Pannaculit. Plnkelit Weber-Chrischene: Sintomas, Mga sanhi, Larawan, Diagnostics, Paggamot Plniculitis Weber Chrischen Research Institute of Rheumatology

Plisticulitis Weber-Chrischene. (talamak na paulit-ulit na Plnakel Weber-Crischene., panniculitis Recurrent Unnun., idiopathic lobular panniculit.) - Isang bihirang at hindi maganda ang pinag-aralan na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na pamamaga ng subcutaneous tissue (PC), na kung saan ay nodal. Pagkatapos nito, ang pamamaga ay umalis sa pagkasayang ng tisyu, na ipinakita ng habi ng balat. Kasama ang pamamaga ng lagnat at pagbabago sa mga panloob na organo. Hanggang ngayon, walang solong pananaw sa etiology at pathogenesis ng sakit na ito.

Sa unang pagkakataon, ang sakit ay inilarawan ni Weber noong 1925, bagaman ang mga sintomas mula sa balat, katangian ng sakit, ay nabanggit na mas maaga sa pamamagitan ng Pfepara (1892). Drew pansin ni Chrischen ang pagkakaroon ng lagnat sa sakit na ito. Sa USSR, ang unang mensahe ay ginawa ni Yu. V. Postnov at L. N. Nikolaev. Ang buong kababaihan na may edad na 20-40 taon ay mas madalas na may sakit.

Klinikal na larawan

Sa mga tipikal na kaso, ang klinikal na larawan ng sakit ay nasiyahan.

Manifestations mula sa balat

Sa subcutaneous mataba cell, node ng isang bilugan na form lumitaw, mabilis na pagtaas sa laki at umaabot mula 1-2 cm sa 3-5 cm ang lapad, madalas masakit. Ang mga node ay may isang ari-arian na ibinahagi symmetrically sa katawan ng pasyente. Ang mga node ay naisalokal sa subcutaneous fat transshipment ng katawan, ang mga glandula ng mammary, pigi, hips. Karamihan ay madalas na natagpuan sa hips. Katad sa kanila hyperemic, pamamaga, na may isang asul na tint. Kadalasan, ang maraming rashes ay nabanggit, at ang mga node ay maaaring pagsama sa isang malapit na lokasyon.

Ang tagal ng pagkakaroon ng mga node ay naiiba: mula sa mabilis na kusang ebolusyon na may ganap na resolusyon sa loob ng 1-2 linggo bago ang pagkakaroon ng ilang buwan at kahit na taon. Ang mga node ay unti-unting nawawala nang walang bakas o umalis pagkatapos ng isang maliit na ekstrang, atropicity at hyperpigmentation ng balat. Posible na matunaw ang mga node at ang kanilang autopsy sa paghihiwalay ng isang madulas na likido. Nabuo ulcers pagalingin dahan-dahan. Minsan ito ay sclerosing nodes na may kasunod na calcine.

Pangkalahatang manifestations.

Ang hitsura ng nodes sa subcutaneous fatty cell ay sinamahan ng karamdaman, kahinaan, lagnat, pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka, sakit ng kalamnan. Kadalasan mayroong isang pagtaas sa atay at pali, polysorozit, ang pagkatalo ng mga bato.

Pananaliksik sa laboratoryo

Anemia, leukopenia, lymphocytosis, thrombocytopenia bumuo, pagpapalaki esp.

Diagnosis at histology ng tela sa sakit.

Ang diagnosis ng sakit na Weber-Chrischene ay nakumpirma ng isang katangian na histological na larawan sa nodes biopsy.

Ayon sa U. F. Levere, tatlong magkakasunod na yugto ang pumasa.

Ang unang yugto ay isang isgery.

Sa yugtong ito, ang mga nonspecific inflammatory infiltrates na nabuo ng polymorphoid leukocytes, lymphocytes at histiocytes ay matatagpuan sa pagitan ng dystrophitically modified fat cells. Ang yugtong ito ay panandalian at may histological examination, ito ay bihirang.

Ang ikalawang yugto ay macrophagal.

May isang kakaibang histiocytic reaksyon: histiocytes makakuha ng form ng macrophages, madalas multi-core, na may foam cytoplasm ("lipophages") ("foam cells"). Tumagos sila sa taba ng mga selula at sumipsip sa kanila, kaya sa ilang mga kaso, ang mga taba ng mga selula ay ganap na pinalitan ng "lipophages", necrotic foci ay nabuo sa pamamagitan ng mga lugar.

Ang ikatlong yugto ay fibroblastic.

Sa yugtong ito, punan ng mga lymphocytes at fibroblasts ang mga lugar ng nekrosis ng taba ng mga selula, ang mga fibre ng collagen ay fibrose, at unti-unti ang adipose tissue ay pinalitan ng peklat, kung minsan ay may deposition of calcium salts.

Kurso ng sakit.

Ang kurso ng sakit ay mahaba. Sa paglipas ng mga taon, ang mga exacerbation ay pinalitan ng mga remission. Sa panahon ng relapses, ang mga bagong subcutaneous nodes ay lumitaw at ang pangkalahatang estado ng pasyente ay mas masahol pa. Ang mga ilaw na gaps ay mula sa 1 buwan hanggang ilang taon.

Exodo

Ang kinalabasan ng sakit ay higit sa lahat ay nakasalalay sa paglahok sa pathological na proseso ng sapat na tisyu ng mga panloob na organo. Ang mga kinalabasan ng babae mula sa pangunahing sakit ay napakabihirang.

Paggamot

Dahil sa nagpapasiklab na likas na katangian ng sakit na may maliwanag na broiferative component para sa paggamot, antibiotics, glucocorticeroids, immunosuppressants, nonavotic analgesics ay ginagamit. Ang pagpapatakbo, kirurhiko paggamot ay hindi ipinapakita dahil sa posibilidad ng hitsura ng mga node sa iba pang mga lugar at dahil sa mahabang pagpapagaling ng mga scars.

3166 0

Panticulit- Recurrent inflammatory, mas madalas na lokal, pinsala sa subcutaneous fiber at connective tissue. Mas madalas na bubuo sa mga kababaihan 30-40 taon.

Etiology at Pathogenesis.

Ang dahilan ng sakit ay hindi kilala. Ang sakit ay batay sa dystrophic at necrotic na mga pagbabago sa adipose tissue, na ipinakita ng isang di-tiyak na focal inflammatory response. Sa mga petsa sa ibang pagkakataon, ang pagkasayang ng adipose tissue at pagpapalit nito sa isang junction tissue ay bubuo.

Klinika

Ang kurso ng sakit ay mahaba, pabalik-balik. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng clinical manifestations ng sugat ng subcutaneous fatty tissue, at sa ilang mga kaso ng mga laman-loob (atay, bato, adrenal glandula, pali, at iba pa) at mga laman-loob na naglalaman ng taba (retroperitoneal at span fiber, seal, mesenter, midyestainum , Epicardium). Sa iba't ibang mga seksyon ng subcutaneous fat layer, siksik, aspaltado sa balat, masakit na mga node ng iba't ibang mga magnitude, ay naisalokal, bilang isang panuntunan, sa larangan ng hips, binti, katawan at balikat belt ay lilitaw. Ang balat sa ibabaw ng mga buhol ng pulang-pula-kulay pula, ay hindi pagpunta sa ng fold. Sa ilang mga kaso, ang mga ulcerations na may langis na likidong paghihiwalay ay sinusunod. Sa reverse development sa mga lugar ng sugat, atrophy at wares ay nabuo.

Ang sakit ay maaaring sinamahan ng isang sakit ng ulo, ang isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa mga numero subfebrile, chill, pagsusuka, kahinaan, sakit sa joints at mga kalamnan. Ang mga hiwalay na pasyente ay nakuha ang patolohiya, isang pagtaas sa atay at pali. Leukocytosis ng eosinophilia maaaring naitala sa dugo.

Diagnostics.

diagnosis ay batay sa klinikal na manifestations at ang mga resulta ng morphological pag-aaral ng bioptats ng balat kinunan sa mga site sugat. Kasabay nito, ang mga palatandaan ng talamak na pamamaga na may pangunahing mononuclear infiltration ay natagpuan; Minsan may mga gigantic cells, polymorphic nuclear leukocytes. Di-katutubong nekrosis, dahil sa nagpapasiklab na occlusion ng mga maliliit na barko. Kapag gumawa ng diagnosis, kinakailangan upang matandaan ang posibilidad ng pag-unlad ng panniculitus sa malignant neoplasms, mas madalas kapag kanser ng pancreas.

Paggamot

Ang partikular na therapy ay hindi umiiral. Ang paggamot ay upang humirang ng mga anti-inflammatory, vessels at desensitizing agent. Sa mga sugat sa system, ang paggamit ng glucocorticeroids ay ipinapakita.

Ang forecast para sa pinsala sa mga laman-loob deteriorates makabuluhang - dami ng namamatay ay tungkol sa 10%.

