Galaktozla ilgili bir şey. Galaktoz: vücut Galaktoz reaksiyonunun tanımı, özellikleri, işlevleri ve rolü

(Yunanca, gala, galaktos sütü; syn. serebroz; C6H12O6), dördüncü C-atomundaki atomik grupların uzamsal düzeninde ondan farklı olan bir glikoz izomeri olan heksoz grubundan bir monosakkarittir. Bebeğin mamasının önemli bir bileşenidir, sütteki ana karbonhidrat olan laktoz disakkaritin bir parçasıdır. Mol. ağırlık 180.16. Tüm monosakkaritler gibi, D- ve L-izomerlerinin varlığı ile karakterizedir. Çevrimsiz (1) ve döngüsel (2) formlarda bulunur.

D-galaktoz kristallerdir, erime noktası 168 °; T ° 0 ° 'de 1 kısım G. 9.7 kısım suda çözünür, [a] D + 80.2 °' ye eşittir. Galaktoz, Fehling'in solüsyonunu geri yükler (bkz. Karbonhidratlar). G., dikarboksilik mukusa oksitlenir - bu, suda az çözünür (bkz. Heksonik asitler). Bu reaksiyon, G. ve bazı türevlerinin tespiti ve kantitatif tayinine hizmet eder. Spesifik mikrokimya. G. tayini, galaktoz oksidaz enzimi (EC 1.1.3.9) kullanılarak gerçekleştirilir.

G. doğada oligosakkaritler şeklinde yaygındır: kesilmiş laktoz G. genellikle hidroliz, rafinoz trisakarit, stakioz tetrasakarit ve ayrıca glikozitler (idein, miritilin, ksantoramnin, digitonin) ile elde edilir. G. beynin serebrositlerinin (dolayısıyla daha önce kullanılan adı - serebroz) ve karmaşık glikokonjugatların - glikoproteinler, glikolipidler ve bazı mukopolisakkaritlerin (glikozaminoglikanlar) yanı sıra daha yüksek polisakkaritlerin (agar, arap zamkı ve mukus) bir parçasıdır. Kristalin G. sarmaşık meyvelerinde bulunmuştur.

Değişim bozuklukları G. insanlarda ciddi hastalıkların gelişmesine yol açar. G.'nin dönüşümlerine katılan enzimlerin sentezindeki bir kusurdan kaynaklanan genetik olarak belirlenmiş ihlali, galaktozemiye yol açar (bkz.). Bu tür enzimler, g-laktoz-1-fosfaturidiltransferaz (EC 2.7.7.10), galaktokinaz (EC 2.7.1.6), vs.'dir. Karakteristik bir kama. galaktozeminin bir tezahürü, kataraktların hızlı gelişmesidir. Kataraktların erken yaşta ortaya çıkması [Gitzelmann, 1967'ye göre], fosfatın ATP'den G'ye transferini alfa-D-galaktoz-1-fosfat ( bu reaksiyondaki bir substrat ile birlikte G. belki D-galaktozamin).

Böyle bir hastalığı olan kişilerde sütün yutulmasından sonra, kandaki G. içeriği keskin bir şekilde artar (normalde kandaki miktarı önemsizdir) ve artan miktarlarda galaktit oluşur. Lenslerde birikmesi, aşırı hidrasyon ve elektrolit dengesizliği nedeniyle katarakt oluşumuna neden olabilir. Diyabetli kişilerde G.'ye tolerans sağlıklı kişilerdekine yakındır.

Kaynakça: Kochetkov N.K. ve dr. Karbonhidratların kimyası, s. 33, vb., M., 1967; Stepanenko BN Carbohydrates, Yapı ve metabolizma çalışmalarındaki gelişmeler, s. 29, vb., M., 1968; Harris G. İnsan biyokimyasal genetiğinin temelleri, çev. İngilizceden, s. 158, M., 1973; Karbonhidratlar, kimya ve biyokimya, ed. Yazan W. Domuz Adam, v. 1A-2A a. 2B, N.Y.-L., 19 70 -19 72.

B. H. Stepanenko.

Her gün, insan vücuduna işlevlerinden birini veya diğerini sürdürmekten sorumlu birçok madde girer. Galaktoz, en önemli bileşenlerden biridir. Vücuda girdiğinde parçalanan bir monosakkarittir. Galaktoz oksidasyonunun bir sonucu olarak metabolik süreçler normalleşir, sıvı bağ dokusu hücreleri oluşur ve karbonhidratlar yakılır. Madde insan vücuduna esas olarak süt ile girer.

Konsept

Galaktoz, gerekli olmayan bir monosakkarittir. Bununla birlikte, insan vücudunda bir dizi önemli işlevi yerine getirir. Ek olarak, sinir liflerinde ve beyin hücrelerinde galaktoz bulunmuştur.

Doğada toplamda üç monosakkarit vardır. Bunlar glikoz, fruktoz ve galaktozdur. Bunların her biri, vücudun sütten aldığı bir karbonhidrat olan laktoz için bir tür "yapı malzemesi" dir.

Galaktoz şeker grubuna ait olmasına rağmen nadiren tatlandırıcı olarak kullanılır. Ancak bilim adamları hala bu durumu tartışıyor. Gerçek şu ki, galaktoz (hem fruktoz hem de glikoz) düşük bir glisemik indekse sahiptir. Çalışmalar, normal şekerden birkaç kat daha güvenli olduğunu göstermiştir. Diyabetli insanlar bile sağlıklarından korkmadan kullanabilirler.

Biyokimyasal karakterizasyon

Galaktoz formülü C6H12O6'dır. Monosakkarit 6 karbon, 12 hidrojen ve 6 oksijen molekülü içerir.

Galaktoz, beyaz kristal bir tozdur. Etanolde ve suda sadece +25 ° C sıcaklıkta çok zayıf çözünür. Erime + 165-170 ° C'de başlar.

1 gram galaktoz sadece 4 kcal içerir. Monosakkaritin glisemik indeksi 23 birimdir. Bu göstergeler nedeniyle galaktoza genellikle "akıllı şeker" denir. Bunun nedeni, küçük bir miktarının bile bir kişiye büyük enerji rezervleri sağlamasıdır. Memelilerde madde laktozdan sentezlenir.

Fonksiyonlar

Galaktoz, çeşitli reaksiyonlara giren bir monosakkarittir. Glikoz ile birleştiğinde laktoz oluşturur. Lipidlerle etkileşimin sonucu, kan grubunun oluşumundan sorumlu olan moleküller dahil olmak üzere glikolipidlerdir. Proteinlerle birleştirildiğinde, hücre zarları için önemli olan glikoproteinler oluşur.

Galaktozun insan vücudundaki işlevleri:

sinir sistemini etkileyen hastalıkların gelişmesini engeller;
sindirim sisteminin çalışmasını normalleştirir;
doğrudan hücre zarlarının oluşumunda yer alır;
merkezi sinir sisteminin durumu üzerinde faydalı bir etkiye sahiptir;
hücre yapısını korur.

Galaktozun en önemli faydalarından biri düşük glisemik indeksidir. Bu madde vücuda muazzam bir enerji kaynağı sağlarken, kan şekeri seviyesi keskin bir şekilde yükselmez, yavaş yavaş yükselir.

Kaynaklar

İlk defa bir çocuk anne sütünde galaktoz alıyor. Yaşamın bu döneminde bebeğin vücudunun savunmasını güçlendirmek ve ona enerji vermek gerekir.

serum;
süt;
kefir;
kesilmiş süt;
fermente pişmiş süt;
yoğurt;
doğal dondurma;
süzme peynir;
ekşi krema;
kereviz;
margarin;
tereyağı;
sütlü çikolata;
krem.

Galaktoz, özellikle aşağıdaki kişi kategorileri için yararlıdır:

düzenli olarak vücudu yüksek yoğunluklu fiziksel aktiviteye maruz bırakmak;
genellikle stres altında;
diabetes mellitustan muzdarip;
günlük aktiviteleri artan zihinsel stresle ilişkili olanlar;
işi bozanlar ve dinlenenler.

