Pannaculit. PLNKELIT WEBER-Chrischene: Síntomas, Causas, Foto, Diagnóstico, Tratamiento Plátulitis Weber Chrischen Investigación Instituto de Reumatología

Plniculitis weber-chrischene (plnakel recurrente crónico Weber-Crischene, panniculitis enmarcando unnun recurrente, paniculit Lobular Idiopático) - Una enfermedad rara y mal estudiada, que se caracteriza por repetir la inflamación del tejido subcutáneo (PC), que es nodal. Después de sí mismo, la inflamación deja la atrofia del tejido, manifestada por la armadura de la piel. La inflamación acompaña a la fiebre y los cambios en los órganos internos. Hasta ahora, no hay un solo punto de vista sobre la etiología y la patogénesis de esta enfermedad.

Por primera vez, la enfermedad fue descrita por Weber en 1925, aunque los síntomas de la piel, característica de la enfermedad, fueron notados antes por PFEPEARA (1892). Chrischen llamó la atención sobre la presencia de fiebre en esta enfermedad. En la URSS, el primer mensaje fue hecho por Yu. V. Postnov y L. N. Nikolaev. Las mujeres completas de 20 a 40 años se enferman más a menudo.

Cuadro clinico

En casos típicos, se cumple la imagen clínica de la enfermedad.

Manifestaciones de la piel.

En la célula grasa subcutánea, aparecen los nodos de una forma redondeada, aumentando rápidamente de tamaño y alcanzando de 1 a 2 cm a 3-5 cm de diámetro, a menudo doloroso. Los nodos tienen una propiedad distribuida simétricamente en el cuerpo del paciente. Los nodos se localizan en el transbordo de grasa subcutánea del cuerpo, las glándulas mamarias, las nalgas, las caderas. A menudo, a menudo se encuentra en las caderas. Cuero sobre ellos hiperémico, hinchazón, con un tinte azul. Normalmente, se observan múltiples erupciones, y los nodos se pueden fusionar con una ubicación cercana.

La duración de la existencia de nodos es diferente: desde una rápida evolución espontánea con resolución completa dentro de 1-2 semanas antes de la existencia durante varios meses e incluso años. Los nodos están desapareciendo gradualmente sin rastro ni se van a sí mismos un poco de repuesto, atroficidad e hiperpigmentación de la piel. Es posible fundir los nodos y su autopsia con la separación de un líquido aceitoso. Las úlceras formadas se curan lentamente. A veces son nodos esclerosantes con posterior calcina.

Manifestaciones generales

La aparición de nodos en la célula grasa subcutánea está acompañada de malestar, debilidad, fiebre, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, dolor muscular. A menudo hay un aumento en el hígado y el bazo, el polysorozit, la derrota de los riñones.

Investigación de laboratorio

Anemia, leucopenia, linfocitosis, trombocitopenia se desarrollan, levantando esp.

Diagnóstico e histología de la tela en la enfermedad.

El diagnóstico de la enfermedad de Weber-Chrischene se confirma mediante una imagen histológica característica en la biopsia de los nodos.

Según U. F. LEVERE, tres etapas consecutivas pasan.

  • La primera etapa es un ISGERY.

En esta etapa, los infiltrados inflamatorios no específicos formados por leucocitos polimorfoides, los linfocitos e histiocitos se encuentran entre las células grasas modificadas con distrofídicas. Esta etapa es fugaz y con un examen histológico, es raro.

  • La segunda etapa es macrofagal.

Existe una reacción histiocítica peculiar: los histiocitos adquieren la forma de macrófagos, a menudo multicorrales, con citoplasma de espuma ("lipófagos") ("células de espuma"). Penetran en las células grasas y los absorben, por lo que en algunos casos, las células grasas están completamente sustituidas con "lipófagos", los focos necróticos están formados por lugares.

  • La tercera etapa es fibroblástica.

En esta etapa, los linfocitos y los fibroblastos llenan las áreas de necrosis de las células de grasa, las fibras de colágeno son fibrosas, y gradualmente el tejido adiposo se reemplaza por la cicatriz, a veces con la deposición de sales de calcio.

Curso de la enfermedad

El curso de la enfermedad es largo. A lo largo de los años, las exacerbaciones son reemplazadas por remisiones. Durante las recaídas, surgen nuevos nodos subcutáneos y el estado general del paciente es peor. Las brechas ligeras varían de 1 mes a varios años.

éxodo

El resultado de la enfermedad depende en gran medida de la participación en el proceso patológico de tejido adecuado de órganos internos. Los resultados femeninos de la enfermedad principal son extremadamente raros.

Tratamiento

Dada la naturaleza inflamatoria de la enfermedad con un componente proliferativo pronunciado para el tratamiento, los antibióticos, los glucocorticosteroides, los inmunosupresores, los analgésicos no carcelos. El tratamiento operativo, quirúrgico no se muestra debido a la posibilidad de la aparición de nodos en otros lugares y debido a la larga curación de cicatrices.

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Panticismo- Inflamatorio recurrente, más a menudo local, daños a la fibra subcutánea y tejido conectivo. Más a menudo se desarrolla en mujeres de 30 a 40 años.

Etiología y patogénesis.

Se desconoce la causa de la enfermedad. La enfermedad se basa en cambios distróficos y necróticos en el tejido adiposo, manifestado por una respuesta inflamatoria focal no específica. En las fechas posteriores, se desarrolla la atrofia del tejido adiposo y su sustitución con un tejido de conexiones.

Clínica

El curso de la enfermedad es largo, recurrente. Se caracteriza por el polimorfismo de las manifestaciones clínicas de la lesión del tejido graso subcutáneo, y en algunos casos de órganos internos (hígado, riñones, glándulas suprarrenales, bazo, etc.) y órganos que contienen grasas (fibra retroperitoneal y lapso, sello, mesenter, mediastinum , epicardio). En varias secciones de la capa de grasa subcutánea, densa, pavimentada con piel, nodos dolorosos de varias magnitudes, se localizan, como regla general, en el campo de las caderas, las piernas, el torso y el cinturón de hombro. La piel sobre los nudos del color rojo carmesí, no va al pliegue. En algunos casos, se observan ulceraciones con la separación de líquidos aceitosos. Con el desarrollo inverso en lugares de lesión, se forman atrofia y mercancías.

La enfermedad puede ir acompañada de un dolor de cabeza, un aumento en la temperatura corporal a números subfebriles, enfriamiento, náuseas, debilidad, dolor en las articulaciones y los músculos. Los pacientes separados han tirado de patología, un aumento en el hígado y el bazo. La leucocitosis de la eosinofilia se puede registrar en la sangre.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y los resultados del estudio morfológico de los bioptáticos de la piel tomados en los sitios de la lesión. Al mismo tiempo, se encuentran signos de inflamación crónica con infiltración principalmente mononuclear; A veces hay células gigantescas, leucocitos polimórficos nucleares. Necrosis no nativa, debido a la oclusión inflamatoria de pequeños vasos. Al hacer un diagnóstico, es necesario recordar la posibilidad del desarrollo del paniculitus en neoplasias malignas, más a menudo cuando el cáncer del páncreas.

