenle, ilk olarak, bir yetişkinde romatizma hastalığının gelişmesiyle birlikte çocuklukta epileptik nöbetlerin ortaya çıkması mümkündür. Zaman içinde böyle bir düzenleme ile nöbetlerin ortaya çıkmasının romatizma ile ilişkili kabul edilemeyeceği açıktır. Kanaatimizce bu gibi durumlarda romatizma ile epileptik bir hastadan söz edilmelidir. İkinci olasılık, Foster, hamile kadınlarda kore transferinden yıllar sonra nöbet oluşumunu, üçüncüsü - romatizmal olmayan kalp hastalığı olan epileptiform nöbetlerin gelişimi, dördüncüsü - birkaç yıl epilepsi gelişimi (7- 25) romatizma sonrası. Elbette üçüncü seçenek romatizmal epilepsi sorunuyla doğrudan ilgili değildir ve "kalp epilepsisi" başlığına dahil edilmelidir. İkinci seçenek çok önemlidir ve yalnızca Foster'a göre yarı yarıya kaydedilen dördüncü seçenek

hastalar (29 kişiden 14'ü) romatizmal epilepsi olarak sınıflandırılabilir. Ancak bu grup aynı zamanda çok detaylı bir analiz gerektirir. Birçok yazar, migren ve çeşitli konvülsif durumların görüldüğü ailelerde, romatizma hastalarında epilepsinin, yükü olmayan ailelere göre çok daha sık görüldüğünü vurgulamaktadır.

Sovyet yazarları, romatizmal epilepsi konusuna çok dikkat ediyor. A. Rakhimdzhanov (1952), epileptik nöbetleri olan 3 romatizma hastasını tanımladı. Bu hastaların beyin omurilik sıvısında, basınçta bir artış, normun üst sınırında (% 0.33'e kadar 0'a kadar) protein içeriği, zayıf bir pozitif Pandey reaksiyonu ve sitozda orta derecede bir artış (57/3) vardı. Yazar, epileptik nöbetlerin oluşumunun, romatizma, vasküler sklerozlu hastalarda erken ortaya çıkan ile ilişkili olduğunu varsaymıştır. EK Skvortsova (1954, 1959) romatizmalı 15 hastada epileptik nöbetler gözlemledi. Yazar bunları, literatürde kardiyak ve otonomik epilepsi olarak bilinen vasküler ve otonomik bozukluklarla ilişkili varyantlara en yakın olan semptomatik epilepsiye atıfta bulunmaktadır. Romatizmal epilepsiye E. K-Skvortsova, yalnızca uzun süredir romatizma hastası olan hastaların periyodik olarak tipik epileptik nöbet geçirdiği vakaları ifade eder. GD Bobrovskaya (1955), beyinde kalsifiye bir bölge olan romatizma hastasında epilepsi tanımlamıştır. A. L. Andreev (1956), rezidüel serebral patolojinin arka planına karşı hem akut hem de interiktal romatizma döneminde epileptik nöbetlerin görünümüne dikkat çekti. Yazar, sarsıcı durumların çeşitliliğini ve büyük dinamizmini vurguladı.

Romatizma hastası çocuk ve ergenlerde epileptiform durumların gelişimini gözlemleyen TP Simson'ın çalışmaları büyük ilgi görüyor. Ona göre, epileptiform nöbetlerin ortaya çıkması, romatizma hastalarının çok özelliği olan genel asteninin arka planında ortaya çıkar. Saldırılar çeşitlidir: bayılma şeklinde, bilinç değişikliği olan krizler ve konvülsif nöbetler. T.P.Simeon, romatizmanın sadece ortaya çıkışın altında olmadığına dikkat çekiyor.

nöbet koşullarının yeniliği, ancak görünümlerinin en önemli patojenetik faktörlerinden biridir. Bu nedenle, konvülsif epileptiform nöbetler, romatizmal kökenli vasküler bozukluklara dayanabilir. Romatizmal epilepsi konusu, VV Mikheev'in “Nöroromatizma” (1960) monografında “Epileptiform sendromlu serebral romatizma” bölümünde vurgulanmıştır. Böyle bir isim, romatizmada gözlenen tüm nöbet koşullarını daha doğru bir şekilde birleştirebilir ve epilepsi patogenezinin karmaşık sorununun açıklanmasını gerektirmez.

Genel fikirlerimiz doğrultusunda bu rahatsızlıklara epileptiform sendromlu romatizmal beyin lezyonları demeyi tercih ediyoruz. Romatizma hastası çocuk ve ergenlerde çeşitli tiplerde nöbetler gözlemledik. Bir hastanın aynı anda veya farklı yaş dönemlerinde farklı nitelikte nöbet durumları olabileceği vurgulanmalıdır. Şüphesiz formlardan biri bayılmadır: ani bir bayılma başlangıcı, gözlerde kararma, keskin bir genel zayıflık ve kısa süreli bir bilinç kapanması. Hasta sararır ve kural olarak, sadece kendini kötü hissettiğini göstermek için zamanı vardır. Hasta desteklenmezse, çoğunlukla aniden ve hızlı bir şekilde değil, yavaş ve kademeli olarak batar. Bilincin kapanması çok kısa sürelidir, bundan sonra amnezi oluşmaz, hasta kendini nasıl kötü hissettiğini hatırlar, ancak bilincin kapanması ve düşme anı düşer. Bir saldırıdan sonra, birkaç saat veya gün boyunca genel bir zayıflık durumu kalır. Gözlemlerimize göre, TP Simeon'un bilinç değişikliği ile krizler olarak adlandırdığı nöbetler, ifade hareketleriyle, bilinç netliği eksikliği, genişlemiş göz bebekleriyle, bazen ışığa tepki kaybıyla ortaya çıkan histerik nöbetlere benzer ve genellikle bir dakikadan daha uzun sürer. gerçek epileptik nöbet... Konvülsif nöbetler, büyük epileptik nöbetlerin tipine göre ilerler ve doğası, süresi, öğrencilerin ışığa tepkisizliği, dilin ısırması, istemsiz idrara çıkma ve ardından nöbet geçirmesi ile epilepsiden ayırt edilemez. tipi nöbetler de var

petit mal ve çeşitli form eşdeğerleri. Büyük ve küçük nöbetlerin varlığı ve doğası, romatizmal beyin hasarı biçimlerinden biri olarak romatizmal epilepsiye yol açar.

Gözlemlerimize göre, romatizmal epilepside epileptik karakterin özellikleri genellikle zayıf bir şekilde ifade edilir. İş hayatındaki kişilik değişiklikleri ve zekadaki azalma epilepsiden farklıdır, daha sonra gelirler, daha az şiddetlidir ve genellikle epilepsinin çok özelliği olmayan semptomlarla birleştirilir, ancak sıklıkla romatizmal beyin lezyonlarında görülür. Diğer yazarlar gibi biz de romatizmal epilepsi gelişiminde, epilepsi patogenezinde bilinen bir rol oynayan diğer bazı faktörlerle romatizma hastalığının bir kombinasyonu olduğuna inanıyoruz. Her şeyden önce, böyle bir faktör, hastada veya ailede migren varlığı, belirgin otonomik bozukluklar, özellikle paroksismal ilerleyenler, bazı hümoral bozukluklar, spazmofili öyküsü, yakın akrabalarda sarhoş alkolizm, karakterolojik özellikler vb. gözlemlerimize göre, romatizmal epilepside serserilik eğilimi, saldırgan eylemler vb. ile birlikte alacakaranlık bilinç durumları nadiren gözlenir, ancak genellikle duygudurum dalgalanmaları not edilir. Bazen nöbet, açıklanamayan hayati bir korkuyla, bazen de visseral, çoğu zaman kardiyak ile başlar. auralar. Romatizmal epilepsili hastaların öyküsünde sıklıkla bir kafatası yaralanması vardır. Bu tür hastalarda epilepsi patogenezinde romatizmanın nasıl bir rol oynadığını ve ne tür bir travma olduğunu belirlemek zordur. En olası değer, bu faktörlerin birleşimidir. Materyalimizde, diğer yazarlar gibi, diensefalik epilepsi tanımlarına tam olarak uyan nöbetler gözlemledik. Bu tür nöbetler sadece yüzeysel bir yaklaşımla histerik olanlara benzer. Ancak çoğu zaman fonksiyonel olarak yorumlanırlar, çünkü hastaların şikayetleri klinik olarak belirlenen organlardaki değişikliklere karşılık gelmez. Hasta, durumunun nesnel ciddiyetine tekabül etmeyen duygularından çok renkli ve ayrıntılı bir şekilde bahseder. Keskin bir ürperti ile ataklar var - adrenal titreme, taşikardi, solunum bozuklukları