"Rheumatology"
Tinatawag na Borthog.

Plisticulitis Weber-Chrischene. (Synonyms: Recurrent Plnakelite Weber-Crischene, Plniculitis Frening Recurient Unnunaling, Eidiopathic lobular pannaculitis) bihirang at lobby disease, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na subcutaneous tissue (panniculite), na may isang nodal character. Pagkatapos nito, ang pamamaga ay umalis sa pagkasayang ng tisyu, na ipinakita ng habi ng balat. Kasama ang pamamaga ng lagnat at pagbabago sa mga panloob na organo. Hanggang ngayon, walang solong pananaw sa etiology at pathogenesis ng sakit na ito.

Sa kauna-unahang pagkakataon, ang sakit ay inilarawan ni Weber noong 1925, bagaman ang mga sintomas mula sa katangian ng balat ng sakit ay nabanggit na mas maaga sa pamamagitan ng Pfepara (1892). Drew pansin ng Kristiyano ang pagkakaroon ng lagnat na may sakit na ito. Ang buong kababaihan na may edad na 20-40 taon ay mas madalas na may sakit.

Klinikal na larawan

Sa mga tipikal na kaso, ang klinikal na larawan ng sakit ay nasiyahan.

Manifestations mula sa balat

Sa subcutaneous fluid, lumilitaw ang mga node ng bilugan na hugis, mabilis na pagtaas sa laki at umaabot mula 1-2 cm hanggang 35 cm ang lapad, kadalasang masakit. Ang mga node ay may isang ari-arian na ibinahagi symmetrically sa katawan ng pasyente. Ang mga node ay naisalokal sa subcutaneous fat transshipment ng katawan, ang mga glandula ng mammary, pigi, hips. Karamihan ay madalas na natagpuan sa hips. Katad sa kanila hyperemic, pamamaga, na may isang asul na tint. Kadalasan, ang maraming rashes ay nabanggit, at ang mga node ay maaaring pagsama sa isang malapit na lokasyon.

Ang tagal ng pagkakaroon ng mga node ay naiiba: mula sa mabilis na kusang ebolusyon na may ganap na resolusyon sa loob ng 12 linggo bago ang pagkakaroon ng ilang buwan at kahit na taon. Ang mga node ay unti-unting nawawala nang walang bakas o umalis pagkatapos ng isang maliit na ekstrang, atropicity at hyperpigmentation ng balat. Posible na matunaw ang mga node at ang kanilang autopsy sa paghihiwalay ng isang madulas na likido. Nabuo ulcers pagalingin dahan-dahan. Minsan ito ay sclerosing nodes na may kasunod na calcine.

Pangkalahatang manifestations.

Ang hitsura ng nodes sa subcutaneous fatty cell ay sinamahan ng karamdaman, kahinaan, lagnat, pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka, sakit ng kalamnan. Kadalasan ay may pagtaas sa atay at pali, polisrositis, ang pagkatalo ng mga bato.

Pananaliksik sa laboratoryo

Anemia, leukopenia, lymphocytosis, thrombopy, acceleration ng ESR bumuo ng bumuo.

Diagnosis at histology ng tela sa sakit.

Ang diagnosis ng sakit na Chryschin ni Weber ay nakumpirma ng pagkakaroon ng isang katangian na histological na matatagpuan sa mga bopot ng mga node.

Ayon sa U. F. Levere, tatlong magkakasunod na yugto ang pumasa.

Unang Stage - Island.

Ikalawang yugto - Macrophage.

May isang kakaibang histiocytic reaksyon: histiocytes makakuha ng form ng macrophages, madalas multi-core, na may foam cytoplasm ("lipophages") ("foam cells"). Sila ay tumagos sa mga taba ng mga selula at sinipsip ang mga ito, kaya sa ilang mga kaso, ang mga taba ng selula ay ganap na pinalitan ng "lipophages", necrotic foci ay nabuo sa mga lugar.

Ikatlong yugto - fibroblastic

Kurso ng sakit.

Exodo

Paggamot

Dahil sa nagpapasiklab na likas na katangian ng sakit na may malinaw na bahagi ng proliferative para sa paggamot, antibiotics, corticosteroid hormones, immunosuppressants, nonavotic analgesics ay ginagamit. Ang pagpapatakbo, kirurhiko paggamot ay hindi ipinapakita dahil sa posibilidad ng hitsura ng mga node sa iba pang mga lugar at dahil sa mahabang pagpapagaling ng mga scars.

Panniculites - mga sakit kung saan ang pamamaga ay bumubuo sa adipose tissue. Sa ilang mga kaso, ang proseso ng pathological ay naaangkop sa sistema ng musculoskeletal, mga panloob na organo.

Sa Yusupov Hospital, ang lahat ng uri ng diagnosis ay gaganapin, na tumutulong upang magtatag ng isang tumpak na pagsusuri at makilala ang mga panel mula sa iba pang mga sakit. Isinasagawa namin ang kinakailangang mga pagsubok sa laboratoryo, radiography, ultrasound, CT, MRI, ECG, Echocardiography. Ang isang komprehensibong survey ay nakakatulong upang maunawaan ang kalagayan ng pasyente, upang makilala ang lahat ng umiiral na mga paglabag, tama na matukoy ang uri ng mga panel at magtalaga ng epektibong therapy.

Ang mga pasyente na may panniculite ay itinuturing sa aming outpatient polyclinic compartment. Kung ang mga sintomas ay napanatili sa loob ng mahabang panahon, ang ospital ay ipinapakita sa ospital. Sa ospital ng Yusupov, ang mga pasyente ay nasa komportableng mga ward, ay patuloy na napapalibutan ng pansin at pangangalaga. Ang isang bihasang rheumatologist ay nagtatalaga ng isang komprehensibong paggamot, isinasaalang-alang ang hugis at kalubhaan ng sakit.

Ang aming mga espesyalista

Mga presyo para sa mga serbisyo *

* Ang impormasyon sa site ay pambungad na pambungad. Ang lahat ng mga materyales at mga presyo na nai-post sa site ay hindi isang pampublikong nagkasala na tinutukoy ng mga probisyon ng sining. 437 ng Civil Code ng Russian Federation. Para sa tumpak na impormasyon, kontakin ang iyong kawani ng klinika o bisitahin ang aming klinika.

Ang mga pannaculites ay isang pangkat ng mga magkakaiba na nagpapasiklab na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sugat ng subcutaneous faty fiber. Madalas magpatuloy sa paglahok sa pathological na proseso ng musculoskeletal system at mga panloob na organo. Ang mga pasyente na may plnnikulitis ay nakararami ginagamot outpatient. Sa kawalan ng epekto ng paggamot para sa sampung araw sa talamak na kurso ng sakit, sila ay naospital sa klinika ng therapy.

Para sa paggamot ng mga pasyente na paghihirap mula sa Panniculites, ang mga kinakailangang mga kondisyon ay nilikha sa Yusupov ospital:

Ang mga kamara ay nilagyan ng attraction-maubos ang bentilasyon at air conditioning, na posible upang magbigay ng sariwang air access upang lumikha ng isang komportableng temperatura;
Ang ospital ay nilagyan ng pinakabagong kagamitan ng nangungunang mga tagagawa ng mundo;
Duktor gamitin modernong mabisa gamot na hindi magkaroon ng isang malinaw na epekto;
Ang mga tauhan ng medikal ay maingat na tumutukoy sa mga hangarin ng mga pasyente.

Rheumatologists collegiately tinutukoy ang diagnosis ng pamamahala pasyente. Ang mga kumplikadong kaso ng mga panniculite ay tinalakay sa pulong ng dalubhasang konseho sa pakikilahok ng mga propesor at mga doktor ng pinakamataas na kategorya.

Mga uri ng mga panniculit

Alinsunod sa katangi-tanging pamamayani ng mga nagpapaalab na pagbabago sa pagkonekta ng mga partisyon o mga hiwa ng taba, ang mga rheumatologist ay naglaan ng septal at lobular na mga panel. Ang parehong mga uri ng sakit ay maaaring magpatuloy sa mga palatandaan ng vasculitis at walang na. Ito ang nakikita sa klinikal na larawan ng sakit.

Ang isang nodal erythema ay isang septic panel tape, na nagpapatuloy nang walang vasculitis. Ang sakit ay dahil sa isang di-tiyak na proseso ng immunovipaling. Lumalaki ito sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan:

Mga impeksiyon;
Mga gamot,
Rheumatological at iba pang mga sakit.

Ang Idiopathic Plnakelite Weber-Chrischene ay isang bihirang at hindi maganda ang pinag-aralan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na nectrotic pagbabago sa subcutaneous mataba tissue at pinsala sa mga panloob na organo.

Journal Erythema.