Bu koşullar altında vücudun galaktoz ihtiyacı son derece yüksektir. Yaşlılıkta ve kadın üreme sisteminin bağırsak, kalp ve organ hastalıklarının varlığında azalır.

Bazı insanlarda monosakkarit vücut tarafından emilmez. Bu durumda, ciddi bir kalıtsal hastalık olan galaktozemi hakkında konuşmak gelenekseldir. Böyle bir teşhisi olan kişilerin monosakkarit içeren yiyecekleri yemeleri kesinlikle yasaktır. Bu durumu görmezden gelmek, karaciğer sirozuna ve sıklıkla ölüme yol açar.

Günlük oran

Galaktoz seviyesi, kan testi sırasında laboratuar yöntemleriyle belirlenir. Normalde sıvı bağ dokusundaki monosakkarit miktarı 5 mg / l olmalıdır. Vücuttaki bu galaktoz seviyesini korumak için günlük kereviz tüketmek ve süt içmek yeterlidir.

Monosakkaritin pratik olarak ürünlerde saf haliyle bulunmadığını bilmek önemlidir. Paket üzerindeki bileşenlerin listesini incelemek gerekir. Laktoz içermelidir.

Galaktoz seviyelerinde artış ve azalma

Tıbbi uygulamada en yaygın vakalar galaktozemi vakalarıdır. Yukarıda bahsedildiği gibi, bu kalıtsal bir hastalıktır. Çocuklarda doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir.

Patolojinin belirtileri:

anne sütünün reddi;
yiyecek aldıktan sonra tıkaç refleksi;
karışımların reddi;
sık ishal atakları;
letarji;
vücut zehirlenmesi belirtileri;
şişkinlik (gazların boşalması çok sık ve gürültülüdür);
kalıcı sarılık;
ciltte kanamalı alanlar görülür.

Endişe verici semptomlar yaşarsanız, bir doktora danışmalısınız. Bunun nedeni, artan galaktozun sadece sağlık için değil, aynı zamanda yaşam için de tehlike oluşturmasıdır. Bir kez vücuda girdiğinde bozulmaz. Monosakkarit kanda birikir ve karaciğeri zehirler.

Azalan galaktoz seviyeleri bir sağlık sorunu değildir. Monosakkarit vazgeçilmez değildir, ancak yine de günlük olarak tüketilmesi önerilir. Bu özellikle sporcular, şeker hastaları ve düzenli olarak stres altında olanlar için geçerlidir. Bu gibi durumlarda günlük galaktozlu besin alımı vücudu destekleyecektir. Başka bir deyişle, bir monosakkarit kullanımı, özellikle sinir sistemini etkileyen birçok hastalığın önlenmesidir.

En sonunda

Galaktoz, insan vücuduna esas olarak sütle giren bir maddedir. Bir monosakkarittir ve çok sayıda önemli işlevi vardır. Özellikle galaktoz, hücre yapısını korur. Ek olarak, madde kullanımının arka planına karşı, sinir sistemi hastalıklarına yakalanma olasılığı önemli ölçüde azalır.

Monosakkarit, normal şekerden çok daha sağlıklıdır. Glisemik indeksi sadece 23 birimdir. Bu bağlamda, galaktozlu ürünlerin şeker hastası kişiler tarafından bile tüketilmesine izin verilmektedir.

İzole durumlarda, monosakkarit intoleransı teşhis edilir. Galaktozemi genellikle çocukluk döneminde tespit edilir. İlk uyarı işareti, bebeğin hem anne sütünü hem de mamayı reddetmesidir.

Galaktoz, basit süt şekeri sınıfının bir üyesidir.

İnsan vücuduna esas olarak sütün bir parçası olarak girer, karaciğer hücrelerinde metabolize olur ve ardından kan dolaşımına girer. Özel bir enzim sayesinde sindirim mümkündür. Yokluğunda galaktozemi adı verilen bir ihlal meydana gelir. Vücuttaki galaktoz oksidasyonu sonucu kan hücreleri oluşur, kompleks hücreler yakılır, metabolik süreçler düzenlenir.

Galaktoz nedir

Galaktoz, laktoz disakkarit ve diğer polisakkaritlerin bileşiminde bulunan bir heksoz sınıfıdır. Temel bir besin maddesi değildir. Bu beyaz kristal toz, etanolde ve 25 santigrat derecede suda hafifçe çözünür. Erime noktası yaklaşık 165-170 derecedir, maddenin karamelizasyonu 160 Santigratta başlar.

Süt, şeker pancarı, sakız ve bazı enerji içeceklerinde bulunur. Domates, patates, kereviz, pancar, kiraz gibi çeşitli meyve ve sebzelerde bulunan kompleks karbonhidratların bileşiminde bir monosakkarit vardır. Ek olarak, insan vücudu, glikolipidlerin ve glikoproteinlerin bir bileşeni olan bu maddeyi bağımsız olarak sentezleyebilir. Beyin hücrelerinde, sinir dokularında bulunur.

Doğal olarak oluşan üç monosakkaritten biridir (diğer ikisi ve). Bir kişinin sütten aldığı eşit derecede önemli başka bir karbonhidrat için bir yapı taşı görevi görür. Bu monosakkarit, emziren annelerde süt üretimi için gereklidir. Ancak tatlandırıcı olarak galaktoz son derece nadiren kullanılır, ancak bu madde şekerlere aittir. İçinde normal şekere göre üçte iki daha az tatlı var. Bu arada, fruktoz gibi galaktozun düşük bir glisemik indekse sahip olduğu düşünüldüğünde, bundan özellikle şeker hastaları için güvenli bir şeker olarak bahsetmek mantıklıdır. Spor ve diğer diyet içeceklerinde hafif tatlandırıcı olarak da kullanılır.

Biyokimyasal karakterizasyon

Galaktoz, glikoz gibi, heksozlar sınıfına aittir. Her iki monosakkarit de yapı olarak çok benzer: 6 karbon molekülü, 6 oksijen molekülü ve 12 hidrojen molekülü içerirler. Ancak, her üç monosakkaridin (fruktoz, glikoz, galaktoz) aynı formüle sahip olmasına rağmen - C6H12O6, yine de bazı biyokimyasal farklılıklar vardır. Her şeyden önce, her özel durumda atomların farklı dizilimleri nedeniyle, bu maddeleri yapısal izomerler haline getirir.

İki farklı stereoizomerik biçimde var olabilir:

L-galaktoz;
D-galaktoz.

D-izomeri, oligosakkaritlerin, glikozitlerin, polisakkaritlerin bir parçasıdır. Bazı polisakkaritlerin bir bileşeni olan L formu, kırmızı alglerde bulunur.

Galaktoz bazen akıllı şeker olarak adlandırılır çünkü az miktarda bir madde vücuda önemli miktarda ek enerji sağlayabilir. Diğer şekerlerden farklı yapısı nedeniyle şeker hastaları ve zayıflama diyeti uygulayan kişiler için faydalı bir maddedir.

Tüm memelilerde galaktoz, vücutta esas olarak glikozdan sentezlenir. Kimya laboratuvarlarında bilim adamları, bir maddenin hidrolitik parçalanması sonucunda laktozdan galaktoz üretirler. Galaktonik ve galakturonik asitler, galaktoz oksidasyonundan sonra oluşur.

Galaktoz özellikleri:

gram başına kalori - 4;
tatlılık endeksi - 0.3;
glisemik indeks - 23.

Monosakkarit metabolizması

Galaktozun glikoliz yoluyla metabolizması, sürekli bir UDP-glikoz (aktif glikoz formu) tedarikini gerektirir. Galaktoz süt şekerinden metabolize edilir ve glikolizin birkaç aşamasının bir sonucu olarak glukoz-1-fosfata dönüştürülür.