Tratamiento

La terapia específica no existe. El tratamiento es designar antiinflamatorios, buques y agentes desensibilizadores. En las lesiones del sistema, se muestra el uso de glucocorticosteroides.

El pronóstico para el daño a los órganos internos se deteriora significativamente, la mortalidad es de aproximadamente el 10%.


"Reumatología"
Así llamado Bombardear

Plniculitis weber-chrischene (Sinónimos: plnakelita recurrente Weber-crischene, plátulitis enmarcando la innental recuriente, la pannaculitis lóbular eidiopática) enfermedad rara y del lobby, que se caracteriza por repetir el tejido subcutáneo (paniculita), que tiene un carácter nodal. Después de sí mismo, la inflamación deja la atrofia del tejido, manifestada por la armadura de la piel. La inflamación acompaña a la fiebre y los cambios en los órganos internos. Hasta ahora, no hay un solo punto de vista sobre la etiología y la patogénesis de esta enfermedad.

Por primera vez, la enfermedad fue descrita por Weber en 1925, aunque los síntomas de la piel característica de la enfermedad se destacaron anteriormente por PFEPEARA (1892). Cristiano llamó la atención sobre la presencia de fiebre con esta enfermedad. Las mujeres completas de 20 a 40 años se enferman más a menudo.

Cuadro clinico

En casos típicos, se cumple la imagen clínica de la enfermedad.

Manifestaciones de la piel.

En el fluido subcutáneo, aparecen los nodos de la forma redondeada, aumentando rápidamente en tamaño y alcanzando de 1 a 2 cm a 35 cm de diámetro, a menudo doloroso. Los nodos tienen una propiedad distribuida simétricamente en el cuerpo del paciente. Los nodos se localizan en el transbordo de grasa subcutánea del cuerpo, las glándulas mamarias, las nalgas, las caderas. A menudo, a menudo se encuentra en las caderas. Cuero sobre ellos hiperémico, hinchazón, con un tinte azul. Normalmente, se observan múltiples erupciones, y los nodos se pueden fusionar con una ubicación cercana.

La duración de la existencia de nodos es diferente: desde una rápida evolución espontánea con resolución completa dentro de las 12 semanas antes de la existencia durante varios meses e incluso años. Los nodos están desapareciendo gradualmente sin rastro ni se van a sí mismos un poco de repuesto, atroficidad e hiperpigmentación de la piel. Es posible fundir los nodos y su autopsia con la separación de un líquido aceitoso. Las úlceras formadas se curan lentamente. A veces son nodos esclerosantes con posterior calcina.

Manifestaciones generales

La aparición de nodos en la célula grasa subcutánea está acompañada de malestar, debilidad, fiebre, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, dolor muscular. A menudo hay un aumento en el hígado y el bazo, la polisrositis, la derrota de los riñones.

Investigación de laboratorio

Anemia, leucopenia, linfocitosis, trombopia, aceleración de ESR desarrollar desarrollo.

Diagnóstico e histología de la tela en la enfermedad.

El diagnóstico de la enfermedad de Weber Chryschin se confirma por la presencia de una imagen histológica característica que se encuentra en bopots de nodos.

Según U. F. LEVERE, tres etapas consecutivas pasan.

    Primera etapa - isla

En esta etapa, los infiltrados inflamatorios no específicos formados por leucocitos polimorfoides, los linfocitos e histiocitos se encuentran entre las células grasas modificadas con distrofídicas. Esta etapa es fugaz y con un examen histológico, es raro.

    Segunda etapa - macrófago

Existe una reacción histiocítica peculiar: los histiocitos adquieren la forma de macrófagos, a menudo multicorrales, con citoplasma de espuma ("lipófagos") ("células de espuma"). Penetran las células grasas y los absorben, por lo que en algunos casos, las células grasas están completamente sustituidas con "lipófagos", se forma focos necróticos en lugares.

    Tercera etapa - fibroblástico

En esta etapa, los linfocitos y los fibroblastos llenan las áreas de necrosis de las células de grasa, las fibras de colágeno son fibrosas, y gradualmente el tejido adiposo se reemplaza por la cicatriz, a veces con la deposición de sales de calcio.

Curso de la enfermedad

El curso de la enfermedad es largo. A lo largo de los años, las exacerbaciones son reemplazadas por remisiones. Durante las recaídas, surgen nuevos nodos subcutáneos y el estado general del paciente es peor. Las brechas ligeras varían de 1 mes a varios años.

éxodo

El resultado de la enfermedad depende en gran medida de la participación en el proceso patológico de tejido adecuado de órganos internos. Los resultados femeninos de la enfermedad principal son extremadamente raros.

Tratamiento

Dada la naturaleza inflamatoria de la enfermedad con un componente proliferativo pronunciado para el tratamiento, los antibióticos, las hormonas de corticosteroides, los inmunosupresores, los analgésicos no carceliciales. El tratamiento operativo, quirúrgico no se muestra debido a la posibilidad de la aparición de nodos en otros lugares y debido a la larga curación de cicatrices.

Panniculites: enfermedades en las que se está desarrollando la inflamación en el tejido adiposo. En algunos casos, el proceso patológico se aplica al sistema musculoesquelético, los órganos internos.

En el Hospital Yusupov, se realizan todos los tipos de diagnóstico, que ayudan a establecer un diagnóstico preciso y distinguir los paneles de otras enfermedades. Llevamos a cabo las pruebas de laboratorio necesarias, radiografía, ultrasonido, CT, MRI, ECG, ecocardiografía. Una encuesta completa ayuda a evaluar de manera integral la condición del paciente, a identificar todas las violaciones existentes, determinar correctamente el tipo de paneles y asignar terapia efectiva.

Los pacientes con paniculita se tratan en nuestro compartimento policlínico ambulatorio. Si los síntomas se conservan durante mucho tiempo, la hospitalización se muestra en el hospital. En el Hospital Yusupov, los pacientes están en salas cómodos, están constantemente rodeadas de atención y cuidado. Un reumatólogo experimentado nombra un tratamiento integral, teniendo en cuenta la forma y la severidad de la enfermedad.

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Los pannaculitas son un grupo de enfermedades inflamatorias heterogéneas, que se caracterizan por la lesión de la fibra grasa subcutánea. A menudo proceda con la participación en el proceso patológico del sistema musculoesquelético y los órganos internos. Los pacientes con plnnikulitis se tratan predominantemente ambulatorios. En ausencia del efecto del tratamiento durante diez días en el curso agudo de la enfermedad, se hospitalizan en la clínica de la terapia.