nia, keskin karın ağrıları, "keskin bir karın"ı andıran, idrara çıkma artışı, vb. Romatizmal diensefalitli hastalarda, klinik olarak keskin baş ağrıları, kusma ve kısa süreli kısa süreli ile kendini gösteren, 400 mm su sütununun üzerinde intrakraniyal basınçta paroksismal bir artış gözlemledik. optik meme uçlarının dönem ödemi. Kan basıncında çok yüksek sayılara paroksismal bir artış ve diğer bozukluklar tarif edilmiştir. Bu bozukluklarla birlikte, diensefalik epilepsi, subkortikal nitelikteki konvülsif nöbetler ve çeşitli ifade hareketlerinin bir kütlesi ile bir kombinasyon ile karakterizedir. 3. V. Polonskaya, romatizma hastalarında diensefalik nöbetlerin sıklığını gösterir.

Mitral kapak darlığı olan çok sayıda hasta arasında, EI Likhtenstein, NB Markovsky ve EV Cherkes, "mitral epilepsi" olarak adlandırmayı önerdikleri tuhaf nöbetleri olan birkaç hasta gözlemledi. Bunlar diensefalik nöbetler veya narkoleptik nöbetler, çarpıntı ve şiddetli güçsüzlükle birlikte bayılma idi ve daha sonra subkortikal tonik konvülsiyonlar vardı. Yazarlar ayrıca batma hissi, çarpıntı ile ifade edilen nöbetleri de tanımladılar. yüzün kızarması ve 1-2 saniye bilincin kapanması.

Çocuklarda ve ergenlerde bizim tarafımızdan gözlemlenen organik epileptik nöbetlerle affektojenik nitelikteki nöbetlerin kombinasyonu, diğer yazarlar tarafından doğrulanır. G.E.Sukhareva, bayılma ve paroksismal vasküler-vejetatif bozuklukların daha erken ortaya çıktığı ve daha sonra gerçek epileptik nöbetlerle değiştirilebileceği gerçeğiyle ifade edilen, romatizmalı çocuklarda epileptiform nöbetlerin gelişiminde iyi bilinen sırayı vurgulamaktadır. V. Ya-Deyanov, T.E. Sukhareva tarafından belirtilen diziyi doğrular. V. Ya-Deyachov'un romatizmal beyin hasarının belirli bir aşamasında epileptiform nöbetlerin gelişimi, nöbetlerin doğasının değişkenliği ve gelecekte ortadan kaybolması hakkındaki görüşünü doğrulamak gerekir.

Merkezi sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının en önemli özelliklerinden biri,

nörolojik semptomların şiddeti. Bu tamamen epileptiform nöbetler için geçerlidir. Nöbet durumlarının polimorfizmi, sadece çeşitli nöbet türlerinin bir kombinasyonunda değil, aynı zamanda bir tür nöbetin diğerleriyle değiştirilmesinde ve ayrıca nöbetlerin tamamen kesilmesi olasılığında ifade edilir. Nöbetler, sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının gelişiminin bir aşamasında meydana gelir ve başka bir aşamada kaybolabilir. A. L. Andreev, epilepsiden daha büyük, nöbet durumlarının tersine çevrilebilirliğini, entelektüel rahatsızlıkların yokluğunu ve progredyatny seyrini doğru bir şekilde vurgular. Romatizmal beyin hasarının birçok semptomu gerileyen bir seyir bile gösterir. Zaman zaman romatizma ile birlikte lokal nöbetler de görülür. Jacksonian epilepsi. Fokal, genellikle yüzeysel olarak yerleştirilmiş beyin hasarının karakteristiği olan nöbetler, sınırlı araknoidit ve belirgin sikatrisyel değişikliklerle araknoensefalit ile gelişir. Jackson'ın romatizma nöbetlerinin nadirliği, romatizmal beyin lezyonları tablosunda endo ve panvaskülit gibi vasküler bozuklukların prevalansı, periyodik olarak ortaya çıkan beynin hipo ve anoksi durumları ve daha az şiddetli fokal inflamatuar değişiklikler ile açıklanabilir. granülom oluşumu.

Epilepgiform sendromlu sinir sisteminin diğer romatizmal lezyon formlarında olduğu gibi, semptomatik protivonvülsan ile antiromatizmal tedavinin bir kombinasyonu gösterilmiştir. Gözlemlerimize göre, en iyi sonuç uzun süreli (en azından

2 ay) aspirin (yaşa bağlı olarak 0.25 X 4 veya 0.5X4), difenhidramin ( yaşa bağlı olarak 0.01-0.05 g) günde 1-2 kez veya antikonvülzanlarla kombinasyon halinde rutyum (luminal, dilantin, trimetin, heksamidin) ile tedavi , idantoin, vb.). Bu ilaçlardan birinin en etkili olarak seçimine kriterlere göre karar verilir. Büyük konvülsif nöbetlerin varlığında, günde bir veya iki kez lümen (0.01-0.05-0.1) atanması ile tedaviye başlanmalıdır. Luminal, ara verilmeden her gün alınmalıdır. 4-6 ay sonra lümenin frekans üzerinde olumlu bir etkisi olmadığı ortaya çıkarsa ve ifade edilirse

nöbetler, başka bir ilaç, dilantin, heksamidin veya idantoin ile değiştirilmelidir. İlk kez dilantin alımını luminal ile birleştirmek daha iyidir, örneğin sabah dilantininde (her biri 0.05-0.1 g), gece luminalinde. Luminal ve dilantin ile karışık tedavinin etkinliğinin olmaması durumunda, sadece dilantine ve gelecekte - diğer ilaçlara geçilmelidir. Etkililik ancak birkaç (2-3) ay sonra değerlendirilebilir. Antiromatizmal bir tedavi sürecinden sonra (aspirin, piramidon, bütadien, salisilik sodyum, vb.), Antikonvülsan ilaçlar dehidrasyon ile birleştirilebilir, hepsinden iyisi, günde 1-5 ml veya gün aşırı% 25 magnezyum sülfat çözeltisinin intramüsküler enjeksiyonları ile, sadece 10-15 enjeksiyon. Sol brom müstahzarları ile tedavi de endikedir. Natrii veya Kalii bromati 1-5%) çay kaşığı veya yemek kaşığı

Günde 2-3 kez.

HİPERTANSİYON SENDROMU

Baş ağrısı, birçok yazara göre romatizma hastalarının sık görülen şikayetlerinden biridir. Verilerimize göre (MB Tsuker, TI Hoca), romatizma hastalarının çoğunda baş ağrısı vardır. Baş ağrılarının alevlenme dönemleri, azalma dönemleri ile değiştirilir. Baş ağrılarının nüksleri, yoğunlaşmaları genellikle romatizma alevlenmesi ile birleştirilir. Ailesinde baş ağrısı olmayan bir çocukta baş ağrısının varlığı mutlaka bir doktorun dikkatini çekmeli ve ciddi bir muayene gerektirmektedir. Doktor, romatizmada baş ağrısı sıklığının yüksek olduğunu dikkate almalı ve hastayı bu yönde dikkatle kontrol etmelidir. Romatizma olan çocuk ve ergenlerde sendromun gelişimini, kafa içi basıncının arttığını gözlemledik. Hipertansif sendrom çoğu hastada yavaş ve kademeli olarak gelişir. Akut başlangıç ​​ve belirgin meningeal semptomlar görmedik.