May mga pangunahing at pangalawang nodescript Eritthia. Ang diagnosis ng pangunahing noded pamumula ng balat ay itinatag sa kaso kapag ang mga pangunahing sakit ay hindi nakita. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na proseso ng nagpapaalab. Ang sakit ay biglang nagsisimula. Mabilis na mapulang masakit pagkakaroon ng isang alisan ng tubig na katangian ng nodes sa ulo na may pamamaga ng nakapalibot na tela ay mabilis na umuunlad. Ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38-39 ° C. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa kahinaan, sakit ng ulo. Dahil sa pag-unlad ng arthritis, ang mga pasyente ay may kinalaman sa sakit sa mga joints.

Ang pangalawang nodal erythema ay nangyayari pagkatapos ng isang impeksyon sa viral na inilipat, streptococcal tonsillitis, pharyngitis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng subacute migratory o talamak na daloy. Sa isang subacute ng daloy ng proseso ng nagpapasiklab, ang mga node ay nawawala nang walang ulcerations pagkatapos ng 3-4 na linggo pagkatapos ng debut ng sakit.

Sa kaso ng isang talamak na daloy ng mga nagpapasiklab proseso, ang mga sintomas ng sakit ay hindi naiiba mula sa mga klinikal na manifestations ng talamak nagpapaalab proseso, kundi magkaroon ng isang mas malinaw tabingi namumula component. Bukod pa rito, ang mga maliit na maliliit na nodule ay maaaring lumitaw, kabilang ang kabaligtaran na binti. Ang mga node ay lumalaki sa paligid at pinapayagan sa sentro. Ang sakit ay maaaring tumagal ng ilang buwan.

Ang paulit-ulit na paulit-ulit na kurso ng secondary nodescent pamumula ng balat ay mapapansin sa mga kababaihan ng gitna at matatanda laban sa background ng allergic, vascular, tumor o nagpapaalab sakit. Ang paglala ay nangyayari sa taglagas at tagsibol. Ang mga node ay naisalokal sa mga front-side na ibabaw ng mga binti. Ang mga ito ay magnitude na may walnut, katamtamang masakit. May panlilinlang ng mga binti at huminto. Ang mga paulit-ulit ay maaaring tumagal ng ilang buwan. Ang ilang mga node ay nasisipsip, lumilitaw ang iba.

Plisticulitis Weber-Chrischene.

Ang mga sumusunod na anyo ng panniculite Weber-crischene ay nakikilala:

Blushing;
Nodal;
Infiltrative;
Mga menitary.

Maramihang mga node na mabilis na lumaki at mabilis na bumubuo ng malalaking conglomerates. Sa malalang kaso ng sakit, ang kalipunan ay sumasaklaw sa buong lugar ng subcutaneous fiber ng mga apektadong lugar - ang mga binti, hips, balikat, hips. Sa kasong ito, ang seal compresses vascular at nerve beams, na nagiging sanhi ng edema at ang pagbuo ng lymphostasis.

Ang infiltrative form ng sakit ay nailalarawan sa pagtunaw ng nabuong conglomerates sa pagbuo ng mga pagbabago. Ang lugar ng sugat ganito ang itsura ng isang paltos o plemon, ngunit sa pagbubukas ng nodes ng nana ay hindi stand out. Ang paglabas mula sa node ay isang likido ng isang may langis na pagkakapare-pareho ng dilaw na kulay. Pagkatapos buksan ang node sa lugar nito, ito ay nabuo ng isang utang na hindi pagalingin ulceration.

Ang menitary plistyulitis ay medyo bihirang patolohiya. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na di-tukoy na pamamaga ng mga glandula, taba nangunguna sa lahat at retroperitoneal rehiyon. Ang mga sakit na rheumatologist ay itinuturing bilang isang bersyon ng bersyon ng idiopathic plovelite Weber-crischene.

Diagnostics of Panniculita.

Ang mga rheumatologist ng Yusupov Hospital ay nagsasagawa ng laboratory diagnosis ng mga panniculite gamit ang mga sumusunod na pag-aaral sa laboratoryo:

Pangkalahatang pagtatasa ng dugo;
Biochemical blood test;
Pangkalahatang pag-aaral ng ihi;
Serological na pag-aaral.

Sa clinical analysis ng dugo, normochromic anemia, thrombocytosis at neutrophilic leukocytosis ay nakita, isang pagtaas sa rate ng erythrocyte sedimentation. Sa isang biochemical na pag-aaral ng dugo, mayroong isang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng c-reaktibo protina, alpha-2- immunoglobulins, lipases, amylases. Sa ihi, ang mga pagtaas ng konsentrasyon ng protina, lumilitaw ang mga pulang selula ng dugo. Sa serological na pagsusuri, ang mga doktor ay nagpahayag ng pagtaas sa OSL "O", antibodies sa Iranse at mga virus ng simpleng herpes.

Ang mga lightwalls ay ginawa upang makita ang mga infiltrates, granulomatous pagbabago, cavities, pagtaas ng lymph nodes ng mediastinum. Ang pag-aaral ng ultrasound ng mga organo ng tiyan ay nagpapahintulot sa iyo na kilalanin ang organic na sugat ng mga gastrointestinal tract organs, isang pagtaas sa atay at pali sa mesenteric form ng bakod.

Sa tulong ng mga aparatong eksperto sa klase, ang mga sumusunod na mga pag-aaral sa instrumental ay ginaganap:

Electrocardiography - upang makilala ang electrophysiological signs ng heart lesion;
Echocardiography - upang makilala ang pagkatalo ng puso kalamnan at valves;
X-ray ng namangha joints - upang makilala ang erosive-mapanirang lesyon ng mga joints.

Sa tulong ng computer o magnetic resonance imaging ng cavity ng tiyan, ang mga palatandaan ng pagtaas ng lymphoadenopathysenevial \u200b\u200blymph nodes at mesenterial panel ay ipinahayag. Ang biopsy ng node ay ginanap sa pagkakaroon ng isang lobular panniculite na walang mga palatandaan ng vasculitis. Ang mga pasyente ayon sa patotoo ay nagpapayo sa Phthisiar, Infectiousness, Oncologist, Surgeon.

Paggamot ng mga panniculit

Ang mga rheumatologist ng ospital ng Yusupov ay isinasagawa ng kumplikadong therapy ng mga panniculites. Ang mga taktika ng paggamit ng mga gamot ng droga ay tumutukoy depende sa anyo ng sakit at likas na katangian ng daloy nito. Ang pangunahing paraan ng paggamot ng nodal erythema ay upang maalis ang kagalit na salik. Kinansela ng mga doktor ang mga gamot na may kakayahang inducing ang sakit, isinasaalang-alang ang pagtatasa ng ratio ng panganib-benepisyo. Ang mga impeksiyon ay isinasagawa at neoplasms, na maaaring underlie ang pag-unlad ng nodal erythema.

Ang drug therapy ay karaniwang nagpapakilala, dahil sa karamihan ng mga kaso ang proseso ng pathological ay nalutas nang spontaneously.

Ang mga pangunahing gamot sa paggamot ng noded erythema ay:

Antibacterial drugs - sa presensya ng streptococcal infection;
Antiviral - sa kaso ng viral load;
Non-steroidal anti-inflammatory funds;
Glucocorticeroids;
Angioprotectors,
Paghahanda sa pagkilos ng antioxidant.

Medikal na therapy ng panniculite Weber-Chrischene ay depende sa anyo ng sakit. Sa nodal form, ang mga pasyente ay inireseta ng mga di-steroidal na anti-inflammatory na gamot, glucocorticoids, mga paghahanda ng aminohinoline, nagdadala ng appliquational therapy na may creams na may hobetasole, heparin, hydrocortisone. Sa isang bulag na anyo, ang glucocorticoids ay ginagamit sa medium therapeutic doses at cytostatic drugs.

Para sa Tog upang pumasa sa isang survey at paggamot ng Panniculitus, tawagan ang aming klinika. Ang mga rheumatologist ng ospital ng Yusupov ay mga eksperto sa paggamot ng magkakaibang mga nagpapasiklab na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng sugat ng subcutaneous flistue tissue: ang tier erythema at ang Weber-crischene plniculite.

Bibliography.

MKB-10 (International Classification of Diseases)
Yusupovskaya Hospital.
Rheumatology. Maliit na medikal na ensiklopedya. - M.: Medikal na ensiklopedya. 1991-96 ..
Bagirova, G. G. Napiling mga lektura sa Rheumatology / G.G. Bagirova. - M.: Gamot, 2011. - 256 c.
Sigidin, Ya. A. Biological Therapy sa Rheumatology / Ya.a. Sigidin, g.v. Lukina. - M.: Praktikal na gamot, 2015. - 304 c.

Mga Keyword

Idiopathic Plnakelite Weber-Chrischene. / Mga Form / Weber-Christian disease / Idiopathic Panniculitis / Forms / Course

anotasyon pang-agham na artikulo sa klinikal na gamot, may-akda ng pang-agham na trabaho - Egorova sa, Belov B.S., Glukhova S.i., Radedsk-Lopovok S.G., Karpova Yu.a.