Para el tratamiento de pacientes que sufren panniculitas, se crean las condiciones necesarias en el Hospital YUSUPOV:

  • Las cámaras están equipadas con ventilación de escape de atracción y aire acondicionado, lo que hace posible proporcionar acceso de aire fresco para crear una temperatura cómoda;
  • El hospital está equipado con los últimos equipos de los principales fabricantes del mundo;
  • Los médicos utilizan medicamentos modernos eficientes que no tienen un efecto secundario pronunciado;
  • El personal médico se refiere cuidadosamente a los deseos de los pacientes.

Los reumatólogos determinaron colectivamente el diagnóstico de la gestión del paciente. Los casos complejos de paniculitos se discuten en la reunión del Consejo de Expertos con la participación de profesores y médicos de la categoría más alta.

TIPOS DE PANNICULITES

De acuerdo con el predominio preferencial de los cambios inflamatorios en las particiones de conexión o las rebanadas de grasa, los reumatólogos asignan paneles septal y lobulares. Ambos tipos de enfermedad pueden proceder con signos de vasculitis y sin eso. Esto es lo que se refleja en la imagen clínica de la enfermedad.

Un eritema nodal es una cinta de panel séptico, que procede principalmente sin vasculitis. La enfermedad se debe a un proceso de inmunovipalización no específico. Se desarrolla bajo la influencia de una variedad de factores:

  • Infecciones;
  • Medicamentos,
  • Enfermedades reumatológicas y otras.

El plnakelita idiopática Weber-Chrischene es una enfermedad rara y mal estudiada. Se caracteriza por cambios necróticos recurrentes en tejido graso subcutáneo y daños en los órganos internos.

Diario eritema

Hay nodescript de primaria y secundaria Eritthia. El diagnóstico del eritema nodificado primario se establece en el caso de que la enfermedad principal no se detecta. La enfermedad se caracteriza por un proceso inflamatorio agudo. La enfermedad comienza de repente. Rápidamente, doloroso, que tiene un carácter de drenaje de los nodos en las cabezas con hinchazón de las telas circundantes se está desarrollando rápidamente. La temperatura corporal aumenta a 38-39 ° C. Los pacientes están preocupados por la debilidad, el dolor de cabeza. Debido al desarrollo de la artritis, los pacientes se refieren al dolor en las articulaciones.

El eritema nodal secundario se produce después de una infección viral transferida, la amigdalitis estreptocócica, la faringitis. Se caracteriza por un flujo migratorio o crónico subagumente. Con un subagudo del flujo del proceso inflamatorio, los nodos desaparecen sin ulceraciones después de 3 a 4 semanas después del debut de la enfermedad.

En el caso de un flujo crónico del proceso inflamatorio, los síntomas de la enfermedad no difieren de las manifestaciones clínicas del proceso inflamatorio agudo, sino que tienen un componente inflamatorio asimétrico menos pronunciado. Además, pueden aparecer pequeños nódulos pequeños, incluso en la pierna opuesta. Los nodos crecen a lo largo de la periferia y están permitidos en el centro. La enfermedad puede durar varios meses.

El curso recurrente persistente del eritema no constante secundario se observa en mujeres de medio y ancianos contra el fondo de enfermedades alérgicas, vasculares, tumorales o inflamatorias. La agravación se produce en el otoño y la primavera. Los nodos se localizan en las superficies del lado frontal de las piernas. Son magnitud con la nuez, moderadamente dolorosa. Hay un engaño de las piernas y detener. Los recurrentes pueden durar meses. Algunos nodos son absorbidos, aparecen otros.

Plniculitis weber-chrischene

Las siguientes formas de paniculita Weber-Crischene se distinguen:

  • Rubor;
  • Nodal;
  • Infiltrativo;
  • Magnitario.

Múltiples nodos que crecen rápidamente y forman grandes conglomerados rápidamente rápidamente. En los casos graves de la enfermedad, el conglomerado se aplica a todo el área de la fibra subcutánea del área afectada: las piernas, las caderas, el hombro, las caderas. En este caso, el sello comprime las vigas vasculares y nerviosas, que causa el edema y la formación de la linfostasia.

La forma infiltrativa de la enfermedad se caracteriza por la fusión de los conglomerados generados con la formación de fluctuaciones. El lugar de la lesión se ve hacia afuera como absceso o flemón, pero en la apertura de los nodos de la PU no se destaca. La descarga del nodo es un líquido de una consistencia aceitosa de color amarillo. Después de abrir el nodo en su lugar, se forma una deuda que no sura la ulceración.

La plátulitis maleada es una patología bastante rara. Se caracteriza por la inflamación no específica crónica de la glándula, las regiones más importantes y retroperitoneales. La enfermedad reumatólogos consideran como una versión del sistema de la Plovelite Idiopática Weber-Crischene.

Diagnóstico de paniculita.

Los reumatólogos del Hospital Yusupov realizan un diagnóstico de laboratorio de Paniculites utilizando los siguientes estudios de laboratorio:

  • Análisis general de sangre;
  • Prueba de sangre bioquímica;
  • Análisis general de orina;
  • Estudio serológico.

En el análisis clínico de la sangre, se detecta la anemia normocrómica, la trombocitosis y la leucocitosis neutrófila, un aumento en la tasa de sedimentación eritrocítica. En un estudio bioquímico de la sangre, existe un aumento en los indicadores de la proteína C reactiva, las inmunoglobulinas alfa-2, las lipasas, las amilasas. En la orina, aumenta la concentración de proteínas, aparecen los glóbulos rojos. En el examen serológico, los médicos indican un aumento en la OSL "O", anticuerpos a la irrazse y los virus de los herpes simples.

Los campamentos de luz están hechos para detectar infiltrados, cambios granulomatosos, cavidades, aumentando los ganglios linfáticos del mediastino. El estudio de ultrasonido de los órganos abdominales le permite identificar la lesión orgánica de los órganos del tracto gastrointestinal, un aumento en el hígado y el bazo en la forma mesentérica de la cerca.

Con la ayuda de los dispositivos de clase de expertos, se realizan los siguientes estudios instrumentales:

  • Electrocardiografía: para identificar signos electrofisiológicos de lesión cardíaca;
  • Ecocardiografía: para identificar la derrota del músculo del corazón y las válvulas;
  • Radiografía de articulaciones sorprendidas: para identificar lesiones erosivas y destructivas de las articulaciones.

Con la ayuda de la computadora de la computadora o la resonancia magnética de la cavidad abdominal, se revelan signos de crecientes ganglios linfáticos y paneles de mesenterial. La biopsia del nodo se realiza en presencia de una paniculita lobular sin signos de vasculitis. Los pacientes de acuerdo con el testimonio asesoran a la fthisiar, la infecciosidad, el oncólogo, el cirujano.