Vücut tarafından emilen monosakkaritin çoğu karaciğere gider ve burada glikoza dönüştürülür ve daha sonra enerji kaynağı olarak kullanılır veya glikojene dahil edilir. Glikoz ile karşılaştırıldığında galaktoz, kan şekeri düzeylerini önemli ölçüde artıramaz.

İnsan vücudundaki işlevler

İnsan vücudunda gıdalardan elde edilen galaktozun çoğu glikoza dönüştürülür.

Galaktoz, glikoz ile birleşerek laktoz oluşturur (anne sütü için). Lipidlerle kombinasyon halinde glikolipitler oluşturur (A, B ve AB kan gruplarını oluşturan moleküller dahil). Galaktoz ile kombinasyon halinde glikoproteinlerin temelini oluşturur (hücre zarları için önemlidir).

Vücuttaki rolü:

sinir sistemi hastalıklarını önler;
sindirim organlarının çalışmasını düzenler;
hücre zarlarının oluşturulması için önemlidir;
üretime katılır (hücrelerin yapısını korumak için);
merkezi sinir sisteminin çalışması üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir;
alzheimer hastalığının başlamasını engeller;
bağ dokusu, beyin, kanda bulunan lipitlerin bir bileşenidir.

Faydaları

Galaktozun belki de temel avantajlarından biri düşük glisemik indeksidir. Bu nedenle, bu basit şeker sporla uğraşan insanlar için faydalıdır. Egzersiz sırasında vücuda enerji sağlamak için galaktoz glikoza dönüştürülür ve kan şekeri seviyelerini kademeli olarak yükseltir.

Galaktozemi

Vücut normalde karaciğerdeki galaktozu sorunsuz bir şekilde metabolize eder. Ancak bazı insanlarda bu monosakkaridin kullanımı sağlığın bozulmasına neden olabilir. Bu hastalığa galaktozemi denir. Galaktozun parçalanmasından sorumlu bir enzimin vücutta bulunmaması genetik bir faktörden kaynaklanır. Ek olarak, karbonhidratların algılanmaması, karaciğer fonksiyon bozukluğuna bağlı olabilir.

Üç tür hastalık vardır. İlk tip, enzim eksikliğinden kaynaklanan klasik galaktozemidir. Doğuştan patolojilere aittir ve ilk belirtiler yenidoğan döneminde (bebeklik döneminde) ortaya çıkacaktır. Hastalığın olağan görülme sıklığı 40 bin yenidoğanda 1'dir. Bununla birlikte, araştırmacılar, bazı milletlerin üyelerinin hastalığı geliştirmeye daha yatkın olduğunu söylüyor. Örneğin İrlanda'da doğuştan galaktozemi riski 16 bin yenidoğanda 1'e eşittir.

Klasik galaktozemi, hazımsızlık, yenidoğanların gelişimini geciktirme ile kendini gösterir. Bazen bu hastalık laktoz intoleransı ile karıştırılır. Hangi sakkaritin hastalığa neden olduğunu sadece laboratuar yöntemleriyle belirlemek mümkündür. Galaktozemiden muzdarip bir bebek laktoz veya galaktoz tüketmeye devam ederse, karaciğer disfonksiyonu (sonunda siroza dönüşür), hipoglisemi geliştirir, bilirubini yükseltir ve kandaki galaktoz seviyesini yükseltir. Bu süreç zamanında durdurulmazsa karaciğer yetmezliği, beyin hasarı veya körlük nedeniyle ölümcül olabilir. Ek olarak, klasik galaktozeminin arka planına karşı, yumurtalık disfonksiyonunun neden olduğu kadınlarda konuşma kusurları, bilişsel bozukluklar, kısırlık dahil olmak üzere kronik komplikasyonlar gelişebilir.

İkinci tip galaktozemi, yenidoğanlarda 1: 10000 sıklığında ortaya çıkan genetik bir bozukluktur. Semptomatoloji, klasik olana çok benzer. Temel fark, kronik komplikasyonlara neden olmamasıdır. Monosakkaridin üçüncü tip metabolik bozukluğuna kan sayısındaki değişiklikler eşlik eder.

Galaktozemi tedavisi

Günümüzde geleneksel tıp bu hastalığa bir çare sunamaz. Doktorların bu tür hastalara önerdiği tek şey, mümkün olduğunca yüksek konsantrasyonda monosakkarit içeren gıdalardan kaçınmaktır.

Ayrıca bağırsak rahatsızlığı olan kişiler galaktoz içeren yiyeceklere karşı dikkatli olmalıdır. Örneğin enteropatide, ince bağırsağın astarı galaktoz ve glikoz gibi basit karbonhidratları ememez. Sonuç, dehidrasyona ve şişkinliğe yol açan şiddetli ishaldir. Bu bozukluk çoğu durumda doğuştandır ve yaşamın ilk günlerinde teşhis edilir. Daha az yaygın olarak, hastalık yaşla birlikte gelişir.

Kaynaklar

Ana besin galaktoz kaynağı süt ve yoğurttan elde edilen laktozdur.

Ek olarak, diğer süt ürünlerinde, içinde laktoz bulunup bulunmadığına bakılmaksızın az miktarda serbest galaktoz bulunur. Diğer şeylerin yanı sıra, laktozsuz süt, peynir, ekşi krema, dondurma bir monosakkarit kaynağı olarak hizmet edebilir.

Monosakkarit içeren süt ürünleri: süt, kefir, peynir altı suyu, fermente pişmiş süt, kesilmiş süt, yoğurt, ekşi krema, dondurma, süzme peynir, peynir, krema, tereyağı, margarin.

Ayrıca meyveler, sebzeler (özellikle kereviz), fındık, tahıllar, taze etler ve yumurtalarda bulunur. Doğru, bu ürün kategorisinde, maddenin içeriği genellikle porsiyon başına 0,3 g'ı geçmez. Bezelye ve sütlü çikolatada da karbonhidrat rezervleri vardır. Bazı ilaçlarda çok az miktarda galaktoz bulunur.

Uygulama alanı

Bugün çok az insan galaktoz kullanıyor. Çünkü çoğu insan bu şekerin varlığından haberdar bile değil. Gıda endüstrisinde, bu basit karbonhidrat, sakız için bir gıda katkı maddesi oluşturmak için kullanılır. Bazı sporcular egzersiz sırasında bu maddeyi kullanır. Ancak şu ana kadar bu şeker yaygınlaşmadı.

Tıpta galaktoz, ultrason teşhisi için bir kontrast madde olarak kullanımını bulmuştur. Mikrobiyologlar, mikroorganizma tipini belirlemek için basit sakarit kullanırlar.

Bir uyarı

Diğer şekerlerde olduğu gibi fazla tüketilen galaktoz vücuda zararlı olabilir. Özellikle aşırı galaktoz kullanımı dişlerin bozulmasına neden olabilir. Laktoz gibi diş çürümesine neden olur. Aşırı dozda monosakkarit hafif bir müshil etkisine neden olabilir, ancak bu zararsızdır çünkü fazla maddenin uzaklaştırılmasıyla ishal semptomları ortadan kalkar.

Günlük oran

Galaktoz, gerekli bir madde değildir. Bu arada, bilim adamları şunu belirlediler: Vücudun normal çalışması için bu maddenin kandaki seviyesi desilitre başına en az 5 mg olmalıdır. Galaktoz yönünden zengin besinler tüketirseniz (özellikle laktoz içeren süt ürünleri) kendinize bu normu sağlamanız kolaydır.

Zihinsel ve fiziksel eforun artmasıyla stres ve aşırı çalışma durumunda olan kişilere bu ürünlerin listesine özel dikkat gösterilmelidir. Ayrıca bebeklerin ve emziren annelerin beslenmesinde galaktoz bulunmalıdır.