Klinik semptomatolojide ön planda, sıklığı ve yoğunluğu artan baş ağrılarıdır. Baş ağrısının zirvesinde, daha az sıklıkla kusma olan bulantı vardır. Baş ağrılarının patlayan bir harası var "-

ter, genellikle geceleri ve sabahları daha kötüdürler, tam olarak yapılmasına rağmen, göz kürelerinin hareketleri ağrılı ve nahoştur. Baş dönmesi baş ağrısından daha az görülür, sistemik değildir ve aktif şikayetlere ait değildir. Baş ağrılarının doğası gereği, hipertansif olarak sınıflandırılmalıdırlar. Kafa içi basıncının artmasının nesnel işaretleri, fundustaki değişiklikler, grafik çalışmalardaki X-ışını verileri ve lomber ponksiyon sırasında BOS basıncını ölçmenin sonuçlarıdır. Fundusta belirgin bir durgunluk resmi yoktur, ancak genellikle damarlarda bir miktar kıvrım ve meme uçlarında hafif bir şişlik vardır. Kafatasının düz radyografilerinde, artan parmak basıncı ve damar oluklarının artan şiddeti tespit edilebilir. Beyin omurilik sıvısının basıncı orta derecede artar (200-250 mm'ye kadar su sütunu aralığında, nadiren daha fazla), bileşimde normaldir, bazen protein ve hücre içeriğinde (seyreltilmiş) normlara karşı bir azalma vardır. .

Bazı hastalarda beyin omurilik sıvısındaki protein içeriği biraz artar, protein-hücresel ayrışma resmi vardır. Bu tür vakalar, beyin tümörü ile ayırıcı tanı için büyük zorluklar ortaya çıkarabilir. Romatizma karakteristiği olan damar duvarlarının artan geçirgenliği ve buna bağlı olarak beyin omurilik sıvısında protein artışı olasılığı dikkate alınmalıdır. Gözlemlerimize göre, kafa içi basınç artışı sendromu, hem ana hatlarıyla belirtilen herhangi bir romatizmal beyin hasarı formunun, örneğin kore minörünün transferinden sonra hem de anamnezde herhangi bir açık nörolojik semptom olmadan gelişebilir. Hidrosefali fenomeninde yavaş ve kademeli bir artış ve önceki romatizmal beyin hasarını gösteren verilerin yokluğu ile beyin tümörü ile ayırıcı tanı büyük zorluklar ortaya çıkarabilir ve çok sorumludur. Romatizma, orta şiddette hipertansif sendrom, periyodik alevlenmeler ve sürecin azalması, mevsimsel dalgalanmalar, romatizmal kalp hastalığının varlığı ve vasküler bozuklukların ciddiyeti ile karakterizedir. Anamnestik verilere göre, anjina, grip, romatizmal ateş, bazı hastalıkların gelişmesinden sonra semptomlarda bir artış not etmek mümkündür.

veya başka bir beyin hasarı şekli, nörolojik sendromlarda bir değişiklik. Bazı durumlarda, küçük bir koreye sahip hastalarda hipertansif sendrom ortaya çıkar. Baş ağrısı, küçük korenin tipik belirtileri değildir, ancak akut döneminde ortaya çıkabilir veya sonunda veya iyileşmeden bir süre sonra ortaya çıkabilir. Diğer romatizmal ensefalit formlarında, baş ağrıları yaklaşık olarak küçük korede olduğu kadar sık ​​görülür ve beyin omurilik sıvısı hipertansiyonu semptomlarında eşit derecede yavaş bir artış ve ardından uzun, neredeyse stabil bir seyir ile karakterize edilir. Çocukluk çağında bir veya daha fazla hiperkinetik romatizmal ensefalit formuna sahip hastaların uzun süreli gözlemi sırasında, birçoğunda ergenlik veya ergenlik döneminde hipertansiyon sendromunun geliştiği not edilebilir. Bu nedenle, bu tür hastaların sadece ensefalitten değil, aynı zamanda kronik serebral araknoiditten de muzdarip olduğu düşünülmelidir.

Baş ağrıları donuk, uzun süreli, neredeyse sabit olabilir ve bulantı ve kusmanın eşlik ettiği akut, paroksismal olabilir. Özel çalışmaların gösterdiği gibi, romatizmal baş ağrılarının patogenezinde venöz basıncın artması büyük önem taşımaktadır. T. E. Khodzhaeva'ya göre, sık ve belirgin baş ağrılarından mustarip olan tüm romatizma hastalarında venöz basınç, çoğunlukla önemli ölçüde arttı. Yazar, normal sayıda venöz basınç gözlemlememiştir. Bu veriler romatizmadaki baş ağrılarının hemodinamik bozukluklar, kardiyak aktivitenin zayıflaması, venöz tıkanıklık ve gelişen hipoksi ve beyin ödemi fenomenlerinin bir sonucu olarak da ortaya çıkabileceğini göstermektedir.

LABORATUVAR TEŞHİSLERİ 1

1 Literatür verileri “KN Nadarova'nın çalışmalarının malzemeleri.

Romatizma patogenezinde streptokok enfeksiyonunun genel olarak kabul edilen önemine dayanarak, streptokokların antijenik özellikleri ve spesifik antikorların oluşum olasılığı üzerine yapılan çalışmalar, hastanın vücudunun immünolojik reaktivitesini yargılamayı mümkün kılar. Vücuttaki streptokokların metabolik ürünleri - 0-streptolisin (lökosidin), eritrojenik gibi toksinler; serum proteazı ile fibrinin bölünmesini aktive eden fibrinolmzin (streptokinaz); antijenik özelliklere sahip bağ dokusunun ana maddesinin mukopolisakkaritlerinin depolimerizasyonuna neden olan hiyalüronidaz, tanımlanması romatizmal sürecin aktivitesinin objektif bir değerlendirmesinde yardımcı olan antistreptolizinler, antifibrinolizinler, antihiyalüronidazların oluşum kaynağı olarak hizmet eder.

Çoğu araştırmacı, artan antistreptolizin-O titreleri içeriğinin tanısal değerini vurgulamaktadır. antifibrinolizin, tekrarlayan romatizmal karditin gizli formlarını saptamak için antihiyalüronidaz. Hastanın kan serumundaki streptokok antikorlarının titrelerindeki artış, sadece romatizma için spesifik bir gösterge değildir, genellikle streptokok enfeksiyonu ile ilişkilidir. Ancak romatizma ile antikor titreleri daha yüksek bir seviyeye ulaşır ve diğer streptokok hastalıklarından daha uzun süre korunur ve antikor titresi ne kadar yüksek olursa, hastalığın şiddeti o kadar fazla ifade edilir (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Birçok yazar, romatizmada streptokok antikorlarının bu aşırı üretimini, hastanın vücudunun tekrarlayan streptokok hastalıkları ve bunların neden olduğu alerji sonucu antikor üretmesi için "eğitilmesi" ile açıklar.