Tratamiento de Panniculites

Los reumatólogos del Hospital YUSUPOV se llevan a cabo por la compleja terapia de los paniculitas. Las tácticas del uso de los doctores de medicamentos determinan dependiendo de la forma de la enfermedad y la naturaleza de su flujo. El principal método del tratamiento del eritema nodal es eliminar el factor provocador. Los médicos cancelan medicamentos que son capaces de inducir la enfermedad, teniendo en cuenta la evaluación de la relación riesgo-beneficio. Las infecciones se realizan y las neoplasias, que pueden subyacenar al desarrollo del eritema nodal.

La terapia con medicamentos generalmente es sintomática, ya que en la mayoría de los casos, el proceso patológico se resuelve espontáneamente.

Los principales medicamentos en el tratamiento del eritema nodificado son:

  • Medicamentos antibacterianos, en presencia de infección estreptocócica;
  • Antiviral - en el caso de la carga viral;
  • Fondos antiinflamatorios no esteroideos;
  • Glucocorticosteroides;
  • Angioprotectores,
  • Preparaciones con acción antioxidante.

La terapia médica de la panniculita Weber-Chrischene depende de la forma de la enfermedad. En forma nodal, los pacientes se les prescribe medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, glucocorticoides, preparaciones de aminohinolina, llevan terapia apliqueada con cremas con hobetasol, heparina, hidrocortisona. Con una forma ciega, los glucocorticoides se utilizan en dosis terapéuticas medianas y medicamentos citostáticos.

Para TOG para aprobar una encuesta y tratamiento del paniculitus, llame a nuestra clínica. Los reumatólogos del Hospital YUSUPOV son expertos en el tratamiento de enfermedades inflamatorias heterogéneas caracterizadas por la lesión del tejido fluido subcutáneo: el nivel eritema y la pl émola de Weber-crischene.

Bibliografía

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  • Hospital Yusupovskaya
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  • Bagirova, G. G. Conferencias seleccionadas en reumatología / G.g. BAGIROVA. - M.: Medicina, 2011. - 256 c.
  • Sigidin, ya. A. Terapia biológica en reumatología / Ya.a. Sigidin, G.V. Lukina. - M.: Medicina práctica, 2015. - 304 C.

Indicio

Plnakelita idiopática Weber-Chrischene / Formas / Enfermedad de Weber-Christian / Paniculitis idiopática / Formas / curso

anotación artículo científico sobre medicina clínica, autor del trabajo científico - Egorova en, Belov B.S., Glukhova S.I., Radedsk-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.A.

Plnakelita idiopática Weber-Chrischene (IPvk) se refiere a enfermedades raras del sistema de enfermedades sistémicas del tejido conectivo. La verificación del diagnóstico de IPVC es una tarea difícil, ya que hasta ahora no hay pruebas de diagnóstico claras para determinar esta enfermedad. Propósito del estudio El estudio de las características de la imagen clínica y los datos de estudios adicionales del IPVK como una de las opciones de la Paniculita Lobular (LPN). Pacientes y métodos. Se examinaron 19 pacientes (2 hombres y 17 mujeres) de 32 a 71 años con IPvk. La duración promedio de la enfermedad fue de 65.1 + 11.3 meses. Resultados. Los datos de anamnesis en 12 pacientes permitieron distinguir tres supuestos factor en el desarrollo de la enfermedad: cirugía (en 6), supercoculamiento (en 4) y infección respiratoria y viral aguda (en 2). En 10 (53%) pacientes a la edad de 47-71, el índice KETLE alcanzó el 31.8 + 7.2 cm / kg, lo que hizo posible diagnosticar la obesidad de los artículos. Dependiendo de las manifestaciones clínicas, se aíslan tres formas de IPvk: nodificadas (10 pacientes), Gugar (6) e infiltrativo (3). El síntoma del "platillo" fue en el 74% de los pacientes, incluidos en todas las observaciones en el flujo crónico (P \u003d 0.02). El número de áreas afectadas fue significativamente diferente en formas nodizadas y de guancamiento (P \u003d 0.01). De acuerdo con el análisis ROC, el significado óptimo de la sensibilidad (80%) y la especificidad (83%) en la escala analógica visual (su) dolor en pacientes con estos formularios correspondió al punto de separación de 60 mm, mientras que el valor pronóstico de la El resultado positivo fue de 0.89 (DI0, 71-1.1; P \u003d 0,011). En 3 pacientes, la forma infiltrativa se representó por una imagen clínica típica (indicadores de su dolor 83.1 + 12.5 mm), y 1 de ellos reveló paneles mesentéricos. Se muestra la correlación (P \u003d 0,02; R \u003d 0.5) entre el nivel del CRH y la forma de la enfermedad, y el nivel de CRP fue el máximo en la forma infiltrativa del HIPC. En el examen patológico de la bioptate de la piel y la fibra grasa subcutánea del nodo realizada en todos los pacientes, se determinaron las células leticolimfocíticas difusas, se determinaron las células de múltiples núcleos individuales, los focos de necrosis y la proliferación de lipocitos. Conclusiones. IPVK es una versión clínica de LPN, que requiere una búsqueda detallada de diagnóstico.

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Enfermedad de Weber-cristianos (Paniculitis idiopática): Aspectos clínicos

La enfermedad de Weber-cristianos (WCD), Panniculitis odiopática, se refiere a enfermedades raras de un grupo de enfermedades del tejido conectivo sistémico. Para verificar el diagnóstico de WCD es una tarea difícil, ya que no hay pruebas de diagnóstico precisas para esta enfermedad. Objetivo: Estudiar las características clínicas y datos de investigación adicionales de la WCD como una de las variantes de la paniculitis lobular (LP). Sujetos y métodos. Se examinaron los diecinueve pacientes (2 hombres y 17 mujeres) de 32 a 71 años con WCD. La duración promedio de la enfermedad fue de 65.1 + 11.3 MONHS. Resultados. Los datos de historial médico de 12 pacientes podrían identificar tres factores sospechosos de desarrollo de enfermedades: intervención quirúrgica (n \u003d 6); Superencooling (n \u003d 4), y infección viral respiratoria aguda (n \u003d 2). En 10 (53%) pacientes de 47-71 años, el índice de quetelet fue tan alto como 31.8 + 7.2 cm / kg, que permitió que se diagnosticara la obesidad del grado 2. De acuerdo con sus manifestaciones clínicas, hay 3 formas WCD: nodular (n \u003d 10), placa (n \u003d 6) e infiltrativa (n \u003d 3). El síntoma del platillo estuvo presente en un 74%, incluso en todos los casos del curso crónico (P \u003d 0.02). El número de áreas afectadas difirió significativamente en las formas nodulares y de placa (P \u003d 0.01). El análisis de la ROC mostró que la valinidad óptima (83%) en la escala analógica visual (VAS) en pacientes con estas formas se colocó en corresponamiento a un punto de separación de 60 mm, con el valor pronóstico de un resultado positivo que es 0.89 (CI 0.71-1.1; p \u003d 0.011). La forma infiltrativa mostró una imagen clínica típica (VAS, 83.1 + 12.5 mm) en 3 pacientes, se encontró que uno de ellos tenía paniculitis mesentterica. Se demostró que el nivel de proteína C reactiva se correlacionó con la forma de la enfermedad; El primero es máximo en la WCD infiltrativa. El examen patomorfológico de la piel y las muestras de biopsia de grasa subcutánea del nódulo de todos los pacientes detectaron infiltración leucolinfocítica difusa, células multinucleadas únicas, focos necróticos y proliferación de lipocitos. Conclusión. WCD es una variante clínica de LP, que requiere una búsqueda de diagnóstico extendida.