Idiopathic Plnakelite Weber-Chrischene. (Ipvk) ay tumutukoy sa mga bihirang sakit mula sa sistema ng systemic sakit ng connective tissue. Ang pagpapatunay ng diagnosis ng IPVC ay isang mahirap na gawain, dahil sa ngayon walang malinaw na mga pagsusuri sa diagnostic upang matukoy ang sakit na ito. Layunin ng pag-aaral ang pag-aaral ng mga katangian ng klinikal na larawan at data ng mga karagdagang pag-aaral ng IPvk bilang isa sa mga pagpipilian ng lobular panniculite (LPN). Mga pasyente at pamamaraan. 19 Ang mga pasyente ay napagmasdan (2 lalaki at 17 babae) na may edad na 32 hanggang 71 na may IPvk. Ang average na tagal ng sakit ay 65.1 + 11.3 na buwan. Mga resulta. Ang data ng anamnesis sa 12 mga pasyente ay pinapayagan na makilala ang tatlong diumano'y kadahilanan sa pag-unlad ng sakit: operasyon (sa 6), supercooling (sa 4) at talamak na respiratory at viral infection (sa 2). Sa 10 (53%) na mga pasyente sa edad na 47-71, ang Ketle Index ay umabot sa 31.8 + 7.2 cm / kg, na naging posible upang masuri ang labis na katabaan ng mga item. Depende sa clinical manifestations, tatlong anyo ng IPvk ay nakahiwalay: noded (10 mga pasyente), gloaching (6) at infiltrative (3). Ang sintomas ng "Saucer" ay nasa 74% ng mga pasyente, kabilang ang lahat ng mga obserbasyon sa malalang daloy (p \u003d 0.02). Ang bilang ng mga apektadong lugar ay naiiba sa mga noded at gloaching form (p \u003d 0.01). Ayon sa ROC-analysis, ang pinakamainam na kahulugan ng sensitivity (80%) at pagtitiyak (83%) sa visual na analog scale (iyong) sakit sa mga pasyente na may mga form na ito ay tumutugma sa paghihiwalay punto ng 60 mm, habang ang prognostic halaga ng Ang positibong resulta ay 0.89 (di0, 71-1.1; p \u003d 0,011). Sa 3 pasyente, ang infiltrative form ay kinakatawan ng isang tipikal na klinikal na larawan (tagapagpahiwatig ng iyong sakit 83.1 + 12.5 mm), at 1 sa kanila ay nagsiwalat ng mga mesenteric panel. Ang ugnayan ay ipinapakita (p \u003d 0.02; r \u003d 0.5) sa pagitan ng antas ng CH at ang anyo ng sakit, at ang antas ng CRP ay ang pinakamataas sa infiltrative form ng HIPC. Sa pathological examination ng bioptate ng balat at subcutaneous mataba fiber mula sa node na isinasagawa sa lahat ng mga pasyente, diffuse leicolimphocytic infiltration, solong multi-core na mga cell, foci ng nekrosis at paglaganap ng lipocytes ay tinutukoy. Konklusyon. Ang IPvk ay isang klinikal na bersyon ng LPN, na nangangailangan ng detalyadong paghahanap sa diagnostic.

Katulad na mga paksa pang-agham na trabaho sa klinikal na gamot, may-akda ng pang-agham na trabaho - Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.i., Radedsk-Lopovok S.G., Karpova Yu.a.

Idiopathic lobular panels sa rheumatological practice: sariling data
2018 / Egorova Olga Nikolaevna, Belov B.S., Glukhova S.i., Radedsk-Lopovok S.G.
Ang paggamit ng inhibitors ng tumor necrosis factor α na may idiopathic plnakel weber-crischene
2013 / Egorova Olga Nikolaevna, Belov B. S., Radedsk-Lopovok S. G., Pushkova O. V., Savushkina N. M., Khrennikov Ya. B., Nasonov E. L.
Idiopathic lobular panniculitis: pagsusuri ng aktibidad (sariling data)
2018 / Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.i., Radedsk-Lopovok S.G.
Pag-unlad ng isang indeks ng aktibidad ng idiopathic lobular panniculite batay sa mga katangian ng klinikal at laboratoryo ng isang serye ng mga klinikal na obserbasyon (sariling data)
2017 / Egorova Olga Nikolaevna, Belov B.S., Glukhova S.i., Radedsk-Lopovok S.G.
Pinagsama therapy ng caustic hugis ng idiopathic plnakelite weber-crischene
2012 / Egorova O. N., Belov B.S., Radedsk-Lopovok S. G., Sazhina E. G.
Pannacult: rheumatological aspeto.
2018 / Egorova sa, Belov B.S.
Pannaculites sa Rheumatology: hindi nalutas na mga tanong
2016 / Savushkina n.m., Egorova O.n., Belov B.S.
Pannacult sa dermatomyositis
2016 / Antella Olga Alekseevna, Egorova O.N., Belov B.S., Radedsk-Lopovok S.G., Helkovskaya-Sergeeva A.N., Glukhova S.I.
Pangmatagalang pagmamasid ng pasyente na may Plisticulitis Weber-Chrischene
2017 / Akhmov S.F., Nurihametova T.Yu., Abdrakipov R.z., Afanasieva M.a., Sukhukova E.V., Lapshina S.A., Dzamukov R.A., Abdulganiyev D.i.
Spontaneous Pannlight: Modernong Paggamot Paraan
2012 / Egorova Olga Nikolaevna, Belov B. S., Karpova Yu. A.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): klinikal na aspeto

Ang Weber-Christian Disease (WCD), Odiopathic Panniculitis, ay tumutukoy sa mga bihirang sakit mula sa isang pangkat ng mga sistema ng mga sakit na nag-uugnay sa tissue. Upang i-verify ang diagnosis ng WCD ay isang mahirap na gawain, dahil walang tumpak na mga pagsusuri sa diagnostic para sa sakit na ito. Layunin: Upang pag-aralan ang mga klinikal na tampok at karagdagang data ng pagsisiyasat ng WCD bilang isa sa mga variant ng lobular panniculitis (LP). Mga paksa at pamamaraan. Ang siyam na pasyente (2 lalaki at 17 babae) na may edad na 32 hanggang 71 taon na may WCD ay napagmasdan. Ang average na tagal ng sakit ay 65.1 + 11.3 Monhs. Mga resulta. Ang data ng medikal na kasaysayan ng 12 mga pasyente ay maaaring makilala ang tatlong pinaghihinalaang mga kadahilanan ng pag-unlad ng sakit: kirurhiko interbensyon (n \u003d 6); Supercooling (n \u003d 4), at talamak na impeksyon sa respiratory viral (n \u003d 2). Sa 10 (53%) mga pasyente na may edad na 47-71 taon, ang QueteLet index ay kasing taas ng 31.8 + 7.2 cm / kg, na pinapayagan ang grado 2 na labis na katabaan upang ma-diagnosed. Ayon sa clinical manifestations nito, may wre 3 wcd form: nodular (n \u003d 10), plaka (n \u003d 6), at infiltrative (n \u003d 3). Ang platpo ng Saucer ay naroroon sa 74%, kabilang ang sa lahat ng mga kaso ng talamak na kurso (p \u003d 0.02). Ang bilang ng mga apektadong lugar ay magkakaiba sa mga nodular at plaka form (p \u003d 0.01). Ang ROC analysis ay nagpakita na ang pinakamainam na halaga (83%) sa visual na analog scale (VAS) sa mga pasyente na may mga form na ito ay nakuha sa isang separation point na 60 mm, na may prognostic na halaga ng isang positibong resulta na 0.89 (CI 0.71-1.1 p \u003d 0.011). Ang infiltrative form ay nagpakita ng isang tipikal na klinikal na larawan (VAS, 83.1 + 12.5 mm) sa 3 pasyente, isa sa mga ito ay natagpuan na may mesentteric panniculitis. Ang antas ng c-reaktibo na protina ay ipinakita na sang-ayon sa anyo ng sakit; Ang dating pagiging maximal sa infiltrative wcd. Ang pathomorphological examination ng balat at subcutaneous fat biopsy specimens mula sa nodule ng lahat ng mga pasyente ay nakita ang diffuse leukolymphocytic infiltration, solong multinucleated cells, necrotic foci, at lipocyte proliferation. Konklusyon. Ang WCD ay isang clinical variant ng LP, na nangangailangan ng isang pinalawig na paghahanap sa diagnostic.

Teksto ng pang-agham na gawain sa paksa "idiopathic plnakelit Weber-Chrischene: Mga klinikal na aspeto"

Orihinal na pananaliksik

Idiopathic Plnakelite Weber-Chrischene: Mga klinikal na aspeto

Egorova O.n., Belov B.S., Glukhova S.i., Radedsk-Lopovok S.G., KARPOVA YU.A.