İmmünolojik çalışmaların sonuçları, nörolojik bir sendromun gelişiminin, romatizmal sürecin aktivasyonunun kanıtı olarak hizmet edebileceği konumunu doğrulamayı mümkün kılar. Bu, özellikle kalbin durumu, sıcaklık ve kan için terapötik olarak sürecin aktivitesi hakkında ikna edici verilerin olmadığı durumlarda önemlidir. Elbette çoğu durumda romatizmal sürecin aktivasyonu zamanla kalpteki sürecin aktivasyonu ile ilişkilidir ve bu vakalar büyük tanısal zorluklar göstermez. Ama sonra-

veya başka bir beyin hasarı şekli, nörolojik sendromlarda bir değişiklik. Bazı durumlarda, küçük bir koreye sahip hastalarda hipertansif sendrom ortaya çıkar. Baş ağrısı, küçük korenin tipik belirtileri değildir, ancak akut döneminde ortaya çıkabilir veya sonunda veya iyileşmeden bir süre sonra ortaya çıkabilir. Romatizmal ensefalitin diğer hiperkinetik formlarında, baş ağrıları yaklaşık olarak küçük korede olduğu kadar sık ​​görülür ve beyin omurilik sıvısı hipertansiyonunun semptomlarında eşit derecede yavaş bir artış ve gelecekte uzun, neredeyse stabil bir seyir ile karakterize edilir. Çocukluk çağında bir veya daha fazla hiperkinetik romatizmal ensefalit formu olan hastaların uzun süreli gözlemi sırasında, birçoğunda ergenlik veya ergenlik döneminde hipertansif sendromun gelişimini not etmek mümkündür. Bu nedenle, bu tür hastaların sadece ensefalitten değil, aynı zamanda kronik serebral araknoiditten de muzdarip olduğu düşünülmelidir.

Baş ağrıları donuk, uzun süreli, neredeyse sabit olabilir ve bulantı ve kusmanın eşlik ettiği akut, paroksismal olabilir. Özel çalışmaların gösterdiği gibi, romatizmal baş ağrılarının patogenezinde venöz basıncın artması büyük önem taşımaktadır. T. E. Khodzhaeva'nın verilerine göre, sık ve belirgin baş ağrılarından mustarip olan tüm romatizma hastalarında venöz basınç, çoğunlukla önemli ölçüde arttı. Yazar, normal sayıda venöz basınç gözlemlememiştir. Bu veriler romatizmadaki baş ağrılarının hemodinamik bozukluklar, kardiyak aktivitenin zayıflaması, venöz tıkanıklık ve gelişen hipoksi ve beyin ödemi fenomenlerinin bir sonucu olarak da ortaya çıkabileceğini göstermektedir.

LABORATUVAR TEŞHİSLERİ 1

Çocukluk hastalıkları kliniğinde kullanılmaya başlanan romatizmal sürecin aktivitesini belirlemek için immünobiyolojik yöntemler, sinir sistemi lezyonlarının incelenmesinde büyük önem taşımaktadır. NS

1 KN Nadarova'nın eserinin literatür verileri ve materyalleri verilmiştir.

Romatizma patogenezinde streptokok enfeksiyonunun genel olarak kabul edilen önemine dayanarak, streptokokların antijenik özellikleri ve spesifik antikorların oluşum olasılığı üzerine yapılan çalışmalar, hastanın vücudunun immünolojik reaktivitesini yargılamayı mümkün kılar. Vücuttaki streptokokların metabolik ürünleri - 0-streptoliz (lökosidin), eritrojenik gibi toksinler; serum proteazı ile fibrinin bölünmesini aktive eden fibrinolizin (streptokinaz); antijenik özelliklere sahip bağ dokusunun ana maddesinin mukopolisakkaritlerinin depolimerizasyonuna neden olan gial uronidaz, tanımlanması romatizmal sürecin aktivitesinin objektif bir değerlendirmesinde yardımcı olan antistreptolizinler, antifibrinolizinler, antihiyalüronidazların oluşum kaynağı olarak hizmet eder.

Çoğu araştırmacı, artan antistreptolizin-O titreleri içeriğinin tanısal değerini vurgulamaktadır. antifibrinolizin, tekrarlayan romatizmal karditin gizli formlarını saptamak için antihiyalüronidaz. Hastanın kan serumundaki streptokok antikorlarının titrelerindeki artış, sadece romatizma için spesifik bir gösterge değildir, genellikle streptokok enfeksiyonu ile ilişkilidir. Ancak romatizma ile antikor titreleri daha yüksek bir seviyeye ulaşır ve diğer streptokok hastalıklarından daha uzun süre korunur ve antikor titresi ne kadar yüksek olursa, hastalığın şiddeti o kadar fazla ifade edilir (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Birçok yazar, romatizmada streptokok antikorlarının bu aşırı üretimini, hastanın vücudunun tekrarlayan streptokok hastalıkları ve bunların neden olduğu alerji sonucu antikor üretmesi için "eğitilmesi" ile açıklar.

İmmünolojik çalışmaların sonuçları, nörolojik bir sendromun gelişiminin, romatizmal sürecin aktivasyonunun kanıtı olarak hizmet edebileceği konumunu doğrulamayı mümkün kılar. Bu, özellikle kalbin durumu, sıcaklık ve kan için terapötik olarak sürecin aktivitesi hakkında ikna edici verilerin olmadığı durumlarda önemlidir. Elbette çoğu durumda romatizmal sürecin aktivasyonu zamanla kalpteki sürecin aktivasyonu ile ilişkilidir ve bu vakalar büyük tanısal zorluklar göstermezler. Ama sonra

evet, somatik sürecin alevlenmesi için veri olmadığında ve sinir sistemindeki değişiklikler ortaya çıktığında veya arttığında, laboratuvar teşhisinin önemi özellikle büyüktür - (K.-G. Nadirova).

Streptokok antikor titreleri, genel kabul görmüş yöntemlere göre belirlenir.

Antistreptolizin-0 (ACJT-0) tayini, N.F. Gamaleya'nın adını taşıyan Merkez Mikrobiyoloji ve Epidemiyoloji Enstitüsü personeli tarafından modifiye edilen Rand ve Randal yöntemine göre gerçekleştirilir, anti-hiyalüronidaz (HAH) tayini -yönteme göre Aynı enstitü çalışanları tarafından değiştirildiği şekliyle McClane, antifibrinolisin (AFL) tayini - EI Gudkova tarafından değiştirildiği şekliyle AP Konikov yöntemine göre.

Serum seyreltmesinin paydası, geleneksel olarak 1 ml'de birim olarak ifade edilen titre değeri olarak alınır. ASL-0 normunun üst sınırı ASG - 333 adet, AFL - 200 adet için 250 adettir. 500'e kadar titreler düşük kabul edildi; 800 birime kadar ASL-0 titreleri, 800 birime kadar AFL titreleri ve 1250 birime kadar ASG titreleri ortalama olup, bu değerlerin üzerindeki titreler yüksektir.

Tedavi öncesi, tedavi sırasında ve sonrasında aç karnına 2 ml kan alınır.

Deneyimler, nörolojik sendromun ciddiyetinin doğrudan kalp hasarının şiddeti ile ilişkili olmadığını göstermektedir. İmmünolojik göstergeler, hastalığın gelişimi ve seyri sırasında daha sonra kaydedilen bir artış olan klinik, spesifik olmayan göstergelerden (lökositoz, sıcaklık, ROE) daha hassastır. Hastalığın başlangıcından 3-4 hafta sonra streptokok antikor titrelerinde bir artış gözlenir, kombinasyon tedavisinin etkisi altında tedavi sırasında titrelerde bir azalma meydana gelir, ancak klinik iyileşme genellikle titrelerde bir azalmadan önce gelir. Yüksek titrelerin uzun süreli korunması, hastalığın nüksetme olasılığını gösterir. Hastalığın klinik belirtilerinin ciddiyeti ve akut dönemde hastanın durumunun yüksek ciddiyeti ile immünolojik reaksiyonlar, önemli ölçüde artan titreler ile karakterize edilir ve daha uzun süre bu seviyede kalır. Sinir sisteminin romatizmal lezyonları ile, daha sık

ASL-O, AFL'nin belirgin yüksek titreleri, viseral romatizmada, yazarlar yüksek ASH, ASL-0 titrelerine dikkat çekiyor (E.R. Agababova, V.N. Anokhin, N.M. Ralf, vb.) -

Toplam protein refraktometrik olarak belirlenir. Protein fraksiyonlarının incelenmesi, genel olarak kabul edilen yönteme göre gerçekleştirilir - kağıt üzerinde elektroforez yöntemi.