Texto de trabajo científico. en el tema "Idiopático Plnakelit Weber-Chrischene: Aspectos clínicos"

Investigacion original

Plnakelite idiopática Weber-Chrischene: Aspectos clínicos

Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.I., Radedsk-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.

FGBNU "Instituto de Investigación de Reumatología I. Nononova, Moscú, Rusia

115522, Moscú, Kashirskoye Highway, 34A

El plnakelita idiopática Weber-Chrischene (IPvk) se refiere a enfermedades raras de un grupo de enfermedades del sistema del tejido conectivo. La verificación del diagnóstico de IPVC es una tarea difícil, ya que hasta ahora no hay pruebas de diagnóstico claras para determinar esta enfermedad.

El propósito del estudio es estudiar las características de la imagen clínica y estos estudios adicionales del IPVK como una de las opciones de la panniculita lobular (LPN).

Pacientes y métodos. Se examinaron 19 pacientes (2 hombres y 17 mujeres) de 32 a 71 años con IPvk. La duración promedio de la enfermedad fue de 65.1 + 11.3 meses.

Resultados. Los datos de anamnesis en 12 pacientes permitieron distinguir tres supuestos factor en el desarrollo de la enfermedad: cirugía (en 6), supercoculamiento (en 4) y infección respiratoria y viral aguda (en 2). U10 (53%) de los pacientes a la edad de 47-71, el índice KETLE alcanzó los 31.8 + 7.2 cm / kg, lo que hizo posible diagnosticar la obesidad de los artículos. Dependiendo de las manifestaciones clínicas, se aíslan tres formas de IPvk: nodificadas (10 pacientes), Gugar (6) e infiltrativo (3). El síntoma del "platillo" fue en el 74% de los pacientes, incluidos en todas las observaciones en el flujo crónico (P \u003d 0.02). El número de áreas afectadas fue significativamente diferente en formas nodizadas y de guancamiento (P \u003d 0.01). De acuerdo con el análisis yao, los valores óptimos de la sensibilidad (80%) y la especificidad (83%) en una escala analógica visual (su) dolor en pacientes con estos formularios correspondieron al punto de separación de 60 mm, mientras que el pronóstico El valor del resultado positivo fue de 0.89 (DI0, 71-1.1; P \u003d 0,011). La forma infiltrativa de los pacientes U3 se representaron mediante una imagen clínica típica (indicadores de su dolor - 83.1 + 12.5 mm), y 1 de ellos reveló el panel mesentérico. Se muestra la correlación (P \u003d 0.02; G \u003d 0,5) entre el nivel de CRH y la forma de la enfermedad, y el nivel de CRP fue el máximo en la forma infiltrativa del IPM. En el examen patológico de la bioptate de la piel y la fibra grasa subcutánea del nodo realizada en todos los pacientes, se determinaron las células leticolimfocíticas difusas, se determinaron las células de múltiples núcleos individuales, los focos de necrosis y la proliferación de lipocitos.

Conclusiones. IPVK es una versión clínica de LPN, que requiere una búsqueda detallada de diagnóstico.

Palabras clave: PLNAKELITE IDIOPÁTICO WEB-Chrischene; formas; flujo. Contactos: Olga Nikolaevna Egorova; [Correo electrónico protegido]

Enfermedad de Weber-cristianos (IdiopathicPaniculitis): Aspectos clínicos Egorova O.N., Belov B.s., Glukhova S.I., Radenska-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.A.

VIRGINIA. Instituto de Investigación Nasonova de Reumatología, Moscú, Rusia 34A, Kashirskoe Shosse, Moscú 115522

La enfermedad de Weber-cristianos (WCD), Panniculitis odiopática, se refiere a enfermedades raras de un grupo de enfermedades del tejido conectivo sistémico. Para verificar el diagnóstico de WCD es una tarea difícil, ya que no hay pruebas de diagnóstico precisas para esta enfermedad.

Objetivo: Estudiar las características clínicas y datos de investigación adicionales de la WCD como una de las variantes de la paniculitis lobular (LP). Sujetos y métodos. Se examinaron los diecinueve pacientes (2 hombres y 17 mujeres) de 32 a 71 años con WCD. La duración promedio de la enfermedad fue de 65.1 + 11.3 MONHS.

Resultados. Los datos de historial médico de 12 pacientes podrían identificar tres factores sospechosos de desarrollo de enfermedades: intervención quirúrgica (n \u003d 6); Superencooling (n \u003d 4), y infección viral respiratoria aguda (n \u003d 2). En 10 (53%) pacientes de 47-71 años, el índice de quetelet fue tan alto como 31.8 + 7.2 cm / kg, que permitió que se diagnosticara la obesidad del grado 2. De acuerdo con sus manifestaciones clínicas, hay 3 formas WCD: nodular (n \u003d 10), placa (n \u003d 6) e infiltrativa (n \u003d 3). El síntoma del platillo estuvo presente en un 74%, incluso en todos los casos del curso crónico (P \u003d 0.02). El número de áreas afectadas difirió significativamente en las formas nodulares y de placa (P \u003d 0.01). El análisis de la ROC mostró que la valinidad óptima (83%) en la escala analógica visual (VAS) en pacientes con estas formas se colocó en corresponamiento a un punto de separación de 60 mm, con el valor pronóstico de un resultado positivo que es 0.89 (CI 0.71-1.1; p \u003d 0.011). La forma infiltrativa mostró una imagen clínica típica (VAS, 83.1 + 12.5 mm) en 3 pacientes, se encontró que uno de ellos tenía paniculitis mesentterica. Se demostró que el nivel de proteína C reactiva se correlacionó con la forma de la enfermedad; El primero es máximo en la WCD infiltrativa. El examen patomorfológico de la piel y las muestras de biopsia de grasa subcutánea del nódulo de todos los pacientes detectaron infiltración leucolinfocítica difusa, células multinucleadas únicas, focos necróticos y proliferación de lipocitos.

Conclusión. WCD es una variante clínica de LP, que requiere una búsqueda de diagnóstico extendida.