FGBNU "Research Institute of Rheumatology I. Nononova, Moscow, Russia.

115522, Moscow, Kashirskoye Highway, 34a.

Ang Idiopathic Plnakelite Weber-Chrischene (IPVK) ay tumutukoy sa mga bihirang sakit mula sa isang grupo ng mga sakit sa sistema ng nag-uugnay na tissue. Ang pagpapatunay ng diagnosis ng IPVC ay isang mahirap na gawain, dahil sa ngayon walang malinaw na mga pagsusuri sa diagnostic upang matukoy ang sakit na ito.

Ang layunin ng pag-aaral ay pag-aralan ang mga katangian ng klinikal na larawan at ang mga karagdagang pag-aaral ng IPvk bilang isa sa mga pagpipilian ng lobular panniculite (LPN).

Mga pasyente at pamamaraan. 19 Ang mga pasyente ay napagmasdan (2 lalaki at 17 babae) na may edad na 32 hanggang 71 na may IPvk. Ang average na tagal ng sakit ay 65.1 + 11.3 na buwan.

Mga resulta. Ang data ng anamnesis sa 12 mga pasyente ay pinapayagan na makilala ang tatlong diumano'y kadahilanan sa pag-unlad ng sakit: operasyon (sa 6), supercooling (sa 4) at talamak na respiratory at viral infection (sa 2). U10 (53%) ng mga pasyente sa edad na 47-71, ang Ketle Index ay umabot sa 31.8 + 7.2 cm / kg, na naging posible upang masuri ang labis na katabaan ng mga item. Depende sa clinical manifestations, tatlong anyo ng IPvk ay nakahiwalay: noded (10 mga pasyente), gloaching (6) at infiltrative (3). Ang sintomas ng "Saucer" ay nasa 74% ng mga pasyente, kabilang ang lahat ng mga obserbasyon sa malalang daloy (p \u003d 0.02). Ang bilang ng mga apektadong lugar ay naiiba sa mga noded at gloaching form (p \u003d 0.01). Ayon sa Yao-analysis, ang pinakamainam na halaga ng sensitivity (80%) at pagtitiyak (83%) sa isang visual na analog scale (iyong) sakit sa mga pasyente na may mga form na ito ay tumutugma sa paghihiwalay punto ng 60 mm, habang ang prognostic Ang halaga ng positibong resulta ay 0.89 (di0, 71-1.1; p \u003d 0,011). Ang mga pasyente ng U3 ay kinakatawan ng isang tipikal na klinikal na larawan (tagapagpahiwatig ng iyong sakit - 83.1 + 12.5 mm), at 1 sa kanila ay nagsiwalat ng mesenteric panel. Ang ugnayan ay ipinapakita (p \u003d 0.02; g \u003d 0.5) sa pagitan ng antas ng CH at ang anyo ng sakit, at ang antas ng CRP ay ang pinakamataas sa infiltrative form ng IPM. Sa pathological examination ng bioptate ng balat at subcutaneous mataba fiber mula sa node na isinasagawa sa lahat ng mga pasyente, diffuse leicolimphocytic infiltration, solong multi-core na mga cell, foci ng nekrosis at paglaganap ng lipocytes ay tinutukoy.

Konklusyon. Ang IPvk ay isang klinikal na bersyon ng LPN, na nangangailangan ng detalyadong paghahanap sa diagnostic.

Mga keyword: idiopathic plnakelite web-chrischene; mga form; daloy. Mga Contact: Olga Nikolaevna Egorova; [Email protected]

Weber-Christian Disease (idiopathicpanniculitis): Klinikal na aspeto Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.i., Radenska-Lopovok S.G., Karpova Yu.a.

V.a. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia 34a, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Layunin: Upang pag-aralan ang mga klinikal na tampok at karagdagang data ng pagsisiyasat ng WCD bilang isa sa mga variant ng lobular panniculitis (LP). Mga paksa at pamamaraan. Ang siyam na pasyente (2 lalaki at 17 babae) na may edad na 32 hanggang 71 taon na may WCD ay napagmasdan. Ang average na tagal ng sakit ay 65.1 + 11.3 Monhs.

Mga resulta. Ang data ng medikal na kasaysayan ng 12 mga pasyente ay maaaring makilala ang tatlong pinaghihinalaang mga kadahilanan ng pag-unlad ng sakit: kirurhiko interbensyon (n \u003d 6); Supercooling (n \u003d 4), at talamak na impeksyon sa respiratory viral (n \u003d 2). Sa 10 (53%) mga pasyente na may edad na 47-71 taon, ang QueteLet index ay kasing taas ng 31.8 + 7.2 cm / kg, na pinapayagan ang grado 2 na labis na katabaan upang ma-diagnosed. Ayon sa clinical manifestations nito, may wre 3 wcd form: nodular (n \u003d 10), plaka (n \u003d 6), at infiltrative (n \u003d 3). Ang platpo ng Saucer ay naroroon sa 74%, kabilang ang sa lahat ng mga kaso ng talamak na kurso (p \u003d 0.02). Ang bilang ng mga apektadong lugar ay magkakaiba sa mga nodular at plaka form (p \u003d 0.01). Ang ROC analysis ay nagpakita na ang pinakamainam na halaga (83%) sa visual na analog scale (VAS) sa mga pasyente na may mga form na ito ay nakuha sa isang separation point na 60 mm, na may prognostic na halaga ng isang positibong resulta na 0.89 (CI 0.71-1.1 p \u003d 0.011). Ang infiltrative form ay nagpakita ng isang tipikal na klinikal na larawan (VAS, 83.1 + 12.5 mm) sa 3 pasyente, isa sa mga ito ay natagpuan na may mesentteric panniculitis. Ang antas ng c-reaktibo na protina ay ipinakita na sang-ayon sa anyo ng sakit; Ang dating pagiging maximal sa infiltrative wcd. Ang pathomorphological examination ng balat at subcutaneous fat biopsy specimens mula sa nodule ng lahat ng mga pasyente ay nakita ang diffuse leukolymphocytic infiltration, solong multinucleated cells, necrotic foci, at lipocyte proliferation.

Konklusyon. Ang WCD ay isang clinical variant ng LP, na nangangailangan ng isang pinalawig na paghahanap sa diagnostic.

Orihinal na pananaliksik

Mga Keyword: Weber-Christian disease; Idiopathic panniculitis; Mga form; Kurso. Makipag-ugnay sa: Olga Nikolaevna Egorova; [Email protected]

Para sa sanggunian: egorova sa, belov bs, glukhova si, radenska-lopovok sg, karpova yua. Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): klinikal na aspeto. Sovremennaya revmatologiya \u003d modernong rheumatology journal. 2016; 10 (1): 15-20. Doi: http://dx.doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20.

Idiopathic plnakelite weber-crischene (ipvk, kasalanan.: Weber-chrischene disease, spontaneous pannight, idiopathic lobular panniculite - lpn - atbp.) - isang bihirang at hindi maganda ang pinag-aralan na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na nectrotic pagbabago sa subcutaneous fatty fiber (PJC) , pati na rin ang mga panloob na organo ng lesyon. Ayon sa ICD-10, ang IPVK ay tumutukoy sa systemic lesions ng connective tissue (m 35.6).

Sa kabila ng mahabang panahon ng pag-aaral, kasalukuyang walang pare-parehong konsepto ng etiology at pathogenesis ng sakit na ito. Ipinapalagay ito sa immunopathological na katangian ng sakit, na nagpapahiwatig ng mga kadahilanan na maaaring nasugatan, mga karamdaman ng taba metabolismo at endocrine system, sugat ng atay at pancreas, ang epekto ng bromine preparations, yodo.

Ang pagpapatunay ng diagnosis ng IPTC ay isang mahirap na gawain, dahil hindi pa binuo ng malinaw na diagnostic test upang matukoy ang sakit na ito.

Walang at karaniwang tinatanggap ang pag-uuri ng IPCC. Iminumungkahing i-highlight ang tatlo sa mga klinikal na anyo nito: nodal, gloaching at infiltrative.

Kadalasan, ang IPVK ay sinamahan ng isang lagnat (hanggang sa 41 s °), kahinaan, pagduduwal, pagsusuka, nabawasan ang gana, poly-arthralgia, arthritis, myalgia, orbit pinsala at paglahok sa nagpapaalab na mesentery.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa mga katangian ng klinikal na sintomas at nakumpirma ng pathorphic lohikal na pag-aaral ng katad na bioptate at PJC mula sa rehiyon ng node kung saan nakita ang LPN.

Ang mga umiiral na publikasyon ay naglalarawan ng mga klinikal na kaso ng IPVC, na hindi pinapayagan na ganap na masuri ang mga katangian ng klinikal at laboratoryo ng mga indibidwal na anyo nito.