Yaşlı insanlar, süt ürünlerine karşı toleranssız veya alerjisi olanlar, ayrıca bağırsak hastalıkları veya kadın genital organlarının iltihaplanması durumunda, bol miktarda galaktoz tüketmeyi reddetmek daha iyidir.

Özellikle galaktozemi varlığında bu monosakkarit yönünden zengin gıdaların aşırı tüketimi, karaciğerin, merkezi sinir sistemi hücrelerinin ve göz merceğinin durumunu olumsuz etkileyebilir.

Eksiklik ve aşırı bolluk belirtileri

Vücut size çeşitli semptomlarla galaktoz eksikliğinden bahsedecektir. En yaygın olanları yorgunluk ve dikkatsizliktir. Karbonhidrat eksikliği olan kişiler kolaylıkla depresyona yenik düşer ve kendilerini fiziksel olarak zayıf hissederler.

Aşırı galaktoz alımı sinir sistemini etkiler ve hiperaktivite ile kendini gösterir. Aşırı galaktozun diğer sonuçları ciddi karaciğer ve göz hastalıklarıdır.

Diğer şekerlerin aksine, glikoz suda çok az çözünür.

Bu monosakkarit, yemek pişirmek için uygun değildir.

Beynin ve diğer organların hücrelerinin çalışması için galaktoza ihtiyaç vardır.

Laktozsuz süte dahildir.

Galaktoz, bir kişinin yaşamın ilk günlerinden itibaren ihtiyaç duyduğu maddedir. Anne sütü, bebek için ana karbonhidrat kaynağıdır. Yıllar geçtikçe bu monosakkarit ihtiyacı azalmakla birlikte sağlıklı beslenmenin en önemli bileşenlerinden biri olmaktan çıkmaz.

Znatok Ne | 2017 | Yazarın izni olmadan materyalin değiştirilmesine izin verilmez
Bu blogdaki herhangi bir materyalin dağıtımına, yeniden basılmasına ve kullanımına, yazar, yayın kaynağı, yayın yılı ve ilgili materyalle doğrudan bağlantı belirtilmesi şartıyla izin verilir. Yazarın izni olmadan materyalin herhangi bir ticari kullanımına izin verilmez.

"... Galaktoz (Yunan kökü γάλακτ-," süt ") basit şekerlerden biridir, heksoz grubundan bir monosakkarittir. 4. karbon atomundaki hidrojen ve hidroksil gruplarının uzamsal düzeninde glikozdan farklıdır. Bazı mikroorganizmalar dahil olmak üzere hayvanlarda ve bitki organizmalarında bulunur. Disakkaritlerin bir parçasıdır - laktoz ve laktuloz. Oksidasyonda galaktonik, galakturonik ve mukoza asitleri oluşturur. L-galaktoz, kırmızı alglerin polisakkaritlerinin bir parçasıdır D-galaktoz yaygındır doğada, oligosakkaritlerin bir parçası (melibiyoz, rafinoz, stakioz), bazı glikozitler, bitki ve bakteriyel polisakkaritler (sakızlar, mukus, galaktanlar, pektin maddeleri, hemiselülozlar), hayvanların ve insanların vücudunda - laktoz bileşiminde, grup- Spesifik polisakkaritler, serebrositler, keratosülfat, vb. Hayvanlarda ve bitki dokularında D-galaktoz, üridin difosfat-B-glikoz-4-epimerazın katılımıyla glikolize dahil edilerek gl emilen yukoz-1-fosfat. İnsanlarda, bu enzimin kalıtsal yokluğu, laktozdan D-galaktozun kullanılamamasına ve ciddi bir hastalığa - galaktozemiye neden olur ... "[Wikipedia]

"... Galaktoz (Yunanca gala, galaktos - süt kelimesinden), aynı moleküler formüle sahip, ancak glikozdan farklı bir yapısal formüle sahip bir monosakkarit - C-4 glikoz epimeridir. Glikoz ve galaktoz arasındaki büyük benzerliğe rağmen moleküller, ikincisinin glikoza dönüşümü, hücrenin sitoplazmasında meydana gelen ve galaktoz metabolizmasının Lelloir yolu olarak bilinen, evrimsel olarak korunmuş birkaç enzimatik reaksiyonu gerektirir.

Galaktoz, bebeğin mamasının, sütün bir parçası olduğu için çocuğun vücudunun büyümesi ve gelişmesi için gereklidir. Bu monosakkarit, yalnızca hücre için önemli bir enerji kaynağı değil, aynı zamanda vücut tarafından hücre zarları, sinir dokusu, sinir uçları, nöronal miyelinasyon oluşturmak için kullanılan glikoproteinlerin, glikolipitlerin ve diğer karmaşık bileşiklerin oluşumu için gerekli bir plastik malzeme görevi görür. süreçler vb.

İnsanlarda galaktozun ana kaynağı besindir. Gün içinde tüketilen büyük miktarda gıda, hidroliz sonucunda bağırsakta galaktoz oluşan laktoz içerir; birçok gıda saf galaktoz içerir. İnsanlarda galaktoz endojen olarak oluşturulabilir, ezici miktarı üridin difosfat glikoz (UDP-glikoz) ve UDP-galaktoz arasındaki enzimatik reaksiyonların yanı sıra glikoproteinler ve glikolipidlerin değişiminde sentezlenir.

Galaktozemide gözlenen galaktoz metabolizmasının bozulması, vücuttaki birçok organ ve sistemin işleyişinde kaçınılmaz bir bozukluğa yol açar ... "

Şekil 1. Kolman J., Rem K.-G. GÖRSEL BİYOKİMYA: Per. onunla. - M .: Mir, 2000 - 469 s.

"... Galaktoz, disakkarit laktozun (süt şekeri) bağırsağında hidrolizle oluşur. Karaciğerde kolayca glikoza dönüştürülür. Karaciğerin bu dönüşümü gerçekleştirme yeteneği, galaktoz toleransı ... "
[humbio.ru]

"... Emilen galaktozun çoğu karaciğere gider ve burada esas olarak glikoza dönüştürülür ve bu daha sonra glikojene dönüştürülebilir veya enerji için kullanılabilir ..."

"... Normalde laktoz mideden geçer ve daha sonra ince bağırsakta, enterositlerin plazma zarlarında lokalize olan β-galaktosidazın katılımıyla Lelloir'in metabolik yolu ile hidrolize edilir. Ortaya çıkan glikoz ve galaktoz daha sonra emilir. . Galaktoz vücuda bir monosakkarit olarak girer. .. "

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. ... Mikrobiyoloji Enstitüsü, Belarus Ulusal Bilimler Akademisi, Minsk, Belarus Cumhuriyeti. BSU 2013 Bildirileri, cilt 8, bölüm 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

"... Galaktozun [aslında fruktoz gibi] metabolizması, esas olarak karaciğerde glikoza dönüştürülerek gerçekleştirilir. Karaciğer, fruktoz ve galaktoz gibi çeşitli şekerlerden veya diğer ürünlerden glikoz sentezleme özelliğine sahiptir. ara metabolizma (laktat, alanin, vb.).) ... "

"... Gıdalardan galaktoz alımına ek olarak, insan vücudu, glikoproteinlerin ve mukopolisakkaritlerin bir parçası olan galaktoz havuzunun yanı sıra glikozdan önemli miktarda de novo galaktoz sentezleyebilir. Galaktoz içeren glikoproteinlerin sentezi için gerekli olan galaktoz ve metabolitlerinin korunması için süreç önemlidir. galaktoz kısıtlı bir diyette, galaktozun endojen üretimi 1.1 ila 1.3 g / gün arasında değişir ...