Investigacion original

Palabras clave: enfermedad de Weber-cristianos; Paniculitis idiopática; Formas; Curso. Contacto: Olga Nikolaevna Egorova; [Correo electrónico protegido]

Para referencia: Egorova en, Belov Bs, Glukhova Si, Radenska-Lopovok SG, Karpova Yua. Enfermedad de Weber-cristianos (Paniculitis idiopática): Aspectos clínicos. Sovrevemennaya Revmatologiya \u003d Journal de reumatología moderna. 2016; 10 (1): 15-20. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20

PLNAKELITE IDIOPÁTICO WEBER-CRISCHENE (IPVK, PECADO.: Enfermedad de Weber-Chrischene, Pannoche espontánea, Panniculita Lobular Idiopática - LPN - Etc.) - Una enfermedad rara y mal estudiada, que se caracteriza por cambios necróticos recurrentes en fibra grasa subcutánea (PJC) , así como lesiones órganos internos. De acuerdo con la ICD-10, el IPVK se refiere a las lesiones sistémicas del tejido conectivo (M 35.6).

A pesar del largo período de estudio, actualmente no hay un concepto uniforme de etiología y patogénesis de esta enfermedad. Se asume a la naturaleza inmunopatológica de la enfermedad, provocando los factores de los cuales pueden lesionarse, trastornos del metabolismo gordo y el sistema endocrino, la lesión del hígado y el páncreas, el efecto de las preparaciones de bromo, el yodo.

La verificación del diagnóstico de la IPTC es una tarea difícil, ya que aún no desarrolló pruebas de diagnóstico claras para determinar esta enfermedad.

No hay una clasificación y generalmente aceptada del IPCC. Se propone resaltar tres de sus formas clínicas: nodal, Gloching e Infiltrative.

A menudo, el IPVK está acompañado por una fiebre (hasta 41 s °), debilidad, náuseas, vómitos, disminución del apetito, polie-artralgia, artritis, miálgia, daño de órbita y participación en el mesenterio inflamatorio.

El diagnóstico se establece sobre la base de los síntomas clínicos característicos y se confirma mediante el estudio lógico patórfico de la bioptata de cuero y la PJC de la región del nodo en la que se detecta la LPN.

Las publicaciones existentes describen los casos clínicos del IPVC, que no permite evaluar plenamente las características clínicas y de laboratorio de sus formas individuales.

El propósito de este estudio fue una comparación de las características de la imagen clínica y los datos de los estudios de laboratorio a instrumental del IPVK como una de las opciones para LPN.

Pacientes y métodos. El estudio incluye 19 pacientes (2 hombres y 17 mujeres) de 32 a 71 años con un diagnóstico verificado de IPCC. La duración promedio de la enfermedad fue de 65.1 + 11.3 meses (ver tabla), incluidos 5 pacientes, 9,3 + 1.8 meses. Los pacientes fueron enviados a FGBNU "Niir ellos. VIRGINIA. Nonómico "con diagnósticos:" asintió el eritema "," Pannlight "o" Vasculit ".

El estudio no incluyó pacientes con infección por tuberculosis, enfermedades hematológicas y oncológicas, embarazo y lactancia.

El estudio es aprobado por el Comité de Ética local del FGBNU "Niir ellos. VIRGINIA. NONOVAYA ". Todos los pacientes entraron en un estudio, consentimiento informado informado.

La encuesta se llevó a cabo de acuerdo con el algoritmo de diagnóstico desarrollado por nosotros, que incluía:

1. Recopilar anamnesis con un énfasis para el período del año, cuando surgió la enfermedad, información sobre la presencia de enfermedades crónicas, estado alérgico, etc.

2. A - Inspección clínica para órganos y sistemas.

b - Característica de la lesión de la piel, para este propósito, la cantidad, el tamaño de las áreas afectadas, la prevalencia y el color de los sellos, así como la intensidad del dolor de palpador, que fue determinado por la escala analógica visual (la suya ) cuando se presiona al centro del nodo a los giros de la falangización de clavos del investigador;

b - Determinación del índice de masa corporal utilizando el índice KETLE (IR). Crecimiento, ver

Misa, kg.

IR 18.5-24.9 cm / kg indica la masa óptima del cuerpo,<18,5 см/кг - о недостаточной массе тела, >25-30 cm / kg - Acerca del exceso de cuerpo, 30-35 cm / kg - Acerca de

Características de los pacientes con IPVK (n \u003d 19)

Valor medio

Paul (hombres / mujeres) 2/17

Edad, años 40.2 ± 7.6

Duración de la enfermedad, meses 65,1 + 11.3

Formulario IPVK:

asintió 10 (53)

pleashechnical 6 (31)

infiltrativo 3 (16)

Localización de sellado:

extremidades superiores 15 (79)

extremidades inferiores 13 (68)

antorcha 11 (58)

mezclado 16 (84.2)

Número de sellos:

forma de diario 5- -10 (67)

pleashechnical Forma 3-5 (83)

forma infiltrativa 3- -7 (100)

Su dolor en el área de sello, MM:

formulario nodificado 45.2 + 26.7

formulario fácil 69,4 + 20.3

formulario infiltrativo 83,1 + 12.5

SOE, MM / H:

formulario de diario 19,7 + 18.3

forma graciosa 29,1 + 21.3

formulario infiltrativo 33.2 + 24.7

TITR SRB, MG / L:

formulario asentado 5,0 + 13.1

formulario de peluche 14,8 + 6.0

formulario infiltrativo 72.3 + 25.4

Nota. Los valores promedio se presentan como M + S, los indicadores restantes son como N (%).

Reteumatología moderna № 1 "1 6 Investigación original

Higo. 1. Una forma nodizada de IPVK, síntoma "fútbol" (flecha)

Higo. 2. Forma de favoraria de IPVK, síntoma "fútbol" (flechas)

Higo. 3. Forma infiltrativa del IPVK, síntoma "fútbol" (flecha)

grado de obesidad I, 33-40 cm / kg - sobre la obesidad de II GRADO y\u003e 40 cm / kg - sobre la obesidad del grado III.

3. Estudio de laboratorio e instrumental, que incluía la definición de concentración sérica de AI Antitripxina, amilasas, lipasas, tripas, ferritina, fosfocaína de creatina, CRP, ANF-NER2, YVDNA, ANCA, SCL-70, factor reumatoide, así como computadora. Tomografía (CT) Órganos del pecho.

4. Se tomaron biopsyttes y PGC de la piel de los focos de la mayor derrota seguida de la investigación patomorfológica.

El procesamiento estadístico se llevó a cabo utilizando el paquete de análisis estadístico de Statistica 10 para Windows (Statsoft Inc., EE. UU.). Las diferencias se consideraron estadísticamente significativas a nivel de error p.<0,05. Для оценки полученных результатов применяли методы: 2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, Z-тест для сравнения процентов; непараметрические тесты: U-тест по методу Манна-Уитни, критерий Краскела-Уоллиса.