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay isang paghahambing ng mga katangian ng klinikal na larawan at data ng laboratoryo-to-instrumental na pag-aaral ng IPvk bilang isa sa mga pagpipilian para sa LPN.

Mga pasyente at pamamaraan. Kasama sa pag-aaral ang 19 mga pasyente (2 lalaki at 17 babae) na may edad na 32 hanggang 71 na may isang na-verify na pagsusuri ng IPCC. Ang average na tagal ng sakit ay 65.1 + 11.3 na buwan (tingnan ang talahanayan), kabilang ang 5 mga pasyente - 9.3 + 1.8 na buwan. Ang mga pasyente ay ipinadala sa FGBNU "Niir sila. V.a. Nonomic "na may diagnosis:" noded erythema "," pannlight "o" vasculit ".

Ang pag-aaral ay hindi kasama ang mga pasyente na may impeksiyon sa tuberculosis, hematological at oncological disease, pagbubuntis at paggagatas.

Ang pag-aaral ay inaprubahan ng lokal na Komite sa Etika ng FGBNU "Niir sa kanila. V.a. Nonovaya. " Ang lahat ng mga pasyente ay pumasok sa isang pag-aaral, na may kaalaman na pahintulot.

Ang survey ay natupad ayon sa diagnostic algorithm na binuo namin, na kasama:

1. Pagkolekta ng anamnesis na may diin para sa panahon ng taon, kapag ang sakit ay lumitaw, ang impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng malalang sakit, allergic status, atbp.

2. A - Klinikal na inspeksyon para sa mga organo at mga sistema

b - katangian ng sugat ng balat, para sa layuning ito, ang halaga, ang laki ng mga apektadong lugar, ang pagkalat at kulay ng mga seal, pati na rin ang intensity ng palpator pain, na tinutukoy ng visual na analog scale (sa iyo ) Kapag pinindot sa gitna ng node sa spins ng kuko phalanx ng mananaliksik;

b - Pagpapasiya ng index ng mass ng katawan gamit ang Ketle Index (IR). Paglago, kita n'yo

Mass, kg.

IR 18.5-24.9 cm / kg ay nagpapahiwatig ng pinakamainam na masa ng katawan,<18,5 см/кг - о недостаточной массе тела, >25-30 cm / kg - tungkol sa labis na katawan, 30-35 cm / kg - tungkol sa

Mga katangian ng mga pasyente na may IPvk (n \u003d 19)

Ibig sabihin ng halaga

Paul (mga lalaki / babae) 2/17.

Edad, taon 40.2 ± 7.6.

Tagal ng sakit, buwan 65,1 + 11.3.

IPvk form:

noded 10 (53)

pleasechnical 6 (31)

infiltrative 3 (16)

Seal lokalisasyon:

itaas na limbs 15 (79)

lower Limbs 13 (68)

torching 11 (58)

mixed 16 (84.2)

Bilang ng mga seal:

journal Shape 5- -10 (67)

pleashechnical shape 3-5 (83)

infiltrative Form 3- -7 (100)

Ang iyong sakit sa lugar ng selyo, MM:

noded form 45.2 + 26.7.

madaling bumuo ng 69,4 + 20.3.

infiltrative Form 83,1 + 12.5.

Soe, mm / h:

journal Form 19,7 + 18.3.

pleashechnical shape 29,1 + 21.3.

infiltrative Form 33.2 + 24.7.

Titr srb, mg / l:

noded form 5,0 + 13.1.

plush form 14,8 + 6.0.

infiltrative Form 72.3 + 25.4.

Tandaan. Ang average na mga halaga ay iniharap bilang M + S, ang natitirang mga tagapagpahiwatig ay tulad ng N (%).

Modern Rheumatology № 1 "1 6 Orihinal na pananaliksik

Larawan. 1. Isang noded form ng ipvk, sintomas "soccer" (arrow)

Larawan. 2. Pleashonnonary form ng IPvk, sintomas "soccer" (mga arrow)

Larawan. 3. Infiltrative form ng ipvk, sintomas "soccer" (arrow)

obesity I degree, 33-40 cm / kg - sa labis na katabaan ng II degree at\u003e 40 cm / kg - sa labis na katabaan ng III degree.

3. Laboratory at instrumental na pag-aaral, na kasama ang kahulugan ng serum konsentrasyon ng AI antitripxin, amylases, lipases, tripsin, ferritin, creatine phosphocaine, crp, anf-ner2, yvdna, anca, SCL-70, rheumatoid factor, pati na rin ang computer tomography (ct) dibdib organo.

4. Ang mga biopsyttes ng balat at PGC ay kinuha mula sa foci ng pinakadakilang pagkatalo na sinusundan ng patomorphological research.

Ang pagpoproseso ng istatistika ay isinasagawa gamit ang Statistica 10 Statistical Analysis Package para sa Windows (Statsoft Inc., USA). Ang mga pagkakaiba ay itinuturing na makabuluhan sa istatistika sa antas ng error p<0,05. Для оценки полученных результатов применяли методы: 2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, Z-тест для сравнения процентов; непараметрические тесты: U-тест по методу Манна-Уитни, критерий Краскела-Уоллиса.

Mga resulta. Ang pinaka-madalas na dahilan ng paglitaw ng mga IPVC sa aming mga pasyente ay ang operasyon ng kirurhiko (sa 6), kabilang ang pag-alis ng mga cyst ng ovary (sa 1), AP-Pendetomy (sa 1), pagbubukas ng mga brush ng phlegmon (sa 1), kirurhiko pagkagambala ng pagbubuntis (sa 2), kirurhiko paggamot ng pinsala na nakuha sa autoavaria (sa 1), pati na rin ang supercooling (sa 4) at isang sakit na tulad ng orvi (2). Sa 7 mga pasyente, nabigo ang sanhi ng IPvk. Ang unang masakit na mga seal pagkatapos ng posibleng nakakapukaw

ang mga kadahilanan ay naganap pagkatapos ng 1.2 ± 0.6 na buwan. Ang pagpapaunlad ng panahon ng sakit ay nakuha pansin: 10 mga pasyente Ipvk na binuo sa malamig na panahon (mula Oktubre hanggang Abril). 6 Ang mga pasyente ay hindi nakilala ang naturang koneksyon.

Sa yugto ng pre-ospital, ang mga diagnosis ay inilarawan: "Noded erythema" (13), "vasculit" (4) at "pannlight" (2). Ang diagnosis ng IPvk ay hindi naka-install sa anumang pasyente. Sa 79% ng mga kaso, ang paggamot ay isinasagawa ng mga gamot na antibacterial, sa 47% - non-steroidal anti-inflammatory drugs, sa 16% - glucocortico-idami (GK) at sa 37% - surgically (excision of the seal). Sa 6 (32%) mga pasyente, ang pansamantalang positibong epekto ng paggamot ay nabanggit para sa 1.3 ± 0.5 na buwan.

Kalahati ng mga pasyente (53%) ng mas lumang edad (47-71) ay diagnosed na may labis na katabaan ng II degree (IR 31.8 ± 7.2 cm / kg; tingnan ang talahanayan).

Ang simula ng sakit sa lahat ng mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng karamdaman, polyartralgia, isang pagtaas sa temperatura ng katawan mula 37.5 hanggang 40 ° C, pati na rin ang sakit ng ulo (9) at Malgy (14). Laban sa background na ito, ang lahat ng 19 mga pasyente ay masakit (40 hanggang 100 mm sa iyo) hypertized nodes sa katawan (11), ang itaas (15) at mas mababa (13) limbs. Sa karamihan ng mga pasyente (16) sila ay may halo-halong lokalisasyon (tingnan ang talahanayan), at ang kanilang dami ay mula sa 3 hanggang 10 (17 na pasyente). Wala sa pasyente ang naitala nodes sa mukha (!).

Ang pagtatasa ng mga klinikal na manifestations ay ginawang posible na maglaan ng tatlong anyo ng mga IPMC (tingnan ang talahanayan): nodesite (sa 10 mga pasyente; Larawan 1), kumikinang (sa 6; Larawan 2) at infiltrative (3; Larawan 3). Para sa isang noded hugis, isang malinaw na paglilipat ng mga node mula sa nakapalibot na tisyu, ang kanilang pagpipinta depende sa lalim na hanay ay iba-iba mula sa kulay ng normal na balat sa maliwanag na kulay-rosas, at ang diameter ng selyo ay mula sa ilang millimeters hanggang 5 cm (tingnan ang Fig. 1). Sa pamamagitan ng bleed-screen form, ang mga indibidwal na node ay nabuo ang isang siksik-naka-istilong bugger conglomerate, ang kulay ng balat sa itaas ay iba-iba mula sa kulay-rosas sa asul-mga bug (tingnan ang Larawan 2). Ang in-filtrate option ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pagbabago sa zone ng mga indibidwal na node o conglomerates ng maliwanag na pula o crimping, na may pagbubukas ng focus, ang isang dilaw na madulas na masa ay inilabas (tingnan ang Larawan 3).