[galaktoz, laktoz (anne sütünde) sentezi için glikoz ile, lipidlerle, glikolipidlerin sentezi için veya glikoproteinlerin sentezi için proteinlerle bağlanabilir]

İnsan çalışmaları, galaktoz ve glikozun bağırsak emilimi için ortak bir taşıma mekanizmasını paylaştığını göstermiştir. Bu taşıma mekanizması, glukoza karşı galaktoza göre daha büyük bir afiniteye sahiptir ve bu, galaktoz alımının neden glukoz tarafından engellendiğini açıklayabilir. Galaktoz, glikoz ile birlikte emildiğinde, serum galaktoz konsantrasyonları, aynı miktarda galaktozun glikoz olmadan tüketildiği duruma göre önemli ölçüde daha düşüktür. Galaktoz alımı leptin ve b3-adrenerjik reseptör agonistleri tarafından da azaltılabilir ... "

"... tüm laktik asit bakterilerinin galaktozu fermente edemediği akılda tutulmalıdır. Buna göre bu, nihai süt ürünündeki galaktoz konsantrasyonunu etkiler. Eksik galaktoz fermantasyonu, üründe aşırı galaktoz ile sonuçlanır ve bununla bağlantılı zayıf süt ürünleri kalitesiyle.

Ayrıca, tüm laktoz türlerinin ince bağırsakta tamamen sindirilmediği, bazılarının bağırsak mikrobiyotası tarafından fermente edildiği ve laktoz intoleransından muzdarip kişilerde vücudun β-galaktosidaz üretmediği unutulmamalıdır. Sonuç olarak, kalın bağırsağa değişmeden giren laktoz, anaerobik mikroflora tarafından fermente edilir, bu da organik asitlerin, gazların ve ozmotik stresin oluşumuna neden olur ve sonuçta vücuda giren galaktoz miktarını önemli ölçüde azaltabilir ... "

incir. 2. Gross KC ve diğerleri. J Inherit Metab Dis. 1991; 14 (2): 253-8.

Şek. 3. Kim HO ve diğerleri. Seçilmiş taze meyve ve sebzelerde ve soya içeceklerinde ücretsiz galaktoz içeriği ... J Agric Food Chem. 2007 Ekim 3; 55 (20): 8133-7. Epub 2007 11 Eylül

Çeşitli süt ürünlerindeki galaktoz içeriği 7,12 ila 12,22 mg / 100 g arasında değişmektedir. Fermente sütte miktar 51.86 ile 84.91 mg / 100 g arasında değişmektedir. Glikoz konsantrasyonu aynı değerler civarında dalgalanır. Fermente süt ve yoğurttaki galaktoz miktarı genellikle diğer süt ürünlerinden (Filmjölk, Onaka ve A-fil) daha yüksektir.

SÜTTE DEPOLAMA SICAKLIĞININ GALAKTOZ İÇERİĞİ ÜZERİNDEKİ ETKİSİ.

Galaktoz içeriği 20 ° C'de (7.02 mg / 100 g) saklanan sütte en düşük ve 30 ° C'de (11.30 mg / 100 g) depolanan sütte en yüksektir.
4 ° C'de saklanan sütte nihai galaktoz içeriği yaklaşık 7.74 mg / 100 g'dır. Galaktoz miktarı depolamanın ilk haftasında artar ve daha sonra konsantrasyonu düşürmek için kalıcı bir eğilim vardır.

Şekil 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Süt ürünlerinde galaktoz. Doğal Kaynaklar ve Tarım Bilimleri Fakültesi Gıda Bilimi Bölümü. Yayın / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015

Van Calcar SC ve diğerleri.

Portnoi PA ve diğerleri. Mol Genet Metab Rep. 2015 Ekim 22; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Aralık.

Yukarıdaki tabloya dikkat edin:
Tereyağı yağı - Ghee.
Ghee - Ghee (Güney Asya'da yaygın olarak kullanılan bir tür rafine yağ).
Tereyağı- Tereyağı.

Van Calcar SC ve diğerleri. Baklagiller, kazeinatlar ve bazı sert peynirlerin galaktoz içeriği: klasik galaktozeminin diyet tedavisi için çıkarımlar... J Agric Food Chem. 12 Şubat 2014; 62 (6): 1397-402. doi: 10.1021 / jf404995a. Epub 2014 3 Şubat.

GALAKTOZEMİ

"... Galaktozemi, vücutta aşırı miktarda galaktoz ve metabolitlerinin (galaktoz-1-fosfat ve galaktitol) biriktiği, hastalığın klinik tablosunu ve gecikmiş komplikasyonların oluşumunu belirleyen kalıtsal bir karbonhidrat metabolizması bozukluğudur. Galaktozeminin kalıtım türü otozomal resesiftir.

Galaktozemi, kalıtsal karbonhidrat metabolizması hastalıklarına atıfta bulunur ve çeşitli genetik olarak heterojen formları birleştirir. Hastalık, galaktoz metabolizmasında yer alan üç enzimden birinin eksikliğine dayanır: galaktoz-1-fosfaturidil transferaz (GALT), galaktokinaz (GALK) ve üridin difosfat (UDP) -galaktoz-4-epimiraz (GALE). Galaktozeminin gelişmesine yol açabilecek mutasyonlar bilinen üç gen vardır.
Galaktozeminin patogenetik mekanizmaları hala tam olarak anlaşılamamıştır. Üç enzimden herhangi birinin (GALT, GALA veya GALE) eksikliğinin bir sonucu olarak, kandaki galaktoz konsantrasyonu artar. GALT ve GALE enzimlerinin aktivitesindeki bir eksiklikle, fazla miktarda galaktoza ek olarak, hastanın vücudunda fazla miktarda galaktoz-1-fosfat da birikir ve bu, şu anda çoğu hastalıktan sorumlu olan ana patogenetik faktör olarak kabul edilmektedir. galaktozeminin klinik belirtileri ve gecikmiş komplikasyonların oluşumu. Vücuttaki fazla galaktoz, diğer biyokimyasal yollarla metabolize edilebilir: NADPH (veya NADH) varlığında galaktitole dönüştürülebilir. Galaktitolün kanda ve dokularda birikmesi ve idrarda atılımında bir artış, tüm galaktozemi formlarında gözlenir; göz merceğindeki aşırı galaktitol katarakt oluşumuna katkıda bulunur. Beyin dokularındaki yüksek galaktitol içeriğinin, bazı hastalarda sinir hücrelerinin şişmesini ve beyinde psödotümör oluşumunu teşvik ettiğine dair kanıtlar vardır. Galaktozemideki patolojik süreçler sadece bu ürünlerin toksik etkisinden değil, aynı zamanda karbonhidrat metabolizmasında rol alan diğer enzimlerin (fosfoglukomutaz, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz) aktivitesini inhibe edici etkisinden kaynaklanır, bu da hipoglisemik sendromla sonuçlanır. . "

EPİDEMİYOLOJİ

"... Ortalama galaktozemi insidansı 40.000-60.000 yenidoğanda 1'dir, bazı Asya ülkelerinde daha az yaygındır. Yenidoğan tarama programının sonuçlarına göre klasik galaktozemi insidansı 1: 48.000'dir. 1: 16 476. Eritrositlerin galaktoz-1-fosfatatidiltransferaz (GALT) enziminin aktivitesinin (kontrol aktivitesinin% 5'inden azı) ve eritrositlerin galaktoz-1-fosfat konsantrasyonunun (2'den fazla) belirlenmesinin sonuçları. mg / dl) kullanılır, daha sonra galaktozemi sıklığının tahmini artar ve 1: 10.000'e ulaşır. Galaktozeminin klinik varyantının sıklığı 1: 20.000'dir ve Ser135Leu / Ser135Leu genotipinin varlığı ile tahmin edilir.
Rusya'da yenidoğanların toplu taramasına göre, galaktozemi sıklığı 2012 - 1: 20149 arasında 1:16 242'dir. 2006-2008 dönemi için neonatal taramanın sonuçları. Krasnodar Bölgesi'nin yeni doğan bebekleri arasında galaktozemi sıklığının ön değerlendirmesine izin verdi: 1: 19340, klasik versiyon - 1: 58021, Duarte versiyon 1: 29010. Rusya Federasyonu'nun bazı bölgelerinde ve federal bölgelerinde galaktozemi sıklığı tablo 1, 2 ... "