Resultados. Las causas más frecuentes de la aparición de IPVC en nuestros pacientes fueron la intervención quirúrgica (en 6), incluida la eliminación de los quistes de ovario (en 1), apendetomía (en 1), apertura de los pinceles de flemón (en 1), interrupción quirúrgica del embarazo (en 2), el tratamiento quirúrgico de las lesiones obtenidas en autoavaria (en 1), así como la sobrecoolización (en 4) y una enfermedad similar a un orvi (2). En 7 pacientes, la causa del IPvk falló. Los primeros sellos dolorosos después de posible provocativos.

los factores ocurrieron después de 1.2 ± 0.6 meses. El desarrollo de la estacionalidad de la enfermedad ha llamado la atención: 10 pacientes IPVK desarrollados en la temporada fría (de octubre a abril). 6 pacientes no identificaron tal conexión.

En la etapa pre-hospital, se describieron diagnósticos: "Eritema nodificado" (13), "Vasculit" (4) y "Pannlight" (2). El diagnóstico de IPvk no se instaló en ningún paciente. En el 79% de los casos, el tratamiento se llevó a cabo mediante fármacos antibacterianos, en un 47%: medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, en el 16% - glucocortico-idami (GK) y en 37%, quirúrgicamente (escisión del sello). En 6 (32%), los pacientes, el efecto positivo temporal del tratamiento se observó por 1,3 ± 0.5 meses.

La mitad de los pacientes (53%) de la edad mayor (47-71) se diagnostican con obesidad de II GRADO (IR 31.8 ± 7,2 cm / kg; ver tabla).

El comienzo de la enfermedad en todos los pacientes se caracterizó por malestar, poliArtralgia, un aumento de la temperatura corporal de 37.5 a 40 ° C, así como dolor de cabeza (9) y Malgy (14). En este contexto, los 19 pacientes tienen ganglios hipertitinos (de 40 a 100 mm del suyo) en el cuerpo (11), las extremidades superiores (15) e inferior (13). En la mayoría de los pacientes (16) tenían localización mixta (ver tabla), y su cantidad osciló entre 3 y 10 (17 pacientes). Ninguno de los pacientes grabó nodos en la cara (!).

El análisis de las manifestaciones clínicas hizo posible asignar tres formas de IPMC (ver tabla): nodesita (en 10 pacientes; HIGO. 1), brillando (en 6; HIGO. 2) e infiltrativo (3; Fig. 3). Para una forma nodizada, una reubicación claramente de los nodos del tejido circundante, su pintura dependiendo del rango de profundidad varió del color de la piel normal al rosa brillante, y el diámetro del sello varió de varios milímetros a 5 cm (ver FIG. 1). Con forma de pantalla de purga, los nodos individuales han formado un conglomerado de bugger denso-con estilo, el color de la piel por encima de ella varió de rosa a los bichos azules (ver Fig. 2). La opción en filtrado se caracterizó por la aparición de fluctuaciones en la zona de nodos individuales o conglomerados de rojo brillante o engarce, con una abertura del enfoque, se liberó una masa oleosa amarilla (ver Fig. 3).

Nuestros pacientes han observado todas las formas de la enfermedad descrita anteriormente por otros investigadores. En el futuro, 4 pacientes tienen una combinación de diferentes formas de IPvk o la transición de una forma a otra, es decir, la enfermedad se mezcló.

En el 74% de los casos, con la duración de la enfermedad, se reveló más de 12 meses por un síntoma de un platillo, debido a la validación de PJC (ver Fig. 1-3).

La influencia de la duración de la enfermedad en el desarrollo de una forma clínica mostró diferencias estadísticamente significativas entre los formularios nudizados (106.5 + 31.8 meses) y el sangrado (29.5 + 13.7 meses) formularios (/ \u003d 2.29; p \u003d 0.02).

La prevalencia de nodos, su coloración, dependiendo de la duración y la forma de la enfermedad de significado.

Reumatología sumperada № 1 "1 6 Investigación original

Higo. 4. Número de nodos y nivel de CRH, dependiendo de la forma del IPvk

chi no tenía. Alguna distinción está marcada en la localización de nodos. Con un curso a largo plazo de la enfermedad, los nodos se localizaron más a menudo en las caderas (79%) y el torso (71%) en comparación con los pacientes en los que la duración de la enfermedad fue de 9.3 + 1.8 meses (20%, respectivamente, ) y los nodos se localizaron en las extremidades superiores y las cabezas (p \u003d 0.02).

Hubo una diferencia significativa (P \u003d 0.01) en la cantidad de áreas afectadas: con una forma nodizada (67% de los casos), el número de piel afectada varió de 5 a 10 (IU 8.5), mientras que con una forma de Gugar. El 83% de los pacientes fueron observados.<5 узлов (Ме 3). Инфильтративная форма занимала промежуточное положение по количеству узлов (до 7 узлов; рис. 4; см. таблицу).

Es necesario tener en cuenta las diferencias en la intensidad del dolor en diferentes formas de la enfermedad: se observaron los valores mínimos de su dolor en una forma nodizada (45.2+ 26.7 mm; p \u003d 0.0136), mientras que con una forma de guinda, Esta cifra fue significativamente mayor (69, 4 + 20.3 mm; p \u003d 0.0136; ver tabla). De acuerdo con el análisis de Yao, los valores de sensibilidad óptimos (80%) y la especificidad (83%), su dolor en pacientes con estos formularios correspondió a un punto de separación de 60 mm, mientras que el valor pronóstico de un resultado positivo (PPR) fue de 0.89 (DI 0.71 -1.1; P \u003d 0.011), que indica un alto contenido de información clínica de este indicador (Fig. 5).

La forma infiltrativa estuvo representada por una imagen clínica típica (83.1 + 12.5 mm de la suya) en 3 pacientes (ver tabla), uno de ellos reveló paneles mesentéricos, para los cuales se caracterizó junto con una imagen clínica y laboratorio típica del IPVK en El abdomen y el engrosamiento extenso de la mesentería del intestino delgado, revelado con la cavidad abdominal CT.

La lesión de la piel se asoció con polyArtralgias (16 pacientes) y / o Malgia (14). El aumento de la temperatura corporal se observa en 13 pacientes, con un 100% de casos en forma infiltrativa (38.6 + 0,6 ° C), en el 70% de los pacientes con una forma nodizada (37.2 + 0,8 ° C) y 50% con un guiado (37.9+ 0.005. ° C). No se detectaron diferencias estadísticamente significativas entre la reacción febril y las formas de la enfermedad.

En 15 pacientes, se registró un aumento en ESP a 27.812.8 mm / h, pero no se identificaron diferencias significativas dependiendo de la duración y la forma de la enfermedad, aunque la forma en Filtate se caracteriza por indicadores más altos

Higo. 5. Los indicadores de la curva de Yaos son su dolor para IPCC (n \u003d 19). PPR \u003d 0.89 (la eficiencia de la prueba es muy buena), sensibilidad - 80%, especificidad - 83%; Límite superior de la norma (punto de separación) - 2,3

■■■ C l: -

Higo. 6. Asamblea subcutánea con IPVK: Educación quística (asterisco), células múltiples gigantes (flecha); B - Células inflamatorias infiltran de linfocitos, leucocitos y eosinófilos. Colorear hematoxilina y eosina. UV. 250.

lee Soe. Una tendencia similar también está marcada para CRB (P \u003d 0.02; G \u003d 0.5; Vea la Fig. 4 y la tabla).