Romatizmanın nörolojik sendromlarında bir klinik grubu diğerinden ayıran karakteristik bir "protein profili" bulmak mümkün değildir. Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının kronik seyri olan hastalarda, normal bir toplam protein içeriğinin arka planına karşı artan bir gama globulin içeriği gözlenir. Sinir sisteminin akut vasküler lezyonları olan hastalarda ve sinir sisteminin romatizmal sürecinin periyodik alevlenmesi olan hastalarda, belirgin hipoproteinemi ve gama globulin içeriğinde bir azalma gözlenir. Hastalığın interpristuin döneminde, belirgin nörolojik semptomların yokluğunda, normal bir protein içeriği, hafif bir hipoalbüminemi ve neredeyse normal miktarda globulin bulunur. Hastalığın akut seyri olan hastalarda ve alevlenmesi olan hastalarda, süreçte bir iyileşme ile gama globulinlerinde bir artış gözlenir. Bu artışın kandaki antikorlardaki bir artışla ilişkili olduğu varsayılabilir (K.G. Nadirova, G.P. Goropova).

Birçok klinikte kullanılan kadmiyum testi basittir ve ayakta tedavi bazında kullanılabilir. Bu test, hem globulinlerin kaba proteinlerinin içeriğindeki bir artışa hem de albüminde eşzamanlı bir azalmaya ve proteindeki kalitatif değişikliklere bağlı olarak kan serumu proteinlerinin stabilitesindeki bir değişikliğe dayanmaktadır.

Karaciğer hastalığı dışlanırken pozitif bir kadmiyum testi düşünülür. Bir numune için kan serumu 0,4 ml miktarında alınır.

Kadmiyum numunesinin sonuçlarını elektroforez verileriyle karşılaştırırken, alanın bağımlılığı *

gama globulin artışından kaynaklanan artan kadmiyum reaksiyonu. Ancak alfa globulinlerde ve daha az ölçüde beta globulinlerde bir artış da pozitif kadmiyum testine yol açar. Aynı zamanda, tüm durumlarda albümin fraksiyonlarında bir azalma gözlenir. Bu nedenle, kadmiyum testi esas olarak protein fraksiyonlarının oranının ihlaline bağlıdır. Bir fraksiyon ne kadar artarsa, kadmiyum reaksiyonu o kadar keskin olur.

Tedavi sonrası hastalarda klinik düzelmenin başlaması ile kadmiyum testi negatif olur.

ÖNLEME VE TEDAVİ

Sinir sisteminin romatizmal lezyonları

Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının önlenmesi, romatizma alevlenmelerini önlemeye yönelik önlemler ve sinir sistemini korumaya yönelik önlemlerden oluşur. Romatizma patogenezinde streptokok enfeksiyonunun önemi genel olarak kabul edilmekte ve bununla mücadelenin önemi şüphesizdir. Başta bademcikler olmak üzere nazofarenksin sanitasyonu, romatizmanın önlenmesinde çok etkili bir önlemdir. Kronik bademcik iltihabı veya tekrarlayan streptokok boğaz ağrılarının varlığı genellikle bademciklerin cerrahi olarak çıkarılmasının bir göstergesidir. Bu sorun çocuk doktoru tarafından kulak burun boğaz uzmanı ile birlikte kararlaştırılır. Bademcik iltihabı, üst solunum yollarının akut nezlesi ve ayrıca tonsillektomi öncesi ve sonrası antibiyotiklerle (penisilin, bisilin) ​​ve ayrıca sülfa ilaçları ile tedavi kullanılır. Romatizma alevlenmesini önlemek için 3 hafta boyunca günde 1-3 gr (yaşa bağlı olarak) aspirin verilmesi önerilir. İlaç antiromatizmal tedavisinin önleyici kurslarının sistematik olarak uygulanmasıyla olumlu sonuçlar (M. A. Yasinovsky, K. M. Kogan, 3. A. Zaltsman ve diğerleri) vardır. geç sonbahar ve erken ilkbaharda, piramidon, analgin veya aspirin (yaşa bağlı olarak günde 1-3 g) veya salisilik sodyum (günde 2-4 g) ile üç haftalık bir tedavi reçete edilir. Bu tür önleyici tedbirlerin toplu olarak uygulanmasıyla, romatizma nükslerinin sayısı keskin bir şekilde azalır.

Relapsların önlenmesi için hem akut dönemde hem de interiktal dönemde bisilin tedavisi ile iyi sonuçlar elde edilir (L.D. Borisova, L.A. Barashkova ve diğerleri). Bicillin, çocuklar için ayda 2 kez 600 OOO ED'de kas içine enjekte edilir. okul yaşı ve okul öncesi çocuklar için ZO'OOOO ED'ye göre. Doğru rejim (gündüz dinlenme, temiz havada kalma, dozlu egzersiz, vitaminler açısından zengin çeşitli bir diyet); kalsiyum preparatları, küçük dozlarda difenhidramin, askorbik asit, gliserofosfatlar, vb.), kediotu çayı, bazen mikrodoz luminal sinir sistemini güçlendirmek ve direncini artırmak için büyük önem taşır. Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının tedavisi, belirli bir dereceye kadar spesifik olan bir antiromatizmal ilaç kompleksinin kullanılmasından oluşur. ve semptomatik, sinir sistemi lezyonunun doğasına göre belirlenir. Romatizma için hormonal ilaç tedavisi ayrıntılı olarak geliştirilmiştir.

Romatizmanın aktif evresinde, ilk 10-14 gün içinde günde 3 kez 100.000-200.000 U penisilin veya haftada bir kez 300.000-600.000 U bisilin kas içi enjeksiyonları ile tedavi yapılır. Antibiyotiklerle birlikte, romatizma tedavisi için şartlı olarak spesifik olduğu düşünülen ilaçlar reçete edilir. Olağan antiromatizmal ajanlardan (piramidon, aspirin, butadion, salisilik sodyum, vb.) birini tercih etmek zordur. Birçok hasta aspirini daha iyi tolere ediyor gibi görünüyor. Verilerimizin çakıştığı Z. I. Edelman'ın gözlemlerine göre, butadion'un piramidona göre herhangi bir özel avantajı yoktur. AI Nesterov, MP Astapenko, EM Tareev ve II Makarenko'ya göre, butadione ve pirazolidin, piramidon ve salisilik sodyumdan daha hızlı ve daha güçlü etki ediyor. Butadion (butazolidin) etkisi altında, kalp ve eklemlerdeki ağrı hızla azalır veya kaybolur ve hastanın genel durumu iyileşir. Butadion kullanımına kontrendikasyon, anemi ve lökopeni eğilimi olan hematopoietik organların bir hastalığı olan karaciğer ve böbrek hasarıdır. Kontrendikedir ve ayrıca hipertansiftir ve