ŞİKAYETLER VE ANAMNEZ

"... Emzirmenin arka planına karşı, yenidoğanda kusma, ishal, kas hipotoni, uyuşukluk, uyuşukluk gelişir. Kilo alımı durur, halsiz emme gözlenir, annenin göğsünü reddetmesi, karaciğer hasarı belirtileri ortaya çıkar ve artar, buna sıklıkla hipoglisemi eşlik eder, sarılık ve hepatosplenomegali, enjeksiyon bölgelerinden kanama sıklıkla görülür. yenidoğanlarda galaktozeminin en şiddetli tezahürü, ölümcül bir seyri olan ve çoğunlukla vakaların% 90'ında gram pozitif mikroorganizmalardan kaynaklanan sepsistir - Escherichia coli. genellikle ilk günlerde kendini gösterir - yaşamın haftaları, hızla ilerler ve tedavinin yokluğunda yaşamı tehdit eder.Yetersiz kilo alımı, depresyon sendromu, daha az sıklıkla merkezi sinir sisteminin uyarılması, ciltte sarılık (daha az sıklıkla solukluk) ve mukoza zarları, hepatosplenomegali, karın hacminde artış (assit), dispeptik bozukluklar (kusma, ishal), hemorajik sendrom, katarakt ... "

Klinik kılavuzlar. Çocuklarda galaktozemi. ICD 10: E74.2. Onay yılı (revizyon sıklığı): 2016 (her 3 yılda bir revizyon). Rusya Çocuk Doktorları Birliği

GALAKOZEMİ OLAN HASTALAR İÇİN KABUL EDİLEN GÜNLÜK GALAKTOZ MİKTARI

Laktoz intoleransı olan hastaların aksine, galaktoz metabolizması bozuklukları olan hastalarda, vücudun hem laktoz içeren hem de galaktoz içeren gıdalara verdiği bireysel tepkiyi gözlemlemek gerekir.

Laktoz intoleransı olan hastalar ve konjenital galaktoz metabolizması bozukluğu olan hastalarda tolere edilen laktoz miktarında da niceliksel bir fark vardır: laktoz intoleransı olan kişiler için laktoz alımında bir azalma yeterli olabilir, ancak sadece laktoz içeren gıdalar hariçtir. diyet, konjenital metabolik galaktoz bozukluğu olan hastalarda yeterli olmayabilir.

Enzimatik hidroliz ile laktoz içeriği azaltılmış süt ürünleri, fermantasyondan önce üründe bulunan eşdeğer miktarlarda galaktoz ve glikoz içerir ve bu nedenle galaktozemili hastalar için uygun değildir. Galaktoz kaynakları esas olarak süt ve laktoz içerir (inek sütü 4.5 ila 5.5 g laktoz / 100 ml veya 2.3 g galaktoz / 100 ml içerir). Birçok meyve, sebze ve fermente süt ürünü bir miktar serbest galaktoz içerir (yoğurt 900-1600 mg, çedar peyniri 236-440 mg, yaban mersini 26 ± 8.0 mg, kavun 27 ± 2.0 mg, ananas 19 ± 3.0 mg / 100 g yaş ağırlık ). Sanayileşmiş ülkelerde sağlıklı insanlarda galaktoz tüketimi günde 3 ila 14 g arasında değişmektedir (Forges ve diğerleri, 2006; Gropper ve diğerleri, 2000). ... Şiddetli galaktozemili hastaların diyetine yalnızca galaktoz içeriği 5 mg / 100 g olan yiyeceklerin verilmesi gerektiği ve daha az şiddetli galaktozemiye sahip hastalarda, gıdayla birlikte galaktoz alımının sınırlandırılması önerildi, 5 ila 20 mg / 100 g aralığında. (Gropper ve diğerleri, 2000).

Şiddetli galaktozemili hastalar için izin verilen günlük galaktoz tahmini, kalıtsal metabolik bozuklukların tedavisi için Avrupa merkezlerinden hastalarda iyi kontrollü gözlemlere dayanmaktadır (APS, 1997):
- 50 ila 200 mg / gün arası yeni doğanlar için,
- okul öncesi çocuklar için 150 ila 200 mg / gün,
- okul çocukları için 200 ila 300 mg / gün,
- 250-400 mg / gün arası ergenler için,
- 300 ila 500 mg / gün yetişkinler için
Bu tavsiyelere dayanarak ve bu yaş grupları için önerilen ortalama günlük kalori alımının günde sırasıyla 600, 1100, 1500, 2000 ve 2500 kcal aralığında olduğunu varsayarsak, bu tür insanlar için izin verilen en uygun galaktoz miktarı:
- yeni doğanlar için (600 kcal / gün) - yaklaşık 8 mg (16 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
- okul öncesi çocuklar için (1100 kcal / gün) - yaklaşık 14 mg (28 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
- okul çocukları için (1500 kcal / gün) - yaklaşık 13 mg (26 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
- ergenler için (2000 kcal / günde) - yaklaşık 13 mg (26 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
- yetişkinler için (2500 kcal / günde) - yaklaşık 12 mg (24 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal.

LİNKLER:
1. Klinik kılavuzlar. Çocuklarda galaktozemi. ICD 10: E74.2. Onay yılı (revizyon sıklığı): 2016 (her 3 yılda bir revizyon). Rusya Çocuk Doktorları Birliği [pdf]
2. Diyet karbonhidratları: şekerler ve nişastalar. ABD Tarım Bakanlığı [pdf]
3. A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERİYEL β-GALAKOZİDAZLAR: BİYOKİMYASAL VE GENETİK ÇEŞİTLİLİK... Mikrobiyoloji Enstitüsü, Belarus Ulusal Bilimler Akademisi, Minsk, Belarus Cumhuriyeti. BSU 2013 Bildirileri, cilt 8, bölüm 1, 52 UDC 577.15 + 572.22 [pdf]
4. Kolman J., Rem K.-G. GÖRSEL BİYOKİMYA: Per. onunla. - M .: Mir, 2000 - 469 s.
5. Liu G ve diğerleri. Galaktoz metabolizması ve yumurtalık toksisitesi ... Reprod Toxicol. 2000 Eylül-Ekim; 14 (5): 377-84.
6. Gross KC ve diğerleri. J Inherit Metab Dis. 1991; 14 (2): 253-8.
7. Kim HO ve diğerleri. Seçilmiş taze meyve ve sebzelerde ve soya içeceklerinde ücretsiz galaktoz içeriği. J Agric Food Chem. 2007 Ekim 3; 55 (20): 8133-7. Epub 2007 11 Eylül.
8. Agnes Abrahamson. Süt ürünlerinde galaktoz. Doğal Kaynaklar ve Tarım Bilimleri Fakültesi Gıda Bilimi Bölümü. Yayın / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf]
9. Portnoi PA ve diğerleri. Süt yağlarının laktoz ve galaktoz içeriği ve galaktozemiye uygunluğu. Mol Genet Metab Rep. 2015 Ekim 22; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Aralık.
10. S. Ya. Volgin, A. Yu. Sanov. Çocuklarda galaktozemi... PRATİK TIP UDC 612.6.05
11. Laktoz intoleransı ve galaktozemide laktoz eşikleri üzerine Bilimsel Görüş... EFSA Dergisi 2010; 8 (9): 1777. ... doi: 10.2903 / j.efsa.2010.1777. Avrupa Gıda Güvenliği Otoritesi, 2010, EFSA Journal 2010; 8 (9): 1777
12. Van Calcar SC ve diğerleri. Baklagiller, kazeinatlar ve bazı sert peynirlerin galaktoz içeriği: klasik galaktozeminin diyet tedavisi için çıkarımlar... J Agric Food Chem. 12 Şubat 2014; 62 (6): 1397-402. doi: 10.1021 / jf404995a. Epub 2014 3 Şubat.