Naobserbahan ng aming mga pasyente ang lahat ng anyo ng sakit na dati na inilarawan ng iba pang mga mananaliksik. Sa hinaharap, ang 4 na pasyente ay may kumbinasyon ng iba't ibang anyo ng IPvk o paglipat ng isang form sa isa pa, iyon ay, ang sakit ay halo-halong.

Sa 74% ng mga kaso, sa tagal ng sakit, higit sa 12 buwan ang ipinahayag ng sintomas ng isang platito, dahil sa pagpapatunay ng PJC (tingnan ang Fig. 1-3).

Ang impluwensya ng tagal ng sakit sa pagpapaunlad ng isang klinikal na anyo ay nagpakita ng mga makabuluhang pagkakaiba sa istatistika sa pagitan ng noded (106.5 + 31.8 na buwan) at ang dumudugo (29.5 + 13.7 na buwan) na mga form (/ \u003d 2.29; p \u003d 0.02).

Ang pagkalat ng mga node, ang kanilang kulay, depende sa tagal at hugis ng sakit na makabuluhan

Sumpered Rheumatology № 1 "1 6 Orihinal na pananaliksik

Larawan. 4. Bilang ng mga node at antas ng CH, depende sa anyo ng IPvk

wala na ang chi. Ang ilang pagkakaiba ay minarkahan sa lokalisasyon ng mga node. Sa isang pang-matagalang kurso ng sakit, ang mga node ay mas madalas na naisalokal sa hips (79%) at ang Torso (71%) kumpara sa mga pasyente kung saan ang tagal ng sakit ay 9.3 + 1.8 na buwan (20%, ayon sa pagkakabanggit ) at nodes ay naisalokal sa itaas na mga limbs at ang mga ulo (p \u003d 0.02).

Nagkaroon ng isang makabuluhang (p \u003d 0.01) ang pagkakaiba sa halaga ng mga apektadong lugar: na may isang noded form (67% ng mga kaso), ang bilang ng mga apektadong balat ay iba-iba mula sa 5 hanggang 10 (IU 8.5), samantalang may isang gloaching form, 83% ng mga pasyente ay sinusunod<5 узлов (Ме 3). Инфильтративная форма занимала промежуточное положение по количеству узлов (до 7 узлов; рис. 4; см. таблицу).

Kinakailangan na tandaan ang mga pagkakaiba sa intensity ng sakit sa ilalim ng iba't ibang anyo ng sakit: ang pinakamababang halaga ng iyong sakit ay sinusunod sa isang noded form (45.2+ 26.7 mm; p \u003d 0.0136), samantalang may isang form ng gloaching, Ang figure na ito ay mas mataas (69, 4 + 20.3 mm; p \u003d 0.0136; tingnan ang talahanayan). Ayon sa Yao-analysis, pinakamainam na halaga ng sensitivity (80%) at pagtitiyak (83%), ang iyong sakit sa mga pasyente na may mga form na ito ay tumutugma sa isang 60 mm na paghihiwalay punto, habang ang prognostic na halaga ng isang positibong resulta (PPR) ay 0.89 (di 0.71 -1.1; p \u003d 0.011), na nagpapahiwatig ng mataas na klinikal na nilalaman ng nilalaman ng tagapagpahiwatig na ito (Larawan 5).

Ang infiltrative form ay kinakatawan ng isang tipikal na klinikal na larawan (83.1 + 12.5 mm ng sa iyo) sa 3 mga pasyente (tingnan ang talahanayan), isa sa kanila ay nagsiwalat ng mga mesenteric panel, na kung saan ito ay nailalarawan kasama ang isang tipikal na klinikal at laboratoryo larawan ng IPvk sa Ang tiyan at malawak na pampalapot ng mesentery ng maliit na bituka, na ipinahayag sa ct tiyan lukab.

Ang sugat ng balat ay nauugnay sa Polyartralgias (16 mga pasyente) at / o malegia (14). Nadagdagang temperatura ng katawan ay sinusunod sa 13 mga pasyente, na may 100% na mga kaso sa infiltrative form (38.6 + 0.6 ° C), sa 70% ng mga pasyente na may noded form (37.2 + 0.8 ° C) at 50% na may gloaching (37.9+ 0.005 ° C). Ang mga makabuluhang pagkakaiba sa istatistika sa pagitan ng reaksyon ng fevering at ang mga anyo ng sakit ay hindi nakita.

Sa 15 mga pasyente, ang isang pagtaas sa ESP hanggang 27.812.8 mm / h ay naitala, ngunit walang makabuluhang pagkakaiba ang nakilala depende sa tagal at anyo ng sakit, bagaman ang in-filt na form ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na mga tagapagpahiwatig

Larawan. 5. Ang mga tagapagpahiwatig ng yaos curve ay ang iyong sakit para sa IPCC (n \u003d 19). PPR \u003d 0.89 (Ang kahusayan sa pagsubok ay napakabuti), sensitivity - 80%, pagtitiyak - 83%; Nangungunang hangganan ng pamantayan (punto ng paghihiwalay) - 2,3

■■■ c l:

Larawan. 6. subcutaneous assembly na may ipvk: A - cystic education (asterisk), higanteng multi-core cells (arrow); B - inflammatory cell infiltrate mula sa lymphocytes, leukocytes at eosinophils. Pangkulay hematoxylin at eosin. Uv. 250.

lee soe. Ang isang katulad na pagkahilig ay minarkahan din para sa CRB (p \u003d 0.02; g \u003d 0.5; tingnan ang Larawan 4 at talahanayan).

Sa isang katutubong form na may maraming, ngunit maliit na node (IU 7), ang antas ng CRP (II 0) ay tumutugma sa pamantayan (tingnan ang Larawan 4). Kapag ang isang bahagyang form na may menor de edad bilang ng mga node (IU 3), ngunit sa kanilang maximum na laki (IU 8) kumpara sa iba pang mga form, isang katamtamang pagtaas sa antas ng CRH ay nabanggit (ako 2.6; tingnan ang Larawan 4).

Sa isang maagang yugto ng sakit (tagal hanggang 12 buwan), ang antas ng CRH ay nasa normal na hanay na may tendensiyang tumaas bilang tagal ng IPMC, ngunit ang mga maaasahang pagkakaiba sa istatistika ay hindi minarkahan (p \u003d 0.6). Ang iba pang mga pathological na pagbabago sa pagtatasa ng biochemical at immunological indicator ay hindi nakita.

Ang pathomorphic na pag-aaral ng katad na biopsytte at PGC ay isinagawa sa lahat ng mga pasyente at sa lahat ng mga kaso ay nakumpirma ang pagkakaroon ng LPN: sa rehiyon ng hypoderma, ang diffuse leicolimphocytic infiltration ay ipinahayag,

Orihinal na pananaliksik

multi-core cells, foci of necrosis at paglaganap ng mga lipocyte (Larawan 6).

Talakayan. Sa modernong klinikal na kasanayan, ang diagnosis ng panniculite ay nauugnay sa mga makabuluhang paghihirap na may kaugnayan sa iba't ibang mga kahalagahan nito. Sa aming pag-aaral, inilalaan namin ang tatlong posibleng dahilan ng sakit: pagtitistis (sa 32% ng mga kaso), mga sakit na tulad ng orvi (11%) at supercooling (21%). Ang pansin ay nakuha sa pag-unlad ng IPvk sa malamig na panahon sa 10 (53%) na mga pasyente, na hindi dati ay ipinahiwatig sa panitikan.

Kabilang sa aming mga pasyente ay nananaig (1: 9) sa simula ng sakit na may edad na 40.2 + 7.6 taon. Ipinapahiwatig din ng iba pang mga mananaliksik ang pagpapaunlad ng patolohiya na ito sa mga kababaihan (1: 8) na may edad na 23-77 taon.

Sa 53% ng mga pasyente, ang labis na katabaan ng II degree ay diagnosed, na malamang na dahil sa mga pagbabago sa endocrine na may kaugnayan sa edad. Ang mga katulad na mga pattern ay sinusunod ng iba pang mga mananaliksik.

Ang binibigkas na klinikal na polymorphism ng panniculite at ang kakulangan ng partikular na paggamot ay tumutukoy sa paggamot ng mga pasyente sa mga doktor ng iba't ibang mga specialty, na kadalasang humahantong sa late diagnosis at, dahil dito, sa hindi sapat na paggamot. Sa aming pag-aaral, sa yugto ng prehospital, ang diagnosis ng IPvk ay hindi napatunayan ng anumang pasyente. Kasabay nito, ang iba't ibang uri ng paggamot ay ginamit, kabilang ang kirurhiko. Ang mga katulad na data ay humahantong sa iba pang mga may-akda.