32 MB Tsui "

peptik ülser, ancak çocuklukta nadiren görülürler. Piramidon ile tedavi, bilindiği gibi, geçici anemi ve lökopeniye de neden olabilir.Bu ilaçları reçete etmeden önce ve tedavi sırasında kanın durumunu izlemek gerekir. Salitsy * lovaya tedavisi, patojenetik bir etkiye sahip olduğu, hylererjik fenomenleri azalttığı ve eksüdatif süreçleri azalttığı için romatizma için şartlı olarak kabul edilebilir (V.A.Valdman, A.B. Volovik, vb.). Salisilatların etkisi altında hiyalüronidazın aktivitesi azalır ve damar duvarının geçirgenliği azalır. Salisilatlar bu açıdan ACTH'ye [Hetzel ve Hine (Hetzel ve Hine)] benzer. Yukarıdaki araçlardan biriyle tedavi, çocuklar için alınan dozlarda uzun süre (1-2 ay) gerçekleştirilir. Örneğin, aspirin, 5-8 yaşın altındaki çocuklar için günde 4 kez 0,25 g ve daha büyük çocuklar için - günde 4 kez 0,3-0,5 g, butadion - 0,05-0,15 g (yaşa bağlı olarak) ayrıca 4 kez reçete edilir. gün. Aynı zamanda, günde 3 kez 0.2-0.35 g askorbik asit, 0.01-0.025 g (yaşa bağlı olarak) rutin veya difenhidramin (her biri 0.01-0.05 g) ve kalsiyum klorür (bir tatlıda% 10 çözelti veya yemek kaşığı günde 2-4 kez). Kontrendikasyonların yokluğunda, yukarıdaki ilaçların uygulanmasına paralel olarak hormonal tedavi yapılır. 1948'de Hench'ten sonra bir hastayı tedavi etmek için ilk kez kortizon kullandı. romatizmal eklem iltihabı Hormon tedavisi, romatizma dahil olmak üzere kolajen hastalıkları ile ilgili çeşitli hastalıkların tedavisinde en önemli yöntem haline gelmiştir. Kortizon ve ACTH atanmasına kontrendikasyonlar tüberküloz, endokardit, III derece dolaşım yetmezliği, diyabet, glomerülonefrit, epileptik nöbetlerdir. Belirtmek gerekir ki, sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının tedavisinde ergenlik çağındaki (12-16 yaş) çocuklara steroid hormonları reçete ederken çok dikkatli davranmaktayız. Hormonların romatizmadaki etkinliğini değerlendirmede bazı tutarsızlıklara rağmen, hormonal ilaçlarla aspirin, bütadion vb. ve vitaminlerle kombinasyon halinde karmaşık tedavi en iyi yöntem olarak kabul edilebilir. V.V.'nin gözlemlerine göre Mikheev, Gausmanova ve diğerleri,

Radyal terapi Sinir sisteminin romatizmal lezyonlarının tedavisinde olumlu sonuçlar verir.

Prednizolon, kortizon, triamsinolon, ACTH reçete edilir. Hormonal ilaçlarla tedavi süresi 30 gündür. Yaşa bağlı olarak, hastalara bir tedavi süreci için 200-300 mg prednizolon, 100-200 mg grnamsinolon, 1200-2500 mg kortizon (A.V. Dolgopolova, N.N. Kuzmina, vb.) verilir. Prednizolon ve prednizon günde 2-3 kez 2-5 mg, triamsinolon - günde 2-3 kez 2-4 mg, kortizon - günde 2-3 kez 25-40 mg, ACTH - 10-15 mg 2- reçete edilir. Günde 3 kez (600-800 mg'lık bir kurs için). Steroid hormonları vücudun hiperreaktivitesini baskılar ve direncini azaltır, bu da gizli bir kronik enfeksiyonun alevlenmesine yol açabilir. Bu nedenle, birçok klinisyen hormonların atanmasıyla aynı anda 2 hafta antibiyotik tedavisi önermektedir. Herkese büyük dozlarda (günde 1 g veya daha fazla) askorbik asit reçete edilir. Rutin, difenhidramin kullanımı da gösterilmiştir:

Semptomatik tedavi nörolojik sendrom ile tanımlanır. Örneğin, küçük kore ve diğer hiperkinetik romatizmal ensefalit formları ile, sedatifler, küçük dozlarda klorpromazin, vb. Hipertansif sendrom ile endikedir - dehidrasyon ajanlarının kullanımı (3-5 mg% 25'lik bir magnezyum çözeltisinin kas içi uygulaması) sülfat, 5-10 ml %40 glukoz çözeltisinin intravenöz uygulaması veya 3-5 mg %10 sodyum klorür çözeltisi). Ayrıca bir baş masajı, bir çocuk doktoru veya romatolog ile görüştükten sonra kalp ilaçlarının atanması da gösterilmiştir. Ayrıca dikkatli kullanılması gereken hipotiosid, fonurit, novurit gibi ilaçlar da kullanılır. Bazen düşük doz röntgen tedavisi kullanılır. Ancak tüm bu tedavi yöntemleri mutlaka uzun süreli ve sistematik anti-romatizmal tedavi ile birleştirilmelidir. Kore minör gibi uzun süredir bilinen bir hastalık için karmaşık tedavinin diğerlerinden çok daha iyi sonuçlar verdiğine dair göstergeler var (A.B. Volovik).

İltihaplanma ve dejenerasyona neden olan ve eklem çevresindeki bölgeleri etkileyen sistemik hastalıklara yumuşak doku romatizması denir. Hastalık, ağrı ve etkilenen eklem veya bağ aparatı alanında tam teşekküllü hareketler yapamama ile karakterizedir. Osteoartiküler aparatın dokularına romatizmal hasar, mevcut patolojinin bir sonucu olduğu için kronik hastalık grubuna aittir.

Yumuşak doku romatizmasının 7 temel nedeni

Periartiküler yapıların yüksek insidansı, tendonların, kasların, bağların, sinirlerin, eklem torbalarının yapısal özelliklerine bağlıdır. Fiziksel efor ve yaralanmalar nedeniyle, enflamatuar odakların oluşumu ile bireysel kas liflerinin mikro yırtılmaları oluşur. Bu patolojik süreç para-artiküler hastalıklara yol açar. Bunlar şunları içerir:

• tendon hastalıkları - tendinit;
• bağ dokularının, zarların ve bağların lezyonları - fasiit, aponevrozit;
• eklemlerde, kapsüllerde veya kemiklere bağlanma alanında iltihaplanma - kapsülit, entesopati.

Yumuşak dokuların romatizmal lezyonları aşağıdaki nedenlerden kaynaklanır:

• yaralanmalar ve burkulmalar;
• hipotermi;
• aynı tip, sıklıkla tekrarlayan hareketler;
• endokrin sistem bozuklukları (esas olarak kadın cinsiyetinde);
• kalıtsal yatkınlık;
• sistemik hastalıkların kronik bir forma geçişi.

Yumuşak doku romatizma belirtileri

Böyle bir patoloji ile, bir kişi eklemlerin bağ aparatında belirli bir hareketle ağrı hissedebilir.

Sürekli fiziksel strese veya yaralanmaya maruz kalan eklem bağlarında bağımsız para-artiküler hastalıklar gelişir. Belirtileri bir dizi işaretle tanımlanır:

• ağrı duyumlarının yalnızca etkilenen kasların bulunduğu bölgelerde lokalizasyonu;
• aktif ve pasif motor fonksiyonların dengesizliği;
• belirli hareketlerle artan ağrı sendromu;
• eklemde şişme veya şişme yok;
• analiz ve röntgen sonuçlarında herhangi bir değişiklik olmaması.

Çoğu zaman, eklem dışı romatizma, kolların ve omuzların tendonlarını etkiler. Üst uzuvların hareket çeşitliliği ve sürekli işlevselliği, bağların neredeyse sürekli gerginliğine yol açar. Enflamatuar sürecin ilk aşamasında, doku dejenerasyonu meydana gelir. Enflamasyon sadece bağ kaslarını değil, aynı zamanda periostit veya kemik erozyonunun ortaya çıkmasına katkıda bulunan kemik yapısına sahip kıkırdakları da kapsar.

Ağrı ve şişlik, daha fazla yayılmadan doğrudan tendonların yapışma noktalarında veya kas dokularında yoğunlaşır. Bu nedenle vücudun geri kalanının hareketleri serbest ve ağrısızdır.

Teşhis ve tedavi

Tanı koymak için klinik bir idrar tahlili gerekebilir.

Tanı, semptomlar dikkate alınarak yapılır ve iç organlara verilen hasarın doğasına dayanır. Sonuçlar laboratuvar araştırması yumuşak dokuların romatizması ile hastalığın tam resmini her zaman gösteremezler. Zorunlu teşhis önlemleri şunlardır:

• kan ve idrarın klinik analizi;
• romatizmal testler.

Ek teşhis yöntemleri şunları içerir:

• radyografi;
• ultrason;
• BT ve MRI.