En una forma nativa con numerosos, pero los nodos pequeños (IU 7), el nivel del CRP (II 0) correspondió a la norma (ver Fig. 4). Cuando una ligera forma con un número menor de nodos (IU 3), pero con su tamaño máximo (IU 8) en comparación con otras formas, se observa un aumento moderado en el nivel del CRH (yo 2.6; ver Fig. 4).

Con una etapa temprana de la enfermedad (duración hasta 12 meses), el nivel de CRH estaba dentro del rango normal con una tendencia a aumentar como la duración del IPMC, pero las diferencias estadísticamente confiables no estaban marcadas (P \u003d 0,6). No se detectaron otros cambios patológicos en la evaluación de indicadores bioquímicos e inmunológicos.

El estudio patomórfico del biopsytte de cuero y PGC realizado en todos los pacientes y en todos los casos confirmó la presencia de LPN: en la región de la hipoderma, se reveló la infiltración leicolimfocítica difusa,

Investigacion original

células multicorrales, focos de necrosis y proliferación de lipocitos (Fig. 6).

Discusión. En la práctica clínica moderna, el diagnóstico de la panniculita se asocia con dificultades significativas en relación con la variedad de provocación de sus factores. En nuestro estudio, asignamos tres posibles causas de la enfermedad: cirugía (en el 32% de los casos), enfermedades similares a los orvi (11%) y supercoolización (21%). Se prestó atención al desarrollo del IPVK en la temporada fría en 10 pacientes (53%), que no se indicó anteriormente en la literatura.

Entre nuestros pacientes prevalecieron (1: 9) con el comienzo de la enfermedad de 40.2 + 7.6 años. Otros investigadores también indican el desarrollo de esta patología principalmente en mujeres (1: 8) de 23 a 77 años.

En el 53% de los pacientes, se diagnosticó la obesidad del grado II, que es probable que se deba a los cambios endocrinos relacionados con la edad. Otros investigadores observaron patrones similares.

El pronunciado polimorfismo clínico de la panniculita y la falta de tratamiento específico determinan el tratamiento de los pacientes a los médicos de diferentes especialidades, lo que a menudo conduce al diagnóstico tardío y, en consecuencia, a un tratamiento inadecuado. En nuestro estudio, en la etapa prehospitalaria, el diagnóstico de IPVK no fue verificado por ningún paciente. Al mismo tiempo, se utilizaron varios tipos de tratamiento, incluidos quirúrgicos. Datos similares llevan a otros autores.

Los resultados de nuestro estudio permitieron caracterizar las principales manifestaciones clínicas de LPN en pacientes con IPVK, que generalmente son consistentes con las descripciones presentadas en la literatura. El elemento primario es nódulo doloroso que puede fusionarse con la formación de placas extensas o conglomerados y / o ulcera con la liberación de masa aceitosa amarilla. Observamos tres formas de IPM: nodal (10 pacientes), Gloching (6) e infiltrativo (3). En el 74% de los casos, el síntoma del "platillo" (ver Figura 1-3), que se asoció con la duración de la enfermedad más de 12 meses (p \u003d 0.02), lo que confirma el desarrollo de la atrofia posterinflamatoria de la PJC, característica de las LPN. La mayoría de los pacientes con localización de los nodos fueron generalizados, lo cual es consistente con estos investigadores. Con la observación dinámica de los pacientes, asignamos parámetros que le permiten caracterizar los nodos: la cantidad, el tamaño y el indicador de su dolor.

Según el número de áreas afectadas, se revelan diferencias confiables entre las formas de nudosoma y brilla intensas (p \u003d 0.01; ver tabla). Interesante fue el hecho de la asociación entre la cantidad, el tamaño de los nodos, es decir, el área de la lesión de PJC, y el nivel de CRH (ver tabla y la Fig. 4) que

puede ser un signo de diagnóstico y pronóstico de la enfermedad. En la literatura de tales estudios, no nos hemos encontrado.

Por primera vez en el IPVC, se hizo una evaluación de su dolor, que reveló un aumento en este indicador de un adhesivo a la forma infiltrativa (ver tabla). Además, en nuestro estudio, según el análisis de Yao, el indicador de su dolor igual a 60 mm ha tenido una alta sensibilidad (80%). Al mismo tiempo, el PPR fue de 0.89 (P \u003d 0.011), lo que indica un alto contenido de información clínica de este indicador.

Muchos autores señalan en pacientes con HIPC, una reacción febril, poliartralgia, Malgia y la participación en el proceso patológico de otros órganos. Se obtuvieron resultados similares en nuestro estudio, y en el 100% de los casos, la fiebre 38.6 + 0.6 ° C se registró con forma infiltrativa.

La comunidad de síntomas clínicos y de laboratorio de la paniculita y la ausencia de pruebas específicas para los IPDS a menudo sirven como hipoxio y hiperdiagnóstico de la enfermedad en la práctica clínica, que requiere confirmación morfológica del diagnóstico. En el estudio presentado, todos los pacientes fueron diagnosticados con un estudio histológico de material de piel de biopsia y PJC del nodo.

Por lo tanto, hemos presentado las formas principales de IPD, observadas en la práctica reumatológica moderna. Se necesitan estudios adicionales en esta dirección, lo que permitirá describir las características clínicas y de laboratorio en detalle, desarrollar esquemas de diagnóstico y enfoques a su terapia diferencial.

1. IPVK es una de las variantes de la LPN, que se confirma mediante un examen histomorfológico de la piel y PJC hecha de los focos de la mayor derrota.

2. Los factores estimados que contribuyen al desarrollo del IPVC son el sexo femenino, la edad promedio, la superenfrizamiento y la intervención quirúrgica.

3. Los signos de diagnóstico del IPvk son:

La presencia de conjuntos subcutáneos dolorosos en el cuerpo y las extremidades;

Un indicador de su dolor de 40 a 100 mm cuando se presiona al centro del nodo;

La relación inversa entre el número de nodos y la actividad de la enfermedad;

Creciente temperatura corporal;

Tendencia a las recurrencias de la enfermedad;

Levantando el nivel del CRH.

4. Los diagnósticos exitosos del IPCC dependen de la anamnesis cuidadosamente recopilada, una evaluación adecuada de los indicadores clínicos y de laboratorio e instrumentales.

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El estudio no tenía soporte de patrocinio. Los autores son totalmente responsables de proporcionar la versión final del manuscrito en la impresión. Todos los autores participaron en el desarrollo del concepto del artículo y escribiendo un manuscrito. La versión final del manuscrito fue aprobada por todos los autores.

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