Ang mga resulta ng aming pag-aaral ay pinapayagan upang makilala ang mga pangunahing clinical manifestations ng LPN sa mga pasyente na may IPvk, na karaniwang naaayon sa mga paglalarawan na ipinakita sa literatura. Ang pangunahing elemento ay masakit na mga node na maaaring magsama ng pagbuo ng malawak na plaka o conglomerates at / o ulcerate sa pagpapalabas ng dilaw na madulas na masa. Naobserbahan namin ang tatlong anyo ng IPMS: Nodal (10 pasyente), Gloaching (6) at infiltrative (3). Sa 74% ng mga kaso, ang sintomas ng "Saucer" (tingnan ang Fig. 1-3), na nauugnay sa tagal ng sakit na higit sa 12 buwan (p \u003d 0.02), na nagpapatunay sa pagpapaunlad ng post-inflammatory atrophy ng PJC, katangian ng LPN. Karamihan sa mga pasyente na may lokalisasyon ng mga node ay laganap, na naaayon sa mga mananaliksik na ito. Sa pamamagitan ng dynamic na pagmamasid ng mga pasyente, inilalaan namin ang mga parameter na nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang mga node: ang halaga, laki at tagapagpahiwatig ng iyong sakit.

Ayon sa bilang ng mga apektadong lugar, maaasahang mga pagkakaiba sa pagitan ng nodesome at kumikinang na mga form (P \u003d 0.01 ay ipinahayag; tingnan ang talahanayan). Ang kagiliw-giliw na ay ang katunayan ng pagsasamahan sa pagitan ng halaga, ang laki ng mga node, i.e., ang lugar ng sugat ng PJC, at ang antas ng CRH (tingnan ang talahanayan at Larawan 4) na

maaaring ito ay isang diagnostic at prognostic sign ng sakit. Sa literatura ng naturang mga pag-aaral, hindi pa namin nakilala.

Sa unang pagkakataon kami sa IPvc, isang pagtatasa ang ginawa sa iyong sakit, na nagsiwalat ng pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito mula sa isang malagkit hanggang sa impiltrative form (tingnan ang talahanayan). Bilang karagdagan, sa aming pag-aaral, ayon sa Yao-analysis, ang tagapagpahiwatig ng iyong sakit na katumbas ng 60 mm ay may mataas na sensitivity (80%). Kasabay nito, ang PPR ay 0.89 (p \u003d 0.011), na nagpapahiwatig ng mataas na klinikal na nilalaman ng nilalaman ng tagapagpahiwatig na ito.

Maraming mga may-akda ang note sa mga pasyente na may HIPC, isang masasamang reaksyon, poliartralgia, malgia at ang paglahok sa pathological na proseso ng iba pang mga organo. Ang mga katulad na resulta ay nakuha sa aming pag-aaral, at sa 100% kaso lagnat 38.6 + 0.6 ° C ay naitala sa infiltrative form.

Ang komunidad ng mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng Panniculite at ang kawalan ng mga pagsubok na tiyak para sa mga IPD ay madalas na nagsisilbing hypoxium at hyperdiagnosis ng sakit sa klinikal na kasanayan, na nangangailangan ng morphological confirmation ng diagnosis. Sa presentadong pag-aaral, ang lahat ng mga pasyente ay nasuri na may histological study ng biopsy skin material at PJC mula sa node.

Kaya, ipinakita namin ang mga pangunahing paraan ng IPD, naobserbahan sa modernong rheumatological na kasanayan. Ang karagdagang pag-aaral ay kinakailangan sa direksyon na ito, na kung saan ay magbibigay-daan upang ilarawan ang mga tampok ng klinikal at laboratoryo nang detalyado, bumuo ng mga diagnostic scheme at mga diskarte sa kanyang kaugalian therapy.

1. IPVK ay isa sa mga variant ng LPN, na kinumpirma ng histomorphological examination ng balat at PJC na gawa sa foci ng pinakamalaking pagkatalo.

2. Ang tinatayang mga kadahilanan na nag-aambag sa pagpapaunlad ng IPvc ay ang babaeng kasarian, ang average na edad, supercooling at surgical intervention.

3. Ang diagnostic signs ng IPvk ay:

Ang pagkakaroon ng masakit na subcutaneous assemblies sa katawan at limbs;

Isang tagapagpahiwatig ng iyong sakit mula 40 hanggang 100 mm kapag pinindot sa sentro ng node;

Ang kabaligtaran na relasyon sa pagitan ng bilang ng mga node at ang aktibidad ng sakit;

Pagtaas ng temperatura ng katawan;

Trend patungo sa mga pag-ulit ng sakit;

Pagpapalaki ng antas ng CH.

4. Ang matagumpay na diagnostic ng IPCC ay nakasalalay sa maingat na nakolektang anamnesis, isang sapat na pagtatasa ng mga klinikal at laboratoryo at instrumental na tagapagpahiwatig.

1. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: Kahulugan ng mga tuntunin at diskarte sa diagnostic. Am j dermatopathol. 2000 Disyembre 22 (6): 530-49.

2. Requena l, yus es. Panniculitis. Bahagi I. Karamihan sa septal panniculitis. J am acad dermatol. 2001 Aug; 45 (2): 163-83.

Literatura

3. Requena l, Sanchez Yus E. Panniculitis. Bahagi II. Karamihan sa lobular panniculitis. J am acad dermatol. 2001 Sep; 45 (3): 325-61.

4. Ter Poorten Mc, Thiers Bh.Panniculitis. Dermatol. Clin., 2002; 20 (3): 421-33.

5. Verbenko ev. Klinika, kaugalian diagnosis at paggamot ng kusang-loob

panniculite. Mga Alituntunin. Moscow; 1975. P. 18-36. . Moscow; 1975.]

Orihinal na pananaliksik

6. Wang y, zhao j, ji ll, et al. Ang Weberchristian disease na may baga nodules ay higit na napabuti sa corticosteroid therapy: isang ulat ng ulat at pagsusuri sa panitikan. Int j rheum dis. 2015 Jul 29. Doi: 10.1111 / 1756-185x.12620. .

7. Cizmeci O, Kuvat SV, Ceran F. Fat-removal orbital decpressing para sa malubhang Bilater proptosis dahil sa Weber-Christian disease. J Craniofac Surg. 2015 Mayo; 26 (3): 984-5. Doi: 10.1097 / SCS.00000000001513.

8. Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-sanchez I, Menchen L. Weberchristian disese na may illeocolonic involvement matagumpay na ginagamot sa infliximab. World J Gastroenterol. 2015 Mayo 7; 21 (17): 5417-20. Doi: 10.3748 / wjg.v21.i17.5417.

9. Moulonguet I, Braun-Arduz P, Plantier F, et al. Lipoatrophic Panniculitis sa mga matatanda: Paggamot sa hydroxychloroquine Ann Dermatol Venereol. 2011 0CT; 138 (10): 681-5.

10. Taverna Ja, Radfar A, Pentland A, et al. Mga ulat ng kaso: nodular vasculitis tumutugon sa mycophenolate mofetil. J drugs dermatol. 2006 Nov-Dec; 5 (10): 992-3.

11. Kirch w, dü hrsen u, ohnhaus ee. Therapy ng Weber-Christian disease. Dtsch med wochenschr. 1985 Nobyembre 15; 110 (46): 1780-2.

12. Kirch w, duhrsen u, hoensch h, et al. Cyclophosphamide-sapilitan pagpapatawad sa Weber-Christian Panniculitis. Rheumatol int. 1985; 5 (5): 239-40.

13. Hotta t, wakamatsu y, matsumura n, et al. Azathioprine-sapilitan pagpapatawad sa Weberchristian disease. South Med J. 1981 Feb; 74 (2): 234-7.

14. Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. Isang pasyente na may Pfeifer-Weber-Christian disease-matagumpay na therapy na may Cyclosporin A: ulat ng kaso. BMC Musculoskelett Disord. 2010 Enero 27; 11: 18. Doi: 10.1186 / 1471-2474-11-18.

15. Kazakevich EV, Popov Bb,

Lipsky vl, schoganova aa. Pffefer-Weber-Chrischene syndrome case. Klinikal na gamot. 1999; (10): 54-5. .

16. Mga bag ng BB, Vasyutin Yua, Vakulin GW. Pagmamasid ng Pffefer-Weber-Krischene Pffefer, kunwa sepsis. Klmchna zrugpha. 2011; (5): 67-8. .

17. Egorova siya, Belov BS, Radedska-Lo-Pog, at iba pa. Sa problema ng diagnosis na diagnosis ng mga panniculites. Doktor. 2014; (11): 14-9. .

Ang pag-aaral ay walang suporta sa sponsorship. Ang mga may-akda ay ganap na may pananagutan sa pagbibigay ng huling bersyon ng manuskrito sa pag-print. Ang lahat ng mga may-akda ay lumahok sa pagpapaunlad ng konsepto ng artikulo at pagsulat ng isang manuskrito. Ang huling bersyon ng manuskrito ay inaprobahan ng lahat ng mga may-akda.