Yumuşak doku romatizmasının tedavisi karmaşıktır ve patolojik sürecin aktivitesine sıkı sıkıya bağlı olarak reçete edilir. Anti-inflamatuar tedavi kullanılır (Nimesil, Indometasin, Ortofen), hormonal merhemlerle fonoforez (Hidrokortizon). Etkilenen bölgedeki fiziksel yük sınırlıdır, yumuşak ortezlerin takılması mümkündür. En etkili etki fizyoterapötik yöntemlerle sağlanır: termal prosedürler, ultrason, manyetoterapi. Paraartiküler hastalıkları olan zor vakalarda kortikosteroidler ve lokal röntgen tedavisi kullanılır.

profilaksi

Eklem dışı romatizmanın önlenmesi için, "termal rejimi" gözlemlemek gerekir - eklemlerin hipotermisinden kaçınmak, eldiven ve çorap giymek, uygun boyutta ve tercihen topuksuz rahat ayakkabılar giymek. Çok yürümek, motor rejimini düzene sokmak, jimnastik yapmak, kurs masaj terapisine girmek tavsiye edilir.

Merkezi ve periferik sinir sisteminin tüm bölümlerinde romatizmal lezyonlar görüldü ve klinikte VV Mikheev'in önerdiği “nöroromatizma” terimi ortaya çıktı.

Romatizmada sinir sistemindeki morfolojik değişiklikler, diğer kolajenozlarda olduğu gibi romatizmada da diğer organ ve dokularda bulunanlara benzerdir.

Temel olarak, bu, vasküler duvarlar dahil olmak üzere bağ dokusu sisteminin bir lezyonudur (Şekil 6-8). Mukoid şişmesi, fibrinoid değişiklikleri ve hiyalinoz, bağ dokusunun lezyonlarının aşamalarıdır ve tam olarak bunun interstisyel, hücresiz kısmıdır. Hemodinamik bozukluklarla vasküler duvarların belirgin tahribatının arka planına karşı, endarterit ve periarterit şeklinde değişen yoğunlukta inflamatuar değişiklikler de vardır. Bu tür değişiklikler, beynin küçük damarlarında daha sık görülür. Vaskülite beyin dokusunda karşılık gelen değişiklikler eşlik eder, ancak bunlar (daha az ölçüde) ve nöroromatizmanın klinik belirtilerinin olmadığı durumlarda tespit edilebilir. Vasküler tromboz ve vasküler bozuklukların lokalizasyon yerlerinde gelişen anoksi fenomeni, kardiyak aktivitede bir azalma döneminde beyin dokusunun trombotik ve trombotik olmayan yumuşama odaklarının ortaya çıkmasına neden olur.

Vaskülit, beyin ve omurilikteki romatizmanın ana belirtileridir ve bir kural olarak, bir sonraki romatizmal atak sırasında daha belirgin bir şekilde tespit edilirler, özellikle hemorajik meningoensefalitin bile görülebildiği hastalığın romoseptik seyrinde keskin bir şekilde sunulurlar. . Romatizmal sürecin tüm formlarında, hem beyin maddesinin hem de meninkslerin küçük periarteriyel kanamaları ve ödemi sıklıkla gözlenir. Bazen parankimal veya subaraknoid kanamalar vardır.

Romatizmada sinir sistemi lezyonlarının sınıflandırılması klinik ve patomorfolojik verilere dayanmaktadır (V.V. Mikheev). Bir yandan, iç karotid veya vertebral arterin bir veya başka bir dalının (esas olarak orta serebral veya baziler arter), subaraknoid ve parankimal kanama, damarlarda emboli trombozunun neden olduğu lokal belirtileri olan beynin vasküler lezyonlarını içerir. beyin ve Geçici minör vuruşlar; diğer yandan, çeşitli lokalizasyonlardaki meningoensefalit, ensefalomiyelit, serebral ve spinal araknoidit ve radikülit gibi beyin ve omuriliğin enflamatuar lezyonları. Ensefalit, diğerlerinden daha sık olarak, beynin striatumunda baskın bir lokalizasyonla ortaya çıkar, genellikle çocuklukta gözlenir ve küçük kore olarak adlandırılır. Diensefalik patolojinin karakteristik özelliklerine sahip hipotalamik bölgenin lezyonları (uzun süreli hipertermi, polidipsi ve poliüri, kan basıncında artış, bol terleme, anoreksi, uyku bozuklukları ve duygusal değişimler - artan kaygı, korkular, hipokondriyal ruh hali, histerik davranışsal özellikler) nispeten sıklıkla gözlemlendi. Konvülsif hiperkinezi ile hipertansif sendromların gelişmesiyle bozulmuş kan akışına dayanan bu arka plana karşı ortaya çıkan şiddetli baş ağrısı ataklarına diensefalik epilepsi denir.

Romatizma hastalarında otonom sinir sistemi bozuklukları çok sık görülür: ıslak ve soğuk eller ve ayaklar, cildin mermer rengi, vazomotorların kararsızlığı, alerjik reaksiyonlara eğilim.

Görünüşe göre, romatizmada hipoksi semptomları olan yaygın vasküler değişiklikler nedeniyle, nevrastenik semptomlar sıklıkla görülür ve bazen şiddetli psikoza (çoğu durumda şizofrenik) kadar zihinsel bozukluklar görülür. Romatizmal kalp hastalığı olan hastalarda zihinsel değişikliklerin anoksik oluşumu, T.A.Nevzorova'nın bu hastalarda komissürotomi öncesi ve sonrası gözlemleriyle doğrulandı. Aynı neden romatizma hastalarında epileptiform nöbetleri açıklayabilir.

EI Likhtenstein ve NB Mankovsky tarafından mitral stenoz defekti ile tanımlanan "mitral epilepsili" hastalarda gaz metabolizmasının kapsamlı bir çalışması hipoksiyi ortaya çıkardı. Bu hastaların bazılarında narkoleptik nöbetler, ardından çarpıntı ve şiddetli halsizlikle birlikte bayılma ve daha sonra tonik konvülsiyonlarla; diğerlerinde bir tür diensefalik doğa nöbetleri ve hatta anlık bir bilinç kaybı vardır.

Konvülsif ataklar ve romatizmal kalp hastalıkları arasındaki bağlantıyı inceleyen Foster (V. Foster), romatizma geçirmiş kişilerde konvülsif nöbetlerin nüfusun geri kalanından daha yaygın olduğu sonucuna vardı; üyeleri konvülsif durumlar veya migreni olan ailelerde, post-romatizmal konvülsif nöbetler, bu konuda yük olmayan ailelere göre 6 kat daha sık görülür. Romatizmada konvülsif nöbetlere “romatizmal epilepsi” demek tam olarak doğru değildir; epileptiform nöbetler ve durumlar hakkında konuşmak daha iyidir. Antiromatizmal ve antikonvülzanlarla eşzamanlı tedavinin başarılı sonucu, bu semptomatik epilepsinin romatizmal oluşumunu doğrulamaktadır.

Nöro-romatizma tanısı her zaman basit değildir, çünkü tek başına bir hastada romatizma varlığı, yaşamı boyunca patolojik durumları koşulsuz olarak açıklayamaz.

Bir kalp kusuru olan endokarditin varlığı genellikle tanıya yardımcı olur, aynı zamanda, romatizma hastalığının tüm hastalığının fokal nörolojik semptomlarla başladığı ve kalp hasarının görünüşte yakalanmadığı kore minörden bahsetmeyen vakalar iyi bilinmektedir. ilk olarak, mevcut sinir ıstırabının arka planına karşı gelişir.

Bu nedenle, romatizmalı bir hastada romatizmanın tüm semptomlarını tek başına çok geniş bir şekilde açıklamak mümkün değilse, romatizmanın sinir sistemi üzerindeki etkisini küçümsemek de hiçbir şekilde mümkün değildir. Tanısal zorluklar olması durumunda, immünobiyolojik reaksiyonlar, protein fraksiyonlarının elektroforetik çalışması ve bir kutu testi yardımcı olabilir.