... Galaktoz (Yunan λακτ-, "süt" kökünden), heksozlar grubundan bir monosakkarit olan basit şekerlerden biridir. 4. karbon atomundaki hidrojen ve hidroksil gruplarının uzamsal düzeninde glikozdan farklıdır. Bazı mikroorganizmalar dahil hayvanlarda ve bitkilerde bulunur. Disakkaritlerin bir parçasıdır - laktoz ve laktuloz. Oksitlendiğinde galaktonik, galakturonik ve mukoza asitleri oluşturur. L-galaktoz, kırmızı alglerin polisakkaritlerinin bir parçasıdır. D-galaktoz, doğada yaygındır, oligosakaritlerin (melibiyoz, rafinoz, stakioz), bazı glikozitlerin, bitki ve bakteriyel polisakkaritlerin (sakızlar, mukus, galaktanlar, pektin maddeleri, hemiselülozlar) bir parçasıdır. laktoz, gruba özgü polisakkaritler, serebrositler, keratosülfat, vb. bileşimi. Hayvan ve bitki dokularında, D-galaktoz, üridin difosfat-B-glikoz-4-epimerazın katılımıyla glikolize dahil edilebilir ve glikoz-1'e dönüşebilir. emilen fosfat. İnsanlarda, bu enzimin kalıtsal yokluğu, laktozdan D-galaktoz kullanamama ve ciddi bir hastalığa - galaktozemi ... [Wikipedia]

... Galaktoz (Yunanca gala, galaktos - süt kelimesinden) bir monosakkarittir - aynı moleküler formüle sahip ancak glikozdan farklı bir yapısal formüle sahip C-4 glikoz epimeri. Glikoz ve galaktoz moleküllerinin büyük benzerliğine rağmen, ikincisinin glikoza dönüşümü, hücrenin sitoplazmasında meydana gelen ve galaktoz metabolizmasının Lelloir yolu olarak bilinen birkaç evrimsel-konservatif enzimatik reaksiyonu gerektirir.

Galaktoz, bebeğin mamasının, sütün bir parçası olduğu için çocuğun vücudunun büyümesi ve gelişmesi için gereklidir. Bu monosakkarit, yalnızca hücre için önemli bir enerji kaynağı değil, aynı zamanda vücut tarafından hücre zarları, sinir dokusu, sinir uçları, nöronal miyelinasyon oluşturmak için kullanılan glikoproteinlerin, glikolipitlerin ve diğer karmaşık bileşiklerin oluşumu için gerekli bir plastik malzeme görevi görür. süreçler vb.

İnsanlarda galaktozun ana kaynağı besindir. Gün içinde tüketilen büyük miktarda gıda, hidroliz sonucunda bağırsakta galaktoz oluştuğu laktoz içerir; birçok gıda saf galaktoz içerir. İnsanlarda galaktoz endojen olarak oluşturulabilir, ezici miktarı üridin difosfat glikoz (UDP-glikoz) ve UDP-galaktoz arasındaki enzimatik reaksiyonların yanı sıra glikoproteinler ve glikolipidlerin değişiminde sentezlenir.

Galaktozemide gözlenen galaktoz metabolizmasının bozulması, vücuttaki birçok organ ve sistemin işleyişinde kaçınılmaz bir bozukluğa yol açar ...

Şekil 1. Kolman J., Rem K.-G. GÖRSEL BİYOKİMYA: Per. onunla. - M .: Mir, 2000 - 469 s.

... Galaktoz, bağırsakta laktoz disakkaritin (süt şekeri) hidrolizi sırasında oluşur. Karaciğerde kolayca glikoza dönüşür. Karaciğerin bu dönüşümü gerçekleştirme yeteneği, galaktoz toleransı için fonksiyonel bir test olarak kullanılabilir ... [humbio.ru]

... Emilen galaktozun çoğu karaciğere gider ve burada esas olarak glikoza dönüştürülür ve daha sonra glikojene dönüştürülebilir veya enerji için kullanılabilir ...

... Normalde laktoz mideden geçer ve daha sonra ince bağırsakta enterositlerin plazma zarlarında lokalize olan β-galaktosidazın katılımıyla Lelloir'in metabolik yolu üzerinden hidrolize uğrar. Elde edilen glikoz ve galaktoz daha sonra emilir. Galaktoz vücuda bir monosakkarit olarak girer ...

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERİYEL β-GALAKOZİDAZLAR: BİYOKİMYASAL VE GENETİK ÇEŞİTLİLİK. Mikrobiyoloji Enstitüsü, Belarus Ulusal Bilimler Akademisi, Minsk, Belarus Cumhuriyeti. BSU 2013 Bildirileri, cilt 8, bölüm 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

... Galaktozun metabolizması [aslında fruktoz gibi] esas olarak karaciğerde glukoza dönüştürülerek gerçekleştirilir. Karaciğer, fruktoz ve galaktoz gibi çeşitli şekerlerden veya diğer ara metabolizma ürünlerinden (laktat, alanin vb.) Glikoz sentezleme yeteneğine sahiptir ...

... Gıdalardan galaktoz alımına ek olarak, insan vücudu, glikoproteinlerin ve mukopolisakkaritlerin bir parçası olan galaktoz havuzunun yanı sıra glikozdan da önemli miktarda de novo galaktoz sentezleyebilir. Bu işlem, galaktoz içeren glikoproteinlerin sentezi için gerekli olan galaktoz ve metabolitlerinin korunması için önemlidir. Galaktoz kısıtlı bir diyette, endojen galaktoz üretimi günde 1.1 ila 1.3 gram arasında değişmektedir.

Galaktoz, laktoz (anne sütünde) sentezi için glikozla, lipidlerle, glikolipidlerin sentezi için veya glikoproteinlerin sentezi için proteinlerle bağlanabilir.

... İnsan çalışmaları, galaktoz ve glikozun bağırsakta emilim için ortak bir taşıma mekanizmasını paylaştığını göstermiştir. Bu taşıma mekanizması, glukoza karşı galaktoza göre daha büyük bir afiniteye sahiptir ve bu, galaktoz alımının neden glukoz tarafından engellendiğini açıklayabilir. Galaktoz, glikoz ile birlikte emildiğinde, serum galaktoz konsantrasyonları, aynı miktarda galaktozun glikoz olmadan tüketildiği duruma göre önemli ölçüde daha düşüktür. Galaktoz alımı, leptin ve b3-adrenerjik reseptör agonistleri tarafından da azaltılabilir ...

... Tüm laktik asit bakterilerinin galaktozu fermente edemediği akılda tutulmalıdır. Buna göre, bu aynı zamanda nihai süt ürünündeki galaktoz konsantrasyonunu da etkiler. Eksik galaktoz fermentasyonu, üründe aşırı galaktoz ile sonuçlanır ve bu da zayıf süt ürünü kalitesiyle ilişkilidir.

Ayrıca, tüm laktoz türlerinin ince bağırsakta tamamen sindirilmediği, bazılarının bağırsak mikrobiyotası tarafından fermente edildiği ve laktoz intoleransından muzdarip kişilerde vücudun β-galaktosidaz üretmediği unutulmamalıdır. Sonuç olarak, kalın bağırsağa değişmeden giren laktoz, anaerobik mikroflora tarafından fermente edilir, bu da organik asitlerin, gazların ve ozmotik stresin oluşumuna neden olur ve sonuçta vücuda giren galaktoz miktarını önemli ölçüde azaltabilir ...

Çeşitli yiyeceklerde galaktoz içerir

incir. 2. Gross KC ve diğerleri. J Inherit Metab Dis. 1991; 14 (2): 253-8.

Şek. 3. Kim HO ve diğerleri. Seçilmiş taze meyve ve sebzelerde ve soya içeceklerinde ücretsiz galaktoz içeriği. J Agric. Gıda Kimya. 2007 Ekim 3; 55 (20): 8133-7. Epub 2007 11 Eylül.

Saklama sıcaklığının sütteki galaktoz içeriğine etkisi

4 ° C'de saklanan sütte nihai galaktoz içeriği yaklaşık 7.74 mg / 100 g'dır. Galaktoz miktarı depolamanın ilk haftasında artar ve daha sonra konsantrasyonu düşürmek için kalıcı bir eğilim vardır.

Van Calcar SC ve diğerleri.

Hayvansal yağlarda galaktoz içeriği

Portnoi PA ve diğerleri. Süt yağlarının laktoz ve galaktoz içeriği ve galaktozemiye uygunluğu. Mol Genet Metab Rep. 2015 Ekim 22; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Aralık.

Yukarıdaki tabloya dikkat edin:

Tereyağı yağı - ghee.
Ghee - Ghee (Güney Asya'da yaygın olarak kullanılan bir tür netleştirilmiş ghee).
Tereyağı - tereyağı.

Van Calcar SC ve diğerleri. Baklagiller, kazeinatlar ve bazı sert peynirlerin galaktoz içeriği: klasik galaktozeminin diyet tedavisi için çıkarımlar. J Agric. Gıda Kimya. 12 Şubat 2014; 62 (6): 1397-402. doi: 10.1021 / jf404995a. Epub 2014 3 Şubat.

Galaktozemi

... Galaktozemi, vücutta fazla galaktoz ve metabolitlerinin (galaktoz-1-fosfat ve galaktitol) biriktiği, hastalığın klinik tablosuna ve gecikmiş komplikasyonların oluşmasına neden olan kalıtsal bir karbonhidrat metabolizması bozukluğudur. Galaktozeminin kalıtım türü otozomal resesiftir.

Galaktozemi, kalıtsal karbonhidrat metabolizması hastalıklarına atıfta bulunur ve çeşitli genetik olarak heterojen formları birleştirir. Hastalık, galaktoz metabolizmasında yer alan üç enzimden birinin eksikliğine dayanır: galaktoz-1-fosfaturidil transferaz (GALT), galaktokinaz (GALK) ve üridin difosfat (UDP) -galaktoz-4-epimiraz (GALE). Galaktozeminin gelişmesine yol açabilecek mutasyonlar bilinen üç gen vardır.

Galaktozeminin patogenetik mekanizmaları hala tam olarak anlaşılamamıştır. Üç enzimden (GALT, GALA veya GALE) herhangi birinin yetersizliğinin bir sonucu olarak, kandaki galaktoz konsantrasyonu yükselir. GALT ve GALE enzimlerinin aktivitesindeki bir eksiklikle, fazla miktarda galaktoza ek olarak, hastanın vücudunda fazla miktarda galaktoz-1-fosfat da birikir ve bu, şu anda çoğu hastalıktan sorumlu olan ana patogenetik faktör olarak kabul edilmektedir. galaktozeminin klinik belirtileri ve gecikmiş komplikasyonların oluşumu. Vücuttaki fazla galaktoz, diğer biyokimyasal yollarla metabolize edilebilir: NADPH (veya NADH) varlığında galaktitole dönüştürülebilir. Galaktitolün kanda ve dokularda birikmesi ve idrarda atılımında bir artış, tüm galaktozemi formlarında gözlenir; göz merceğindeki aşırı galaktitol katarakt oluşumuna katkıda bulunur. Beyin dokularındaki yüksek galaktitol içeriğinin, bazı hastalarda sinir hücrelerinin şişmesini ve beyinde psödotümör oluşumunu teşvik ettiğine dair kanıtlar vardır. Galaktozemideki patolojik süreçler sadece bu ürünlerin toksik etkisinden değil, aynı zamanda karbonhidrat metabolizmasında rol alan diğer enzimlerin (fosfoglukomutaz, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz) aktivitesini inhibe edici etkisinden kaynaklanır, bu da hipoglisemik sendromla sonuçlanır. .

Epidemiyoloji

... Ortalama olarak, galaktozemi insidansı 40.000 - 60.000 yenidoğanda 1 vakadır, bu hastalık bazı Asya ülkelerinde daha az görülür. Yenidoğan tarama programının sonuçlarına göre klasik galaktozemi sıklığı 1: 48.000'dir. İrlanda'da 1: 16.476'dır. Eritrositlerdeki galaktoz-1-fosfatöridil transferaz (GALT) enziminin sonuçları tanısal olarak kullanılıyorsa kriterleri (kontrol aktivitesinin% 5'inden azı) ve galaktoz-1-fosfat eritrosit konsantrasyonu (2 mg / dl'den fazla), daha sonra galaktozemi sıklığının tahmini artar ve 1: 10.000'e ulaşır. galaktozeminin klinik varyantı 1: 20.000'dir ve Ser135Leu / Ser135Leu genotipinin varlığı ile tahmin edilmektedir.
Rusya'da yenidoğanların toplu taramasına göre, galaktozemi sıklığı 2012 - 1: 20149 arasında 1:16 242'dir. 2006-2008 dönemi için neonatal taramanın sonuçları. Krasnodar Bölgesi'ndeki yenidoğanlar arasında galaktozemi sıklığının ön değerlendirmesine izin verdi: 1: 19340, klasik sürüm - 1: 58021, Duarte sürüm 1: 29010. Rusya Federasyonu'nun bazı bölgelerde ve federal bölgelerinde galaktozemi sıklığı tablo 1, 2.

Şikayetler ve geçmiş

... Sütle beslenmenin arka planına karşı, yenidoğan kusma, ishal, kas hipotansiyonu, uyuşukluk, uyuşukluk geliştirir. Vücut ağırlığındaki artış durur, halsiz emme, annenin göğsünün reddi gözlenir, karaciğer hasarı belirtileri görülür ve büyür, sıklıkla hipoglisemi, sarılık ve hepatosplenomegali ile birlikte, enjeksiyon yerlerinden kanama sıklıkla görülür. Yenidoğanlarda galaktozeminin en şiddetli tezahürü, ölümcül bir seyri olan ve vakaların% 90'ında en sık gram-pozitif mikroorganizmaların neden olduğu sepsistir - Escherichia coli. Hastalık genellikle yaşamın ilk günlerinde veya haftalarında kendini gösterir, hızla ilerler ve tedavi edilmezse yaşamı tehdit eder. Yetersiz kilo alımı, depresyon sendromu, daha az sıklıkla CNS uyarımı, ciltte ve mukoza zarında sarılık (daha az sıklıkla solukluk), hepatosplenomegali, artan karın hacmi (assit), dispeptik bozukluklar (kusma, ishal), hemorajik sendrom, katarakt ...

Galaktozemili hastalar için izin verilen günlük galaktoz miktarı

50 ila 200 mg / gün arası yeni doğanlar için,
okul öncesi çocuklar için 150 ila 200 mg / gün,
okul çocukları için 200 ila 300 mg / gün,
250-400 mg / gün arası ergenler için,
300 ila 500 mg / gün yetişkinler için

Bu tavsiyelere dayanarak ve bu yaş grupları için önerilen ortalama günlük kalori alımının günde sırasıyla 600, 1100, 1500, 2000 ve 2500 kcal aralığında olduğunu varsayarsak, bu tür insanlar için izin verilen en uygun galaktoz miktarı:

yeni doğanlar için (600 kcal / günde) - yaklaşık 8 mg (16 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
okul öncesi çocuklar için (1100 kcal / günde) - yaklaşık 14 mg (28 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
okul çocukları için (1500 kcal / günde) - yaklaşık 13 mg (26 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
ergenler için (2000 kcal / günde) - yaklaşık 13 mg (26 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal;
yetişkinler için (2500 kcal / günde) - yaklaşık 12 mg (24 mg laktoz) galaktoz / 100 kcal.