Prognoz ve tedavi, beynin trombotik veya tromboembolik yumuşamasından bahsediyorsak, büyük ölçüde hastanın somatik küresinin durumuna ve lezyonun boyutuna bağlıdır. Sinir romatizmasının gelişiminde dolaşım ve hemodinamik bozuklukların önemli bir rol oynaması nedeniyle nörolojik semptomlar genellikle kararsız ve geçicidir.

Romatizmal kaynaklı kalıcı serebral ve beyin omurilik sendromları, bazen steroid hormonlarının kullanımıyla kalıcı tedavi gerektirir. Genel olarak, bir terapötik klinikte kullanılandan farklı spesifik bir terapi yoktur. Hipertansif BOS paroksizmli olgularda dehidratasyon tedavisi yapılmalıdır; epileptiform nöbetler için, bazı durumlarda gösterilen antiromatizmal tedavi ile birlikte antikonvülsanlar kullanın; diensefalik patoloji durumunda - difenhidramin, belloid, steroid tedavisi.

Pirinç. 6. Arteriyol duvarının mukoid şişmesi.
Pirinç. 7. IV ventrikülün alt kısmındaki prekapillerlerin hiyalinozu.
Pirinç. 8. Damarın sınırlı bir bölgesinde endotelin şişmesi ve çoğalması.

nöroromatizma- sinir sistemi elemanlarının romatizmal lezyonları. Romatizma, bağ dokusuna sistemik hasar veren, kardiyovasküler sistemde baskın lokalizasyonun yanı sıra diğer iç organ ve sistemlerin sürece dahil olduğu yaygın bulaşıcı ve alerjik bir hastalıktır.
Hastalık boğaz ağrısı ile başlayıp daha sonra akut eklem romatizması şeklinde eklem hasarı, küçük kore şeklinde beyin hasarı, kapak kusuru olmayan romatizmal kalp hastalığı şeklinde veya tekrarlayan romatizmal kalp hastalığı ve kapakçık ile kalp hasarı verebilir. hastalık, miyokardiyoskleroz.
Romatizmada sinir sisteminin lezyonları çeşitlidir, ancak en yaygın olanları mitral hastalıkta serebral romatizmal, kore minör, serebral vasküler embolizmdir.

ETİYOLOJİ, PATOGENEZ, PATANATOMİ
Beta-hemolitik grup A streptokokların nöroromatizma gelişimindeki rolü ortaya konmuştur.Romatizma gelişiminde, gelişme mekanizmasının spesifik aşamaları açıklığa kavuşturulmamış olmasına rağmen, alerjiler büyük önem taşımaktadır.
Duyarlılaştırıcı ajanların (streptokok, virüs, spesifik olmayan alerjenler vb.) İlk aşamalarda kalpte alerjik iltihaplanmaya ve daha sonra otoantijenlere dönüşmeleri ve gelişmeleriyle bileşenlerinin antijenik özelliklerinde bir değişikliğe yol açabileceği varsayılmaktadır. bir otoimmün süreç. Romatizma gelişiminde önemli bir rol kalıtsal bir yatkınlık tarafından oynanır.
Romatizmal beyin lezyonları için sinir hücrelerindeki değişiklikler, küçük perivasküler kanamalar, pia materdeki seröz üretken süreçler karakteristiktir.

KLİNİK TABLO
Sadece kore pratik öneme sahiptir. Latince'den tercüme edilen "kore" kelimesi "dans, yuvarlak dans" anlamına gelir. Hastalık genellikle 7-15 yaş arası okul çağındaki çocuklarda, daha sık olarak kızlarda gelişir. N.F. Ünlü bir Rus çocuk doktoru olan Filatov, bulaşıcı koreyi romatizmal beyin hasarı olarak değerlendirdi. Korenin romatizmal kökeni, eklem romatizması, endokardit ve bademcik iltihabı ile yakın ilişkisi ile gösterilir.
Hastalığın semptomları yavaş yavaş gelişir.
Bazen hastalık, ebeveynler ve öğretmenler tarafından okulda şakalar için alınan ve onlardan uygun bir tepkiye neden olan yüz buruşturma, iddialı hareketler, dalgınlık ile başlar. Gelecekte, kas tonusunda önemli bir azalma ile birlikte bir dizi istemsiz koordine olmayan (orantısız) ve dürtüsel hareketler ortaya çıkar. Bazı durumlarda, kas tonusu o kadar azalır ki, uzuvların paretik durumu (psödoparaliz) hakkında bile konuşulabilir. Bu tür koreye yumuşak kore denir.

Eller, gövde kasları ve yüz rastgele seğirir. Hastalığın şiddetli vakalarında ayakta durmak ve yürümek imkansızdır. Seğirme, dili, gırtlak kaslarını ve çiğneme kaslarını içerir. Sonuç olarak, yutma ve konuşma ciddi şekilde etkilenebilir. Ağır vakalarda, tüm vücut sürekli yoğun bir endişe içindedir. Kollar ve bacaklar farklı yönlere yayılır, vücut ve kafa en tuhaf pozisyonları alır, bazen hasta yataktan atılır. Sadece şiddetli değil, aynı zamanda hafif kore vakalarında, çocuğun ruhunda bir değişiklik not edilir: hafıza ve dikkat bozulur, korku ve kayıtsızlık gelişir ve nedensiz kahkaha ve ağlama görülür.
Nörolojik semptomlardan, kore için tipik olan Gordon refleksi hemen hemen her zaman not edilir ve aşağıdakilerden oluşur: diz refleksi tetiklendiğinde, alt bacak başlangıç ​​​​pozisyonuna daha uzun süre dönmeden uzatma pozisyonunda tutulur. normalden daha fazla zaman.
Şu anda diz kapağının tendonuna ikinci kez vurursanız, bacak düz bir çizgide uzatılır.
Ayrıca gösterge, hasta bir çocuğun yapamayacağı testtir - dilini çıkarın ve aynı zamanda gözlerini kapatın.
Kore çok nadiren ölümle sonuçlanır. Hastalık yine de ciddidir, çünkü genellikle endokardit şeklinde kalp hasarı eşlik eder. Kore minör tekrarlayabilir. Süresi 1-3 aydır ve ciddi vakalarda daha da fazladır.

Çocuklukta tekrarlayan koreden muzdarip kadınlar, hamilelik sırasında, genellikle IV-V aylarda hastalığın kolayca yeniden ortaya çıkabileceğini hatırlamalıdır. Bu gibi durumlarda, kore genellikle hamile kore olarak adlandırılır. Genellikle romatizmal bir enfeksiyondan kaynaklanır. Bazen kendini o kadar keskin bir şekilde gösterir ki, ikinci yarıya geçmiş olsa bile hamileliği sonlandırmanız gerekir. Bu, bir kadının hayatı için güvenli değildir ve her durumda, anne adayı için ciddi zihinsel travmaya neden olur. Bu nedenle bu gibi durumlarda hasta ve ailesi bu konuda uyarılmalı ve ileride gebelik oluşmaması tavsiye edilmelidir.

TEDAVİ
Tedavi aşağıdakilere kadar kaynar:
romatizmal endokardit ile kore kombinasyonuna bağlı yatak istirahati;
uyku sırasında şiddetli hareketler durduğundan, uykunun kore seyri üzerinde olumlu bir etkisi vardır;
yeterli miktarda tam protein ve artan vitamin içeriği ile sofra tuzu ve karbonhidrat içeriğinin kısıtlandığı bir diyet;
şiddetli hiperkinezi durumunda, uyku tedavisinin klorpromazin uygulamasıyla birleştirilmesi önerilir;
benzilpenisilin sodyum tuzu reçete edilir, daha sonra uzun süreli (uzun süreli) etki ilaçları (bisilin-3, bicillin-5); penisilinlere karşı toleranssızlık durumunda, bunlar sefalosporinlerle değiştirilir;
glukokortikosteroidler;
steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (aspirin, indometasin, vb.);
aminokinol preparatları..